外周血检查

Size: px

Start display at page:

Download "外周血检查"

澄伪程
5 years ago
Views:

1 传染性单核细胞增多症 Infectious mononucleosis(im)

2 一 IM 概述 1. IM 定义由 EB 病毒引起的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传染病 Self-limiting disorder of lymphoid tissue caused by infection with Epstein Barr virus (infectious mononucleosis). Characterised by the appearance of many large lymphoblasts in the circulation.

3 EB 病毒 (Epstein Epstein-Barr virus,ebv ) Epstein 和 Barr 于 1964 年从非洲儿童恶性淋巴瘤 (Burkitt s lymphoma) 细胞培养中最早发现主要侵犯 B 细胞 EBV 生物学性状 EBV 属疱疹病毒 γ 亚科, 外层有囊膜, 囊膜内是核衣壳, 它是 20 面体, 有 160 个壳粒, 最内层为大分子的双链 DNA

4 2. 发病情况传染源 : 患者隐性感染者传播途径 : 唾液传播, 偶尔输血感染感染类型 : 增殖性感染 : 初次感染幼儿隐性感染多见青春期原发性感染 50% 引起传染性单核细胞增多症非增殖性感染 : 潜伏感染引起细胞转化恶性转化

5 EB 病毒感染所致疾病传染性单核细胞增多症青春期初次感染非洲儿童恶性淋巴瘤 (Burkitt 瘤 ) 发病前有重度 EBV 感染 EBV 引起细胞转化血清学证据 : 患儿体内 EBV-Ab 水平高瘤组织中 EBV DNA 和 EBNA 鼻咽癌 : 见于我国广东, 广西, 湖南瘤组织中有 EBV-DNA,EBNA 血清中 EBV 抗体增高鼻咽癌治疗好转后,EBV 抗体水平

6 3. 发病机理唾液 EB 咽喉部淋巴结病毒淋巴组织良性增生 T 细胞 B 细胞自制

7 4. 临床特点发病年龄发热 : 高低不一, 多在 38~40 之间热型不定热程自数日至数周, 甚至数月可伴有寒战和多汗咽峡炎 : 半数患者主诉咽痛, 但大多数病例可见咽部充血, 少数患者咽部有溃疡及伪膜形成, 可见出血点齿龈也可肿胀或有溃疡喉和气管的水肿和阻塞少见淋巴结肿大 : 见于 70% 的患者以颈淋巴结肿大最为常见, 腋下及腹股沟部次之部分患者有肝脾肿大皮疹临床分型 : 咽炎型发热型淋巴结肿大型肺炎型胃肠型皮疹型脑炎型心脏型生殖腺型等

8 二实验室检查 1. 血象起病一周内白细胞计数多为正常, 继之逐渐增高一般在第 2~3 周白细胞数达到高峰, 并可维持数周或数月少数患者白细胞数正常或减少红细胞数和 Hb 含量一般正常, 并发溶血性贫血时可减少血小板数一般正常, 有时减少 WBC /L DC LC>50%, 伴有异型淋巴细胞增多

9 异型淋巴细胞 ( Downey 细胞 ) EB 病毒感染人体后, 可引起机体的免疫反应细胞介导反应中, 可产生大量的 C D8 细胞, 以及少量的 CD4 辅助细胞和 NK 细胞, 此三者及少量转化的 B 细胞构成本病急性期的异常淋巴细胞血液中异型淋巴细胞,T 细胞 (83~ 96%),B 细胞 (4~17%) 异淋一般在发病第 4~5 天开始出现, 第 7~10 天达高峰 ; 年龄越少, 异淋的阳性率越高

10 异型淋巴细胞的主要特点 : 胞体大 ; 胞质量多 ; 呈深蓝色, 有的可见空泡或有少许颗粒 ; 核形不规则或规则, 有的隐约可见核仁 ; 染色质较粗.

11 Downey 细胞 I 型 ( 泡末型或浆细胞型 ): 胞体 : 中等大小, 多呈圆形, 部分为不规则形或阿米巴形 ; 胞核 : 偏位, 椭圆肾形或分叶形 ; 染色质 : 粗网状或成堆排列胞质 : 少, 嗜碱性, 呈深蓝色, 含有大小不等的空泡或呈泡末状, 可有少量细的嗜苯胺蓝颗粒

12 Downey 细胞 Ⅱ 型 Ⅱ 型 ( 不规则型或单核细胞样型 ) 胞体 : 较 I 型大, 形态不规则 ; 胞核 : 圆形椭圆形或不规则形 ; 染色质 : 较 I 型细致, 亦成网状 ; 胞质 : 丰富, 呈淡蓝色, 无空泡, 可有少数天青颗粒

13 Downey 细胞 Ⅲ 型 Ⅲ 型 ( 幼稚型或幼淋巴样型 ): 胞体 : 较大, 直径 15~18um; Ⅲ 胞核 : 圆形或卵圆形 ; 染色质 : 细致均匀, 呈网状排列, 无浓集现象, 可见核仁 1~2 个, 胞质 : 蓝色, 一般无颗粒, 可有分布较均匀的小空泡

14 某IM患者AHA检测结果

15 血涂片检测结果 : 如果患者是儿童青少年且发热, 其血涂片中出现较多的异淋, 首先考虑传染性单核细胞增多症的可能性但是外周血出现异淋也见于其他疾病, 如其他病毒细菌原虫等感染, 还有免疫性疾病过敏发热等

16 2. 骨髓象通常无特征性改变骨髓增生明显活跃淋巴细胞可以增加, 出现一定量的不典型淋巴细胞, 不如血象明显粒系红系巨核系无明显变化

17 3. 微生物学检查 EBV 分离培养困难血清试验可用核酸杂交和 PCR 等方法检测细胞内 EBV 基因组及其表达产物

18 EBV 分离培养困难 EB 病毒不能用一般动物细胞培养, 可用受检物接种脐带血淋巴细胞 ( 未经 EBV 感染的 B 细胞 ) 检测外周血如能建成一抗 EB 核抗原 (E BNA) 阳性的原淋巴样细胞也可证实 EBV 存在, 但不能鉴别新近感染或以往感染

19 血清试验 (1) 嗜异性凝集试验 (2) 鉴别吸收试验 (3) 快速筛选试验 (4)EBV 抗体测定自身抗体嗜异性抗体抗 EB 病毒抗体

20 (1) 嗜异性凝集试验 (Pall-Bunell test,p-b 试验 ) 属非特异性血清学试验, 用于检测受检者血清中绵羊红细胞凝集的滴定度传单患者试验的阳性率达 80~95%. 若效价在 1:56 以上则可疑为传单, 结合临床及异型淋巴细胞的出现, 具有诊断价值 ; 效价在 1:224 以上则可诊断为传单假阴性 --- 少数病例 ( 约 10%) 嗜异性抗体 (heterophile antibodies) 出现时间较晚或持续时间过短, 而且接受皮质类固醇治疗后该反应可消失, 故阴性者不能排除此病假阳性 --- 在其他某些疾病如血清病病毒性肝炎风疹结核病患者, 也可呈阳性反应, 此时应进一步作鉴别吸收试验

21 (2) 鉴别吸收试验 : 疾病嗜异性凝集素滴度豚鼠肾细胞吸收后牛 RBC 吸收传单不下降或部分下降下降血清病下降下降其他疾病下降下降应用范围 : 1 临床高度怀疑 IM, 但嗜异性凝集试验的滴度过低者 2 临床无本病征象, 但嗜异性凝集试验的滴度过高者 3 新近接受过马血清注射者 IM

22 (3) 快速筛选试验单斑试验 (monospot test) 为测定嗜异性抗体的快速玻片凝集法试验中以甲醛化马红细胞代替嗜异性凝集试验中的绵羊红细胞

23 CLEARVIEW slide test Control of unbound glycoprotein Psitiove result with antibody bound to latex-labelled bovine red cell glycoprotein c

24 (4)EBV 抗体测定抗原抗体 EB 病毒核抗原 (EBNA) 在疾病早期出现, 并长期存在膜抗原 (MA) 抗膜抗体是病毒的中和抗体, 其高峰出现虽然较晚, 但以后可持续终生早期抗原 (EA) 在疾病的急性期有 80% 的阳性率病壳抗原 (VCA) IgM 抗体急性期阳性率最高, 急性期可首先出现, 并很快达高滴定度, 是传单患者急性期诊断的重要指标, 以后在数周内消失 IgG 抗体在发病两星期达高峰, 以后以低水平存在持续终生, 虽不能作为近期感染指标, 但可用作流行病学调查淋巴细胞决定抗原 (LYDMA)

26 可用核酸杂交和 PCR 等方法检测细胞内 EBV 基因组及其表达产物标本 : 急性期受累组织或受染血

27 4. 肝功能测定 ALT 总胆红素 AKP 5. 脑脊液检查蛋白质轻度增高细胞数增加 6. 尿液检查蛋白尿红细胞白细胞管型

28 三诊断及鉴别诊断诊断 1. 临床表现 2. 实验室检查 (1) 血象 (2) 嗜异性凝集试验鉴别吸收试验 (3) 抗 EB 病毒抗体检查 3. 排除其他淋巴细胞增多疾病鉴别诊断

29 发热咽痛淋巴结肿大急性感染性疾病其药物热血清病排除无皮疹排除无腮腺肿大疼痛无药物过敏史排除鉴别急性皮疹性传染病排除流行性腮腺炎药物过敏引起的淋巴细胞增多巨细胞病毒感染传淋急淋急性扁桃体炎结核

30 传单和急淋传淋的鉴别传单急淋传淋发热常持续 1~3 周持续不规则发热无或暂短发热淋巴结肿大有有无脾肿大 25~75% 有有无传染性小无大白细胞计数中等度增多从减少到极度显著增多增多有诊断价值细胞异型淋巴细胞原淋幼淋正常成熟小淋巴贫血无有无血小板减少一般无有无骨髓象有异型淋巴原淋 + 幼淋显著正常小淋巴细胞细胞增多增多嗜异性凝集试验阳性阴性阴性预后良好不良良好

31 四治疗五防治 1. 支持疗法 2. 抗生素 3. 肾上腺皮质激素 4. 丙种球蛋白 5. 抗病毒制剂 6. 防治并发症国内试验研制的 EBV 疫苗, 用以预防传染性单核细胞增多症, 并考虑用于非洲儿童恶性淋巴瘤和鼻咽癌的免疫预防

32 思考 : 何为传染性单核细胞增多症? 传单有哪些临床表现? 怎样诊断传单? 如何鉴别传单传淋和急淋?

33 类白血病反应 Leukomoid reaction

34 一概述 1. 类白 (Leukomoid reaction) 定义机体受某些疾病或外界因素激发后, 造血组织出现的一种异常反应, 其血象类似白血病, 但非白血病

35 2. 特点外周血出现幼稚细胞而白细胞值高低不一, 或外周血不见幼稚细胞但白细胞显著增高幼稚细胞百分比常不高,NAP 积分明显升高多有明显病因原发疾病好转或解除后, 可迅速自愈, 预后良好

36 二发病机制 1. 细胞调控机制改变 2. 髓外造血 3. 血细胞的再分布

37 三分型与诊断按外周血白细胞多少分白细胞增多型白细胞不增多型 (< /L) 按病情缓急分急性型慢性型按细胞类型分

38 按细胞类型分 : 中性粒细胞型淋巴细胞型单核细胞型嗜酸性粒细胞型浆细胞型

39 四诊断 1. 有明确的病因如感染中毒恶性肿瘤等 2. 原发病治愈或好转后, 类白血病反应可迅速消失 3. 血红蛋白血小板计数大致正常 4. 根据白细胞计数和分类情况各型类白血病反应诊断

40 (1) 粒细胞型 (neutrophilia) 类白血病反应 Clinically,neutrophilia is defined as an absolute granulocyte count in excess of /L. 白细胞计数 > /L 或外周血白细胞计数 < /L, 但出现原粒幼粒细胞, 成熟中性粒细胞胞浆中常出现中毒颗粒和空泡,NAP 积分增高骨髓象除了有粒细胞增生和左移现象外, 没有白血病细胞的形态特点

41 neutrophilia Cause Infections/inflammation/tissue damage Stress/metabolic disorders (ketoacidosis, eclampsia, etc) Steroid therapy/endotoxin Growth factor therapy(g- CSF,GM-CSF) Splenectomy Mechanism Increased production,marrow granulocyte pool release, demargination Demargination Marrow granulocyte pool release, demargination Increased production, change in egress Decrease in splenic trapping

42 NAP 染色血象 : 骨髓象 :

43 中性粒细胞型类白和慢粒鉴别特点类白反应慢粒贫血一般无或轻度有临床脾肿大一般无或轻度有进行性治疗反应去除病因后血抗白血病治疗后血象恢复象好转白细胞总数 50~ /L > /L 实验室分类中性分叶不同中幼粒细胞晚幼程度左移粒细胞杆状核分叶核为主, 同时有嗜酸嗜碱增多血小板无明显变化可以下降红细胞无明显变化可以下降 NAP 积分明显增加下降或 0 Ph 染色体无 90% 以上病例有

44 (2) 淋巴细胞型类白反应血象白细胞 15~ /L, 大于 /L 预后差, 其中淋巴细胞 40% 以上 ; 或白细胞小于 /L, 其中异形淋巴细胞应大于 20% 以上, 或有幼稚淋巴细胞出现

45 (3) 单核细胞型类白反应血象白细胞大于 /L, 单核细胞大于 30%; 若白细胞小于 /L, 幼单细胞应 >5% A slight to moderate monocytosis may be associated with some protozoal,rickettsial, and bacterial infections including malaria,typhus,and tuberculosis.

(4) 嗜酸性粒细胞 (eosinophilia) 类白反应外周血白细胞大于 20 10 9 /L,

46 (4) 嗜酸性粒细胞 (eosinophilia) 类白反应外周血白细胞大于 /L, 嗜酸性粒细胞明显增加, 但无幼稚嗜酸粒细胞出现 ; 骨髓中原始细胞比例不增加, 嗜酸粒细胞增多和核左移, 形态无异常

47 eosinophilia Allergic disorders Asthma,Allergic vasculitis-polyarteritis, nodosa Angioneurotic edema Dermatologic disorders Eczema,Psoriasis,Dermatitis herpetiformis,pemphigus Parasitic disease Protozoan infections-toxoplasmosis,amebiasis Metazoan infections-nematode,trematode,and cestode infestations,scabies Gastrointestinal disease Ulcerative colitis/regional enteritis,eosinophilic gastroenteritis Malignancies Hodgkin s disease/b-and T-cell lymphomas, Carcinomatosis,Eosinophilic granuloma

48 (5) 浆细胞型类白反应白细胞总数增多或不增多, 外周血浆细胞增多 >2% 反应性浆细胞增多症可见于再生障碍性贫血粒细胞缺乏症系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等但浆细胞一般 <10%, 且多为成熟型, 虽可有单株免疫球蛋白增多, 但多数病例为多株免疫球蛋白增多

49 (6) 红白血病型类白反应外周血白细胞及有核红细胞总数 > /L, 并有幼稚粒细胞 ; 若白细胞总 < /L, 原粒细胞应 >2% 骨髓中除粒细胞系增生外, 尚有红细胞系增生

50 五类白血病和白血病的鉴别诊断

51 思考 : 什么是类白血病反应? 类白血病反应是白血病吗? 两者如何区分? 类白血病反应可分哪几种类型? 各有何特点?

52 粒细胞减少症 Granulocytopenia

53 一 overview 1. definition 外周血中持续粒细胞低于 /L 即粒细胞减少症 granulocytopenia; 持续粒细胞低于 (0.5~1.0) 10 9 /L 即粒细胞缺乏症 agranulemia

54 2. 病因和发病机制化学因素物理因素生物因素骨髓受损伤其他 : 脾亢免疫因素遗传因素原因不明

55 发病机制分裂池成熟池生成减少 AA 药物理化因素严重感染成熟障碍 VitB12 或叶酸缺乏 MDS AML 破化过多免疫因素消化过多抗感染贮存池循环池边缘池释放障碍惰性白细胞综合征黏附滞留病毒感染脾亢

56 3. clinical features 非特异性表现粒细胞缺乏时, 严重感染症状 The symptoms and signs of neutropenia depend on the level of the count.when the absolute number of granulocytes is between 1~ /L,it is unlikely that the patient will develop a serious bacterial infection. When the count falls below /L,the patient is at significant risk for infections of the skin,mouth(teeth and periodontal tissue),pharynx,and lung.as the count falls below 100/uL,the chance of gram-negative or grampositive sepsis and fungal infections increases dramatically.

57 二 laboratory examination 1. 外周血 peripheral blood (1) 白细胞明显减低, 多 < /L, 严重者中性粒细胞绝对值 < /L, 甚至完全缺乏淋巴细胞比例明显增高, 单核细胞也可见增加 (2) 血红蛋白和血小板早期正常或轻度减少, 重症感染时可降低若在粒细胞缺乏症早期就出现血红蛋白和血小板明显减少或伴随病程进展出现进行性下降时, 可预示病情严重或重危

58 (3) 外周血涂片中性粒细胞胞质内有明显毒性颗粒空泡及核染色不佳等变性,NAP 积分增高恢复期外周血可见幼粒细胞, 呈一过性类白血病反应

59 2. bone marrow leucocytopenia 骨髓涂片检查是查找病因明确诊断的重要方法粒细胞缺乏症的骨髓象变异大 (1) 单纯型 (2) 骨髓增生轻度减低型 (3) 纯粒细胞再障型 (4) 粒细胞成熟障碍型 (5) 造血停滞型

60 (1) 单纯型外周血白细胞显著减少, 粒细胞缺乏, 血红蛋白和血小板正常骨髓有核细胞增生活跃粒红巨核三系各阶段细胞比例形态正常

61 (2) 骨髓增生轻度减低型外周血白细胞显著减少, 粒细胞缺乏, 血红蛋白和血小板正常或轻度减低骨髓有核细胞轻度减低, 骨髓二系或三系细胞增生轻度受抑

62 (3) 纯粒细胞再障型外周血白细胞显著减少, 粒细胞缺乏, 血红蛋白和血小板正常或轻度减低骨髓有核细胞增生减低, 粒系细胞明显减少甚至完全消失恢复早期可见少量原早幼粒细胞 ( 伴成熟障碍 ), 红巨核二系基本正常

63 (4) 粒细胞成熟障碍型患者有药物毒物放射线接触史, 无出血倾向白细胞显著减少, 中性粒细胞极度低下, 细胞形态规则无异形性和畸形恶性倾向, 大多伴有毒性颗粒血红蛋白和血小板正常或轻度减低骨髓有核细胞增生正常或减低根据有增殖功能的粒细胞成熟障碍停滞于哪个阶段, 可分为 : 早幼粒细胞增多型 ; 中幼粒细胞增多型

64 早幼粒细胞增多型此型粒细胞主要成熟于早幼粒细胞阶段早幼粒细胞明显增高, 可高达 40%, 伴成熟障碍 ( 早幼粒以下阶段细胞明显减少或缺乏 ), 原粒细胞可轻度增高, 但常< 5%, 呈类早幼粒细胞白血病反应 (M3), 是粒细胞缺乏症的一种较常见细胞形态表现此型易被误认为急性早幼粒细胞白血病或 MDS, 应注意鉴别

65 早幼粒形态特点粒缺 M3 胞体增大, 可达 40um 外形胞核规则不规则颗粒大而粗大 a 亚型 b 亚型瘤状突起缺乏可见异质性缺乏可见内外质无可见棒状小体无可见

66 血象中 : 粒细胞缺乏症发生时有骤然发病的特点, 中性粒细胞在较短时间内迅速下降, 甚至缺如 ; 而 M3 则无此特点骨髓象 : 粒缺时骨髓增生正常或减低, 红巨核二系无明显变化 ; 而 M3 骨髓明显增生, 红巨核二系尤其是巨核系细胞增生显著受抑, 外周血多见白血病细胞

67 中幼粒细胞增多型粒细胞主要成熟于中幼粒细胞阶段中幼粒细胞明显增高, 可高达 30%, 伴成熟障碍, 后期阶段细胞减少或缺如此型常易误诊为亚急性粒细胞白血病 (M2b)

68 外周血形态学粒缺 M2b 幼粒细胞不见可见骨髓增生度正常或减低明显活跃或极度增生骨髓象中幼粒细胞胞质特异性颗粒多核仁少见明显红巨二系大致正常发育紊乱显著受抑

69 (4) 造血停滞外周血白细胞显著减少, 粒细胞缺乏, 伴或不伴血红蛋白降低和血小板减少骨髓有核细胞增生减低或重度减低, 粒系及红巨核二系其中之一或粒红巨核三系细胞均显著减低或消失, 伴或不伴巨核细胞显著减少, 淋巴细胞浆细胞网状细胞增多, 最具特征的是骨髓象中可见散在的 ( 偶尔成灶性生长的 ) 大或巨大的原始早幼阶段细胞, 如巨大原红细胞早幼红细胞和巨大早幼粒细胞等可分为二系停滞型三系停滞型

70 血液和骨髓停滞型急性 AA 外周血骨髓三系细胞粒细胞重度减低, 血红蛋白和血小板正常或减少三系显著减低类白血病反应恢复期一过性出现无涂片油滴少见或不见较多三系造血显著减少, 粒红二系可见胞体巨大的原始细胞, 中晚期细胞明显减少或消失, 单核细胞可见增多显著减少, 早期阶段减少或消失, 成熟阶段细胞相对增多, 非造血细胞增多, 淋巴细胞相对明显增多, 巨核细胞消失

71 3. 血清溶菌酶测定增高表示中性粒细胞减少或缺乏, 是由于粒细胞破坏过多所致正常或减低表示中性粒细胞生成减低 4. 粒细胞功能检查吞噬分泌活性物质趋化作用

72 5. 粒细胞分布及贮备量检查边缘池检测 ( 肾上腺素试验 ) 皮下注射 1:1000 肾上腺素 0.1ml,20~30min 后粒细胞增加 (1~ /L) 或原来水平的 1 倍以上提示边缘池粒细胞增多所致的假性粒细胞减少症贮备池检查皮下注射伤寒菌苗或静脉注射地塞米松,12 小时内观察白细胞增高的程度, 若检测结果低于中性粒细胞正常升高值反映骨髓储备功能低下

73 6. 抗中性粒细胞抗体用于识别免疫性粒细胞减少或缺乏粒细胞免疫荧光试验 (GIFT) 粒细胞凝集试验 (GAT) 单克隆抗体固定粒细胞抗原法 (MAIGA) ELISA

74 三诊断和鉴别诊断有用药史或重症感染史有骤然发病的特点中性粒细胞在较段时间内急剧下降, 其绝对值< /L 除去其他的血液病骨髓检查结合临床和血象细胞形态学检查需要和 APL M2b AA 等鉴别

75 粒细胞减少症和粒细胞缺乏症粒细胞减少症粒细胞缺乏症其病缓慢急骤症状头晕乏力纳差神经衰弱或无症状寒战头痛口腔咽峡等处感染病情进展缓慢快速白细胞计数中性粒细胞计数 (2.0~4.0) 10 9 /L (0.15~2.0) 10 9 /L 正常或稍低 1%~2% 骨髓象粒系增生不良或成熟障碍粒系几乎消失 ( 再生障碍型 ), 原早幼粒增多, 粒细胞缺乏 ( 成熟障碍型 )

76 四治疗去除病因治疗原发病防治感染升粒细胞药物输注粒细胞免疫抑制剂基因骨髓移植脾切除

77 五预后和转归骨髓造血细胞受损越严重, 粒细胞缺乏程度越重, 临床表现越复杂, 合并症越多, 治疗后症状改善时间外周血改善时间也越长该病的预后重在早期发现早期诊断, 及时给予糖皮质激素升白细胞药物输新鲜血液或白细胞悬液抗感染等治疗, 大多数粒细胞缺乏症患者可以恢复

78 思考 : 何为粒细胞减少症, 粒细胞缺乏症? 引起粒减粒缺的常见原因有哪些?

79 脾功能亢进 hyperspleenism

80 一概述脾脏是淋巴系统中最大的器官约有 12 厘米 (5 英寸 ) 长, 位于左腹部, 与其他淋巴器官不同的是, 脾脏并不接受淋巴它最重要的功能是清除并过滤血液, 除去外来的入侵物破损的血细胞以及其他残骸脾脏同时也是贮存血液的场所, 由于其内含有大量的血液因此呈紫红色

81 白髓 ( 淋巴样组织 ) 在抗原呈递和抗体形成中起作用红髓 ( 单核 - 巨噬细胞系统 ) 起一个过滤器的作用, 阻滞血细胞和外来颗粒

82 适应性的脾功能亢进 : 脾脏正常功能强化非适应性的脾功能亢进 : 血管充血或浸润性疾病引起

83 脾功能亢进 Hypersplenism 是指各种不同的疾病引起脾脏肿大和血细胞减少的综合症 1898 年 Banti 提出具有脾肿大贫血白细胞减少血小板减少出血倾向等临床症状归为一种症状 1907 年 Chauffard 提出脾功能亢进描述这类症状 1920 年 Eppinger 与 Chauffard 认为这些症状与脾脏破坏红细胞的功能增高有关 1916 年 Frank 认为是网状内皮系统对骨髓的抑制作用有关 1947 年 Dameshek 进一步认为脾功能亢进症是通过体内内泌素途径抑制骨髓, 引起脾脏肿大的病因

84 脾亢具有以下三个特征 : 体检时发现脾肿大轻度脾肿大 ( 深吸气时脾下缘在肋缘下 2~3cm) 中度脾肿大 ( 下缘可超出肋缘 3cm 至平脐 ) 极度脾肿大 ( 下缘超出脐水平以下 ) normal spleen 10 cm length,150 gms 做血常规时, 外周血红白血小板至少一项减少脾切除后, 外周血及骨髓内的造血细胞恢复正常

85 定义 : 脾亢是一种综合征, 临床表现为脾肿大, 一或多种血细胞减少, 而骨髓造血细胞则相应增生 ; 脾切除后血象恢复, 症状缓解

86 脾亢引起全血细胞减少机制过分阻留吞噬学说正常人脾内并无红细胞或白细胞的贮藏作用, 仅有约 1/3 血小板及部分淋巴细胞被阻留在脾脏但当脾脏病理性显著肿大时, 不但更多血小板 (50%~90%) 及淋巴细胞在脾内被阻留, 而且还有 30% 以上的红细胞在脾内滞留, 导致周围血中血小板及红细胞减少体液学说脾脏可产生过多的体液因素, 抑制骨髓造血细胞的释放和成熟等说法, 但缺乏有力佐证, 有待研究证实免疫学说脾脏内的淋巴细胞浆细胞组织细胞, 由于不同的原因发生异常免疫反应, 产生自身抗体, 对自身血细胞具有破坏作用

87 临床分类原发性继发性

88 继发性主要包括 : 1 感染性疾病, 如亚急性感染性心内膜炎传染性单核细胞增多症结核病病毒性肝炎以及疟疾等原虫病 ; 2 充血性脾肿大, 即门静脉高压, 肝内阻塞如各种原因所致的肝硬化, 肝外阻塞如门静脉或脾静脉血栓形成肝静脉血栓形成 ; 3 血液系统疾病, 如遗传性球形细胞增多症地中海贫血镰形红细胞贫血自身免疫性溶血性贫血重型珠蛋白生成障碍性贫血白血病淋巴瘤骨髓增生性疾病及恶性组织细胞病 ; 4 类脂质沉积病, 如戈病谢尼曼匹克病 ; 5 结缔组织病, 如系统性红斑狼疮 (SLE) Felty 综合征 ; ⑹ 脾脏疾病, 如脾囊肿或假性囊肿脾淋巴瘤及脾动脉瘤等

89 ( 原发性脾功能亢进 ) 临床表现 : 脾脏肿大以及外周血细胞减少引起的相应临床症状与体征, 血细胞减少导致贫血感染和出血

90 Auscultation : venous hum or friction rub Bimanual examiaton (palpitation ) Supine flexed knees Lt hand at the costovertebral angle Rt hand feels the tip or notch of the spleen during resp. identify the lower edge of spleen by examining from Lt lower quadrant and the right lower quad

91 Percussion Nixon s method Castel's sign Traube s sign

92 实验室检查 ( 原发性脾功能亢进 ) 血象 : 可呈全血细胞减少, 或至少一系统血细胞的减少骨髓象 : 增生活跃或明显活跃, 外周血某一系统的细胞减少, 则骨髓内与其相应系统的细胞增生, 但一般有成熟障碍红细胞寿命测定脾容积检测超声波检查和 CT 检查可通过影像学诊断方法来判断脾脏肿大 : 如 B 超图像脾脏长径超过 10~11 厘米, 厚径超过大于 4 厘米, 即可认为是脾肿大电脑断层扫描和核磁共振显像, 脾脏长径超过 5 个肋单位, 也可认为是脾脏肿大

94 Normal spleen dimensions Massive splenomegaly

95 诊断 ( 原发性脾功能亢进 ) 1. 脾肿大 2. 外周血细胞减少红细胞白细胞或血小板可一种或多种同时减少, 但红细胞减少是肯定的 3. 骨髓造血细胞增生骨髓增生活跃或明显活跃, 部分病例可出现轻度成熟障碍表现 ( 因外周血细胞大量破坏骨髓成熟细胞释放造成类似成熟障碍现象 ) 4. 脾切除治疗有效脾切除后可使外周血象接近或恢复正常 5. 脾滞留血细胞增加 51 Cr 标记红细胞或血小板注入体内后, 做体表放射性测定, 可发现脾区体表放射性活性比率大于肝脏 2~3 倍, 提示血小板或红细胞在脾内过度破坏或阻留在考虑脾功能亢进诊断时, 以前四条最为重要

96 治疗 : 原发病本身治疗困难者, 或者原发病已进入晚期, 脾功能亢进明显者, 可创造条件行脾切除术, 同时或术后继续治疗原发病继发性脾亢者临床症状较轻, 以治疗原发病为主, 随着原发病治疗好转或治愈, 脾脏可以缩少, 血象与骨髓象改善有一些继发性脾功能亢进, 主要病变在脾脏本身, 切脾作为治疗首要方案

97 脾脏切除的指证有以下各点 : 1. 脾肿大显著, 引起明显的压迫症状 2. 贫血严重, 尤其是有溶血性贫血时 3. 有相当程度的血小板减少及出血症状若血小板数正常或轻度减少, 切除脾脏后可能出现血小板增多症, 甚至发生血栓形成, 所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾 4. 粒细胞缺乏症, 有反复感染史对切脾病人应进行充分的术前准备如贫血严重者给予输血, 血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗, 粒细胞缺乏者应积极预防感染等

98 脾肿大伴中性粒细胞增多, 提示有细菌感染, 若周围血液出现大量幼稚细胞脾肿大伴淋巴细胞增多, 并有异形淋巴细胞出现提示病毒感染, 异形淋巴细胞很多老年患者脾肿大伴成熟淋巴细胞增多脾肿大伴红细胞或血小板增多脾肿大伴贫血网织红细胞增多白血病溶血性贫血慢性淋巴细胞白血病骨髓增生性疾病可能传染性单核细胞增多症

99 思考 : 什么是脾功能亢进? 引起脾功能亢进的原因有哪些? 如何诊断原发性脾功能亢进?

100 病例讨论 : 男性,23 岁, 突然高热, 咽痛, 腰背疼痛 3 天入院一周前因头痛曾服氨基比林 3 片肝脾不肿大血红蛋白 9g/L, 白细胞 /L, 淋巴 90%, 血小板 /L 1. 列出诊断可能 2. 各种可能诊断的依据 3. 明确诊断的依据及需要的进一步检查

101 该患者行骨髓检查, 骨髓涂片中见粒细胞系明显减少, 仅见原粒细胞 6%, 早幼粒细胞 2%, 红细胞系和巨核细胞大致正常则患者最后的诊断是 : A. 急性白血病 B. 粒细胞缺乏症 C. 恶性组织细胞病 D. 再生障碍性贫血 E. 溶血性贫血再障危象

Àà°×Ñª²¡·´Ó¦

Àà°×Ñª²¡·´Ó¦ 疾病名类白血病反应英文名 leukemoid reaction 缩写别名白血病样反应 ICD 号 D75.8 概述类白血病反应 (leukemoid reaction) 是指患者在某些情况下出现外周血白细胞显著增高 (>50 10 /L) 和 ( 或 ) 存在有异常未成熟白细胞, 与某些白血病相类似, 但随后病程或尸检证实没有白血病类白血病反应是正常骨髓对某些刺激信号作出的一种反应类白血病反应并不与幼粒幼红细胞增多症同义,

外 周 血 检 查

外周血检查