8.1贫血及IDA（康复等）PPT-2018

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竦牲沈
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1 小儿贫血 Anemia in childhood 华西第二医院儿科朱易萍

2 小儿造血的特点出生前造血分为三个阶段 v 中胚叶造血期 ( 卵黄囊造血期 ) 第 3 周 - 第 8 周, 制造红细胞 v 肝脾造血期第 2 月 - 第 5 月, 以红细胞为主, 粒细胞和巨核细胞 v 骨髓造血期 4-5 月 - 生后, 红细胞, 粒细胞和巨核细胞 2

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5 小儿造血特点生后造血 v 骨髓造血 Ø Ø 5 岁前 : 全部骨髓为红髓, 都参与造血 5-7 岁后 : 黄髓逐渐增多 Ø 18 岁以后 : 红髓只限于扁骨和不规则骨, 骨髓造血集中在扁骨和长骨近端 5

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7 小儿造血特点 v 骨髓外造血出生后, 特别是婴儿期, 缺少黄骨髓, 代偿潜力小, 造血负担重, 当需要增加造血时, 代偿性地回到胎儿期造血状态, 出现肝脾淋巴结肿大, 末梢血出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞 7

8 小儿血象特点 v 红细胞和血红蛋白 (erythrocyte and hemoglobin) Ø 出生时红细胞数 : /L Ø 出生时血红蛋白 : g/L Ø 生后 2-3 月生理性贫血 (6-9 周最明显 ) 红细胞数可降到 /L 血红蛋白可降到 100g/L 左右 8

9 小儿血象特点 q 生理性贫血原因 : Ø 生后血氧含量增加, 红细胞生成素减少, 骨髓暂时性造血功能低下 Ø 胎儿红细胞寿命较短, 且破坏较多 ( 生理性溶血 ) Ø 婴儿生长发育迅速, 循环血量增加 9

10 小儿血象的特点 v 网织红细胞计数 (Reticulocyte count) <3 天周月月 ( 同成人 ) 10

11 小儿血象的特点 v 血红蛋白的特点出生时 : HbF 75% 4 月 : HbF <20% 1 岁 : HbF <5% 2 岁 : HbF <2% 成人 : HbA (a2b2) 96%-98% HbA2(a2d2) 2%-3% HbF (a2g2) <2% 11

12 小儿血象的特点 v 白细胞计数和分类计数 Ø 白细胞计数出生时 : /L 婴儿期 : /L 8 岁以后 : /L Ø 分类计数 4-6 天和 4-6 岁中性粒细胞与淋巴细胞相等 4-6 天至 4-6 岁间淋巴细胞占优势 12

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16 小儿血象的特点 v 血小板 (Platelet): 同成人 /L v 小儿血容量相对较成人多 : 新生儿 10% 儿童 8-10% 成人 6-8% 16

17 小儿贫血的概念 v 定义 : 单位容积外周血中 Hb 或 RBC 低于正常水平 v 由于 Hb 测定方法快速简便, 易于标准化,Hb 具有携氧功能, 通常以 Hb 判断贫血 v Hb 正常值和参考值是以一定的范围来表示, 通常包括 95% 的检测者的值 v Hb 正常值的建立应该考虑年龄性别妊娠和特定的环境 ( 海拔 ) 17

18 小儿贫血的概念 n Hb 值的理解 : n 反映固定的血容积内血红蛋白的量, 以 g/l 表示 n 妊娠时血浆容量的增加导致贫血, 但总的 Hb 数量没有减少血液稀释 n 如果血浆容量减少而 Hb 数量不变, 血液浓缩 18

19 小儿贫血的概念 WHO(1972) 标准 : 6m-6y <110g/L 6y-14y <120g/ L; 注意海拔高度的影响我国小儿血液学组 (1989): 新生儿 < 145g/L 1~4 月 <90g/L, 4~6 月 <100g/L 19

20 贫血的程度分度标准 Hb(g/L) RBC Count ( /L) 轻 90~120 * 3~4 中 60~90 2~3 重 30~60 1~2 极重 <30 <1 * <6 岁时为 90~110 20

21 小儿贫血的分类 v 分类 Ø 形态分类 : 有助于查明贫血性质和原因 MCV (fl) = 红细胞压积 / 红细胞计数 MCH (pg) = 血红蛋白 / 红细胞计数 MCHC (g/l) = 血红蛋白 / 红细胞压积 21

22 小儿贫血的分类正细胞正色素性贫血 (MCV=80-94;MCH=28-32; MCHC=32-38) 小细胞低色素性贫血 (MCV<80; MCH<28; MCHC <32) 大细胞正色素性贫血 (MCV>94; MCH>32; MCHC=32-38) 22

23 小儿贫血的分类 Ø 病因分类 : 有助于诊断和治疗红细胞生成减少红细胞破坏过多 ( 溶血性贫血 ) 红细胞丢失 ( 失血 ) 23

24 贫血的临床表现 v 贫血的临床表现 : 取决于原发病, 贫血程度发生速度代偿程度 Ø 一般表现 : 皮肤粘膜苍白疲倦, 营养体格 Ø 造血器官 : 髓外造血 24

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26 贫血的临床表现 Ø 呼吸循环系 : 心率脉搏呼吸加快心脏扩大, 心衰 Ø 神经系 : 精神不振, 注意力不集中, 头昏等 Ø 消化系 : 食欲低下, 腹胀或便秘 26

27 贫血的诊断贫血的诊断步骤有赖于完整的病史详尽的体检和相关的实验室检查 n 第一步 : 有无贫血? Is the anemia indeed? n 第二步 : 程度如何? How about the degree? n 第三步 : 原因何在? What is the underlying cause?? 27

28 贫血的病史体征实验室检查年龄一般情况 : 生长发育原则 : 由简至繁性别皮肤粘膜血常规籍贯肝脾淋巴结血涂片发病急缓网织红细胞计数伴随症状骨髓检查喂养史特殊检查既往史家族史 28

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32 营养性缺铁性贫血 Nutritional iron deficiency anemia

33 定义营养性缺铁性贫血 : NIDA 是体内铁缺乏导致 Hb 合成减少的一种贫血发病率高, 儿童最常见的贫血, 对健康危害大, 我国重点防治的疾病 33

34 流行病学调查 vwho 估计全球累及 5-20 亿, 发展中国家 50% 学前儿童和孕妇 v 年流行病学的调查 : 婴儿 IDA 患病率 20.5% v6-24 个月的婴幼儿和青春期儿童是 IDA 的高危人群

35 铁代谢 v 体内总铁含量 : 成人男性 50mg/kg; 女性 35mg/kg; 新生儿 75mg/kg v 铁的分布 60%-70% 存在血红蛋白和肌红蛋白 30% 以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于肝脾骨髓中极少量存在含铁酶和血中 35

36 铁代谢 v 体内总铁含量 : 成人男性 50mg/kg; 女性 35mg/kg; 新生儿 75mg/kg v 铁的分布 60%-70% 存在血红蛋白和肌红蛋白 30% 以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于肝脾骨髓中极少量存在含铁酶和血中 36

37 铁代谢 v 铁的来源 Ø 外源性 : 动物性食品 : 肉类鱼类蛋黄肝脏等, 吸收率高植物性食品 : 黑木耳, 紫菜, 大豆等, 吸收率低 Ø 内源性 : 红细胞破坏释放,80% 重新利用, 20% 贮备备用 37

38 铁代谢 v 吸收方式 : 无机铁 : 吸收率低, 只有 1% 血红素铁 : 吸收率高, 约为 10%-22% 38

39 铁代谢 v 吸收部位 : 十二指肠和空肠上段促进铁吸收 :VitC, 稀盐酸, 果糖, 氨基酸等抑制铁吸收 : 磷酸, 草酸, 茶, 咖啡, 蛋, 牛奶 39

40 铁代谢 v 铁的转运 : 与血浆中的转铁蛋白 (thansferritin) 相结合, 将铁运至利用和贮存场所 v 利用场所 : 幼红细胞和网织红细胞 v Hb 的合成 : 在线粒体, 铁 + 游离原卟啉 (FEP) 血红素, 血红素 + 珠蛋白血红蛋白 v 铁的贮存 : 铁主要贮存在肝脾骨髓, 以铁蛋白 (SF) 和含铁血黄素的形式贮存 40

41 铁代谢过程利用指肠 ( 平均, 1 2 mg/ 每天 ) 膳食铁利用肌 ( 肌红蛋白 ) (300 mg) 转铁蛋白贮存铁功能性的铁池转铁蛋白循环红细胞 ( 红蛋白 ) (1800 mg) 骨髓 (300 mg) 肝脏 (1000 mg) 衰老的粘膜细胞脱落 / 月经 / 其他失 ( 平均, 1 2 mg/ 每天 ) 铁丢失状内皮系统的巨噬细胞 (600 mg) Andrews NC. N Engl J Med 1999;341:

42 IDA 铁代谢指标改变 v 血清铁 (SI): 血清中与转铁蛋白结合的铁, 是测定机体铁含量的一种方法 IDA:SI<8.95µmol/L v 总铁结合力 (TIBC):TIBC 是指血清 ( 浆 ) 中转铁蛋白全部与铁结合后铁的总量, 实际上反映血浆转铁蛋白的水平 IDA: TIBC>64.44µmol 42

43 IDA 铁代谢指标的改变 v 转铁蛋白饱和度 (TS): 血清铁在总铁结合力中所占的百分比转铁蛋白饱合度 = 血清铁 / 总铁结合力 IDA: TS<15% v 血清铁蛋白 (Serum ferritin)<12 µg/l v 红细胞游离原卟啉 (Free erythrocyte protoporphyrin)>500g/l(0.9 µmol/l) 43

44 病因 v 先天贮存铁不足 : 早产双胎胎儿失血母患严重 IDA v 摄入不足, 未添加辅食 : 牛乳 ( mg/L) 人乳 (1.5mg/L ) 谷物含铁低人乳铁的吸收率为牛奶的 5 倍单纯母乳喂养 v 生长发育快 v 丢失过多 : 牛乳过敏 ; 肠息肉, 钩虫等每失血 1ml, 损失铁 0.5mg v 吸收障碍 : 搭配不合理 ; 慢性腹泻 44

45 缺铁与缺铁性贫血的关系 v 铁减少期 (ID): 仅机体储存铁水平下降, ferritin, 无贫血 v 红细胞生成缺铁期 (IDE):ferritin FEP 三个铁代谢指标有改变, 无贫血 v 缺铁性贫血期 (IDA):Ferritin FEP Hb 三个铁代谢指标有改变 45

46 缺铁与其他系统的关系 v 由于缺铁影响肌红蛋白的合成, 含铁酶和铁依赖酶活性下降 ( 与生物氧化细胞呼吸神经介质分解与合成有关 ) 导致以下改变 : Ø 体力减弱, 易疲劳 Ø 注意力不集中, 智力减低 Ø 细胞免疫功能降低, 易患感染 46

47 临床表现和实验室检查 v 发病高峰年龄 :6 月 -2 岁, 慢性过程 v 一般贫血表现 + 易感染 ( 细胞免疫低下 ) v 实验室检查 Ø 血象 : 小细胞低色素性贫血 MCV MCH MCHC Ø 血涂片 : 红细胞大小不等, 以小细胞为主, 中心淡染区扩大 47

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49 正常外周血 RBC 形态 IDA 呈小细胞低色素 49

50 铁代谢生化检查 v 血清铁蛋白 (Serum ferritin)<12 µg/l v 红细胞游离原卟啉 (Free erythrocyte protoporphyrin)>500g/l(0.9 µmol/l) v 血清铁 (Serum iron):si<60 µg/dl(<10.7 µmol/l) v 总铁结合力 (Total iron binding capacity, TIBC):TIBC>350 µg/dl(>62.7 µmol/l), v 血清铁饱和度 :TS <15% 50

51 骨髓检查骨髓 : 红系活跃, 以中晚幼红细胞为主, 各期红细胞小, 胞浆成熟落后胞核铁染色 : 细胞外铁 ( 含铁血黄素 ) 减少, 铁粒幼细胞减少 <15% 诊断缺铁的金标准 51

52 诊断 v 病史 v 临床表现 v 血象特点 ( 必要时作骨髓检查 ) v 生化检查确诊 v 铁剂治疗显疗效证实诊断 52

53 鉴别诊断 v 鉴别诊断 : 与其它小细胞低色素性贫血鉴别 : Ø 地中海贫血和其它异常血红蛋白病 Ø 铁粒幼细胞性贫血 53

54 预防 v 预防 Ø 提倡母乳喂养 Ø 适时合理添加辅食 Ø 牛乳必须加热 Ø 铁强化食品 Ø 早产儿或低体重儿早期补铁 54

55 治疗 v 一般 : 重病应注意休息, 加强护理 ( 避免感染, 必要时给氧等 ) v 去除病因 : 偏食钩虫肠息肉等 v 铁剂 : 口服 1-2mg/Kg/ 次,2-3 次 / 日约 2-3 月以元素铁计算剂量肌注 ( 不能口服或口服不吸收者 ) 55

56 治疗 v 治疗有效指标网织红细胞计数 3-4 天上升,7-10 天高峰, 2-3 周下降血红蛋白 2 周上升, 平均每周增加 g/l v 输血 : 一般不输,<70 g/l 才输 56

57 总结 n IDA: 儿童最常见的贫血之一, 严重者可影响生长发育智力运动和免疫功能 n ID 的发生提示机体存在负铁平衡, 铁的吸收减少 ; 铁的丢失增多 ; 兼而有之 n n n ID 的发生 : 渐进的有序的和连续的过程 ID 的不同阶段铁代谢指标的改变具有不同的特点 IDA 治疗的关键 : 消除缺铁的原因 ; 口服补铁 57

内容介绍 (Major Items) 正常小儿造血与血液特点 (hematopoiesis & hematological features) 小儿贫血总论 (childhood anemia: a overview) 重要参考文献和网络资源 (key websites & references)

小儿贫血概论 Childhood Anemia: An Overview 高举 MD, PhD, 儿科学教授四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科内容介绍 (Major Items) 正常小儿造血与血液特点 (hematopoiesis & hematological features) 小儿贫血总论 (childhood anemia: a overview) 重要参考文献和网络资源 (key websites