中华高血压杂志年 4 月第 4 卷第 4 期 *$ ";&.' " ) 4 4, 肾小球旁细胞分泌大量肾素激活肾素血管紧张素系统使醛固酮分泌增加造成低血钾多囊肾为慢性肾功能不全仅次于肾炎肾盂肾炎的常见原因综上所述对本例的诊断意见如下成人型多囊肾肾性高血压伴左心肥厚慢性肾功能不全多

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拙湿后
7 years ago
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1 , 中华高血压杂志年 4 月第 4 卷第 4 期 *$ ";&.' " ) 4 4 病例岁女性高血压低血钾肾囊肿吴可贵福建医科大学附属第一医院干部病房福建福州 -- 病例分析女性岁发现血压升高年血压 -, & 临床无诉不适感无高血压家族史 4 年前腹部 1 超发现双肾多发性囊肿其中右肾囊肿最大达 -!,!,! 当时即行右肾囊肿抽液硬化治疗体检心率次 " 血压 & 心尖部级收缩期杂音心律整齐肝脾肾未触及实验室检查腹部 1 超双肾实质内探及数个无回声区大小为 #!,! 入院时血钾, 心电图检查窦性心律正常心电图问考虑病人的诊断是什么金振刚常熟市第五人民医院心内科江苏常熟 (( 该例诊断应考虑为肾囊肿腹部 1 超已明确探及双肾实质内有囊性病变并伴继发性高血压由于囊肿的容量与肾小球滤过率呈负相关故其肾功能必然呈下降趋势并影响血清电解质及保持高水平的血压值本例无尿路感染及肾结石病史却有明显的低血钾症等特征性表现除恶变外似不支持单纯性肾囊肿的诊断 = ' '! = ; *2 是一种在影像学上与肾囊肿酷似的肾脏良性肿瘤也称肾素分泌瘤因肿瘤自主分泌过多的肾素而导致肾素血管紧张素系统活性增强临床常表现为难治性高血压高肾素血症高血管紧张素血症高醛固酮血症低血钾症以及低氯性碱中毒等特征肾囊肿虽不是肾脏肿瘤但极易与肾脏肿瘤相混淆因此临床上能否仔细准确作好肾囊肿与肾脏肿瘤的鉴别诊断十分重要其鉴别方法有腹部 1 超囊肿呈圆形液性暗区壁薄后壁回声增强而肿瘤囊壁不规则囊内可见肿瘤回声后壁无回声增强 *2 检查囊肿呈圆形低密度区近水静脉注射造影剂后也不增强囊肿与肾实质界面光滑边界清晰而肿瘤并无上述特征肾实质性断层造影囊肿部位的影像浅而肿瘤的影像深肾动脉造影囊肿部位血管呈稀疏的空白区而肿瘤部位的血管丰富常有呈浓聚现象肿瘤周围还可见血管弧形移位以及周围血管受压现象等囊肿穿刺行囊液常规及细胞学检查囊肿之囊液呈草黄色无红细胞和白细胞而肿瘤则可呈血性囊液及细胞学检查可能发现恶性细胞等 ; *2 临床虽少见但好发于青壮年是肾性继发性高血压的重要原因之一陈升见军事经济学院襄樊分院门诊部湖北襄樊 ) 病人的诊断应该为常染色体显性遗传型成人型多囊肾成人型多囊肾患者中高血压较为常见进入终末期肾衰竭之前约有的男性患者和 # 的女性患者有高血压总体上约占 -, 但进入终末期肾衰竭后成人型多囊肾伴有高血压肾功能正常的成人型多囊肾患者发生高血压的平均年龄为岁主要表现为肾肿大肾区疼痛常为腰背部压迫感或钝痛也有剧痛常为肾内出血结石移动或感染所引起血尿约有半数患者呈镜下血尿亦可有全程血尿往往为并发症所致高血压较为常见这与囊肿压迫周围组织激活肾素血管紧张素醛固酮系统有关肾功能不全本病迟早会发展为肾功能不全可以有左心室肥厚合并多囊肝胰腺囊肿脾囊肿结肠憩室脑动脉瘤心脏瓣膜病和卵巢器官受累该病须与原发性高血压伴后天获得性肾囊肿相鉴别原发性高血压伴后天获得性肾囊肿常见于老年人有原发性高血压病史先有高血压后有囊肿囊肿数目较少且肾脏外观正常无成人型多囊肾病家族史综上所述患者符合常染色体显性遗传型成人型多囊肾的诊断戴伦滁州市全椒人民医院急诊科安徽滁州 ( 根据其资料基本上排除了原发性高血压同时伴肾囊肿的可能在继发性高血压中最常见的为肾性的占高血压总数的多囊肾患者中有不少在临床上不出现明显症状但有 - 伴有高血压本例心尖部的明显收缩期杂音很可能是由于继发性高血压所并发的左心室肥厚而致的相对性二尖瓣闭锁不全而引起的遗憾的是没有做超声心动图检查常规心电图往往不能显示患者入院时出现的低血钾很可能是由于肾小管受损程度较重且较早发生故可能出现多尿而使尿钾排出过多造成低血钾另外多囊肾患者既有肾实质性损害也有血液供应不足两种情况并在后者可促使

2 中华高血压杂志年 4 月第 4 卷第 4 期 *$ ";&.' " ) 4 4, 肾小球旁细胞分泌大量肾素激活肾素血管紧张素系统使醛固酮分泌增加造成低血钾多囊肾为慢性肾功能不全仅次于肾炎肾盂肾炎的常见原因综上所述对本例的诊断意见如下成人型多囊肾肾性高血压伴左心肥厚慢性肾功能不全多尿期石义永南京市六合区中医院内科江苏南京 ( 根据讨论所提供的资料分析该例诊断应考虑为成人型多囊肾肾性高血压继发性高血压以肾实质性高血压最为常见多囊肾虽在肾实质性高血压中发病率并不高却是继发性高血压不可忽视的病因多囊肾是一种先天性肾发育不全肾单位和肾小球形成区段性囊状扩张其中充满黄色棕色或黑色液体其成分与肾曲小管内尿液相似后期无数大小不等囊腔挤压肾组织引起肾缺血导致血压增高本病 - 合并高血压多在 # 岁左右发病多数病例腹部触诊可触及肿大的肾脏病例可出现肉眼血尿确诊依靠放射性核素肾图肾盂造影和肾穿刺等本例患者因肾实质性损害导致高血压增大的肾囊肿压迫周围组织导致内源性激活肾素血管紧张素醛固酮的活性相对增加引起醛固酮分泌过多从而导致低血钾杨鹏曲阜市中医院急诊科山东曲阜结合本例病人的临床及辅检结果首先考虑常染色体显性遗传性多囊肾病又称成人型多囊肾病是一种常见的单基因遗传病多囊肾 *2 主要表现为肾脏体积明显增大形态失常边缘可成分叶状肾实质内满布大小不等圆形或类圆形囊性低密度影部分可融合呈大囊增强扫描肾脏实质强化而囊液并不强化 *2 值基本为液性部分肾盂肾盏受压而变形移位随着囊腔的渐进性增大囊肿张力过高可能出现囊内出血而表现为局部囊腔内高密度影而囊壁的钙化则一般认为与出血感染有关钙化量及形态对于诊断鉴别诊断及分期具有一定的价值成人型多囊肾 *2 诊断比较特异但常需要与肾脏多发囊肿相鉴别两者囊肿长出的原因数量和部位都有所不同囊肿可发生于单侧或双侧肾脏数目不一大小可以不等两者主要的差别在于肾脏体积的大小囊肿数目的多少有无合并肝囊肿以及阳性家族史 *2 较 1 超可以发现多囊肾的更多征象比如囊壁钙化囊内出血肾盂肾盏以及其他脏器情况结合 *2 增强扫描残余肾实质强化程度及肾盂肾盏造影剂充盈程度可以对肾功能情况做出一个综合评价从而采用更为客观实用的治疗方案本例还需与肾素分泌瘤相鉴别肾素分泌瘤很少见分为肾内及肾外肾内肿瘤多为良性肾外肿瘤多为恶性诊断依据无原发性高血压家族史酷似原发性醛固酮增多症.' ' $.' ' " ) 的临床表现呈重度高血压低血钾夜尿多四肢乏力血浆肾素活性明显增高肾静脉肾素比值仅轻度增高影像学特别是 *2 检查显示单侧肾上极或下极有圆形低密度占位性病变付洪喜寿光市第四人民医院内科山东寿光 * ( 病人诊断为 ) 患者女性以高血压低血钾为临床表现首先考虑醛固酮增多症如能证实患者具备下述个条件则可以确诊低血钾同时伴尿钾排泄增多醛固酮分泌增高及采用抑制试验后醛固酮分泌增多不受抑制血浆肾素活性降低经体位刺激试验低钠试验不能兴奋是目前较常使用的方法它们不仅为 ) 诊断提出依据也是 ) 患者病因分型诊断的方法之一多囊肾病所致肾性高血压患者既往有多发性肾囊肿病史囊肿压迫肾脏造成肾缺血使肾素血管紧张素醛固酮系统功能亢进引起高血压低血钾在肾功能正常时已有 - 患者在病程中发生高血压肾功能减退时高血压的发生率更高花戎江苏省中西医结合医院心内科江苏南京 ) 本例疾病要考虑患者高血压伴低钾血症是由于囊肿性肾脏疾病引致还是另有他因故应先排除以下疾病原发性高血压高血压患者伴有腹泻或长期应用利尿剂可引起低血钾但本例病史未显示钾的消化道流失和药物导致低血钾的可能可基本排除恶性高血压并低血钾患者可在原发性高血压或慢性肾炎的基础上出现恶性高血压导致继发醛固酮增多本例有许多相似地方但无肾脏病史肾功能不全醛固酮增多等实验室检测依据肾动脉狭窄合并低血钾对于年轻女性要考虑肾动脉狭窄导致肾血管性高血压但本例无大动脉炎相关病史超声未发现单侧小肾或两侧肾脏大小相差 -! 以上也未报告肾动脉血流异常和腹背部血管杂音以及继发性醛固酮增高的实验证据 # 肾实质性高血压有慢性肾功能衰竭并高血压低血钾尿常规异常血尿素氮及肌酐升高肾脏超声异常本例与此病不符 - 库兴综合征患者除表现为高血压低血钾外本例没有发现向心性肥胖满月脸痤疮多毛紫纹高血钠等皮质醇增多症临床表现故与此病不符肾小管酸中毒女性多见有肌病骨病及结石血.& 低呈酸性而尿为碱性肾小管酸中毒除 # 型外其他型型型 " 型均有明显低血钾高氯血症和代谢

3 ,# 中华高血压杂志年 4 月第 4 卷第 4 期 *$ ";&.' " ) 4 4 性酸中毒而尿则偏碱尿.& 在以上常伴有血钠钙磷等降低本例临床表现与此病不符 ) 高血压合并低血钾是怀疑 ) 的主要线索 ) 已成为肾上腺性继发性高血压的最常见类型本例超声无 ) 中的肾上腺皮质腺瘤肾上腺增生糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症!! '! ' ( ' " 0) 及分泌醛固酮的肾上腺皮质癌等阳性发现也未提供其他相关依据 4 心率等临床表现也不支持甲状腺功能亢进引致再联系本例的肾脏囊肿性疾病加以考虑肾囊肿多囊肾目前诊断多囊肾的方法包括超声基因连锁分析直接突变分析 *2 扫描和磁共振成像检查根据上面鉴别要点加之本病例心尖部级收缩期杂音考虑是否合并其他器官多发性囊肿多囊肾也较常伴见胸主动脉瘤及心瓣膜病如瓣膜关闭不全及脱垂据此就更加支持多囊肾的诊断卢万琪上海市临汾医院内科上海 ( 该病人诊断考虑为常染色体显性遗传性多囊肾病多囊肾多囊肾病是一种先天性肾脏异常为遗传性疾病双侧肾脏的皮髓质均可累及双肾多个小管节段或肾小球囊进行性扩张形成多个液性囊肿导致不同程度的肾功能损害并产生一系列症状按遗传方式分为型常染色体显性遗传性多囊肾病多囊肾又称成人型和型常染色体隐性遗传性多囊肾病又称婴儿型多囊肾以肾脏表现和肾外囊性及非囊性表现为特征该病人 4 年前检查发现双肾多发性囊肿并行右肾囊肿抽液硬化治疗年前出现血压升高最高达级水平考虑高血压与肾多发囊肿相关多囊肾患者高血压系其肾脏表现其发生机制主要与肾素血管紧张素系统亢进有关此外其醛固酮活性通常要高于同样水平的非多囊肾患者而醛固酮活性增高则可引起低血钾该病人心尖部出现收缩期杂音提示有二尖瓣脱垂可能可考虑为多囊肾肾外非囊性表现临床诊断多囊肾的方法有超声基因连锁分析直接突变分析 *2 扫描和磁共振检查目前尚无可阻止囊性疾病进展或诱导囊肿退化的有效手段纠正危险因素早期发现和治疗多囊肾并发症避免摄入潜在肾毒性物质是延长患者生存期的主要治疗策略罗义广州市第一人民医院心内科广东广州 ( 根据临床资料高度考虑 ) 该例主要应与原发性高血压肾疾病肾囊肿并发继发性肾性高血压相鉴别该患者有自发性低血钾血钾如果尿钾 - #$ 则提示存在不适当尿钾排泄增多如果尿钾 - #$ 可进行低钠试验如果尿钾排泄仍明显减少而血钾有所上升则支持 ) 在该例患者低钠试验也助于鉴别肾疾病肾囊肿并继发性肾性高血压该例也可进行卡托普利抑制试验正常人或原发性高血压患者服卡托普利后血浆醛固酮水平被抑制到 #. 以下而 ) 患者血浆醛固酮则不被抑制肾素活性易受多种因素影响立位血容量降低及低钠等均能刺激其增高 ) 者血浆肾素血管紧张素系统受抑制且不受体位利尿剂及低钠饮食刺激血浆肾素活性不受兴奋既是 ) 的重要诊断依据也有助于 ) 病因分型诊断目前多数学者提出用血浆醛固酮浓度与血浆肾素活性的比值作为 ) 鉴别诊断的筛选方法认为血浆醛固酮浓度与血浆肾素活性的比值不受钠摄入总体钾缺乏及高血压药物螺内酯除外的影响可用于正在服用降压药物难治性高血压低血钾以及血钾正常拟诊 ) 的患者筛选可提高 ) 的诊断率 ) 的病因类型诊断十分重要因为肾上腺醛固酮腺瘤 ' ".'! " " ) ) 患者手术效果较好而其他类型多数不需手术治疗病因类型的诊断须综合分析多种检查结果以提高诊断的正确率通常皮质肿瘤 ) ) 醛固酮生成腺癌 ' ".'! "! '! " ) * 患者临床表现和生化改变较严重原发性肾上腺皮质增生.' ' '" $.'. )& 患者其次特发性醛固酮增多症. $!$.' ' " +&) 和 0) 患者较轻 0) 患者常有母系高血压病史且较少出现自发性低血钾所以结合各型的发病率和发病年龄分析该例患 +&) 0) 可能性小 ) * )& 的可能性也不大患 ) ) 的可能性较大该患者 4 年前腹部 1 超发现双肾多发性囊肿右肾囊肿巨大并曾行右肾囊肿抽液硬化治疗此次腹部 1 超示双肾实质内探及数个小的无回声区显然仍支持双肾多发性囊肿的诊断但要注意排除多囊肾肾囊肿与多囊肾不同前者一般不引起高血压除非巨大囊肿压迫肾脏导致肾功能损害曾经右肾巨大囊肿虽行囊肿抽液硬化治疗不排除右肾功能受损引起继发性高血压可能肾囊肿和多囊肾一般不会出现严重低钾血症血肌酐测定同位素肾小球滤过率测定同位素肾图肾 *2 检查以及血浆醛固酮浓度肾素活性测定血浆醛固酮浓度与血浆肾素活性的比值等有助于与 ) 相鉴别孙尧程燕高静媛华北煤炭医学院附属医院老年病科河北唐山 * 该病例考虑以下几种疾病 ) 系由肾上腺皮

4 中华高血压杂志年 4 月第 4 卷第 4 期 *$ ";&.' " ) 4 4,- 质肿瘤或增生分泌过多醛固酮引起的综合征多为一侧腺瘤或双侧增生醛固酮分泌增加引起钠水潴留作用于远曲肾小管引起钠吸收和钾排泄增加由此而引发以下的临床表现高血压轻度肌无力严重者出现顽固性低钾血症肾上腺影像学检查可以发现相应的改变但是该病例未提供肾上腺影像检查情况因而 ) 的可能性不大原发性皮质醇增多症系肾上腺皮质腺瘤癌症或两侧增生持续分泌大量糖皮质类固醇而引起的一组临床综合征有向心性肥胖满月面毛发增多皮肤紫纹等特征性表现本例患者无类似表现故不支持该诊断先天性肾上腺皮质增生包括羟化酶缺乏和羟化酶缺陷可以引起肾上腺皮质增生盐皮质激素前体过多导致了高血压低血钾这些患者还可表现为第性征的改变该患者无此改变所以该诊断可能性不大继发性醛固酮增多症肾素瘤肾动脉狭窄和其他原因导致的肾脏缺血可致肾素分泌醛固酮增多本例患者双肾多发囊肿肾囊肿压迫肾皮质可以造成肾脏缺血因而本例患者不除外多囊肾合并继发性醛固酮增多症但是该患者囊腔并不大是否真正为囊肿压迫还有待临床进一步观察例如观察囊肿大小和血压和血钾的关系综合征又称假性醛固酮增多症属常染色体显性遗传目前已明确该病的基因缺陷为远端肾小管上皮钠通道的基因突变表现为钠通道过度激活引起钠重吸收增加细胞外液容量扩张血压升高同时抑制了肾素及醛固酮分泌而钾的外流与钠间接耦联钠过度吸收造成钾过度丢失导致低血钾临床上多以早期严重高血压伴低钾性碱中毒低血浆肾素活性和醛固酮分泌受抑制为特点该患者有严重高血压和低血钾临床症状较轻所以该诊断的可能性较大成人多囊肾为常染色体显性遗传综合征也属常染色体显性遗传二者是否有关联尚不得而知但是要确诊需要了解家族史查患者和其亲属的血浆肾素活性血醛固酮也可以做基因测序分析总之该患者诊断为综合征或多囊肾合并继发性醛固酮增多症如果确诊还需要相应的检查郑友祥阜宁县中医院内科江苏阜宁从提供的资料分析本例最可能的诊断为 ) 多囊肾继发性高血压低钾血症当然继发性醛固酮增多症肾素活性瘤等亦应注意排除本例临床主要表现为高血压与低血钾有多囊肾病史多年诊断方面重点考虑高血压低血钾的鉴别诊断临床上有高血压与低血钾症候群时仍应首先考虑到 ) 的可能性本例缺乏血浆肾素活性与醛固酮水平测定方面的资料如能进行血浆肾素活性和醛固酮测定结果提示肾素活性低而醛固酮水平升高时则 ) 诊断可以确立此外还可以作低钠试验和螺内酯试验患者经低钠饮食周后若血钾升高血压降低则提示 ) 诊断可以确立也可嘱患者口服螺内酯 # 分 # 次服连续周对比患者服药前后血尿钾钠.& 及血二氧化碳结合力血压尿量等若患者服药后血钾上升血压下降血尿.& 变酸血二氧化碳结合力下降则提示患者为 ) 本例 4 年前即被确诊为多囊肾 1 超检查发现双侧肾脏实质内多发囊性病变因而本例多囊肾诊断成立多囊肾晚期也可以出现高血压低血钾等临床症候群因此本例也可能系多囊肾引起但临床上肾脏病变晚期常有明显肾功能损害而且低钠试验螺内酯试验都不能有效控制高血压低血钾等临床症候群且有明显肾素活性增高可资鉴别总之本例确切诊断有赖于血浆肾素活性和醛固酮水平的测定必要时还必须做低钠和螺内酯试验来进行诊断与鉴别汪永辉武汉武警湖北总队医院肾内科湖北武汉 * 诊断 ) 继发性高血压高血压心脏病肾囊肿分析女性患者岁高血压病史年无高血压家族史既往于 4 年前发现双肾多发性囊肿多发囊肿需与多囊肾相鉴别多囊肾可能继发高血压辅助检查提示低血钾符合 ) 的临床特点但单凭高血压低血钾不能诊断 ) 需进一步完善尿钾含量肾素醛固酮等检查以明确诊断讨论小结这是例岁的女性病人经多次询问病史无意间发现血压升高已两年有余无任何治疗两年前的有一天患者要上楼时突感双下肢无力后由其丈夫背上二楼经休息两天后照常起床活动发生此事件病人早已忘记经多次询问回忆才记得曾经发生这件事此次住院经多次血液化验血钾在, # 之间腹部多层螺旋 *2 检查提示右肾上腺内侧肢见结节状软组织影大小为 #! 临床诊断继发性高血压 ) 经腔镜下手术切除结节治疗病理诊断右肾上腺皮质肿瘤术后多次测量血压均在正常范围血钾恢复正常 ) 是由于肾上腺皮质肿瘤或增生醛固酮分泌增多所致 ) 是一种继发性高血压占高血压的发病年龄 - 岁女性较男性多见引起该病最常见的原因为醛固酮瘤占 ) 的 4 大多数为单个肿瘤左侧多见其次有双侧双上腺皮质增生又称为特发性醛固酮增多症占

5 , 中华高血压杂志年 4 月第 4 卷第 4 期 *$ ";&.' " ) 4 4 少见原因有地塞米松可抑制性醛固酮增多症异位分泌醛固酮的肿瘤高血压患者中如出现低血钾低血浆肾性活性高血尿醛固酮时诊断即可成立高血压是 ) 的首发症状可早于低血钾出现大多数表现为缓慢进展过程病程长时有的病人舒张压可高达 - & 少数表现恶性高血压一般降压药物常无明显疗效随着腹部 1 超 *2 和磁共振成像的广泛应用许多无明显特征的病人也能被早期检出国外研究者 '" 等对, 例高血压患者的筛查研究显示在级高血压的患者中 ) 的患病率分别达,, 4 和此外有的调查表明难治性高血压患者中 ) 患病率更高本例患者先有双肾多发性囊肿之后又发现为 ) 在临床上较少见该病例由福建医科大学附属第一医院干部病房提供病例资料由吴可贵教授整理参加此次讨论的还有王国华上海曙光医院宝山分院心内科上海郑世杰莒南县人民医院内二科山东临沂 ** 本文编辑林东杰预告年第期截稿日期年月 - 日病例高血压与心脏扩大男性 # 岁发现血压升高已 4 年从未行降压药物治疗月前因感冒而感活动时心悸气喘天前下海劳作心悸气喘加重卧床休息也感气促伴全身肿胀尿少住院天前咳血丝痰年前行彩色多普勒超声彩超检查提示左心室内径! 左房右房右室均有增大射血分数 # 曾被怀疑为风湿性心脏病体检血压 -, & 脉率次 " 心脏叩诊心界向左扩大心率次 " 心律整齐心尖部听及收缩期杂音并可清楚听到舒张期奔马律图双肺未闻及干湿性音肝肋下! 触及下肢无水肿实验室检查血糖血脂血肌酐和尿素氮均正常血常规及血红蛋白正常尿微量白蛋白正常问病人诊断是什么图病人心电图

第一临床医学院 ( 江苏省中医院 ) 中医外科学 -01 普通外科疾病研究第一临床医学院 ( 江苏省中医院 ) 中医外科学 -02 肛肠外科疾病研究第一临床医学院 ( 江苏省中医院 )

第一临床医学院 ( 江苏省中医院 ) 中医外科学 -01 普通外科疾病研究第一临床医学院 ( 江苏省中医院 ) 中医外科学 -02 肛肠外科疾病研究第一临床医学院 ( 江苏省中医院 ) 2012 级七年制选择 5+3 培养模式转段结果学号录取学院录取专业方向 039012123 002 第一临床医学院 ( 江苏省中医院 ) 105701 中医内科学 -01 肾脏病临床研究 032012310 002 第一临床医学院 ( 江苏省中医院 ) 105701 中医内科学 -01 肾脏病临床研究 039012128 002 第一临床医学院 ( 江苏省中医院 ) 105701 中医内科学