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1 疾病名 先天性梅毒 英文名 congenital syphilis 缩写 别名 heredolues;heredosyphilis;lues congenita;prenatal syphilis;syphilis hereditaria; 胎传梅毒 ; 先天梅毒 ; 遗传梅毒 ICD 号 P37.8 概述 梅毒 (syphilis) 是一种由梅毒螺旋体 (treponema pallidum) 引起的全身感染性疾病 可分为先天和后天梅毒两种 后天梅毒 ( 获得性梅毒 ), 性接触是其主要的传播途径, 临床经过可分 3 期 先天梅毒 (congenital syphilis) 又称胎传梅毒 (prenatal syphilis), 病原体在母体内通过胎盘途径感染胎儿, 可引起死产 早产, 妊娠梅毒对胎儿的有害风险较正常孕妇高 2.5 倍 妊娠合并梅毒其围产儿病死率高达 50% 是一种严重影响婴幼儿身心健康的疾病 近年来, 梅毒发病率持续增高, 胎传梅毒逐年攀升, 必须引起我们的高度重视 流行病学 中亚地区梅毒人群发病率高达 277 人 /10 万, 伦敦地区高达 206 人 /10 万, 美国有些州的先天性梅毒发病率为 8.2 ; 我国各地发病率报道不一, 南方一些城市中近年来发病率呈直线上升, 尤其是一些旅游城市发病率更高 ; 北方以西北地区发病率较高 梅毒螺旋体为密螺旋体, 菌体纤细, 两端尖直, 由 6~14 个螺旋组成, 螺旋弯曲规则, 形似细密的弹簧, 因其透亮不易染色, 又称为苍白螺旋体 近年来研究发现, 梅毒螺旋体外膜几乎全由磷脂构成, 虽然机体产生了针对它的内部蛋白的抗体, 一旦保护性极差以致梅毒仍继续进展 梅毒螺旋体增殖 1 次平均约 30h 梅毒螺旋体的抵抗力极弱, 对干燥 热 冷都很敏感, 离体后干燥 1~2h 即死亡, 在血液中 4 经 3 天可死亡, 稀薄的肥皂水及一般的消毒剂很容易将其杀死 病因 1. 传染源传染源是现症梅毒患者及隐性梅毒孕妇 梅毒螺旋体可通过完整的皮肤或黏膜进入体内 早期梅毒皮肤黏膜损害的分泌物中含有大量的病原

2 体, 有很强的传染性, 随着病程的进展传染性越来越小, 通过直接或间接接触而受染的情况较少见 2. 传播途径胎盘途径是先天性梅毒的主要传播途径 梅毒螺旋体可以在妊娠 4 个月后由于绒毛膜细胞滋养层的萎缩, 通过胎盘使胎儿受染 近几年通过电子显微镜检查发现, 梅毒螺旋体在妊娠早 中 晚期均能通过胎盘感染胎儿 发病机制 人群对梅毒普遍易感 至今对梅毒的致病机制仍不十分清楚 梅毒螺旋体自母体内通过胎盘进入胎儿体内后, 在胎儿的肝 脾 肾上腺等内脏组织中大量繁殖, 释放入血, 可引起皮肤 黏膜 骨骼 血液 内脏等病变, 严重者可致流产 早产 死产 主要病理改变有血管内皮细胞肿胀 增生, 致管腔闭塞, 远端局部坏死或干酪样改变, 或纤维组织增生形成瘢痕, 使器官结构和功能受损 临床表现 1. 早期先天梅毒其发病症状相当于后天二期梅毒 (1) 一般表现 : 严重的病例出生时可早产, 出现肝脾肿大 全身皮损 贫血 血小板减少等表现 ; 也有出生时表现正常或仅有低出生体重, 在生后 3 周左右出现临床症状, 表现为发育 营养差, 体重不增, 消瘦 反应低下, 皮肤皱褶 老人貌, 发热 贫血 病理性黄疸 血小板减少等表现 (2) 皮疹 : 皮疹与后天二期梅毒相似, 常见斑疹 丘疹 皮疹数目多 分布广 不痛不痒, 且有多种形态 : 1 斑疹 ( 玫瑰疹 ): 多见于肢端掌跖部, 呈深红色或铜红色 在口周 唇周和肛周者常呈放射状糜烂, 愈合后形成特征性的放射状瘢痕, 具有诊断意义 2 丘疹性梅毒疹 : 可发生于全身各处 3 扁平湿疣型 : 是丘疹性梅毒疹发生于潮湿易磨损部位 融合而成的特殊形态, 多见于肛周和外生殖器部位, 稍高出皮面, 界限清楚, 可有糜烂及渗出物, 含有大量梅毒螺旋体 4 梅毒性天疱疮较常见, 多在掌跖部发生豌豆大小脓疱, 基底呈暗红色或铜红色, 破溃后糜烂, 有特征性

3 (3) 鼻炎 : 梅毒性鼻炎在黏膜损害中最常见, 可见鼻黏膜肥厚 肿胀, 有浆液性或脓血性分泌物及结痂, 致鼻腔狭窄 堵塞, 患儿呼吸及吸吮困难, 为先天性梅毒的特征之一 严重者可使鼻骨和鼻软骨受损致鼻根下陷形成马鞍鼻 (4) 骨骼损害 : 以骨 软骨炎及骨膜炎最常见, 骨髓炎及骨膜炎引起肢体剧烈疼痛而使肢体呈假性瘫痪 (5) 其他 : 肝脾肿大 病理性黄疸和全身淋巴结肿大 淋巴结以肱骨滑车上淋巴结肿大最显著, 还可有低蛋白血症 全身水肿 毛发脱落 脉络膜视网膜炎等 2. 晚期先天梅毒晚期先天梅毒表现在新生儿期较少见 多发生于 2 岁以后, 最常发生于 7~15 岁 其表现与后天三期梅毒相似, 可分为 2 组 : (1) 永久性标记 : 为早期 ( 包括在母亲子宫内 ) 或晚期病变对身体发育造成的损害所遗留, 已无活动性, 但具有特征性, 如前额圆凸 佩刀胫 ( 胫骨中部前缘骨膜增厚 ) 特征性的郝秦生齿(Hutchinson 齿, 上切牙下缘狭窄有半月形凹陷 ) 桑葚齿 马鞍鼻 口腔周围放射状皲裂和瘢痕 锁胸骨关节质肥厚及视网膜炎等 (2) 活动性损害 : 具有活动性损害所致的临床表现, 包括实质性角膜炎 ( 单侧 / 双侧角膜深在性浸润, 角膜混浊, 影响视力 ) 神经性耳聋 脑脊液异常变化 肝脾肿大 鼻或腭树胶肿 关节积水 骨膜炎 指炎及皮肤黏膜损害 中枢神经系统受累在早期较少见, 可有脑膜脑炎或脑积水, 脑脊液中细胞数增多, 蛋白升高, 梅毒血清反应阳性 晚期神经梅毒罕见 3. 先天潜伏梅毒先天梅毒未经治疗, 无临床症状 血清反应阳性, 年龄小于 2 岁者为早期, 大于 2 岁为晚期先天潜伏梅毒 并发症 骨软骨炎 骨髓炎 脑膜血管神经梅毒 脑膜炎等, 涉及神经系统可留有慢性脑膜炎 痉挛性瘫痪 惊厥 智力低下 耳聋及视神经萎缩等后遗症 实验室检查 1. 梅毒螺旋体检查取皮肤或黏膜破损的分泌物直接涂片, 用暗视野显微镜检查梅毒螺旋体 2. 非梅毒螺旋体血清试验

4 (1) 性病研究实验室 (venereal disease research laboratory,vdrl) 试验 : 以血拟脂作抗原检测患者血清中的抗体, 此试验易于操作, 出结果快, 敏感性高, 非特异性, 有假阳性, 可用于大规模筛查 (2) 快速血浆反应素 (rapid plasma regin,rpr) 环状玻片试验 : 是 VDRL 试验的改良法, 因加有高纯度的胶体碳, 试验时试剂与阳性血清反应产生黑色凝集, 容易判断结果 优缺点同上 (3) 梅毒螺旋体血清试验 : 以梅毒螺旋体作为抗原检测血清中的特异性抗体, 可用于肯定诊断 1 荧光螺旋体抗体吸收 (fluorescence treponemal antibody absorption,fta-abs) 试验 : 一般在感染早期即可阳性, 假阳性率仅 0.18%~ 0.26%, 缺点是抗梅毒治疗后阳性仍可保持 10 年之久, 不能作为疗效判断指标 2 梅毒螺旋体血凝试验 (TPHA-TP): 梅毒确诊试验, 但不能用于判断再感染和复发的指标 3 梅毒螺旋体 IgM 型抗体的测定 : 感染 2 周后血清中即可测得 IgM 抗梅毒螺旋体抗体, 婴幼儿可自母体获得 IgG,VDRL 和 TPHA 均可呈假阳性, 因此检测梅毒特异性 IgM 抗体, 对诊断先天梅毒有较大价值, 先天梅毒治疗后可转阴, 再感染时又可变阳性, 可作为疗效判断和在感染的诊断指标 其他辅助检查 B 超 CT 和 X 线摄片等检查 X 线检查 : 骨片可见几层骨膜下新骨, 骨膜层状增生, 骨干骺端骨质疏松破坏 骨炎 骨膜炎 胸片见肺部炎性浸润 诊断 根据病史 临床表现及实验室检查可做出诊断 1. 家庭史生母为梅毒患者 2. 临床表现有典型早期或晚期先天梅毒损害或标记 3. 实验室检查 FTA-ABStest 阳性可确诊 性病研究实验室试验 (VDKLtest) 敏感性较高, 早期梅毒阳性率达 90% 脐血测 IgM 常 >0.2g/L 脑脊液细胞及蛋白质均增高 VDKL 试验阳性, 可诊断为神经梅毒 鉴别诊断

5 1. 皮肤损害与天疱疮 勒雪病 尿布疹 药疹等鉴别 2. 梅毒性鼻炎与鼻白喉的鉴别, 鼻白喉的发病年龄不同, 见于 6 个月以上小儿 3. 假性瘫痪本病假性瘫痪与坏血病 佝偻病 骨结核和化脓性骨髓炎鉴别,X 线检查均有特异表现, 可助鉴别 4. 与其他感染鉴别新生儿还应与败血症 先天性病毒感染等相鉴别 治疗 1. 青霉素驱梅治疗首选青霉素, 迄今无耐药菌株报道 青霉素最小抑菌浓度为 0.01µg/ml, 大于 0.03µg/ml 可以保证杀灭梅毒螺旋体, 如低于该浓度超过 24h, 梅毒螺旋体又可增殖, 故应选用苄星青霉素 ( 长效青霉素 ) 青霉素剂量不宜过大, 加大剂量并不能提高疗效, 反而会引起赫氏反应 (Herxheimerreaction) 首次剂量宜小,3 万 ~5 万 U, 第 2 天起剂量为 5 万 U/kg, 分 2~3 次, 肌注或静脉注射, 疗程 10~14 天 普鲁卡因青霉素油剂 5 万 U/kg, 肌注,1 次 /d, 疗程 10 天 苄星青霉素每次 5 万 U/kg, 每周 1 次, 共用 3 次 婴儿每一个疗程总剂量不超过 300 万 U, 较大儿童不超过 600 万 U 疗程结束后应在 个月复查血清反应, 一般需 1 年左右血清转阴, 必要时可重复治疗 青霉素治疗的疗效确切, 治愈率在 95% 以上 2. 青霉素过敏者对于青霉素过敏者, 有条件者可行脱敏疗法, 无条件者可换用红霉素, 剂量为 20~30mg/(kg d), 疗程 10~14 天或头孢曲松 ( 头孢三嗪 )80mg/(kg d), 肌注, 疗程 10 天 预后 先天梅毒 ( 胎传梅毒 ) 是胎儿在母体内通过血源途径感染所致, 常有较严重的内脏损害, 对婴儿的健康影响很大, 病死率也高 特点是不发生一期梅毒损害 如涉及神经系统可留有慢性脑膜炎 痉挛性瘫痪 惊厥 智力低下 耳聋及视神经萎缩等后遗症 早期先天病变较后天梅毒为重, 脑膜血管神经梅毒多见, 可引起抽搐 智力障碍 发生视神经萎缩时可使视力受损, 可发生偏瘫或完全性麻痹 发生脑膜炎时可致命 晚期先天梅毒较轻 心血管受累少, 骨骼 感官系统如眼 鼻受累多见

6 预防 1. 加强防治宣传教育对梅毒进行全面的系统监控, 加强防治宣传教育 2. 加强婚前 产前检查应常规作梅毒血清试验 3. 驱梅治疗凡是可疑梅毒妊娠妇女, 首次产前应作 VDRL 试验, 定期作血清血检查, 如果确诊应行驱梅治疗, 必要时中止妊娠 4. 定期随访检查对于梅毒高危新生儿, 定期随访检查, 早发现早治疗

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