觸 敲 診 正 常,㆕ 肢 無 水 腫 現 象 神 經 學 檢 查 之 發 現 為 意 識 與 智 能 正 常, 左 側 肢 體 輕 度 無 力 ( 肌 力 約 ㆕ 分 ), 深 部 肌 腱 反 射 對 稱 ++/++; 左 側 肢 體 之 痛 觸 及 本 位 感 覺 皆 受 損 約 50%; 左
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- 志 锺
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1 偏 頭 痛 性 腦 中 風 : 一 病 例 報 告 暨 文 獻 回 顧 陳 建 民 衛 生 署 豐 原 醫 院 內 科 部 摘 要 根 據 流 行 病 學 的 調 查, 偏 頭 痛 是 腦 風 的 危 險 因 子 之 ㆒, 尤 其 是 有 前 兆 的 偏 頭 痛 後 大 腦 動 脈 區 域 是 最 常 見 的 病 灶 位 置, 但 各 個 研 究 對 於 偏 頭 痛 性 腦 風 的 定 義 不 盡 相 同, 血 管 攝 影 的 發 現 與 預 後 的 統 計 也 分 歧 頗 大 而 腦 血 管 之 粥 狀 動 脈 硬 化 及 動 脈 剝 離 所 致 之 腦 灌 流 障 礙 本 身 即 可 能 引 起 次 發 性 偏 頭 痛 發 作, 使 得 偏 頭 痛 性 腦 風 的 診 斷 必 須 要 加 謹 慎 本 文 介 紹 ㆒ 位 素 有 偏 頭 痛 的 42 歲 女 性 病 表 現 為 左 側 感 覺 協 調 及 運 動 功 能 障 礙 的 偏 頭 痛 性 腦 風 病 例, 磁 振 造 影 於 右 側 之 腦 顯 示 出 ㆒ 細 條 狀 梗 塞 此 般 腦 病 灶 在 偏 頭 痛 性 腦 風 並 不 多 見, 也 很 少 表 現 為 如 此 的 神 經 學 障 礙 本 文 並 藉 此 回 顧 文 獻, 提 出 偏 頭 痛 性 腦 風 可 能 的 機 轉 前 言 根 據 流 行 病 學 的 調 查, 偏 頭 痛 是 腦 風 的 危 險 因 子, 嚴 重 的 非 特 異 性 頭 痛 亦 有 統 計 顯 示 有 較 高 的 腦 風 發 生 率 (1) 相 較 於 ㆒ 般, 偏 頭 痛 患 者 其 罹 患 缺 血 性 腦 風 的 相 對 危 險 約 為 1.84 倍 ; 然 而 與 心 肌 梗 塞 及 其 他 心 血 管 死 亡 則 無 甚 相 關 (2) 此 偏 頭 痛 與 缺 血 性 腦 風 之 相 關 性 尤 見 於 年 輕 育 齡 女 性, 倘 若 同 時 有 高 血 壓 有 吸 煙 習 慣 或 正 在 服 用 避 孕 藥, 則 其 危 險 性 更 增 (3,4) 多 個 文 獻 也 指 出 有 前 兆 的 偏 頭 痛 (migraine with aura) 比 無 前 兆 的 偏 頭 痛 (migraine without aura) 較 常 發 生 缺 血 性 腦 風 (4-8) 我 們 於 此 介 紹 ㆒ 個 偏 頭 痛 性 腦 風 (migrainous stroke) 的 病 例, 並 就 文 獻 回 顧 討 論 其 特 異 性 及 發 生 因 素 病 例 報 告 ㆒ 位 42 歲 女 性 病, 自 青 春 期 開 始 即 患 有 頭 痛, 特 徵 為 頭 痛 前 視 野 出 現 閃 爍 發 亮 的 盲 點 (scintillating scotoma), 接 著 發 生 單 側 搏 動 性 的 頭 痛, 伴 隨 噁 心 嘔 吐 ; 頭 痛 時 幾 乎 無 法 繼 續 任 何 工 作 近 ㆕ 年 來 頭 痛 頻 繁, 每 星 期 發 作 ㆓ 至 ㆔ 次 發 病 前 ㆔ 個 月 因 臉 潮 紅 及 月 經 不 規 則 開 始 接 受 雌 激 素 與 黃 體 素 補 充 治 療 某 日 因 暈 眩 及 嘔 吐 而 被 送 至 急 診 室, 隨 後 頭 痛 出 現 入 院 後 身 體 檢 查 之 血 壓 為 153/86 mmhg, 脈 博 92 跳 / 分, 呼 吸 19 次 / 分, 體 溫 36.7º C, 心 臟 肺 部 腹 部 之 視 聽
2 觸 敲 診 正 常,㆕ 肢 無 水 腫 現 象 神 經 學 檢 查 之 發 現 為 意 識 與 智 能 正 常, 左 側 肢 體 輕 度 無 力 ( 肌 力 約 ㆕ 分 ), 深 部 肌 腱 反 射 對 稱 ++/++; 左 側 肢 體 之 痛 觸 及 本 位 感 覺 皆 受 損 約 50%; 左 肢 於 進 行 由 指 至 鼻 試 驗 (finger-to-nose test) 時 出 現 明 顯 的 測 距 不 準 (dysmetria), 快 速 反 覆 運 動 之 執 行 不 佳, 站 立 與 行 走 時 易 倒 向 左 側 實 驗 室 檢 查 白 血 球 13080/uL, 血 紅 素 13.9/dL, 血 小 板 /uL, 血 液 生 化 檢 查 皆 在 正 常 範 圍, 抗 核 抗 體 (ANA) 抗 磷 脂 抗 體 (anti-phospholipid antibody) 與 梅 毒 血 清 反 應 RPR 為 陰 性, 免 疫 球 蛋 白 IgG IgM IgA 與 補 體 C3 C4 也 都 在 正 常 範 圍 腦 部 電 腦 斷 層 無 異 常 發 現, 但 十 後 的 磁 振 造 影 則 在 右 側 腦 (midbrain) 看 見 ㆒ 細 條 狀 梗 塞 ( 如 圖 ㆒) 經 過 保 守 性 藥 物 治 療, 病 的 暈 眩 及 神 經 學 缺 陷 經 ㆔ 個 月 後 才 完 全 緩 解 ; 持 續 服 用 型 交 感 神 經 阻 斷 劑 與 ㆔ 環 抗 憂 鬱 劑 頭 痛 仍 不 時 發 生, 雖 然 頻 次 少 了 ㆒ 些 討 論 偏 頭 痛 依 國 際 頭 痛 協 會 之 診 斷 標 準 包 括 單 側 搏 動 性 等 或 嚴 重 程 度 頭 痛 為 爬 樓 梯 或 其 他 類 似 之 ㆒ 般 活 動 所 加 劇 等 ㆕ 項 有 兩 項, 加 伴 隨 噁 心 嘔 吐 畏 光 畏 聲 等 兩 項 有 ㆒ 項, 發 作 至 少 五 次 以, 每 次 時 間 4 到 72 小 時, 診 斷 即 予 成 立 (9) 嘔 吐 若 伴 隨 頭 痛 則 其 為 偏 頭 痛 的 專 ㆒ 性 高 達 90% 以, 但 敏 感 性 卻 不 到 20%(10) 偏 頭 痛 性 腦 風 在 不 同 的 研 究 報 告 所 用 的 定 義 則 不 盡 相 同, 大 多 是 用 偏 頭 痛 發 作 伴 隨 的 神 經 學 缺 陷 持 續 24 小 時 以 為 基 點, 少 數 則 以 神 經 學 缺 陷 持 續 30 以 ; 有 的 研 究 堅 持 發 病 前 必 須 有 偏 頭 痛 發 作 之 病 史 才 能 進 入 偏 頭 痛 性 腦 風 的 診 斷, 有 的 研 究 則 只 要 腦 風 後 還 有 偏 頭 痛 的 發 作 即 算 是 偏 頭 痛 性 腦 風 (4-8) 本 病 例 之 神 經 學 表 現 為 同 側 的 感 覺 協 調 及 運 動 功 能 障 礙, 即 homolateral hypesthetic ataxia hemiparesis; 此 臨 床 表 現 多 見 於 對 側 視 丘 (thalamus) 或 內 核 後 肢 (posterior limb of internal capsule) 之 病 灶, 少 數 見 於 如 同 本 病 例 之 腦 (11-14) 腦 病 灶 以 如 此 之 神 經 學 表 現, 在 Bogousslavsky 等 所 提 出 的 病 例 其 病 灶 遠 大 於 本 例 (12), 而 本 例 之 梗 塞 位 置 無 法 以 供 給 腦 血 流 的 任 ㆒ 血 管 分 支 所 完 全 解 釋, 臨 床 表 現 似 乎 比 梗 塞 的 大 小 嚴 重 許 多, 意 味 著 邊 緣 帶 缺 血 (borderzone ischemia) 的 機 轉, 加 病 有 典 型 的 偏 頭 痛 病 史, 更 加 使 我 們 的 診 斷 趨 向 偏 頭 痛 性 腦 風 然 而 如 此 病 灶 在 腦 的 偏 頭 痛 性 腦 風 之 病 例 於 文 獻 尚 屬 少 見 偏 頭 痛 性 腦 風 發 生 於 後 大 腦 動 脈 區 域 的 機 率 高 於 大 腦 動 脈 區 域, 發 生 於 前 大 腦 動 脈 及 脊 椎 基 底 動 脈 區 域 則 屬 少 見 後 大 腦 動 脈 供 給 的 區 域 以 枕 葉 為 常 見 的 病 灶 位 置, 偶 發 在 視 丘 及 內 核 發 病 多 是 突 發 性 的, 其 ㆔ 分 之 ㆒ 於 近 期 內 有 暫 時 性 腦 缺 血 的 發 作 ; 症 狀 以 ㆒ 側 偏 癱 及 共 軛 性 偏 盲 最 常 見, 也 可 以 出 現 ㆒ 側 感 覺 或 協 調 障 礙, 倘 若 侵 犯 脊 椎 基 底 動 脈 區 域 則 可 能 有 暈 眩 複 視 協 調 障 礙 構 音 及 吞 嚥 困 難 ㆕ 肢 癱 瘓 意 識 障 礙 等 等, 種 種 ㆒ 般 腦 風 的 症 狀 幾 乎 都 有 可 能 發 生 (5-8, 15) 發 病 前 50% 到 94% 的 病 曾 經 歷 過 有 前 兆 的 偏 頭 痛, 而 許 多 原 本 是 無 前 兆 的 偏 頭 痛 的 病 在 發 病 後 轉 變 為 有 前 兆 的 偏 頭 痛, 所 以 總 共 90% 以
3 經 歷 過 有 前 兆 的 偏 頭 痛 (5, 15) 至 於 血 管 攝 影 的 發 現 分 歧 頗 大 Bogousslavsky 等 報 告 19 個 偏 頭 痛 性 腦 風 病 例 的 血 管 攝 影 全 部 正 常,Broderick 等 及 Feathesrtone 的 報 告 時 則 大 約 50% 有 異 常, 包 括 血 管 的 阻 塞 狹 窄 或 經 痙 攣 等 (5, 6, 15) 值 得 注 意 的 是 Bogousslavsky 等 以 45 歲 以 罹 患 缺 血 性 腦 風, 未 曾 有 偏 頭 痛 病 史 或 有 偏 頭 痛 病 史 但 發 病 時 沒 有 偏 頭 痛 發 作 的 病 為 對 照 組, 其 ㆕ 分 之 ㆒ 肇 因 於 動 脈 剝 離 (arterial dissection)(6), 這 是 年 輕 腦 風 須 考 慮 的 鑑 別 診 斷 之 ㆒, 而 它 引 起 的 缺 血 性 腦 風 時 也 可 能 伴 隨 偏 頭 痛, 甚 至 會 有 典 型 的 前 兆 出 現 (16) 然 而, 偏 頭 痛 與 缺 血 性 腦 風 的 相 關 性 至 今 仍 有 學 者 質 疑 Olesen 等 根 據 臨 床 觀 察, 認 為 事 實 腦 缺 血 引 起 次 發 性 偏 頭 痛 發 作 (ischemia-induced migraine attacks) 比 真 正 偏 頭 痛 引 起 缺 血 性 腦 傷 害 (migraine-induced ischemic insults) 的 機 率 高 ; 前 者 的 病 可 能 原 本 就 有 ㆒ 些 腦 血 管 病 變 的 危 險 因 子, 如 高 血 壓 糖 尿 病 抽 煙 習 慣 高 血 脂 等, 如 同 動 脈 剝 離, 由 於 腦 組 織 灌 流 不 足, 它 們 可 以 在 發 生 永 久 性 傷 害 前 先 有 ㆒ 連 串 似 偏 頭 痛 及 暫 時 性 腦 缺 血 的 發 作, 而 血 管 攝 影 也 證 實 動 脈 硬 化 阻 塞 或 剝 離 所 以 偏 頭 痛 不 過 是 伴 隨 的 次 發 現 象 (16) 偏 頭 痛 引 發 腦 缺 血 症 狀 的 機 轉 以 Olesen 等 觀 察 腦 血 流 變 化 而 提 出 的 擴 散 性 皮 質 抑 制 (spreading cortical depression) 最 受 青 睬, 然 而 此 點 只 與 有 前 兆 的 偏 頭 痛 相 關, 無 前 兆 的 偏 頭 痛 則 不 然 (16) 另 有 文 獻 指 出 有 前 兆 的 偏 頭 痛 病 比 正 常 及 無 前 兆 的 偏 頭 痛 病 較 可 能 有 patent foramen ovale, 於 靜 脈 注 射 顯 影 劑 後 15 秒 內 在 穿 顱 都 卜 勒 超 音 波 監 測 也 有 較 高 頻 率 的 小 氣 泡 出 現, 證 實 right-to-left shunt 的 存 在, 意 味 著 paradoxical microembolization 可 能 是 偏 頭 痛 病 患 的 腦 缺 血 原 因 之 ㆒(17, 18) 而 抗 磷 脂 抗 體 亦 有 研 究 提 出 與 偏 頭 痛 性 腦 風 具 相 關 性 (19) 種 種 證 據 指 向 有 前 兆 的 偏 頭 痛 與 缺 血 性 腦 風 的 相 關 性, 然 而 無 前 兆 的 偏 頭 痛 病 仍 比 ㆒ 般 易 罹 患 缺 血 性 腦 風, 又 該 如 何 解 釋? 嘔 吐 致 脫 水 而 血 容 不 足 血 小 板 的 活 化 使 血 液 易 凝 集 過 度 使 用 麥 角 鹼 造 成 血 管 收 縮 使 用 型 交 感 神 經 阻 斷 劑 與 ㆔ 環 抗 憂 鬱 劑 而 產 生 姿 勢 性 低 血 壓 等 等 是 可 能 的 原 因 (16) van Alphen 根 據 臨 床 觀 察 電 腦 斷 層 及 手 術 的 成 功 提 出 某 些 偏 頭 痛 病 是 因 腦 脊 髓 液 循 環 不 良 致 使 腦 脊 髓 液 鬱 積 在 基 底 部 腦 室 與 後 顱 窩, 引 發 脊 椎 基 底 動 脈 的 痙 攣 缺 血, 甚 至 造 成 小 腦 疝 入 頸 椎 (herniation of cerebellar tonsils)(20) 這 些 機 轉 或 多 或 少 提 供 我 們 ㆒ 些 解 釋 由 於 偏 頭 痛 性 腦 風 仍 屬 較 罕 見 的 診 斷, 各 文 獻 的 病 例 數 都 不 多, 有 關 其 預 後 的 統 計 也 分 歧 不 同, 大 約 10% 到 50% 的 病 無 法 回 到 原 來 的 工 作 (5,7,8,15) Rothrock 等 指 出 偏 頭 痛 性 腦 風 本 身 是 腦 風 復 發 的 危 險 因 子 (7),Featherstone 則 指 出 年 齡 大 於 40 歲 後 大 腦 動 脈 阻 塞 漸 次 性 的 發 病 或 起 床 時 發 病 (gradual onset or onset with awakening) 等 預 後 較 差 (15) 偏 頭 痛 的 治 療 ㆒ 般 分 為 症 狀 性 (symptomatic, abortive) 及 預 防 性 (prophylactic) 治 療 前 者 常 用 的 藥 物 有 非 類 固 醇 抗 發 炎 藥 麥 角 鹼 類 如 ergotamin 與 dihydroergotamine 及 5-HT1 受 體 催 動 劑 如 sumatriptan 與 rizatriptan 等 至 於 預
4 防 性 治 療 於 文 獻 許 多 藥 物 都 有 聲 稱 有 效, 如 型 交 感 神 經 阻 斷 劑 ㆔ 環 抗 憂 鬱 劑 鈣 離 子 阻 斷 劑 抗 癲 癇 藥 物 血 管 張 力 素 轉 化 脢 抑 制 劑 等 等 Silberstein 將 之 分 為 高 效 性 的 包 括 型 交 感 神 經 阻 斷 劑 ㆔ 環 抗 憂 鬱 劑 與 抗 癲 癇 藥 物 divalproex, 低 效 性 的 包 括 鈣 離 子 阻 斷 劑 SSSI (selective serotonin reuptake inhibitor) 與 非 類 固 醇 抗 發 炎 藥, 及 第 ㆓ 線 高 效 性 藥 物 mesysergide 與 monoamine oxidase inhibitor(21) 不 幸 的 是, 對 於 偏 頭 痛 性 腦 風 則 少 有 文 獻 提 及 其 特 殊 的 治 療 之 所 以 如 此 可 能 是 因 為 如 前 文 所 述 偏 頭 痛 性 腦 風 屬 較 罕 見 的 診 斷, 且 偏 頭 痛 的 神 經 學 前 兆 症 狀 與 ㆒ 般 腦 風 的 症 狀 類 似, 卻 不 ㆒ 定 演 變 成 真 正 的 腦 風 ; 而 文 獻 最 寬 鬆 的 診 斷 標 準 也 要 症 狀 至 少 持 續 24 小 時 以, 因 此 要 確 定 診 斷 偏 頭 痛 性 腦 風 不 僅 困 難 而 且 還 要 等 病 程 已 經 完 成 以 後 才 能 論 定, 如 此 想 要 做 前 瞻 性 的 治 療 評 估 就 更 加 困 難 了 再 者, 水 能 載 舟 亦 能 覆 舟, 前 述 的 症 狀 性 及 預 防 性 治 療 藥 物 也 可 能 反 而 是 偏 頭 痛 性 腦 風 的 誘 發 原 因 結 論 偏 頭 痛 性 腦 風 的 定 義 目 前 各 家 看 法 仍 不 ㆒ 致, 尤 其 腦 血 管 病 變 及 動 脈 剝 離 所 致 之 腦 缺 血 本 身 即 可 能 伴 隨 次 發 性 的 偏 頭 痛 發 作, 使 得 偏 頭 痛 與 缺 血 性 腦 風 的 因 果 關 係 更 加 令 混 淆 相 當 於 偏 頭 痛 前 兆 最 常 表 現 在 視 覺 方 面, 偏 頭 痛 性 腦 風 最 常 發 生 在 後 大 腦 動 脈 區 域 擴 散 性 皮 質 抑 制 是 最 受 青 睬 的 引 發 缺 血 症 狀 的 機 轉, 嘔 吐 致 脫 水 而 血 容 不 足 血 小 板 的 活 化 使 血 液 易 凝 集 過 度 使 用 麥 角 鹼 造 成 血 管 收 縮 使 用 型 交 感 神 經 阻 斷 劑 與 ㆔ 環 抗 憂 鬱 劑 而 產 生 姿 勢 性 低 血 壓 抗 磷 脂 抗 體 或 patent foramen ovale 的 存 在 腦 脊 髓 液 循 環 不 良 等 等 則 可 能 是 某 些 病 的 肇 因 參 考 文 獻 1.Merkangas KR, Fenton BT, Cheng SH, et al. Association between migraine and stroke in a large-scale epidemiological study of the United States. Arch Neurol. 1997; 54: Buring JE, Hebert P, Romero J, et al. Migraine and subsequent risk of stroke in the physicians health study. Arch Neurol ; 52: Chang CL, Donaghy M, Poulter N. Migraine and stroke in young women: case-control study. The World Health Organization collaborative study of cardiovascular disease and steroid hormone contraception. BMJ. 1992; 318: Dalen HV, Cillessen JPM, Kappelle LJ, et al. Cerebral infarcts associated with migraine: clinical features, risk factors and follow-up. J Neurol. 1996; 243: Broderick JP, Swanson JW. Migraine-related strokes. Clinical profile and prognosis in 20 patients. Arch Neurol. 1987; 44: Bogousslavsky J, Regli F, Melle GV, et al. Migraine stroke. Neurology. 1988; 38:
5 7.Rothrock J, North J, Madden K, et al. Migraine and migrainous stroke: risk factors and prognosis. Neurology. 1993; 43: Caplan LR. Migraine and vertebrobasilar ischemia. Neurology. 1991; 41: Headache Classification Committee of the International Headache Society. Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgia, and facial pain. Cephalalgia.1988; 8(suppl 7): Merikangas KT, Dartigues JF, Whitaker A, et al. Diagnostic criteria for migraine. A valid study. Neurology. 1994; 44(suppl 14): Chen JM. Hypesthetic ataxic hemiparesis: A case report and review of the literature. Acta Neurol Taiwanica. 1999; 8: Bogousslavsky J, Maeder P, Regli F, Meuli R. Pure midbrain infarction: Clinical syndromes, MRI and etiological patterns. Neurology 1994; 44: Melo TP, Bogousslavsky J, Moulin T et al. Thalamic ataxia. J Neurol 1992; 239: Helgason CM, Wilbur AC. Capsular hypesthetic ataxic hemiparesis. Stroke 1990; 21: Featherstone HJ. Clinical features of stroke in migraine: a review. Headache 1986; 26: Olesen J, Fribeerg L, Olsen TS et al. Ischemia-induced migraine attacks (symptomatic) may be more frequent than migraine-induced ischemic insults. Brain 1993, 116: Anzola GP, Magoni M, Guindani M et al. Potential source of cerebral embolism in migraine with aura. A transcranial doppler study. Neurology 1999, 52: Del Sette M, Angeli S, Leandri M et al. Migraine with aura and right-to-left shunt on transcranial Doppler: a case-control study. Cerebrovascular diseases 1998, 8: Silvestrini M, Matteis M, Troisi E et al. Migrainous stroke and the antiphospholipid antibodies. European Neurology 1994, 34: van Alphen HA. Migraine, a result of increased CSF pressure: a new pathophysiological concept (preliminary report). Neurosurg Rev 1986, 9: Silbertein. Preventive treatment of migraine: an overview. Cephalagia 1997, 17:67-72
6 Migrainous Stroke at Midbrain: A Case Report and Literature Review Jiang-Ming Chen Department of Internal Medicine, Feng Yuan Hospital, Department of Health, Executive Yuan. Migraine is associated with a significantly increased risk for stroke according to the epidemiological studies, especially the migraine with aura. The stroke involved the territory of posterior cerebral artery most commonly. However the definition of migrainous stroke differed in many studies, so as the angiographic findings and the prognostic statements. Cerebral ischemic insult caused by atherosclerotic change and arterial dissection could induce migraine-like attacks, making the diagnosis of migrainous stroke even more complicated. A 42-year-old female with migraine manifested homolateral sensory, coordination and motor disturbance, that is, the hypesthetic ataxic hemiparesis. The magnetic resonance image revealed a linear infarction in the contralateral midbrain. Lesion like this in the midbrain was rarely seen in migrainous stroke, as well as rarely presented with such neurological findings. ( 圖 ㆒) 發 病 十 後 的 磁 振 造 影 在 右 側 腦 看 見 ㆒ 細 條 狀 梗 塞 o
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