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鲜铭郑
5 years ago
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1 综述双侧肾上腺静脉取血在原发性醛固酮增多症诊断中的作用李彬蒋雄京北京协和医学院中国医学科学院阜外医院心内科北京原发性醛固酮增多症!!"#$%!&$ ' 是由于肾上腺皮质病变引起醛固酮分泌增多导致潴钠排钾体液容量扩张而抑制了肾素血管紧张素系统以高血压和低血钾为主要临床表现的盐皮质激素过多症近年研究显示的高血压患者为 ' 在难治性高血压中 ' 可高达常常作为 ' 分型的主要检查手段而双侧肾上腺静脉取血 #!%&(%&)$$ &*+, 是一种更为直接的 ' 鉴别诊断的方法其敏感度为 - 特异度为本文主要探讨 +, 在 ' 分型诊断中的应用价值研究背景 ' 是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而导致的综合征 - 年由.// 首先报道 ' 最常见的亚型是醛固酮腺瘤 #$%!&%!#)&*#%& ' 和双侧肾上腺皮质增生 1%!#!%&" %!$ 两者占 ' 的 - - 另有异位的分泌醛固酮的肿瘤糖皮质激素可治性醛固酮增多症醛固酮癌等少见亚型不同的亚型治疗方案不同 ' 患者行单侧肾上腺切除术可以纠正低血钾降低血压的患者术后血压可以控制在正常范围对于患者肾上腺切除术往往不能纠正血压因此需要服用盐皮质激素受体拮抗剂治疗由此可见 ' 和的鉴别诊断对于 ' 患者选择正确的治疗方案有重要意义对于确诊的 ' 患者鉴别这两个亚型目前主要依靠影像学检查结果作为基本检查手段来鉴别肾上腺单侧或双侧病变在 ' 的定位诊断中有着非常重要的价值是目前 ' 患者术前鉴别诊断的主要手段对于岁以下的 ' 患者若回报为一侧单发大腺瘤直径对侧形态学未见异常即可行单侧肾上腺切除术但对于直径的肿瘤在影像学上与特发性醛固酮增多症难以鉴别通信作者蒋雄京的检查对象的筛查及确诊高血压低血钾曾被认为是 - ' 最典型的临床表现但最近研究表明仅有 - 的患者有低血钾由于其敏感度和特异度较低低血钾已经不能作为 ' 筛查的良好指标目前血浆醛固酮肾素活性比值 #$%!&%!%&&! 作为 ' 最常用的筛查指标已广泛应用于临床对于高血压合并低血钾难治性高血压肾上腺意外瘤合并高血压的患者均应进行来筛查 ' 存在一定假阳性率因此应实施确诊试验来确立 ' 的诊断避免对假阳性患者进行 +, 检查目前常用的确诊试验包括口服高钠负荷试验静脉盐水输注试验氟氢可的松抑制试验或卡托普利试验见图的分型诊断根据指南所有确诊 ' 患者均应进行肾上腺扫描以排除巨大肿瘤如患者要求手术同时肾上腺提示有单侧或双侧肾上腺形态异常包括增生或腺瘤则应进行 +, 图 +, 检查对于诊断单侧肾上腺分泌过度的敏感度和特异度分别为 - 和而的敏感度和特异度仅为和 ' 的可以表现为肾上腺形态正常单侧肾上腺增厚单侧小结节增生及双侧大结节增生对于部分患者来说影像学的结果并不完全可靠如回报为单侧肾上腺形态学异常而增多的醛固酮实际上是由对侧肾上腺或双侧肾上腺引起的回报为双侧形态学异常或双侧均无异常时增多的醛固酮实际上来源于单侧的肾上腺 % %!$ 等对鉴别 ' 患者是单侧还是双侧肾上腺病变进行了系统性综述通过项囊括 - 例患者的回顾性研究他们发现肾上腺的影像学表现不能准确的鉴别增多的醛固酮来源结果和 +, 结果不一致的比例非常高假设在诊断单侧醛固酮分泌增多时 +, 的准确率是仅仅根据结果而制定治疗方案的患者进行了无必要的手术 - 的患者本该进行手术却没有做 - 的患者手术位置不当在

% %!$ 等研究中超过半数的人和 +, 都回报为单侧肾上腺异常分别是和但是两项检查诊断病变在同侧仅仅占 +, 和结果的差异通常归咎于的假阳性或假阴性 +, 同样也可以造成误判因为肾上腺的形态学改变可能是无功能性的腺瘤或结节造成的同时可能漏诊小腺瘤另外临床医师和影像医师的读片水平也会影响图像报告的正确性注 ' 原发性醛固酮增多症醛固酮肾素活性比值 +,

2 % %!$ 等研究中超过半数的人和 +, 都回报为单侧肾上腺异常分别是和但是两项检查诊断病变在同侧仅仅占 +, 和结果的差异通常归咎于的假阳性或假阴性 +, 同样也可以造成误判因为肾上腺的形态学改变可能是无功能性的腺瘤或结节造成的同时可能漏诊小腺瘤另外临床医师和影像医师的读片水平也会影响图像报告的正确性注 ' 原发性醛固酮增多症醛固酮肾素活性比值 +, 双侧肾上腺静脉取血图 ' 诊断流程图目前主要有种 +, 方案不兴奋的连续或同时双侧 +, 连续或同时双侧 +, 继之予 * 推注兴奋取得基础样本及激发后样本持续输注插管前 &* 开始输注持续整个操作过程连续双侧 +, 许多中心建议采用第种方案因为可以减轻应激引起的醛固酮皮质醇分泌的波动使肾上腺静脉和下腔静脉的皮质醇梯度最大化便于确认采样的成功使来自 ' 的醛固酮分泌最大化避免醛固酮分泌相对静止期的采样风险的操作过程术前准备 +, 检查应于晨起空腹平卧位至少进行药物会对醛固酮的分泌产生影响术前周应停用如下药物盐皮质受体阻滞剂螺内酯依普利酮高剂量的阿米洛利 *# 排钾利尿剂术前两周应停用如下药物受体阻滞剂中枢受体拮抗剂非甾体抗炎药血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素受体拮抗剂肾素抑制剂二氢吡啶类钙拮抗剂由于停药后血压未得到控制会给患者带来极大的风险因此大多数患者在进行检查时均使用了抗高血压药物可以选择对肾素血管紧张素系统影响较小的药物如维拉帕米缓释剂外周受体阻滞剂多沙唑嗪特拉唑嗪哌唑嗪低血钾会抑制醛固酮分泌故术前应纠正低血钾至正常水平手术器械的选择吴志远等对拟诊 ' 的患者例进行了 +, 检查总结发现左侧肾上腺静脉插管选择 3 带侧孔,&$ 型导管右侧肾上腺静脉插管采用 3 带侧孔,&$ 型导管或 1! 导管由于肾上腺静脉结构细小抽取血样时较为困难故采用带侧孔的导管单侧带孔导管优于双侧带孔导管双侧带孔导管易混入下腔静脉血而稀释右侧肾上腺静脉血样造成醛固酮和皮质醇浓度偏低国外文献报道右侧 +, 首选使用 1! 导管我国人体型偏瘦右侧肾上腺静脉多数斜向右下方走形用,&$ 导管更易成功但对于体型偏瘦的患者肾上腺静脉开口常较垂直这时要选择,&$ 甚至,&$ 导管才能找到静脉开口操作过程从右股静脉或双侧股静脉穿刺插管寻找肾上腺静脉的开口将导管直接插至双侧肾上腺静脉内注射小剂量造影剂 4 确定位置放平导管低垂导管尾端待血液自然流出弃去 4 左右导管内残留液体后分别抽取血样最少 4 最好 4 进行激素浓度测定在测定肾上腺静脉血样激素浓度的同时需要抽取外周血测定醛固酮和皮质醇浓度以此判定双侧肾上腺醛固酮分泌的差别

通过肾上腺增强可以定位的肾上腺静 - 脉由于图像是在屏气状态下获得故实际肾上腺静脉位置比定位的位置高如果扫描未见肾上腺静脉可以根据肾上腺的位置估测肾上腺静脉位置操作方法有同时法同时进行两侧肾上腺静脉插管和顺序法先后进行两侧肾上腺静脉插管两种由于激素的脉冲分泌顺序法插管时的采样时间不同可能影响结果为了解决这一问题 5%&1%!*%!

!!&% 注射以消除采样时间不同带来的误差肾上腺静脉造影形态左侧肾上腺静脉可以分为种形态图分别为腺体型线样型蜘蛛型不规则型上海瑞金医院放射科对 6 完成的例 +, 检查进行了统计左侧肾上腺静脉种形态的比例分别为 -- 右侧肾上腺表现为种形态图分别为腺体型有一个明显的主干和数支分支分支和主干之间的角度往往 -7 型浅静脉与腹膜后静脉及肋间静脉形成吻合三角形

3 通过肾上腺增强可以定位的肾上腺静 - 脉由于图像是在屏气状态下获得故实际肾上腺静脉位置比定位的位置高如果扫描未见肾上腺静脉可以根据肾上腺的位置估测肾上腺静脉位置操作方法有同时法同时进行两侧肾上腺静脉插管和顺序法先后进行两侧肾上腺静脉插管两种由于激素的脉冲分泌顺序法插管时的采样时间不同可能影响结果为了解决这一问题 5%&1%!*%! 等提出了大剂量促肾上腺皮质激 #!&!!!&% 注射以消除采样时间不同带来的误差肾上腺静脉造影形态左侧肾上腺静脉可以分为种形态图分别为腺体型线样型蜘蛛型不规则型上海瑞金医院放射科对 6 完成的例 +, 检查进行了统计左侧肾上腺静脉种形态的比例分别为 -- 右侧肾上腺表现为种形态图分别为腺体型有一个明显的主干和数支分支分支和主干之间的角度往往 -7 型浅静脉与腹膜后静脉及肋间静脉形成吻合三角形肾上腺静脉呈三角形与浅静脉相吻合不规则形不易辨认肾上腺静脉形态但主干位置清晰可以和肾上腺增强相对照蜘蛛型有一个主干周围有不同角度发出的分支图左侧肾上腺静脉造影形态注型箭头所指为肋间静脉三角形箭头所指为肾上腺静脉组成的三角形图右侧肾上腺静脉造影形态成功率提高成功率的关键在于合理地选择患者充分的术前准备技术精湛的操作者确定的方案和准确的结果判读右肾上腺静脉插管是 +, 成功的关键 8)&* 等总结了包含例患者的共份研究报告发现进行 +, 检查时右侧肾上腺静脉插管成功率为名介入医生为例患者进行了 +, 检查双侧肾上腺静脉插管的成功率仅为由此笔者认为 +, 应该由固定的医生进行从而增加经验提高成功率有研究指出右侧肾上腺静脉插管的成功率会随着操作者经验的不断增多而提高至 -- 吴志远等发现采用下述方法具有较高的插管成功率左侧肾上腺静脉插管采用 3 带侧孔, &$ 型导管采样时先将导管选择性插管至左肾静脉然后缓慢撤退导管至左肾静脉开口附近此时半数病例导管头端会弹入膈肾上腺静脉干而导致导管头端斜向左上方再缓慢向外上推送跃过左膈静脉即可进入左侧肾上腺静脉如导管头端未能弹入膈肾上腺静脉干可在左肾静脉开口附近手推适量对比剂造影多可显示膈肾上腺静脉干开口位置此时直接推送导管或通过导丝引导即可跃过左膈静脉进入左侧肾上腺静脉右侧肾上腺静脉插管采用 3 带侧孔,&$

4 型导管或 1! 导管采样时先将导管头推送至水平以上的下腔静脉内旋转导管使头端指向右下方再缓慢撤退导管往往在水平附近可进入右侧肾上腺静脉右侧肾上腺静脉变异大导管易误入副肝静脉腹膜后静脉膈静脉可以通过注射小剂量造影剂观察导管位置及血管形态以判断插管是否到位若导管误入副肝静脉注射造影剂后可见肝脏影引流静脉与副肝静脉相交通的结果判读判断插管成功选择指数单侧肾上腺血样皮质醇外周血样皮质醇是用来衡量插管是否成功的标准不同的 +, 方案比值要求不同见表肾上腺静脉取血国际研究 #!%&(%&$ &*&%!& &$)#"+9, 共收集了来自个不同地区研究中心的例 +, 的数据结果显示不同研究中心对于结果的判读存在很大差异选择指数的切点在兴奋采样时高于非兴奋采样大多数研究中心采用作为非兴奋采样的切点作为兴奋后采样的切点并发症另外 +, 是有创操作并发症有肾上腺静脉破裂出血肾上腺静脉栓塞和梗死高血压危象肾上腺功能不足腹股沟血肿等若操作者经验丰富并发症并不多见尽管曾有文献报道 +, 并发症高达大多数研究机构报道的并发症出现率为或更低可能出现的最严重的并发症是血栓形成和肾上腺静脉断裂会导致梗死形成或出血术中或术后出现的剧烈疼痛是严重并发症的前兆总结 +, 是一种较为直接的 ' 鉴别诊断的方法在 ' 定位定性方面有不可替代的作用其敏感性和准确性都非常高可以作为 ' 标准亚型诊断的金标准 +, 的应用可以使更多的 ' 患者得到正确的治疗但目前 +, 还是一个非标准化的检查方法不同研究所采用的方案及切点不同故应对 +, 进行更加深入和系统的研究以提高其在临床上的应用价值参考文献表不同 +, 方案及其选择指数与偏侧指数方案及研究研究人员选择指数偏侧指数方案方案方案 $$ 等 :!#& 等 ;)& 等, 等 8)&* 等 * 等注 +, 双侧肾上腺静脉取血促肾上腺皮质激方案不兴奋的连续或同时双侧 +, 方案连续或同时双侧 +, 继之予 * 推注兴奋取得基础样本及激发后样本方案持续输注插管前 &* 输注持续整个操作过程连续双侧 +, 判断分泌过度偏侧指数两侧标化的肾上腺静脉醛固酮肾上腺静脉醛固酮相应侧外周血样皮质醇比值是用来衡量单侧肾上腺是否过度分泌的标准不同的 +, 方案见操作过程比值要求不同表许多中心建议采用第种方案因为可以减轻应激引起的醛固酮皮质醇分泌的波动使肾上腺静脉和下腔静脉的皮质醇梯度最大化便于确认采样的成功使来自 ' 的醛固酮分泌最大化避免醛固酮分泌相对静止期的采样风险 +9, 提出大多数研究中心采用作为非兴奋采样的切点作为兴奋后采样的切点 8)&* 53!&!%(%!!"#$%!&$ 6&*&* &%$&#*&$$&#!%%&&#!&*" )&;/$&%"%!#$%!& $&*1&# %$)1%$!%$$&"%!%&$& "%!%&$&-- 8)&* 53,&$& 5 $& :% %! #!%&(%&)$$ &*&!!"#$%!&$,)!*%!".//5'!%$#%&##!%$$'&&*1*!)&# '!!"#$%!&$&%&$"&#!%41& %#- 曾龙驿穆攀伟原发性醛固酮增多症的诊断与治疗现状新医学 3)&#%!5!%"3!#%%&#!&%,%"$% #%%&#*&$$&#!%%& %&$!!" #$%!&$&%&#!&%$%"&!%*)#%&% &&#!&%1-- 8)&* 53!%%::'!!"#$%!&$;*&$%( )&&#!&%1& /! - -,$<#%$&9*&*%#!%&*&#,)!*.& &/ --- -)%!',$$%!4%9&!%$%##*&$$!!"#$%!&$&)#&*$)!*"!!%1%!$& %&%!$!(%&&%&$&&#!&%1 $$:',%%$)!!&%9#%& &%%*"!!"#$%!&$ #!%&(%& $ &*& %&$ %=)( )%#*!"&#

5 *&%!%$&&%&#&*$!%$)$&&$%)(%$%$ &&#!&%1- :!#&;,$$%!%,%--'!!"# $%!&$&#%!!$&%!!#"%!%&$& %1"%!%&$&4&#&%,%& )1 &--- /!)3%!,))$%'!!""%! #$%!&$%%#!%&(%&$ &*&$)!*) %!,)!*- % %!$4%&#%!$5(&.)%)$#%&4%,"$%!%(%#*&$!%#)!%$#%!%&%)&%!! 1 %!#!%&1&!"&!!"#$%!&$&&9& %!& %#-- 8)&* 53,&$&55!%%%"$$)%$$)#!% &(%&)$$ &*+,& %&$!!"#$%!& $ &&#!&- 8)&* 53'!!"#$%!&$!%&$$&%$"& #!%&&#!& 吴志远张华吴明达等肾上腺静脉采样技术探讨介入放射学杂志 - ;)&/#!%&(%&$ &* %=)%$" &#$)%$$)#*!$,), 孙勇倪才方肾上腺静脉采血介入放射学杂志 - -$))!$%.%#*&"%!*#!%&(%&'!%&!"%%!%&% ; %&*%&- 5%&1%!*%!:! %#5%'!!"# $%!&$#*&$$>&&#!%%&&&9&%!& %#----!(%"&%:'$%4#!%&(%&)$$ &*&'!!"#$%!&$!$&!#*!1% $)%$$&#%&#%$&&*?%$$&#%? %$&*,)!*%!" ; &4:!"%!#$%!&$$ &*%#!% &(%&$#*"---- &,4&*%3#!%&(%&$ &*%+$9&%!( # $$#!%&(%&$ &*&!!"#$%!&$& &#!&%1-,31%&%%4>&#$%!&%!#)&*#!%&!#%&$$*&&%#!%&(% &)$$ &*"%!%&$%$- *,,%!4%!$&#!%&(%& $ &*&# )%#*!"&%#%!%&&!!"#$%!&$& &#!& %1 收稿日期责任编辑罗冬梅

Adrenocortical Hormones

Adrenocortical Hormones 内分泌性高血压诊断与鉴别诊断陈涛内分泌代谢科四川大学华西医院 2018-4-19 大纲一教学目的及要求 ( 一 ) 掌握内容 : 原发性醛固酮增多症的临床特征和诊断依据 Cushing 综合征的病因分类及发病机理 Cushing 综合征临床特征及不同病因皮质醇增多症的诊断思路 ( 二 ) 熟悉内容 : 原发性醛固酮增多症的病因及治疗原则不同病因 Cushing 综合征的治疗原则 ( 三 )