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1 第 26 卷第 4 期 CT 理论与应用研究 Vol.26, No 年 8 月 ( ) CT Theory and Applications Aug., 2017 刘戬, 祖德贵, 邓茂松, 等. 气管主支气管原发平滑肌瘤的 MSCT 表现 [J]. CT 理论与应用研究, 2017, 26(4): doi: /j Liu J, Zu DG, Deng MS, et al. MSCT features of central airway primary leiomyoma[j]. CT Theory and Applications, 2017, 26(4): (in Chinese). doi: /j 气管主支气管原发平滑肌瘤的 MSCT 表现 刘戬, 祖德贵, 邓茂松, 杨英, 刘建新, 王旭, 吴戈, 尹晓明 ( 煤炭总医院影像科, 北京 ) 摘要 : 目的 : 分析气管主支气管原发平滑肌瘤的 MSCT 表现, 以提高对其认识 方法 : 回顾性分析经病理证实的 7 例气管主支气管原发平滑肌瘤患者临床特征 CT 表现及病理表现 结果 :7 例患者女性 6 例, 男性 1 例, 年龄 19~65 岁, 均以非特异性呼吸道症状就诊 肿瘤位于气管主干 2 例, 隆突 1 例, 右主支气管 1 例, 左主支气管 3 例 肿瘤大小 0.6~2.0 cm MSCT 表现呈类圆形 椭圆形者 6 例, 呈分叶形者 1 例 腔内生长型者 6 例, 腔内外生长型者 1 例 7 例 CT 平扫描密度均匀, 未见钙化, 增强扫描呈中等到明显强化者 6 例, 轻度强化者 1 例 7 例均未见明确坏死 囊变 7 例均无纵隔淋巴结肿大及胸腔积液 伴阻塞性改变者 2 例 结论 : 气管主支气管原发平滑肌瘤的 CT 表现有一定的特征性, 多表现为腔内生长的规则病灶 多强化明显 CT 及后处理技术对显示肿瘤大小 范围及与邻近结构的关系有一定的价值 关键词 : 多层螺旋 CT; 气管主支气管 ; 平滑肌瘤 doi: /j 中图分类号 :R 812;R 445 文献标志码 :A 气管主支气管原发肿瘤较罕见, 仅占成人呼吸道肿瘤的 1%~2% [1], 其中原发平滑肌 瘤更为罕见, 约占手术切除气管主支气管良性肿瘤的 2% [2] 中央气道原发肿瘤临床表现多 为非特异性阻塞症状, 极易被临床医师误诊 [3] 近年来, 随着多层螺旋 CT(multi-slice spiral CT,MSCT) 及后处理技术的广泛应用, 气管主支气管良性肿瘤的检出率有所提高 [4], 但是有关原发平滑肌瘤的影像学表现文献仍较少, 且多为个案报告 本文回顾性分析了 2013 年 1 月至 2016 年 2 月经煤炭总医院病理证实的 7 例气管主支气管原发平滑肌瘤的影像学表 现, 以提高对该肿瘤的影像学认识 1 材料与方法 1.1 临床资料 2013 年 1 月至 2016 年 2 月期间, 本院经病理证实的气管主支气管平滑肌瘤患者共 9 例, 有完整影像及病理资料者 7 例纳入本组研究, 其中女性 6 例, 男性 1 例, 年龄 19~ 65 岁, 中位年龄 50 岁 临床表现主要为咳嗽 咳痰 胸闷 喘憋 气促, 偶有发热 咯血 体检无明显异常, 实验室检查无特殊发现 7 例患者术前全部行多层螺旋 CT 平扫及增强扫描及纤维支气管镜检查 1.2 数据采集 7 例患者均行 MSCT(GE 宝石 Discovery HD 750) 扫描, 电压 100 kv, 电流 300 ma, 层 收稿日期 :

2 490 CT 理论与应用研究 26 卷 厚 5 mm, 行薄层重建, 层厚 1~1.25 mm, 间隔 0.8 mm 7 例患者均行平扫及增强扫描, 对比 剂选用非离子型碘海醇 (300 mgi/ml,90~100 ml), 采用全自动高压注射器经肘静脉团注, 速率为 3 ml/s, 注射后分别于 15~20 S 30~40 S 行双期增强扫描 1.3 图像后处理技术及分析 采集原始横断图像全部传入 Advenced Workstation 4.6 工作站, 每例患者图像均进行 多平面重建 (multiple planar reconstruction,mpr) 和 3D 容积再现 (volume rendering, VR) 后处理 1.4 图像观察 由两名医师 ( 年资分别为 3 年及 15 年 ) 分别观察肿瘤的部位 大小 形态 边缘 密 [5] 度 生长类型 强化方式及与周围结构的关系 根据 Freitag 等报道, 将管腔狭窄程度分 为 6 级 0 级, 狭窄 0%;1 级, 狭窄 < 25%;2 级, 狭窄 26%~50%;3 级, 狭窄 51%~ 75%;4 级, 狭窄 76%~90%;5 级, 狭窄 90%~ 完全阻塞 判断有无纵隔淋巴结增大, 同时观察有无肿瘤阻塞管腔的继发改变 2 结果 2.1 病程及临床表现 患者病程 1 月至 3 年不等, 临床表现为胸闷 憋气 气喘者 6 例, 咳嗽 咳痰者 4 例, 间断咯血者 1 例, 反复发作的发热者 1 例, 见表 1 表 1 7 例患者的临床资料 Table 1 Clinical data of 7 cases 编号 性别 年龄 / 岁 主要症状病史支气管镜检 1 女 54 咳嗽 喘憋 3 年左主支气管外突型病变, 大小约 1.5 cm 1 cm, 表面灰白色 2 女 61 胸闷 憋气 6 月 左主支气管开口距隆突约 1.5cm 处可见一新生物阻塞管腔, 表面光滑, 血管迂曲, 管腔阻塞 90% 以上 3 女 19 咳嗽 胸闷 气促 8 月气管隆突不规则新生物, 堵塞右主支气管开口, 表面光滑 4 女 36 咳嗽 咳痰 气短 发热 1 月 5 男 46 咳嗽 咳痰 3 月 6 女 50 活动后气喘 2 月余 左主支气管近隆突处见圆形管内型病灶将管口完全阻塞, 新生物表面可见血管走行 气管下段膜部新生物, 管腔堵塞约 20%, 病灶表面光滑, 大量新生血管外露 气管中段类球形粘膜隆起, 有亚蒂, 表面粘膜光整, 可见新生血管, 肿瘤堵塞管腔约 4/5 7 女 65 咳嗽 咳痰 咯血 气喘 1 年右主支气管开口处见球形新生物阻塞, 血运丰富 2.2 MSCT 表现 (1) 肿瘤部位 病灶位于气管主干 2 例, 隆突 1 例, 右主支气管 1 例, 左主支气管 3 例 ( 表 2) (2) 肿瘤大小 形态和边缘 病灶最长径 0.9~2.0 cm, 中位最长径 1.5 cm 病灶呈圆形 椭圆形 6 例, 边缘光整 ; 呈分叶状 不规则形 1 例 ( 表 2)

3 4 期刘戬等 : 气管主支气管原发平滑肌瘤的 MSCT 表现 491 编号 位置 长径 /cm 形态 表 2 7 例患者的 CT 表现 Table 2 CT manifestations of 7 cases 密度是否均匀 强化方式 钙化 基底 管腔内外生长 管腔狭窄程度分级 纵隔肺门淋巴结肿大 1 左主支气管 1.5 椭圆形均匀明显强化无宽腔内 5 无无 胸腔积液 2 左主支气管 2.0 类圆形均匀中等强化无宽腔内外 5 无无无 3 隆突 1.5 分叶状均匀明显强化无宽腔内 5 无无无 4 左主支气管 1.7 椭圆形均匀轻度强化无宽腔内 5 无无 5 气管下段 0.9 椭圆形均匀明显强化无宽腔内 1 无无无 6 气管中段 1.8 椭圆形均匀明显强化无宽腔内 5 无无无 7 右主支气管开口 1.4 类圆形均匀明显强化无宽腔内 5 无无无 伴随的阻塞征象 左肺下叶阻塞性炎症 左肺下叶轻度阻塞性炎症 (3) 肿瘤密度与强化类型 病灶平扫均呈均匀的软组织密度,CT 值 8~24 HU, 中位 CT 值 20 HU, 未见明确钙化 坏死征象 ; 增强扫描 6 例呈中到明显强化, 最高 CT 值 47~ 77 HU, 其中动脉期强化明显 2 例, 静脉期强化明显 3 例 ;1 例呈轻度强化,CT 值最高约 25 HU( 表 2) (4) 肿瘤生长方式 病灶 6 例为腔内生长型,1 例为腔内外生长型, 均以宽基底与气 管壁相连 ( 表 2) (5) 管腔狭窄程度 7 例患者气管 / 支气管管腔均呈偏心性狭窄, 其中 1 级狭窄 1 例,5 级狭窄 6 例,2 例可见阻塞性炎症 7 例均未见纵隔或肺门肿大淋巴结, 未见胸腔积液或心包 积液 ( 表 2) (6) 后处理影像表现 7 例患者均行薄层重建及 MPR VR 后处理, 可清晰显示肿瘤的 部位 大小 形态及管腔狭窄程度 ;2 例可见支气管截断及阻塞征象 ( 表 2) 3 讨论 肺部原发平滑肌瘤主要来源于肺间质 ( 包括肺血管 淋巴管 ) 或支气管的平滑肌细胞 或原始间叶细胞 按其发病部位, 可将其分为 4 型 [6] :1 肺实质型,2 支气管内型,3 气 管内型,4 肺血管内型 [7] [6] Wilson 等报道约 45% 的肺部平滑肌瘤发生于支气管, 其次为肺和气管 ; 刘长浩等 报道 6 例肺 气管及支气管平滑肌瘤, 其中位于气管 支气管 4 例, 位于肺内者 2 例 本组病例位于气管主干 2 例, 隆突 1 例, 右主支气管 1 例, 左主支气管 3 例 气管主支 气管平滑肌瘤为罕见肿瘤, 仅占气管术下切除良性肿瘤的 2% [2] [6] 刘长浩等报道气管主 支气管平滑肌瘤多见于成人, 女性发病率高于男性, 本组病例女性 6 例, 男性 1 例, 与 文献报道相符 气管主支气管平滑肌瘤的临床表现并无特征性, 多以阻塞性症状如咳嗽 咳痰 呼吸 困难 痰中带血等就诊 [8] 患者临床症状多与肿瘤大小关系密切, 肿瘤较小时可以无症状, 随肿瘤体积的增长, 可出现呼吸困难 刺激性哮喘等症状 [9] 若肿瘤阻塞气管 支气管并合

4 492 CT 理论与应用研究 26 卷 并阻塞性肺炎或肺不张, 可出现咳嗽 咳痰 发热 胸闷 胸痛等症状 若肿瘤表面粘膜 炎症 溃疡 破裂或侵犯肺小动脉, 可出现咯血 本组 7 例患者, 临床表现为胸闷 憋气 气喘 6 例, 表现为咳嗽 咳痰 4 例, 表现为间断咯血 1 例, 表现为反复发作的发热 1 例 仅凭临床症状, 难以对其良恶性进行鉴别 胸部 X 线对于位于气管及支气管的病变极易忽 [10] 略, 仅对病变引起阻塞性改变时引起的继发改变有一定诊断价值 (a) (b) (c) (d) (e) (f) 注 : 病例 1, 女,54 岁, 咳嗽 喘憋 3 年 图 1A(CT 平扫, 纵隔窗 ) 示左主支气管腔内椭圆形病灶, 密度均匀, 边缘光整 ; 图 1B(CT 增强动脉期, 纵隔窗 ) 及图 1C(CT 增强静脉期, 纵隔窗 ) 示病灶明显强化, 以动脉期明显 ; 图 1D(CT 平扫, 肺窗 ) 示左主支气管管腔 5 级狭窄 ; 图 1E( 纤维支气管镜所见 ) 及图 1F( 病理大体所见 ) 示左主支气管腔内病变, 灰白色, 表面覆以少许新生血管 图 1 病例 1( 左主支气管平滑肌瘤 ) Fig.1 Case 1 (leiomyoma of left main bronchus) 本组 7 例中央气道平滑肌瘤均为单发,CT 见肿瘤呈圆形或椭圆形 6 例, 形态规则 边界清晰 密度均匀 边缘光滑锐利, 无分叶 无坏死征象 ( 图 1 和图 2); 肿瘤呈不规则形 1 例 ( 图 3), 边缘呈分叶状, 但亦边界清晰 密度均匀 边缘光滑及无坏死征象 由此可见, 中央气道平滑肌瘤具有一定的良性肿瘤特点, 但仍缺乏特征性 本组 7 例病例术前均

5 4 期刘戬等 : 气管主支气管原发平滑肌瘤的 MSCT 表现 493 未能正确诊断, 可能与中央气道平滑肌瘤发病率低 临床认知率低有关 (a) (b) (c) (d) (e) (e) 注 : 病例 5, 男,46 岁, 咳嗽 咳痰 3 月 图 2A(CT 平扫, 肺窗 ) 及图 2B(CT 平扫, 纵隔窗 ) 示气管下段后壁椭圆形结节状增厚, 边缘光滑, 密度均匀 ; 图 2C(CT 增强动脉期, 纵隔窗 ) 及图 2D(CT 增强静脉期, 纵隔窗 ) 示病灶呈明显强化, 以静脉期强化明显 ; 图 2E(VR 重建 ) 示气管下段后壁光滑结节 ; 图 2F( 纤支镜所见 ) 示气管下段膜部新生物, 管腔阻塞约 20%, 病灶表面光滑, 大量新生血管外露 图 2 病例 5( 气管下段平滑肌瘤 ) Fig.2 Case 5 (leiomyoma of inferior segment of trac 本组 7 例中央气道平滑肌瘤 CT 平扫呈均匀的软组织密度,CT 值 8~24 HU, 与邻近胸壁 [11] [8] 肌肉或纵隔软组织密度相似, 未见明确坏死及钙化 ( 图 1~ 图 3) 蔡强等和 Kim 等报道 的中央气道平滑肌瘤均有 1 例平扫可见钙化, 可能与该肿瘤生长时间较长 局部血供不足 导致营养不良性钙化有关, 也可能与本组病例样本量较小有关 ; 其他部位的平滑肌瘤钙化 [12-13] [14] 亦不常见 本组病例增强后多呈中等到明显强化( 图 1~ 图 3), 与孙宗琼等所报道 的 6 例肺部平滑肌瘤多强化不明显不相符, 可能与中央气道平滑肌瘤平均体积较小, 血供 相对丰富有关 大体标本可见病灶呈灰白或灰红色, 质中或韧 ( 图 1(e) 和图 1(f)), 镜 下见平滑肌细胞呈梭形或束状编织排列, 间以纤维结缔组织 文献报道中央气道平滑肌瘤 多为腔内生长, 少数可呈腔内外生长, 并可呈 冰山样 外观, 即肿瘤以腔外生长为主, 腔内部分较小 [7,10,15], 本组 7 例病例有 6 例为腔内生长,1 例为腔内外生长, 并均以宽基底

6 494 CT 理论与应用研究 26 卷 与气管壁相连, 在 MPR 或 VR 图像上可清晰显示, 并与病理大体所见相符 [16] 气管主支气管平滑肌瘤为罕见良性肿瘤, 具有良性肿瘤的一些 MSCT 征象, 如肿瘤大 多数位于气管腔内, 多为腔内型生长, 形态多规则 密度均匀及边缘光滑, 很少伴有管壁 增厚, 无腔外侵犯, 与气管恶性肿瘤的腔内外生长, 形态不规则, 密度不均匀, 边缘不光 整, 管壁增厚, 沿管壁浸润或外侵等 MSCT 征象不同, 有助于本病的定性诊断 (a) (b) (c) (d) (e) (f) 注 : 病例 3, 女,19 岁, 咳嗽 胸闷 气促 8 月 图 3A(CT 平扫, 肺窗 ) 及图 3B(CT 平扫, 纵隔窗 ) 示隆突近右主支气管开口处不规则分叶状结节, 边界清晰, 密度尚均匀 ; 图 3C(CT 增强动脉期, 纵隔窗 ) 及图 3D(CT 增强静脉期, 纵隔窗 ) 示病灶增强扫描呈明显强化 ; 图 3E( 正位胸片 ) 示病变显示欠清 ; 图 3F(VR 重建 ) 可清晰显示病变部位及形态 图 3 病理 3( 隆突平滑肌瘤 ) Fig.3 Case 3 (leiomyoma of carina) 气管主支气管平滑肌瘤需与好发于气管主支气管的其他良性肿瘤进行影像学鉴别 : (1) 神经鞘瘤, 多呈密度均匀结节状病灶, 可向腔内或腔内外生长, 少见坏死及钙化, 增强扫描多呈明显强化 ; (2) 多形性腺瘤, 较罕见, 多表现为气管或支气管内的结节状病灶, 边缘多光整, 可带蒂, 有时可见钙化灶 ;

7 4 期刘戬等 : 气管主支气管原发平滑肌瘤的 MSCT 表现 495 (3) 脂肪瘤, 为罕见良性肿瘤, 病灶内可见脂肪成分为其特异性影像征象 由于气管主支气管的良性肿瘤影像学报道较少, 鉴别尚有一定困难, 有待进一步研究 4 结论 综上所述, 对于发生于气管主支气管的腔内生长, 形态规则, 密度均匀, 强化明显, 不伴有管壁弥漫增厚或全周增厚, 不伴有纵隔淋巴结肿大及胸腔积液征象的肿瘤, 应考虑 到气管主支气管平滑肌瘤的可能性 MSCT 轴位图像结合 MPR 和 VR 等后处理技术, 能够准确 地反映肿瘤的部位 大小 生长方式, 有助于评估肿瘤的位置 范围 气道受阻情况及腔 内外受累情况, 对临床制定治疗方案有重要意义 [17] 参考文献 [1] Ferretti GR, Bithigoffer C, Rightini CA, et al. Imaging of tumors of the trachea and central bronchi[j]. Radiologic Clinics North America, 2009, 47(2): [2] White SH, Ibrahim NB, Forrester-Wood CP, et al. Leiomyomas of the lower respiratory tract[j]. Thorax, 1985, 40(4): [3] Gaissert HA. Primary tracheal tumors[j]. Chest Surgery Clinics of North America, 2003, 13(2): [4] 王锐, 曾庆玉, 祖德贵. 气管主支气管原发肿瘤的 CT 影像表现 [J]. CT 理论与应用研究, 2014, 23(4): Wang R, Zeng QY, Zu DG. CT manifestations of primary airway tumors[j]. Computerized Tomography Theory and Applications, 2014, 23(4): (in Chinese). [5] Freitag L, Ernst A, Unger M, et al. A proposed classification system of central airway stenosis[j]. The European Respiratory Journal, 2007, 30(1): [6] 刘长浩, 朱佳, 孟庆显, 等. 肺 支气管平滑肌瘤的外科治疗 [J]. 实用肿瘤学杂志, 2005, 19(3): Liu CH, Zhu J, Meng QX, et al. Surgical treatment of leiomyoma of the lung and bronchus[j]. Journal of Practical Oncology, 2005, 19(3): (in Chinese). [7] Wison RW, Kirejczyk W. Pathological and radiological correlation of endobronchial neoplasms. Part I. Benign tumors[j]. Annals of Diagnostic Pathology, 1997, 1(1): [8] Kim YK, Kim H, Lee KS, et al. Airway leiomyoma: Imaging finding and histopathologic comparisons in 13 patients[j]. American Journal of Roentgenology, 2007, 189(2): [9] Leslie E, Richard I, Ella WAK, et al. Stenosis of the central airways: Evaluation by using helical CT with multiplanar reconstructions[j]. Radiology, 1995, 194(3): [10] Ko JM, Jung JI, Park SH, et al. Benign tumors of the tracheobronchial tree: CT-patheologic correlation[j]. American Journal of Roentgenology, 2006, 186(5): [11] 蔡强, 吴宁. 气管主支气管良性肿瘤的 MDCT 表现 [J]. 癌症进展, 2011, 9(2): Cai Q, Wu N. Imaging findings of benign tracheal and main bronchial tumors on multidetector computed tomography[j]. Oncology Progress, 2011, 9(2): (in Chinese). [12] Casillas J, Joseph RC, Jr GJ. CT appearance of uterine leiomyomas[j]. Radiographics, 1990, 10(6): [13] Yang PS, Lee KS, Lee SJ, et al. Esophageal leiomyoma: Radiologic findings in 12 patients[j]. Korean Journal of Radiology, 2001, 2(3): [14] 孙宗琼, 陈林, 贺锋, 等. 肺原发性平滑肌瘤 CT 征象及病理对照分析 [J]. 中华放射学杂志, 2013, 47(9): Sun ZQ, Chen L, He F, et al. CT appearances and pathologic correlation of primary leiomyoma[j]. Chinese Journal of Radiology, 2013, 47(9): (in Chinese). [15] Park CM, Goo JM, Lee HJ, et al. Tumors in the tracheo-bronchial tree: CT and FDG PET

8 496 CT 理论与应用研究 26 卷 features[j]. Radiographics, 2009, 29(1): [16] 朱巧洪, 曾庆思, 关玉宝. 原发性气管肿瘤的多层螺旋 CT 诊断 [J]. 中国医学影像学杂志, 2006, 14(2): Zhu QH, Zeng QS, Guan YB. Diagnosis of primary tracheal tumors on multi-slice CT[J]. Chinese Journal of Medical Imaging, 2006, 14(2): (in Chinese). [17] Lee KS, Boiselle PM. Update on multidetector computed tomography imaging of the airways[j]. Journal of Thoracic Imaging, 2010, 25(2): MSCT Features of Central Airway Primary Leiomyoma LIU Jian, ZU De-gui, DENG Mao-song, YANG Ying, LIU Jian-xin, WANG Xu, WU Ge, YIN Xiao-ming (Department of Radiology, China Meitan General Hospital, Beijing , China) Abstract: Objective: To discuss the MSCT features of central airway primary leiomyoma and improve the diagnostic ability of this disease. Methods: The MSCT findings, clinical characteristics and pathological findings of 7 patients with pathologically confirmed central airway leiomyoma were retrospectively analyzed. Results: 1 male and 6 females with age of 19~65 years old were included, all with nonspecific respiratory symptoms. There were 2 cases located in trachea, 1 case in carina, 3 cases in left main bronchus and 1 case in right main bronchus, with maximum diameter of 0.6~2cm. MSCT showed the shape of tumors were round or oval in 6 cases and lobular in one case. 6 cases were entophytic growth type and 1 case was both entophytic and helophytic growth type. 7 cases of patients CT scan without contrast showed homogeneous density with no calcification or fat. Enhanced CT scan showed 6 cases with moderate to marked enhancement and 1 case with mild enhancement. No necrosis or cystic degeneration were observed in 7 cases, no meditational adenopathy or pleural effusion either. There were 2 cases with obstructive change. Conclusion: There are some features of central airway leiomyoma on MZCT such as regular tumor in the lumen, often demonstrate marked enhancement. CT and post processing techniques have a certain value in showing size, range and the relationship with adjacent structures of the tumor. Keywords: multi-slice spiral CT; central airway; leiomyoma 作者简介 : 刘戬 (1987-), 女, 煤炭总医院影像科医师, 主要从事 CT 及 MRI 影像诊断工作,Tel: , jian_liu8@163.com; 尹晓明 (1971-), 男, 煤炭总医院放射科主任医师, 主要从事骨肌系统及职业病影像诊断研究, yinxiaoming_1971@aliyun.com

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