抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的胸部 CT 表现沈旦, 等 1619 Keywords pneumonitis (n=19); patchy ground glass shadow (n=10); nodule and mass (n=7); pleural thickening (n=5); e

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前苗
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1 1618 临床与病理杂志 J Clin Pathol Res 2017, 37(8) doi: /j.issn View this article at: 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的胸部 CT 表现沈旦 1, 戴颖钰 2, 强红伟 3 1, 黄建安 ( 苏州大学附属第一医院 1. 呼吸与危重症医学科 ;2. 放射科 ;3. 风湿病科, 江苏苏州 ) [ 摘要 ] 目的 : 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体 (antineutrophil cytoplasmic antibodies,anca) 相关性血管炎 (ANCA-associated small vessel vasculitis,aasv) 的胸部 CT 表现方法 : 回顾性分析 2012 年 1 月至 2016 年 12 月在苏州大学附属第一医院经血清学确诊的 25 例 AASV 患者的胸部 CT 表现结果 :25 例患者中, 男 11 例, 女 14 例, 年龄 32~79 岁 ( 平均 62) 岁, 其中胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体 (cytoplasm antineutrophil cytoplasmic antibodies,c-anca) 阳性 5 例, 核周型抗中性粒细胞胞浆抗体 (peripheral antineutrophil cytoplasmic antibodies,p-anca) 阳性 20 例胸部 CT 主要表现为间质性肺炎 19 例, 斑片状磨玻璃影 10 例, 结节及肿块 7 例, 胸膜增厚 5 例, 肺气肿肺大疱 4 例, 支气管扩张 4 例, 支气管充气征 3 例, 空洞 3 例, 胸腔积液 3 例, 蜂窝肺 1 例, 纵膈淋巴结肿大 1 例在主要的 3 个影像学表现中,p-ANCA 阳性患者中间质性肺炎的比例较高, 较 c-anca 阳性患者而言, 差异具有统计学意义 (P<0.05), 而斑片状磨玻璃影结节及肿块两者比较差异并无统计学意义 (P>0.05) 结论 :AASV 患者胸部 CT 表现多样, 以间质性肺炎斑片状磨玻璃影结节及肿块为主,p-ANCA 阳性患者更易合并间质性肺炎 [ 关键词 ] 抗中性粒细胞胞浆抗体 ; 血管炎 ; 胸部 CT; 间质性肺炎 Pulmonary CT findings in antineutrophil cytoplasmic antibodies-associated small vessel vasculitis SHEN Dan 1, DAI Yingyu 2, QIANG Hongwei 3, HUANG Jian an 1 (1. Department of Respiratory and Critical Care Medicine; 2. Department of Radiology; 3. Department of Rheumatology, First Affiliated Hospital of Soochow University, Suzhou Jiangsu , China) Abstract Objective: To investigate the pulmonary CT findings in antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) associated small vessel vasculitis(aasv). Methods: Clinical features of 25 patients with AASV hospitalized from January 2012 to December 2016 were randomly selected, and their pulmonary CT scans were analyzed retrospectively. Results: Of all the 25 AASV patients, 11 cases were male and 14 cases were female. The mean age of the subjects was 62 years old. These cases were divided into two groups: a cytoplasm antineutrophil cytoplasmic antibodies (c-anca) positive group (n=5) and a peripheral antineutrophil cytoplasmic antibodies (p-anca) positive group (n=20) in their peripheral serum. The pulmonary CT images were as follows: interstitial 收稿日期 (Date of reception): 通信作者 (Corresponding author): 黄建安, huang_jian_an@163.com 基金项目 (Foundation item): 苏州市临床医学中心项目 (Szzx201502) This work was supported by Clinical Medicine Center of Suzhou, China (Szzx201502).

2 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的胸部 CT 表现沈旦, 等 1619 Keywords pneumonitis (n=19); patchy ground glass shadow (n=10); nodule and mass (n=7); pleural thickening (n=5); emphysema and bullae (n=4); bronchiectasis (n=4); air bronchogram (n=3); cavity (n=3); pleural effusion (n=3); honeycomb lung (n=1); enlarged mediastinal lymph nodes (n=1). In the three main CT images, the proportion of interstitial pneumonitis were significantly higher in patients with p-anca positive than that in the c-anca positive cases (P<0.05). There was no significant difference in patchy ground glass shadow, the nodule and mass involvements between two groups (P>0.05). Conclusion: The pulmonary CT imaging in AASV shows variety, mainly including interstitial pneumonitis, patchy ground glass shadow, and nodule and mass. The pulmonary CT scans in patients with p-anca positive are easy to show interstitial pneumonitis. antineutrophil cytoplasmic antibodies; vasculitis; pulmonary CT imaging; interstitial pneumonitis 抗中性粒细胞胞浆抗体 (antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) 相关性血管炎 (ANCA-associated systemic vasculitis,aasv) 主要包括显微镜下多血管炎肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎, 是一种累及全身小血管的系统性疾病, 常见受累器官包括肺肾等 [1] AASV 临床表现多样, 肺部症状多不典型, 部分患者常因咯血咳嗽肺部阴影而就诊于呼吸内科, 临床上易出现误诊漏诊现回顾性分析 25 例就诊于苏州大学附属第一医院的 AASV 患者的胸部 CT 表现, 以期提高对该疾病的认识 1 对象与方法 1.1 对象收集 2012 年 1 月 1 日至 2016 年 12 月 31 日就诊于苏州大学附属第一医院经血清学检查 ANCA 阳性的患者共 25 例, 男 11 例, 女 14 例, 年龄 32~79( 平均 62) 岁以发热 (15 例 ) 咳嗽(14 例 ) 咳痰(8 例 ) 胸闷气喘 (6 例 ) 皮疹(3 例 ) 肌肉酸痛(3 例 ) 痰中带血 (2 例 ) 乏力(1 例 ) 等为主要临床表现, 其中 16 例患者出现肾受累所有患者的诊断均符合 2012 年 Chapel Hill 会议的更新诊断标准 [2] 主要分布于呼吸内科风湿病科 1.2 方法所有病人均行血清胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体 (cytoplasm antineutrophil cytoplasmic antibodies, c-anca)[ 蛋白酶 3(proteinase 3, PR3)] 及核周型抗中性粒细胞胞浆抗体 (peripheral antineutrophil cytoplasmic antibodies,p-anca)[ 髓过氧化物酶 (myeloperoxidase,mpo)] 检测, 入院前或住院期间行胸部 CT 检查扫描方式 : 扫描设备为西门子二代双源 CT 扫描仪 (Somatom Definition Flash), 扫描范围 : 胸廓入口处到肺底扫描参数 : 管电压 120 kv, 应用 CARE Dose 4D 管电流调节技术, 层厚 5 mm, 层间距 5 mm, 螺距 1.2, 标准算法重建 ;HRCT 肺算法薄层重建 : 层厚 1 mm, 重建间隔 1.25 mm 所有图像均传入 PACS 系统, 由 2 名影像科心胸组副主任医师对图像进行观察, 意见不一致时讨论达成一致 1.3 统计学处理采用 SPSS17.0 软件进行数据分析, 组间比较采用 χ 2 检验,P<0.05 表示差异有统计学意义 2 结果 2.1 血清 ANCA 种类在 25 例患者中, 血清 c-anca(pr3) 阳性 5 例, p-anca(mpo) 阳性 20 例 ( 表 1) 表 1 血清 ANCA 种类 Table1 Types of ANCA in Serum 类别 c-anca(pr3 抗体 ) p-anca(mpo 抗体 ) 女 2 12 男 3 8 合计胸部 CT 表现在 25 例患者中, 胸部 CT 主要表现为间质性肺炎 19 例, 斑片状磨玻璃影 10 例, 结节及肿块 7 例, 胸膜增厚 5 例, 肺气肿肺大疱 4 例, 支气管扩张 4 例, 支气管充气征 3 例, 空洞 3 例, 胸腔积液 3 例, 蜂窝肺 1 例, 纵膈淋巴结肿大 1 例 ( 表 2)

1620 临床与病理杂志, 2017, 37(8) http://lcbl.amegroups.

间质性肺炎 Figure 1 Interstitial pneumonitis 2.2.1 c-anca 阳性患者胸部 CT 表现 5 例 c-anca 阳性患者中,2 例患者表现为多发结节及肿块, 直径 0.

;1 例可见支气管充气征, 胸腔积液 1 例 5 例患者中,1 例误诊为肺癌伴肺内转移,2

3 1620 临床与病理杂志, 2017, 37(8) 表 2 胸部 CT 表现 Table 2 Findings of pulmonary CT scans CT 表现 c-anca p-anca 间质性肺炎 2 17 斑片状磨玻璃影 2 8 结节及肿块 2 5 纤维条索影 2 3 胸腔积液 1 2 支气管充气征 1 2 胸膜增厚 1 4 肺气肿肺大疱 0 4 支气管扩张 1 3 蜂窝肺 0 1 空洞 2 1 纵膈淋巴结肿大 0 1 图 1 间质性肺炎 Figure 1 Interstitial pneumonitis c-anca 阳性患者胸部 CT 表现 5 例 c-anca 阳性患者中,2 例患者表现为多发结节及肿块, 直径 0.5~7 cm 不等, 边界模糊, 长毛刺多见, 部分可见空洞样改变, 空洞欠规则, 周围可见明显晕轮征 ;2 例患者表现为斑片状磨玻璃影, 其中 1 例多发,1 例见局限性胸膜增厚 ;2 例患者出现间质性肺炎改变, 表现为肺小叶间隔及小叶内间质增厚, 支气管血管束异常, 部分呈网格状改变, 以两肺下叶及胸膜下为主, 均见纤维条索影 ;1 例见囊状及柱状支气管扩张改变, 支气管管壁增厚, 并见渗出 ;1 例可见支气管充气征, 胸腔积液 1 例 5 例患者中,1 例误诊为肺癌伴肺内转移,2 例误诊为感染 p-anca 阳性患者胸部 CT 表现 20 例 p-anca 阳性患者中,17 例出现间质性肺炎改变,3 例可见较粗的纤维条索影,1 例出现蜂窝肺样改变 ;8 例出现斑片状或类圆形磨玻璃样影, 其中 2 例出现支气管充气征, 部分患者快速发展为病变区渗出实变影 ;5 例出现结节及肿块, 结节均较小, 仅 1 例出现薄壁空洞, 部分小结节密度较高, 呈钙化样改变 ;4 例患者出现肺气肿肺大疱 ;3 例患者出现不同程度段支气管细支气管扩张 ;2 例患者出现少量胸腔积液 ; 纵膈淋巴结肿大者 1 例两组比较所有病例中,p-ANCA 阳性患者间质性肺炎 ( 图 1) 比例较高, 与 c-anca 阳性患者相比, 差异具有统计学意义 ( P<0.05), 而斑片状磨玻璃影 ( 图 2) 结节及肿块( 图 3) 两者相比较, 差异无统计学意义 (P>0.05) 图 2 双肺多发斑片状磨玻璃影 Figure 2 Multiple patchy ground glass shadows in bilateral lung 图 3 左肺多发结节肿块伴空洞 ( 箭头所指 ) Figure 3 Multiple nodulesand masses in left lung and one masscontains a cavity (arrow) 3 讨论 ANCA 的靶抗原为中性粒细胞胞质内各种成分, 主要为丝氨酸 PR3 和 MPO, 通过中性粒细胞脱颗粒释放蛋白溶解酶等过程, 使局部血管受到损害, 引起小血管炎 [3] 根据检测方法不同, 又分为 c-anca 和 p-anca 在显微镜下多血管炎和

4 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的胸部 CT 表现沈旦, 等 1621 嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者中,p-ANCA 阳性多见, 而肉芽肿性多血管炎中,c-ANCA 阳性多见 AASV 为多系统损害的自身免疫性疾病, 临床表现多样, 起病初常有发热乏力肌肉酸痛体重减轻等非特异性症状, 一旦累及肺肾等器官则出现相应的临床表现本研究 25 例患者中, 以发热咳嗽咳痰胸闷气喘皮疹肌肉酸痛痰中带血乏力等为主要临床表现检查发现 16 例患者肾受累 ; 其中尿蛋白阳性 10 例, 尿红细胞增多 11 例, 血肌酐升高 4 例,1 例患者未行尿常规检查 5 例患者同时出现尿蛋白及尿红细胞异 [4] 常, 其中 1 例合并血肌酐升高时国朝等研究发现 : 肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎病变常累及肺, 其症状主要为咳嗽发热气促咯血等, 胸部影像学表现不典型, 肉芽肿性多血管炎主要表现为肿块及结节, 而显微镜下多血管炎以双肺多发片状影及间质纤维化常见, 常误诊为肿瘤间质性肺炎等, 故对 AASV 肺部 CT 的认识, 有助于进一步明确诊断及鉴别诊断本研究 25 例患者中, 胸部 CT 主要表现为间质性肺炎, 斑片状磨玻璃影, 结节及肿块改变间质性肺炎为呼吸系统常见疾病, 可继发于血管炎等结缔组织疾病药物使用及环境因素等, 大部分原因不明, 影像学上主要表现为网格状改变磨玻璃影肺泡实变囊腔, 常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变, 严重时出现蜂窝肺 [5] 林志谦 [6] 等研究 26 例 AASV 患者的胸部 HRCT 表现, 发现肺间质病变为主要表现, 包括网状病变及囊状病变, 发生率较高本组病例中, 间质性肺炎共 19 例, 占 76%, 比例最高, 与文献 [4,6] 报道一致在本组病例中, 网状病变均可见到, 主要包括以下几种 :1) 结节状的网状改变, 主要是小叶中央和周围间质的增厚, 同时伴微结节样改变 ;2) 不规则的网状改变, 主要是小叶边缘和细支气管血管束周围的间质不同程度增厚, 间质局部扭曲形态不规则 ;3) 光滑性网状改变, 主要表现为细支气管壁的均匀增厚和相邻血管的增粗结节及肿块改变共 7 例, 在 c-anca 阳性患者中, 主要表现为较大实性结节中含小空炮, 考虑与结节坏死有关, 在临床上需要与癌性空洞肺脓肿结核空洞相鉴别而在 p-anca 阳性患者中, 结节一般较小, 在临床上需要与结节病转移瘤鉴别结节病肺内结节多为实性, 甚少坏死, 主要表现为沿支气管血管束分布的微小结节转移瘤结节大小变异较大, 坏死相对少见, 一般有临床病史及症状可助鉴别进一步观察可发现 p-anca 阳性患者中, 间质性肺炎的比例更高于 c-anca 阳性患者, 差异具有统计学意义 c-anca 阳性患者中, 肉芽肿性多血管炎多见, 肺部受累主要病理改变为坏死性肉芽肿及多发血管炎, 易形成大小不等结节及肿块, 中心可伴坏死, 故影像学上表现为结节及肿块, [7] 部分可见空洞官新力等研究发现 : 以 c-anca 阳性为主的肉芽肿性多血管炎, 其典型影像表现为双肺结节伴空洞形成, 主要表现为 1) 单发或多发的肺部结节 ;2) 空洞形成, 以壁厚不规则多见 ;3) 斑片状浸润病灶, 可伴胸腔积液肺不张等 ;4) 病变可呈游走性改变而 p-anca 阳性患者中, 显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎多见, 显微镜下多血管炎病理主要以血管炎为主, 而嗜酸性肉芽肿性多血管炎在血管炎基础上可伴有嗜酸性肉芽肿形成, 但一般结节较小, 累及肺间质较多, 故影像学上主要表现为间质性肺 [8] 炎强军等观察 16 例以 p-anca 阳性为主的显微镜下多血管炎, 发现所有患者胸部 CT 均有肺间质改变但是, 在本组病例中,c-ANCA 阳性患者结节肿块的比例与 p-anca 阳性患者比较, 差异没有统计学意义, 考虑与本组患者样本量较少有关, 仍有待于进一步研究证实斑片状磨玻璃影需要与局灶性磨玻璃影和弥 [9] 漫性磨玻璃影相鉴别研究显示 : 持续存在的局灶性磨玻璃影中, 腺癌特别是腺癌中的一个亚型细支气管肺泡癌的比例非常高而弥漫性磨玻璃影为间质性肺炎的常见 CT 表现, 以双下肺及胸膜下为主, 为肺泡的广泛破坏导致通气量下降所致局灶性磨玻璃影在 CT 上主要表现为密度轻度增加, 但其内的支气管血管束仍可显示病变实性成分越高 [10] [11] 边缘不规则存在胸膜凹陷征提示恶性的可能大在 AASV 患者中, 由于部分肺泡周围血管受累出血,CT 上表现为大小不一, 密度不均的斑片状磨玻璃影, 结合临床上常有痰中带血及咯血, 故极易误诊为肿瘤本组患者中, 斑片状磨玻璃影共 10 例, 仔细观察 CT 表现, 发现其一般为多发, 范围较大, 呈片状分布, 可与局灶性磨玻璃影相鉴别细菌病毒以及支原体等感染也常见斑片状磨玻璃影, 但一般针对相应病原体治疗后短期内病变即可明显缩小或消失本组 AASV 患者中亦可见胸腔积液胸膜增厚肺气肿肺大疱纵膈淋巴结肿大等非特异性影像学改变, 考虑与患者的年龄基础疾病及合 [12] 并感染有关张晓玮等研究发现 AASV 存在一些不典型的病变如礼花弹样反晕征碎石征等, 易

5 1622 临床与病理杂志, 2017, 37(8) 于误诊为肺泡蛋白沉积症等其他疾病 AASV 的治疗主要是糖皮质激素及免疫抑制剂, 早期诊断及合理治疗可改善预后本研究 25 例患者中, 均行糖皮质激素治疗, 其中 14 例患者加用免疫抑制剂, 住院期间死亡 1 例, 死亡原因为呼吸衰竭随访过程中 15 例病情稳定, 其中 4 例已停药观察, 死亡 4 例 1 例死于肺部继发真菌感染 5 例死亡患者中,c-ANCA 阳性 2 例, 胸部 CT 主要表现为结节及肿块, 而 3 例 p-anca 阳性患者则表现为间质性肺炎影像学表现是否与病死率存在相关性, 则需要进一步研究观察综上所述,AASV 患者临床症状不典型, 胸部 CT 表现多样, 以间质性肺炎斑片状磨玻璃影结节肿块影为主相较于 c-anca 阳性患者, p-anca 阳性患者更易合并间质性肺炎, 而斑片状磨玻璃影结节肿块影在两者之间无统计学差异, 但仍需大样本证实参考文献 1. Smith RM, Jones RB, Jayne DR. Progress in treatment of ANCAassociated vasculitis[ J]. Arthritis Res Ther, 2012, 14(2): Jennette JC, Falk RJ, Bacon P, et al revised international chapel hill consensus conference nomenclature of vasculitides[ J]. Arthritis Rheumatol, 2013, 65(1): Gómez-Puerta JA, Bosch X. Anti-neutrophil cytoplasmic antibody pathogenesis in small-vessel vasculitis: an update[ J]. Am J Pathol, 2009, 175(5): 时国朝, 邓伟吾, 黄绍光, 等. 23 例肺部受累的原发性小血管炎临床病理分析 [ J]. 中国呼吸与危重监护杂志, 2004, 3(4): SHI Guochao, DENG Weiwu, HUANG Shaoguang, et al. Clinicopathologic analysis of 23 cases of primary vasculitis with lung involvement[ J]. Chinese Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2004, 3(4): 代华平. 间质性肺疾病 [M]// 葛均波, 徐永健. 内科学. 8 版. 北京 : 人民卫生出版社, 2013: DAI Huaping. Interstitial lung disease[m]//ge Junbo, XU Yongjian. Internal medicine. 8th ed. Beijing: People's Medical Publishing House, 2013: 林志谦, 许建荣, 程杰军, 等. ANCA 阳性小血管炎的胸部高分辨率 CT 表现 [ J]. 医学影像学杂志, 2010, 20(6): LIN Zhiqian, XU Jianrong, CHENG Jiejun, et al. Pulmonary highresolution CT findings in ANCA-associated small vessel vasculitis[ J]. Journal of Medical Imaging, 2010, 20(6): 官新立, 梁恩海, 陈秉刚, 等. 韦格纳肉芽肿病的临床及肺部影像学表现 [ J]. 放射学实践, 2009, 24(11): GUAN Xinli, LIANG Enhai, CHEN Bingang, et al. Imaging and clinical manifestations of pulmonary Wegener s granulomatosis[ J]. Radiologic Practice, 2009, 24(11): 强军, 高万勤, 余卫, 等. 显微镜下多血管炎肺损害的临床与 CT 表现 [ J]. 中华放射学杂志, 2009, 43(10): QIANG Jun, GAO Wanqin, YU Wei, et al. Clinical and CT manifestations of lung involvement of microscopic polyangiitis[ J]. Chinese Journal of Radiology, 2009, 43(10): Fan L, Liu SY, Li QC, et al. Multidetector CT features of pulmonary focal ground-glass opacity: differences between benign and malignant[ J]. Br J Radiol, 2012, 85(1015): Yanagawa M, Kuriyama K, Kunitomi Y, et al. One-dimensional quantitative evaluation of peripheral lung adenocarcinoma with or without ground-glass opacity on thin-section CT images using profile curves[ J]. Br J Radiol, 2009, 82(979): Heo EY, Lee KW, Jheon S, et al. Surgical resection of highly suspicious pulmonary nodules without a tissue diagnosis[ J]. Jpn J Clin Oncol, 2011, 41(8): 张晓玮, 刘晶哲, 罗朝峰, 等. 抗中性粒细胞胞质抗体相关肺血管炎的少见 CT 表现 [ J]. 中国医学影像学杂志, 2013, 21(9): ZHANG Xiaowei, LIU Jingzhe, LUO Chaofeng, et al. Rare CT findings of antineutrophil cytoplasmic antibody associated pulmonary vasculitis[j]. Chinese Journal of Medical Imaging, 2013, 21(9): 本文引用 : 沈旦, 戴颖钰, 强红伟, 黄建安. 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的胸部 CT 表现 [ J]. 临床与病理杂志, 2017, 37(8): doi: /j.issn Cite this article as: SHEN Dan, DAI Yingyu, QIANG Hongwei, HUANG Jian an. Pulmonary CT findings in antineutrophil cytoplasmic antibodies-associated small vessel vasculitis[ J]. Journal of Clinical and Pathological Research, 2017, 37(8): doi: / j.issn

戊酸雌二醇片联合宫颈注射利多卡因用于绝经后妇女取环的临床效果评价陆琴芬, 等 371 Keywords groups, no removal difficulties and failure, was statistically s

戊酸雌二醇片联合宫颈注射利多卡因用于绝经后妇女取环的临床效果评价陆琴芬, 等 371 Keywords groups, no removal difficulties and failure, was statistically s 370 临床与病理杂志 J Clin Pathol Res 2015, 35(3) http://www.lcbl.net doi: 10.3978/j.issn.2095-6959.2015.03.009 View this article at: http://dx.doi.org/10.3978/j.issn.2095-6959.2015.03.009 戊酸雌二醇片联