家 庭 醫 業 梅尼爾氏症的診斷與治療 王聖方1 許思倫2 陳志誠3 鍾瑞容4 症的典型病理變化稱為內耳膜性迷路水 案例 腫 這種病變只能通過死後顳骨組織病理 39歲女性 主訴頭暈 右側耳鳴3 研究來確定診斷 然而 沒有梅尼爾氏症 天 平時症狀偶爾也會出現 4年前也有 相關症狀的人 其顳骨組織病理研究也可 同樣症狀曾至耳鼻喉科求診 局部檢查未 能被診斷出內淋巴水腫 發現外耳道及耳膜有異常 因症狀反覆出 現 故安排純音聽力檢查與鼓室圖檢查 流行病學 純音聽力檢查發現右耳在低頻處有聽力損 失 左耳聽力正常 鼓室圖檢查則是兩側 梅尼爾氏症可開始於任何年齡 但 皆正常(Type A) 告知病人診斷為梅尼爾 一般為20至40歲 研究發現發生率為每 氏症 需要調整生活方式與接受藥物治 100,000人有10~150人 約25 到35 的 療 病人會產生雙側病變[2, 3] 致病機轉 前言 梅尼爾氏症被認為是內耳的液體和 梅尼爾氏症與內耳迷路系統中的內 離子平衡異常所產生的疾病 這個疾病首 淋巴水腫導致膜狀迷路變形和膨脹有關 先被法國的醫師Prosper Ménière所發現 儘管大多數病人都沒有其他潛在耳科疾 由內耳造成偶發性眩暈 耳鳴和聽力障礙 病 目前還不清楚為什麼會有多餘的液體 的綜合表現 因而以之命名 [1] 梅尼爾氏 積聚在內耳的內淋巴空間 學者提出數個 理論 但都仍未經證實 相關病因理論包 1 天主教聖馬爾定醫院 家庭醫學科 住院醫師 2 天主教聖馬爾定醫院 耳鼻喉頭頸外科 主治醫師 3 天主教聖馬爾定醫院 家庭醫學科 主任 4 天主教聖馬爾定醫院 醫療副院長 鍾瑞容 關鍵字 Ménière's disease, sensorineural hearing loss, episodic vertigo, tinnitus 家 庭 醫 學 與 基 層 醫 療 育不全 免疫機制 遺傳傾向 病毒感染 與血管病因等 導致梅尼爾氏症相關症狀的機轉目 通訊作者 王聖方 178 括 內淋巴囊或管道堵塞 前庭導水管發 前也還不清楚 內淋巴水腫是存在於所有 第三十一卷 第六期
(Rupture theory) [4] [6] [7] 8~10 ( ) 臨床特徵 診斷 3 1. 2. 3. 20 2415% 1995 (American Academy of Otolaryngology - Head and Neck Surgery, AAO-HNS) [8] 1. 20 2. 家庭醫學與基層醫療 第六期 179
3. / (Electronystagmography, ENG) ENG ENG( ) (/ ) (MRI) MRI (Vestibular Evoked Myogenic Potentials, VEMP) [9] (cervical VEMP)-(sacculocollic reflex) (ocular VEMP) - (utriculo-ocular reflex) VEMP 治療 [5] 1. 2. 3. () 4. 5. 90 180 家庭醫學與基層醫療 第六期
[5] 90 95 非介入治療 1. 生活方式的調整 (monosodium glutamate, MSG) [5] 2 3g ( ) 2. 藥物治療 (1) ( 1) Benzodiazepines ( ) (Meclizine, Diphenhydramine) Metoclopramide Prochlorperazine (2) ( 2) Betahistine Betahistine betahistine [5] Methotrexate Etanercept 家庭醫學與基層醫療 第六期 181
表 1 急性眩暈的藥物治療 口 服 藥 針 劑 藥物 劑量 / 使用方式 藥物 劑量 / 使用方式 Antihistamines Antihistamines Dimenhydrinate 50 mg / 每 4~6 小時 Diphenhydramine 10 to 50 mg IM or IV Diphenhydramine 25 to 50 mg / 每 4~6 小時 Meclizine 25 to 50 mg / 每 6 小時 Antiemetics Benzodiazepines Metoclopramide 10 to 20 mg IM Alprazolam 0.5 mg 速效 / 每 8 小時 Ondansetron 4 mg IM or IV Clonazepam 0.25 to 0.5 mg / 每 8 小時 Prochlorperazine 5 to 10 mg IM or IV Diazepam 5 to 10 mg / 每 12 小時 Promethazine 10 to 50 mg IM or IV Lorazepam 1 to 2 mg / 每 8 小時 Antiemetics Domperidone Metoclopramide Ondansetron Prochlorperazine 資料來源 : 參考資料 10 10 to 20 mg / 每 6~8 小時 5 to 10 mg / 每 6 小時 8 mg / 每 12 小時 5 to 10 mg / 每 6 小時 表 2 治療梅尼爾氏症的藥物利尿劑 Hydrochlorthiazide Hydrochlorthiazide and triamterene (Maxzide, Dyazide) Acetazolamide (Diamox) Methazolamide (Neptazane) 止吐劑 Meclizine Dimenhydrinate (Dramamine) Prochlorperazine (Compazine) Promethazine (Phenergan) 抗焦慮劑 Diazepam (Valium) Lorazepam (Ativan) Alprazolam (Xanax) Thorazine Chlorpromazine 免疫調節劑 Prednisone Dexamethasone Methotrexate 抗阻織胺 Diphenhydramine (Benadryl) Loratadine (Claritin) Fexofenadrine (Allegra) Ceftirizine (Zyrtec) Hydroxyzine (Vistaril) 耳毒性抗生素 Gentamicin Streptomycin 其他 Betahistine Scopolamine 182 家庭醫學與基層醫療 第六期
(3) Dr. Gottshall KR26 25% 介入治療 10 AAO-HNS [8] 1. / 2. 3. AAO-HNS ( 3) 表 3 梅尼爾氏症功能等級量表 評估最近整體功能的狀況, 非只有發作的時候 ( 選一個最符合的 ): 1. 眩暈對我的日常活動一點影響都沒有 2. 當我感到暈眩時我必須停下手中工作並休息一下, 但是發作很快就結束, 然後我便繼續工作 我工作 開車並投入任何的活動並不受到侷限 我並沒有為了要適應我的暈眩而改變任何的計畫或活動 3. 當我感到暈眩時我必須停下手中工作並休息一下, 但是發作結束後我便繼續工作 我工作 開車並投入大部分我選擇的活動, 但我因為暈眩而必須要改變一些計畫或活動 4. 我可以工作 開車 旅行 照顧家庭或者參與大部分必要的活動, 但是我必須付出相當的努力才能完成 我必須不斷地調整我的活動並妥善利用我的體力, 我很勉強才能做到這樣 5. 我不能工作 開車或照顧家庭 我不能去做大部分我以前會做的活動, 甚至必要的活動也受侷限, 我是失能的 6. 我已經失能近一年或更久, 而且因為眩暈或平衡問題我接受補助 ( 金錢 ) 資料來源 : 參考資料 8 家庭醫學與基層醫療 第六期 183
1. 破壞性療法 (intratympanic injection) gentamicin(surgical labyrinthectomy) (vestibular nerve section) (1) gentamicin Aminoglycosides Gentamicin 80 90 gentamicin Dr. Pullens B gentamicin [12] (sensorineural hearing loss)( 30) gentamicin(40mg/ml, 0.5~0.75mL) gentamicin gentamicin (2) (3) 9095 10~20% 25 7 Dr. Gacek RR 82 [13] gentamicin gentamicin 184 家庭醫學與基層醫療 第六期
2. 非破壞性療法 (1) () (sacculotomy) [14] 7580 [15] (2) A. 22 dexamethasone(4mg/ ml/day 5 ) [16] B. 219 (43 ) 6 [17] C.120 90 [18] [5] (3) Positive pressure pulse generator (Meniett) (Medtronic Meniett ) 3 [19, 20] 總結 20 40 家庭醫學與基層醫療 第六期 185
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