出血性疾病-备注-使用-2017 [兼容模式]

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秽伊
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1 血液病理 ( 一 ) 出血性疾病四川大学华西医院病理科赵莎

2 出血正常的凝血机制出血性疾病及机制弥散性血管内凝血

3 出血 (hemorrhage,bleeding) 概念心脏或血管内血液逸出分类 1 外出血 (external hemorrhage) 即血液流出体外 2 内出血 (internal hemorrhage) 即血液溢入体腔组织内 ( 积血, 血肿 )

4 病变和后果咯血 (hemoptasis): 肺和支气管出血, 经口排出体外呕血 (hematomesis): 上消化道出血, 经口排出体外便血 (hematochezia): 消化道出血, 经肛门排出体外血尿 (hematouria): 泌尿道出血, 经尿道排出体外鼻衄 (epistaxis): 鼻粘膜出血, 经鼻腔排出体外

5 瘀点 (petechia): 皮肤黏膜和浆膜表面形成针尖大的出血点 ( 直径 1~2mm) 紫癜 (purpura): 皮下出血直径在 3~5mm 的出血瘀斑 (ecchymoses): 皮下出血直径 >5mm, 常为 >1~ 2cm 的片状出血血肿 (hematoma): 组织内局限性大量出血, 积聚成肿块积血 (hematocele): 血液在体腔关节腔内积聚

6 心包积血

7 intraventricular basal ganglia area basal ganglia area ruptured berry aneurysm

9 蛛网膜下腔出血

10 病因和发病机制破裂性出血出血由心脏或血管壁破裂所致 -- 心脏血管机械性损伤本身病变被侵蚀漏出性出血血液通过扩大的内皮细胞间隙和受损的基底膜漏出于血管外 -- 微血管壁损害血小板和凝血因子减少或功能障碍凝血因子缺乏

12 出血正常的凝血机制出血性疾病及机制弥散性血管内凝血

13 正常的止血凝血机制正常人体完善的止血功能由血管壁血小板及凝血系统三方面的因素彼此协同完成

14 正常止血机制血管收缩血小板作用凝血系统作用抗凝血系统作用

15 正常情况下血液凝固的过程动脉血管的收缩神经反射性初级血液凝固血小板的作用 ( 可逆性 ) 次级血液凝固凝血系统启动 ( 不可逆性 ) 纤维蛋白溶解系统被激活限制血凝块的大小

16 血管在正常止血过程中的作用血管破损反射性血管收缩 ( 短, 仅 15~30 秒 ) 基底膜暴露血流变慢破裂口缩小内外源凝血系统血小板粘附血小板聚集释放止血血栓 5 TH TXA2 血管收缩

17 血小板的凝血作用在局部粘附聚集, 形成白色血栓, 机械性地填塞血管破损处, 达到初步止血

18 血小板在止血过程中的作用血管破损 RBC 胶原纤维上 VWF 受体暴露内外源凝血系统激活 ADP 血小板粘附血小板第一相聚集 ( 初步 ) 凝血酶肾上腺素释放 PF3 5 TH 血小板第二相聚集 ( 次发不可逆 ) 血管收缩白色血栓纤维蛋白止血混合红色血栓其它细胞

19 ( 三 ) 凝血系统 : 主要成分为一系列的凝血因子无活性的凝血因子被有序地逐级放大激活, 经过一系列酶解反应促使纤维蛋白血栓形成内源性凝血途径 ( intrinsic pathway) 外源性凝血途径 ( extrinsic pathway)

20 凝血因子名称对照国际名称常用名称国际名称常用名称 I 纤维蛋白原 VIII 抗血友病球蛋白 II 凝血酶原 IX 血浆凝血活酶成分 III 组织因子 X Stuart Prower 因子 IV 钙离子 XI 血浆凝血活酶前质 V 易变因子 XII 接触因子 VII 稳定因子 XIII 纤维蛋白稳定因子

21 血液凝固过程的连锁反应 (coagulation cascade) 一系列酶促反应凝血酶原激活物凝血酶纤维蛋白形成

22 XIIa 纤维蛋白溶解系统 XIIf 纤溶酶原激肽释放酶原激肽释放酶纤维蛋白纤溶酶纤维蛋白降解产物

23 正常止血机制血管收缩血小板作用凝血系统作用抗凝血系统作用

24 出血正常的凝血机制出血性疾病及机制弥散性血管内凝血

25 出血性疾病是指正常止血机理发生障碍引起的, 临床上以自发性出血轻微损伤后出血过多或出血不止的一组疾病发病机理 : 微血管壁异常血小板质和量的改变凝血功能的障碍

26 出血性疾病的分类根据发病机理, 可作如下分类 : 血管壁异常 ; 血小板异常 ; 凝血系统异常 ; 以上三类又可分为先天性和获得性

27 ( 一 ) 血管壁异常 1 先天性: 遗传性出血性毛细血管扩张症 : 毛细血管小动脉小静脉管壁变薄, 往往仅由单层内皮细胞组成, 周围只有一些疏松的结缔组织, 缺乏平滑肌及弹力纤维爱 - 唐综合征 : 为先天性胶原纤维合成减少, 抵抗力减低, 易出血

28 2 获得性 : ( 一 ) 血管壁异常感染 : 如流行性出血热败血症 -- 血管壁炎性损害 ; 代谢性障碍 : 如维生素 C 缺乏症糖尿病尿毒症等 -- 胶原合成障碍 ; 结缔组织疾病 :SLE-- 抗原抗体复合物沉积在血管壁上 ; 过敏性疾病 : 过敏性紫癜 ; 化学或生物性因子 : 颠茄奎宁蛇毒蜂毒 ;

29 ( 二 ) 血小板异常 1 血小板数量减少 ; 2 血小板数量增多 ; 3 血小板功能异常 ;

30 (1) 生成减少 : A 先天性 : 1 血小板数量减少 a 先天性再生障碍性贫血: 先天性干细胞发育障碍 ; b 先天性血小板生成障碍伴桡骨缺失综合征 : 骨髓中巨核细胞为先天性缺乏或少见, 血小板数量显著减少 ;

31 1 血小板数量减少 (1) 生成减少 : B 获得性 : a 骨髓浸润 : 骨髓转移癌 MM Leukemia Lymphoma 骨纤 ; b 药物性血小板减少症 : 化疗药物氯霉素保泰松某些抗生素 ( 青霉素磺胺利福平 ) 解热镇痛药 ; c 电离辐射 : 致 BM 巨核细胞 5 7 周后巨核细胞在骨髓内逐渐再生,7 8 周恢复正常

32 1 血小板数量减少 (2) 破坏过多 ; 免疫性 :ITP 药物性紫癜 ; 非免疫性 : 感染细菌内外毒素均可有破坏血小板作用 ; 分布异常 : 如脾功能亢进症 ; (3) 血小板丢失过多 : 大出血体外循环 ;

33 2 血小板数量增多 (1) 先天性 : 原发性血小板增多症 --- 骨髓巨核细胞增多, 形态异常血小板显著增多伴幼稚型血小板和异常型血小板增多, 血小板寿命缩短血小板超微结构示 : 各种微结构均有异常, 导致粘附聚集不良 (2) 获得性 : 慢性炎症 IDA 恶性肿瘤脾切除 ;

34 (1) 先天性 : 3 血小板功能障碍 A 巨血小板综合征 :GPIb 缺乏 ; B 血小板无力症 :GPIIb/IIIa 缺乏 ; C α 颗粒缺乏 ; D 致密体缺乏 ;

35 (2) 获得性 : 3 血小板功能障碍药物 : 阿斯匹林潘生丁消炎痛奎宁保泰松 ; 病毒肿瘤尿毒症 MDS

36 1. 先天性 : ( 三 ) 凝血功能障碍 (1) 凝血因子合成减少 : A 低纤维蛋白原血症及无纤维蛋白原血症 (I); B 低凝血酶原血症 (II) 及因子 II Ⅴ Ⅷ Ⅹ 缺乏症 ; C 因子 Ⅻ 缺乏症 ;

37 ( 三 ) 凝血功能障碍 1. 先天性 : (2) 合成功能异常的凝血因子 : A 异常纤维蛋白原血症(I); B 异常凝血酶原血症 (II); C 异常因子 Ⅸ 症 ;

38 ( 三 ) 凝血功能障碍 1 先天性: (3) 合成有抗原活性但无凝血活性的因子 ; A 因子 Ⅷ 缺乏症 ; B 因子 Ⅸ 缺乏症 ; C 因子 Ⅺ 缺乏症 ;

39 2 获得性 : ( 三 ) 凝血功能障碍维生素 K 缺乏症 ( 见于阻塞性黄疸新生儿出血 Ⅱ Ⅶ Ⅸ Ⅹ); 肝病循环性抗凝血物质 DIC

40 血管壁异常 ; 血小板异常 ; 凝血系统异常 ; Summary 出血性疾病以上三类又可分为先天性和获得性

41 出血正常的凝血机制出血性疾病及机制弥散性血管内凝血

42 弥散性血管内凝血 (disseminated intarvascular coagulation, DIC) 发生在许多疾病基础上, 由致病因素激活凝血及纤溶系统导致凝血功能紊乱, 引起全身微血栓形成出血及微循环衰竭的综合症

43 弥散性血管内凝血 (DIC) DIC 不是一个初始疾病, 是一个并发症本质 : 急性微循环障碍机制 : 血液的高凝状态 ( 血栓形成 ) 形态学特征 : 毛细血管内大量微血栓形成发展规律 : 高凝状态 ( 微血栓 ) 低凝状态 ( 出血 )

44 肺毛细血管内透明血栓

46 类型常见病因主要疾病严重感染细菌感染病毒性肝炎流行性出血热恶性肿瘤转移性癌肉瘤恶性淋巴瘤急慢性白血病产科意外感染流产宫内死胎羊水栓塞胎盘早期剥离等创伤手术严重创伤挤压综合征大面积烧伤大手术等

47 凝血 DIC 的发生机制抗凝纤溶

49 高凝期消耗性低凝期继发性纤溶亢进期 DIC 的分期基本特征凝血因子和 plt 被激活凝血酶增多凝血物质消耗大量纤溶酶 FDP 形成表现微血栓出血明显出血

50 1. 特点 : DIC 的临床表现 ( 一 ) 出血 1 自发性多发性 2 不能用原发疾病解释 3 常规止血药无效 2. 机制 : (1) 凝血物质消耗性减少 (2) 纤溶系统激活 (3)FDP 形成

51 ( 二 ) 器官功能障碍原因 : 广泛微血栓形成累及脏器不同, 可有不同的临床表现轻重不等冠脉微血栓

52 肝内微血栓

53 SHOCK ( 三 ) 休克 1 广泛微血栓阻塞, 回心血量 2 冠脉内微血栓心泵功能障碍 DIC 3 出血使血容量 4 微血管扩张通透性有效灌流量降低

54 ( 四 ) 红细胞损伤 - 贫血 DIC 时, 纤维蛋白在微血管内形成细网, 血流中的红细胞通过时被挤压切割形成的红细胞碎片称裂体细胞易破裂发生溶血导致贫血, 称微血管病性溶血性贫血 (microangiopathic hemolytic anemia)

55 Summary Disseminated Intravascular Coagulation Syndrome in which systemic activation of the coagulation cascade by various stimuli, including sepsis, massive tissue injury, and release of procoagulant factors from tumor cells, leads to consumption of coagulation factors and platelets. The clinical picture can be dominated by bleeding, vascular occlusion and tissue hypoxemia, or both. Common stimuli include sepsis, major trauma, certain cancers, and obstetric complications.

56 出血正常的凝血机制出血性疾病及机制弥散性血管内凝血

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-i- -i- -ii- -iii- -iv- -v- -vi- -vii- -viii- -ix- -x- -xi- -xii- 1-1 1-2 1-3 1-4 1-5 1-6 1-7 1-8 1-9 1-10 1-11 1-12 1-13 1-14 1-15 1-16 1-17 1-18 1-19 1-20 1-21 2-1 2-2 2-3 2-4 2-5 2-6 2-7 2-8 2-9 2-10 2-11