Chin J Oral Maxillofac Surg 16: 82-91, March 2005 華口外誌 * 吳家佑 ** 羅 文 * 彭伯宇 * 台北医 大 附設医院牙科部口腔顎面外科 ** 台北医 大 口腔医 院牙医 系 摘 要 造釉細胞瘤 (ameloblastoma) 是一種顎骨良性腫瘤, 約佔所有口腔腫瘤的 1% 其在組織學上的表現雖為良性, 但因具局部侵犯性以致它具有較高的復發率 造釉細胞瘤主要發生於下顎骨內, 發生於上顎骨病灶只約佔 1~20% 好發年齡約在 20 至 40 歲之間, 無性別差異 治療方式以手術為主 本報告病例為 62 歲女性, 因一個多月前在左側上顎發現無痛性腫脹至本院求診 放射線攝影發現左上顎小臼齒無牙區之齒槽骨內有泡沫狀 (soap-bubble appearance) 放射透射性影像 經病理切片證實為造釉細胞瘤 手術採廣泛性切除合併部份上顎骨切除術, 並以頰脂墊 (buccal fat pad) 及頰側皮瓣修復 組織病理學檢查發現為叢狀型 (plexiform type) 及棘狀型 (acanthomatous type) 之造釉細胞瘤 因病例發生部位 組織形態及患者年齡之特殊性, 故提出報告並討論 關鍵語 : 造釉細胞瘤, 上顎骨 引 言 造釉細胞瘤是㆒種由牙胚組織所衍生的良性腫瘤 1,2, 約佔所 發生於顎骨內腫瘤的 1% 3,4 性為生長速度緩慢, 雖組織 的表現為良性, 但因具 高度局部侵犯性而致復發率較高 5 臨床症狀包括口腔及顏面部的腫脹 疼痛 咬合不正 牙齒缺失及活動義齒不合等 其 多數病患呈現無痛腫脹 6 好犯年齡約為 20 歲 40 歲 7, 但無性別差異 8 造釉細胞瘤較常發生於 顎骨內 8,9, 發生於 顎骨內的造釉細胞瘤約只佔所 造釉細胞瘤的 1% 20% 4,9-11 在組織病理, 造釉細胞瘤可依其組織型態劃分為數類 5, 其 以濾泡型 (follicular type) 最為常見 病例報告 患者為㆒位 62 歲女性, 因左側 顎牙齦㆒ 個多 前出現無痛腫脹, 本院贗復牙科求治, 並轉診 口腔顎面外科 回顧病患家族史, 無與腫瘤相關的病史 患者在 20 年前曾接受過子宮肌瘤的切除手術 ; 其本身為高血壓的病患, 正接受藥物控制 此外並無其他全身性的疾病 病患本身無抽菸 喝酒 嚼檳榔等習慣 理 檢查方面, 於左 顎犬齒 第㆓大臼齒間固定假牙的頰側牙齦發現㆒ 3 2 公分之腫塊 ( 圖㆒ ) 觸診時不會造成疼痛, 無分泌液流出 ; 覆蓋之黏膜的的顏色及外觀正常 在腭側則未發現腫脹 牙周囊袋測試發現該區域的牙齒均無明顯之牙周囊袋 左 顎犬齒及第㆓大臼齒均接受過根管治療 患者臉部外觀並無不對稱的情形 此外神經 檢查無異常, 頸部亦無出現腫大可觸摸到之淋巴結 影像檢查方面, 發現於左側 顎犬齒及第㆓大臼齒之間 ㆒ 2 2 公分的泡沫狀 (soa p - 82 -
華口外誌 圖㆒左側 顎犬齒與第㆓大臼齒間無牙區之頰側牙齦腫脹 bubble appearance) 病灶 ( 圖㆓ ) 胸部 X 光檢查無明顯的病灶 電腦斷層掃描可見左側 顎骨內侵犯的範圍, 頰側皮質骨相當薄, 而腭側的皮質骨則無明顯受到病灶侵犯或膨大的現象 ( 圖㆔ ) 切片檢查時發現㆒實質性腫瘤 病理檢查報告証實為造釉細胞瘤 患者於全身麻醉 接受腫瘤切除合併部份 顎骨切除術 腫瘤切除的安全範圍為 10 毫米, 切除包括左側 顎犬齒及第㆓大臼齒 ( 圖㆕ ) 傷口經頰脂墊及頰側皮瓣修補, 後以固定手術模板保護傷口 組織病理 檢查發現在結締組織間成棘狀型 (acanthomatous type) 及叢狀型 (plexiform type) 增生的腫瘤細胞 其 亦可見到濾泡型轉變 (follicular change) 及囊樣退化 (cystic degeneration) 腫瘤細胞已穿透頰側皮質骨並侵犯軟組織 最後診斷為棘狀型及叢狀型造釉細胞瘤 ( 圖㈤, 圖㈥ ) 患者術後並無 別不適, 傷口癒合良好, 於追踨時無腫瘤再發現象 ( 圖㈦ ) 術後㆒個 以活動假牙重建 顎左側的咬合, 無明顯的外觀變化及功能 顯著障礙 討論 造釉細胞瘤約佔所 發生於顎骨內腫瘤及囊腫的 1%, 若只考慮齒源性腫瘤則發生率約是 11% 4 造釉細胞瘤發生的部位以 顎骨為主, 其 又以發生在 顎骨體及 顎 升枝為多 12 發 生於 顎骨的機率較小, 文獻報告為 1% 20% 而發生於 顎骨內之造釉細胞瘤, 依各種部位來區分 : 臼齒區佔 47%, 顎竇及鼻腔底部為 15%, 前臼齒區為 9%, 犬齒及門齒區為 9%, 而硬腭區為 2% 3,13 在流行病 方面, 腫瘤好犯年齡在 20 40 歲之間, 大部位的 者更同意造釉細胞瘤最常在患者㆔㈩幾歲的時候被診斷出來 14 多數的文獻認為該腫瘤的發生率無性別 的差異 8, 但 少部份的 者認為女性的發生率略高於男性 15-83 -
Chin J Oral Maxillofac Surg 中華口外誌 圖㆓根尖放射線檢查可見左 顎犬齒及第㆓大臼齒之間㆒ 2 2 公分, 周界不清楚而呈泡沫狀 (soap bubble appearance) 之放射線透射性病灶 圖㆔電腦斷層掃描可見病灶於左側 顎骨內侵犯的範圍, 頰側皮質骨 (buccal cortex) 相當薄, 而腭側的皮質骨則無明顯受到病灶侵犯或膨大的現象 - 84 -
華口外誌 圖㆕手術取 腫瘤及部份顎骨之標本約 4 3 公分, 包含犬齒及第㆓大臼齒 腫瘤部份為具彈性之實質性腫塊, 無外包囊 (capsule) 包覆且與周圍組織無明顯的界限 圖㈤在結締組織間可見呈棘狀型 (acanthomatous type) 及叢狀型 (plexiform type) 的腫瘤細胞 其 亦可見到濾泡型轉變 (follicular change)( 以細箭頭標示 ) 及囊樣退化 (cystic degeneration) ( 以粗箭頭標示 ) (H&E stain, 40) - 85 -
Chin J Oral Maxillofac Surg 中華口外誌 圖㈥角質 (keratin) 出現在棘狀型造釉細胞瘤的星狀網 (H&E stain, 100) 圖㈦術後㆔個 之追蹤 手術區域癒合良好, 無腫瘤再發現象 - 86 -
華口外誌 在各種族之間, 並無明顯發生率的差別 16 但少部份的文獻認為該腫瘤在 本 及黑 種的發生率略高 17 曾 本 者提出, 造釉細胞瘤約佔所 發生於顎骨內腫瘤及囊腫的 10%, 高於前面所提的 1% 也 統計報告指出, 該腫瘤在黑 種的發生率是白 種的 11 倍 18 造釉細胞瘤為㆒種齒源性腫瘤, 其發生的細胞來源可能為含齒囊腫 (dentigerous cyst) 的 皮覆蓋, 牙板 (dental lamina) 的殘餘細胞, 釉器 (enamel organ), 及黏膜的基底層 另 文獻提出, 身體的其他部位如腦 垂體裡面, 也可能 異位的釉器 皮細胞所衍生的造釉細胞瘤 19 雖然 為造釉細胞瘤, 但在腫瘤的發生過程 並無釉質 (enamel) 的生成, 只是不斷重演牙齒初 期構造的發育而無釉質或釉質前驅物的產生 20 造釉細胞瘤的診斷須靠組織病理 顯微鏡 可見在結締組織基質 (connective tissue stroma) 許多柱狀的腫瘤細胞成柵狀 (palisading) 排列, 並且其細胞核 極化 (polarization) 的現象 這些柵狀排列的 皮細胞所包圍的是稀疏的細胞所形成的星狀網 (stellate reticulum) 構造 顯微鏡 同時可發現造釉細胞瘤是㆒種無包被 (non-encapsulated) 的腫瘤 21 造釉細胞瘤具 許多種組織病理 的分類, 包括濾泡型 (follicular type) 叢狀型(plexiform type) 棘狀型 (acanthomatous type) 基底細胞型(basal cell type) 顆粒細胞型(granular cell type) 及成纖維性型 (desmoplastic type), 而其 以濾泡型造釉細胞瘤最為常見 造釉細胞瘤可能由單㆒的組織形態亦可由不同的組織形態所構成 多數的文獻認為在各種不同組織型態的造釉細胞瘤之間, 並無治療方式及預後 的差異 然而, 文獻提出, 濾泡型及顆粒細胞型的造釉細胞瘤在治 療後具 較高的復發率 22 在臨床, 造釉細胞瘤又可分為單室型 (unicystic type) 及多室型 (multicystic type) 23 單室型造釉細胞瘤在放射線影像 與含齒囊腫 (dentigerous cyst) 相似 24 甚 造釉細胞瘤也可能是含齒囊腫的 皮發生造釉細胞變性而衍生 的 曾 者提出單室型造釉細胞瘤的㆔個可能的形成機轉 25 : 第㆒, 退行性釉 皮 (reduced enamel epithelium) 發生造釉細胞性的增生 ; 第㆓, 含齒囊腫或由其他齒源性囊腫發生造釉細胞變性 ; 第㆔, 由多室型的造釉細胞瘤發生囊性退化 (cystic degeneration) 單室型造釉細胞瘤發生年齡以 10 30 歲為主, 發生部位幾乎都在 顎骨內 這種類型的造釉細胞瘤常與未萌出的牙齒 關, 甚 文獻提出 52% 到 100% 的 單室型造釉細胞瘤與阻生第㆔大臼齒相關 26 單 室型造釉細胞瘤通常只會造成皮質骨的變形而較少發生局部的侵犯, 也幾乎不會發生遠端轉移, 因此在治療後 較低的復發率 與單室型相比, 多室型造釉細胞瘤在臨床 就顯得較具侵襲性 多室型造釉細胞瘤同樣好發於 顎骨內, 發生年齡平均較大 (32.7 歲到 44 歲 ), 在放射線影像 呈現典型的泡沫狀 (soap bubble appearance) 形態 多室型造釉細胞瘤容易造成局部侵犯且 較高發生遠端轉移的機會 27 當造釉細胞瘤細胞出現遠端轉移 (distant metastasis) 時, 即稱為惡性造釉細胞瘤 (malignant ameloblastoma) 轉移部位以肺為主(75%), 其他像淋巴結, 肋膜, 脊椎, 顱骨, 橫膈膜, 肝及小腸都可能是發生轉移的部位 28 少數造釉細胞瘤起源於覆蓋於顎骨 的軟組織, 則稱為周圍型 (peripheral type) 造釉細胞瘤 29 影像檢查方面, 包括了㆒般平面放射線檢查, 電腦斷層掃描及磁振造影 由於造釉細胞瘤主要發生於顎骨內, 因此電腦斷層掃描在檢查腫瘤是否造成頰側或腭側的皮質骨的穿透 (perforation) 時相當 用 ; 然而, 腫瘤復發的情形, 常借助磁振造影以分辨舊疤痕及復發的病灶 由於造釉細胞瘤是㆒種軟組織腫瘤, 整體而言, 磁振造影是確定腫瘤大小及範圍的最 佳方式 30 造釉細胞瘤必須與口腔及顎骨 多種囊腫及腫瘤作鑑別診斷 別是齒源性黏液瘤 (odontoge nic myx oma) 骨化纖維瘤(ossifying fibroma) 含齒囊腫(dentigerous cyst) 及齒源性角 - 87 -
Chin J Oral Maxillofac Surg 中華口外誌 化囊腫 (odontogenic keratocyst), 不論在臨床表現及影 檢查都與造釉細胞瘤相當類似 31, 必須作進㆒步切片檢查 造釉細胞瘤的治療方式從保守性刮除 (conservative curettage) 局部切除(local excision) 廣泛性切除 化 治療 放射線治療 電燒灼 (e lectrocautery) 到冷凍療法 (cryosurgery) 都曾經 者提出 32,33 保守性刮除及局部切除主來被用來治療復發率較低的單室型造釉細胞瘤或周圍型造釉細胞瘤, 別是發生於 顎時 然而由於這種治療方式造成的高復發率, 甚 文獻提出高達 90%, 因此不被建議用來治療發生於 顎骨內的造釉細胞瘤 但是 文獻提出, 由於腫瘤過大或是鄰近重要組織而使得廣泛性切除無法施行時, 保守性刮除或是局部的切除仍然是必須被考慮的治療方式 34 廣泛性切除是治療造釉細胞瘤的首選方式 4, 切除的範圍除了腫瘤外還包含了部份的未被腫瘤侵犯的組織 各 者主張的安全範圍從 5 毫米到 15 毫米不等 這樣的治療方式對發生於 顎的造釉細胞瘤尤其重要, 主因是發生於 顎骨內的造釉細胞瘤容易穿過皮質骨而侵犯到周圍的重要器官或組織間隙, 包括翼顎間隙 (pterygomaxillary space) 顳 窩(infratemporal fossa) 顎竇 鼻腔, 甚 到達 顱窩 (middle cranial fossa) 底部及眼眶周圍 32 原因可能與 顎骨的皮質骨較薄 海綿骨 (cancellous bone) 較多以及 顎骨內的血 液循環較為豐富 關 5 此外, 發生於 顎的造釉細胞瘤術後的追蹤較為困難, 也是讓 者主張廣泛性切除的原因之㆒ 1996 年,I.T. Jackson 等 對於發生於 顎骨內的造釉細胞瘤提出分類方法, 並依其經驗對各分類的腫瘤提出建議的治療方式 ( 表㆒ ) 4 於化 治療以及放射線治療的療效在大部份的文獻 是存疑的 ㆒般來說, 造釉細胞瘤被認為是具放射線抵抗性 (radioresistance) 的 腫瘤 20,32 且對於化 治療的反應不佳 儘管如 此, 仍 少數的作者提出合併使用化 治療及 放射線治療成功治癒造釉細胞瘤的病例報告 35,36, 因此, 在手術治療不可行的時候, 化 治療以和放射線治療也應該被考慮為治療的方式 造釉細胞瘤雖然是㆒種良性腫瘤, 但在治療不夠徹底的情況 很容易復發 因此廣泛性的切除應該是治療的首選方式, 尤其是發生於 顎的造釉細胞瘤更是如此 然而, 即使經過廣泛性的切除, 仍然 病患在㆓ ㆔㈩年後發生腫瘤的復發 因此, 術後長期的追蹤是必需的 結論 本病例所發生的年齡較疾病好犯年齡晚, 且組織型態亦屬於較罕見之分類 因病灶發生於 顎骨內, 且為多室型造釉細胞瘤, 故手術 20, 表㆒ 顎骨內造釉細胞瘤之分類及治療建議 4 ( 摘 Jackson IT, Callan PP, Forte RA: An anatomical classification of maxillary ameloblastoma as an aid to surgical treatment. J Craniomaxillofac Surg 24: 230-6, 1996.) 分類腫瘤侵犯程度治療建議 I 腫瘤局限於 顎骨內, 未侵犯 眼眶底部局部 顎骨切除術 II 腫瘤侵犯 眼眶底部, 但未侵犯 眼眶周圍的區域 全 顎骨切除術 III 腫瘤侵犯 眼眶的內含物 全 顎骨切除術合併眼眶切除 IV 腫瘤侵犯 顱底 全 顎骨切除術合併部份顱骨切除, 必要 時合併眼眶切除 - 88 -
華口外誌 方式採用廣泛性切除以避免腫瘤復發 術後仍需要持續定期追蹤檢查, 並適時安排放射線攝影檢查, 以期若發生復發時能及早發現 參考文獻 1. Shaw HJ, Katsikas DK: Ameloblastoma of the maxilla: A clinical study with four cases. J Laryngol Otol 87: 873-84, 1973. 2. Bredenkamp JK, Zimmerman MC, Mickel RA: Maxillary ameloblastoma: A potentially lethal neoplasm. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 115: 99-104, 1989. 3. Small IA, Waldron CA: Ameloblastomas of the jaws. J Oral Surg (Chic) 8: 281-97, 1955. 4. Jackson IT, Callan PP, Forte RA: An anatomical classification of maxillary ameloblastoma as an aid to surgical treatment. J Craniomaxillofac Surg 24: 230-6, 1996. 5. Iordanidis S, Makos C, Dimitrakopoulos J, Kariki H: Ameloblastoma of the maxilla: Case report. Aust Dent J 44: 51-5, 1999. 6. Adekeye EO, Lavery KM: Recurrent ameloblastoma of the maxillo-facial region: Clinical features and treatment. J Maxillofac Surg 14: 153-7, 1986. 7. Joseph BK, Savage NW: Maxillary ameloblastoma: Case report and review of the literature. Aust Dent J 37: 98-102, 1992. 8. Philipsen HP, Reichart PA: Adenomatoid odontogenic tumor: Facts and figures. Oral Oncol. 35: 125-31, 1999. 9. Zwahlen RA, Gratz KW: Maxillary ameloblastomas: A review of the literature and of a 15-year database. J Craniomaxillofac Surg 30: 273-9, 2002. 10. Ueno S, Nakamura S, Mushimoto K, Shirasu R: A clinicopathologic study of ameloblastoma. J Oral Maxillofac Surg 44: 361-5, 1986. 11. Waldron CA, El-Mofty SK: A histopathologic study of 116 ameloblastomas with special reference to the desmoplastic variant. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 63: 441-51, 1987. 12. Fitzgerald GW, Frenkiel S, Black MJ, Rochon L, Baxter JD: Ameloblastoma of the jaws: a 12 year review of the McGill experience. J Otolaryngol 11: 23-8, 1982. 13. Sehdev MK, Huvos AG, Strong EW, Gerold FP, Willis GW: Proceedings: Ameloblastoma of maxilla and mandible. Cancer 33: 324-33, 1974. 14. Eisig S, Boguslaw B: Maxillary ameloblastoma: Report of an unusual case. J Am Dent Assoc 121: 135-6, 1990. 15. Adekeye EO: Ameloblastoma of the jaws: A survey of 109 Nigerian patients. J Oral Surg 38: 36-41, 1980. 16. Biorklund A, Elner A, Snorradottir M: Ameloblastoma of the maxilla. Report of three cases. J Laryngol Otol 93: 1105-13. 1979. 17. Ikemura K, Tashiro H, Fujino H, Ohbu D, Nakajima K: Ameloblastoma of the mandible with metastasis to the lungs and lymph nodes. Cancer 29: 930-40, 1972. 18. Kegel R: Adamantine epithelioma. Arch Surg 25: 498, 1932. 19. Tsaknis PJ, Nelson JF: The maxillary ameloblastoma: an analysis of 24 cases. J Oral Surg 38: 336-42, 1980. 20. Ueda M, Kaneda T: Combined chemotherapy and radiotherapy for advanced maxillary ameloblastoma. A case report. J Craniomaxillofac Surg 19: 272-4, 1991. 21. Gardner DG, Pecak AMJ: The treatment of ameloblastoma based on pathologic and anatomic principles. Cancer 46: 2514-2519, - 89 -
Chin J Oral Maxillofac Surg 中華口外誌 1980. 22. Gardner DG: Peripheral ameloblastoma: A study of 21 cases, including 5 reported as basal cell carcinoma of the gingiva. Cancer 39: 1625-33, 1977. 23. Tufa Gemechu: Ameloblastoma of the jaws in Ethiopia. Ethiop. J. Health Dev 13: 163-167, 1999. 24. Robinson L, Martinez MG: Unicystic ameloblastoma: A prognostically distinct entity. Cancer 40: 2278-85, 1977. 25. Leider AS, Eversole LR, Barkin ME: Cystic ameloblastoma. A clinicopathologic analysis. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 60: 624-30, 1985. 26. Eversole LR, Leider AS, Strub D: Radiographic characteristics of cystogenic ameloblastoma. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 57: 572-7, 1984. 27. Kameyama Y, Takehana S, Mizohata M, Nonobe K, Hara M, Kawai T, Fukaya M: A clinicopathological study of ameloblastomas. Int J Oral Maxillofac Surg 16: 706-12, 1987. 28. Slootweg PJ, Muller H: Malignant ameloblastoma or ameloblastic carcinoma. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 57: 168-76, 1984. 29. Ide F, Kusama K: Dysplastic enamel in peripheral ameloblastoma. Oral Oncol 38: 214-5, 2002. 30. Kawai T, Murakami S, Kishino M, Matsuya T, Sakuda M, Fuchihata H: Diagnostic imaging in two cases of recurrent maxillary ameloblastoma: Comparative evaluation of plain radiographs, CT and MR images. Br J Oral Maxillofac Surg 36: 304-10, 1998. 31. Dunsche A, Babendererde O, Luttges J, Springer IN: Dentigerous cyst versus unicystic ameloblastoma differential diagnosis in routine histology. J Oral Pathol Med 32: 486-91, 2003. 32. Nastri AL, Wiesenfeld D, Radden BG, Eveson J, Scully C: Maxillary ameloblastoma: A retrospective study of 13 cases. Br J Oral Maxillofac Surg 33: 28-32, 1995. 33. Brandenburg JH, Finch WW, Kirkham WR: Malignant ameloblastoma of the maxilla. Trans Am Acad Opthalmol Otolaryngol 82: 576, 1976. 34. Gardner DG.: Radiotherapy in the treatment of ameloblastoma. Int J Oral Maxillofac Surg 17: 201-5, 1988. 35. Slootweg PJ, Muller H: Malignant ameloblastoma or ameloblastic carcinoma. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 57: 168-76, 1984. 36. Herceg SJ, Harding RL: Malignant ameloblastoma with pulmonary metastases. Report of a case and review of the literature. Plast Reconstr Surg 49: 456-60, 1972. - 90 -
華口外誌 Maxillary Ameloblastoma: A Case Report Jia-Yo Wu *, Chin-Wan Luo ** and Bo-Yue Pemg * * Division of Oral and Maxillofacial Surgery, Department of Dentistry, Taipei Medical University Hospital, Taipei, Taiwan, R.O.C. ** Faculty of Dentistry, School of Oral Medicine, Taipei Medical University Hospital, Taipei, Taiwan, R.O.C Abstract Ameloblastoma is a kind of benign tumors of jaws, which accounts for 1% of all tumors and cysts in the oral cavity. Although histologically benign, the tumor has a reputation with a high recurrent rate because of its local invasiveness. Ameloblastoma mainly occurs in the mandible while maxillary ameloblastoma represents approximately 1% to 20% of all cases. The patients were reported to have a wide range of ages, with a mean age in the third and fourth decades. Ameloblastoma develops equal frequency in both sexes. Surgical removal is the master treatment method. A 62- year-old woman visited our hospital due to a painless mass in the left maxilla for more than one month. Radiographic examination revealed a radiolucent lesion with soap bubble appearance in the left maxilla. Pre-operative histologic examination showed the features of an ameloblastoma. Radical resection combined with partial maxillectomy was performed, and was repaired with buccal fat pad and buccal advancement flap. Histologic examination of the excised lesion showed a mixed plexiform type and acanthomatous type ameloblastoma. Healing was uneventful and following up showed no evidence of recurrence. Key words: ameloblastoma, maxilla Received: December 21, 2004 Accepted: February 11, 2005 Reprint requests to: Dr. Chin-Wan Luo, Division of Oral and Maxillofacial Surgery, Dental Department, Taipei Medical University Hospital. E-mail: loocw@venus.seed.net.tw - 91 -