2011 年 ACCF/AHA 肥厚性心肌症診斷與治療準則 ( 台北榮總心臟內科 ) 黃彥彰醫師 2011 年 9 月 ACCF/AHA 發表了對於肥厚性心肌症 (Hypertrophic cardiomyopathy) 的診斷與治療準則, 本文對於該治療準則做出一些重點式的整理 一. 肥厚性心肌症之診斷臨床上對於肥厚性心肌症的診斷最常是藉助於影像學上的檢查, 包括了心臟超音波或是磁振造影 此外對於遺傳病史的家族而言, 基因測試目前也是對於肥厚性心肌症一項有效的診斷工具 狀態來進行影像學的追蹤 ( 請參照表一 ) 2. 心電圖除十二個導程心電圖被建議作為肥厚性心肌症的初步評估項目之外,24 小時心電圖 ( H o l t e r ) 目前也被建議作為 Ventricular tachycardia 及植入式的心臟去顫器 (implantable cardioverter-defibrillato) 的評估. 每年追蹤一次十二個導程心電圖, 及每 1 到 2 年追蹤一次 24 小時心電圖是合理的 1. 基因測試 / 家庭篩選之建議肥厚性心肌症是在與 sarcomere proteins 或 sarcomere-associated proteins 編碼相關之基因上, 產生了顯性遺傳 (autosomal dominant) 基因測試及家族篩選目前建議做為對肥厚性心肌症的評量項目之一, 尤其是對於已知肥厚性心肌症病患的一等親或是臨床上屬於非典型表現的肥厚性心肌症患者 對於家庭篩選中基因型異常但表現型正常 (Genotype-Positive/Phenotype-Negative) 的病患, 目前建議依造病患的年齡及臨床上 3. 超音波檢查心臟超音波被建議作為每一位懷疑是肥厚性心肌症病患的初步評估 在臨床上有變化 新的心血管事件 (Cardiovascular event) 進行手術或是酒精注射時, 皆建議追蹤心臟超音波 對於有症狀的病人, 每 1 到 2 年追蹤心臟超音波是合理的 運動心臟超音波對於 dynamic LVOT obstruction 可以有效的評估 顯影劑心臟超音波 (contrast echocardiogram) 在無法進行心臟磁振造影的病患也可以提供有效的資訊 經食道心臟超音波 (Transesophageal
表一 echocardiogram) 在胸前心臟超音波無法評估時也可以提供有效的資訊 4. 壓力測試 (Stress Test) 運動測試 (treadmill exercise testing) 及運動心電圖對於肥厚性心肌症的功能性評估 (functional capacity) 治療效果評估 心猝死的風險評估等, 可以提供有的資訊 5. 心臟磁振造影在心臟超音波無法評估時, 心臟磁振造 影時可以提供有效的資訊 對於已知肥厚性心肌症病患, 心臟磁振造影比心臟超音波更可以提供關於二尖瓣及乳頭肌 (mitral valve apparatus or papillary muscles) 構造上的資訊 6. 合併冠狀動脈疾病的評估冠狀動脈疾病會影響肥厚性心肌症的治療方向 因此對於肥厚性心肌症病患有胸悶及 intermediate to high likelihood of CAD 的病患, 應進行冠狀動脈造影術 (coronary
arteriography) 來評估 電腦斷層血管攝影 (computed tomographic Angiography) 也可以提供心臟結構及冠狀動脈疾病的評估 單一光子發射電腦斷層掃描 (single photon emission computed tomography, SPECT) 或是正子攝影 (positron emission tomography, PET) 則可以提供心臟灌流的資訊 二. 肥厚性心肌症之治療 ( 請參照圖一 ) 1. 無症狀的病患對於心血管疾病相關之疾病, 包括高血壓 糖尿病 高血脂等, 需按照現行治療指 圖一
引來治療 低強度有氧運動 (Low-intensity aerobic exercise) 被建議成為健康生活型態的一部分 對無症狀的病患而言,Beta-blocker 及 Calcium channel blocker 阻斷劑對於預後的改 對於藥物治療無效且有 LVOT obstruction 的病患,Septal reduction therapy 是有益的 由有經驗的醫師進行 Surgical septalmyectomy 手術是第一選擇 當病患無法接受手術時, 則可以考慮在有經驗醫學中心進行 alcohol septal ablation 善並沒有被證實 目前也不建議對於無症狀 4. 心律調節器當肥厚性心肌症的病患因為其他原因要接受 dual-chamber device 時, 接受 dualchamber atrial-ventricular pacing(from the right ventricular apex) 對於症狀的解除也有幫助 的病患進行 Septal reduction therapy 2. 有症狀的病患 Beta-blocker 被建議用於治療 Angina 或是 dyspnea 等症狀, 但若合併心跳過慢或是傳導阻滯疾病需小心使用 低劑量的 betablocker 對於肥厚性心肌症合併症狀並無幫 助, 需要將劑量調整至心跳 60 至 65bpm 以下才具有效果 Verapamil 被建議對 beta-blocker 無反應或是有 contra-indication 的病患, 用來治療 Angina 或是 dyspnea 等症狀 若合併心跳過慢 心臟衰竭, 或是壓力差過高則需小心使 5. 併有左心室功能不全時當病患併有心衰竭且 EF 小於或等於 50% 時, 應該要使用標準心衰竭的治療 包括 angiotensin-converting enzymeinhibitors, angiotensin receptor blockers, beta blockers 等 用 Intravenous phenylephrine 被建議在 Fluid administration 無效之急性 Hypotension 使用 Nifedipine 或是其他的 dihydropyridine calcium channel-blockingdrugs 對於 LVOT obstruction 的病人可能有害 Digitalis 對於肥厚性心肌症但無併發 Atrial fibrillation 的病患可能有害 不建議與使用 6. 植入式的心臟去顫器 (implantable cardioverter-defibrillator, ICD) ( 請參照圖二 ) 肥厚性心肌症的病患曾經有過 cardiacarrest, ventricular fibrillation, hemodynamically significant VT 時, 建議安裝置入式的心臟去顫器 當有以下情形之一時, 也建議安裝植入 3. 侵入性治療 式的心臟去顫器 a. 一等親有肥厚性心肌症併 sudden
圖二 death 的家族病史 b. 最大的 LV 厚度大於或等於 30 mm c. 有一次或是多次無法解釋的 Syncope 當肥厚性心肌症的病患有 Non-sustained ventricular tachycardia 或是 abnormal blood pressure response to exercise, 又同時合併其他心猝死的風險時 也可以考慮裝置植入式的心臟去顫器
7. 植入式的心臟去顫器的選擇在較年輕的肥厚性心肌症的病患沒有需要 atrial or ventricular pacing 時,singlechamber 植入式的心臟去顫器合理的選擇 當病患合併有 sinus bradycardia paroxysmal atrial fibrillation resting outflow gradients greater than 50 mmhg significant heart failure symptoms(benefit from right ventricular pacing) 時, 則建議安裝 dual-chamber 植入式的心臟去顫器 8. Atrial fibrillation 的治療 ( 請參照圖三 ) 當肥厚性心肌症的病患有 paroxysmal, persistent, 或 chronic atrial fibrillation 時, 建議抗凝血藥物的使用 ( 如 waffarin) Ventricular rate control 有時會需要使用高 圖三
劑量的 beta antagonists nondihydropyridine calcium channelblockers disopyramide, 或是 amiodarone 當病患有 refractory symptoms 或是無法接受抗心律不整藥物時,Radiofrequency ablation 是一個合理的選擇 Maze procedure with closure of LA appendage 在接受 septalmyectomy 手術的病患或是在特定的病患上, 也是一個合理的選 擇 詳細內容請參閱,2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology Foundation/ American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2011 Nov 2.