7 例胸腺原发神经内分泌肿瘤的胸部 CT 表现胸腺原发神经内分泌肿瘤 (primaryneuroendocrine tumorofthymus,pnet) 是起源于胸腺组织中具有神经内分泌功能细胞的一种恶性肿瘤, 占胸腺上皮肿瘤的 2% ~5% [1],1972 年由 Rosai 和 Higa [

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1 ACTA ACADEMIAE MEDICINAE SINICAE 论著 7 例胸腺原发神经内分泌肿瘤的胸部 CT 表现闫非, 金鑫, 张兴华, 吴坚中国人民解放军总医院放射诊断科, 北京通信作者 : 吴坚电话 : , 电子邮件 :wujian621@sohu com 摘要 : 目的探讨胸腺原发神经内分泌肿瘤的临床特征及胸部 CT 影像特点方法回顾性分析 7 例经病理证实的胸腺原发神经内分泌肿瘤患者的临床及影像资料结果男性患者 2 例女性患者 5 例, 平均年龄 (52 1±13 3) 岁, 无合并内分泌症状患者病理结果 : 中低级别胸腺神经内分泌肿瘤 3 例高级别胸腺神经内分泌肿瘤 4 例 CT 表现 : 前纵隔肿块, 平均大小 6 6cm, 密度不均匀, 其中 5 例可见明确坏死区,4 例可见钙化 ; 增强扫描后 5 例可见花环样明显强化,2 例为边缘强化 ; 周围组织侵犯 : 包绕血管 5 例, 脂肪间隙受累 4 例, 胸膜受累 3 例, 心包受累 2 例, 胸壁受累 1 例, 肺部直接受累 2 例, 淋巴结肿大 1 例, 合并肾脏原发神经内分泌肿瘤及转移 ( 肺 )1 例结论胸腺原发神经内分泌肿瘤多见于中年患者,CT 表现特点为前纵隔较大肿块, 多见钙化坏死区, 增强扫描呈花环样明显强化 CT 可清晰显示肿瘤及周围组织受累情况, 对于其术前诊断评估及 WHO 分级有一定的参考价值关键词 : 胸腺 ; 神经内分泌肿瘤 ; 体层摄影术,X 线计算机中图分类号 :R814 4 文献标志码 :A 文章编号 : X(2018) DOI: /j isn X ChestCTFindingsofPrimaryNeuroendocrineTumorofThymus:Analysisof7Cases YANFei,JINXin,ZHANGXinghua,WUJian DepartmentofRadiology,ChinesePLAGeneralHospital,Beijing100853,China Corespondingauthor:WUJian Tel: ,E mail:wujian621@sohu com ABSTRACT:Objective Toexploretheclinicalfeaturesofprimaryneuroendocrinetumorofthymus (pnet)oncomputedtomography(ct) Method CTfindingsandclinicalfeaturesof7patientswithpatho logicalyconfirmedprimarypnetwereretrospectivelyanalyzed Results Therewere2maleand5femalepa tientsaged(52 1±13 3)years,withoutaccompanyingendocrinesymptoms Threepatientshadlow andinter mediate gradepnetand4hadhigh gradepnet CTshowedsolidmasesintheanteriormediastinumwithheter ogeneousdensity,andtheaveragemaximumdiameterwas6 6cm Fivepatientshadnecrosisand4patientshad calcification Aftercontrastadministration,5casesshowedflowerring likeenhancementand2casesshowedrim enhancement Allesionsshowedinvasivefeatures,includingveselencompasment(n=5),involvementof suroundingfatspace(n=4),involvementofthepleura(n=3),involvementofpericardium (n=2),in volvementofchestwal(n=1),directlunginvolvement(n=2),lymphadenopathy(n=1),andprimaryre nalneuroendocrinetumorwithlungmetastasis(n=1) Conclusions pnetismainlyseeninmiddle aged people ThetypicalcharacteristicsofpNETonCTincludelargemas,calcification,necrosis,andflowerring likeenhancement CTcanclearlydisplaythepNETandtheinvolvementofitssuroundingtisuesandthereforeis helpfulforpreoperativediagnosisandwhoclasificationofpnet Keywords:thymus;neuroendocrinetumor;computedtomography ActaAcadMedSin,2018,40(4):

2 7 例胸腺原发神经内分泌肿瘤的胸部 CT 表现胸腺原发神经内分泌肿瘤 (primaryneuroendocrine tumorofthymus,pnet) 是起源于胸腺组织中具有神经内分泌功能细胞的一种恶性肿瘤, 占胸腺上皮肿瘤的 2% ~5% [1],1972 年由 Rosai 和 Higa [2] 首次报道根据 [3] 2015 年 WHO 关于胸腺神经内分泌肿瘤最新分类标准将其分为 3 级, 低级别 : 典型类癌 ; 中级别 : 非典型类癌 ; 高级别 : 大细胞神经内分泌癌和小细胞癌胸腺 pnet 的影像报道较少, 对其影像学特点了解不足, 本研究回顾性分析 2014 至 2017 年经手术切除病理证实的 7 例胸腺 pnet, 分析其临床表现及 CT 影像特点, 为胸腺 pnet 的术前评估及 WHO 分级提供参考资料资料和方法回顾性分析中国人民解放军总医院 2014 至 2017 年经手术病理证实的 pnet 患者的临床及影像资料, 并记录病变的 CT 表现检查方法所有患者均行 CT 增强扫描, 仰卧位, 吸气末屏气后扫描 ; 采用 PhiliphsBriliance256iCT 或 SiemensCardiac64 排螺旋 CT 扫描仪 ; 扫描范围包括肺尖至膈下 3cm; 扫描参数为管电压 120kV, 自动管电流调整技术 (150mAs), 常规层厚 5mm,1 25mm 或 1 5mm 薄层重建使用 Lung 及 Std 算法双窗技术 ( 肺窗 WWl500,WL 600, 纵隔窗 WW400,WL40) 采用非离子型碘对比剂 70~90ml, 注射流率 2 5~3 5ml/s 图像分析由两名具有 10 年以上工作经验的胸部影像诊断医师在病理结果不知情的情况下分别做出诊断, 并记录 CT 表现记录内容包括 : 平扫 CT 表现 : 肿块大小 ( 最大横径 ); 密度 : 均匀不均匀 ( 密度差值 <10HU 为均匀, >10HU 为不均匀 ); 是否坏死 ( 肿块的无强化区域 ); 边界 : 清楚不清楚 ; 增强方式 : 花环样强化 ( 边缘为波浪状的厚壁强化 ) 边缘强化 ( 肿块边缘的线样强化 ); 强化程度 : 轻度强化 :0~20HU, 中度强化 :20~40HU, 重度 ( 明显 ) 强化 : >40HU; 邻近结构受累情况 : 周围脂肪间隙邻近血管邻近肺组织心包胸膜胸壁 ; 是否转移 ; 是否合并其他部位原发神经内分泌肿瘤结果一般情况共 7 例患者入组, 女性 5 例男性 2 例 ; 年龄 35~68 岁, 平均 (52 1±13 3) 岁, 中位年龄 52 岁 7 例患者均无合并内分泌症状, 相关实验室检查结果为阴性 3 例为体检发现,2 例表现为上肢或肩胛区疼痛,1 例为胸闷,1 例为吞咽困难,1 例为腹胀 CT 表现与病理结果病理 : 中低级别胸腺神经内分泌肿瘤 3 例, 其中典型类癌 1 例非典型类癌 2 例 ; 高级别胸腺神经内分泌肿瘤 4 例, 均为小细胞癌 7 例免疫组织化学结果中 Syn 均为阳性, 在高级别胸腺神经内分泌肿瘤中 Ki 67 均为阳性, 而中低级别为阴性 CT 表现 : 肿块大小 2~11cm, 平均 6 6cm;4 例边界清楚,3 例边界不清楚 ; 肿块密度不均匀, 其中 5 例可见明确坏死区,4 例可见钙化 ; 增强扫描后 5 例可见花环样明显强化 ( 平扫 CT 值 30~ 40HU, 动脉期 CT 值 90~100HU, 延迟期 80~90HU), 2 例为边缘强化 ; 周围组织侵犯 : 包绕血管 5 例, 脂肪间隙受累 4 例, 胸膜受累 3 例, 心包受累 2 例, 胸壁受累 1 例, 肺部直接受累 2 例, 淋巴结肿大 1 例, 合并肾脏原发神经内分泌肿瘤及转移 ( 肺 )1 例 ( 表 1 图 1~3) 病理分级 Pathologyclasification 中低级 Lowandintermediate grades(n=3) 表 1 7 例胸腺原发神经内分泌肿瘤临床及 CT 表现 Table1 ClinicalfeaturesandCTmanifestationsofprimaryneuroendocrinetumorofthymusin7cases 性别 Gender 男 Male 女 Female 平均年龄 ( 岁 ) Averageage (years) 平均大小 Averagesize (cm) 边界 Margin 清楚 Clear 不清楚 Unclear 钙化 Calcification 坏死 Necrosis 强化方式 Enhancementpatern 花环样强化 Flowerring like 边缘强化 Rim 高级 Highgrades(n=4) 病理分级 Pathologyclasification 中低级 Lowandintermediate grades(n=3) 周围组织侵犯 Adjacenttisueinvolved 包绕血管脂肪间隙 Vesel Fatspace encompasment 胸膜 Pleura 心包 Pericardium 胸壁肺组织 Chestwal Lung 淋巴结肿大 Lymphadenopathy 转移 Metastasis 合并肾脏原发神经内分泌肿瘤 Combinedwithrenal neuroendocrinetumor 高级 Highgrades(n=4)

A 肿块位于前纵隔, 边界不清, 内见钙化, 平扫 CT 值约 40HU;B 增强后, 呈花环状强化, 动脉期 CT 值约 92HU, 内见片状坏死区 ;C 肿瘤累及心包 A

3 A 肿块位于前纵隔, 边界不清, 内见钙化, 平扫 CT 值约 40HU;B 增强后, 呈花环状强化, 动脉期 CT 值约 92HU, 内见片状坏死区 ;C 肿瘤累及心包 A largemaslocatedintheanteriormediastinumwithunclearmarginandcalcification,ctvaluewas40huontheplainscan;b flowerring likeenhancementaftercontrast,ctvaluewas92huonarterialphase,necrosiswasdetected;c pericardiumwasinvolved 图 1 女性,38 岁, 无明显诱因出现右侧肩胛骨区疼痛, 病理证实为小细胞肿瘤伴片状坏死, 符合低分化神经内分泌癌 Fig1 Femalepatient,38yearsold,noobviouscauseofpainintherightscapularregion,pathologicalresultwaslowdiferentiatedneuroendo crinecarcinoma,smalceltumoraccompaniedbynecrosis A 肿块位于前纵隔, 边界不清, 平扫 CT 值约 35HU;B 增强后呈花环样强化, 动脉期 CT 值约 97HU, 可见坏死区, 肿块包绕血管生长 A largemaslocatedintheanteriormediastinumwithunclearmargin,ctvaluewas35huontheplainscan;b onarterialphasethelesion showedring likeenhancementandthectvaluewas97hu,necrosiscanbedetectedinthecentralofthelesion,suroundingveselwasencom pased 图 2 女性,66 岁, 无明显诱因出现双上肢疼痛, 病理证实为低分化神经内分泌癌 Fig2 Femalepatient,66yearsold,noobviouscauseofbilateralupperlimbpain,pathologicalresultwaslowdiferentiatedneuroendocrinecar cinoma A 病变位于前纵隔, 边界不清, 内见钙化 ;B 左肺巨大肿块, 见分叶 ;C 双肾不均匀强化结节及肿块 A largemaslocatedintheanteriormediastinum withunclearmarginanddystrophiccalcification;b largelobularmasintheleftlung; C bilateralrenalnoduleandmaswithheterogeneousenhancement 图 3 女性,69 岁, 体检发现前纵隔肺及双肾肿瘤, 病理证实双肾及前纵隔为原发低分化神经内分泌肿瘤, 肺内为转移 Fig3 Femalepatient,69yearsold,anteriormediastinum,lungandbilateralkidneytumorswerefoundinthehealthcheck,thepathological resultwasprimaryneuroendocrineneoplasmwithpulmonarymetastasis 470

4 7 例胸腺原发神经内分泌肿瘤的胸部 CT 表现讨论 pnet 是前纵隔罕见肿瘤, 文献报道 pnet 的发生率为 0 02/ [4] 诊断时的中位年龄约 54 岁, 男性偏多, 男女比例约 3 1 [5] pnet 临床症状多为非特异性, 局部症状表现为胸闷气短, 约 30% 伴有临床症状, 如 Cushing 综合征多发性内分泌肿瘤 Ⅰ 型等 [6] 本研究男性 2 例女性 5 例, 中位年龄为 52 岁, 性别比例与既往文献报道不符, 女性患者比例偏高, 可能由于样本量较少所致 7 例患者均无内分泌症状,3 例为体检发现,4 例表现为局部症状对于 pnet 的影像表现, 以个案报道或小样本量研究为主 [7 9], 本研究同样为小样本量回顾性分析, 研究并总结不同分级肿瘤的影像特点 7 例 pnet, 中低级别为 3 例, 其中典型类癌 1 例非典型类癌 2 例 ; 高级别 4 例, 均为小细胞癌免疫组织化学结果显示神经内分泌肿瘤的特征性指标 Syn 在 7 例病例中均为阳性表达 ;Ki 67 在高级别组中均为阳性, 中低级别组中则无表达,Ki 67 是一种增殖细胞相关的核抗原, 阳性代表癌细胞增殖活跃, 为高级别肿瘤的特征性表达, 可与中低级别肿瘤进行鉴别 [3] pnet 位于前纵隔, 多呈偏侧生长, 肿块多较大, 2~20cm, 本研究中低级别组平均大小约 5 9cm, 高级别组平均大小约 6 6cm, 高级别组的肿块平均直径数值略大于中低级别组文献报道肿瘤内常见钙化 [10] 本研究 7 例病例中, 中低级别组发现钙化 1 例, 为点状钙化, 高级别组钙化 3 例, 为营养不良性钙化根据肿瘤的生物学行为特点, 分化程度越低, 则恶性程度越高, 肿瘤生长较快时, 容易发生营养不良性钙化 [5], 此征象与既往文献报道符合 pnet 为富血供肿瘤, 增强后肿瘤强化不均匀, 内可见大片坏死区, 中低级别组中坏死 2 例, 高级别组坏死病例略多, 为 3 例, 文献报道大片坏死是高级别肿瘤的特点 [11], 此表现与之相符本研究病例肿瘤的强化方式有两种, 一种为边缘强化, 一种为花环样强化, 高级别肿瘤花环样强化所占比例略多, 可能是高级别肿瘤的特点之一, 但需要更多样本量研究证实 pnet 多呈侵袭性生长, 易侵犯周围正常结构, 部分可发生远处转移 [4,12 13] 本研究包绕血管生长 5 例, 脂肪间隙受累 4 例, 胸膜受累 3 例, 心包受累 2 例, 胸壁受累 1 例, 肺部直接受累 2 例, 淋巴结肿大 1 例, 合并肾脏原发神经内分泌肿瘤及转移 ( 肺 )1 例对周围组织的侵犯, 高级别组例数均略多于中低级别组, 可见肿瘤恶性程度越高, 对周围组织侵犯的发生率越高, 范围越大 pnet 应与位于前纵隔的淋巴瘤生殖细胞瘤以及胸腺来源的胸腺瘤及胸腺癌进行鉴别淋巴瘤多发生于青壮年, 影像上可表现为多发或单发肿块, 常累及多个纵隔分区, 淋巴结常融合呈团, 增强扫描强化均匀, 坏死少见在生殖细胞肿瘤中畸胎瘤为最常见类型, 通常含有多胚层成分, 如钙化脂肪等, 可与神经内分泌肿瘤进行鉴别胸腺瘤患者多合并重症肌无力, 影像表现上病变形态较规则, 边界较清楚, 增强扫描后呈轻至中度强化, 可侵犯纵隔胸膜, 但很少沿纵隔间隙生长侵犯大血管, 而神经内分泌肿瘤多呈明显强化, 常沿血管间隙呈浸润生长, 多侵犯并包绕纵隔大血管胸腺癌体积较大, 呈侵袭性生长, 常见坏死, 可伴有淋巴结转移, 与 pnet 表现类似, 不易区分, 鉴别需要依靠病理诊断本研究 pnet 表现为营养不良性钙化及花环样强化, 可能作为与胸腺癌鉴别的影像特点, 有待加大样本量进行研究证实 pnet 的恶性程度高, 预后较差 [14], 与胸腺癌不同,pNET 对术前放化疗不敏感 [15], 手术完整切除是目前最佳的治疗方案 [16] CT 增强检查可确定肿块位置大小对周围结构的侵犯程度以及有无远处转移, 对术前评估及手术方案的制定有很好的指导作用 pnetct 表现特点为前纵隔较大肿块, 多见钙化坏死区, 增强扫描呈花环样强化, 对于 pnet 的术前诊断评估及 WHO 分级有一定参考作用不同级别的 pnet 在钙化形态强化方式以及侵犯周围结构的程度和范围上略有不同, 本研究病例较少, 未能进行统计学分析, 有待今后加大样本量进一步研究参考文献 [1] StrobelP,ZetlA,ShiloK,etal Tumorgeneticsandsur vivalofthymicneuroendocrineneoplasms:amulti institution alclinicopathologicstudy[j].geneschromosomescancer, 2014,53(9): DOI: /gcc [2] RosaiJ,HigaE Mediastinalendocrineneoplasm,ofproba blethymicorigin,relatedtocarcinoidtumor Clinicopatho logicstudyof8cases[j].cancer,1972,29(4):

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7 例胸腺原发神经内分泌肿瘤的胸部 CT 表现 胸腺原发神经内分泌肿瘤 (primaryneuroendocrine tumorofthymus,pnet) 是起源于胸腺组织中具有神经内分泌功能细胞的一种恶性肿瘤, 占胸腺上皮肿瘤的 2% ~5% [1],1972 年由 Rosai 和 Higa [

7 例胸腺原发神经内分泌肿瘤的胸部 CT 表现胸腺原发神经内分泌肿瘤 (primaryneuroendocrine tumorofthymus,pnet) 是起源于胸腺组织中具有神经内分泌功能细胞的一种恶性肿瘤, 占胸腺上皮肿瘤的 2% ~5% [1],1972 年由 Rosai 和 Higa [