Reviewing evidences on the management of patients with motor neuron disease

Transcription

1 R E V I E W A R T I C L E ن م مهف ف مو مك ملى م ه ى 属 مى مز م فم ىل م و ى 属 مى ف CN Lee 李至南 و ى 属 مى ف ن م مهف ف مو مك ملى م 属 مى م ش Objective.م فم ىل م ف فت ١٩٨٢ ف فت ن موك فم م ف م ى لمحق ذ Data sources ٢٠١١. م فم ىل م تم م م属 وك فم م ف م ى ن ل属 مث Study selection مو لم ف مك ك وكىو属 م كى ف مو د.تم(ءخح) 属 مى م موكف ف ف ى ىك ىلى م ى ى ه ك ى ى ى ف ى م م م属 م م ف.لمل ك ى م م属 م فم ىل م ن لممحى ملى م م属 ى فكى ق ى ىللف ة. 属 مى م مو ى لمل ك ى. م ف م مو ى مك م منم ن قمط ملىط ل ط مو ه ى.لم ملى ك م م属 و ى ه ى م كى ف د وك فم ل属 م مو ه ى لم مى م م م属 م كى ف ٧٨٢ ن ف ء Data extraction م ى ى ه ك ى ى ى ف ى م لم ف مك ك ٧٢ وكىو属 ن م م属 م كى ف ٤٣ م مو ء. موكف ف ف ى ىك ىلى. 属 مى م ىو ن ى فق مو لم ن ل ف لمل ك ى ف م م م ى ف م مهمل م م - لف ف ى م فم ىل م ح Data synthesis ف ى م ل ف فق ق ق ى ن م فم属 لفم فو م فم ىل ٩٠ مك ملىك ى ى ى فى ف كى و م ف ف ىل ة. م ك كى هفىل 属 مخ. فى ى فن م ف ١٠ ل ف كىلف م ف م فك ن. ى ى ى م كى هفىل م فم ك ى لم ممق م فو فى م ى ك م ف ه ىهف ى م ل ف ه ى و كم م مىل فكى ى ك م ذ.م فم ىل م ن ى هفىل ف ه ىوكفم م نمق ف مكم ن لم ف ه ل ه ى نىل -م فم ىل مو ىف م م» ىز ف ى ىك ىلى ح. و ٤ ٣ ق منى ه ى م فم ىل ىو م ن م مهف ف مو ى ف ى م ف ى م فك ى ف ى م م م م ى ى م ى ف ى- خ. مى ف م فم ىل ف ى م و ى属 مى ف م فم ىل م ى منى ه لم كمننف ن لمل م كم ف ى ه ىلممن ف م.م ىفن ى ك ى م ىف ى م ى ى ه. ى ى ف و ى属 مى ف م م ف كى فىوك م ف ن ف و属 ن مى ف م مو م مو ن لملمم ى م فك م ى فى ف م فى ء.لمل م كم ى.ه ى ل ن ى ف ىمو م ى مل ى مى ف وهىو ف وكىو属 ن م فم ىل م قف ك ى ف ى م فم ىل م ح Conclusion م فم كى ف س.ه ىل م ى ى م فم م ى كمننم ف ى ىك ىلى ء. م مهف ف ن ف ىف مو ىف م ل ف ى ف ى م م ى ف ى- ى مك ف لف ه ىكف ق م وكف ف ف ى مو ل م م ل ف منى ن ى ف م ى فك فه. مى ف م فم ىل م ن Key words Amyotrophic lateral sclerosis; Motor neuron disease; Muscle weakness; Muscular atrophy; Riluzole Hong Kong Med J 2012;18:48-55 Department of Medicine, Pamela Youde Nethersole Eastern Hospital, 3 Lok Man Road, Chai Wan, Hong Kong CN Lee, MRCP (UK), FHKAM (Medicine) Correspondence to: Dr CN Lee lcn485@gmail.com Introduction م فم ىل م ن م م ف 属 ف ه ى 属 ه ل ف م م ف ى م م ى و ىط 属 مى م ىوش. ى ف ه ىمهف ى ف كى ف ه ى فم ك ى ى مك ملىك ى لم م ى (ءخح). مى ف ءخح ن م مهف ف لم فق-مك ملى م لم ك ن م نم مو لم ك ل ك م م ٢٠١١ 属 ف فت ١٩٨٢ ف فت ن موك فم م ف م ى لمحق ذ وكىو 属 م كى ف مو د.تم(ءخح) 属 مى م م فم ىل م تم : ل 属 م مو ه ى ءخح ن وكف ف ف ى ىك ىلى م ى ى ه ك ى ى ى ف ى م مو م ف مك ك م ف مو م كى ف ء. 属 مى م مو ى لمل ك ى م م 属 م م ف.لمل ك ى م م 属 ف ى ىللء.لم كم م م م 属 م فل مكم م م ف ف لمو ى ق م و كى لم ف م م مو ن مك م منم مو ن قمط ملىط ل ط مو ه ى لممحى ملى م م 属 ى فكى ق م مهف ف مو ه ىل ك ى م كى ء.لم ملى ك م م 属 و ى ه ى م كى ف د. م ف 48 Hong Kong Med J Vol 18 No 1 # February 2012 #

2 # Motor neuron disease # ٧٨٢ ن ف ء. 属 مى م مو ى لمل ك ى م م 属 ءخح ن م مو ند. ل 属 م مو ه ى لم مى م م م 属 م كى ف ى ى ى ف ى م مو لم ف مك ك م كى ف ٧٢ ل ف ءخح ن وكف ف ف ى ىك ىلى م ى ى ه ك ى فق مو لم ن ل ف لمل ك ى ف مح م م 属 م كى ف ٤٣. 属 مى م ىو ن Epidemiology ن مك ملىك ى مو ى ى فى ف كى و م ف ى م موش لم م م 属 مو ى ف فى فك ف ة.ءخح ١ ف ة ى فم - م ١٠٠ ٠٠٠ م ٠.٦ ف 属 مك ملىك ى فم - م ١٠٠ ٠٠٠ م ٢.٤ ف 属 موهىو مو ل ف ف 属 و ف 属 ىفش ن ل مكم ء ٢.ل ف ىء ى ه ث ه ب ة ٣. فم / ٠٠٠ ١٠٠ م ١.٠٥ ن مك ملىك ى مك ملىك ى مو م همح ملى 属 ل 属 لم ف ك وه و فم - م ١٠٠ ٠٠٠ م ٠.٦ ف 属 ىف م فكمحى هى ف ل ه ث ه ب م ه ىل ككف ممق فو م فم ىل لم ف م ءخح ى م فم ك ى ى م فم ك ى ىوش ٤.ملفكمل ف مو ى لم م ك م م ل م ى ى ه ث ه ب ى مك م ف م /مك ملىك ى. ك ف كم م منى مهف م ف ى م فم ك ى مو Pathophysiology of motor neuron disease ق لم ى م كف فوك م ف م فم ىل م ح ه ىل ك ى م ن ى ف م مهمل م ى كم م م ك ف قم مك مو ى م قمح فلى ف مو فى ف ك ل ف مك و ف م ى م كىلف م ف ءخح ن م فك ن ٩٠ قء. م موش. ىو ى فن م فك 属 ه ىمق م مو مو ىم لم محمل فى ى فن م ف م فك ن ١٠ ه ى ىف م 属 ف م ى ى ه ى م ىو ى فن ف ق م مه ١ ءدس مو وش. ى ف كى م مه لم فىك ف ن ٢٠ م ف ى ف ى ل ن ممق م فو ى ف كىو ف ن ن لم ى مو ى مو و ى 属 ف لى ىل ى ن مل ك م م مه ١ ءدس موش ٥.(سجء) ى م ك ف م ف فكىلف مم ن ف م ف ىل ملى م م» م مو م م ى فلى ف مك مك لم فو مه م فك. ل ق مو وه و سجء ى ءخح ن فى ف ك موش و ق ن مك ملى م م ف مل مى ف وكىو 属 ى. ى ك ن ل كف ف ى كى ك ل ف مك و ى م ف فى ف ف ى (ءحذ) و ف ف ك م ى م ه ذ م م 属 م ى ك م ى م مو وكىو 属 ى فو م ى ك م وهى ى ة. م م ى ى ه م مق ف ل ف م ن مهف فم مى فم ف ف م ف ف ى ى ءخح ن فى ف مو ء.سجء فو م م و ى 属 (سجذ) ى م ك ن ككف سجذ ل ف ءحذ ملى. ى ف م مهمل ٦ م ى كم م م فك ءخح ن ٢ ل ف ٤ م ف ى ف م سجء م ه مى ف م مو ن ف وه و ٧.م ى Clinical features ى م ف م مننىل ف م م ءخح ن م م مء م مننىل ى ف لى ىل ى كمننف ل ف م م م مننىل 治理運動神經元病患者的文獻回顧 目的回顧治理運動神經元病 (MND) 患者的實證 資料來源在醫學資料庫 PubMed 中搜尋由 1982 年 1 月至 2011 年 1 月發表的文獻 研究選取用以搜索文獻的關鍵詞為 運動神經元病 (MND) 本文只回顧對於換氣 營養 認知 或以多重學科方法分析此病的研究 此外, 再利用互聯網搜尋揀選文章內的參考文獻 本文只採納以英文編寫的文章, 病例報告並未被納入研究範圍內 資料選取利用關鍵詞共搜索到 782 篇文章, 其中 72 篇集中討論 MND 的換氣 營養 認知或多重學科方法 最後從中揀選了 43 篇文章成為此文獻回顧的基礎 資料綜合 MND 是一種成人發病的神經元退化病, 它會令肢體 腦橋延髓和呼吸肌肉退化 MND 的發病率是有種族分別的 ; 九成 MND 是自發的, 另一成與遺傳有關 近年建議採用的診斷標準增加了診斷的敏感性 診斷 MND 時需要適當的臨床研究 電生理學研究和腦部影像技術 Riluzole 仍然是目前唯一對 MND 有緩解作用的藥物, 更有研究證實它能延長病人壽命三至四個月 多重學科的治療對 MND 患者很重要 非侵入性的正壓透氣有助延長呼吸衰竭的 MND 患者的壽命 對於營養不良的病人, 通常會使用腸哺入營養 建議使用正式的神經精神病學評估來確認 MND 患者常見的認知障礙 MND 患者需要有適當的寧養治療以改善終末的生命素質 結論迄今尚無有效的方法治療 MND, 期待最終可以尋求出有高度療效的藥物 對症治療仍然是治理 MND 的主流方法 多重學科的治療與非侵入性的正壓透氣, 加上腸哺入營養的發展有助改善 MND 患者的生活素質和延長他們的生存期 ف مو ى م فم 属 مل ك ى س. ف 属 ه ى مىوكف ى كمحنىل ه ى هم ل ف ل فو لم كمننف م م 属 م ك ف و موط. ف ىفل كمحنىء.لم كمننف م ف وكمم ل ف ه ى 属 ف 属 مو ن م ك مو نى لمك مى م م ى ه ىو فم ق ى م م 属 ء.لم كمننف م ف ف 属 موك هى ى م م م 属 م ف م مهمل ( م فم 属 ل ف ى ف كىك فن و ف م ك ) م ف م مهمل م م ء. منى ف ممخم ف ف ه ى ه ل ف فى ممخم م و م كى ف مك فق ىل فكىه م موش.لم مك ىل مق فك ل ف ف ى م ى كف مو ل ف ىو ى 属 لفم ( فق ق ل ف فكى مك كىكف و ف كف ق ) فى ف ك. م هم Evaluation and differential diagnosis of motor neuron disease ل ف ه ى و كم م ف قف ى فض ه ى ى ف م نمق ف مكم م ف مىل ه ىهف ى م Hong Kong Med J Vol 18 No 1 # February 2012 # 49

3 # Lee # ن فك مو ى ف ى ف كىك فن لم ف ى و ى 属 م م 属 م ف م مو فكى ى. م ك م ك لم ى مو ى مم هى م اح م فك وكىو 属 ة.( ى ف كىك فن فو مو ) كى وك ن م فمن و ى 属 ق ى ف كىك فن 属 و. ف م ف م م ث ل ف ى ف م مل كى م هف ل ك ف ى فكى مك ىف ف ن مك ملى م ملى ف (ةزح) ه ىهف ى مك ف م م فمن ىل ف ى فكى مك لم فى مو ى ل ف ى م ك ل ك و ى 属 ى ل فكى مك ن م ف ى ىق م ك ح. م فم ىل م ى ف م مهمل مو فكى ى ك و ى 属 م و ى مك م مى ف ءخح ى لملمم ف /ل ف مك و ف ن م ى مهه م فمن.(١ م قفش) م م ث وهىو م م مىل وك س.ءخح ن ى هفىل ف ف ىلى و م و وش. م فك م قف فم مل ك م م فم 属 و ى 属 فكى ى ك منى ف م ى م فك ١٢ ى ف ى مس.فى ممخم م و ل ف ى ف كىك فن ن ك مىكمحمل مو ف م قف ى لف م ف م م م ك ل ف ن ى ف م مهمل م لم ىق ك م فك ف مو ىم ى م م (ث ) م ف ى م ى ى فم ك مس.ل ك ف ى مو ( ل ى وه و ) ءخح ى لم فم ك ى ل ى ف ف مو م قف م فم ك ى ل ن- ١٠ فو م فم ه ى ى ن ى ف ملى ك ف ف 属 ى ى م م فو و ل ف ىك ف. ى ى ل ق ى ك ى ى ىلى و ف ف م و نى ه ى كموك لمم م م و ى 属 ى م و كم م ىم مس.لم كم ف ك م لملمم ى ى ف مح ى فك ف و و ى 属 مى ف ف و ف فه. و ف م ف و ى 属 م م م ى م م لملمم م ى م ى ه ى م كى م ما فم م ملى م ك ى لم ى -ظ ف) م فم ىل لا لم مث ى فم م م ى ف ه ن ى ف م و ى 属 مل ىل م ف منى ف ة.(م مه مكم مه ل ف مو ى ف كىك فن ف -ى م و ى 属 مل ىل م 属 م مقفىل لم فىك ف ل ف فى ف كمف ه م ى لم م ك م ك ى م مقفىل ى م. مى ف ءخح ى لم ن م م ى ى م ك فق ج لم م م ق ى ف م م ءخح فكى و ى 属 مى ف ف فمخ ى فمه ى م ف و 属 ى م و ن.لم كم ى م فم ىل م ى ف مح ى ل و ءخح لم كم و ى 属 مى ف ء و ف ه كم م م ى ك ل ك م م م فو مك م م مو مح ك لم ن م مىل (اح ) م ل ف و ف ف ف م هم ى ن م ى ن ى ف مل موش. م هفىل م ى ف م ف ن ه ىل مح مو و ى 属 م م ى ك ق ى ك ل ك ه م ك لم م فم 属 ى ق م ك لم م م ف ى وكىو 属 و ف م فك نى مهه و ف م ه ى ف ى م مل لم فىلم -م ى هى م ٨. ى ق ه ى م ف ى م ى م ى ىل ك مو ف ى م ل ى ف كىك فن م م ف مى ف لم كمننء.لم ملى ك مق Diagnosis ن ى هفىل م ى ى محمل ف م ف فك م م ه ى خ فكى ى ك لم فق ف ى ى هفىل موش.ءخح فكىه ى و كم م ق لم ى ف ف م - و ه ىل م ف مو ق ى ى ف همز. ى ف مح ك. ى م ه م فىكم ف لملمم م ن م ف فىكى ككف ى م ف ٩ فى م ى ك فى ك لم ى م موش ه ىهف ى م فكىه ى و كم م فكى ى ك مو ى ف ن ى فكىه و ف م ل ف ف قف وك فم م فكى ى ك ن م ف فى م ى ك م موش.(٢ م قفش) فكى ى ك م ى ى م ن م ى كى م ل ف ه ى فو ف لم ىكى ى ك ممق ف م فو موش.مكى كف ف ىو -ىيف 属 ء مو ٢٠٠٨ ى وش ١٠. ى ى ى م 属 م ك (٣ م قفش) ى فل م كم م ك ١١.فى م ى ك فى ك لم ى م مو نىل ل ف فكى ى ك ن مك م ف ى م مو م ى فو م م موش ه ىو ى قف م ى ه ىل مح م فكىه ى و كم م هم فك موش. ىهم ل ق ى مه فوك كى مه م تمسجء لم س- ف قفج م قفق ذ فكى ى تم ن و ف ه كم. فل لم لم مل م ى ن مك م م مو ه ىو ى قف م ى ف ى ى ى فو مهف فل مك و ى م ف لفم ملى 属 ى م م م م م ه ى ف ق لم ىف م ل ف ى ف م مل م ى كف ن مك ملى م ه ى ف مل ق. ى ف م ى-م TABLE 1. Differential diagnosis of motor neuron disorders Symptoms Structural lesions Degenerative disease Infection Metabolic, nutritional Neuromuscular disorders Diagnosis Brain stem tumour/mass Spinal cord tumour/mass/vascular malformations Cervical spondylotic myelopathy Leukodystrophies (adrenoleukodystrophy, adrenomyeloneuropathy, metachromatic leukodystrophy) Human immunodeficiency virus myelopathy Hyperthyroidism Hyperparathyroidism Vitamin B12 deficiency Copper deficiency Myasthenia gravis Inclusion body myositis Polymyositis Lambert-Eaton syndrome 50 Hong Kong Med J Vol 18 No 1 # February 2012 #

4 # Motor neuron disease # TABLE 2. Revised El Escorial research diagnostic criteria for amyotrophic lateral sclerosis *9 ALS Clinically definite ALS Clinically definite ALS laboratory supported Clinically probable ALS Clinically probable ALS laboratory supported Clinically possible ALS Criteria UMN and LMN signs in three regions UMN and/or LMN signs in one region and the patient is a carrier of a pathogenic gene mutation UMN and LMN signs in two regions with some UMN signs rostral to the LMN signs UMN signs in one or more regions and LMN signs defined by EMG in at least two regions UMN and LMN signs in one region, or UMN signs in at least two regions, or UMN and LMN signs in two regions with no UMN signs rostral to LMN signs و ف ه كم م اح ل ف م م 属 خحج م م خحص ى م ك ف م ف كىو ف م مل سجء TABLE 3. Awaji-shima consensus recommendations for the application of electrophysiological tests to the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis * ALS Clinically definite ALS Clinically probable ALS Clinically possible ALS Definition Defined by clinical or electrophysiological evidence by the presence of LMN as well as UMN signs in the bulbar region and at least two spinal regions or the presence of LMN and UMN signs in three spinal regions Defined by clinical or electrophysiological evidence by LMN and UMN signs in at least two regions with some UMN signs necessarily rostral to (above) the LMN signs Defined when clinical or electrophysiological signs of UMN and LMN dysfunction are found in only one region; or UMN signs are found alone in two or more regions; or LMN signs are found rostral to UMN signs. Neuroimaging and clinical laboratory studies will have to be performed and other diagnoses must have been excluded م م 属 خحج ل ف م م خحص ى م ك ف م ف كىو ف م مل سجء Disease course and prognostic markers مى ف ءخح ى فو 属 و فو 属 مى م ى م ء لمه ف و فمل م ن م ى ف ى فىلم مو مه لم ى ٢٠ ١٠ و ٤٨ ٢٠ ن كفن كى ه ف م مس ١٢. فم ١٠ فو مو و ى 属 م د.لم ممق م فو ف ى ن لى ف م ف و ى 属 لم ف م ك ءخح ن ن فق ق م ى مو ن ق م ىف ى فكىه م م ف مهف لمك ف لء ١٣. موكف ( ضء) ىكف فك ف ى لمك ن لم كىلم - فو - م 属 م ن ف مل ه ى هفىل ف ل ف ١٨.٥ ڤ ن (ةح ) مل ى ف ل ق 属 ى هفىل ف و ى 属 لم فىك ف ف م ف م ىل فكىه وك ١٢. ى ه Neuroprotective treatment مو ى ى هف ف م فم م م ف ف ه ف م» ىز.ءخح ه ى فم ن لم ف ه ل ه ى نىل -م فم ىل ى ف ف-ف م ل ف فى فكى ى ك 属 ه ىل ككء ١٨ م نف و ٣ قف ق ف ى ه ى م ى م فو ف م» ىز ١٤ ١٥. م فم ن و مو 属 ف فم ك ى ى ل ف سجء لمك ف لف ى كمننم ف فك مى فذ.لم ف ى م مق ل و م فم م هى فن مك م كمننم-ملى 属 من و ى 属 م» ى م ف م ف هم مق لمم ى ك ن م ىج.فم ف ل ف م ى نى م فمك ل و م فم مو لم ى ف ن ى ى م مو م ى ٥ لممك م م» م م ى ك يلء.فى م م م مل مى ف مو ( فلى ى ف ل ف ى ف ى ) م م ف ى ى ءخح فىكمحم مق م ف م» ى ى ىللف ى ١٦. مى ف Symptomatic treatment ه ىه ى ه ل ن م لم ى ى مو ن 属 مى ة فو ف مو كى ف مى ف ءخح ن ف ى م ى كمنن.ءخح ن م مهف ف ى ف ف ى ف ى ف م ى ى ك ن م ى ى ف فك م مهف ف مو ن ح.مك مل م مل ى م فم ك ى ل ف منى ن لم فق م ف م فم كى ف ن لم ه ل فكىه م مو ى مك مى م م مىل ف. مل ىل Respiratory issues in patients with motor neuron disease ى مى ف ءخح ى ك مىكمحن ى ف ى مز م ك فق ق ف ى م ق لم فك ىف ل ف ى ف ى ف ق لم ف ف ههف مق فك ل ف م فم属 مو ن م قى م ف ى ل ف فى م وك ق فم ل ن ى ى ه كم ف ١٧. و فمل ن ى يف فكى فوكم ف ف ى م ف ى ف ى م و ل ف م قى ف فم ف لم فى ى ى مق فك ى ف ى م ءخح ى ف ى ه 属 و ممق فو وكىو属 ١٨. مى ف ف ى م ن م م ف فم مو ء لم منم ف ى م م ى م قف ىف ف ىلفم ى ة. م ى ك ن ه ه ى ن م مو ى ىكف فك ف ى لمك ء. ن م فم ل ف مى ف ه ى م ف م م ف ف لم ك ف مق 属 و ف属 ل ف م فم ىل ف ك م و ى属 م فم كمل ء ١٩.ءخح ى ف ى ن كىلم فكمحى هى و ى属 لم فىك ف لم كىلم ٥٠ ىكف فك ف ى ى لم كموك مق ف فك ضء موش ٢٠. ف ى م م ى مو ى م فم كمل ٢٥ ڤ ف ه ىل ف ه ى Hong Kong Med J Vol 18 No 1 # February 2012 # 51

5 # Lee # Hospice referral for palliative care Abnormal nocturnal oximetry or FVC 50% (supine/erect) Consider NIV NIV contra-indicated? (severe bulbar disease, severe cognitive problem, fail to clear up secretion) Yes Consider invasive ventilation Symptom evaluation No Peak expiratory flow rate Assisted coughing technique Refer to speech therapist for attention of food texture NIV 属 و ممق فو ة. موكف فى ى ف ى م م م ى م م ل ى ف م ى كمننم ك م مق ى ف م ى ة ٢٥.م فك م و ف هم و ى 属 مو ن م ف مو مك لم ل ف ف ى ه منى ن فق ق و ى 属 مى ف ى مك م م ى كمل ضء ٢٦. ى ك ن مو لم ف ف م فو فى م ى كم خ 属 ف ل ى ى ف ن ى ضةخ ه ى فى ى ى ن ى فكىل ى ى ى م م ة. مىل ف ى ف م ق ن ف ى م نى لمل م كم ف ٥٠ فو م ى ضء مو مو 属 م مل م ق م ى ى ه ك و ى 属 مى فذ ٢٧ ٢٨.لم كىلم م ىفن م فم ىل فق ق م م م - -م ف مل م ى ف ى ن لم ملى ك مق ل و ى م كم فم ك م ى ف ى ن ى فى ى ى مو م نم ٢٩.لفم ى ى ف ى م ن ل و م ىهم فك ل ف مى ف ى ف ى م ل ف ى ف ملى ك فكىو م لم فىك ف مو ل ف مل م م ن م ى م ة. م فم ن ن ىو ن ك فم ف ى ىك ىلى ف ل ف ه ى ى ك فموكف م و ن فكىه وك مل ك ى وكىو 属 م فك م مهف ف ف ى م ن ف ء ٣٠. ى ف ى م.١ م هىء ى 属 و ى مى ف ءخح ى Nutritional issues in patients with motor neuron disease ى ف ى م مل ن م مو ى ءخح ى م فم 属 فق م ىف ق مو ل ف م ك مو ى م ن ى فكى ف و ى 属 مى كمحنىل ف منى ف فكى ى ك ل ف مل م مل ى ف ى ى ى كفن ة.فىهفو ل ل ف ءخح لمو ى فح ٣١. ف ى ن كفن كى ه ى ف م كمل ف ى م م م ف مى ف مى ف ءخح ء.منى ن ى ف ن ه ى م 属 ل ف ى ف مو وكمم ق لم م ف ف هم مق لمم ملىض ٣٢. ى ف ى ف ل ف ه ى وك م م ف مو م ه ى م ف ى نم ى ل ه ى 属 ف 属 كى ك مخ ٣٣. ى ف ى ف ن ى مو م ف ك م ن فم ق ه ىلممن ف م فكىه ىلف (ا ذ) فه كى ك ل م نى لم ملى ك ف ى (اةز) فه لم م ى م مو وه و ه ىلممن ف ن مح ى مى ف مو ف ى ه فك ى فو 属 و مك ملى م ى ى ى ف م م م م 属 ب.منى ن ى ف م ى ل ق ه ى ى ىقف ى م ى كمننم ى ا ذ فى لم م ى ى لف كمحىكم مو م ك ى م موش ٣٤.ةح / وهىم 属 فىهفو ل ق ه ىلممن وك ه ىك ل ى ن ه ى ى مو ف م ف ةح 属 ل ف وهىم 属 لم ف م مككف ه مخ ن ملفكء فكى م ء موش ٢٢. فكىل ى م ا ذ مو فو ل م كم م م ف فذ مكى كف ذ سجء ى ضء مو مو 属 لمى فك مق ل و م لمك ن ى مو م ى ى ى ف لم كىلم ٥٠ م قف فو ى اةز ه ى مك ٨. ى فكى ك ف ى م م قف ى ه ىمق ى فلم ه ى ىف م ن محم مق مو ل ف م ىف ى ف ى م م م م و ى 属 مى ف ن م ى ملى ه ى م مو فن وش ٣٥.ا ذ فو منف ى و ى 属 ه ىلممك منف ن ضء مو ن ى ى م 属 مو ى م مهف ف ى ى ن ف ء.ه ىلممن اةز.٢ م هىء ى 属 و ى مى ف ءخح FIG 1. Algorithm on respiratory management in patients with motor neuron disease FVC denotes forced vital capacity, and NIV non-invasive ventilation ة ٢١. م فم 属 كى ف هف و فىل مهه م ننم مى ف مك مل م مل ى م ف مهف ف لف ىل. فم -و م ف ملف ف ف م 属 ف ى ف م - ك ل ف م ل م ق ه ى كم مل ن م ى ى م ى ى ى م م ح م ف ل ف فم مو ى ى ك ن ل فق ق فكمحى هى.ءخح ن مهف لم ف م م ق لم كممخم مق فك ى ف ى م ب م م م ف ق فكىق ل ف ملى ىل ق فك ل ق م مو م م 属 ب. ى لىكف ف ى م فل كم وهى م و ى 属 مىل مم س. ه ىل مح م ف ف م ف ء. ى ف ف مل ف ك فم م فك م ى لم ى م م ى م ى و ف ه ن ن فم ف مم ى ك ق م فى م مننىل. ى ف ف مل ن م فك مو ف ى ف ى م و م مو ى ى م كم مى ف ءخح ة م مو ل ف م ل فو كمحنىل م ف ف 属 ىف م 属 ل ف ل ف مى فذ. ى ف ى ف ن ى لم فم ك ى ف ى ن م ى وكم مو فم لمهف ك م م ف م فك ف ف ف ه ى م م ف ى م ه ى ى ف ٢٢.مك ف فم ك ن م ى كمننم ى وه ك لم ى ف ه ى فم ك ن نم ف ى ى ك م و م قف ذ ى م موش.و مو ى ف ى ف لم ف ككف مو ٢٣. كى ك و ى 属 ى فكىلم ل لم ك مو مك لم مو ف ف م م ل ن ى ى ف م ء نى لم مق ل و كى ىقى ء ٢٤. ى ف ى ف ن ى ٢٤. ى كمن ى ف ن مك ملى م ى م مو ى ف ى م م ى ف ى- ءخح و ى 属 مى ف ة م ى ف ى م نمق لم ملى ك ف ى (ضةخ) 52 Hong Kong Med J Vol 18 No 1 # February 2012 #

6 # Motor neuron disease # Sialorrhoea وكىو 属 ه ى قف ىل فىك ف ى فم و فىس م ل ى ف ى ف ن مك فوك مو م فم ك ى ف.م قف فم ف ى ة.ف ى ف ن ه ى ل فو لم ىف ى لمم مى ف ق لم ك ى م ى ى ى ء -ملى كىه م ى وكى ف م قى ن لم ى مق مكى 属 ه ٥٠ فو م ن م ل ف د. كمننم ى. مىكمحن ف م ف ىفل م ى مم و مق ف فك (كىه م ى وكى ف مو ف) ء م ى 属 ل ف ل ف ه ف ى ف مو ى ى كمي ى ق لم كمننم مو م م 属 ب. ى ك ل ف ى ف ه ىك لم ق م ف ى كمي ى فم م ل ف و ف م م م نف ملفن ه ى م فم 属 مو ن مك ك ف ف ى م موش. ف مكم و ى 属 مى ف ف لم م ى ى لف ه ىمق ه ل مو ن كمننم ة.ه ىو فم ق ل ف ه ى 属 ف 属 لم ى ك- لفم ف م م 属 ى ى ق ل ف م ى ى ى ف فى م فكىلم ء ٣٦.م ى كمننم ف م مق لم ف مل ى فىلف م ى فى ف م ل- 属 فم و فى كف نم فك ل ف ه ف قىل ف ق ل ف لى ف مو ف مو -ملى ق ى ك ل ف ى ف مك لم لمى مق ف ٣٧.فم ف ل ف ف و م ف مو م مل ك ى كمننم FVC >50% (low risk) Proceed to PEG if no contra-indication Monitor body weight Monitor respiratory status (eg FVC) Symptoms of dysphagia/ continue weight loss Education of PEG FVC 50% (moderate-tohigh risk) Consider respiratory support during PEG/ consider RIG Refer to speech therapist and dietitian Oral intake/palliative nasogastric tube if patient refuses PEG Pseudobulbar emotional labiality م ى مك م مل ك ى ءخح ى كمننف فق ق ل م ذ ف ى م ف ى ف م 属 ف ه ى ك ه ىوه ف ٢٠ كمننف لم ف ى م ى ة. مل ىل ى م م و ى 属 م و فىكم م مى ف ءخح ن ٥٠ ى ف ىق ك ن م ل لم مح ء ٣٨. ف فق ق ل م ه ل مو ى م ى ى ل ف فو و م مل ن ن م م/ ى م م مو مك لم 属 و م ىهم لم ف م م م 属 و ى ة ٣٩.ه ى ك ل ف ه ىوه ف فو ل ف ى ف ى ى لء ه ء ل ف ل ء سص مو ق.مك م ل ف فم ف م ى»»ىل ن كمننم-ملى Spasticity and cramps ىف ى ل ف ىف م فك فك ف ك ل ف ىكى ف س م فم م.ءخح و ى 属 مى ف ى ى ك ن ى ف مو ل و م ىك م م ه ىوك م مل ك ى ى ( من كفق ف ) ف مو كف فو ل ف لم فمو.م ى كمننم ى فم ف م» ى ل ف ى ف ى ى م فقفه. ف ك فق ك لم ه ل ف ف ى م ى ى ر ى ف مو ف ك ن 属 مى م مكم ف م م 属 ب ن ملفكء فكى م ء ف ق ى ف ف م مه وه و فو لم م مم ى كق ه مخ مو م ى كمننم مق م ى م ف م ى ف ى مل م ى ى ن لملى ف مق م ف ل ف ىكى فكمحى هى م فو فو لم 属 و ل مقف - م ء ٤٠. م فم م ى ف ك ن م فم مو ى م ى كمننم ى ف مكف ى م م من كفق فكمو ف ة ٤١. مى ف ءخح ى ىكى ف ل ف مو كف نم مى ف ن لم م م ف ى ل ك-م فك م ه ى ف لم فق ى ل ف مى ف مو. Pain ىهمق ف م فم ش.لم م ف م ى ىف كمحىكم لى ى فم 属 ق لم 属 ن نى كى مه ف ف م ى و ى 属.(م ىو ) لى ى ه لملمم نى ل ف ( لف ف ) لملمم ى ف ى ك ف وك كمننم-ملى لى ى د.ل ى ى م ق مق - وكىو 属 ن مى ف ءخح ى ك ى ىفذ FIG 2. Algorithm on nutrition management in patients with motor neuron disease FVC denotes forced vital capacity, PEG percutaneous endoscopic gastrostomy, and RIG radiologically inserted gastrostomy Cognitive and behavioural impairment in patients with motor neuron disease ى م مل ن م فم ن فى لم ك ى م موش مل ك ى ف م ملى ف لم.ءخح ى ى م م ى كم م ل ف (م ى ى ى ف هم) كى ك كى فى ى ء.(م ى م مخ) ىقىو ى م ف م.لم م ن م ف ملى» ل ف م ى ى ى ف ف م»ف ل ف ف م»فىل ف وك م ى م»فىل» م و ى 属 مى ف ءخح ى لم كى ى ف ك م ف. مى ف ءخح ن ه و ف م ى ف م مهمل مو وه و ء م ى ى ه ك م مو كمننف ف ى لم ن لمقى ك مل ممق م فو ف ى فومق ل ف ل ن ءخح ن مىل مه ف مو ن م د.م ى ه ف ء ٤٢. م ىف ى م ى ى ه ك لفو مى ف وك ن ٤٧ ءخح ى ى ك ن م ى ى ه ك ن ى ف ف-ف م مكم ى ف ى ف م ف س ف مح-ى ىح لم فق مى ف م ف ى م فق م م فىلم ى فو ل ن م ك ى م موش ٤٣.لم كمننف م م 属 ك م مخ ل ف ن م فم فكىه كف فو م ك ل ف ءخح ى م ىف ى ف ى فومق م ى ى ه ك ن ه ى مم كس.لمو ى ق ممق فو م ى ىو ل ى هفىل ف ى ىل ك لىق - ك ن مى ف ءخح Hong Kong Med J Vol 18 No 1 # February 2012 # 53

7 # Lee # مو ق لمل م كم ى ف م ى ف هم ف ل ف ٢٦. م م ف فذ مكى كف ذ ه مخ ن ملفكء فكى م ء Multidisciplinary management of motor neuron disease مو و ى 属 فمل وكىو 属 ى م فك ف ى ىك ىلى ح كم ف ى ى ل ف ف ى ف م ف ى م فكى و. مى ف ءخح ن فىكمحم مق مق لم مى مق م ف مق م فم ف م م م ى ك ف م فك وك س ف ى ف كك ى فىكم م ىه م ه ىل ك ى ى ف مو ف ى م ى ف مو فكى و ى ف مو مىل س. م 属 فىك ف ل ف ىه وك م ف ى ىك ىلى ه ىل م ف مى ف فو 属 و م فو ى ف م مق ي م ل ف مه م ى ى م فك ف م م ه ىل م ف م و لم ف ك منى ن ف لم ف م مق ف ىوش ٤٤.كى ى ك ف ى ىك ىلى م 属 من ف ل ف ضةخ ا ذ م م» ى ن م ف موهىو. ى ى لف ف ى و Palliative and end-of-life issue ن مهف مو وكفم ف م م مى ف ءخح ف ل ف ى ى م ف ملف ى ك مىكمحن ى ف ى م م فك م ى فى ف م فى ء. م ىل فكىه وك ه ى ل ن ى ف مو م ى لملى مق ل و ن ى ف ʼ مى ف م ى ى ف ى ىف موش.و فمل ل ف م 属 ف ه ى مى م ق مى ى فن ن فو ل ف منى ة. فكىه وك ل ف ف ى م ه ىلى ف مى ف مى ك فم مو ن ل ف سص مو ف ى م مو ى ف ىف ىف وهى مو م فو ى م مو م م 属 ب. ى ىكمل منى -ن -ل م ى ل ف م فو مى ف 属 ف ه ث ه ب ى ى ف ىهم كمحىكم فو م ى مء. م ى منى -ن -ل م ىمو ملىكمل م ى ف ف لم كم م مق ل و ف مى ف.م فم ىل مو ن م ك مو ه ى ل م فم ىل مو ن م ف م ى م ه مو م ء Conclusion م ى كمننم وهىو م قف ك ى ى م فم ىل م ح كى ف س.مهف ىو ف م قف ىف ف ى م فم. م مهف ف ن ف ىف مو ىف م م فم مو و ى 属 لم ك وكف ف ف ى ىك ىلى ء ى ف م ى فك فه ل ف ضةخ ى مك ف لف. مى ف وك ن ف ى مو ل م م ل ف منى ن References 1. De Domenico P, Malara CE, Marabello L, et al. Amyotrophic lateral sclerosis: an epidemiological study in the Province of Messina, Italy, Neuroepidemiology 1988;7: Murros K, Fogelholm R. Amyotrophic lateral sclerosis in Middle-Finland: an epidemiological study. Acta Neurol Scand 1983;67: Lai CH, Tseng HF. Epidemiology and medical expenses of motor neuron diseases in Taiwan. Neuroepidemiology 2008;31: Fong GC, Cheng TS, Lam K, et al. An epidemiological study of motor neuron disease in Hong Kong. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2005;6: Rosen DR, Siddique T, Patterson D, et al. Mutations in Cu/ Zn superoxide dismutase gene are associated with familial amyotrophic lateral sclerosis. Nature 1993;362: Norris F, Shepherd R, Denys E, et al. Onset, natural history and outcome in idiopathic adult onset motor neuron disease. J Neurol Sci 1993;118: Gordon PH, Cheng B, Katz IB, et al. The natural history of primary lateral sclerosis. Neurology 2006;66: Taylor BV, Wright RA, Harper CM, Dyck PJ. Natural history of 46 patients with multifocal motor neuropathy with conduction block. Muscle Nerve 2000;23: Beghi E, Balzarini C, Bogliun G, et al. Reliability of the El Escorial diagnostic criteria for amyotrophic lateral sclerosis. Neuroepidemiology 2002;21: Traynor BJ, Codd MB, Corr B, Forde C, Frost E, Hardiman OM. Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis according to the El Escorial and Airlie House diagnostic criteria: A population-based study. Arch Neurol 2000;57: de Carvalho M, Dengler R, Eisen A, et al. Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS. Clin Neurophysiol 2008;119: Chiò A, Logroscino G, Hardiman O, et al. Prognostic factors in ALS: A critical review. Amyotroph Lateral Scler 2009;10: Gil J, Preux PM, Alioum A, et al. Disease progression and survival in ALS: first multi-state model approach. Amyotroph Lateral Scler 2007;8: Bensimon G, Lacomblez L, Meininger V. A controlled trial of riluzole in amyotrophic lateral sclerosis. N Engl J Med 1994;330: Lacomblez L, Bensimon G, Leigh P, Guillet P, Meininger V. Dose-ranging study of riluzole in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotrophic Lateral Sclerosis/Riluzole Study Group II. Lancet 1996;347: Orrell RW, Lane RJ, Ross M. Antioxidant treatment for amyotrophic lateral sclerosis / motor neuron disease. Cochrane Database Syst Rev 2007;(1):CD Borasio GD, Gelinas DF, Yanagisawa N. Mechanical ventilation in amyotrophic lateral sclerosis: a cross-cultural perspective. J Neurol 1998;245 Suppl 2:S7-12; discussion S Sherman MS, Paz HL. Review of respiratory care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis. Respiration 1994;61: Czaplinski A, Yen AA, Appel SH. Forced vital capacity (FVC) as an indicator of survival and disease progression in an ALS clinic population. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77: Lyall RA, Donaldson N, Polkey MI, Leigh PN, Moxham J. Respiratory muscle strength and ventilatory failure in amyotrophic lateral sclerosis. Brain 2001;124: Alle SM, Hunt B, Green M. Fall in vital capacity with weakness. Br J Dis Chest 1985;79: Lyall RA, Moxham J, Leigh N. The control of symptoms. Dyspnoea. In: Oliver D, Borasio GD, Walsh D, editors. Palliative care in amyotrophic lateral sclerosis (motor 54 Hong Kong Med J Vol 18 No 1 # February 2012 #

8 # Motor neuron disease # neurone disease). Oxford: Oxford University Press; 2000: Newall AR, Orser R, Hunt M. The control of oral secretions in bulbar ALS/MND. J Neurol Sci 1996;139 Suppl:43S-44S. 24. Leigh PN, Swash M. The management of motor neuron disease. In: Leigh PN, Swash M, editors. Motor neurone disease: biology and management. London: Springer-Verlag; 1995: Ginsberg G, Lowe S. Cost effectiveness of treatments for amyotrophic lateral sclerosis: a review of the literature. Pharmacoeconomics 2002;20: Miller RG, Jackson CE, Kasarskis EJ, et al. Practice parameter update: The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: drug, nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2009;73: Miller RG, Gelinas DF, Mitsumoto H, Newman D, Sufit RL, et al. Practice parameter: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis (an evidence based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurorehabil Neural Repair 1999;13: Cazzolli PA, Oppenheimer EA. Home mechanical ventilation for amyotrophic lateral sclerosis: nasal compared to tracheostomy-intermittent positive pressure ventilation. J Neurol Sci 1996;139 Suppl: Shneerson JM, Simonds AK. Noninvasive ventilation for chest wall and neuromuscular disorders. Eur Respir J 2002;20: Sivak ED, Cordasco EM, Gipson WT. Pulmonary mechanical ventilation at home: a reasonable and less expensive alternative. Respir Care 1983;28: Cameron A, Rosenfeld J. Nutritional issues and supplements in amyotrophic lateral sclerosis and other neurodegenerative disorders. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2002;5: Borasio GD, Shaw PJ, Hardiman O, Ludolph AC, Sales- Luis ML, Silani V; European ALS Study Group. Standards of palliative care for patients with amyotrophic lateral sclerosis: results of a European survey. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2001;2: Higo R, Tayama N, Watanabe T, Nitou T. Videomanofluorometric study in amyotrophic lateral sclerosis. Laryngoscope 2002;112: Mazzini L, Corrà T, Zaccala M, Mora G, Del Piano M, Galante M. Percutaneous endoscopic gastrostomy and enteral nutrition in amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol 1995;242: Chiò A, Galletti R, Finocchiaro C, et al. Percutaneous radiological gastrostomy: a safe and effective method of nutritional tube placement in advanced ALS. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75: Levitski GN, Alekhin AV, Serdiuk AV, Morgunova MS, Koneva ON, Skvortsova VI. Pharmacological therapy of sialorrhea in patients with motor neuron disease [in Russian]. Zh Nevrol Psikhiatr Im S S Korsakova 2005;105: Harriman M, Morrison M, Hay J, Revonta M, Eisen A, Lentle B. Use of radiotherapy for control of sialorrhea in patients with amyotrophic lateral sclerosis. J Otolaryngol 2001;30: McCullagh S, Moore M, Gawel M, Feinstein A. Pathological laughing and crying in amyotrophic lateral sclerosis: an association with prefrontal cognitive dysfunction. J Neurol Sci 1999;169: Brooks BR, Thisted RA, Appel SH, et al. Treatment of pseudobulbar affect in ALS with dextromethorphan/ quinidine: a randomized trial. Neurology 2004;63: Drug products withdrawn from sale for reasons other than safety or effectiveness: quinine-containing drug products; enforcement action dates. Fed Regist 2006;71: Bedlack RS, Pastula DM, Hawes J, Heydt D. Open-label pilot trial of levetiracetam for cramps and spasticity in patients with motor neuron disease. Amyotroph Lateral Scler 2009;10: Ringholz GM, Appel SH, Bradshaw M, Cooke NA, Mosnik DM, Schulz PE. Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS. Neurology 2005;65: Raaphorst J, de Visser M, Linssen WH, de Haan RJ, Schmand B. The cognitive profile of amyotrophic lateral sclerosis: A meta-analysis. Amyotroph Lateral Scler 2010;11: Traynor BJ, Alexander M, Corr B, Frost E, Hardiman O. Effect of a multidisciplinary amyotrophic lateral sclerosis (ALS) clinic on ALS survival: a population based study, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74: Hong Kong Med J Vol 18 No 1 # February 2012 # 55