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蚀昨马
5 years ago
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1 疾病名骨髓病性贫血英文名 displacement anemia 缩写别名骨髓浸润性贫血 ICD 号 D64.8 概述骨髓病性贫血 (myelopathic anemia,ma) 或称骨髓浸润性贫血, 是骨髓被肿瘤细胞或异常组织浸润, 造血骨髓微环境遭受破坏, 造血功能受损引起的贫血其特征是骨痛骨质破坏贫血伴幼粒幼红细胞血象流行病学骨髓浸润最常见的原因是肿瘤, 贫血又是恶性肿瘤的常见症状, 无论有否转移均可发生, 其贫血的发病率约为 29.3%~42.98%, 骨髓内血运丰富, 是癌肿较易血行转移的组织之一, 有时骨髓是首发或惟一的转移部位, 其发生率与病期早晚及肿瘤类型有关原发病可在乳腺肺肾前列腺胃肝结肠子宫等处, 几乎各种恶性肿瘤均可发生骨髓转移浸润造成贫血但原发癌不明者有时可达 20%~40%, 有些病例因血液学异常, 骨髓检查首先发现转移癌细胞, 而原发肿瘤不明而事后才检出 1936 年,Rohr 及 Hegglin 首先报道 75 例肿瘤患者胸骨穿刺发现有 11 例转移癌此后有陆续报道,Jonsson 152 例中骨髓转移癌占 47%,Hashimotm 等报道 260 例中骨髓转移癌占 35.2%,57 例肉瘤中 54.4% 有骨髓转移, 其中以淋巴肉瘤及网状细胞肉瘤转移率最高 Flancis 等统计 1321 例转移骨髓的原发肿瘤中乳癌占首位 (363 例 ) 转移部位以胸骨最多见, 顺次为脊椎股骨肱骨, 转移几乎仅见于红髓过去认为骨髓转移一般为晚期肿瘤, 目前有人报道有些肿瘤首先发现骨髓转移癌以后才确诊原发恶性肿瘤, 有些肿瘤早期即可发生骨髓转移, 而后发生骨髓进行性贫血的发病率比较高 Jonsson 在 71 例骨髓浸润中 90% 血红蛋白低于正常,Contleras 在 100 例骨髓贫血中,74% 呈中度贫血, 贫血的程度和病情轻重有关, 可见早期明确诊断对防治恶性肿瘤至关重要病因 1. 转移癌甲状腺癌胃癌结肠直肠癌肺癌肝癌乳癌肾癌前列腺癌神经母细胞瘤, 几乎所有癌肿都可转移至骨髓

2 2. 造血系统肿瘤 1 干细胞疾病 : 急性髓系白血病慢性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化 ;2 非干细胞疾病 : 急性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤恶性组织细胞病恶性淋巴瘤等 3. 感染炎症细菌性 ( 结核菌葡萄球菌伤寒菌等 ) 真菌( 组织胞浆菌 ) 等 4. 代谢性疾病单核吞噬细胞系统储积病 (Gaucher 病 ) 单核吞噬系统遗传性缺陷病 ( 骨硬化症 ) 等发病机制上述病因通过多种因素综合作用而引起不同程度的贫血 1. 骨髓受肿瘤或异常组织的浸润骨髓微环境遭受破坏, 导致正常造血功能受损, 发生贫血因骨髓 - 血液屏障 (bone marrow-blood barrier) 受破坏出现幼粒幼红细胞血象 2. 髓外造血骨髓被侵犯后, 体内可能发生代偿性髓外造血因某种因素使癌症患者 EPO 产生增多也可激发髓外造血, 主要场所是脾脏肝脏和淋巴结髓外造血缺乏屏障出现幼粒幼红细胞血象脾脏肿大继发脾功能亢进时引起全血细胞减少 3. 转移癌在骨髓中形成浸润灶或发生骨髓坏死其周围造血组织可能增生不良并可被纤维组织代替, 这可能因为肿瘤细胞释放造血抑制物及纤维母细胞生长因子所致 4. 红细胞无效生成并发微血管病性溶血性贫血产生自身免疫性抗体致使红细胞寿命缩短, 破坏增加由于铁利用不良可出现铁粒幼细胞贫血, 但较少见 5. 失血消化道肿瘤宫颈癌容易合并出血, 引起失血 ; 肿瘤组织释放凝血活酶, 发生血栓形成而引起 DIC 亦为出血的原因 6. 营养缺乏肿瘤患者食欲减退, 胃酸缺乏使叶酸缺乏, 蛋白质缺乏肿瘤及毒素抑制造血, 干扰铁蛋白质叶酸维生素 B 的正常利用 7. 放疗化疗严重感染抑制造血功能临床表现 1. 原发疾病的症状与体征常因原发疾病的症状突出而掩盖继发性贫血的表现, 也可能以贫血及骨痛为首发症状而缺乏原发疾病的临床表现

3 2. 贫血是重要常见症状轻重不一, 进行性加重, 贫血程度与肿瘤大小范围及骨髓浸润程度无明显相关用叶酸铁剂维生素 B 等治疗无效, 合并感染可以加重贫血程度 3. 髓外造血的表现肝脾淋巴结肿大 4. 出血倾向血小板减少, 或伴有 DIC 时, 可有不同程度的出血现象 5. 骨痛一个部位或多部位骨痛, 如腰痛可伴局部隆起压痛, 甚至有病理性骨折, 骨髓坏死时会有剧烈的疼痛, 也可伴有心律不齐多尿恶心呕吐腹痛腹泻甚至昏迷等并发症长期慢性贫血可引起贫血性心脏病实验室检查 1. 血象正细胞正色素性贫血, 合并明显出血或叶酸缺乏时可呈现小细胞低色素或大细胞贫血红细胞大小不均, 有异形多染性和嗜碱性点彩红细胞, 合并骨髓纤维化时有泪滴样红细胞血涂片可见较多有核红细胞及幼稚粒细胞, 甚至巨核细胞的裸核网织红细胞大多正常, 合并溶血时可增多, 白细胞计数增多, 也可减少或正常血小板减少正常或增多, 常见巨大畸形血小板 2. 骨髓象骨髓穿刺时有干抽现象骨髓增生活跃骨髓有肿瘤转移时则贫血进展迅速, 并能出现类红白血病反应性贫血, 因此凡遇到原因不明的贫血及出现幼红幼粒血象时, 应考虑肿瘤的可能, 需在骨髂压痛处穿刺涂片, 或骨髓活检可找到转移瘤细胞 3. 血清碱性磷酸酶乳酸脱氢酶活性可增高 4. 成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高 5. 血清铁 (SI) 减低, 总铁结合力 (TIBC) 正常或稍减低血浆铁清除率轻度亢进, 血浆铁转换率正常或轻度上升红细胞铁利用率正常或稍下降红细胞生存时间缩短其他辅助检查 1. 病理检查骨髓转移瘤多由血行播散, 少数通过淋巴道转移骨髓活检发现骨髓转移瘤的阳性率为 97%, 骨髓涂片为 72% 1 骨髓涂片 : 转移癌细胞体积大小不一, 常为多个癌细胞聚集一团, 可见双核或多核, 核浆比例增大, 染

4 色质粗呈深蓝色, 常有核仁, 胞质蓝色腺癌细胞呈腺样结构排列 2 骨髓病理切片 : 可见转移的肿瘤细胞及骨髓纤维化, 转移癌细胞大多聚集成块状片状条索状, 其形态与原发恶性肿瘤细胞相似来自前列腺乳腺胃肠道的癌细胞呈腺样形态, 胞质丰富, 含有分泌物, 可用特殊染色判断分泌物性质鳞状上皮癌转移时有时可见角化珠形成及细胞间桥癌细胞外形较大核也大染色质粗糙深蓝核仁明显胞质界限不清楚透明细胞癌转移较少见 2.X 线检查骨骼摄片发现虫蚀样缺损及骨髓纤维化 3. 放射性核素骨扫描寻找转移灶诊断诊断要点 : 1. 有引起骨髓浸润性贫血的原发疾病 2. 一处及多处骨痛骨质破坏及高钙血症相的症状和体征 3. 贫血伴无确切原因可解释的肝脾肿大 4. 幼粒幼红细胞血象 5. 骨髓代偿性活跃或干抽, 骨髓穿刺或活检找到转移瘤细胞 6.X 线检查示骨质破坏鉴别诊断 1. 类白血病反应白细胞总数显著增高, 超过 /L, 但红细胞和血小板无改变, 粒细胞有中毒性颗粒及空泡形成等中毒性变化, 为暂时性白细胞增生反应, 原发病经治疗去除后, 血象变化随之恢复正常 2. 慢性粒细胞白血病 (CML) 有巨大脾脏, 白细胞计数显著增高, 嗜酸及嗜碱性粒细胞增多 ; 中性碱性磷酸酶 (NAP) 活性减低甚至为零,Ph 染色体阳性 3. 缺铁性贫血 (IDA) 恶性肿瘤转移至骨髓而原发病灶不明显时可误诊为 IDA 对未能找到缺铁性贫血的病因和缺铁实验室检查依据的小细胞低色素性贫血, 或用铁剂治疗仅能收到暂时效果者应仔细寻找原发病灶 4. 溶血性贫血有红细胞破坏增多和骨髓代偿性增生的证据, 网织红细胞增加, 且红细胞变化明显而无粒细胞和血小板改变也无骨痛骨质破坏等表现

5 5. 再生障碍性贫血无骨痛及肝脾淋巴结肿大 ; 无幼粒幼红细胞血象 ; 骨髓增生低下, 非造血细胞增加, 无骨质破坏, 无肿瘤细胞浸润 6.MDS 一般无肝脾淋巴结肿大, 有异常病态造血的形态学特点 7. 骨髓浸润性贫血并非仅见于恶性肿瘤, 还可见于严重感染炎症脂质储积病等 ; 幼粒幼红细胞血症也可见于重度失血短暂缺氧急性感染等原因所致的骨髓坏死等, 在鉴别诊断时, 需要十分注意鉴别治疗 1. 治疗原发疾病为主但此类病人需用化疗时一般要用常规剂量的 1/2~ 1/3 比较安全, 以避免骨髓受到严重抑制 2. 支持治疗贫血严重及血小板减少, 并伴有出血倾向时适当输血及输注血小板铁剂叶酸维生素 B 补血药, 一般无效 3. 雄激素肾上腺皮质激素骨髓纤维化时可试用 4. 脾切除出现巨脾脾功能亢进成为全血细胞减少的重要原因时, 可考虑采用预后本病治疗首先在于治疗及去除病因使贫血改善如急性白血病淋巴瘤某些癌症经化疗放疗手术治疗后也可获长期 (5 或 10 年以上 ) 无病生存 Gaucher 病, 原发性骨髓纤维化伴有顽固脾亢时, 切除脾脏也可暂时使贫血减轻骨髓浸润最常见的原因是骨髓转移癌, 一旦确诊即证明肿瘤已有播散, 预后较差, 仅有较短的生存时间预防积极治疗原发病

8.1贫血及IDA（康复等）PPT-2018

8.1贫血及IDA（康复等）PPT-2018 小儿贫血 Anemia in childhood 华西第二医院儿科朱易萍小儿造血的特点出生前造血分为三个阶段 v 中胚叶造血期 ( 卵黄囊造血期 ) 第 3 周 - 第 8 周, 制造红细胞 v 肝脾造血期第 2 月 - 第 5 月, 以红细胞为主, 粒细胞和巨核细胞 v 骨髓造血期 4-5 月 - 生后, 红细胞, 粒细胞和巨核细胞 2 3 4 小儿造血特点生后造血 v 骨髓造血 Ø Ø 5