台灣口外誌 造釉細胞纖維齒瘤 二病例報告 查, 患者顏面外觀無不對稱, 也沒有紅腫熱痛情形, 左下顎第二大臼齒動搖度嚴重, 周圍牙齦略有腫脹, 並發現有少許膿樣液體, 觸診時發現左下顎後方頰棚 (buccal shelf) 稍微腫大, 但無壓痛感 ( 圖一 ) 環口放射線攝影檢查發現, 從左下第一大

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1 Taiwan J Oral Maxillofac Surg Taiwan 20: 50-59, J Oral March Maxillofac 2009 Surg 台灣口外誌 造釉細胞纖維齒瘤 二病例報告 1,2 彭芷瑜 1 陳怡睿 1 呂明怡 2 黃裕峰 1 中山醫學大學附設醫院口腔顎面外科 2 中山醫學大學口腔醫學院牙醫學系 摘 要 造釉細胞纖維齒瘤 (Ameloblastic fibro-odontoma) 是一種罕見的 混合性的齒源性腫瘤, 它常見的徵候為無症狀的腫脹與牙齒延遲萌發, 放射線表徵為邊緣清楚的放射線透過性與不透過性的混合區域 發生部位以下顎骨後牙區為主, 發生平均年齡為九歲, 男性略多於女性 本文報告兩個病例, 兩個病灶都含有未萌發的牙齒, 其組織病理學特性顯示為典型的造釉細胞纖維齒瘤, 經過手術剜除後, 追蹤至今並無復發 關鍵詞 : 造釉細胞纖維齒瘤, 齒源性腫瘤 引言 造釉細胞纖維齒瘤 (Ameloblastic fibroodontoma) 是一種罕見的良性腫瘤, 是由造釉細胞性纖維瘤 (ameloblastic fibroma) 與齒瘤 (odontoma) 合成的混合腫瘤 1 造釉細胞纖維齒瘤的好發年齡在二十歲以下, 男性略多於女性, 發生部位以顎骨的小臼齒與大臼齒區居多, 生長的特性是緩慢成長, 並使患部顎骨膨大為主, 並不會造成骨侵犯的情形 年 Hooker 認為造釉細胞纖維齒瘤的臨床習性與造釉細胞齒瘤 (ameloblastic odontoma) 差異很大, 而首先將此病灶另外命名分類 7 造釉細胞齒瘤非常罕見, 一般認為其臨床表現比較接近造釉細胞瘤, 具有侵襲性且容易復發 ; 造釉細胞纖維齒瘤則相反, 具有較少的局部侵襲性與復發率 診斷上, 由於造釉細胞纖維齒瘤的生長緩慢而且無痛, 開始的症狀通常是臉部有漸進式 的不對稱或是發現有恆牙無法萌出 2,4,8,9 放射影像診斷上, 常呈現一個邊緣清楚的放射線透過性區域, 當中包含數量 大小 型態不一的放射線不透過性影像, 並且在病灶中或附近區域常會發現有未萌發的牙齒 1,3,8-11 病理組織方面, 需具備三個要素 :(1) 未成熟的纖維母細胞結締組織,(2) 外胚層部分為上皮細胞小島或柱狀的齒源性細胞,(3) 鈣化的部分可見類似牙釉質 牙本質及牙骨質等 3 外科手術以保守刮除為主, 若病灶區含有未萌發的牙齒, 則需要考慮保留或拔除 因無局部侵襲性, 並無再發傾向 5,10,12 病例報告 病例一三十五歲女性, 於民國九十六年八月經牙科診所轉診至本院口腔顎面外科, 主訴為左下後牙區不適, 疑有阻生牙, 希望拔除 臨床檢

2 台灣口外誌 造釉細胞纖維齒瘤 二病例報告 查, 患者顏面外觀無不對稱, 也沒有紅腫熱痛情形, 左下顎第二大臼齒動搖度嚴重, 周圍牙齦略有腫脹, 並發現有少許膿樣液體, 觸診時發現左下顎後方頰棚 (buccal shelf) 稍微腫大, 但無壓痛感 ( 圖一 ) 環口放射線攝影檢查發現, 從左下第一大臼齒近心側至下顎支有一個邊緣清楚的放射線透過區, 其中混合有小範圍, 分離 個別的 (discrete) 放射線不透過區以及阻生的智齒 ( 圖二 ) 電腦斷層檢查, 發現從左下顎骨體第一大臼齒處到第三大臼齒及下顎枝處有骨質溶解的病灶 (osteolytic lesion), 病灶是膨脹 (expansile) 與小葉狀的 (lobulates) 外觀, 周圍的皮質骨變薄 ( 圖三 ) 病人在局部麻醉下接受切片檢查並拔除第三大臼齒, 顯微鏡下顯示為囊腫樣的病灶, 有多層的鱗狀上皮, 囊腫壁上有慢性發炎細胞浸潤, 病理報告認為符合根尖囊腫 (Compatible with radicular cyst) 的組織學特徵 因此安排病人於九十六年九月住院, 於全身麻醉下進行病灶切除手術, 術中發現除了接近原第三大臼齒的部分有囊腫樣的空腔之外, 其餘病灶都是實心且質地堅硬的腫瘤 第二大臼齒搖動度嚴重, 並且牙根與病灶沾黏, 不易刮除乾淨, 於是在術中拔除 病灶檢體在顯微鏡下可見類似牙本質及牙骨質的鈣化性基質 (calcified matrix) 股索狀的牙胚性上皮(strands of odontogenic epithelium) 及散佈在纖維基質 (fibrous stroma) 中的類骨小樑, 另外也看到囊腫樣的病灶, 有多層的鱗狀上皮, 囊腫壁上有顯著的淋巴球浸潤 ( 圖四 ), 術後病理報告為造釉細胞纖維齒瘤合併感染的含牙囊腫 術後病人恢復良好, 目前仍持續門診追蹤, 並無復發跡象 病例二十三歲女童, 於民國九十七年三月三十一日經牙科診所轉診至本院口腔顎面外科, 主訴為右下第一及第二大臼齒未萌發 臨床檢查, 患者外觀沒有不對稱, 除右下第一及第二大臼齒未萌發外, 其餘恆牙都已萌發 右下顎無牙 嵴外觀並無腫大, 觸診時不會有壓痛感或任何不適 ( 圖五 ) 環口放射線攝影檢查發現, 右下 第一大臼齒位於下顎骨下緣附近, 從右下第一 大臼齒牙冠至右下顎骨角有一個邊緣清楚, 放 射線透過合併放射線不透過的混合區域, 當 中並無右下第二及第三大臼齒牙胚 ( 圖六 ) 臨 床鑑別診斷包括齒瘤 造釉細胞纖維瘤 牙骨 質瘤 (cementoma) 纖維骨性病灶 (fibroosseous lesion) 鈣化上皮牙胚性瘤 (calcifying epithelial odontogenic tumor), 建議患者於局部麻醉下接 受切片檢查, 但是患者與其家長都拒絕 於是 安排病人於九十七年四月三日住院, 於全身麻 醉下進行腫瘤切除手術, 並將右下第一大臼齒 拔除 病灶檢體在顯微鏡下可見未成熟的結締 組織基質 (immature connective tissue matrix) 牙胚上皮小島 (small islands of odontogeic epithelium ) 骨性牙本質 (osteodentin) 與牙釉質 基質 (enamel matrix) ( 圖七 A, B), 術後病理報告 為造釉細胞纖維齒瘤 病人恢復良好, 並在術 後第二天出院 目前仍在門診追蹤, 並無復發 跡象 討 論 造釉細胞纖維齒瘤是一種罕見的混合齒 源性腫瘤 和大多數的齒源性腫瘤一樣, 目前 並不了解其致病原因 11 WHO (World Health Organization) 2005 年分類定義這種病灶為 : 類似造釉細胞纖維瘤 (ameloblastic fibroma), 但是有牙骨質和牙釉質的形成 年 Hooker 認為造釉細胞纖維齒瘤的臨床習性與 造釉細胞齒瘤差異很大, 而將此病灶另外命 名分類 7 Slootweg 回顧 1908 年至 1980 年文獻報 告的 50 個病例 2,Philipsen 在 1997 年更新這份 資料, 新增 36 個文獻報告病例, 總共 86 個病 例 4 Buchner 統計北加州 1984 年至 2004 年二十 年間 1088 份骨內齒源性腫瘤的病理報告, 造 釉纖維齒瘤共 19 例, 僅佔 1.7% 其他國家或地 區的統計, 造釉纖維齒瘤佔所有齒源性腫瘤

3 Taiwan J Oral Maxillofac Surg 台灣口外誌 圖一病人左下顎臼齒後牙齦略顯腫脹, 無明顯不對稱, 觸診時才能發現左下顎 後方頰棚稍微腫大 圖二環口放射線攝影檢查發現, 從左下第一大臼齒近心側至下顎支有一個邊緣清楚的放射線透過 區, 其中混合有幾個小範圍, 分離 個別的放射線不透過區以及阻生的智齒

4 台灣口外誌 造釉細胞纖維齒瘤 二病例報告 圖三 電腦斷層檢查發現從左下顎骨體第一大臼齒處到第三大臼齒及下顎 支處有骨質溶解的病灶, 病灶是膨脹的外觀, 周圍的皮質骨變薄 圖四顯微鏡下可發現, 腫瘤中含有未成熟的纖維母細胞結締組織, 鈣化的部分可 見類似牙釉質 ( 圖中 E 處 ) 及牙本質 ( 圖中 D 處 ) 等牙齒組織 (H&E 染色,x100)

5 Taiwan J Oral Maxillofac Surg 台灣口外誌 圖五十三歲女童的右下第一及第二大臼齒尚未萌發, 無牙嵴外觀並無明顯膨大 圖六環口放射線攝影檢查發現, 右下第一大臼齒位在下顎骨下緣附近, 從右下第一大臼齒牙冠至 右下顎骨角有一個邊緣清楚, 放射線透過合併放射線不透過的混合區域 除此之外, 看不到 第二與第三大臼齒的牙胚

6 台灣口外誌 造釉細胞纖維齒瘤 二病例報告 圖七 A 顯微鏡下發現多個類似牙齒組織的牙釉質 牙本質 ; 黑色箭頭所指為酷 似牙乳頭的原始性結締組織 (H&E 染色,x40) 圖七 B 柱狀或方形的齒源性上皮細胞小島 ( 白色箭頭 ), 周圍環繞未成熟的纖維 結締組織 (H&E 染色,x100)

7 Taiwan J Oral Maxillofac Surg 台灣口外誌 的 0-3.4% 14, 發生的年齡大多在二十歲以下 Philipsen 回顧的 86 個病例, 年齡分佈在 1 歲到 22 歲, 只有一個超過 20 歲, 平均年齡 9.0 歲 在性別方面, 男女比例為 1.4:1 4 造釉細胞纖維齒瘤是一個無痛 緩慢成長 膨大的一種齒源性腫瘤 2,4,8,9 54% 發生在下顎後牙區 15, 上顎的發生率大約 36% 大多數 (83%) 病灶都有含有未萌發的牙齒 而病人最常見的兩個主訴, 一個是牙齒的延遲萌發, 另一個則是緩慢形成的顏面不對稱 16,17 放射線影像檢查, 造釉細胞纖維齒瘤顯示出單房或是多房 (uni- or multilocular) 界線清楚的放射線透過區, 中間會伴隨一些放射線不透過區, 其放射線密度 (radiographic density) 類似牙齒組織 有些病例只看得到小範圍分離 個別的放射線不透過區 18,19 如果含有未萌發的牙齒, 病灶通常會發生在此牙齒的牙冠方向 4 組織病理學上, 造釉細胞纖維齒瘤的上皮成分由上皮細胞小島或股索構成 上皮細胞通常為一層方形或柱狀細胞, 每個病例上皮成分的數量與密度有相當大的差異 間葉組織部分為原始性結締組織, 有時類似牙乳頭 (dental papilla) 或是原始牙髓組織 20 造釉細胞纖維齒瘤應該與造釉細胞纖維瘤 (ameloblastic fibroma) 做鑑別診斷, 造釉細胞纖維瘤的發生年齡比造釉細胞纖維齒瘤高 4,21 放射影像學上, 造釉細胞纖維瘤是界線清晰的放射線透過區, 與造釉細胞纖維齒瘤具有的放射線不透過區足以作為診斷的區別 22 在顯微鏡下, 造釉細胞纖維齒瘤除了具有造釉細胞纖維瘤的組織病理表徵外, 還含有牙本質與牙釉質的構造 23 造釉細胞纖維齒瘤也應該與造釉細胞齒瘤做鑑別診斷, 因為兩者在臨床表現與組織病理學上是截然不同的兩種病灶 造釉細胞纖維齒瘤的組織病理表徵如上所述, 而造釉細胞齒瘤不同的是, 在軟組織成分的主要組成是類似造釉細胞瘤中的柱形 方形以及未分化的上皮細胞 造釉細胞纖維齒瘤與造釉細胞纖維瘤一樣 都是不具侵犯性的腫瘤, 但是造釉細胞齒瘤的臨床表現則和典型的造釉細胞瘤比較類似, 具有較高的侵略性 10 因為混合的放射線透過與不透過區的放射線成像, 造釉細胞纖維齒瘤也很容易與纖維骨性病灶 (fibro-osseous lesion) 混淆 不過這個問題在顯微鏡底下就能夠很容易的解決, 因為兩者的病理表徵是完全不一樣的 最具挑戰性的鑑別診斷應該是造釉細胞纖維齒瘤與齒瘤 因為齒瘤不僅在放射學檢查上, 在組織病理的表現都有可能類似造釉細胞纖維齒瘤 從臨床的檢查可以將兩者稍做區分 : 在兒童延遲萌發的臼齒旁發現的小病灶比較可能是齒瘤, 而伴隨有顎骨膨大的病灶則比較可能是造釉細胞纖維齒瘤 3,24,25 在有限的病例報告中, 治療方式是以保守的手術剜出為主, 並且拔除與病灶相關的未萌發牙齒 因為該腫瘤沒有侵襲性, 極少有復發情形 5,26,27 回顧文獻中, 有病例保留阻生的牙齒 1,12,18,28,29, 大多數在腫瘤去除之後, 牙齒可以順利萌發, 但是其中一個病例在術後第二年發生腫瘤復發 18 本文報告的兩個病例中, 都是因為有未萌發牙齒而發現病灶的存在 其中一位是 35 歲的女性, 與過去文獻報告的年齡差距甚多 另外兩者雖然在放射線檢查呈現不一樣的影像, 其放射線不透過區的放射線密度差異甚大, 但是在組織病理學下都是表現典型的造釉細胞纖維齒瘤的特性 這兩個病例都是以保守的手術剜出, 並拔除未萌發牙齒, 術後恢復順利, 追蹤至今皆無復發跡象 參考資料 1. Hutt PH. Ameloblastic fibro-odontoma: report of a case with documented four-year follow-up. J Oral Maxillofac Surg 1982; 40: Slootweg PJ. An analysis of the interrelation

8 台灣口外誌 造釉細胞纖維齒瘤 二病例報告 ship of the mixed odontogenic tumors ameloblastic fibroma, ameloblastic fibroodontoma, and the odontomas. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1981; 51: Baker WR, Swift JQ. Ameloblastic fibroodontoma of the anterior maxilla. Report of a case. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1993; 76: Philipsen HP, Reichart PA, Praetorius FP. Mixed odontogenic tumors and odontomas. Considerations on interrelationship. Review of the literature and presentation of 134 new cases of odontomas. Oral Oncol 1997; 33: Piette EM, Tideman H, Wu PC. Massive maxillary ameloblastic fibro-odontoma: case report with surgical management. J Oral Maxillofac Surg 1990; 48: Günhan O, Celasun B. Ameloblastic fibroodontoma. Case report. Aust Dent J 1989; 34: Hooker SP. Ameloblastic odontoma: An analysis of twenty-six cases. Oral Surg 1967; 24: Favia GF, Di AL, Scarano A, Piattelli A. Ameloblastic fibro-odontoma: report of two cases. Oral Oncol 1997; 33: Ozer E, Pabuccuoglu U, Gunbay U, et al. Ameloblastic fibro-odontoma of the maxilla: case report. J Clin Pediatr Dent 1997; 21: Chang H, Precious DS, Shimizu MS. Ameloblastic fibro-odontoma: a case report. J Can Dent Assoc 2002; 68: Hawkins PL, Sadeghi EM. Ameloblastic fibroodontoma: report of case. J Oral Maxillofac Surg 1986; 44: Okura M, Nakajara H, Matsuya T. Treatment of ameloblastic fibro-odontoma without removal of the associated impacted permanent tooth: report of cases. J Oral Maxillofac Surg 1992; 50: Barnes L, Eveson JW, Reichart P, et al. World Health Organization international histological classification of tumors, Vol. 9. IARC Press; 284, Buchner A, Merrell PW, Carpenter WM. Relative frequency of central odontogenic tumors: a study of 1,088 cases from Northern California and comparison to studies from other parts of the world. J Oral Maxillofac Surg 2006; 64: Daley TD, Wysocki GP, Pringle GA. Relative incidence of odontogenic tumors and oral jaw cysts in a Canadian population. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1994; 77: Anneroth G, Modéer T, Twetman S. Ameloblastic fibro-odontoma in the maxillae. A case report. Int J Oral Surg 1982; 11: Dolanmaz D, Pampu AA, Kalayci A, et al. An unusual size of ameloblastic fibro-odontoma. Dentomaxillofacial Radiol 2008; 37: Furst I, Pharoah M, Phillips J. Recurrence of an ameloblastic fibro-odontoma in a 9-yearold boy. J Oral Maxillofac Surg 1999; 57: Fantasia JE, Damm DD. Mandibular radiolucency. Ameloblastic fibro-odontoma. Gen Dent 2002; 50: Barnes L. Surgical pathology of the head and neck. Marcel Dekker, New York, 2000; Takeda Y. Ameloblastic fibroma and related lesions: current pathologic concept. Oral Oncol 1999; 35: Martín-Granizo-López R, Ortega L, González-Corchón MA, et al. Ameloblastic fibroma of the mandible. Report of two cases

9 Taiwan J Oral Maxillofac Surg 台灣口外誌 Med Oral 2003; 8: Friedrich RE, Siegert J, Donath K, et al. Recurrent ameloblastic fibro-odontoma in a 10-year-old boy. J Oral Maxillofac Surg 2001; 59: Dhanuthai K, Kongin K. Ameloblastic fibroodontoma: a case report. J Clin Pediatr Dent 2004; 29: Miyauchi M, Takata T, Ogawa I, et al. Immunohistochemical observations on a possible ameloblastic fibro0odontoma. J Oral Pathol Med 1996; 25: Bernhoft CH, Bang G, Gilhuus-Moe O. Ameloblastic fibro-odontoma. Int J Oral Surg 1979; 8: Hansen LS, Ficarra G. Mixed odontogenic tumors: an analysis of 23 new cases. Head Neck Surg 1988; 10: Reis SR, de Freitas CE, do Espírito Santo AR. Management of ameloblastic fibroodontoma in a 6-year-old girl preserving the associated impacted permanent tooth. J Oral Sci 2007; 49: Warnock GR, Pankey G, Foss R. Wellcircumscribed mixed-density lesion coronal to an unerupted permanent tooth. J Am Dent Assoc 1989; 119:

10 台灣口外誌 造釉細胞纖維齒瘤 二病例報告 Ameloblastic Fibro-odontoma Report of Two Cases Chih-Yu Peng 1,2, Yi-Juai Chen 1, Ming-Yi Lu 1 and Yu-Feng Huang 2 1 Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Chung-Shan Medical University-Hospital 2 Department of Dentistry, College of Oral Medicine, Chung Shan Medical University, Tiachung, Taiwan. Abstract Ameloblastic fibro-odontoma is a rare, mixed odontogenic tumor. It is characteristically slow growing and asymptomatic swelling, delayed tooth eruption and with a mixed radiolucent/ radiopaque appearance within a well-defined border. It shows a slight predilection for boy with a mean age of roughly 9 year-old. It locates most often in the posterior segment of mandible. Two cases of this tumor are presented. Both lesions associated with an unerupted tooth and showed typical histopathological features of ameloblastic fibro-odontoma. They were treated by enucleation with no recurrence. Because of its rarity, the diagnosis and treatment of this disease were discussed in this report. Key words: ameloblastic fibro-odontoma, odontogenic tumor. Received: November 19, 2008 Accepted: January 23, 2009 Reprint requests to: Dr. Yu-Feng Huang, Dept of Dentistry, College of Oral Medicine, Chung Shan Medical University, No.110, Sec.1, Jianguo N.Rd, Taichung City 402, Taiwan

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