義大醫院中西醫臨床教學病例報告 104.07.10 修訂 受訓學員 : 辛重毅 中醫指導醫師 : 林婉羚 西醫指導醫師 : 陳利旻 一 基本資料 姓名 : 林 x 新 性別 : 男 年齡 : 10 歲 身高 :148cm 病歷號 :0395xxx 職業 : 學生 婚姻 : 未婚 體重 :30.5kg 居住地 : 高雄 初診日期 :2016/04/14 問診日期 :2016/04/14 BMI: 13.9 二 主訴 二年前睪丸提早發育, 一年多前開始長陰毛, 性早熟 三 現病史第二性徵提早出現, 二年前睪丸開始長大, 一年多前開始長陰毛, 胃口不佳, 眠可,2015/11/27 經 LMD 轉介至本院小兒科門診,2015/12/14 確診為 E30.1 : Precocious puberty, 且開始施打 Leuprorelin,2015/11/27:Bone age:12-13 yr,t4:5.72 T3:133.09 TSH:2.3 FSH:1.95 LH:1.73 TT:3.23 身高 148cm/ 體重 30.5kg BMI:13.9 過瘦 Pubic hair(+) Axillary hair(+) Testis: 4.5 ml/vol, Penis: 7 cm 四 過去病史與用藥史過敏性鼻炎 ADHD 中藥 : 無西藥 : 無 五 個人史飲食 : 葷食抽煙 : 無喝酒 : 無檳榔 : 無旅遊史 : 無 六 家族史 : 無 七 中醫四診 1. 望 : 面黃, 舌紅苔白 2. 聞 : 無特殊異味, 語音正常 3. 問 : 口渴不苦口臭怕熱易怒納佳二便可眠可 4. 切診 : 脈弦滑寸浮 1
八 西醫理學檢查生命徵象體溫 :36.6 脈博 :78 呼吸 :16 血壓 : 115/75 腹部理學檢查 : 視 : 無異常 聽 : 無異常 扣 : 無異常 觸 : 無異常 九 實驗室檢驗與影像學檢查 1280 L`t Hand P-A, Bone Age Study Imaging Impression : Skeletal age about 12~13 years old 十 整體回顧含三種主要鑑別診斷患者為 10 歲男童, 因睪丸及陰毛提早發育經轉介前來本院小兒科就診,2015/11 X 光檢查骨約 12-13 歲, 身體纖瘦, 二便平, 眠可, 口渴不苦口臭, 怕熱易怒, 納佳, 脈弦滑寸浮, 舌淡紅苔薄白舌尖略紅 十一 理西醫 ( 診斷四要素 ) 1. 流行病學 ( 易罹病之危險因子或族群 ): 根據歐洲留行病學調查報告, 性早熟盛行率在女童約每萬人中有 20 人, 男孩則為每萬人中有五人, 台灣目前尚無相關的流行病學報告 2. 時序發展 : 正常嬰兒性賀爾蒙分泌受到下視丘 -- 腦下垂體 -- 性腺的影響, 在出生二個月內有暫時性升高, 六個月後降到青春前期的濃度, 進入青春期性腺釋素 (GnRH) 釋放, 使黃體素 (LH) 及卵泡刺激素 (FSH) 呈脈動式分泌, 刺激睪固酮 (Testosterone) 及女性激素 ( 雌二醇 ), 促使女孩九歲起 男孩十一歲起開始有青春期發育, 直到十三至十四歲性徵性腺發育完成 性徵發育的太早心智未能適應, 骨生長板早愈合成人身高越矮小, 估計女孩只有一五 公分, 男孩只一六 公分 3. 症狀與徵兆 : 2
性早熟是指女孩在足八歲以前, 男孩在足九歲以前出現第二性徵發育, 女孩有乳房 陰毛 甚 至月經來臨, 男孩睪丸 陰莖發育 變聲 青春痘 生長速率加快, 骨齡增加 4. 致病機轉 : 最常見性早熟的病因有 : ( 一 ) 中樞性早熟 : 因為下視丘 -- 腦下垂體 -- 性腺軸提早被活化, 促性腺激素分泌亢進, 利用性腺釋素 (LHRH) 測驗 LH 與 FSH 有意義的升高, 大部分女孩約百分之七十性早熟屬於中樞性早熟 男孩性早熟約百分之六十可能腦部病變造成, 這類中樞性早熟, 儘早在八歲以前以 GnRH-a (Leuplin) 促性腺激素釋放激素類似劑治療, 長效製劑每個月注射一次 血中男性及女性激素可以恢復至青春期前期的濃度, 抑制或減緩過早出現的第二性徵, 而改善兒童將來成長的身高, 持續治療至十二歲左右為止, 停藥後恢復正常發育, 最終成人身高差距八至十公分, 對該童外觀影響很大 ( 二 ) 末梢性早熟 : 腦部以外的原因如腎上腺增生症 腎上腺腫瘤 卵巢腫瘤 睪丸腫瘤, 產生性腺激素造成性徵發育, 性腺釋素測試 LH 及 FSH 值不會隨著增加 因病因不同治療方法不同, 只要切除腫瘤即可改善 對腎上腺增生症的女孩出現異性性早熟, 女孩男性化 乳房不發育 無月經, 卻出現陰毛 多毛 聲音低沉 皮膚色黑, 應早期給 cortisone 治療, 如合併中樞性早熟, 也須要促性腺激素釋放激素來治療, 以提昇成人身高 中醫 ( 臟腑病機四要素分析 ) 1. 病因 : 腎氣過充, 腎陰不足, 致生內熱 2. 病位 : 西醫解剖定位 : 睪丸 腦下垂體 中醫臟腑定位 : 肝 腎 3. 病性 : 主證 : 睪丸及陰毛提早發育, 脈弦滑寸浮, 舌紅苔白 次證 : 口渴不苦口臭怕熱易怒 4. 病勢 : 性早熟與肝腎息息相關, 先天稟賦不均或後天滋養過度, 導致腎陰不足相火偏亢, 或者水不涵木肝火旺盛者, 均有可能導致性早熟的現象 男童睪丸及陰毛提早發育, 胃口不佳, 脈滑, 等均顯示為內熱盛之現象, 總之, 本病為腎氣過充身陰不足致生內熱所導致的性早熟 3
十二 病因病機分析圖 ( 西醫免填 ) 飲食或睡眠失調 肝火過旺 睪丸及陰毛早發 稟賦不均 腎陰不足 相火旺盛 脈滑 十三 診斷 1. 西醫診斷 ( 病名 ): 性早熟 2. 中醫診斷 ( 證型 ): 陰虛火旺 十四 法 ( 治則 )( 西醫免填 ) 滋陰降火 十五 處方 ( 方藥 針灸 推拿 ) 或治療 1. 自擬方 : 知柏地黃丸 甘麥大棗湯 夏枯草 淡竹葉 2. 醫師處方 : 知柏地黃丸 加味逍遙散 夏枯草 淡竹葉 薏苡仁 十六 衛教指導 忌食冰冷炸辣 十七 追蹤診療經過 尚未回診 十八 討論中醫認為腎主藏精, 肝主疏泄, 若腎氣過早充盈, 腎陰虧損, 肝鬱化火, 濕熱內蘊, 在上夾痰瘀結, 在下濕熱下注, 致相火偏亢, 陰陽失衡造成任沖二脈失調, 天癸 早至, 青春期提前, 是導致性早熟的主要原因 以滋腎陰 瀉相火的方法治療, 能使提早出現的第二性徵消退, 子宮 卵巢恢復發育前狀態, 明顯改善骨齡超前 骨骺提前閉合的臨床症狀 4
十九 參考文獻 1.Divall, S.A., Radovick, S. Endocrinology and female puberty. Curr. Opin. Endocrinol. Diabetes. Obes., 16:1-4, 2009. 2.Prété, G., Couto-Silva, A., Trivin, C., Brauner, R. Idiopathic central precocious puberty in girls: presentation factors. BMC Pediatr., 8:27, 2008. 3.Carel, J.C., Léger, J. Clinical practice. Precocious puberty. N. Engl. J. Med., 358:2366-2377, 2008. 4.Lahlou, N., Carel, J.C., Chaussain, J.L., Roger, M. Pharmacokinetics and pharmacodynamics of GnRH agonists: clinical implications in pediatrics. J. Pediatr. Endocrinol. Metab., Suppl 1:723-737, 2000. 5.Neely, E.K., Hintz, R.L., Parker, B., Bachrach, L.K., Cohen, P., Olney, R., Wilson, D.M.Two-year results of treatment with depot leuprolide acetate for central precocious puberty. J. Pediatr., 121:634-640, 1992. 6.Carel, J.C., Blumberg, J., Seymour, C., Adamsbaum, C., Lahlou, N.; Triptorelin 3-month CPP Study Group.Three-month sustained-release triptorelin (11.25 mg) in the treatment of central precocious puberty. Eur. J. Endocrinol., 154:119-124, 2006. 7.Carel, J.C., Lahlou, N., Jaramillo, O., Montauban, V., Teinturier, C., Colle, M., Lucas, C., Chaussain, J.L.Treatment of central precocious puberty by subcutaneous injections of leuprorelin 3-month depot (11.25 mg). J. Clin. Endocrinol. Metab., 87:4111-4116, 2002. 8.Boot, A.M., De Muinck Keizer-Schrama, S., Pols, H.A., Krenning, E.P., Drop, S.L. Bone mineral density and body composition before and during treatment with gonadotropin-releasing hormone agonist in children with central precocious and early puberty. J. Clin. Endocrinol. Metab., 83:370-373, 1998. 9.Palmert, M.R., Mansfield, M.J., Crowley, W.F. Jr., Crigler, J.F. Jr., Crawford, J.D., Boepple, P.A. Is obesity an outcome of gonadotropin-releasing hormone agonist administration? Analysis of growth and body composition in 110 patients with central precocious puberty. J. Clin. Endocrinol. Metab., 84:4480-4488, 1999. 10. Bhatia, S., Neely, E.K., Serum luteinizing hormone rises within minutes after depot leuprolide injection: implications for monitoring therapy. Pediatrics, 109:E30, 2002. 11. Bertelloni, S., Baroncelli, G.I., Sorrentino, M.C., Perri, G., Saggese, G. Effect of central precocious puberty and gonadotropin releasing hormone analogue treatment on peak bone mass and final height in females. Eur. J. Pediatr., 157:363-367, 1998. 12. Lewis, K.A.,Experience with the once-yearly histrelin (GnRHa) subcutaneous implant in the treatment of central precocious puberty. Drug Des. Devel. Ther., 3:1-5, 2009. 13. Messina, M.F., Arrigo, T., Wasniewska, M., Lombardo, F., Crisafulli, G., Salzano, G., De Luca, F. Combined treatment with ketoconazole and cyproterone acetate in a boy with McCune-Albright syndrome and peripheral precocious puberty. J. Endocrinol. Invest., 31:839-840, 2008. 14. Rajput, R., Bhansali, A., Bhat, R., Sialy, R. Precocious pseudopuberty with testicular enlargement. Indian J. Pediatr., 73:356-358, 2006. 15. 時毓民 俞建, 滋陰瀉火法為主治療兒童真性性早熟 90 例, 上海中醫藥雜誌,7:2-3,1997 16. 俞建 時毓民 汪永紅 付美娣 沈雅娟, 滋陰瀉火方對性發育提前女童生長發育的影響, 遼寧中醫雜誌,28:19-20,2001 17. 俞建 吳家敏 楊毅 汪永紅 時毓民 朱列偉 周文江, 滋陰瀉火方對青春期大鼠性腺軸相關基因的影響, 上海中醫藥雜誌,37:48-50,2003 5
義大醫院中醫病例討論評量表 (Case-based discussion) 學員職級 : 見習醫師 實習醫師 V R1 R2 R3 CR 實施日期 : 年月日 教師職級 :V 主治醫師 主任 部長 病人資料 : 年齡 :10 病情複雜度 : 低度 中度 高度 性別 :V 男 女病歷號碼 : 0395xxx 診斷 : 性早熟 評量項目 評量結果 教師評語 1. 病歷記錄評估 ( 待加強 )12345( 優 ) 中醫四診 病因病機 辨證論治 處方用藥 2. 臨床能力評估 病因病機推演 辨證論治能力 理法方藥分析 典籍期刊應用 以病人為中心 全人醫療照顧 中醫養生禁忌 學習檢討 : 1. 處理這位病人, 讓您學到什麼 ( 包括核心課程 )? 小兒性早熟的定義及鑑別診斷 2. 處理這位病人, 您認為有那些須再加強? 青少年及兒童性器官檢查前溝通及引導技巧教師回饋 : 學員簽名 : 教師簽章 : 6