D. 白细胞数增加, 红细胞数下降, 血小板数下降 E. 全血细胞减少 14. 下列哪项是前 B-ALL 较特异性的染色体异常? A. t(6;9) B. t(1;14) C. t(8;16) D. t(5;17) E. t(1;19) 15. 某急性白血病, 其细胞免疫分型结果为 :HLA-DR+

Transcription

1 第十章白细胞检验的临床应用一 选择题 A1 型题 1. 临床上最容易导致 DIC 的白血病是下列哪种? A. M1 B. M3 C. M5 D. M7 E. ALL 2. 某急性白血病患者, 其骨髓中的原始细胞形态主要特点如下 : 胞体中等大小, 胞体规则, 胞质量中等, 蓝色, 少数细胞胞质中可见较粗短的棒状小体, 核形规则, 染色质细致, 核仁 2-4 个, 较小 清楚 根据细胞形态你初步考虑什么系列急性白血病? A. 粒细胞系列 B. 单核细胞系列 C. 粒单核细胞系列 D. 淋巴细胞系列 E. 巨核细胞系列 3. 白血病患者通过化疗或骨髓移植后临床和血液学检查可达到完全缓解, 但体内仍残留着一定数量的白血病细胞, 约为多少? A. 104~106 B. 106~108 C. 108~1010 D. 1010~1012 E. 1012~ 急性白血病导致出血的主要原因是什么? A. 白血病细胞侵犯血管, 导致血管破裂 B. 血小板破坏增加 C. 血小板生成减少和功能异常 D. 凝血因子合成减少 E. 纤溶系统活性亢进 5. M4EO 常可见下列哪种特异性染色异常? A. t(8;21) (q22;q22) B. t(9;22) (q34;q11) C. t(15;17) (q22;q11-12) D. t(8;14) (q 24;q 32) E. t(11;14) (p 13;q 11) 6. 口腔粘膜明显浸润, 以下列哪种白血病最常见? A. ALL B. M2 C. M3 D. M5 E. M6 7. 下列哪项不是急性白血病常见的临床表现? A. 贫血 B. 出血 C. 发烧 D. 浸润 E. 皮疹 8. M1 患者骨髓中原粒细胞占百分之多少 (NEC)? A. 30%~90% B. 30% C. 90% D. 80% E.30%~80% 9. M5 复查患者, 其骨髓有核细胞增生活跃, 粒系 52%, 红系 22%, 原单核细胞加幼单核细胞占 3.5%, 其他无明显异常 你认为该患者属于下列哪种情况? A. 基本正常骨髓象 B. 完全缓解骨髓象 C. 部分缓解骨髓象 D. 未缓解骨髓象 E. 复发骨髓象 10. M6 初诊患者, 其骨髓中有核红细胞百分比一般是多少? A. 30% B. 40% C. 50% D. 60% E. 80% 11. WHO 分型将急性白血病的原始细胞百分比调整为多少? A. 10% B. 15% C. 20% D. 25% E. 30% 12. 目前临床上对急性白血病主张采用下列哪种分型? A. 分子生物学分型 B. 细胞形态分型 C. 细胞免疫学分型 D. 细胞遗传学分型 E. 综合上述各种分类 13. ALL 患者血常规检查时, 常表现为下列哪种类型? A. 白细胞增加, 红细胞数正常, 血小板数下降 B. 白细胞数下降, 其他细胞数正常 C. 白细胞数增加, 红细胞数下降, 血小板数正常 1

2 D. 白细胞数增加, 红细胞数下降, 血小板数下降 E. 全血细胞减少 14. 下列哪项是前 B-ALL 较特异性的染色体异常? A. t(6;9) B. t(1;14) C. t(8;16) D. t(5;17) E. t(1;19) 15. 某急性白血病, 其细胞免疫分型结果为 :HLA-DR+ CD34+ CD19+ CD22+ CD20+ CD10+ CyIgM- SmIg-, 你考虑是下列哪种白血病? A. 急性淋巴细胞白血病 (B 淋巴细胞系 ) B. 前前 B 细胞型 ALL C. 普通型 ALL D. 前 B 细胞型 ALL E. B 细胞型 ALL 16. 下列哪一条不是慢性粒细胞白血病慢性期的血象特点? A. 白细胞数显著增高 B. 白细胞分类中以原始细胞为主 C. 血小板数量增高 D. 嗜碱粒细胞增高 E. 嗜酸粒细胞增高 17. 慢性粒细胞白血病的确诊依据是 : A. 血象变化 B. 检出 Ph 染色体或 BCR/ABL 融合基因 C. 髓象及骨髓活检 D. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低 E. 白细胞免疫分型 18. 关于慢性淋巴细胞白血病, 下列哪一条是错误的? A. B 细胞型慢淋多见 B. 可表现全身淋巴结无痛性, 进行性肿大 C. 外周血象成熟且功能正常的小淋巴细胞数量明显增高 D. 可以合并自身免疫性溶血性贫血 E. 骨髓原始及幼稚淋巴细胞常 <5% 19. 花瓣状核异形淋巴细胞是下列哪种疾病的特征? A. 多毛细胞白血病 B. 慢性淋巴细胞白血病 C. 幼淋细胞白血病 D. 成人 T 细胞白血病 E. 浆细胞白血病 20. 关于骨髓增生异常综合征 (MDS), 下列哪一条是错误的? A. 骨髓出现 病态造血现象 B. 病态造血现象 是 MDS 所特有的 C. 部分患者可发展为急性髓系白血病 D. WHO 对 MDS 新的分型中取消 RAEB-T E. 50% 患者可出现染色体异常 21. 多毛细胞白血病的临床特点, 下列哪一条不正确? A. 是一种 T 淋巴细胞恶性肿瘤 B. 全血细胞减少常见 C. 单核细胞减少 D. 可见胞质不规则突起的淋巴细胞 E. 骨髓常呈干抽 22. 下列关于不同类型白血病的描述, 哪一条是错误的? A. 嗜酸粒细胞白血病的血 髓象嗜酸粒细胞明显升高 B. 嗜碱粒细胞白血病可由慢粒发展而来的 C. 浆细胞白血病确诊依据是骨髓异常浆细胞 >20% D. TRAP 阳性见于多毛细胞白血病 E. 急性混合型白血病可同时累及淋系和髓系 23. 目前研究发现多种淋巴瘤发病与病毒感染有关, 除了下列哪一项 : A. Burkitt 淋巴瘤 B. 结外 T/NK 细胞淋巴瘤 C. 成人 T 细胞淋巴瘤 / 白血病 D. 胃黏膜相关性淋巴瘤 E. 外套细胞淋巴瘤 24. 关于淋巴瘤实验室检查的阐述正确的是 : A. 血小板减少只发生于骨髓受侵犯的患者 B. 血清碱性磷酸酶升高可提示瘤负荷降低 C. CD19 CD20 及 CD45RA 用来鉴定 T 细胞来源 D. 部分淋巴瘤患者可出现 Coombs 试验阳性 E. 患者的嗜酸性粒细胞减少 25. 关于淋巴瘤的叙述正确的是 : A. NHL 病理学特点是在炎性细胞的背景下含有少量典型的肿瘤细胞 B. NLPHL 对治疗的反应相对较差 C. 单独看到 RS 细胞不能确诊为 HL D. 临床分期对 HL 治疗的价值不如对 NHL E. 血象异常与骨髓受侵程度一致 26. 关于多发性骨髓瘤实验室检查正确的是 : A. M 蛋白就是本 - 周蛋白 B. 诊断 IgA 型多发性骨髓瘤时要求 IgA 大于 20g/L C. 本 - 周蛋白是免疫球蛋白重链 D. 病情进展时 CRP 降低 LDH 增高 E. 一般无肾功能异常 27. 多发性骨髓瘤的叙述中错误的是 : A. 未定性单克隆免疫球蛋白血症可进展为多发性骨髓瘤 B. 有些病人可以有本周蛋白而无 M 蛋白 2

3 C. 不分泌型虽有骨髓瘤细胞, 但血清及尿中 M 蛋白阴性 D. 多发性骨髓瘤患者在确诊时常存在肾功能不全 E. 总蛋白水平常降低 28. 可作为真性红细胞增多症和继发性红细胞增多症的鉴别点除了 : A. 脾脏肿大 B. 血小板计数 C. 红细胞容量 D. 血小板功能 E. 骨髓三系造血情况 29. 霍奇金淋巴瘤的 REAL 分类不包括 : A. 弥漫大 B 细胞型 B. 结节硬化型 C. 混合细胞型 D. 淋巴细胞消减型 E. 富含淋巴细胞的经典型 30. 淋巴瘤主要诊断依据 :(C) A. 骨髓活检 B. 外周血常规检查 C. 淋巴结活检 D. CT 检查 E. LDH 检测 31. 在骨髓瘤, 血清中 M 蛋白的诊断标准正确的是 : A. IgG>35g/L B. IgA>2.0g/L C. IgM>35g/L D. IgD>20g/L E. IgE>20g/L 32. 下列哪项是非霍奇金淋巴瘤的病理学特点 : A. 干酪样坏死 B. 淋巴结正常结构全部或部分破坏 C. R-S 细胞 D. 大量嗜酸性粒细胞侵润 E. 大量中性粒细胞侵润 33. 非霍奇金淋巴瘤病情进展时一般不出现 : A. 血清 LDH 降低 B.β2- 微球蛋白升高 C. 血沉加快 D. 单克隆及多克隆免疫球蛋白升高 E. 血红蛋白浓度降低 34. 在真性红细胞增多症的病人一般不会有 : A. 脾肿大 B. 皮肤搔痒 C. 骨髓中原始红细胞比例大于 30% D. 白细胞和血小板增多 E. 红细胞容积增加 35. 嗜酸性粒细胞增多可见于下列疾病, 除了 : A. 自身免疫性疾病 B. 寄生虫感染 C. 淋巴瘤 D. 多发性骨髓瘤 E. 再生障碍性贫血 36. 类白血病反应可出现 : A. 原始粒细胞明显增高 B. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高 C. 严重贫血 D. 染色体异常 E. 血小板明显增高 37. 恶性组织细胞增多症病人不会出现 : A. 贫血 B. 高热 C. 黄疸 D. 胸腹水 E. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高 38. 恶性组织细胞增多症病人细胞化学染色可出现 : A. 苏丹黑 B 阳性 B. 酸性磷酸酶染色阴性 C. 非特异性酯酶染色阴性 D. 溶菌酶染色阳性 E. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高 39. 嗜酸性粒细胞计数昼夜生理变异表现有 : A. 清晨 3 时最高 B. 上午 8 时最低 C. 上午 11 时最高 D. 清晨 3 时最低 E. 上午 8 时最高 40. 脾功能亢进的主要特征错误的是 : A. 脾大 B. 一系或多系血细胞减少 C. 网织红细胞计数增高 D. 脾脏切除可纠正血象改变, 缓解症状 E. 骨髓造血细胞降低 41. 传染性单核细胞增多症可出现的表现中错误的是 : A. 发热 B. 淋巴结肿大 C. 嗜异性凝集试验阴性 D. 淋巴细胞比例增加 E. 异性淋巴细胞比例超过 10%; 42. 戈谢细胞组化染色出现 : A. 糖原染色阳性 B. 酸性磷酸酶染色阴性 3

4 C. 苏丹黑 B 染色阴性 D. 过氧化物酶阳性 E. 碱性磷酸酶染色阳性 A2 型题 43. 患者, 男性,32, 发烧伴牙龈出血 5 天, 查体 : 肝 脾及淋巴结未及, 胸骨中下端压痛 血常规检查 : 白细胞数 /L, 血红蛋白量 65g/L, 血小板数 /L 骨髓细胞形态学检查: 白血病细胞极度增生, 占 95%, 其胞体大小不一, 多数较大, 胞体不规则, 胞质丰富, 胞质中有丰富 较粗大的紫红色颗粒, 胞质有内质 外质之分, 核形不规则, 扭曲 分叶, 染色质细致, 核仁可见 你考虑下列哪种白血病? A. ALL B.M1 C.M2B. D. M3 E.M5 A3 型题患者女性,18 岁, 发烧 乏力 2 周 查体 : 皮肤上可见散在的出血点, 肝 脾及淋巴结未及 血常规检查 : 白细胞数 /L, 血红蛋白量 75g/L, 血小板数 /L 骨髓细胞形态学检查: 原始细胞 + 幼稚细胞 ( 不包括幼粒和幼红细胞 ) 占 78% 44. 你初步考虑下列哪种疾病? A. 骨髓增生异常综合征 B. 多发性骨髓瘤 C. 淋巴瘤白血病 D. 急性白血病 E. 上述疾病均有可能 45. 最需要进行下列哪项检查? A. 外周血涂片检查 B. 细胞化学染色和细胞免疫学分型 C. B 超和 CT 检查 D. X 线检查 E. 骨髓活检 X 型题 46. 急性白血病骨髓象一般具有下列哪些特点? A. 多数骨髓有核细胞增生极度或明显活跃 B. 骨髓小粒呈空网状 C. 涂抹细胞易见 D. 巨核细胞常减少或缺如 E. 吞噬细胞易见 47. 少数 ALL 表达髓系相关抗原, 常见有以下哪几种? A. CD56+ALL B. CD34+ALL C. CD33+ALL D. CD14+ALL E. CD13+ALL 48. T 淋巴细胞的一线单抗有那些? A. CD8 B. CD7 C. CyCD3 D. CD5 E. CD2 49. 有关 Auer 小体哪些说法是错的? A. Auer 小体又称为棒状小体 B. 是急性非淋巴细胞白血病的细胞形态学标志 C. 急性粒细胞白血病均可见 D.Auer 小体 POX 染色呈阴性 E. 急性单核细胞白血病的 Auer 小体常细长 50. 有关 M0, 哪些说法是错的? A. 骨髓中原始细胞 30%, 形态似 ALL2 B. 治疗效果差, 生存期短 C. 常规细胞化学染色均阴性 D. 白血病细胞胞质中有 PPO E. 细胞遗传学检查常有特异性异常 B1 型题 (51~54 题共用备选答案 ) A. POX 染色阳性率 100%, 呈强阳性 B. NAS-DAE 染色阳性率 100%, 呈强阳性, 加氟化钠抑制 C. NAS-DCE 染色阳性率 25%, 以 (+) 为主 D. POX 染色阳性率 0%,PAS 染色阳性率 99%, 呈多数细颗粒状和粗颗粒状阳性, 部分块状阳性 E. NAS-DAE 染色呈阳性率 100%, 阳性强弱不一, 加氟化钠部分抑制 51. 急性单核细胞白血病 52. 急性粒细胞白血病 53. 急性淋巴细胞白血病 54. 急性早幼粒细胞白血病 (55~57 题共用备选答案 ) A. PML-RARa B. AML1-ETO C. CBFβ-MYH11 D. ABL-BCR E. MLL 55.M3 56.M4EO 57.M2b B2 型题 (58~62 题共用备选答案 ) A. CD41a(GPⅡb/Ⅲa) 4

5 B. CD34 C. CyCD79a D. CD14 E. cycd3 F. MPO G. CD2 H. HLA-DR 58. 单核细胞 59. 髓细胞 60. 巨核细胞 61. B 淋巴细胞 62. 干细胞二 名词解释 1. 白血病 : 2. 急性白血病 : 3.. 急性白血病复发 : 4. 部分缓解 : 5. 微量残留白血病 : 6. 柴捆细胞 : 7. 非红系计数 : 8. 白细胞不增多性白血病 : 9. MICM 分型 : 10. FAB 分型 : 11.Ph 染色体 12. 全髓白血病 13. 无效性红细胞生成 14. 尿本 - 周蛋白 15. 类白血病反应 16.R-S 细胞 17. 反应性组织细胞增多症 18 M 蛋白 19 重链病 20 类脂质沉积病 21 血清 β2- 微球蛋白三 问答题 1. FAB 分型中的急性淋巴细胞白血病三种亚型的形态特点各如何? 2. 我国急性髓细胞白血病的诊断标准 (1986 年天津会议 ) 是什么? 3. 急性白血病的完全缓解标准是什么? 4. 根据细胞系列将急性白血病分为哪两大类? 细胞免疫分型时所用的一线单抗和二线单抗各有哪些? 5.M3 的实验室检查主要特点有哪些? 6. 慢性粒细胞白血病加速期的诊断要点 7. 慢性淋巴细胞白血病的临床分期及其标准 8. 简述霍奇金氏淋巴瘤诊断时需要进行的检查及其鉴别诊断 9. 试述国内多发性骨髓瘤的诊断标准 10. 试述原发性血小板增多症与继发性血小板增多症的鉴别要点 11. 什么叫嗜酸性粒细胞增多症? 其程度如何区分? 答案一 选择题 1.B. 2.A. 3.B. 4.C. 5.A. 6.D. 7.E. 8.C. 9.B. 10.C. 11.A. 12.E. 13.D. 14.E. 15.C. 16.B. 17.B. 18.C. 19.D. 20.B. 21.A. 22.C. 23.E. 24.D. 25.C. 26.B. 27.E. 28.C. 29.A. 30.C. 31.A. 32.B. 33.A. 34.C. 35.E. 36.B. 37.E. 38.D. 39.A. 40.E. 41.E. 42.A. 43.D. 44.D. 45.B. 46.AD. 47.CE. 48.BCE. 49.CD. 50.CDE. 51.B. 52.C. 53.D. 54.A. 55.A. 56.C. 57.B. 58.D. 59.F 60.A. 61.C. 62.B 二 名词解释 1. 是一组起源于造血干细胞恶性变的一种恶性肿瘤, 其特点为骨髓中有不能控制的白血病细胞大量增生 分化成熟障碍 调亡减少, 同时浸润其他组织和脏器, 并进入外周血中 主要临床表现有四大症状即贫血 发烧 出血及浸润 2. 指起病急 病程短, 未经治疗其自然病程一般少于 6 个月的白血病, 其骨髓髓中以原始及幼稚白血病细胞增生为主 3. 指以下三项中的任何一项即为复发,1 骨髓中原粒细胞 Ⅰ 型 +Ⅱ 型 ( 或原单核细胞 + 幼单细胞或原淋巴细胞 + 幼淋细胞 )>5% 且 <20%, 经过有效的抗白血病治疗一个疗程后仍为达到骨髓完全缓解 ;2 骨髓原粒细胞 Ⅰ 型 +Ⅱ 型 ( 或原单核细胞 + 幼单细胞或原淋巴细胞 + 幼淋细胞 )>20%;3 骨髓外有白血病细胞浸润者 4. 原粒细胞 Ⅰ 型 +Ⅱ 型 ( 原单核细胞 + 幼单核或原淋巴细胞 + 幼淋巴细胞 )>5%~ 20% 或临床 血象中有一项未达到完全缓解标准者 5. 是指白血病患者经过化疗或骨髓移植后, 达到临床和血液学完全缓解, 但体内仍残留微量白血病细胞 ( 估计约 106~8 个 ) 的状态 6. 细胞胞浆中有多条棒状小体, 从形态上似柴捆, 呈束状交叉排列, 因而得名, 柴捆细胞主要见于 M3 7. 指不包括淋巴细胞 浆细胞 肥大细胞 巨噬细胞和幼红细胞的有核细胞计数 8. 外周血中白细胞数在 /L 以下, 细胞分类时白血病细胞有 ( 但比例常较低 ) 或无, 故又称为非白血 5

6 性白血病 9. 是指采用细胞形态学 (M) 细胞免疫学 (I) 细胞遗传学 (C) 和分子生物学 (M) 相结合, 进行综合分析的一种白血病分型方法 10. 是 1976 年由法国 (F) 美国 (A) 英国 (B) 三国的七位血液学专家组成 FAB 协助组提出一种急性白血病分型方法, 他们将急性白血病分为急性淋巴细胞细胞和急性髓细胞白血病, 前者分为 ALL1 ALL2 ALL3, 后者分为 M1~M6 11 Ph 染色体是 CML 的特征性标志 绝大多数为典型的 t(9;22)(q34;q11) 易位, 染色体易位使 9q34 上的 C-ABL 癌基因易位到 22q11 上的 BCR 区, 形成 BCR/ABL 融合基因 12 全髓白血病(Panmyelosis) 是一种以骨髓红 白 巨核细胞三系同时异常增生为特征的急性非淋巴细胞白血病, 亦有称为红白巨血症 13. 无效性红细胞生成 是由于在 DNA 合成期细胞组分减少 死亡细胞组分增加, 而祖细胞和早期细胞的增生正常甚至增加, 致使骨髓增生亢进, 但不能积累相应数量的成熟细胞 14 在多发性骨髓瘤中,15%~20% 患者的骨髓瘤细胞不合成完整的免疫球蛋白分子, 只合成单克隆自由轻链, 使其含量增加, 在疾病初期, 血清中的这些自由轻链可以通过肾小球滤过而被清除, 而在肾小管中自由轻链被分解代谢, 因而尿蛋白检测为阴性 ; 轻链超过了肾小管重吸收的能力, 尿液中可出现自由轻链, 称为本周蛋白 15 是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应, 简称为类白反应 典型血象表现为白细胞数显著增高, 可有一定数量的原始和幼稚细胞出现, 有时可以伴有贫血和血小板减少, 类似白血病 16 HL 病变中真正的肿瘤细胞是 R-S 细胞及其变异性 典型的 R-S 细胞为一直径 15~45μm 的巨细胞, 胞浆较丰富, 嗜双染性, 形态双核, 互相相似如同 镜影状, 如一对鹰眼, 核圆形, 染色质稀少, 最突出者为各个核均有一个大而红染的包涵体样核仁, 其边界清晰, 其周围有空晕围绕, 有时可见核仁两端为平头形 17 反应曾称为病毒相关性噬血细胞综合征 感染相关性噬血细胞综合征 后来发现除病毒细菌感染外, 其他疾病也可并发噬血细胞增多, 又称为噬血细胞综合征 见于各种感染性疾病, 包括病毒感染 细菌感染 真菌感染 利什曼原虫 立克次体等 也可见于多种变态反应性疾病和恶性肿瘤 18 多发性骨髓瘤常为单株浆细胞的前体细胞恶性增生, 血清中出现此株单克隆浆细胞分泌的大量结构均一的免疫球蛋白或其亚单位, 临床上称之为单克隆免疫球 蛋白 (M 蛋白 ) 异常蛋白质电泳后会形成异常浓集带, 位于 γ 区内, 但也可位于 β 或 α2 区内, 而其它正常免疫球蛋白减少, 呈现窄底的高峰 19 重链病是恶性浆细胞病的一种, 其特征是产生球蛋白的 B 细胞及浆细胞恶性增生伴有单克隆不完整 ( 仅有重链而无轻链 ) 免疫球蛋白合成与分泌 根据其结构的不同, 重链分为五种 :γ α μ δ 和 ε, 分属 IgG IgA. IgM IgD 和 IgE 免疫球蛋白的重链 但到目前为止仅发现前四种重链病 本病的病因和发病机制尚不明了, 推测与遗传因素及肠道慢性炎症刺激有关 20 是一组遗传性类脂代谢紊乱性疾病, 其发病是由于溶酶体中参与类脂代谢的酶不同程度缺乏引起导致鞘脂类不能分解, 各种神经酰胺衍生物沉积于肝 脾 淋巴结 骨髓及中枢神经等全身各组织而引起各种疾病, 大多有肝脾肿大 中枢神经系统症状及视网膜病变 21 β2- 微球蛋白是一种和 HLA 相关的细胞膜蛋白, 正常情况下血浆中的 β2-mg 呈非结合性, 浓度约为 2mg/ L 在骨髓瘤 淋巴瘤等恶性肿瘤时, 血清水平可升高, 可作为反映肿瘤负荷的一个指标 三 问答题 1.FAB 根据原淋巴细胞形态特点, 将 ALL 分型三个亚型即 :ALL1 ALL2 ALL3, 其特点详见下表 : 细胞学特征 ALL1 ALL2 细胞大小小细胞为主, 大小较一致大细胞为主, 大小核染色质较粗, 结构较一致较疏松, 结构不一核形规则, 偶有凹陷 折叠不规则, 常见凹陷核仁小而不清, 少或不见清楚,1 或多个胞质量少不一定, 常较多胞质嗜碱性轻或中度不一定, 有些较深胞质空泡不定不定 2.M1 ( 急性粒细胞白血病未分化型 ) 骨髓中原粒细胞 0.90(NEC), 早幼粒细胞很少, 中幼粒以下各阶段细胞不见或罕见 M2 ( 急性粒细胞白血病部分分化型 ) M2a 骨髓中原粒细胞 0.30~0.<90(NEC), 早幼粒细胞及其以下各阶段细胞 >0.10, 单核细胞 <0.20 M2b 骨髓中原粒细胞及早幼粒细胞明显增多, 以异常中性中幼粒细胞为主 >0.30, 此类细胞核浆发育明显不平衡, 其胞核常有核仁 M3( 急性早幼粒细胞白血病 ) 骨髓中以颗粒异常增多的异常早幼粒细胞增生为主 >0.30 (NEC), 原粒细胞及中幼粒以下细胞各阶段较少 M3a( 粗颗粒型 ) 胞浆中充满粗大颗粒, 且密集融合分布, 颗粒也可覆盖在核上 M3b( 细颗粒型 ) 胞浆中颗粒细小而密集 6

7 M4( 急性粒单细胞白血病 ) M4a 骨髓中以原粒细胞 早幼粒细胞增生为主, 原单核细胞 幼单核细胞及单核细胞 >0.20(NEC) M4b 骨髓中以原单核细胞 幼单核细胞增生为主, 原粒细胞 早幼粒细胞 >0.20(NEC) M4c 骨髓中的原始细胞既具有粒细胞系统特征又具有单核细胞系统特征, 此类细胞 >0.30(NEC) M4Eo 除上述特点外, 嗜酸性粒细胞增加占 0.05~0.30 (NEC), 其嗜酸颗粒粗大而圆, 还有着色较深的嗜碱颗粒 M5( 急性单核细胞白血病 ) M5a( 急性单核细胞白血病未分化型 ) 骨髓中原单核细胞 0.80(NEC) M5b( 急性单核细胞白血病部分分化型 ) 骨髓中原单核细胞和幼单核细胞 0.30(NEC), 其中原单核细胞 < 0.80 M6 ( 红白血病 ) 骨髓中红细胞系统 >0.50, 且有形态异常, 原粒细胞 ( 或原单核细胞 + 幼单核细胞 )>0.30 (NEC); 若血液涂片中原粒细胞 ( 或原单核细胞 )> 0.05, 骨髓中原粒细胞 ( 或原单核细胞 + 幼单核细胞 ) >0.20(NEC) M7( 急性巨核细胞白血病 ) 外周血中有原巨核 ( 小巨核 ) 细胞 ; 骨髓中原巨核细胞 0.30; 原巨核细胞有电镜或单克隆抗体证实 ; 骨髓细胞少, 往往干抽, 活检有原巨核细胞增多, 网状纤维增加 3. 急性白血病的完全缓解标准包括三个方面 :1 骨髓象原粒细胞 Ⅰ 型 +Ⅱ 型 ( 原单核细胞 + 幼单核或原淋巴细胞 + 幼淋巴细胞 ) 5%, 红细胞及巨核细胞系统正常 M2b 型 : 原粒细胞 Ⅰ 型 +Ⅱ 型 5%, 中性中幼粒细胞比例在正常范围 M3 型 : 原粒细胞 + 早幼粒细胞 5% M4 型 : 原粒细胞 Ⅰ Ⅱ 型 + 原单核细胞及幼单核细胞 5% M5 型 : 原单核细胞 Ⅰ Ⅱ 型 + 幼单核细胞 5% M6 型 : 原粒细胞 Ⅰ Ⅱ 型 5%, 原红细胞及幼红细胞比例基本正常 M7 型 : 粒细胞 红细胞二系比例正常, 原巨核细胞 + 幼巨核细胞基本消失 2 血象 :Hb 100g/L 女 90 g/l; 中性粒细胞绝对值 /L, 分类无白血病细胞 ;PL /L 3 临床 : 无贫血 出血 感染及白血病细胞侵润表现 4. 根据细胞系列将急性白血病分急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病 我们把用于急性白血病分型的常用单克隆抗体分为一线和二线, 详见下表细胞系列一线单抗二线单抗髓细胞 CD13 CD117 MPO CD33 CD14 CD15 CD11 CD61 CD41 CD42 血型糖蛋白 A T 淋巴系 CD2 CyCD3 CD7 CD1 CD4 CD5 CD8 B 淋巴系 CD10 CD19 CyCD22 CD20 CD24 CyD79a Cyμ SmIg 5.1 血象 : 常表现为全血细胞减少 血涂片中, 大多数患者可见异常早幼粒细胞, 柴捆细胞常较易见 2 骨髓象 : 骨髓有核细胞增生极度活跃, 粒系极度增生, 以异常早幼粒细胞增生为主, 30%(NEC), 多数患者可见柴捆细胞 根据异常早幼粒细胞中颗粒的粗细分为粗颗粒型 (M3a) 和细颗粒型 (M3b) 3 细胞化学染色 : POX 染色 NAS-DCE 染色 NAS-DAE 染色均呈强阳性,NAS-DAE 染色阳性不被氟化钠抑制 4 免疫分型 : 典型表型为 CD13+ CD33+, 而 CD34- HLA-DR- 5 细胞遗传学和分子生物学检查 : 大多数患者可检测到特异性染色体异常, 即 t(15;17)(q22;q11~12) 和 PML-RARα 融合基因 6. 慢粒患者具下列之二者, 可考虑为加速期 1 不明原因发热 贫血 出血加重或骨骼痛 ;2 脾进行性肿大 ; 3 非药物引起血小板降低或增高 ;4 原始细胞在血中和 / 或骨髓中 >10%;5 外周血中嗜碱粒细胞 >20%;6 骨髓纤维化 ;7 出现 Ph 染色体以外的染色体异常 ;8 对传统的抗慢粒药物治疗无效 ;9CFU-GM 增殖和分化缺陷, 集簇形成增多, 集簇 / 集落比明显增加 7. 根据临床表现, 将慢淋分为 A. B. C 三期 A 期 : 血和骨髓中淋巴细胞增多, 可有少于三个区域的淋巴组织肿大 B 期 : 血和骨髓中淋巴细胞增多, 有三个或三个以上区域的淋巴组织肿大 C 期 : 与 B 期相同外, 尚有贫血 (Hb: 男性 110g/L, 女性 <100g/L, 或血小板少 < /L) 8. 淋巴瘤的最后诊断必须有病理学的依据, 临床表现和影像学检查结果仅仅提供诊断线索 由于淋巴瘤 HL 的分期对确定治疗至关重要, 因而病理学诊断后, 必须进行分期 分期根据肿瘤累及的解剖学部位及与横膈的关系 根据患者有无全身症状 ( 发热达 38 以上, 持续 3 天, 盗汗或 6 个月内体重减轻 10% 或更多 ) 分为 A 组和 B 组 合理准确的分期需要在治疗前进行全面的分期检查 在获取病理学依据的基础上要有详细的病史及全面的体格检查, 需要进行的实验室检查有血像分析 血沉 血清碱性磷酸酶 血清乳酸脱氢酶 β2- 微球蛋白 肝肾功能 心电图及大小便常规检查 影像学的检查包括胸部 X 线检查或 / 和 CT 检查, 腹部超声或 / 和 CT 扫描检查 在治疗前后还要进行骨髓穿刺或活检检查 此外, 还可以进行骨 X 线检查 核素扫描 腰椎穿刺脑脊液检查等选择性检查 7

8 淋巴瘤需要与其他淋巴结肿大的疾病相鉴别 局部淋巴结肿大需要与淋巴结炎和恶性肿瘤转移鉴别 以发热为主要临床表现的淋巴瘤则需要与结核病 败血症 结缔组织病 坏死性淋巴结炎和恶性组织细胞病等相鉴别 淋巴结外淋巴瘤需要和相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别 R-S 细胞对霍奇金淋巴瘤的病理学诊断有重要价值, 但是它也可以见于传染性单核细胞增多症 结缔组织病 其他恶性肿瘤 因此单独看到 R-S 细胞不能确诊为非霍奇金淋巴瘤 9 国内多发性骨髓瘤的诊断标准如下: (1) 骨髓中浆细胞 >15% 并有异常浆细胞 ( 骨髓瘤细胞 ) 或组织活检证实为浆细胞瘤 (2) 血清中出现大量单克隆免疫球蛋白 (M 成分 ): IgG>35g/L,IgA>20/L, IgD>2.0/L,IgE >2.0/L, IgM>15/L, 或尿中单克隆免症球蛋白轻链 ( 本 - 周蛋白 )>1.0/24h 少数病例可出现双克隆或三克隆性免疫球蛋白 (3) 无其他原因的溶骨性病变或广泛性骨质疏松符合上述 3 项或符合 l+2 或 1+3 项, 即可诊断为 MM 但是诊断 lgm 型 MM 时, 除符合 1 项和 2 项外, 尚需具备典型的 MM 临床表现和多部位溶骨性病变 只具有 l 项和 3 项者属不分泌型 MM, 需进一步鉴别属不合成型抑或合成而不分泌型 对仪有 1 和 2 项者 ( 尤其骨髓中无原浆 幼浆细胞者 ), 须除外反应性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症 (MGUS) 诊断 IgM 型骨髓瘤必须有溶骨性改变, 则必须要除外骨髓转移瘤 如果诊断非分泌型骨髓瘤, 也必须要除外骨髓转移瘤 10 鉴别如下表: 原发性和继发性血小板增多症鉴别点 0%~4%, 其绝对值为 (0.05~0.45) 109/L 如分类超过 4% 或绝对值超过 /L, 称为嗜酸性粒细胞增多症 (eosinaphlia) 临床上嗜酸性粒细胞增多可见于多种疾病, 可统称为嗜酸性粒细胞增多综合征 (eosinophilic syndrome) 本症的病因以变态反应性疾病 ( 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 皮肌炎等 ) 和寄生虫感染最为常见, 此外, 还可见于青霉素 链霉素 头孢菌素 粒细胞刺激因子等药物 ; 结核 艾滋病等感染 ; 湿疹 剥脱性皮炎 银屑病等皮肤病 ; 淋巴瘤 ; 多发性骨髓瘤与血液病 肺浸润 嗜酸性淋巴肉芽肿 类风湿等结缔组织病和特发性高嗜酸粒细胞综合征 临床上按外周血嗜酸性粒细胞增多的程度分为轻 中 重三级 1 轻度 : 嗜酸性粒细胞比例 <15%, 直接计数在 /L 以下 ;2 中度 : 嗜酸性粒细胞占 15%~ 49%, 直接计数在 (1.5~5.0) 109/L;7 重度 : 嗜酸性粒细胞占 50%~90%, 直接计数在 /L 以上 第十一章血栓与止血基础理论一 选择题 1. 维生素 K 依赖性凝血因子包括 A.I Ⅱ Ⅶ Ⅵ B.Ⅱ Ⅶ Ⅸ Ⅹ C.Ⅱ Ⅴ Ⅶ Ⅵ D.Ⅱ Ⅴ Ⅹ Ⅵ E.Ⅱ Ⅲ Ⅴ Ⅹ 2. 内源性凝血途径和外源性凝血途径形成凝血活酶都需要什么因子 A.Ⅷ B.Ⅵ C.X 鉴别点 原发性血小板增多症 反应性血小板增多症 D.Ⅶ E.Ⅵ 原发疾病 无 有 3. 凝血酶原时间 (PT) 检查有助于诊断 血小板数增加 缓慢. 常 > /L 快速 一过性, A. 内凝系统因子缺乏或异常常 <600 l09/l B. 外凝系统因子缺乏或异常 血栓或出血 有 无 C. 凝血第三阶段因子缺乏或异常 脾脏肿大 有 无 D. 纤溶亢进 急性期反应蛋白 (CRP 和纤维蛋 不增加 增加 E. 有抗凝物质存在 4. 血友病 A 是下列哪种因子缺乏 白原 ) 血浆 IL-6 降低 增加 A.Ⅷ:C. B.Ⅶ 骨髓网状纤维化 可能 无 C.Ⅳ 骨髓巨核细胞集落 增加 正常 D.Ⅸ 细胞遗传学异常 可能 无 E.VWF 自发性巨核系或红系克隆形成 有 无 5. 治疗血友病 A. B 首选 A. 库存全血 11 正常成人外周血嗜酸性粒细胞占白细胞总数的 B.VitK 8

9 C.DDAVP D. 新鲜血浆 E. 基因治疗 6. 女性,18 岁, 实验室检查 :PLTl20 l09/l, 出血时间延长, 凝血时间 1min, 毛细血管脆性试验 ( 十 ), 血块收缩时间正常, 患者哪方面异常 A. 血小板功能异常 B. 血管壁功能障碍 C. 血液凝固障碍 D. 血中有抗凝物质存在 E. 纤溶亢进 7. 男性,18 岁, 转移性右下腹痛 4 小时, 诊断为 急性阑尾炎, 行阑尾切除术, 术中出血不易止, 查 PLT 计数正常,BT PT TT 均正常,CT 延长,APTT 延长, 可被正常血清纠正而不被硫酸钡吸附血浆纠正, 你考虑 A.Ⅷ 因子缺乏 B.Ⅸ 因子缺乏 C.Ⅶ 因子缺乏 D.vWF 缺乏 8. 凝血过程分为三期, 其共同途径是指下列哪期? A. 第一期 B. 第二期 C. 第一 二期 D. 第二 三期 E. 第三期 9. 内源性凝血系统的始动因子是 : A. 因子 Ⅷ B. 因子 Ⅺ C. 因子 Ⅶ D. 因子 ⅩⅢ E. 因子 Ⅸ 10. 外源性凝血途径因子是 A. 因子 Ⅻ B. 因子 Ⅺ C. 因子 Ⅸ D. 因子 Ⅶ E. 因子 Ⅷ 11. 参与凝血第一阶段的外源性凝血活酶系统的主要因子有 : A. 因子 Ⅱ Ⅴ Ⅶ Ⅹ B. 因子 Ⅱ Ⅲ Ⅶ Ⅹ C. 因子 Ⅲ Ⅶ Ⅹ Ⅴ D. 因子 Ⅴ Ⅶ Ⅱ Ⅰ E. 因子 Ⅲ Ⅶ Ⅹ Ⅸ 12. 凝血过程的三个时期 ( 即三个阶段 ) 是 : A. 血管收缩期 血小板聚集期和纤维蛋白形成期 B. 内源性凝血系统作用期 外源性凝血系统作用期和纤维蛋白形成期 C. 血小板粘附期 纤维蛋白形成期和血栓形成期 D. 凝血活酶形成期 凝血酶形成期和纤维蛋白形成期 E. 血小板粘附期 凝血酶形成期和纤维蛋白形成期 13. 下列哪种因子除肝脏外也可由血小板产生? A. 易变因子 (v) B. 抗血友病球蛋白 (Ⅷ) C. 血浆凝血活酶成分 (Ⅸ) D. 血浆凝血活酶前质 (Ⅺ) E. 纤维蛋白稳定因子 (ⅩⅢ) 14. 下列哪项属于内源性纤溶酶激活物? A. 组织型纤溶酶原徽活物 (tpa) B. 尿激酶型纤溶酶原激活物 (upa) C. 激肽酶 D. 肿瘤细胞性组织型纤溶酶原徽活物 E. 白血病细胞性组织型纤溶酶原激活物 15. 外源性凝血途径抑制物 (TFPI) 的作用原理是 : A. 通过吞噬作用 B. 通过中和组织因子活性物质 C. 通过介质间接发挥作用 D. 通过抑制血小板聚集作用 E. 通过释放灭活物质 16. 血小板在凝血过程中主要作用 A. 作用于 Ⅲ 因子参与外源性凝血 B. 激活因子 Ⅻ C. 提供 ADP D. 提供血小板第 Ⅲ 因子 E. 稳定纤维蛋白 17. 促使血小板发生聚整的主要物质之一是 A. 环磷酸腺苷 B. 钙离子 C. 第 Ⅻ 因子 D. 血小板第 Ⅲ 因子 E. 二磷酸腺苷 18. 凝血第一阶段参与外源性凝血系统的有 A.Ⅲ 十 Ⅶ 十 Ⅹ 十 Ⅴ 十 Ca2+ 十磷脂 B.Ⅻ 十 Ⅺ 十 Ⅸ 十 Ⅷ 十 Ca2+ 十磷脂 C.Ⅹ 十 Ⅱ 十 Ⅰ 十 Ⅻ D.Ⅻ 十 Ⅺ 十 Ⅰ 十 Ⅶ 十 Ca2+ 十 Ⅹ 十 Ⅴ E.Ⅹ 十 Ⅴ 十 Ⅷ 十 Ca2+ 十磷脂 19. 凝血活酶的组成是 A.Ⅹ 十 Ⅴ 十 Ca2+ 十磷脂 B.Ⅶ 十 Ⅲ 十 Ⅹ 十 Ⅴ 十 Ca2+ 十磷脂 C.Ⅹ 十 Ⅴ 十 Ca2+ 十磷脂 D.Ⅻ 十 Ⅺ 十 Ⅶ 十 Ⅹ 十 Ca2+ 十磷脂 9

10 E. 以上都不是 20. 外强性凝血系统和内源性系统形成蟹血酶都需要哪种凝血因子 A. 因子 Ⅷ B. 因子 Ⅶ C. 因子 Ⅹ D. 因子 Ⅻ E. 因子 Ⅺ 21. 血块退缩不良的最主要原因是 A.Ⅷ 因子缺乏 B. 血小板质和量的异常 C. 凝血酶原缺乏 D. 血管通透性增加 E. 组织因子缺乏 22. 下列化验哪项检查提示 DIC 纤维蛋白溶解亢进 A. 血小板减少 B. 纤维蛋白原降低 C. 纤维蛋白原升高 D. 纤维蛋白降解产物增多 E. 纤维蛋白降解产物减少 23. 关于抗凝血酶 Ⅲ 的临床意义, 下列哪项是正确的? A.AT-Ⅲ 活性增高为异常, 活性减低无临床意义 B.AT-Ⅲ 活性减低为异常, 增高无临床意义 C.AT-Ⅲ 活性增高或减低, 均可导致出血 D.AT-Ⅲ 活性增高可导致出血, 减低可导致血栓形成 E.AT-Ⅲ 活性减低可导致出血, 增高可导致血栓形成 24. 对凝血时间最有影响的因素是 : A. 血小板数量 B. 血小板功能 C. 血浆凝血因子 D. 血管壁的完整性 E. 血管壁的收缩功能 25. 血小板聚集是指 : A. 血小板与红细胞 白细的相互粘附 B. 血小板与血小板之间发生粘附 C. 血小板与血管内皮细胞下胶原纤维的粘附 D. 血小板与凝血因子的相互粘附 E. 血小板与胶原纤维 红细胞 白细胞的相互粘附 26. 关于 FDP 和 D 二聚体测定的叙述, 下列哪项是正确的? A.FDP 是指纤维蛋白原的降解产物, 不包括纤维蛋白的降解产物 B.FDP 增高是 DIC 的决定条件 C.FDP 增高是体内纤溶亢进的标志, 可以鉴别原发与继发纤溶 D.FDP 增高主要见于容易发生 DIC 的基础疾病 E.D 二聚体是原发性纤溶的标志 27. 下列四种不属于蛋白 C 抗凝系统? A. 蛋白 C(PC) B. 蛋白 S(PS) C. 血栓调节素 (TM) D.α1- 抗胰蛋白酶 (α-at) E. 蛋白 C 抑制物 (PCI) 28. 与血小板粘附反应无关的是 A. 血管破损 B.vWF C. 血小板膜糖蛋白 Ⅱb D. 纤维结合蛋白 (Fn) E. 因子 Ⅷ 二 名词解释 1.OCS 2. 依赖维生素 K 的凝血因子 3. 内源性凝血途径 4. 外源性凝血途径 5.FDP 6. 纤溶系统 7. 血栓形成 8. 透明血栓三 问答题 1. 血小板活化后可以发生哪些主要改变? 2. 简述手指扎伤后的主要凝血机制 3. 简述纤溶酶原激活的途径 4. 心肌梗死通常是由于在冠状动脉狭窄处有血栓形成, 导致心肌缺血坏死 请用所学知识解释该血栓形成的机制 答案一 选择题 1.B. 2.C. 3.B. 4.A. 5.D. 6.B. 7.B. 8.D. 9.C. 10.D. 11.C. 12.D. 13.E 14.C. 15.B. 16.D. 17.E. 18.A. 19.C. 20.C. 21.B. 22.D. 23.D. 24.C. 25.B. 26.D. 27.D. 28.E 二 名词解释 1. 循环中的正常血小板表面是平滑的, 电镜下可看到一些小的凹陷, 被称为开放管道系统 (OCS) 2. 即 FⅡ FⅦ FⅨ FⅩ, 其氨基端均含有 10 个以上的谷氨酸, 谷氨酸 γ 羧基化需要维生素 K 的参与, 方能形成正常的凝血因子而参与凝血反应 3. 血浆内的几种接触因子 (FⅫ 前激肽释放酶 高分子激肽原等 ) 相互作用并活化 FⅪ, 形成内源 X 酶 (F Ⅸa-Ⅷa 复合物 ) 来启动凝血 4. 受损血管壁释放出组织因子, 在的参与下激活 FⅦ, 形成外源 X 酶 (FⅦa-TF 复合物 ) 来启动凝血 10

11 5. 纤维蛋白和纤维蛋白原被纤溶酶降解所形成的产物 6. 包括 1 纤溶酶和纤溶酶原,2 纤溶酶原活化物, 含组织型纤溶酶原活化物和尿激酶型纤溶酶原活化物,3 纤溶系统抑制物, 含纤溶酶原活化抑制物和 α2 抗纤溶酶等 7. 止血反应被不适当地启动或扩散所产生的病理过程 8. 即动脉血栓头部或启动部位, 富含血小板, 又称白血栓 三 问答题 1. 1 与非血小板表面粘着 ( 粘附功能 ),2 血小板彼此粘着 ( 聚集功能 ),3 释放贮存在致密 α 颗粒或溶酶体中的物质 ( 释放反应 ),4 血小板收缩蛋白产生血块收缩, 参与凝血反应, 如促进凝血酶原酶的产生 吸附浓缩活化凝血因子等 2. 手指扎伤后, 血管壁损伤, 内皮下组织暴露, 血小板迅速覆盖活化, 聚集粘附形成血小板止血栓, 同时释放出组织因子, 促进外源 X 酶的形成, 活化 FⅩ FⅨ, 反馈加速内源凝血系活化, 促进纤维蛋白形成, 加强血小板止血栓的止血作用 3. 组织型纤溶酶原活化物和尿激酶型纤溶酶原活化物可纤溶酶原活化, 裂解形成纤溶酶 4. 1 内皮功能异常时的促栓功能 : 狭窄处血管丧失正常的抗栓功能, 暴露出内膜下组织, 促进血小板的粘附活化, 启动凝血反应 2 血管流变学异常时的促栓功能 : 动脉狭窄处血流常形成涡流, 局部切应力增强, 可加重内皮的损伤, 加速血小板的粘附活化, 同时可使血小板碰撞率增加 3 血液组成异常时的促栓功能 : 心梗患者多处于高凝状态, 如高脂血症 高纤维蛋白血症等 第十二章血栓与止血检验方法一 选择题 A 型题 1 VWF 的主要作用 A. 介导血小板的粘附 B. 介导血小板的收缩 C. 介导血小板的聚集 D. 介导血小板的释放 E. 下调 FVШ 的合成 2 束臂试验阳性可见于下列疾病, 但应除外 A. 血小板无力症 B. 过敏性紫癜 C. 血友病 D. 血管性血友病 E. 遗传性出血性毛细血管扩张症 3 血块收缩不佳的指标为 A. 血块收缩率为 80% B. 血块收缩率为 90% C. 血块收缩率为 50% 80% D. 血块收缩率小于 45% E. 血块收缩率大于 45% 4 血小板粘附率减低见于 A. 糖尿病 B. 妊娠高血压综合征 C. 血小板无力症 D. 血栓性疾病 E. 肾病综合征 5 血小板聚集试验减低常见于 A. 血栓前状态 B. 血栓性疾病 C. 血小板无力症 D. 口服避孕药 E. 妊娠高血压综合征 6 β-tg 和 PF4 的测定可作为 A. 分析出血原因的指标 B. 分析血小板形态学指标 C. 血小板活化指标 D. 血小板聚集功能指标 E. 分析血小板数量指标 7 P- 选择素测定的意义不正确的是 A. 作为血栓前状态的分子标志物之一 B. 血小板活化的指标 C. 血栓性疾病往往增高 D. 机体组织中只有血小板含有 P 选择素 E. 测血小板表面的 P 选择素含量较测血浆 P 选择素意义更大 8 血小板活化指标的测定与下列哪种疾病无关 A. 妊娠高血压综合征 B. 过敏性哮喘 C. 肾病综合征 D. 血友病 E. 血栓性疾病 9 外源凝血系统最常用的筛选试验是 A.BT B.TT C.PT D.APTT E.CT 10 内源凝血系统最常见的筛选试验是 A.BT B.TT C.PT D.APTT E.CT 11

12 11 PT 与 APTT 同时延长, 提示下列哪组凝血因子缺陷 A. 因子 VII TF B.PK HMWK C. 因子 X V II I D. 因子 XII XI E. 因子 XII XI IX 12 凝血酶时间延长, 加甲苯胺蓝可以纠正, 提示 A.Fg 含量减低 B.FDP 增多 C. 原发性纤溶增强 D. 因子 V 异常 E. 肝素或类肝素样物质的存在 13 下列有关纤溶的说法错误的是 A. 纤维蛋白单体可以自行聚合 B.FDP 各碎片仍具有与纤维蛋白 ( 原 ) 相同的抗原性 C.D 一二聚体是交联纤维蛋白的降解产物 D.D 一二聚体在原发性纤溶时水平增高 E.D 一二聚体和 FDP 是诊断 DIC 的重要指标 14 下列哪项是凝血活化的分子标志物 A.β-TG B.PF4 C.F1+2 D.t-PA E.PAI 15 下列哪项不是血小板活化的分子标志物 A.β-TG B.PF4 C.P-selectin D.FPA E.TXB2 16 下列哪项不是血管内皮受损的分子标志物 A.ET-1 B.TM C.6-K-PGF1d D.SFM E.DM-6-K-PGF1α 17 下列哪项不是纤溶过程的分子标志物 A.TAT B.PAP C.FDP D.FP Bβ15-42 E.D-dimer X 型题 18 血栓与止血检测的主要范围包括 A. 血管壁 B. 血小板 C. 凝血与抗凝 D. 纤溶系统 E. 血液流变 19 血浆粘度增高见于 A. 多发性骨髓瘤 B. 原发性巨球蛋白血症 C. 纤维蛋白原增高症 D. 贫血 E. 高脂血症 20 血栓前状态分子标志物的来源 A. 血管内皮损伤的释放物 B. 血小板活化的释放物 C. 凝血活化过程的裂解产物 D. 抗凝蛋白酶及释放产物 E. 纤溶过程产生的降解产物二 名词解释 1 F1+2: 2 D-dimer: 3 P 选择素 : 三 问答题 1. 简述 APTT 测定原理及临床意义 2. 简述血小板相关抗体检测的临床意义 3. 简述抗凝血酶测定的临床意义 答案一 选择题 1.A. 2.C. 3.D. 4.C. 5.C. 6.C. 7.D. 8.D. 9.C. 10.D. 11.C. 12.E. 13.D. 14.C. 15.A. 16.D. 17.A 18.ABCDE. 19.ABCE. 20.ABCDE 二 名词解释 1 是指凝血酶原在凝血酶原酶水解作用下释放出的片段, 该片段是凝血酶生成的标志, 也是血栓前状态检测的重要标志物 2 是交联纤维蛋白在纤溶酶的作用下特征性降解产物, 对原发性纤溶症与继发性纤溶症的鉴别有重要意义 3 又称血小板 α- 颗粒膜糖蛋白 140(GMP140), 存在于 α 颗粒内, 血小板活化时, 释放至血小板表面及血浆 三 问答题 1.APTT 原理 : 以白陶土 ( 激活剂 ) 激活因子 Ⅻ 和 Ⅺ, 以脑磷脂 ( 部分凝血活酶 ) 代替血小板第 3 因子, 在 Ca2+ 参与下, 观察贫血小板血浆 (poor platelet plasma, PPP) 凝固所需的时间, 即为活化部分凝血活酶时间 (activated partial thromboplastin time,aptt) 其临床意义 : 该试验是较敏感且可靠的检查内源凝血系统的筛选试验, 当血浆凝血因子低于正常水平的 15%~ 30% 即可呈现异常, 可替代 CT 或血浆复钙时间测定 12

13 1) 延长见于因子 Ⅻ Ⅺ Ⅸ Ⅷ X V Ⅱ PK HMWK 和 Fg( 尤其因子 Ⅷ Ⅸ Ⅺ) 缺乏 2) 缩短见于 DIC, 血栓前状态及血栓性疾病 3) 肝素治疗的监护 APTT 对血浆肝素的浓度很为敏感, 故是目前广泛应用的实验室监护指标 一般在肝素治疗期间,APTT 维持在正常对照的 1.5~2.5 倍为宜 但事先应检测所用凝血活酶试剂是否对肝素敏感, 即向正常人混合血浆中加入不同量肝素 (0.1~1.0U/ml), 看其 APTT 是否相应延长 2. 在特发性血小板减少性紫癜 (TIP) 时,80% 以上的患者 PAIgG 增高, 若同时测定 PAIgM PAlgA 和 PAC3, 则阳性率可达 100% 且随治疗好转 PAIg 水平下降, 故本试验为 TIP 诊断 疗效及预后估计的有价值指标, 也有助于其它疾病的免疫机制研究 但缺乏特异性, 在恶性淋巴瘤 慢性活动性肝炎 SLE. 慢性淋巴细胞性白血病 多发性骨髓瘤 Evan 综合征等都有不同程度的增高 3.AT 活性或抗原测定是临床上评估高凝状态的良好指标, 尤其是 AT 活性减低 AT 抗原和活性同时检测, 是先天性 AT 缺乏分型的主要依据,1 交叉反应物质阴性 (cross reaction material,crm-) 即抗原与活性同时下降 ;2CRM+ 型, 抗原正常, 活性下降 在疑难 DIC 诊断时,AT 水平下降具有诊断价值, 而急性白血病时 AT 水平下降是 DIC 发生的危险信号 AT 水平增高见于血友病 白血病 再生障碍性贫血等的急性出血期以及口服抗凝药的治疗中, 在抗凝治疗中, 如怀疑肝素治疗抵抗, 可用 AT 检测来确定 抗凝血酶替代治疗时, 也应首选 AT 检测来监护 第十三章血栓与止血检验的临床应用一 选择题 A 型题 1. 由于纤维蛋白原形成障碍或异常抗凝物质增多引起的二期止血缺陷, 其筛检试验应 : A.PLT 减少,PT 正常,APTT 延长 B.PT 正常,APTT 正常,TT 延长 C.PT 延长,APTT 延长,TT 延长 D.PLT 正常,PT 正常,TT 延长 E.PT 延长,APTT 正常,TT 正常 2. 为评价血管壁和血小板的止血功能, 临床应用的常规筛检试验是 : A.vWF:Ag 和 PAgT B.PLT 和 PAgT C.BT 和 vwf:ag D.PLT 和 BT E.vWF:Ag 和 PLT 3. 下列关于过敏性紫癜的描述不正确的是 : A. 是一种血管变态反应性出血性疾病 B. 一般无特异性实验室检测试验用于本病诊断 C. 病变部位显示有 IgA 或 C3 沉着是特征性实验室诊断指标 D.CFT 多为阳性, 血小板计数多正常 E. 血小板功能多降低 4.ITP 病人的实验室诊断主要根据下列试验, 除了 : A. 外周血血小板数量测定 B. 血小板膜糖蛋白测定 C. 骨髓象检查 D. 血小板生存时间 E. 血小板相关抗体及补体的检测 5. 下列疾病中不属于血小板功能异常性疾病的是 : A.ITP B.BSS C.GT D.PF3D. E.GPS 6. 关于 BSS 的描述正确的是 : A. 由于 GPIIb/IIIa 缺陷引起的血小板无力症 B. 由于 GPIb/IX 或 GPⅤ 缺陷引起的巨大血小板综合征 C. 由于 GPIb/IX 或 GPⅤ 缺陷引起的血小板无力症 D. 由于 GPIIb/IIIa 或 GPⅤ 功能障碍的血小板无力症 E. 由于 GPIIb/IIIa 缺陷引起的巨大血小板综合征 7. 诊断血友病的简便而敏感的筛选试验和最常用的确诊试验分别是 : A. PT 和 STGT B. BT 和凝血因子 Ⅷ 和因子 Ⅸ 的促凝活性测定 C. TT 和 TT 纠正试验 D. APTT 和凝血因子 Ⅷ 和因子 Ⅸ 的促凝活性测定 E. 凝血因子 Ⅷ 和因子 Ⅸ 的促凝活性测定和相关因子抗原含量测定 8.TT 显著延长, 可用硫酸鱼精蛋白或甲苯胺蓝纠正, 而正常血浆不能纠正, 最可能是下列何种异常 : A. 凝血因子 Ⅸ 抑制物存在 B. 肝素类抗凝物质存在 C. 狼疮抗凝物质存在 D. 血友病 E. 维生素 K 缺乏 9. 患者, 男性, 出现右膝关节血肿 实验室检测结果 : PT14.6 秒 APTT150 秒 FIB2.9g/L, 加正常血浆纠正后测定 PT 为 14.0 秒 APTT 为 46.0 秒 FⅧ:C 为 110% FⅨ:C 为 5% 该病人初步诊断为: A. 血友病 A. B. 血友病 B C. 遗传性因子 Ⅺ 缺乏症 13

14 D.vWD E. 因子 Ⅷ 的抑制物存在 10. 上题患者如与正常女性结婚后, 所生子女符合下列哪项遗传规律 : 所生女儿 50% 为携带者, 所生儿子 100% 为正常人 A. 所生女儿 50% 为患者, 所生儿子 50% 是患者 B. 所生女儿 100% 为携带者, 所生儿子 100% 为患者 C. 所生女儿 100% 为携带者, 所生儿子 100% 为正常人 D. 所生女儿 50% 为携带者, 所生儿子 50% 为患者 11. 遗传性 AT 缺陷症的血栓形成机制 : A. 不能抑制凝血酶和活化因子 Ⅹ B. 不能生成纤溶酶 C. 不能生成 APC 以灭活因子 ⅤA. Ⅷa D. 不能激活纤溶酶原 E. 过度中和 t-pa 12. 男性患者,21 岁, 左下肢深静脉血栓入院 实验室检测 :AT 活性 98% PC 抗凝活性 35%,PS 活性 98%,PC: Ag86%( 火箭电泳法 ) 该患者最可能的诊断为: A. 蛋白 C 缺陷症 I 型 B. 蛋白 C 缺陷症 II 型 C. 蛋白 S 缺陷症 I 型 D. 蛋白 S 缺陷症 II 型 E.AT 缺陷症 I 型 13.D- 二聚体的水平不超过以下何值可作为肺梗死的排除指标 : A.100μg/L B.200μg/L C.300μg/L D.400μg/L E.500μg/L 14. 下列哪项不是形成 DVT 的原因 : A. 静脉壁损伤 B. 血液粘度增高 C. 长期卧床 D. 动脉粥样硬化 E. 血液凝固性增高 15. 血栓前状态的分子标志物检测结果正确的是 : A. FDP 增加 PAP 正常 t-pa 降低 PAI 增高 B. FDP 增加 PAP 降低 t-pa 降低 PAI 增高 C. FDP 增加 PAP 正常 t-pa 增高 PAI 增高 D. FDP 降低 PAP 正常 t-pa 增高 PAI 降低 E. FDP 降低 PAP 正常 t-pa 降低 PAI 降低 16. 男性,56 岁, 因股骨骨折, 卧床 2 个月 近来出现左小腿疼痛 肿胀, 浅表静脉怒张 该病人的血液学实验室检查结果为 PT15 秒 ;APTT39 秒 ;FIB7.0g/L;PLT /L;vWF:Ag102%; 尿 DM-TXB2 为 256pg/mg 肌酐 ; D-D 阳性 引起以上血液学指标的检测结果最可能是因患者为 : A. 血管性假性血友病 B. 异常纤维蛋白原血症 C. 左下肢静脉血栓形成 D. 高半胱氨酸血症 E. 抗活化蛋白 C 症 17. 双香豆素类口服抗凝剂作为预防血栓形成的药物, 其作用是 : A. 使维生素 K 依赖因子无促凝活性 B. 使纤维蛋白原血浆浓度降低 C. 使血小板聚集作用下降 D. 使血小板粘附作用下降 E. 使纤溶活性增强 18.LMWH 的监测应选用的实验为 : A. 活化部分凝血活酶时间 B. 凝血酶原时间 C. 凝血酶时间 D. 抗因子 Xa 活性 E. 血小板聚集试验 19. 患者, 女性,41 岁 因卵巢囊肿手术 术后发生巨大血肿, 经手术结扎血管止血后又出现新的血肿 即往体健,10 年前做心脏瓣膜置换术, 术后长期服用华法令 3mg/d, 现实验室检测 PLT /L,PT114 秒,APTT64 秒,TT16 秒,FIB3.2g/L,BT(TBT 法 )6 分钟,ADP 和瑞期托霉素诱导的 PAgT 试验正常 临床停用华法令, 注射维生素 K, 输新鲜血浆后, 第二天出血停止, 第三天血肿吸收 该患者临床出血取可能的诊断是 : A.DIC. B. 纤溶亢进 C. 生理性抗凝物质增多 D.GT E. 药物过量引起维生素 K 依赖因子无促凝活性 20. 原发性纤溶有以下的实验特征, 除了 : A. 血浆 PL 活性增高 B. 血浆纤维蛋白原含量减少 C. 血浆 SFMC 为阴性 D. 血浆 B 增高 E. 血浆 FDP 为阴性 X 型题 21.APTT 延长, 患者血浆加正常新鲜血浆 1:1 纠正后 APTT 恢复正常, 可能出现此情况的疾病是 A. 血友病 A. B. 血友病 B C. 遗传性因子 Ⅺ 缺乏症 D.vWD 14

15 E. 因子 Ⅷ 的抑制物存在 22. 下列哪项是血栓前状态血小板活化的分子标志物 : A.t-PA. B.PAI C.TM D.TXB2 E.β-TG 23. 关于血友病的筛检试验结果描述正确的有 : A.PT 延长 B. 涂硅试管法 CT 在有临床症状时延长 C.TT 延长 D.APTT 延长 E.ACT 延长 24. 出血时间延长可见于下列哪些疾病 : A. 血管性紫癜 B. 血管性血友病 C. 血友病 B. D. 血小板无力症 E. 因子 Ⅻ 缺乏症 25. 易栓症可能引起的原因是 : A.AT 缺陷 B.PC 缺陷 C.APC 抵抗 D.PAI-1 减少 E.HC-Ⅱ 缺陷 26.DIC 的继发性纤溶期主要实验室检测指标的变化有 : A.PLT 减低 B.FIB 下降 C.AT 正常 D.PLG 增加 E.D-D 阳性 27. 血管性出血性疾病常出现异常结果的实验室检测指标有 : A.CFT B.TBT C.CRT D.PT E.APTT 28. 在抗栓治疗时常用的抗凝治疗药物有 : A. 肝素 B. 低相对分子质量肝素 C. 华法令 D. 阿司匹林 E. 噻氯吡啶二 名词解释 : 1.DVT 2. 血栓前状态 3. 血友病 A 4. 血管性血友病 5.DIC 6. 易栓症 7. 特发性血小板减少性紫癜 8. 原发性纤溶三 问答题 : 1. 请根据以下 PAgT 的实验结果判断可能的疾病 诱导剂 : ADP EpinephrinE. Collagen ArachidonatE. Ristocetin 病例 1: N N N N N 病例 2: N N N N A 病例 3: A. A. A. N/A. N 病例 4: A. A. A. A. N 注 :N: 血小板聚集正常 A: 血小板不聚或聚集率下降 2. 简述血友病的实验室诊断步骤 3. 病例分析 : 女性患者,29 岁, 临产初产妇, 分娩前寒战, 胸闷, 胎盘 胎膜娩出完整, 用催产素后仍流血不止, 患者呈休克状态, 皮肤出现大片瘀斑, 注射针眼渗血 血常规检查 :WBC /L, 中性分叶细胞 83% 中性带核细胞 5% 淋巴细胞 10% 单核细胞 1% 嗜酸性粒细胞 1%;HGB56g/L;PLT38 109/L 凝血检查 : PT20.8 秒, INR2.0, APTT60 秒, TT32 秒,FIB0.9g/L,D- 二聚体阳性, 血浆 FDP 大于 60mg/L 本患者最应考虑的初步诊断为什么疾病, 试述该疾病实验室检查的主要方案 4. 临床上常用于预防血栓形成的药物类型有哪几类? 请每类列举一常用药物 答案一 选择题 1.C. 2.D. 3.E. 4.B. 5.A. 6. B. 7. D. 8.B. 9.B. 10.E. 11.A. 12.B. 13.E 14.D. 15.C. 16.C. 17.A. 18.D. 19.E. 20.D. 21. ABCD. 22.DE. 23.BDE. 24.BD. 25.ABCE. 26.AB. 27.ABC. 28.ABE 二 名词解释 1. 深静脉血栓形成 (DVT) 是由于静脉血流淤滞, 静脉壁损伤, 血液呈高凝状态等原因导致静脉血流缓慢或停滞而形成血栓和栓塞 2. 血栓前状态 (prethrombotic state,pts) 系指血液的有形成分和无形成分的生化学和流变学发生某些变化的一种病理状态, 这种状态下血液发生血栓或栓塞性疾病的可能性增加 血栓前状态的主要变化特点 :1 血管内皮细胞受损或受刺激 ;2 血小板和白细胞被激活或功能亢进 ;3 凝血因子含量增加或被活化 ;4 血液凝固调节蛋白含量减少或结构异常 ;5 纤溶成分含量减低 15

16 或活性减弱 ;6 血液粘度增高和血流减慢 3. 血友病 A(hemophilia A) 是遗传性因子 Ⅷ 基因缺陷 基因突变 基因缺失 基因插入等导致凝血因子 Ⅷ 缺陷而激活凝血酶原障碍所引起的出血性疾病 4. 血管性血友病 (von Willebrand's disease,vwd) 是由于基因的先天性合成与表达缺陷而致血管性血友病因子 (vwf) 的数量或 / 和质量异常引起的出血性疾病 5. 弥散性血管内凝血 (disseminated intravascular coagulation,dic) 是一种由于多种因素引起的机体微血管内广泛地发生凝血, 伴以继发性纤溶亢进的微血栓病性凝血障碍, 为获得性全身性血栓 - 出血综合征 DIC 是止血病理生理改变的一个中间环节, 其特点是体内血小板聚集, 内外源凝血途径激活, 病理性凝血酶生成, 纤维蛋白在微血管沉积, 形成广泛性微血栓 ; 消耗大量凝血因子和血小板, 凝血活性减低 ; 同时引发继发性纤溶, 产生难以控制的出血 6. 易栓症 (thrombophilia) 是指因分子遗传缺陷而出现的凝血因子 血液凝固调节蛋白 纤溶系统缺陷或代谢障碍, 极易发生血栓形成的一类疾病 7. 特发性血小板减少性紫癜 ( idiopathic thrombocytopenia purpura,itp) 系血小板免疫性破坏过多, 造成外周血血小板减少的出血性疾病 8. 原发性纤溶亢进症 ( 简称原发性纤溶 ) 是由于各种原因引起纤溶酶原被过度激活, 导致纤溶酶活性增强, 后者降解血浆纤维蛋白原和多种凝血因子, 使其水平及活性降低 三 问答题 1. 病例 1 血小板聚集功能正常 ; 病例 2 可能为血管性血友病或巨大血小板综合征 ; 病例 3 可能为血小板释放功能障碍或贮存池病 ; 病例 4 可能为血小板无力症 2. 当根据临床表现及病史怀凝为二期止血缺陷性疾病时进行以下的实验室诊断步骤, 以进行血友病的确诊 : 凝血试验 PT APTT 三项以上的异常 :1 PLT 小于 /L( 白血病和肝病小于 /L) 或呈进行性下降 ; 或有两项以上的血小板活化分子标志物血浆水平升高 2 血浆纤维蛋白原低于 1.5g/L( 白血病和肝病分别低于 1.8g/L 和 1.0g/L) 或大于 4.0g/L, 或呈进行性下降 33P 或 D- 二聚体阳性或 FDP 高于 20 mg/l( 肝病大于 60mg/L)4 血浆 PT 时间延长或缩短 3 秒以上 ( 肝病应延长 5 秒 ), 呈动态性变化 5AT 活性小于 60%( 不适用于肝病 ) 或 PC 活性降低 6 血浆纤溶酶原含量或活性降低 7 血浆凝血因子 Ⅷ 活性小于 50%( 肝病必备 ) 8 内皮细胞受损的分子标志物增高 疑难或特殊病例应有下列两项以上的分子标志物异常 :1 F1+2 TAT 或 FPA 含量增高 2 TF 含量增高或 TFPI 水平下降 3 可溶性纤维蛋白单体含量增高 4 血浆纤溶酶 - 抗纤溶酶水平升高 4. 临床上常用抗凝剂 ( 如肝素 华法令 ) 抗血小板药物 ( 如阿司匹林 噻氯吡啶 ) 和去纤维蛋白原降低血粘度剂 ( 如精制蝮蛇抗栓酶 去纤酶 ) 作为预防血栓形成的药物进行抗栓治疗 正常 PT 正常 APTT 延长 PT 延长 APTT 延长 PT 延长 APTT 凝血因子 排除血友病 活性检测 FⅧ,FⅨ,FⅪ 测定 FⅧ FⅨ FⅪ 排除试验 BT vwf:ag TT 均正常 初步诊断血友病 A. 血友病 B. 遗传性因子 Ⅺ 缺乏症 3. 最可能为 DIC DIC 的实验室诊断标准为同时有下列 16