复旦学报医学版年月 +'&!'#'#'####!' 多发性肌炎!'# 皮肌炎 '#& '#, 合并间质性肺炎 ###" -, 是由和 #$4 于年首次报道的之后的一些研究发现是否合并 -, 是影响, 患者预后的重要影响因素因各个报道的诊断方法不同, 合并 -, 的发生率为 00 之前

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樟车
5 years ago
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1 复旦学报医学版多发性肌炎皮肌炎合并间质性肺炎的临床和影像学特征及转归分析赵云吕玲复旦大学附属华山医院风湿科上海摘要目的探讨合并间质性肺炎 ###"-, 的多发性肌炎!'# 皮肌炎 '#'#, 患者的临床影像学特征及转归方法回顾分析我院年月日至年月日间例合并 -, 的多发性肌炎皮肌炎患者资料比较其确诊时的临床表现和胸部高分辨率 1 表现及其转归根据 1 表现将患者分为两组第组主要表现为磨玻璃样变或实变第组主要表现为网格状或纤维条索状结果第组共例患者其中例生存例死亡第组共例患者其中例生存例死亡两组间呼吸困难和初诊时低有统计学差异两组间采用的激素冲击治疗及结局亦有明显的统计学差异 "# 回归分析显示呼吸困难和初诊时低是发生胸部 1 磨玻璃样变或实变的独立危险因素肌力水平和肌酶水平在不同的胸部 1 表现间无明显统计学差异通过 7!& 法和 "& 检验发现第组患者的生存率较第组差结论胸部 1 表现为磨玻璃样变或实变的患者比表现为纤维条索样变或网格状改变的患者预后要差关键词多发性肌炎皮肌炎间质性肺炎中图分类号文献标志码 / %#!#%!#$&""#'!&##!$"&!*'!'&#&'$ #!"&"#"#*!'!##!*''&#"#&"''&#"#& 31) 8 "!!"# $%"&"'!!"!" &"%"./%"# ##$$#'""+# +$##$!" +!## 4#$###" -,#!'# '#'#, 0"'&6#$'+##$"$#'!##'"!$ 1 '+##+$#!## 4#$,'("4#$-,"$!#+' #,'()"##$'+##+14!##$!## ##4"! #$ 1 '+##+!## #$+#"! 4 "&" $"$"#$#$4!# "(&"&$4!## #$+#"!4#$-#$ "!#$4!## 4#$ +#$##$4 ###+ (#4'#$#4"!! #!'"$"$& #!#$! #'"#" ###$#! #!'" 4#$!#"#+# $ 4 ###+#$*##+'4 #$+ '#(#4 #$#4"! 7!&"&## $4#$##$!" +#$+#"!4 4#$#$ "! 1'!%&#'!&$!" +!## 4#$ 1 '+##+"&" $"$"4 4#$#$4#$!# " (1 '+##!"#$%&'$$" '

2 复旦学报医学版年月 +'&!'#'#'####!' 多发性肌炎!'# 皮肌炎 '#& '#, 合并间质性肺炎 ###" -, 是由和 #$4 于年首次报道的之后的一些研究发现是否合并 -, 是影响, 患者预后的重要影响因素因各个报道的诊断方法不同, 合并 -, 的发生率为 00 之前的报道大多关注, 患者合并 -, 的预测因素及对预后的影响尽管报道的预后差别较大但一致认为 -, 是, 不良预后因素之一 4 等报道抗 & 抗体阳性 0 &0 有关节炎症状 &0 及雷诺现象 0 &0 的患者更容易发生 -, 有研究表明抗抗体呼吸困难及咳嗽是间质性肺病个独立的危险因素而高水平的,1 与间质性肺病的发生呈负相关但近来陆续有报道显示并不是所有合并 -, 的, 患者的预后都很差 -, 的类型与患者的预后密切相关等根据临床特点将, 患者间质性肺炎分为急性和慢性两种急性的定义为在确诊前个月内出现呼吸困难和低氧血症并呈进行性加重或需插管护理其他的归为慢性间质性肺炎 0 的急性患者尽管进行了强化治疗还是在个月内死于呼吸衰竭而慢性患者年的死亡率与没有并发间质性肺炎的患者没有统计学上的差异而等初步探讨了,&-, 的影像学特点指出,&-, 的 1 主要表现为磨玻璃样变网格状改变蜂窝状改变实变等并认为蜂窝状改变的患者预后较差但目前国内外将, 患者的临床表现与 -, 的特点结合起来共同研究如何影响患者的预后的报道很少见本研究以合并 -, 的, 患者的肺部 1 表现为焦点结合患者的临床表现研究, 合并的 -, 的特点及其与预后之间的关系是本领域研究的一个新的方向对象和方法研究对象一般情况回顾分析年月日至年月日年间我院风湿科诊断治疗并在出院后保持随访的例合并 -, 的, 患者所有患者均符合年 /$ 和 # 提出的特发性炎症性肌病!#$+''#'!#$ - 的诊断标准所有患者在诊断后均予每天 '"" 的激素治疗并给予环磷酰胺 '"' 每月次连用半年之后每个月次连用年治疗过程中根据患者病情需要行激素冲击治疗或换用环孢素等其他免疫抑制剂激素冲击治疗方案为 '" 连用或 " 连用分组根据患者胸部 1 表现分为组第组主要表现为磨玻璃样变或实变图 ) / 第组主要表现为网格状或纤维条索状图, 图 0,0 患者肺部 1 表现 #*&!""#1&%!'$$'0,0 *"#!"& )&" $"#4" ''#/$" 4 $4#4" ''# ($"4 '+#$(!#+#4",!# 4 4 '+#$(!# +#4" 肺部 1 扫描时患者取仰卧位屏气状态下自肺尖至肺底扫描先作常规扫描层厚 '' 螺距间隔 '' 然后在感兴趣区作 1 扫描层厚 '' 间隔 '' 为消除背部血管坠积效应部分患者加做俯卧位扫描所有普通胸片及 1 片结果均经名有经验的放射科医师阅片讨论并作出诊断统计方法计量资料采用检验计数资料采用检验多因素分析采用 "# 回归分析确定独立危险因素通过 7!& 法和 "& 检验比较两组患者的生存曲线时认为有统计学差异统计软件采用 ##

3 赵云等多发性肌炎皮肌炎合并间质性肺炎的临床和影像学特征及转归分析结果一般情况所有患者随访至年月日止第组共例患者其中男性例女性例年龄为岁生存患者例死亡患者例第组共例患者其中男性例女性例年龄为岁生存患者例死亡患者例两组患者临床表现间的差异见表两组患者实验室检查间的差异见表两组患者的大剂量激素冲击治疗情况及结局见表表两组 0,0 患者的临床表现 %#!#%!#$&""#'!&'$"0,0 *"#!"&#!""+''*& -#' * ' +' )" (#, "$,!!!'( #"#$ 4'( #"#$.+* #"#$ $"!+!## 4$1 '+##4 "&" $"$"$"!+!## 4$1 '+##4!# "( 表两组 0,0 患者的实验室检查 '"')#!"#'!'$"0,0 *"#!"&#!"+''*& -#' ).) )#&#( % ''$ '" ''1" 7,1!#+# ''1").))##(%%#$# '###&#!##! +*"#7#,1##$"$"!+!## 4$1 '+##4 "& " $"$"$"!+!## 4$1 '+##4!# "( 表 2 两组 0,0 患者的大剂量激素冲击治疗情况及结局 2%'!#"#'!'$#*%"'$%'%'"#%'#!"'"%''$"0,0 *"#!"&#!"+''*& -#' #$!! #' $"!+!## 4$1 '+##4 "&" $"$"$"!+!## 4$1 '+##4!# "(

4 复旦学报医学版年月由表可见检验显示在的水平呼吸困难在不同的胸部 1 表现间有统计学差异而性别年龄肌炎的类型咳嗽症状及肌无力程度上肢下肢颈屈肌在两组间未显示出有统计学差异从表可以看出在的水平实验室检查中只有初始治疗时水平在两组间有显著的统计学差异第组要低于第组从表可以看出两组不同的胸部 1 表现间采用的激素冲击治疗及结局有显著的统计学差异由上可知单因素分析显示呼吸困难和初始治疗时水平在两组间有统计学差异进一步通过 "# 回归分析显示呼吸困难和初始治疗时水平亦是, 患者发生胸部 1 磨玻璃样变或实变的独立危险因素表表 '#&"#% 回归分析确定 0,0 患者独立危险因素 '"#!"#!*!!"!"#$%"'&'$ 0,0 *"#!"&"''#&"#%&#'!"&" -#' 0-,! #-+# 通过 7!& 法图和 "& 检验发现肺部 1 表现为磨玻璃样变或实变的患者的生存率较表现为纤维条索状或网格状的患者的预后差讨论, 是累及全身骨骼肌为主的炎症性肌病其确切发病机制未明临床表现多样 -, 是, 主要的并发症且是引起患者死亡的主要原因之一但目前尚未报道, 患者合并 -, 特异性的影像学改变美国胸科协会 ) 和欧洲呼吸学会 % 一致认为特发性间质性肺炎!#$ ###!'- 的分型也可以应用于结缔组织病 ##, 合并的 -, 年 ) 发表的对 )% - 的亚型重新界定分类寻常型普通型 -, 特发性肺纤维化 -- 非特异性间质性肺炎!+ ###!'.- 隐原性机化性肺炎!#""6"!' 急性间质性肺炎 ####!')- 呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病!# ($# # ### " /-,! 脱屑性间质性肺炎 5'# ###!',-" 淋巴样间质性肺炎 '!$###!'- 但大多数文献报道的, 合并的 -, 主要是影像学的描述而很难将其归为某一特定类型等报道, 患者并发的 -, 常见的 1 表现为毛玻璃样变线状影斑片影支气管充气征肺实质微结节蜂窝样改变本文报道的例患者中例胸部 1 主要表现为密度较高的磨玻璃样变或实变影例患者主要表现为双下肺网格状或纤维条索状及蜂窝状改变虽然治疗上激素及免疫抑制剂的应用原则一致而且由于病情的需要前例患者中更多采用了超大剂量激素的冲击治疗但前例患者中最终有例死亡而后例患者中只有例死亡死亡比例前组明显高于后组死亡患者可能为等报道的 )- 而病情稳定组为其报道的慢性间质性肺炎这可能就表明例死亡患者图两组 0,0 患者的生存曲线比较 #%'*#&'!'$&#%&'$" 0,0 *"#!"&#!""+''*& $"!+!## 4$ 1 '+## 4 "&" $"$"$"! +!## 4$1 '+##4!# "( 存在急性的肺泡损伤因此, 相关的 -, 引起的急性肺泡损伤可能是引起患者死亡的主要原因本研究中呼吸困难和初诊时低在不同的胸部 1 表现间有统计学差异进一步通过 "# 回归分析得出呼吸困难和初始治疗时水平是, 患者发生肺 1 磨玻璃样变或实变的独立危险因素因此可根据上述两个指标来判断合并 -, 的,

5 赵云等多发性肌炎皮肌炎合并间质性肺炎的临床和影像学特征及转归分析患者肺部 1 的表现及其预后本研究亦发现肌无力程度及肌酶水平在不同的胸部 1 表现患者间无统计学差异因此可认为不能根据患者骨骼肌受累的严重程度来推测患者肺部的损伤程度本研究还发现在两组不同的胸部 1 表现间采用的激素冲击治疗及结局亦有明显的统计学差异这说明在肺 1 为磨玻璃样变或实变的患者可能存在激素抵抗而对激素冲击治疗反应较差而且可能是过度的免疫抑制使得本身就存在免疫紊乱的机体更易被感染而增加了患者的死亡风险由于本研究为回顾性研究尚缺乏患者定期随访肺部 1 所以无治疗后肺部 1 的变化情况参考文献 1' 66%-###"!'# '#'# "! 7"%1 %/$ 7-###"!## 4#$!'#'#'# '!#$ '#'#! $- -###"!'# '#'#"! "$)1 2'# '#'# #" + +!## -1$%$-###"!'# '#'# /!""! #$,#'$ ' %-###" '' '+## + 4 "!'# '#'#/! " 4%446 +#!" +!## 4#$!#$+''#'!#$ #&&#(/" " $ $ #" +# + ###"'#'#!'# /+ 8 ' 8 /-###"!'# '#'#"# #(!'+#"/!""! (-6 8,-###" #&&#( +(#4# "#! 1," 7$" 74 ## #! +###" #4#$!'#& '#'#"$ /(#$#+" ###" # 4#$!'# '#'# ($" /$)#/'# '#'# 0 ( $ )' $ # %!!# #)' $ #%!!# ###'#! +# +#$!#$###!' /("" $ 7$'!#$"+#$ $'# '""" $ 收稿日期编辑张秀峰