肠 系 膜 脂 膜 炎 的 影 像 诊 断 张 薇 2010-6-21
肠 系 膜 主 要 由 脂 肪 及 穿 行 于 其 中 的 供 应 肠 道 的 动 静 脉 和 淋 巴 管 构 成 Gudinchet 等 早 在 1927 年 提 出 回 缩 性 系 膜 炎 (Retractile mesenteritis,rm) ; 1947 年 Pemberton 等 描 述 肠 系 膜 脂 肪 营 养 不 良 (mesenteric lipodystrophy,ml) ; 直 到 1965 年 Ogden 等 命 名 肠 系 膜 脂 膜 炎 (mesenteric panniculitis,mp) 有 关 MP 的 命 名 较 多, 病 理 证 实 :MP ML 和 RM 代 表 同 一 种 疾 病 在 组 织 学 上 炎 性 细 胞 浸 润 脂 肪 坏 死 和 纤 维 化 往 往 不 成 比 例 混 杂 存 在 肠 系 膜 脂 膜 炎 呈 以 慢 性 炎 性 细 胞 浸 润 脂 肪 坏 死 和 纤 维 组 织 形 成 假 肿 瘤 结 节 为 特 征 的 少 见 病
病 因 MP 病 因 不 十 分 明 确, 大 多 数 为 原 因 不 明 的 特 发 性 病 变 多 数 学 者 认 为 : 部 分 MP 与 腹 部 手 术 外 伤 感 染 ( 除 外 胰 腺 炎 ) 溃 疡 病 和 局 部 缺 血 等 所 引 起 肠 系 膜 损 伤 后 的 非 特 异 性 反 应 有 关 一 组 49 例 MP 中,34 例 伴 发 恶 性 病 变,11 例 伴 发 良 性 病 变 据 统 计 30%MP 病 人 与 恶 性 肿 瘤 有 关 ( 其 中 50% 子 宫 浆 液 性 乳 头 状 腺 癌 等 ) 另 有 报 道 MP 是 自 身 免 疫 性 疾 病 还 与 特 发 性 腹 膜 后 纤 维 化 多 发 性 软 骨 炎 系 统 性 红 斑 狼 疮,Weber Christian 病 和 Gardner s 综 合 症 有 关
临 床 资 料 发 病 年 龄 与 部 位 :MP 临 床 上 较 少 见, 可 发 生 于 任 何 年 龄, 最 常 见 于 50~60 岁, 男 : 女 比 例 为 1.5~1.8 :1.0 90% 以 上 病 人 累 及 小 肠 系 膜, 偶 累 及 乙 状 结 肠 系 膜 临 床 表 现 : 少 数 病 人 无 腹 部 症 状 临 床 症 状 : 包 括 腹 痛 恶 心 呕 吐 厌 食 发 烧 乏 力 消 瘦 恶 病 质 大 便 习 惯 的 改 变 ( 包 括 腹 泻 便 秘 ) 和 便 血 体 征 包 括 腹 部 肿 块 腹 膜 刺 激 征 腹 部 膨 隆 乳 糜 胸 水 和 腹 水 实 验 室 检 查 : 大 多 数 患 者 生 化 检 查, 血 液 尿 液 和 大 便 常 规 检 查 皆 正 常 部 分 表 现 白 细 胞 升 高 血 沉 加 快 缺 铁 性 小 红 细 胞 性 贫 血 低 白 蛋 白 血 症 和 C 反 应 蛋 白 (CRP) 升 高
组 织 病 理 学 大 体 病 理 标 本, 病 变 呈 橡 胶 样 或 坚 硬 的 结 节 ( 肠 系 膜 根 部 单 发 结 节 60% 多 发 结 节 15% 和 广 泛 性 系 膜 增 厚 20% ) 切 面 肿 物 呈 黄 色 或 棕 黄 色, 内 散 在 不 规 则 无 色 的 坏 死 或 液 化 脂 肪 组 织 组 织 学 上, 病 变 是 由 坏 死 退 变 的 脂 肪 组 织, 噬 脂 细 胞 ( 代 表 肠 系 膜 内 吞 噬 脂 质 的 巨 噬 细 胞 ), 淋 巴 细 胞, 浆 细 胞, 嗜 酸 性 细 胞 和 不 同 程 度 的 纤 维 组 织 组 成, 可 见 钙 化 ( 可 能 是 脂 肪 组 织 坏 死 的 结 果 ), 出 血 和 血 管 内 血 栓 形 成 以 上 病 变 常 侵 及 肠 系 膜 和 浆 膜 下 脂 肪, 并 可 扩 展 至 肠 壁 肌 层 的 粘 膜 下 层, 但 粘 膜 层 是 正 常 的, 可 引 起 肠 系 膜 淋 巴 管 阻 塞, 导 致 粘 膜 下 水 肿 的 淋 巴 管 扩 张, 引 起 肠 腔 狭 窄 乳 糜 胸 水 和 腹 水
67-year-old woman with abdominal pain. Microscopic section shows infiltration of fatty tissue by abundant lipid-laden macrophages and presence of fibrous septa, and focal aggregate of small lymphocytes (arrow).
影 像 学 表 现 对 肠 系 膜 脂 膜 炎 术 前 最 有 用 的 影 像 诊 断 方 法 是 腹 部 CT 和 MRI 超 声 能 显 示 病 变, 但 敏 感 性 低 普 通 X 线 检 查 能 间 接 反 映 病 变
普 通 X 线 检 查 对 MP 的 放 射 学 诊 断 最 早 用 普 通 腹 部 透 视 或 摄 影, 胃 肠 钡 餐 和 / 或 钡 灌 肠 检 查 50% 病 人 显 示 正 常 异 常 征 象 包 括 肿 块 推 挤 小 肠 攀 向 四 周 移 位 分 离 横 向 延 长, 小 肠 纽 结 和 成 角 ( 由 于 系 膜 纤 维 化 收 缩 所 致 ) 锯 齿 状 狭 窄 扩 张 肠 梗 阻 若 累 及 结 肠 系 膜, 则 有 特 殊 表 现, 结 肠 呈 拇 指 纹 样 狭 窄 僵 硬, 易 误 诊 为 结 肠 癌
超 声 彩 色 多 普 勒 检 查 超 声 敏 感 性 低, 较 少 采 用 与 脂 肪 肉 瘤 平 滑 肌 肉 瘤 畸 胎 瘤 脓 肿 和 血 管 瘤 相 似 超 声 上 表 现 为 边 界 不 清 楚 的 以 强 回 声 为 主 的 肿 块, 内 见 低 回 声 区 ( 坏 死 液 化 的 脂 肪 组 织 ), 中 心 偶 见 更 强 回 声 区 ( 钙 化 ) 由 于 肿 块 与 周 围 正 常 脂 肪 分 界 不 清, 因 此, 病 变 境 界 可 不 清 楚 有 的 表 现 为 边 界 清 楚 的 略 强 回 声 ( 主 要 为 炎 症 和 纤 维 化 ), 内 见 强 回 声 脂 肪 区 和 低 回 声 液 化 的 脂 肪 组 织 彩 色 多 普 勒 检 查 可 以 观 察 SMA SMV 及 其 分 支, 肠 系 膜 血 管 表 现 为 正 常 或 受 压 移 位, 并 可 用 于 指 导 活 检
CT 表 现 Doksaloginnaki 等 对 因 各 种 症 状 在 住 院 的 7620 个 病 人 连 续 行 腹 部 CT 检 查, 结 果 发 现 MP 患 者 49 人, 占 0.6% CT 是 诊 断 肠 系 膜 脂 膜 炎 的 有 效 方 法, 可 明 确 显 示 病 变 的 范 围, 提 示 病 变 为 良 性 的, 对 有 手 术 指 征 的 病 例 可 于 术 前 准 确 定 位 通 常 以 炎 性 细 胞 浸 润 脂 肪 坏 死 和 纤 维 化 的 程 度 不 同,CT 表 现 各 异 典 型 CT 表 现 为 围 绕 系 膜 大 血 管 ( 不 受 累 及 ) 边 界 清 楚 密 度 不 均 匀 的 单 个 或 多 个 软 组 织 密 度 肿 块 ( 与 腹 膜 后 脂 肪 密 度 相 比 ), 其 内 可 见 脂 肪 密 度 和 低 密 度 囊 变 区, 大 血 管 和 肿 块 周 围 见 脂 肪 晕 环, 肠 攀 向 四 周 移 位
部 分 表 现 为 系 膜 根 部 围 绕 系 膜 血 管 单 个 或 多 个 以 脂 肪 成 分 为 主 的 肿 块, 内 散 在 放 射 状 条 索 样 结 节 样 ( 直 径 <5.0mm) 软 组 织 密 度 区 ( 代 表 炎 症 和 纤 维 化 ) 有 的 表 现 为 有 包 膜 的 密 度 不 均 匀 肿 块, 内 有 脂 肪 水 样 或 软 组 织 密 度 区 少 数 表 现 为 多 房 囊 性 肿 块 ( 由 于 淋 巴 管 和 血 管 阻 塞 引 起 的 淋 巴 管 扩 张 ) 中 心 可 见 钙 化
74-year-old woman with primary nasal melanoma without any other sites of involvement. Contrast-enhanced CT scan shows mesenteric panniculitis as well-circumscribed, inhomogeneous fatty mass (arrows) displaying higher attenuation than normal retroperitoneal fat. Mass extends from mesenteric root toward left abdomen and surrounds mesenteric vessels.
65-year-old woman with carcinoma of rectum. Contrast-enhanced CT scan shows hyperdense stripe (arrows) delineating anterior surface of mesenteric panniculitis. Note anterior depression (arrowhead) giving process lobulated configuration.
66-year-old man with liver echinococcus. Contrast-enhanced CT scan shows mesenteric panniculitis directed to right of midline, accompanying right-sided proximal jejunum. Note smooth displacement in adjacent opacified intestinal loop (arrow).
50-year-old man who presented with low-grade fever. Contrastenhanced CT scan shows small, circumscribed, soft-tissue nodules (arrows) scattered within well-encapsulated fatty mass of mesenteric panniculitis.
58-year-old man with lung carcinoma. Contrast-enhanced CT scan shows mesenteric panniculitis as scattered, discrete nodules of soft-tissue density, engulfed by hypodense fatty halo (arrows).
67-year-old woman with abdominal pain. Contrast-enhanced CT scan shows mesenteric vessels enveloped by mesenteric panniculitis and surrounded by hypodense fatty halo (arrows).
67-year-old woman with systemic lupus erythematosus. Contrastenhanced CT scan shows mesenteric vessels surrounded by mesenteric panniculitis. Despite crowding, no distortion is seen.
Sclerosing mesenteritis. Coronal multiplanar reformatted image from CT demonstrates subtle increased attenuation within the mesentery (arrowheads). Adenopathy is also noted (arrows).
Sclerosing mesenteritis. Axial CT scan shows an irregular soft-tissue mass in the root of the mesentery (arrowheads).
Sclerosing mesenteritis. Axial CT scan (a) and coronal multiplanar reformatted image (b) demonstrate irregular soft-tissue masses in the root of the mesentery (arrowheads).
Lymphoma. Coronal multiplanar reformatted image demonstrates soft-tissue masses in the mesentery (arrowheads) along the distribution of the superior mesenteric vein (arrow).
Lymphoma. Axial CT scan shows lymphadenopathy (arrows) and stranding (arrowheads) of the mesentery.
Carcinoid tumor. Coronal multiplanar reformatted image shows a calcified soft-tissue mass (arrowhead) with desmoplastic reaction (arrows) in the root of the mesentery.
西 院 住 院 病 人, 女 性,35 岁,SLE, 腹 痛
MRI 表 现 MRI 表 现 虽 无 特 异 性, 但 显 示 脂 肪 软 组 织 成 份 和 血 管 受 累 与 否 优 于 CT, 是 诊 断 肠 系 膜 脂 膜 炎 最 有 价 值 的 影 像 学 检 查 方 法, 主 要 表 现 在 两 方 面 : 1 显 示 不 同 组 织 的 信 号 特 点, 如 以 纤 维 组 织 为 主 的 肿 物,T2WI 呈 低 信 号 2 显 示 主 要 血 管 (SMA SMV) 及 其 分 支 是 否 受 累, 血 管 正 常 表 现 为 流 空 效 应 因 此 MR 对 显 示 病 变 纤 维 组 织 和 评 价 血 管 是 否 受 累 方 面 是 非 常 有 帮 助 的 方 法
血 管 造 影 和 67Ga 闪 烁 法 核 素 显 像 血 管 造 影 可 见 肿 块 为 多 血 性 或 少 血 性 病 变, 如 SMA 血 管 造 影 可 显 示 回 盲 肠 动 脉 的 系 膜 内 分 支 远 端 表 现 为 不 规 则 地 扭 曲 聚 集 闭 塞 等, 但 很 少 应 用 血 管 造 影 诊 断 MP 1 例 应 用 67Ga 闪 烁 法 核 素 显 像 表 现 为 病 变 内 有 异 常 浓 集 区, 具 有 很 高 的 放 射 活 性, 病 理 上 代 表 炎 性 反 应
鉴 别 诊 断 肠 系 膜 脂 膜 炎 的 鉴 别 诊 断 较 复 杂, 主 要 与 类 癌 淋 巴 瘤 转 移 瘤 平 滑 肌 瘤 纤 维 瘤 脂 肪 类 肿 瘤 ( 脂 肪 瘤 脂 肪 肉 瘤 髓 质 瘤 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 和 畸 胎 瘤 ) 鉴 别 类 癌 与 MP 从 CT 上 难 以 区 别, 类 癌 可 引 起 肝 转 移, 血 52 羟 基 吲 哆 乙 酸 升 高 淋 巴 瘤 多 累 及 腹 膜 后 间 隙 转 移 瘤 有 原 发 肿 瘤 病 史, 肿 物 内 无 脂 肪 密 度 灶 平 滑 肌 瘤 多 起 自 胃 肠 壁, 内 脏 受 累, 不 能 与 内 脏 分 开 纤 维 瘤 易 发 生 在 手 术 外 伤 处, 而 MP 易 绕 大 血 管 SMA SMV 生 长 MP 与 脂 肪 类 肿 瘤 从 CT 上 不 易 区 别, 这 时 可 以 结 合 临 床 和 病 理 结 果 来 鉴 别 此 外, 由 于 本 病 常 有 弥 漫 性 腹 痛 腹 胀 并 有 手 术 史, 临 床 上 易 误 诊 为 粘 连 性 肠 梗 阻 有 时 扪 及 肿 块, 且 往 往 有 恶 质, 可 误 诊 为 结 肠 癌 等 消 化 道 肿 瘤
治 疗 与 预 后 大 多 数 病 例 具 有 自 限 性, 通 常 不 需 要 特 殊 治 疗, 仅 并 发 肠 梗 阻 时 才 手 术 治 疗 若 病 变 进 行 性 增 大, 或 为 了 改 善 临 床 症 状, 可 用 抗 感 染 和 / 或 免 疫 抑 制 剂 化 疗, 如 强 的 松 皮 质 类 固 醇 黄 体 酮 结 合 秋 水 仙 碱 硫 唑 嘌 呤 环 磷 酰 胺 肠 系 膜 脂 膜 炎 是 良 性 病 变, 很 少 复 发, 预 后 较 好
小 结 综 上 所 述, 肠 系 膜 脂 膜 炎 是 一 种 少 见 疾 病, 其 特 征 是 肠 系 膜 脂 肪 组 织 发 生 非 特 异 性 的 炎 性 疾 病 大 多 数 病 人 无 自 觉 症 状 在 出 现 症 状 的 病 人 中, 其 典 型 临 床 表 现 是 腹 痛 及 腹 部 肿 块, 极 少 数 病 人 出 现 肠 梗 阻 严 重 并 发 症 CT 和 MR 对 诊 断 有 帮 助, 诊 断 标 准 包 括 : 1 系 膜 脂 肪 单 发 或 多 发 结 节 样 软 组 织 密 度 病 变, 或 系 膜 广 泛 性 增 厚 ; 2 组 织 学 证 实 病 变 是 伴 非 特 异 性 炎 症 和 / 或 噬 脂 细 胞 浸 润 的 脂 肪 坏 死 ; 3 应 除 外 胰 腺 炎 肠 道 感 染 疾 病 引 起 的 脂 肪 坏 死 大 部 分 病 人 具 自 限 性, 但 少 部 分 可 出 现 致 命 的 合 并 症 治 疗 上 一 般 只 需 保 守 性 治 疗 若 出 现 严 重 并 发 症 肠 梗 阻, 则 需 要 外 科 手 术 治 疗 除 了 外 科 手 术 外, 抗 感 染 免 疫 抑 制 剂 化 疗 等 根 据 临 床 选 择 使 用
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