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中 華 民 國 心 臟 學 會 100 年 度 專 科 醫 師 甄 試 考 題 小 兒 心 臟 科 1. 從 胚 胎 學 上 來 說, 心 臟 發 育 之 敘 述, 下 列 哪 一 項 不 對? (A) 是 從 內 胚 層 之 細 胞 衍 生 而 來 (B) straight cardiac tube 內 含 有 右 心 室 動 脈 幹 及 心 房 等 (C) cardiac tube 一 般 是 向 右 旋 轉 (D) 心 房 心 室 右 心 室 出 口 部 及 主 動 脈 弓 之 初 步 構 造 約 於 第 28 天 完 成 (E) 心 房 心 室 之 septation 及 房 室 瓣 之 結 構 約 於 第 50 天 完 成 2. 下 列 有 關 hemodynamic 的 陳 述 何 者 不 正 確? Qp: pulmonary blood flow Rp: pulmonary arterial resistance Qep: effective pulmonary blood flow PA: pulmonary artery Qs: systemic blood flow LA: left atrial (A) Q L-R (volume of left-to-right shunt) = Qp-Qep (B) 當 有 L R shunt 時,Qp > Qep (C) 當 有 R L shunt 時,Q R-L (volume of right to left shunt)=qs-qep (PA mean pressure- LA mean pressure) (D) R P = Qp Pulmonary blood flow (E) R P = ( PA mean pressure LA mean pressure) 3. 以 下 是 RA 的 pressure tracing 以 ECG 同 時 紀 錄, 下 列 描 述 何 者 正 確? (A) 1 為 v wave,2 為 a wave, 3 為 c wave (B) 1 為 c wave,2 為 v wave, 3 為 a wave (C) 1 為 a wave,2 為 v wave, 3 為 c wave (D) 1 為 a wave,2 為 c wave, 3 為 v wave (E) 1 為 v wave,2 為 c wave, 3 為 a wave 4. 有 關 tricuspid valve 的 描 述 何 者 有 誤? (A) 有 三 個 leaflets (B) 有 三 條 papillary muscles (C) anterior leaflet 有 chordal insertion 在 ventricular septum 上 (D) tricuspid valve 與 pulmonary valve 被 infundibulum 隔 開 - 1 -

(E) tricuspid valve 有 3 個 major commissures 5. 有 關 double-inlet left ventricle 的 描 述 何 者 有 誤? (A) 兩 個 atrioventricular valve 都 連 接 到 morphological left ventricle (B) 右 心 室 通 常 很 小, 形 成 一 個 rudimentary chamber (C) 大 部 分 病 人 ventriculo-arterial connection 是 concordant (D) 大 部 分 病 人 ventriculo-arterial connection 是 discordantt (E) 常 合 併 pulmoanry outflow tract obstruction 6. 有 一 個 2 歲 病 人 hemodyamic data 如 下, 最 有 可 能 是 哪 一 種 疾 病? (A) ventricular septal defect O2 saturation (%) pressure (mmhg) (B) atrial septal defect SVC 73 (C) pulmonary stenosis (D) patent ductus arteriosus RA 76 8 (E) endocardial cushion defect IVC 78 RV 77 36/8 MPA 87 35/12 LPA 88 32/11 RPA 86 33/12 Aorta 97 102/56 7. 有 關 胎 兒 的 循 環, 何 者 為 非? (A) 右 心 室 支 配 大 部 份 的 血 液 經 動 脈 導 管 至 胎 盤 供 氧 (B) 左 心 室 支 配 大 部 份 的 血 液 經 昇 主 動 脈 至 腦 部 供 氧 (C) 中 央 靜 脈 循 環 僅 包 括 四 部 份 的 迴 流 靜 脈 血 :1) 由 身 體 上 部,2) 由 肺,3) 由 身 體 下 部 及 4) 由 胎 盤 (D) 由 肺 臟 流 回 心 臟 的 血 液 是 未 飽 含 氧 的 (E) 肺 臟 的 血 流 佔 心 室 博 出 的 8% 以 內 8. 依 據 美 國 疾 病 管 制 局 的 報 告, 下 列 何 者 先 天 性 心 臟 畸 形 的 早 期 死 亡 率 最 高? (A) 左 心 發 育 不 全 (B) 心 室 中 膈 缺 損 (C) 大 動 脈 轉 位 (D) 法 洛 氏 四 合 症 (E) 殘 存 動 脈 幹 9. 關 於 心 臟 舒 張 的 生 理 機 制 之 描 述, 何 者 有 誤? (A) 心 肌 的 舒 張 是 一 個 主 動 (active) 的 過 程, 包 括 isovolumic relaxation 及 rapid filling (B) 舒 張 的 發 生 決 定 在 如 何 把 鈣 離 子 由 troponin I 上 移 除 (C) 對 於 成 熟 的 心 臟 而 言, 心 肌 的 舒 張 會 透 過 sarcoplasmic reticulum 上 的 鈣 離 子 幫 浦 (calcium pump ATPase, SERCA2a) 把 鈣 離 子 送 回 sarcoplasmic reticulum (D) 鈣 離 子 也 可 透 過 細 胞 膜 上 的 Na-Ca exchanger 移 出 細 胞 (E) 左 右 心 室 的 交 互 影 響 在 舒 張 期 特 別 明 顯, 因 此 右 心 室 容 積 或 壓 力 的 增 加 會 阻 礙 到 左 心 室 舒 張 期 的 血 液 充 填 (left ventricular filling) - 2 -

10. 下 列 有 關 long QT syndrome 敘 述 何 者 錯 誤? (A) 為 一 種 遺 傳 疾 病, 主 要 表 現 為 心 電 圖 上 有 QT 過 長 及 容 易 有 Torsades de Pointe 心 室 心 律 不 整, 預 防 性 藥 物 以 β-blocker 為 首 選 (B) 基 因 型 表 現 (genotype) 與 病 人 臨 床 症 狀 ( 如 誘 發 因 子 ) 及 發 生 危 及 生 命 事 件 機 率 有 很 大 相 關, 帶 有 KVLQT1 基 因 型 變 異 者 常 在 熟 睡 時 發 作 (C) 基 因 型 表 現 也 會 影 響 藥 物 效 果, 以 KVLQT1 對 於 β-blocker 反 應 最 佳 (D) 有 些 病 人 平 常 心 電 圖 QT 間 距 正 常, 但 在 接 觸 到 一 些 藥 物 時 ( 如 erythromycin), 可 能 會 產 生 Torsades de Pointe 心 室 心 律 不 整, 這 些 病 人 屬 於 後 天 性 long QT syndrome, 檢 驗 這 些 病 人 基 因 型, 許 多 也 帶 有 QT 過 長 症 候 群 基 因 變 異 (E) 若 是 帶 有 一 個 以 上 基 因 型 變 異 者 ( 或 稱 compound mutation), 臨 床 表 現 常 較 嚴 重, 且 會 影 響 對 於 β-blocker 藥 物 反 應 11. 下 列 何 者 較 不 會 出 現 BNP 上 升? (A) Old age (B) Female (C) Renal dysfunction (D) Septic shock (E) Obesity 12. 有 關 心 雜 音, 下 列 敘 述 何 者 錯 誤 : (A) Sinus of Valsalva aneurysm 破 裂 continuous murmur (B) 二 尖 瓣 脫 垂 late systolic murmur (C) Mammary souffle of pregnancy continuous murmur (D) Austin Flint murmur mid-late systolic murmur (E) Cervical venous hum continuous murmur 13. Subacute stent thrombosis 之 定 義 為 何? (A) 24 hours post-pci (B) 24 hours to 30 days post-pci (C) 24 hours to 90 days post-pci (D) 48 hours to 30 days post-pci (E) 48 hours to 90 days post-pci 14. 有 關 血 管 管 壁, 以 下 的 敘 述 何 者 為 是? a. 完 整 的 內 皮 細 胞 與 功 能 可 抑 制 其 下 平 滑 肌 細 胞 之 增 生 b. 當 血 管 受 損 時 會 抑 制 平 滑 肌 細 胞 遷 移 (migration) 增 生 (proliferation) 與 合 成 細 胞 外 間 質 (extracellular matrix) c. 內 皮 細 胞 可 調 節 血 液 中 血 小 板 之 體 積 d. 在 健 康 正 常 的 血 管 壁, 平 滑 肌 細 胞 之 表 現 型 以 合 成 型 (synthetic phenotype) 為 多 (A) a (B) a + b (C) b + c (D) a + b + d (E) c + d - 3 -

15. 動 脈 硬 化 後 血 管 內 皮 細 胞 功 能 異 常 (endothelial cell dysfunction) 可 見 下 列 現 象, 何 者 為 非? (A) nitric oxide 減 少 (B) thrombomodulin 下 降 (C) prostacyclin 下 降 (D) plasminogen activator inhibitor-1 下 降 (E) vascular cell adhesion molecule-1 上 升 16. 下 列 有 關 cardiac hemodynamic parameter 測 定 何 者 為 非? (A) severe tricuspid regurgitation 時, 不 建 議 使 用 thermo-dilution method 測 定 cardiac output (B) pulmonary artery wedge pressure 高 於 left ventricular end diastolic pressure 有 可 能 為 mitral stenosis (C) 以 Gorlin and Gorlin equation 計 算 mitral valve area 分 母 所 用 參 數 為 44.3 (D) right atrial pressure waveform 出 現 Cannon a wave 鑑 別 診 斷 包 括 complete AV block (E) aortic pressure waveform 出 現 pulsus alternans 鑑 別 診 斷 包 括 congestive heart failure 17. 下 列 有 關 都 卜 勒 (Doppler) 超 音 波 敘 述, 何 者 為 非? (A) 脈 波 都 卜 勒 (pulsed wave Doppler) 可 定 位 (location specific) (B) 脈 波 都 卜 勒 (pulsed wave Doppler) 可 測 量 的 最 大 頻 率 改 變 (frequency shift) 稱 為 奈 吉 氏 頻 率 (Nyguist frequency) (C) 連 續 脈 都 卜 勒 (continuous Doppler) 受 奈 吉 氏 頻 率 (Nyguist frequency) 限 制 (D) 連 續 脈 都 卜 勒 (continuous Doppler) 可 用 來 測 量 超 音 波 束 經 過 路 徑 (beam path) 的 最 高 速 度 (E) 都 卜 勒 (Doppler) 測 量 應 注 意 超 音 波 束 與 血 流 方 向 的 夾 角 度 (angle) 18. 下 列 有 關 冠 狀 動 脈 鈣 化 指 數 (coronary calcium score) 與 電 腦 斷 層 冠 狀 動 脈 攝 影 (CT coronary angiography) 的 描 述 何 者 不 正 確? (A) 冠 狀 動 脈 鈣 化 指 數 對 冠 狀 動 脈 疾 病 (coronary heart disease) 的 發 生 有 很 高 的 陰 性 預 測 值 (negative predictive value) (B) 冠 狀 動 脈 鈣 化 指 數, 建 議 用 於 評 估 已 知 有 冠 狀 動 脈 疾 病 高 風 險 的 族 群 (C) 電 腦 斷 層 冠 狀 動 脈 攝 影 診 斷 冠 狀 動 疾 病 是 一 高 敏 感 度 的 檢 查 (D) 心 跳 快 心 律 不 整 及 高 鈣 化 指 數 是 造 成 電 腦 斷 層 冠 狀 動 脈 攝 影 人 為 誤 差 (artifacts) 的 原 因 (E) 電 腦 斷 層 冠 狀 動 脈 攝 影 對 冠 狀 動 脈 繞 道 血 管 (coronary bypass graft) 的 評 估 有 很 高 的 正 確 度 19. 有 關 內 皮 細 胞 功 能 失 常 (endothelial cell dysfunction) 的 敘 述, 以 下 何 者 為 非? (A) 一 氧 化 氮 (nitric oxide) 經 由 cgmp 途 徑 使 血 管 舒 張 (B) 血 清 素 (serotonin) 經 由 cyclooxygenase 途 徑 活 化 prostaglandin H 2 使 血 管 舒 張 (C) 緩 激 肽 (bradykinin) 可 經 由 B 2 受 器 釋 放 endothelium-derived hyperpolarizing factor 使 血 管 舒 張 (D) 乙 醯 膽 鹼 (acetylcholine) 可 經 由 cyclooxygenase 途 徑 活 化 thromboxane A 2 使 血 管 收 縮 (E) 尿 酸 (uric acid) 本 身 是 一 種 抗 氧 化 物 質 (antioxidant) - 4 -

20. 下 列 均 為 次 發 性 高 血 壓 (secondary hypertension) 之 原 因, 何 者 除 外? (A) Cushing syndrome (B) Coarction of aorta (C) Obstruction sleep apnea syndrome (D) Pheochromocytoma (E) Old age 21. Thiazide 利 尿 劑 的 主 要 作 用 位 置? (A) 遠 曲 小 管 前 段 (Proximal segment of distal convoluted tubule) (B) 遠 曲 小 管 後 段 (Distal segment of distal convoluted tubule) (C) 集 尿 管 (Collecting duct) (D) 亨 利 氏 環 厚 升 肢 (Thick ascending limb of Henle s loop) (E) 近 曲 小 管 (Proximal convoluted tubule) 22. 下 列 哪 些 藥 物 不 會 造 成 QT prolongation? (A) Amiodarone (B) Sotalol (C) Procainamide (D) Quinidine (E) Lidocaine 23. 下 列 哪 項 不 是 心 電 圖 呈 現 Low-voltage QRS complex 的 原 因? (A) 肥 胖 (Obesity) (B) 心 包 膜 積 水 ( Pericardial effusion) (C) 肋 膜 積 水 (Pleural effusion) (D) 毛 地 黃 中 毒 (Digitalis intoxication) (E) 腎 上 腺 機 能 不 全 ( Adrenal insufficiency) 24. 關 於 二 尖 瓣 腱 索 斷 裂 (Rupture of chordae tendineae) 的 原 因 下 列 何 者 為 非? (A) 心 肌 梗 塞 (Myocardial infarction) (B) 外 傷 (Trauma) (C) 肥 厚 性 心 肌 病 (Hypertrophic cardiomyopathy) (D) 急 性 風 濕 熱 ( Acute rheumatic fever) (E) 感 染 性 心 內 膜 炎 (Infective endocarditis) 25. 決 定 心 輸 出 量 (cardiac output) 的 決 定 因 子 不 包 括 下 列 哪 一 項? (A) 心 肌 收 縮 能 力 (B) 左 心 室 之 前 負 荷 (preload) (C) 血 液 的 攜 氧 能 力 (D) 心 跳 次 數 (heart rate) (E) 左 心 室 之 後 負 荷 (afterload) 26. 下 列 何 者 是 動 脈 硬 化 形 成 (atherogenesis) 時, 最 初 發 生 在 血 管 內 膜 (intima) 的 現 象? (A) 血 小 板 黏 著 (B) 發 炎 細 胞 黏 著 (inflammatory cell adhesion) (C) 脂 肪 蛋 白 (lipoprotein) 堆 積 - 5 -

(D) 形 成 泡 沫 細 胞 (Foam cell) (E) 平 滑 肌 細 胞 增 生 27. SAM sign (systolic anterior motion) 可 見 於 下 列 何 種 疾 病 的 超 音 波 檢 查 結 果? (A) Dilated cordiomyopathy (B) Hypertrophic cordiomyopathy (C) Ventricular septal detect (D) Patent ductus arteriosus (E) Rheumatic heart disease 28. 藥 物 引 起 的 QT 延 長 症 候 群 (drug induced long QT syndrome) 最 常 和 下 列 的 那 一 種 離 子 通 道 (ion channel) 被 藥 物 抑 制 有 關? (A) I Ks (slow delayed rectifier) channel (B) I Kr (rapid delayed rectifier) channel (C) I K1 (inward rectifier) channel (D) I to (transient outward current) channel 29. 有 關 動 脈 導 管 的 陳 述, 何 者 為 非? (A) 在 胎 兒 期, 其 直 徑 與 降 主 動 脈 相 似 (B) 正 常 新 生 兒 在 出 生 24 小 時 後, 多 會 自 然 功 能 性 關 閉 (C) 在 懷 孕 第 三 期 的 末 期, 動 脈 的 中 膜 及 內 膜 平 滑 肌 的 接 受 器 增 加, 使 在 出 生 後 對 氧 氣 刺 激 而 引 致 血 管 收 縮 (D) 引 致 動 脈 導 管 關 閉 的 因 素, 除 了 血 管 收 縮 外, 還 有 局 部 中 膜 壞 死 水 腫 及 血 栓 形 成 (E) 動 脈 導 管 關 閉 從 主 動 脈 端 開 始 30. 有 關 器 官 的 發 育 陳 述, 何 者 為 非? (A) 身 體 大 部 份 器 官, 自 懷 胎 期, 均 是 由 中 央 向 兩 側 呈 對 稱 發 展 (B) 右 側 Isomerism 常 合 併 多 脾 症 (C) 不 論 左 側 或 右 側 Isomerism, 很 少 會 合 併 正 常 的 脾 臟 (D) 在 側 肺 動 脈 在 左 上 肺 支 氣 管 的 後 方 (E) 腹 部 臟 器 的 位 置, 依 胃 肝 的 位 置 而 判 定 31. 有 關 心 臟 聽 診, 何 者 為 非? (A) 高 解 析 的 心 音 圖, 可 發 現 第 一 心 音 由 兩 部 份 組 成 (B) 第 二 心 音 係 由 主 動 脈 瓣 及 肺 動 脈 瓣 關 閉 所 形 成 (C) 在 兒 童 期 2-8 歲 間 第 三 心 音 屬 正 常 發 現 (D) 第 四 心 音 代 表 心 室 缺 乏 擴 張 性 (Distensibility) (E) 第 四 度 心 雜 音, 會 合 併 觸 診 振 顫 (Thrill) 32. 有 關 心 房 解 剖 結 構 的 敘 述, 下 列 何 者 錯 誤? (A) Small finger like appedage in right atrium (B) Limb of fossa ovalis in right atrium (C) Crista terminalis and pectinate muscles in right atrium (D) Inferior Vena Cava almost invariably join morphologic right atrium (E) Coronary sinus empties into right atrium - 6 -

33. 下 列 心 臟 疾 病 都 有 較 高 的 風 險 發 生 感 染 性 心 內 膜 炎 (Infective endocarditis ), 何 者 除 外? (A) 換 人 工 瓣 膜 (Prosthetic cardiac valve) (B) 心 室 中 膈 缺 損 (Ventricular Septal Defect) (C) 心 房 中 膈 缺 損 (Atrial Septal Defect) (D) 曾 有 過 感 染 性 心 內 膜 炎 的 病 史 (E) 主 動 脈 弓 狹 窄 (Coarctation of Aorta) 34. 有 關 臟 器 位 側 (Sideness), 針 對 肺 臟 位 側 (Pulmonary Situs) 的 決 定, 下 列 憑 藉 是 最 準 確 且 具 臨 床 意 義? (A) 肺 葉 數 目 (B) 肺 動 脈 與 附 近 支 氣 管 之 相 對 位 置 (C) 肺 泡 數 目 (D) 支 氣 管 血 液 分 佈 (E) 與 動 脈 導 管 之 相 對 位 置 35. 以 下 的 長 QT 症 候 群, 何 者 與 鈉 離 子 通 道 (Na channel) 有 關? (A) LQT1 (B) LQT2 (C) LQT3 (D) LQT4 (E) LQT5 36. Long QT syndrome (LQTS) 的 慢 性 控 制 以 何 種 藥 物 為 主? (A) 乙 型 組 斷 劑 (β-blocker) (B) Amiodarone (C) Verapamil (D) Quinidine (E) Digoxin 37. 以 下 情 況 之 第 二 心 音 會 有 較 寬 且 固 定 的 splitting, 何 者 除 外? (A) 心 房 中 隔 缺 損 (Atrial septal defect) (B) 全 肺 靜 脈 回 流 異 常 (Total anomalous pulmonary venous connection) (C) 肺 動 脈 狹 窄 (Pulmonary stenosis) (D) 右 束 枝 傳 導 阻 滯 (Right bundle branch block) (E) 肺 動 脈 高 壓 (Pulmonary hypertension) 38. 以 下 何 者 不 是 右 心 房 的 構 造? (A) Ostium secundum (B) Pyramidal appendage (C) Crista terminalis (D) Pectinate muscles (E) Limbus of fossa ovalis 39. 以 下 關 於 心 導 管 檢 查 的 右 心 房 波 形, 何 者 有 誤? (A) a 波 代 表 心 房 收 縮 - 7 -

(B) v 波 代 表 心 房 填 充 (C) x 波 代 表 心 房 舒 張 (D) 正 常 時, 右 心 房 的 a 波 比 v 波 高 2~3 mmhg (E) 三 尖 瓣 回 流 時,a 波 會 升 高 40. 馬 凡 氏 症 (Marfan syndrome) 是 以 下 哪 一 個 基 因 產 生 突 變? (A) Elastin (B) Fibrillin (C) JAG1 (D) TBX1 (E) TBX5 41. 動 脈 導 管 (ductus arteriosus ), 在 胚 胎 學 觀 點 源 自 於? (A) 右 側 第 5 動 脈 弓 (aortic arch) (B) 左 側 第 6 動 脈 弓 (C) 右 側 第 4 動 脈 弓 (D) 左 側 第 4 動 脈 弓 (E) 左 側 第 7 動 脈 弓 42. 最 常 見 的 心 臟 內 腫 瘤 是? (A) 黏 液 瘤 (Myxoma) (B) 纖 維 瘤 (Fibroma) (C) 橫 紋 肌 瘤 (Rhabdomyoma) (D) 心 包 膜 畸 胎 瘤 (Pericardial teratoma) (E) 血 管 肉 瘤 (Angiosarcoma) 43. 常 在 嬰 幼 兒 兒 童 心 臟 衰 竭 時 用 來 增 強 心 臟 收 縮 功 能 及 減 少 後 負 擔 (afterload) 的 藥 物 Milrinone 其 藥 理 機 制 是? (A) α 受 器 的 阻 斷 (Block α-receptor) (B) 刺 激 β-receptor (C) 抑 制 phosphodiesterase typeⅢ (D) 抑 制 phosphodiesterase typeⅤ (E) 作 用 在 Dopamine receptor 44. DiGeorge syndrome 的 病 人 有 cardiac and craniofacial disorder 主 要 是 因 為 chromosome22q11 上 的 哪 個 gene 出 了 問 題 所 造 成? (A) TBX5 (B) TBX1 (C) NKX2-5 (D) JAG1 (E) PTPN11 45. 關 於 肺 高 壓 (Pulmonary hypertension) 的 病 理 生 理 機 轉, 下 列 何 者 為 非? (A) 肺 血 管 的 內 皮 細 胞 損 傷, 造 成 血 漿 滲 漏 (Plasma leak) (B) 刺 激 平 滑 肌 細 胞, 使 其 釋 出 彈 性 蛋 白 酶 (Elastase) (C) 彈 性 蛋 白 酶 會 活 化 生 長 激 素, 如 FGF,TGF-β - 8 -

(D) 生 長 激 素 使 得 平 滑 肌 細 胞 增 生 肥 大 (E) 平 滑 肌 細 胞 不 會 移 動 到 血 管 內 皮 部 位 46. 嬰 兒 若 有 22q11 deletion syndrome, 不 包 括 下 列 哪 一 項 異 常? (A) conotruncal CHD (B) immunodeficiency (C) hypoplasia of the parathyroid glands (D) hypoplasia of the thymus (E) loss of the short arm of chromosome 22 47. 在 週 產 期 肺 循 環 之 控 制, 下 列 哪 一 項 會 引 起 肺 血 管 收 縮? (A) endothelium-derived nitric oxide (B) ET-1 acting through the ETB receptor (C) bradykinin (D) prostaglandins (E) ET-1 acting through the ETA receptor 48. 下 列 心 臟 傳 導 系 統, 何 者 的 傳 導 速 度 (conduction velocity) 最 快? (A) 竇 房 結 (SA node) (B) 心 房 (atrial myocytes) (C) 房 室 結 (AV node) (D) 希 氏 傳 導 束 (His bundle) (E) 心 室 (ventricular myocytes) 49. 下 列 何 者 狀 況 最 不 可 能 在 縮 窄 性 心 包 膜 炎 (Constrictive pericarditis) 病 人 看 到? (A) Protein losing enteropathy (B) Square root signs of ventricular pressure tracing (C) 左 心 室 舒 張 期 末 壓 (left ventricular end-diastolic pressve) 比 右 心 室 的 高 10mmHg (D) CT 看 到 增 厚 的 心 包 膜 (E) 肝 腫 大 與 腹 水 50. Williams' syndrome 會 引 發 主 動 脈 瓣 狹 窄 血 鈣 不 正 常, 其 牽 涉 的 基 因 為? (A) TBX1 (B) ELN1 (C) RAI1 (D) WHSC1 (E) WHSC2 51. 一 位 34 歲 女 性 病 患, 在 2 歲 大 時 被 診 斷 為 心 室 中 隔 缺 損, 當 時 家 屬 並 未 遵 循 醫 師 建 議 接 受 修 補 手 術 且 未 持 續 追 蹤 治 療, 目 前 可 正 常 工 作, 可 承 受 中 等 程 度 運 動, 無 法 從 事 重 度 運 動, 無 頭 痛 頭 暈 感 覺 異 常 等 症 狀 動 脈 血 氧 濃 度 88%, 血 紅 素 18 g/dl, 血 比 容 (hematocrit) 67%, 心 電 圖 顯 示 竇 性 心 律 (normal sinus rhythm) 及 右 心 室 肥 大, 心 臟 超 音 波 可 見 一 2.5 cm 之 膜 邊 型 (perimembranou trabecular) 心 室 中 隔 缺 損 及 右 至 左 分 流 (right to left shunt), 中 度 三 尖 瓣 閉 鎖 不 全, 並 且 可 測 到 110 mmhg 的 收 縮 期 壓 力 差, 無 肺 動 脈 狹 窄 下 列 那 一 項 建 議 及 處 置 是 必 要 且 適 當 的? (A) 建 議 不 可 懷 孕, 並 且 使 用 含 女 性 素 (estrogen) 的 口 服 避 孕 藥 方 式 來 有 效 避 免 懷 孕 (B) 手 術 修 補 心 室 中 隔 缺 損 - 9 -

(C) 建 議 靜 脈 放 血 (phlebotomy), 抽 出 250-500ml 血 液 並 由 靜 脈 輸 入 750-1000ml 之 等 張 生 理 食 鹽 溶 液 (D) 檢 驗 是 否 有 鐵 缺 乏 (iron deficiency), 並 於 缺 乏 時 補 充 鐵 劑 52. Common cardiac findings in patients with hypothyroidism include all of the following EXCEPT: (A) Hypotension (B) Decreased heart rate (C) Pericardial effusion (D) Decreased cardiac output (E) Prolonged QT interval on the ECG 53. 關 於 心 房 中 隔 缺 損 (atrial septal detect, ASD) 若 依 其 解 剖 位 置 分 類, 下 列 何 者 最 多? (A) primum type (B) secundum type (C) sinus venosus type (D) unroof coronary sinus type (E) 一 樣 多 54. 下 列 有 關 Marfan s syndrome 的 敘 述, 何 者 為 非? (A) 病 患 外 表 高 瘦, 胸 膛 異 常, 有 arachnodactyly (B) 30-60% 病 患 有 心 臟 血 管 合 併 症 (C) 主 動 脈 弓 (aortic root and arch) 病 發 症 是 主 要 的 致 死 原 因 (D) 孩 童 最 常 見 有 主 動 脈 瓣 閉 鎖 不 全 (E) 屬 autosomal dominant 遺 傳, 造 成 fibrillin 1 突 變 55. 關 於 慢 性 心 臟 衰 竭 (chronic congestive heart failure) 的 治 療 何 者 正 確? (A) 大 規 模 研 究 已 證 實, 適 度 的 使 用 furosemide 可 以 增 加 患 者 的 存 活 率 (B) 大 規 模 研 究 已 證 實,digoxin 的 使 用, 特 別 是 將 劑 量 提 高 至 較 高 的 血 中 濃 度, 有 助 減 低 患 者 的 死 亡 率 (C) 大 規 模 研 究 已 證 實, 使 用 angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors 或 angiotensin receptor blockers (ARB) 均 可 增 加 患 者 的 存 活 率 (D) 若 患 者 沒 有 合 併 高 血 壓, 一 般 並 不 建 議 使 用 乙 型 阻 斷 劑 (beta-adrenergic receptor blockers) 做 為 慢 性 心 臟 衰 竭 的 常 規 治 療 藥 物, 以 免 減 低 心 臟 的 收 縮 力 (E) 以 雙 心 室 同 步 節 律 器 (cardiac resynchronization therapy) 治 療 心 臟 衰 竭, 目 前 僅 適 用 於 成 人, 因 為 兒 童 患 者 較 少 發 生 缺 氧 性 心 肌 病 變 (ischemic cardiomyopathy) 引 致 的 心 臟 衰 竭, 所 以 治 療 效 果 普 遍 都 比 成 人 差 56. 下 列 那 些 情 況 可 以 聽 到 連 續 性 心 雜 音 (continuous murmur) 除 了 : (A) patent ductus arteriosus (B) coronary AV fistula (C) peripheral pulmonary artery stenosis (D) coarctation of the aorta (E) pulmonary valve stenosis - 10 -

57. 下 列 的 圖 為 病 人 心 導 管 時 測 量 所 得 LV 代 表 (left ventricle) 壓 力,BA 為 ascending aorta 同 時 測 量 的 壓 力, 下 列 何 者 正 確? (A) pressure gradient 約 為 130 mmhg (B) 病 人 可 能 合 併 有 aortic regurgitation (C) 病 人 可 能 合 併 有 supravalvular aortic stenosis (D) 病 人 合 併 有 subvalvular aortic stenosis (E) 病 人 若 無 症 狀 不 需 處 理 58. 有 關 pulmonary anteriovenous malformation (pulmonary AVM) 的 描 述 何 者 有 誤? (A) pulmonary AVM 可 能 是 先 天 性 可 能 是 後 天 性 的 (B) pulmonary AVM 是 right-to-left shunt (C) Hereditary hemorrhagic telangiectasia 的 病 人, 也 會 有 pulmoanry AVM (D) 有 些 pulmonary AVM 的 病 人 會 有 神 經 症 狀 如 headache seizures (E) pulmonary AVM 唯 一 治 療 方 式 是 外 科 切 除 有 AVM 的 肺 葉 59. 有 關 Hypertrophic cardiomyopathy 之 治 療 何 者 有 誤? (A) 藥 物 治 療 可 用 β-blocker (B) 藥 物 治 療 可 用 digitalis (C) 藥 物 治 療 可 用 verapamil (D) permanent dual chamber pacemaker 亦 可 用 於 治 療 (E) 有 症 狀 的 病 人 可 用 myotomy-myectomy 60. 下 列 何 者 不 是 surface ECG criteria for sinus node dysfunction? (A) sinus bradycardia (B) sinus pause or arrest (C) rapid escape rhythm (D) Brady arrhythmia, tachy arrhythmia. (E) sinus node re-entry tachycardia 61. 有 一 男 性 患 者 到 急 診 室 求 診, 其 心 電 圖 顯 示 胸 前 導 極 出 現 prominent T wave inversion, 其 鑑 別 診 斷 不 包 括 下 列 何 者 狀 況 : (A) 心 肌 缺 血 (Myocardial ischemia) (B) 顱 內 出 血 (intracranial hemorrhage) (C) 左 心 室 肥 大 (left ventricular hypertrophy) (D) Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (E) 高 血 鈣 62. 一 位 52 歲 男 性 因 懷 疑 冠 心 症 安 排 運 動 心 電 圖 檢 查, 在 檢 查 過 程 中 出 現 下 列 情 況, 何 者 不 需 要 立 即 中 止 運 動 心 電 圖 檢 查 : (A) AVR 或 是 V1 ST 節 段 上 升 - 11 -

(B) 中 重 度 心 絞 痛 (C) 血 壓 比 平 常 血 壓 下 降 大 於 10mmHg (D) 收 縮 壓 大 於 250mmHg (E) 出 現 發 紺 現 象 63. 發 生 支 架 內 血 栓 (stent thrombosis) 之 相 關 因 素 包 括 下 列, 何 者 除 外? (A) 糖 尿 病 (B) 短 病 變 (short lesion) (C) 分 叉 病 變 (bifurcation lesion) (D) 支 架 未 完 全 張 開 (stent underexpansion) (E) 急 性 心 肌 梗 塞 64. 下 列 有 關 cardiac shunt determination 測 定 何 者 為 非? (A) 若 pulmonary artery 的 oxygen saturation 高 於 superior vena cava 8 % 以 上 需 懷 疑 有 left to right shunt (B) 若 shunt level 在 right atrium 則 估 算 mixed venous blood oxygen content = 3 ( 下 腔 靜 脈 O 2 content) + 1 ( 上 腔 靜 脈 O 2 content) divided by 4 (C) 若 shunt level 在 right ventricle 則 mixed venous blood oxygen content 可 使 用 right atrium 的 oxygen content 代 表 (D) pulmonary blood flow/ systemic blood flow >2, means large left to right shunt. (E) 下 腔 靜 脈 的 O 2 content 高 於 上 腔 靜 脈 65. Interventions to alter the intensity of cardiac murmurs 何 者 為 非? (A) Valsava maneuver hypertrophic obstructive cardiomyopathy murmur 變 大 (B) Squatting-- hypertrophic obstructive cardiomyopathy murmur 變 小 (C) Squatting-- mitral valve prolapse murmur 變 大 (D) Standing -- tricuspid regurgitation 變 小 (E) Standing -- aortic stenosis murmur 變 小 66. 哪 些 情 況 是 屬 於 懷 孕 的 高 危 險 族 群, 而 要 考 慮 避 免 懷 孕, 以 下 何 者 為 非? (A) Mechanical prosthetic valves (B) Severe pulmonary hypertension (C) Dilated cardiomyoapthy with ejection fraction <40% (D) Marfan syndrome with aortic root dilatation more than 40mm (E) 以 上 皆 是 67. 下 列 何 者 不 是 代 謝 症 候 群 的 成 份? (A) 腰 圍 (B) 體 質 比 (body mass index) (C) 血 壓 (D) 血 脂 異 常 (E) 以 上 均 是 68. 高 血 壓 治 療 目 標, 若 是 針 對 心 血 管 高 風 險 族 群, 特 別 是 冠 狀 動 脈 疾 病 患 者, 建 議 為 低 於? (A) 140/90 mmhg (B) 130/85 mmhg - 12 -

(C) 130/80 mmhg (D) 120/80 mmhg (E) 115/75 mmhg 69. 哪 些 日 常 行 為 或 習 慣 較 不 可 能 引 發 血 壓 高? (A) 抽 菸 (B) 大 量 飲 酒 (C) 含 咖 啡 因 飲 料 (D) 富 含 鉀 的 飲 食 (E) 富 含 鈉 的 飲 食 70. 下 列 有 關 左 心 室 射 出 比 正 常 心 衰 竭 (heart failure with normal left ventricular ejection fraction)/ 舒 張 性 心 衰 竭 (diastolic heart failure) 的 描 述 何 者 不 正 確? (A) 左 心 室 射 出 比 正 常 心 衰 竭 的 發 生 隨 著 年 齡 老 化 逐 漸 增 加 且 女 性 多 於 男 性 (B) 左 心 室 射 出 比 正 常 心 衰 竭 的 臨 床 症 狀 (symptoms) 徵 候 (signs),x- 光 變 化 與 左 心 室 功 能 不 良 心 衰 竭 (heart failure with reduced left ventricular ejection fraction) 非 常 相 似 (C) 左 心 室 射 出 比 正 常 心 衰 竭 的 與 左 心 室 功 能 不 良 心 衰 竭 的 預 後 相 似 (D) 治 療 左 心 室 射 出 比 正 常 心 衰 竭, 血 管 張 力 素 轉 化 酶 抑 制 劑 (angiotensin coverting enzyme inbitor)/ 血 管 張 力 素 拮 抗 劑 (angiotensin II receptor blocker) 是 建 議 的 第 一 線 用 藥 (Class I indication) (E) 目 前 心 衰 竭 治 療 準 則 未 建 議 乙 型 交 感 神 經 阻 斷 (β-blocker) 為 治 療 左 心 室 射 出 比 正 常 心 衰 竭 第 一 線 用 藥 (Class I indication) 71. 下 列 何 者 為 冠 狀 動 脈 電 腦 攝 影 (Coronary CT angiography) 的 適 當 (appropriate) 適 應 症? (A) 急 性 胸 痛 中 度 風 險 缺 乏 心 電 圖 變 化 且 心 肌 酵 素 正 常 的 病 人 (B) 評 估 支 架 內 的 血 管 管 徑 (coronary lumen inside stents) (C) 評 估 冠 狀 動 脈 繞 道 手 術 接 合 處 (anastomosis) 的 狹 窄 (D) 懷 疑 冠 狀 動 脈 疾 病 且 運 動 心 電 圖 異 常 的 病 人 (E) 放 冠 狀 動 脈 支 架 後 24 小 時 內 發 生 心 電 圖 變 化 的 病 人 72. 下 列 有 關 torsades de points (TdP) 的 處 置, 何 者 有 誤? (A) 立 刻 停 用 任 何 會 延 長 QT interval 的 藥 物 (B) IV magnesium (C) 暫 時 心 律 調 節 器 (temporary pacing) 維 持 較 快 的 心 率 ( 大 約 每 分 鐘 100 下 ) (D) 維 持 較 高 的 鉀 離 子 濃 度 [K + ] 4.5mmol/l) (E) IV Amiodarone 可 治 療 此 類 型 多 型 性 心 室 頻 脈 (Polymorphic ventricular tachycardia) 73. Adenosine 靜 脈 注 射 對 下 列 何 種 心 律 不 整 無 效? (A) 房 室 結 迴 旋 上 心 室 頻 脈 (B) 房 室 迴 旋 上 心 室 頻 脈 (C) 心 室 出 口 通 道 (outflow tract) 心 室 頻 脈 (D) 束 枝 (fascicular) 心 室 頻 脈 (E) 竇 房 結 迴 旋 上 心 室 頻 脈 - 13 -

74. 有 關 頸 靜 脈 波 之 敘 述, 下 列 何 者 有 誤? (A) Cannon a wave 可 見 於 AV dissociation (B) AF 病 人 無 a wave (C) 嚴 重 的 tricuspid stenosis 可 見 到 cv fusion (D) Constrictive pericarditis 病 人 可 見 到 prominent Y descent (E) 吸 氣 時, 正 常 人 之 頸 靜 脈 壓 力 會 下 降 至 少 3mmHg 75. 下 列 何 者 心 臟 聽 診 聽 得 到 連 續 性 心 雜 音 (Continuous murmur)? (A) 阻 塞 性 肥 厚 性 心 肌 症 (Obstructive hypertrophic cardiomyopathy) (B) 二 尖 瓣 脫 垂 (Mitral valve prolapse) (C) 肺 動 脈 狹 窄 (Pulmonary artery stenosis) (D) 心 房 中 隔 缺 損 (Atrial septal defect) 合 併 三 尖 瓣 逆 流 (Tricuspid regurgitation) (E) 二 尖 瓣 逆 流 (Mitral regurgitation) 合 併 三 尖 瓣 逆 流 (Tricuspid regurgitation) 76. 有 關 主 動 脈 瓣 狹 窄 (Aortic stenosis) 的 敘 述 下 列 何 者 正 確? (A) 正 常 主 動 脈 瓣 開 口 面 積 (aortic valve area) 4.0-5.0 cm 2 (B) 臨 床 表 現 以 暈 厥 (Syncope) 為 最 常 見 (C) 從 出 現 心 衰 竭 症 狀 開 始 病 人 平 均 約 存 活 2 年 (D) 嚴 重 主 動 脈 瓣 狹 窄 病 患 之 心 電 圖 有 左 心 室 肥 厚 (LV hypertrophy) 者 小 於 50% (E) 心 雜 音 在 收 縮 期 越 早 達 到 高 峰 (Early systolic peaking) 主 動 脈 瓣 狹 窄 愈 嚴 重 77. 有 關 心 電 圖 檢 查 的 陳 述, 何 者 為 非? (A) P 波 係 相 當 心 房 去 極 化 (B) QRS 波 係 相 當 心 室 去 極 化 (C) 經 食 道 心 電 圖 記 錄 的 主 要 好 處 是 利 於 心 房 去 極 化 的 記 錄 (D) 兒 童 心 電 圖 的 記 錄 與 成 人 不 同 的 是 常 需 記 錄 V 3 R 或 V 4 R (E) 心 電 圖 的 判 讀 標 準, 在 兒 童 與 成 人 是 完 全 相 同 的 78. 以 胸 部 X 光 檢 查, 判 讀 心 臟 的 陳 述, 何 者 為 非? (A) 胸 - 心 比 率 是 判 定 心 臟 大 小 的 重 要 依 據 (B) 側 面 胸 部 X 光 可 正 確 評 估 右 心 房 的 大 小 (C) 左 心 房 的 判 定, 以 側 面 及 右 前 斜 位 (RAO) 最 佳 (D) 前 - 後 面 (A-P view), 心 尖 部 呈 圓 形, 代 表 右 心 室 擴 大 (E) 側 面 胸 部 X 光 發 現 胸 骨 後 空 間 縮 小 係 因 右 心 室 擴 大 79. 有 關 心 臟 的 Image 檢 查 陳 述, 何 者 為 非? (A) 超 音 波 心 圖 是 最 方 便 最 快 速 的 檢 查 (B) 在 嬰 兒 期 電 腦 斷 層 攝 影 檢 查 是 最 方 便 的 檢 查 (C) 核 磁 共 振 檢 查 能 協 助 評 估 右 心 室 功 能 (D) 經 食 道 超 音 波 心 圖 也 能 提 供 兒 童 心 臟 畸 形 的 診 斷 (E) 心 內 超 音 波 心 圖 是 正 確 診 斷 肺 動 脈 畸 形 的 最 佳 方 法 80. 有 關 杜 卜 勒 超 音 波 心 圖 的 陳 述, 何 者 為 非? (A) 脈 動 型 (Pulsed) 杜 卜 勒 無 法 有 效 地 偵 測 心 雜 音 發 生 的 位 置 (B) 連 續 型 杜 卜 勒 可 評 估 週 邊 血 管 狹 窄 的 嚴 重 程 度 - 14 -

(C) 連 續 型 杜 卜 勒 可 很 容 易 推 測 心 室 中 膈 缺 損 病 患 的 肺 動 脈 壓 (D) 彩 色 杜 卜 勒 可 依 色 彩 判 定 血 流 的 方 向 (E) 彩 色 杜 卜 勒 也 可 依 色 彩 面 積, 而 推 算 房 室 瓣 返 流 的 嚴 重 性 81. 下 列 何 者 不 是 運 動 心 電 圖 檢 查 的 特 殊 禁 忌 症? (A) 嚴 重 主 動 脈 瓣 狹 窄 (B) 明 顯 的 原 發 性 肺 動 脈 高 壓 症 (C) 急 性 風 濕 熱 (D) 控 制 良 好 的 心 衰 竭 (E) 心 內 膜 炎 82. 有 關 心 音 (Heart Sound) 的 敘 述, 下 列 何 者 錯 誤? (A) 第 一 心 音 (S1) 來 自 二 尖 瓣 及 三 尖 瓣 的 關 閉 (B) 第 一 心 音 (S1) 在 嬰 兒 時 期 通 常 是 單 一 音 (C) 第 二 心 音 (S2) 來 自 主 動 脈 瓣 及 肺 動 脈 瓣 的 關 閉 (D) 當 呼 氣 (Expiration) 時 S2 分 裂 音 (Split) 會 加 長 (E) ASD 可 聽 到 wide and fixed split S2 心 音 83. 下 列 何 者 不 是 孩 童 置 放 永 久 心 律 調 節 器 之 Class I 適 應 症? (A) 完 全 房 室 阻 斷 (Complete AV block) 合 併 逃 脫 性 (escape) 寬 的 QRS 波 (B) 有 症 狀 的 竇 房 結 (Sinus node) 功 能 失 常 (C) 嬰 兒 先 天 性 3 度 房 室 阻 斷, 其 心 跳 每 分 鐘 <50 次 (D) 嬰 兒 先 天 性 3 度 房 室 阻 斷, 合 併 先 天 性 心 臟 病, 其 心 跳 每 分 鐘 <70 次 (E) Long QT syndrome 合 併 2:1 或 3 度 房 室 阻 斷 84. 下 列 何 種 先 天 性 心 臟 病, 比 較 常 合 併 心 臟 傳 導 異 常? (A) Ostium secundum ASD (B) Ostium primum ASD (C) Sinus venosus ASD (D) Perimembranous VSD (E) Coronary sinus ASD 85. 下 列 何 種 症 候 群 與 主 動 脈 瓣 上 狹 窄 (Supravalvar Aortic Stenosis) 最 有 關 係? (A) Turner syndrome (B) William s syndrome (C) Down s syndrome (D) WPW syndrome (E) Marfan s syndrome 86. 狹 窄 性 心 包 膜 炎 (constrictive pericarditis) 最 常 見 的 病 因 為? (A) 肺 炎 鏈 球 菌 心 包 膜 炎 (Pneumococcal pericarditis) (B) 葡 萄 球 菌 心 包 膜 炎 (Staphylococcal pericarditis) (C) 紅 斑 性 狼 瘡 心 包 膜 炎 (Lupus pericrditis) (D) 腸 病 毒 心 包 膜 炎 (Enteroviral pericarditis) (E) 結 核 性 心 包 膜 炎 (Tuberculous pericarditis ) - 15 -

87. 有 關 心 臟 血 管 的 理 學 檢 查 方 面, 以 下 敘 述 何 者 錯 誤? (A) 血 壓 計 的 壓 脈 袋 (cuff) 應 蓋 住 上 臂 長 度 的 2/3 (B) 左 心 室 壓 力 過 高 時 容 易 造 成 左 胸 前 鼓 出 (left precordial bulging) (C) 肺 血 管 阻 塞 疾 病 (Pulmonary vascular obstructive disease) 時 有 accentuated P2 (D) 聽 到 第 四 心 音 (the fourth heart sound) 表 示 有 異 常 (E) 心 輸 出 量 (cardiac output) 增 加 時 可 能 出 現 功 能 性 心 雜 音 88. 以 下 何 者 不 會 有 跳 躍 性 脈 搏? (A) 貧 血 (B) 動 靜 脈 瘻 管 (C) 大 型 開 放 性 動 脈 導 管 (D) 主 動 脈 瓣 關 閉 不 全 (E) 低 血 容 積 休 克 89. 有 關 傾 斜 床 測 試 (tilt table test) 的 敘 述, 以 下 何 者 錯 誤? (A) 傾 斜 床 測 試 目 前 仍 沒 有 一 致 的 標 準 測 試 規 則, 包 括 時 間 和 角 度 (B) 傾 斜 的 時 間 越 長, 結 果 的 特 異 性 (specificity) 越 高 (C) 藥 物 可 增 進 試 驗 的 敏 感 度 (D) Isoproterenol 常 被 用 來 縮 短 檢 查 的 時 間 (E) 年 齡 6 歲 以 上 便 可 以 接 受 這 項 檢 查 90. 以 下 關 於 Commotio cordis 的 敘 述, 何 者 有 誤? (A) 係 因 胸 壁 受 到 非 穿 透 性 撞 擊 造 成 猝 死 (B) 通 常 在 運 動 中 發 生 (C) 最 常 見 的 心 律 不 整 是 心 室 顫 動 (Ventricular fibrillation) (D) 存 活 有 賴 於 迅 速 的 急 救 (E) 存 活 者 通 常 需 要 裝 置 心 內 電 擊 器 (Implantable cardioverter defibrillator) 91. 兒 童 期 最 常 引 起 心 肌 炎 (Myocarditis) 的 原 因 是? (A) 藥 物 (Drugs) (B) 毒 物 (Toxin) (C) 川 崎 氏 症 (Kawasaki disease) (D) 病 毒 感 染 (Viral infection) (E) 細 菌 感 染 (Bacterial infection) 92. Turner syndrome 的 病 人 中 有 多 少 比 例 會 合 併 有 主 動 脈 窄 縮 (Coarctation of aorta)? (A) 5 % (B) 15 % (C) 35 % (D) 50 % (E) 75 % 93. 下 列 何 者 不 是 診 斷 川 崎 症 (Kawasaki disease) 的 準 則 (criteria)? (A) 頸 部 淋 巴 節 腫 大 ( 1.5cm) (B) 口 腔 嘴 唇 潰 爛 - 16 -

(C) 全 身 性 多 樣 性 皮 疹 (Polymorphous exanthema) (D) 非 化 膿 性 結 膜 炎 (E) 白 血 球 增 多,C- 反 應 蛋 白 質 上 升 94. 不 論 是 否 在 兒 童 期 接 受 治 療, 下 列 哪 一 種 不 是 主 動 脈 窄 縮 (Coarctation of aorta) 的 病 人 到 成 年 後 容 易 發 生 的 併 發 症 (complication)? (A) Systemic hypertension (B) Pulmonary hypertension (C) Recoarctation (D) Aortic aneurysm and dissection (E) Sudden cardiac death 95. 下 列 關 於 心 房 心 內 膜 墊 缺 損 (atrioventricular septal defect) 之 敘 述, 何 者 不 正 確? (A) 心 電 圖 特 性 :QRS axis 為 right superior axis,pr prolonged 及 右 心 室 肥 厚 (B) 右 心 室 血 攝 影 有 典 型 之 goose neck sign (C) type A 常 單 獨 或 與 Down syndrome 合 併 (D) type C 常 與 tetralogy of Fallot 或 DORV 合 併 (E) partial form 沒 有 心 室 中 隔 缺 損 96. 下 列 何 者 不 是 心 室 頻 脈 (ventricular tachycardia) 的 原 因? (A) 心 肌 梗 塞 (myocardial ischemia) (B) 毛 地 黃 (Digoxin) 中 毒 (C) 低 血 鎂 (Hypomagnesemia) (D) 心 臟 腫 瘤 (E) 心 包 膜 炎 (Pericarditis) 97. 根 據 2005 年 ESC 所 公 佈 的 慢 性 心 衰 竭 診 斷 及 治 療 指 引, 慢 性 心 衰 竭 的 診 斷 下 列 何 者 為 非? (A) 病 人 會 覺 得 喘 不 過 氣 端 坐 呼 吸 orthopnea 腳 踝 水 腫 等 症 狀 (B) 病 人 的 心 電 圖 通 常 沒 有 改 變 (C) 心 臟 超 音 波 測 量 左 心 室 射 出 分 率 (Left ventricular ejection fraction, LEVF), 可 用 來 初 步 區 分 收 縮 性 或 擴 張 性 心 衰 竭 (C) 常 規 檢 查 中 必 須 包 含 全 血 球 計 數 (complete blood count) 電 解 質 肝 腎 功 能 (creatine, hepatic enzyme) 血 糖 尿 液 常 規 檢 查 (Urinalysis) (E) 心 衰 竭 病 人 經 過 治 療 後, 其 BNP 數 值 可 能 正 常 98. 下 列 何 者 不 是 使 用 體 外 循 環 維 生 系 統 (ECMO) 適 應 症? (A) 使 複 雜 性 先 天 心 臟 病 病 患 者 的 術 前 狀 況 穩 定 (B) 施 行 心 臟 切 開 術 後 (post-cardiotomy) 的 後 續 照 顧 (C) 可 回 復 性 的 心 肌 病 變 : 如 心 肌 炎 (Myocarditis ) (D) 作 為 心 臟 移 植 前 的 橋 樑, 暫 時 取 代 心 臟 功 能 (E) 敗 血 症 造 成 的 多 重 器 官 衰 竭 - 17 -

99. 紅 斑 性 狼 瘡 (systemic lupus erythematosus) 的 女 性 病 人, 懷 孕 時 其 胎 兒 較 可 能 會 有 異 常 請 問 下 列 何 者 最 少 可 能 發 生? (A) Intrauterine growth retardation (B) Stillbirth (C) Fetal complete AV block (D) Neonatal lupus (E) Congenital heart disease 100. Ebstein s anomaly 的 診 斷, 下 列 何 者 最 能 直 接 測 得 atrialized ventricle 的 存 在? (A) RA pressure recording (B) Right atrial electrogram by deflectable electrode (C) Simultanoous recording of intraventricular pressure and intracardiac electrogram (D) PA angiogram (E) Simutaneous right and left ventricle pressure recording 101. 有 關 兒 童 感 染 性 心 內 膜 炎 (Infective endocarditis) 最 常 見 的 細 菌 為? (A) β-hemolytic Sterptococcus (B) α- Hemolytic Sterptococcus (C) Staphylococcus Aureus (D) Enterococcus (E) E. Coli 102. 有 關 Tetralogy of Fallot 之 描 述, 下 列 何 者 有 誤? (A) 病 人 若 有 polycythemia 且 hematocrit > 65%, 會 導 致 prothrombin time 的 增 加 及 low platelet count (B) 若 在 術 前 把 hematocrit 降 到 60% 以 下, 雖 然 會 減 少 術 後 的 出 血, 但 會 導 致 心 臟 功 不 好 (C) 若 病 人 有 較 厲 害 的 polycythemia, 常 常 會 抱 怨 有 頭 痛 的 症 狀 (D) relative anemia 在 有 cyanosis 的 病 人 也 是 cerebrovascular accident 的 危 險 因 子 (E) 是 最 常 見 的 發 紺 性 心 臟 病 103. 有 關 coarctation of the aorta 的 描 述 何 者 有 誤? (A) 不 論 開 刀 或 心 導 管 擴 張 皆 有 可 能 會 產 生 aneurysm (B) 病 人 手 臂 的 收 縮 壓 比 腳 的 收 縮 壓 低 (C) 不 論 開 刀 或 心 導 管 治 療 皆 可 能 發 生 recurrent coarctation (D) Turner syndrome 病 人 較 常 見 的 心 臟 病 (E) 有 些 病 人 即 使 治 癒, 也 會 有 高 血 壓 104. 一 個 六 歲 患 有 肺 動 脈 瓣 狹 窄 的 病 人, 目 前 無 症 狀, 聽 診 有 gradeⅢ/Ⅳ 雜 音, 曾 接 受 幾 次 超 音 波 檢 查 測 定 的 壓 力 差 (pressure gradient) 為 32mmHg? (A) 病 人 應 接 受 開 心 手 術 (B) 病 人 最 好 接 受 氣 球 導 管 擴 張 術 (C) 不 用 治 療, 追 蹤 即 可 (D) 服 用 digoxin (E) 最 好 使 用 β-blocker 可 降 低 壓 力 差 - 18 -

105. 以 下 何 種 先 天 性 心 臟 病 的 右 心 房 右 心 室 左 心 房 與 左 心 室 四 個 腔 室 的 血 氧 飽 和 度 幾 乎 相 同? (A) 大 動 脈 轉 位 (Transposition of great arteries) (B) 全 肺 靜 脈 回 流 異 常 (Total anomalous pulmonary venous connection) (C) 心 內 膜 墊 缺 損 (Endocardial cushion defect) (D) 左 心 室 雙 入 口 (Double-inlet left ventricle) (E) 右 心 室 雙 出 口 (Double-outlet right ventricle) 106. 大 動 脈 轉 位 患 者 接 受 動 脈 轉 換 手 術 (Arterial switch operation) 之 後, 以 下 何 者 是 最 常 見 的 短 期 併 發 症 (short-term complication)? (A) 肺 動 脈 瓣 膜 上 狹 窄 (Supravalvar pulmonary stenosis) (B) 主 動 脈 瓣 膜 上 狹 窄 (Supravalvar aortic stenosis) (C) 新 接 肺 動 脈 回 流 (Neopulmonary regurgitation) (D) 新 接 主 動 脈 回 流 (Neoaortic regurgitation) (E) 手 術 後 心 律 不 整 (Postoperative dysrhythmia) 107. Taussig-Bing 異 常 不 會 出 現 以 下 何 種 表 現? (A) 肺 動 脈 瓣 下 心 室 中 隔 缺 損 (Subpulmonary ventricular septal defect) (B) 主 動 脈 與 肺 動 脈 並 排 (side by side) (C) 主 動 脈 下 狹 窄 (Subaortic stenosis) (D) 主 動 脈 弓 窄 縮 (Coarctation of the aorta) (E) 肺 動 脈 狹 窄 (Pulmonary stenosis) 108. 關 於 動 脈 導 管 (ductus arteriosus) 的 描 述, 何 者 正 確? (A) 出 生 後, 最 早 引 發 動 脈 導 管 關 閉 的 機 制 是 血 管 內 膜 (endothelium) 的 向 內 包 覆 (infolding) 及 增 生 (B) 由 動 脈 導 管 分 泌 的 PGE2 和 PGI2 可 以 作 用 在 局 部 的 肌 肉 造 成 血 管 擴 張, 其 中 又 以 PGI2 的 作 用 效 果 (potency) 較 強 (C) 動 物 實 驗 證 實,PGE2 和 PGI2 對 於 動 脈 導 管 擴 張 的 效 果 在 成 熟 的 動 物 中 較 未 成 熟 者 來 的 差 (D) 正 常 動 脈 導 管 的 關 閉 通 常 是 先 由 主 動 脈 端 開 始 (E) 因 為 剛 出 生 時 血 中 的 B 型 排 鈉 利 尿 肽 (B-type natriuretic peptide, BNP) 本 來 就 會 有 生 理 上 的 升 高 現 象, 所 以 早 產 兒 動 脈 導 管 的 關 閉 與 否 並 不 會 造 成 血 中 B 型 排 鈉 利 尿 肽 濃 度 的 變 化 109. 一 個 10 天 大 體 重 3300 公 克 的 足 月 新 生 兒 因 為 被 聽 到 心 雜 音 而 來 就 診 病 童 呼 吸 次 數 達 每 分 鐘 80 下 且 四 肢 的 灌 流 看 起 來 很 不 好, 肝 臟 也 明 顯 腫 大 緊 急 收 住 院 做 心 臟 超 音 波 檢 查 後, 初 步 發 現 有 一 個 量 起 來 最 大 1.8 mm 的 膜 邊 型 心 室 中 膈 缺 損 (perimembranous ventricular septal defect) 此 時, 身 為 心 臟 科 醫 師 的 你, 怎 麼 思 考 後 續 診 療 處 置 才 是 最 洽 當 的? (A) 因 為 1.8 mm 的 心 室 中 膈 缺 損 對 一 個 新 生 兒 而 言 是 一 個 很 大 的 破 洞, 足 以 造 成 嚴 重 的 心 臟 衰 竭, 所 以 必 須 立 刻 給 予 藥 物 治 療, 甚 至 考 慮 直 接 開 刀 修 補 心 室 中 膈 缺 損 (B) 因 為 病 童 體 重 太 輕, 所 以 即 使 已 發 生 心 臟 衰 竭, 仍 不 建 議 開 刀 (C) 因 為 膜 邊 型 心 室 中 膈 缺 損 有 很 高 的 機 會 會 自 行 縮 小, 甚 至 癒 合, 所 以 可 以 告 訴 家 屬 先 使 用 藥 物 治 療 即 可, 日 後 再 慢 慢 觀 察 其 變 化, 就 算 最 後 沒 有 閉 合, 也 可 以 用 心 導 - 19 -

管 進 行 關 閉 (D) 因 為 病 童 很 早 就 發 生 心 臟 衰 竭, 所 以 必 須 排 除 其 他 的 可 能, 包 括 主 動 脈 窄 縮 或 斷 裂 (coarctation of the aorta or interrupted aortic arch) 或 身 上 其 他 位 置 的 大 型 廔 管 (fistula) (E) 因 為 病 童 並 沒 有 發 燒 的 現 象, 所 以 不 需 考 慮 是 否 同 時 合 併 有 全 身 性 感 染 的 情 形, 當 然 也 不 需 要 給 予 抗 生 素 治 療 110. 三 天 大 的 新 生 兒 心 搏 過 緩, 心 電 圖 顯 示 如 下, 以 下 何 者 正 確? (A) 為 congenital complete atrioventricular block, 可 能 是 媽 媽 有 anti-ro anti-la 抗 體, 經 過 胎 盤 影 響 到 胎 兒, 通 常 需 裝 置 心 律 調 節 器 (B) 為 long QT syndrome with 2:1 atrioventricular block, 有 些 是 電 解 質 異 常 造 成, 有 些 則 為 congenital long QT syndrome, 需 以 β-blocker 治 療 (C) 為 sinus bradycardia, 通 常 是 一 些 其 他 原 因, 如 缺 氧 等 因 素 造 成 (D) 為 non-conductive atrial premature contraction (APC), 通 常 是 atrial tachycardia 前 驅 表 現, 需 要 積 極 以 電 擊 方 式 治 療 (E) 為 sick sinus syndrome, 需 要 心 律 調 節 器 治 療 111. 有 關 左 冠 狀 動 脈 異 常 出 口 於 肺 動 脈 (Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery) 的 敘 述, 下 列 何 者 錯 誤? (A) 超 過 80% 的 病 人 嬰 兒 時 期 就 出 現 症 狀 (B) 左 心 室 是 最 常 受 影 響 的 部 位 (C) 絕 大 部 分 都 會 有 Mitral regurgitation (D) 除 心 臟 超 音 波 外, 每 個 病 人 都 要 接 受 心 導 管 檢 查 做 為 診 斷 依 據 (E) 治 療 以 外 科 手 術 為 主 112. Transposition of the great arteries with a large ventricular septal defect 的 病 人, 肺 動 脈 的 McGoon ratio 為 1.8, 合 併 有 extensive left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO), 其 年 齡 是 六 歲, 下 列 手 術 方 式 何 者 較 為 適 當? (A) Arterial switch operation (B) Rastelli operation (C) heart transplantation (D) Atrial switch operation (E) pulmonary artery banding - 20 -

113. 有 關 pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA-IVS) 的 描 述 何 者 有 誤? (A) 常 常 合 併 hypoplasia of right ventricle (B) 不 必 考 慮 tricuspid valve 的 Z-score, 每 一 個 病 人 都 可 以 做 pulmonary valvotomy (C) 右 心 室 的 大 小, 可 以 用 tricuspid valve 的 Z-score 來 代 表 (D) 病 人 通 常 有 patent ductus arteriosus (E) 通 常 right atrial pressure tracing 會 有 個 tall a wave 114. 有 關 先 天 性 心 臟 病 術 後 長 期 追 蹤 發 生 猝 死 的 原 因 下 列 何 者 錯 誤? (A) 法 洛 氏 四 重 症 術 後 病 人 可 能 因 為 右 心 出 口 疤 痕 及 再 極 化 異 常 造 成 心 室 心 搏 過 速 (ventricular tachycardia) 而 導 致 猝 死 (B) 在 大 血 管 轉 位 (transposition of great artery) 接 受 心 房 轉 位 手 術 (atrial switch operation) 病 人 猝 死 原 因 仍 不 明, 可 能 與 心 房 內 迴 旋 過 速 (intra-atrial reentrant tachycardia),sick sinus syndrome, 或 是 上 述 原 因 造 成 心 肌 缺 氧 而 誘 發 心 室 心 律 不 整 有 關 (C) 在 複 雜 性 先 天 性 心 臟 病 接 受 Fontan operation 者, 猝 死 主 要 原 因 與 心 房 心 律 不 整, 肺 壓 增 高 導 致 Fontan failure 及 心 室 功 能 不 良 都 有 相 關 (D) 在 主 動 脈 狹 窄 病 人 心 因 性 猝 死 中, 心 室 心 律 不 整 可 能 扮 演 重 要 角 色 (E) 術 後 complete heart block 不 會 增 加 之 後 猝 死 的 比 率, 所 以 不 一 定 需 要 裝 置 心 律 調 節 器 115. 下 列 有 關 先 天 性 心 臟 病 與 小 兒 心 律 不 整 敘 述 何 者 錯 誤? (A) 最 常 合 併 Wolff-Parkinson-White (WPW) 症 候 群 之 先 天 性 心 臟 病 為 Ebstein s anomaly 及 l-tga (B) 心 電 圖 上 顯 示 心 軸 上 偏 superior axis 常 見 有 ECD 及 tricuspid atresia, 主 要 與 AV node 往 後 下 位 移 有 關 (C) 左 心 房 同 位 症 (Left atrial isomerism) 比 起 右 心 房 同 位 症 (right atrial isomerism) 有 較 多 上 心 室 心 搏 過 速 (PSVT), 較 少 AV block (D) 在 大 血 管 轉 位 (transposition of great artery) 接 受 心 房 轉 位 手 術 (atrial switch operation), 或 是 複 雜 性 心 臟 病 接 受 Fontan operation 者 長 期 追 蹤, 容 易 有 sick sinus syndrome (E) 在 心 房 中 隔 缺 損 病 人, 若 未 接 受 手 術 治 療, 長 期 追 蹤 容 易 有 心 房 顫 動 等 心 律 不 整 116. 下 列 有 關 小 兒 心 電 圖 敘 述 何 者 正 確? (A) QTc interval 除 了 在 出 生 前 三 天 外, 之 後 的 數 值 隨 年 紀 差 別 不 大 (B) 新 生 兒 在 剛 出 生 前 幾 天 時 心 軸 通 常 為 左 偏, 之 後 才 慢 慢 變 成 右 偏 (C) 通 常 6-7 歲 以 前 在 V1-V3 不 應 該 有 T wave inversion, 若 有 的 話 需 考 慮 心 肌 缺 氧 (D) 若 病 人 有 心 房 中 隔 缺 損, 心 電 圖 上 常 顯 示 incomplete left bundle branch block 型 式, 可 以 做 為 診 斷 參 考 (E) 在 Pompe disease( 第 二 型 肝 醣 貯 積 症 ) 病 人 心 電 圖 常 可 見 Biventricular hypertrophy 及 PR prolong 117. 對 於 小 兒 心 律 不 整 治 療 何 者 錯 誤? (A) 小 於 三 個 月 病 人 平 常 心 電 圖 正 常, 但 有 上 心 室 心 律 不 整 (Paroxysmal supraventricular tachycardia) 發 作 病 史, 可 考 慮 給 予 β-blocker 治 療, 而 Ca blocker 則 不 能 使 用 - 21 -

(B) 若 病 人 心 電 圖 上 顯 示 有 Wolff-Parkinson-White (WPW) 症 候 群, 且 有 過 心 律 不 整 發 作, 可 給 予 β-blocker 治 療 (C) 若 病 人 心 電 圖 上 顯 示 有 Wolff-Parkinson-White (WPW) 症 候 群, 且 有 過 心 律 不 整 發 作, 但 病 人 有 氣 喘 病 史 不 能 使 用 β-blocker, 可 給 予 Ca blocker 或 Digoxin 治 療 (D) 若 病 人 心 電 圖 上 顯 示 有 Wolff-Parkinson-White (WPW) 症 候 群, 且 有 過 心 律 不 整 發 作, 但 病 人 有 氣 喘 病 史 不 能 使 用 β-blocker, 可 給 予 amiodarone 治 療 (E) 對 於 藥 物 反 應 不 良 且 發 作 頻 率 頻 繁 的 上 心 室 心 律 不 整, 可 考 慮 給 予 心 導 管 燒 灼 術 (Radiofrequency catheter ablation) 118. 關 於 心 室 中 膈 缺 損 (ventricular septal defect) 的 治 療, 何 者 有 誤? (A) 並 非 所 有 心 室 中 膈 缺 損 都 需 要 治 療, 決 定 因 素 之 一 就 是 是 否 發 生 心 臟 衰 竭 (B) 若 病 童 發 生 心 臟 衰 竭, 因 為 心 室 中 膈 缺 損 會 造 成 左 心 室 收 縮 功 能 減 退, 所 以 給 予 digoxin 應 可 以 改 善 臨 床 症 狀 (C) 若 病 童 發 生 心 臟 衰 竭, 因 為 心 室 中 膈 缺 損 會 造 成 肺 部 血 流 過 多, 所 以 給 予 furosemide 應 可 以 改 善 臨 床 症 狀 (D) 若 藥 物 控 制 心 臟 衰 竭 的 效 果 不 佳, 或 是 合 併 有 肺 高 壓 時, 就 應 該 考 慮 進 行 手 術 治 療 (E) 使 用 心 導 管 關 閉 心 室 中 膈 缺 損 是 可 行 的 治 療 方 式, 唯 其 臨 床 上 使 用 經 驗 不 多, 需 要 更 多 的 研 究 與 更 長 期 的 追 蹤 119. 關 於 Janeway lesions, 下 列 敘 述 何 者 正 確? (A) 是 Takayasu arteries 的 一 種 表 現 (B) Small (1-to 4-mm diameter), irregular, erythematous, nontender macules present on the thenar and hypothenar eminences of the hands. (C) Small, raised red (or purple) tender lesions present in the pulp spaces of the terminal phalanges of the fingers. (D) Collections of lymphocytes in the nerve layer of the retina. (E) Linear or flame-shaped streaks. 120. 關 於 川 崎 病 (Kawasaki disease) cardiovascular pathology 的 分 期 (stage), 下 列 何 者 正 確? (A) Stage 1(0-9 days): 冠 狀 動 脈 (coronary artery) 的 變 化 以 endoarteritis 及 perivasculitis 為 主 (B) Stage 1(0-9 days): 致 死 原 因 常 是 heart failure 或 是 dysrhythmia (C) Stage 2(12-25 days): 冠 狀 動 脈 (coronary artery) 的 變 化 進 展 到 panvasculitis, 部 分 病 人 有 aneurysm 或 thrombus 的 形 成 (D) Stage 4(40 days-4 years): 冠 狀 動 脈 (coronary artery) 的 變 化 以 scarring stenosis calcification 為 主,myocardium 有 fibrosis 的 現 象, 致 死 原 因 常 是 myocardial infarction (E) 以 上 皆 對 121. 一 個 2 個 月 大 已 知 患 有 法 洛 氏 四 合 症 的 男 嬰 最 近 幾 天 有 些 咳 嗽 餵 食 不 佳, 因 為 激 烈 哭 鬧 而 突 然 呼 吸 喘 發 紺 被 送 至 急 診, 照 會 您 前 往 評 估, 聽 診 發 現 並 無 心 雜 音, 此 男 嬰 的 臨 床 表 現 最 有 可 能 是 以 下 何 種 情 況? (A) 急 性 細 支 氣 管 炎 併 發 呼 吸 衰 竭 (Acute bronchiolitis with respiratory failure) (B) 癲 癇 發 作 (Epilepsy) (C) 低 血 容 積 休 克 (Hypovolemic shock) - 22 -

(D) 缺 氧 發 作 (Hypercyanotic spells) (E) 吸 入 性 肺 炎 (Aspiration pneumonia) 122. 承 上 題, 以 下 何 者 不 是 此 時 的 優 先 處 置? (A) 給 予 氧 氣 (B) 擴 張 血 液 容 積 (C) 安 撫 或 給 予 鎮 靜 藥 物 (D) 給 予 氣 管 擴 張 劑 (E) 矯 正 可 能 的 酸 血 症 123. 下 列 那 一 種 和 先 天 性 心 臟 病 相 關 的 單 基 因 遺 傳 性 疾 病 是 以 自 體 隱 性 (autosomal recessive) 的 方 式 遺 傳? (A) Ellis-van Creveld syndrome (B) Holt-Oram syndrome (C) Noonan syndrome (D) Alagille syndrome 124. 下 列 那 一 項 有 關 大 血 管 轉 位 (transposition of the great arteries) 接 受 心 房 轉 換 (atrial switch) 手 術 的 敘 述 是 錯 誤 的? (A) Senning operation 不 需 要 使 用 心 包 膜 或 人 工 材 質 (B) 竇 房 結 功 能 異 常 (sinus nodal dysfunction) 及 心 房 內 迴 旋 頻 脈 (intra-atrial reentry tachycardia) 都 是 術 後 長 期 追 蹤 時 常 見 的 心 律 不 整 (C) 成 年 病 患 若 發 生 嚴 重 右 心 室 衰 竭, 重 作 大 動 脈 轉 換 手 術 (arterial switch conversion) 是 有 效 的 治 療 方 式 (D) 核 磁 共 振 檢 查 (magnetic resonance imaging) 是 評 估 心 室 功 能 的 最 佳 診 斷 工 具 125. 下 列 有 關 Fontan operation 的 併 發 症 何 者 不 正 確? (A) 肝 臟 損 傷 (liver injury) 和 肝 靜 脈 壓 力 上 升, 心 室 輸 出 功 能 下 降 及 心 跳 速 率 過 快 有 關 (B) Protein-losing enteropathy 診 斷 可 由 血 液 中 白 蛋 白 (albumin) 濃 度 下 降 及 糞 便 中 的 α 1- antitrypsin 上 升 來 確 定 (C) 術 後 若 出 現 心 房 心 律 不 整 (atrial arrhythmia) 血 栓 形 成 或 必 須 置 放 經 靜 脈 的 心 律 調 整 器 時, 須 考 慮 使 用 口 服 抗 凝 血 劑 (D) Extracardiac conduit 比 lateral tunnel 的 方 式 較 不 易 產 生 心 房 心 律 不 整 (atrial arrhythmia) 126. 下 列 那 一 項 不 是 先 天 性 心 臟 病 患 者 懷 孕 生 產 的 禁 忌 症 (contraindication)? (A) 嚴 重 肺 動 脈 高 壓 (severe pulmonary hypertension) (B) 單 一 心 室 病 患 曾 接 受 Fontan operation (C) 嚴 重 心 衰 竭 達 到 紐 約 心 臟 學 會 第 三 級 (New York Heart Association functional class III) 以 上 (D) 嚴 重 左 心 室 出 口 阻 塞 (severe left heart outflow tract obstruction) 127. 關 於 肥 厚 性 心 肌 病 變 (Hypertrophic cardiomyopathy, HCM), 下 列 何 者 不 是 與 猝 死 (Sudden death) 相 關 的 重 要 危 險 因 子? (A) Prior cardiac arrest or sustained ventricular tachycardia - 23 -

(B) Family history of HCM-related deaths (C) Syncope (D) Maximum wall thickness 15mm (E) Blood pressure drops during exercise 128. 下 列 那 一 項 手 術 不 適 合 用 於 治 療 右 心 室 雙 出 口 ( double-outlet right ventricle) 合 併 肺 動 脈 下 心 室 中 隔 缺 損 (subpulmonary VSD) 及 嚴 重 肺 動 脈 狹 窄 (pulmonary stenosis) 的 患 者? (A) Rastelli operation (B) Direct VSD repair (C) REV procedure (D) Nikaidoh operation 129. 與 擴 張 性 心 肌 病 變 (Dilated cardiomyopathy) 相 關 的 基 因 根 據 在 心 肌 細 胞 內 的 功 能 可 被 分 為 數 類, 下 列 何 種 功 能 分 類 並 未 被 涵 蓋? (A) Disrupted cytoskeletal integrity (B) Impaired force transmission (C) Dysregulated ion reflux (D) Impaired force generation (E) Cilia movement 130. 關 於 Constrictive pericarditis 和 restrictive cardiomyopathy 的 鑑 別 診 斷, 下 列 何 者 錯 誤? (A) 前 者 以 catheterization 評 估 時 有 square root sign, 後 者 則 無 (B) 前 者 心 電 圖 常 有 low voltage 的 QRS 波, 後 者 較 少 見 (C) 前 者 chest X-ray film 上 發 現 心 包 膜 (pericardium) 鈣 化 的 機 會 較 後 者 多 (D) 以 catheterization 評 估 時,left ventricle end-diastolic pressure (LVEDP) 和 right ventricle end-diastolic pressure (RVEDP), 前 者 LVEDP 和 RVEDP 常 相 等, 至 於 後 者 則 LVEDP 與 RVEDP 差 距 常 大 於 4mmHg (E) Thoracotomy 時, 前 者 心 包 膜 有 異 常 發 現 的 機 會 比 後 者 大 131. 下 列 何 者 不 是 感 染 性 心 內 膜 炎 (Infective endocarditis) 的 major criteria? (A) 兩 組 血 液 培 養 長 出 同 一 種 細 菌 (B) 發 燒 1 天 ( 超 過 38 ) (C) Abscess 或 New partial dehiscence of prosthetic valve (D) New Valvular regurgitation (E) Oscillatory mass on a valve 132. 依 據 Collett and Edwards 的 分 類 哪 種 型 態 的 主 動 脈 幹 (Truncus arteriosus) 最 常 見? (A) Type I (B) Type II (C) Type III (D) Type IV (E) 各 種 Type 的 incidence 相 似 133. 關 於 肺 高 壓 (pulmonary hypertension) 的 描 述, 何 者 為 錯? (A) 肺 高 壓 的 原 因 可 能 是 心 臟 病 肺 部 疾 病 血 管 栓 塞 結 締 組 織 疾 病 等 (B) 病 人 應 接 受 心 臟 方 面 檢 查, 如 : 心 電 圖 心 臟 超 音 波 ; 及 肺 臟 方 面 檢 查, 如 : 肺 功 - 24 -

能 肺 臟 掃 描 (C) 心 導 管 主 要 是 用 於 診 斷 此 疾 病, 對 於 預 後 及 藥 物 的 使 用 方 面 並 無 幫 助 (D) Sildenafil 是 一 種 phosphodiesterase type 5 inhibitor, 可 減 少 cgmp 分 解, 進 而 使 血 管 擴 張 (E) Bosentan 是 一 種 endothelin-receptor antagonist, 減 少 血 管 收 縮 134. 最 常 見 的 先 天 性 主 冠 狀 動 脈 異 常 是 下 列 何 種? (A) 單 一 冠 狀 動 脈 (B) 右 冠 狀 動 脈 起 源 於 左 冠 狀 動 脈 竇 (left sinus of valsalva) (C) 左 冠 狀 動 脈 起 源 於 右 冠 狀 動 脈 竇 (Right sinus of valsalva) (D) 左 冠 狀 動 脈 起 源 於 肺 動 脈 (E) 左 冠 狀 動 脈 起 源 於 後 冠 狀 動 脈 竇 (Posterior sinus of valsalva) 135. 靜 脈 竇 型 (sinus venosus type) 的 心 房 中 膈 缺 損 經 常 合 併 下 列 哪 種 異 常? (A) 動 脈 導 管 未 關 閉 (Patent ductus arteriosus) (B) 右 肺 靜 脈 回 流 異 常 (Anomalous connection of the right pulmonary vein) (C) 大 血 管 轉 位 (Transposition of great arteries) (D) 右 心 室 雙 出 口 (Double outlet right ventricle) (E) 主 動 脈 弓 窄 縮 (Coarctation of aorta) 136. 在 法 洛 氏 四 重 症 (Tetralogy of Fallot) 的 病 童 中, 膝 胸 姿 式 (knee-to-chest position) 或 蹲 姿 (squatting position), 可 以 改 善 紫 紺 現 象 (cyanosis) 的 主 要 機 制 為 : (A) 提 高 肺 動 脈 血 管 阻 力 (B) 降 低 肺 動 脈 血 管 阻 力 (C) 提 高 體 循 環 的 血 管 阻 力 (D) 降 低 體 循 環 的 血 管 阻 力 (E) 降 低 氧 氣 的 消 耗 量 137. 大 血 管 轉 位 (Transposition of great arteries) 最 常 和 下 列 何 種 心 臟 缺 陷 並 存? (A) 心 內 膜 墊 缺 損 (Endocardial cushing defect) (B) 主 動 脈 瓣 狹 窄 (Aortic valvular stenosis) (C) 肺 動 脈 瓣 狹 宰 (Pulmonary valvular stenosis) (D) 心 室 中 膈 缺 損 (Ventricular septal defect) (E) 主 動 脈 弓 窄 縮 (Coarctation of aorta) 138. 一 位 足 月 剛 出 生 的 新 生 兒, 因 紫 紺 (cyanosis) 及 心 雜 音 而 接 受 心 臟 超 音 波 檢 查, 檢 查 結 果 如 下 : 三 尖 瓣 膜 閉 鎖, 心 室 中 膈 缺 損, 卵 圓 孔 明 顯 右 到 左 分 流, 肺 動 脈 閉 鎖, 動 脈 導 管 未 關 閉, 大 血 管 轉 位, 請 問 您 的 診 斷 是 下 列 哪 一 項? (A) 三 尖 瓣 閉 鎖 type Ia (B) 三 尖 瓣 閉 鎖 type IIa (C) 三 尖 瓣 閉 鎖 type Ib (D) 三 尖 瓣 閉 鎖 type IIc (E) 三 尖 瓣 閉 鎖 type III - 25 -

139. 下 列 何 者 組 合 是 錯 的? (A) Char syndrome / 常 見 的 先 天 性 心 臟 病 :PDA,muscular VSD (B) CHARGE syndrome / 常 見 的 先 天 性 心 臟 病 :Conotruncal CHDs (C) LEOPARD syndrome / 常 見 的 先 天 性 心 臟 病 :Hypertrophic cardiomyopathy (D) Noonan syndrome / 常 見 的 先 天 性 心 臟 病 :Pulmonary stenosis,coarctation of aorta (E) Keutel syndrome / 常 見 的 先 天 性 心 臟 病 :PDA 140. 根 據 美 國 心 臟 協 會 (AHA) 2007 年 的 指 導 準 則 (guideline), 下 列 哪 一 項 疾 病 的 病 患 要 給 予 預 防 性 的 抗 生 素 以 避 免 心 內 膜 炎 (Infective endocarditis) 的 發 生? (A) 心 房 中 膈 缺 損 (Atrial septal defect) (B) 心 室 中 膈 缺 損 (Ventricular septal defect (C) 二 尖 瓣 膜 脫 垂 (Mitral valve prolape) (D) 尚 未 接 受 治 療 的 發 紺 型 先 天 性 心 臟 病 (unrepaired cyanotic CHD) (E) 動 脈 導 管 未 關 閉 (Patent ductus arteriosus) 141. 五 歲 的 女 孩, 因 心 雜 音 接 受 心 臟 超 音 波 檢 查, 結 果 顯 示 有 10 mm 大 的 第 二 型 心 房 中 膈 缺 損 (Atrial septal defect,secundum type), 請 問 下 列 何 者 是 需 要 置 放 關 閉 器 (Septal occluder) 必 要 的 適 應 症? (A) 體 重 小 於 3rd percentile (B) QP/QS >1.5 (C) 有 心 雜 音 (D) 預 防 心 內 膜 炎 的 發 生 (E) 經 常 性 上 呼 吸 道 感 染 142. 根 據 Darling 的 分 類, 哪 一 種 型 態 的 全 肺 動 脈 回 流 異 常 (Total anomalous pulmonary venous connection) 發 生 率 最 高? (A) typeⅠ(supracardiac) (B) typeⅡ (cardiac) (C) typeⅢ (infracardiac) (D) typeⅣ (mixed) (E) 各 種 型 態 的 發 生 率 相 差 不 多 143. 法 洛 氏 四 重 症 (Tetralogy of Fallot) 和 下 列 哪 種 症 候 群 (syndrome) 的 關 連 性 最 高? (A) Turner syndrome (B) Williams symdrome (C) DiGorge syndrome (D) Down syndrome (E) Noonan syndrome 144. 先 天 性 矯 正 型 大 血 管 轉 位 (Congenital corrected transposition of great arteries) 最 常 合 併 下 列 哪 種 心 臟 異 常? (A) 心 房 中 膈 缺 損 (Atrial septal defect) (B) 心 室 中 膈 缺 損 (Ventricular septal defect) (C) 動 脈 導 管 未 關 閉 (Patent ductus arteriosus) - 26 -

(D) 主 動 脈 窄 縮 (Coarctation of aorta) (E) 肺 靜 脈 回 流 異 常 (Anomalous pulmonary venous connection) 145. 胸 部 X 光 若 同 時 顯 示 右 主 動 脈 弓 (right aortic arch) 與 肺 血 流 增 加, 最 有 可 能 是 下 列 何 種 先 天 性 心 臟 病? (A) 肺 動 脈 閉 鎖 合 併 完 整 心 室 中 隔 (Pulmonary atresia and intact ventricular septum) (B) 肺 動 脈 閉 鎖 合 併 心 室 中 隔 缺 損 (Pulmonary atresia with ventricular septal defect) (C) 動 脈 幹 (Truncus arteriosus) (D) 危 急 性 肺 動 脈 瓣 狹 窄 (Critical pulmonary stenosis) (E) 法 洛 氏 四 合 症 (Tetralogy of Fallot) 146. 出 口 型 心 室 中 膈 缺 損 (outlet type ventricular septal defect) 通 常 會 合 併 以 下 哪 一 葉 瓣 膜 的 脫 垂 (herniation)? (A) 主 動 脈 瓣 的 right coronary leaflet (B) 主 動 脈 瓣 的 left coronary leaflet (C) 主 動 脈 瓣 的 non-coronary leaflet (D) 肺 動 脈 瓣 的 right leaflet (E) 肺 動 脈 瓣 的 left leaflet 147. 何 種 類 型 的 單 一 心 室 最 常 見? (A) 左 心 室 雙 入 口 (Double-inlet left ventricle) (B) 右 心 室 雙 入 口 (Double-inlet right ventricle) (C) 左 心 室 單 入 口 (Single-inlet left ventricle) (D) 右 心 室 雙 入 口 (Single-inlet right ventricle) (E) 右 心 室 雙 腔 (Double-chambered right ventricle) 148. 關 於 肥 厚 型 心 肌 病 變 (Hypertrophic cardiomyopathy) 與 運 動 員 心 臟 (Athlete s heart) 的 鑑 別 診 斷, 以 下 何 者 比 較 像 是 運 動 員 心 臟 的 表 現? (A) 有 肥 厚 型 心 肌 病 變 家 族 史 (B) 女 性 (C) 左 心 室 填 充 異 常 (D) 左 心 房 擴 大 (E) 左 心 室 腔 室 大 於 55mm 149. 以 下 何 種 情 況 不 需 在 拔 牙 前 做 心 內 膜 炎 的 預 防? (A) 人 工 瓣 膜 (Prosthetic cardiac valve) (B) 先 前 罹 患 過 感 染 性 心 內 膜 炎 (C) 未 矯 正 的 發 紺 型 先 天 性 心 臟 病 (D) 已 完 全 修 補 後 的 先 天 性 心 臟 病 手 術 後 超 過 6 個 月 (E) 修 補 後 的 先 天 性 心 臟 病 遺 留 殘 存 缺 損 150. 以 下 何 者 不 是 常 見 的 Fontan 手 術 後 造 成 發 紺 的 原 因? (A) 手 術 後 殘 留 的 小 孔 (Residual surgically created fenestration) (B) 肺 動 靜 脈 瘻 管 (Pulmonary AVMs) (C) 主 動 脈 肺 動 脈 側 枝 連 接 (Aortopulmonary collaterals) - 27 -

(D) 體 靜 脈 側 枝 連 接 (Systemic venous collaterals) (E) Fontan 導 管 縫 補 處 有 滲 漏 (Baffle leaks of Fontan circuit) 151. 以 下 關 於 左 心 發 育 不 全 症 候 群 (Hypoplastic left heart syndrome) 的 手 術 前 照 顧, 何 者 錯 誤? (A) 需 給 予 Prostaglandin E1 以 維 持 動 脈 導 管 的 開 放 (B) 應 過 度 換 氣 (Hyperventilation) 以 增 加 血 氧 飽 和 度 (C) 給 予 呼 吸 末 期 正 壓 (PEEP) 可 增 加 肺 血 管 阻 力 (D) 通 常 避 免 補 充 氧 氣 (E) 若 通 過 心 房 中 隔 血 流 受 限, 應 緊 急 外 科 手 術 或 做 balloon atrial septostomy 152. 胎 兒 及 新 生 兒 最 常 見 的 心 律 不 整 是? (A) 心 房 早 期 收 縮 (Premature atrial contraction) (B) 心 室 早 期 收 縮 (Premature ventricular contraction) (C) 房 室 傳 導 阻 滯 (Atrioventricular block) (D) 心 室 速 率 加 速 (Accelerated ventricular rhythm) (E) 心 室 上 心 搏 過 速 (Supraventricular tachycardia) 153. 一 個 患 有 心 室 中 隔 缺 損 與 卵 圓 孔 未 閉 合 的 男 嬰, 其 心 導 管 檢 查 數 據 如 下 : 主 動 脈 血 氧 飽 和 度 99 %, 上 腔 靜 脈 血 氧 飽 和 度 69 %, 肺 動 脈 血 氧 飽 和 度 84 %, 肺 靜 脈 血 氧 飽 和 度 99 %, 其 Qp/Qs 為? (A) 1.0 (B) 1.5 (C) 2.0 (D) 2.5 (E) 3.0 154. 以 下 有 關 心 臟 異 常 的 敘 述, 哪 一 項 是 錯 誤 的? (A) Shone complex 包 括 二 尖 瓣 狹 窄 及 左 心 出 口 阻 塞 之 異 常 (B) Noonan 症 候 群 可 能 有 主 動 脈 瓣 狹 窄 或 肥 厚 性 心 肌 症 (C) VATER association 所 包 含 的 心 臟 異 常 並 無 特 異 性 (D) Holt-Oram 症 候 群 與 心 房 或 心 室 中 膈 缺 損 有 關 (E) Scimitar 症 候 群 包 括 右 肺 靜 脈 回 流 異 常, 同 時 可 能 有 右 心 症 155. 有 關 三 心 房 症 (Cor triatriatum) 的 敘 述, 下 列 何 者 錯 誤? (A) 大 部 分 病 人 在 嬰 幼 兒 時 期 就 會 有 症 狀 (B) 病 人 會 出 現 喘 及 反 覆 呼 吸 道 感 染 (C) 不 會 出 現 肺 高 壓 (Pulmonary hypertension) 的 現 象 (D) 可 用 2-D 及 Doppler 心 臟 超 音 波 做 診 斷 (E) 在 心 電 圖 上 可 發 現 Peaked P wave 156. 有 關 Shone syndrome 下 列 何 者 非 其 特 徵? (A) Supravalvar mitral ring (B) Parachute mitral valve (C) Left ventricular outflow obstruction (D) Patent ductus arteriosus - 28 -

(E) Coarctation of Aorta 157. 有 關 房 室 內 墊 缺 損 (Endocardial cushion defect) 的 敘 述, 下 列 何 者 錯 誤? (A) Rastelli A 型 常 見 於 唐 氏 症 兒 童 (B) Rastelli C 型 常 合 併 ToF 或 DORV (C) 左 心 室 攝 影 會 顯 示 左 心 室 出 口 呈 goose neck deformation 的 特 徵 (D) 心 電 圖 常 看 到 QRS 軸 偏 向 左 上 方 (left superior deviation) (E) 其 房 室 瓣 膜 至 左 心 室 頂 端 Apex 之 距 離 長 度, 較 正 常 心 臟 更 長 158. 在 法 洛 氏 四 合 症 (Tetralogy of Fallot) 的 病 人, 冠 狀 動 脈 異 常 最 常 發 生 於? (A) RCA from PA (B) RCA from Left aortic sinus (C) LMCA from PA (D) LAD from Right aortic sinus (E) LAD from RCA 159. 有 關 川 崎 氏 症 (Kawasaki disease) 下 列 主 要 的 臨 床 症 狀, 何 者 為 錯? (A) 發 燒 持 續 5 天 以 上 (B) Erythema and Edema of four extremities (C) Polymorphous exanthema (D) Bilateral exudate conjunctivis (E) Cervical lymphadenopathy 160. 有 關 肺 動 脈 閉 鎖 合 併 完 整 性 心 室 中 膈 (Pulmonary Atersia with Intact Ventricular Septum) 的 敘 述, 下 列 何 者 錯 誤? (A) 常 合 併 三 尖 瓣 膜 異 常 及 右 心 室 形 成 不 良 (B) 三 尖 瓣 膜 之 Z 值 與 右 心 室 腔 室 大 小 有 高 度 正 相 關 性 (C) 合 併 依 賴 右 心 室 之 冠 狀 動 脈 循 環 時, 其 預 後 較 好 (D) 射 頻 電 氣 燒 灼 術 (RF ablation) 合 併 氣 球 瓣 膜 擴 張 術, 為 外 科 治 療 外 另 一 種 治 療 放 式 (E) 早 期 必 須 使 用 PGE1 來 維 持 動 脈 導 管 開 放 161. 下 列 哪 一 條 血 管 為 全 肺 靜 脈 回 流 異 常 (Total Anomalous Pulmonary Veuous Return) 最 常 連 接 的 位 置? (A) Lt Vertical vein / Lt Superior vena Cava (B) Coronary sinus (C) Right antrium (D) Right Superior Vena Cava (E) Portal system 162. 響 影 主 動 脈 縮 窄 手 術 後 長 期 預 後 的 因 素, 下 列 何 者 最 少 見? (A) 殘 留 狹 窄 的 程 度 (B) 主 動 脈 瘤 (C) 心 內 膜 炎 (D) 主 動 脈 瓣 閉 鎖 不 全 (E) 高 血 壓 - 29 -

163. 下 列 何 者 不 是 二 尖 瓣 脫 垂 常 見 或 合 併 的 畸 形? (A) 乳 腺 發 育 不 良 (Hypomastia) (B) 馬 方 氏 症 (C) 心 房 中 膈 缺 損 (D) 肺 動 脈 瓣 狹 窄 (E) 肌 失 養 症 (Muscular dystroply) 164. 有 關 完 全 房 室 膈 缺 損 (Complet form Atrioventricular Septal Defect) 的 心 導 管 檢 查, 何 者 為 非? (A) 右 心 房 及 右 心 室 的 血 氧 飽 和 量 昇 高 (B) 肺 動 脈 壓 通 常 正 常 (C) 分 流 的 大 小 依 肺 與 體 循 環 阻 力 比 而 改 變 (D) 左 心 室 攝 影 可 見 鵝 頸 (Gooseneck) 形 狀 (E) 左 心 室 及 左 心 房 的 血 氧 同 常 未 飽 和 165. 有 關 房 室 膈 缺 損 (Atrioventricular Septal Defect) 的 陳 述, 何 者 為 非? (A) 完 全 房 室 膈 缺 損 比 不 完 全 房 室 膈 缺 損 常 見 (B) 唐 氏 症 病 童 常 發 生 的 房 室 膈 缺 損 是 屬 不 完 全 型 (C) 二 尖 瓣 前 葉 通 常 畸 形 (D) 不 完 全 型 房 室 膈 缺 損 最 常 合 併 的 缺 損 是 第 二 型 心 房 中 膈 缺 損 (E) Type C 的 完 全 房 室 膈 缺 損, 三 尖 瓣 前 葉 通 常 很 小 166. 有 關 三 尖 瓣 閉 鎖 的 陳 述, 何 者 為 非? (A) 閉 鎖 的 三 尖 瓣 大 部 份 是 膜 狀 結 構 (B) 所 有 三 尖 膜 閉 鎖 病 患 均 合 併 其 他 心 臟 畸 形 (C) 約 50% 以 上 的 病 嬰, 出 生 後 第 一 天 就 出 現 發 紺 或 雜 音 (D) 如 合 併 大 動 脈 轉 位 則 常 合 併 心 衰 竭 (E) 典 型 心 電 圖 呈 QRS 軸 偏 左 167. 有 關 三 心 房 症 (Cor Triatriatum) 的 陳 述, 何 者 為 非? (A) 大 部 份 病 童 在 一 歲 以 內 出 現 症 狀 (B) 常 見 的 心 雜 音 是 在 胸 骨 左 側 的 收 縮 期 雜 音 (C) 常 見 的 鑑 別 診 斷 是 二 尖 瓣 上 圈 (Supravalvular Ring) (D) 典 型 的 心 電 圖 是 右 心 室 收 縮 Overload (E) 預 後 與 阻 塞 膜 開 口 的 大 小 無 關 168. 有 關 冠 狀 動 脈 廔 管 的 陳 述, 何 者 為 非? (A) 源 起 右 冠 狀 動 脈 者 較 常 見 (B) 最 常 流 入 處 是 右 心 室 (C) 囊 狀 擴 大 的 廔 管 很 常 發 生 自 發 性 破 裂 (D) 在 20 歲 前 很 少 發 生 症 狀 (E) 心 電 圖 可 能 呈 現 心 肌 缺 氧 變 化 169. 有 關 存 開 性 動 脈 導 管 (PDA) 的 陳 述, 何 者 為 非? (A) 在 早 產 兒 期 需 儘 早 以 手 術 結 紮 治 療 - 30 -

(B) 在 早 產 兒 期, 其 心 雜 音 可 僅 有 收 縮 期 或 舒 張 期 雜 音 (C) 在 懷 孕 第 一 期 時, 德 國 麻 疹 感 染 是 造 成 存 開 性 動 脈 導 管 可 能 原 因 (D) 在 較 大 兒 童, 約 90% 以 上 病 童 均 可 以 彈 簧 圈 (coil) 或 關 閉 器 關 閉 (E) 合 併 嚴 重 的 肺 動 脈 高 壓, 是 外 科 手 術 的 禁 忌 症 170. 有 關 心 室 中 膈 缺 損 的 治 療, 何 者 為 非? (A) 心 臟 外 科 縫 合 手 術 愈 早 愈 好 (B) 利 尿 劑 及 強 心 劑 是 治 療 合 併 心 衰 竭 的 最 佳 藥 物 (C) 長 期 使 用 利 尿 劑 可 引 致 腎 臟 損 壞 及 電 解 質 不 平 衡 (D) 心 內 膜 炎 的 預 防 是 必 要 的 (E) 經 心 導 管 置 入 關 閉 器 (Septal occluder), 可 合 法 治 療 肌 肉 型 缺 損 171. 下 列 何 者 不 是 先 天 性 德 國 麻 疹 常 見 合 併 的 心 臟 畸 型? (A) 周 邊 肺 動 脈 狹 窄 (B) 存 開 性 動 脈 導 管 (C) 肺 動 脈 瓣 狹 窄 (D) 腹 主 動 脈 發 育 不 良 (E) 全 肺 靜 脈 迴 流 異 常 172. 有 關 周 邊 肺 動 脈 狹 窄 的 陳 述, 何 者 為 非? (A) Williams 症 候 群 常 合 併 主 動 脈 縮 窄 及 周 邊 肺 動 脈 狹 窄 (B) 收 縮 期 雜 音 常 向 腋 窩 及 背 部 轉 移 (C) 除 非 是 嚴 重 的 狹 窄, 否 則 胸 部 X 光 可 見 心 肺 均 屬 正 常 (D) 杜 卜 勒 超 音 波 心 圖 無 法 正 確 的 偵 測 主 肺 動 脈 與 其 分 枝 處 的 狹 窄 程 度 (E) 氣 球 導 管 擴 張 或 支 架 置 入 術 可 獲 得 療 效 173. 有 關 肺 動 脈 瓣 狹 窄 的 陳 述, 何 者 為 非? (A) 續 發 性 的 變 化, 可 發 生 於 肺 動 脈 及 右 心 室 (B) 大 部 候 的 病 患 合 併 卵 圓 孔 未 閉 合 (C) 嚴 重 肺 動 脈 瓣 狹 窄 的 嬰 兒 可 因 合 併 冠 狀 動 脈 病 變, 而 引 致 Subendocardial ischemia, 甚 至 心 肌 梗 塞 (D) 肺 動 脈 狹 窄 後 擴 大 的 變 化, 與 狹 窄 的 程 度 不 成 正 比 (E) 依 據 動 物 實 驗, 當 肺 動 脈 直 徑 比 正 常 直 徑, 縮 小 1/3 以 上 時, 會 產 生 右 心 衰 竭 174. 下 列 有 關 Syndrome- 先 天 性 心 臟 病 之 配 對, 哪 一 項 錯 誤? (A) Trisomy 21-- endocardial cushion defect (B) Fetal alcohol syndrome-- ventricular septal defect (C) Turner syndrome--transposition of great vessels (D) Williams syndrome-- supravalvar aortic stenosis (E) DiGeorge syndrome-- conotruncal defects 175. 下 列 哪 一 種 發 紺 性 先 天 性 心 臟 病, 使 用 Prostaglandin E1 不 會 改 善 病 情? (A) hypoplastic left heart syndrome (B) transposition of the great arteries (C) tricuspid atresia (D) truncus arteriosus - 31 -

(E) tetralogy of Fallot 176. 關 於 葉 克 膜 (ECMO) 之 使 用, 下 列 敘 述 何 者 為 非? (A) 最 初 使 用 於 嚴 重 肺 疾 病 小 孩, 以 維 持 生 命 (B) 對 於 開 刀 手 術 病 人, 無 法 脫 離 人 工 心 肺 機 時, 能 以 此 暫 代 (C) 人 工 心 肺 機 轉 用 ECMO 時,activated clotting time (ACT) 要 維 持 在 160~180 秒, 以 免 在 等 待 期 間 出 血 之 併 發 症 (D) 對 於 需 要 心 臟 移 植 病 人 來 說, 啟 動 ECMO 等 待 心 臟 是 合 理 的 indication (E) 在 醫 院 內, 癌 症 臨 終 之 小 孩, 可 用 此 治 療 177. 關 於 long QT syndrome 之 敘 述, 下 列 何 者 不 對? (A) corrected QT interval >0.46 秒 (B) 會 合 併 torsades de pointes 而 突 然 死 亡 (C) 此 疾 病 與 repolarizing calcium potassium currents 異 常 有 關 (D) β-blockers 能 預 防 torsades de points 之 發 生 (E) KCNE 1 及 KCNE 2 與 α-subunit 基 因 有 關 178. 經 由 導 管 關 閉 心 房 中 隔 缺 損 (transcatheter closure of ASD) 之 敘 述, 下 列 哪 一 項 不 適 當? (A) 若 ASD size < 10mm, 現 在 已 不 做 balloon sizing (B) device 選 擇 比 TEE 所 測 量 ASD size 大 10~25% 左 右 (C) delivery sheath 一 般 放 在 左 心 房 最 佳 (D) 若 兩 個 defects 可 選 用 一 個 合 適 的 Amplatzer cribriform septal occluder (E) 若 所 選 擇 device 太 大, 會 造 成 aortic root erosion 179. 有 位 一 個 月 大 男 嬰,PaO2 85%, 聽 診 時 S2 single, 有 grade 2/6 holosystolic murmur, 胸 部 X-ray 顯 示 心 臟 微 大, 肺 紋 路 微 減 少, 心 電 圖 如 下 所 示, 下 列 選 項 中, 最 可 能 之 診 斷 為 : (A) 心 室 中 隔 缺 損 (VSD) (B) 法 洛 氏 四 重 症 (TOF) (C) 大 動 脈 轉 位 (TGA) (D) 三 尖 瓣 膜 閉 鎖 (tricuspid atresia) (E) Hypoplastic left heart syndrome - 32 -

180. 有 關 Mechanical mitral valve replacement 之 婦 女, 懷 孕 時 給 予 抗 凝 血 劑, 下 列 之 敘 述 何 者 不 正 確? (A) 胎 兒 有 可 能 產 生 顱 內 出 血 (B) 要 與 病 人 討 論 抗 凝 血 劑 之 併 發 症 及 持 續 使 用 之 必 要 性 (C) anticoagulants 要 持 續 使 用 warfarin,inr 保 持 2-3 (D) 要 加 low molecular weight heparin (E) 生 產 前 2 週 抗 凝 血 劑 最 好 停 用 181. 下 列 有 關 開 放 性 動 脈 導 管 (patent ductus arteriosus) 使 用 線 圈 (coil) 來 栓 塞 之 敘 述, 那 一 項 不 對? (A) 在 小 孩 PDA 之 直 徑 <2.5mm 時 治 療 之 首 選 (B) 線 圈 在 PDA 與 肺 動 脈 相 接 處 留 二 圈 (two loops) 以 上 (C) 若 PDA 3mm, 以 Amplatzer PDA occluder 為 宜 (D) 此 方 法 治 療 PDA 成 功 率 常 在 98% 以 上 (E) 若 併 有 嚴 重 之 肺 動 脈 高 血 壓, 以 外 科 開 刀 為 宜 182. 有 關 川 崎 病 之 敘 述, 下 列 何 者 不 對? (A) 高 劑 量 之 丙 種 球 蛋 白 (IVIG) 在 發 燒 onset 10 天 內 給 予, 在 預 防 動 脈 瘤 之 發 生, 有 良 好 效 果 (B) 主 要 併 發 症 為 冠 狀 動 脈 瘤, 其 發 生 時 間 常 在 亞 急 性 期 發 生 (C) 對 於 高 劑 量 IVIG 治 療, 發 燒 病 情 沒 在 兩 天 內 下 降 之 refratory 川 崎 氏 症, 發 生 率 約 為 20-25% (D) IVIG 高 劑 量 給 予 後,11 個 月 後 可 給 予 活 疫 苗, 如 MMR (E) 對 於 giant aneurysms 者, 不 論 有 沒 thrombus, 除 aspirin 外, 都 要 再 給 予 warfarin 183. 對 於 Transposition of the great arteries 開 刀 之 敘 述 下 列 何 者 為 非? (A) Senning operation 是 種 atrial switch physiologic correction (B) Arterial switch operation 是 anatomic correction (C) intramural course of a coronary artery 增 加 手 術 mortality (D) late mortality 與 coronary artery 接 往 neoaorta 有 關 (E) TGA/VSD 在 Senning repair 比 TGA/IVS 更 高 之 死 亡 率 及 併 發 率 184. 一 週 大 的 男 嬰, 出 生 後 喝 奶 常 嗆 到, 這 次 喝 奶 時 仍 然 有 嗆 奶 的 情 形, 且 之 後 全 身 痙 攣, 因 而 被 送 到 急 診, 體 溫 並 沒 有 發 燒 身 體 檢 查 發 現 男 嬰 眼 距 寬 且 有 低 位 耳, 四 肢 較 軟 弱 無 力, 口 腔 內 有 顎 裂 胸 部 X 光 在 上 縱 膈 腔 並 無 明 顯 的 胸 腺 陰 影 請 問 其 心 臟 超 音 波 最 常 見 的 發 現 為 何? (A) Conotruncal cardiac defect (B) Endocardial cushion defect (C) Ventricular septal defect (D) Peripheral pulmonary stenosis (E) Hypertrophic cardiomyopathy - 33 -

185. 個 四 歲 的 男 童 因 為 發 燒 七 天 而 被 診 所 轉 診 過 來 門 診, 父 母 主 訴 男 童 精 神 活 力 尚 可, 三 天 前 嘴 唇 有 些 紅 腫 接 著 有 脫 皮 的 現 象, 且 眼 睛 紅 紅 的 沒 什 麼 分 泌 物, 眼 科 診 所 診 斷 為 過 敏 性 結 膜 炎 開 了 眼 藥 水 使 用 而 鼻 喉 科 發 現 其 左 側 頸 部 有 一 腫 大 的 淋 巴 節, 使 用 過 第 一 線 抗 生 素 三 天 後 淋 巴 節 尚 未 消 退 請 問 接 下 來 做 什 麼 處 置 較 不 恰 當? (A) 仔 細 檢 查 身 上 是 否 有 疹 子 或 黃 疸, 手 腳 掌 是 否 紅 腫, 頭 痛 想 吐, 眼 睛 是 否 畏 光 疼 痛 (B) 可 先 抽 血 檢 查 及 收 尿 (C) 兩 天 後 若 病 人 症 狀 無 變 化 且 其 他 檢 驗 無 法 做 確 切 診 斷 時, 可 安 排 心 臟 超 音 波 (D) 若 心 臟 超 音 波 看 到 冠 狀 動 脈 病 變 而 無 動 脈 瘤 時, 可 給 予 抗 凝 血 劑 (E) 日 後 若 病 人 的 冠 狀 動 脈 有 阻 塞 時, 可 考 慮 外 科 手 術 或 用 心 導 管 介 入 治 療 186. 有 關 tetralogy of Fallot 的 描 述 何 者 有 誤? (A) 矯 正 手 術 後 的 sudden death 比 率 約 為 10 年 1.2%,20 年 2.2% 及 30 年 6% (B) ECG QRS duration > 150ms 容 易 發 生 術 後 sudden death (C) severe pulmonary regurgitation 的 病 人 容 易 發 生 sudden death (D) 術 後 有 left ventricular dysfunction 容 易 發 生 sudden death (E) 若 發 生 arrhythmia 給 予 amiodarone 也 無 法 減 少 sudden death 187. 有 關 tetralogy of Fallot 的 描 述 何 者 有 誤? (A) 收 縮 期 的 雜 音 來 自 於 ventricular septal defect (B) 第 二 心 音 second heart sound 為 single 且 loud (C) ECG 常 出 現 V1 有 高 大 的 R wave V6 有 深 的 S wave (D) 25% 的 病 人 有 right aortic arch (E) 若 pulmonary valve annulus Z value -2 才 考 慮 在 開 刀 時 用 transannular patch 188. 有 關 Blue spell 或 hypercyanotic spell 治 療 的 描 述 何 者 有 誤? (A) 給 予 100% O 2 (B) Knee-Chest position (C) 給 予 atropine (D) 給 予 morphine (E) 給 予 β-blocker 189. Blue spell 或 hypercyanotic spell 的 描 述 何 者 有 誤? (A) 最 常 發 生 在 tetralogy of Fallot 的 病 人 (B) 常 在 心 導 管 檢 查 中 或 之 後 發 生 (C) 若 沒 及 時 發 現 會 導 致 syncope 甚 至 convulsion (D) 聽 診 時 雜 音 會 變 小 聲 或 聽 不 到 (E) 不 會 合 併 酸 血 症 190. 哪 一 種 疾 病 較 不 會 在 出 生 14 天 內 出 現 症 狀? (A) transposition of the great arterius (B) critical aortic stenosis (C) interrupted aortic arch (D) severe coarctation of the aorta (E) large ventricular septal defect - 34 -

191. 一 個 一 個 半 月 大 perimembranous type VSD 病 人 ( 體 重 3.6 公 斤 ) 出 現 heart failure 症 狀, 但 無 法 以 口 服 藥 物 控 制 症 狀, 下 列 方 法 何 者 較 適 當? (A) pulmonary artery banding, 因 為 體 重 較 輕 (B) primary intracardiac repair (C) 使 用 dobutamine 注 射 控 制 狀 症, 直 到 病 人 5 公 斤 再 做 primary repair (D) 心 導 管 檢 查 若 有 肺 高 血 壓 且 QP/QS >2, 則 做 pulmonary artery banding, 以 降 低 肺 血 壓 (E) 須 限 水 加 上 藥 物 治 療, 等 到 病 人 五 公 斤 再 開 刀 矯 正 192. 關 於 第 二 型 心 房 中 膈 缺 損 (secundum type atrial septal defect) 的 自 然 病 史, 何 者 有 誤? (A) 此 缺 損 有 可 能 自 然 完 全 癒 合 (B) 此 缺 損 很 少 在 嬰 兒 時 期 即 造 成 嚴 重 的 心 臟 衰 竭 (C) 未 經 治 療 的 患 者 可 能 會 併 發 心 律 不 整, 其 中 又 以 因 右 心 室 擴 大 而 引 起 的 心 室 頻 脈 (ventricular tachycardia) 最 常 見 (D) 未 經 治 療 的 患 者 中, 約 5-10% 的 患 者 可 能 會 併 發 肺 動 脈 血 管 病 變 (pulmonary vascular disease) (E) 肺 動 脈 高 壓 (pulmonary hypertension) 的 發 生, 不 全 然 決 定 於 因 缺 損 引 起 的 左 向 右 分 流 量 (left to right shunt) 之 大 小 193. Interrupted aortic arch 之 描 述 何 者 有 誤? (A) 常 常 合 併 DiGeorge syndrome (B) 最 常 合 併 ventricular septal defect (C) 病 人 有 時 會 合 併 hypocalcemia (D) O 2 Saturation 在 ascending aorta 比 descending aorta 低 (E) 常 合 併 CATCH 22 syndrome 194. Transposition of the great arteries without pulmonary stenosis 的 二 周 大 新 生 兒 最 好 的 開 刀 方 式 為 : (A) Modified Blalock-Taussig shunt (B) Arterial switch operation (C) Rastelli operation (D) pulmonary artery banding (E) atrial switch operation 195. Chest pain in children 的 描 述 何 者 不 正 確? (A) 最 常 見 的 原 因 是 idiopathic chest pain (B) costochondritis 亦 是 可 能 的 常 見 原 因 (C) cardiac causes of chest pain 在 兒 童 並 不 多 見 (D) 患 有 Williams syndrome 兒 童 的 chest pain, 若 病 人 沒 有 supravalvular aortic stenosis 就 可 以 排 除 來 自 於 心 臟 的 問 題 (E) Kawasaki disease 的 病 人 chest pain 需 考 慮 coronary artery 有 問 題 196. 有 關 pulmonary stenosis 的 描 述 何 者 有 誤? (A) moderate pulmonary stenosis 心 電 圖 通 常 有 RVH 以 及 right axis deviation (B) pressure gradient 若 在 40mmHg 以 上, 就 可 做 氣 球 導 管 瓣 膜 擴 張 術 - 35 -

(C) 氣 球 導 管 擴 張 術 使 用 的 氣 球 大 小 最 好 不 要 超 過 pulmonary valve annulus (D) 有 些 critical pulmonary valve stenosis 的 病 人 會 合 併 hypoplasia of right ventricle (E) 有 些 病 人 合 併 dysplastic pulmonary valve 197. 下 列 哪 一 型 心 室 中 膈 缺 損 (Ventricular septal defect) 在 東 方 人 發 生 率 高 於 西 方 人? (A) Subaortic (Perimembranous) VSD (B) Subpulmonary (Subatrial) VSD (C) Muscular trabecular VSD (D) Malaligment VSD (E) Atrioventricular septal defect 198. 有 關 川 崎 氏 症 (Kawasaki disease) 的 敘 述, 下 列 何 者 錯 誤? (A) 冠 狀 動 脈 瘤 (coronary artery aneurysm) 通 常 在 12~25 天 時 發 生 (B) 大 於 5mm 之 冠 狀 動 脈 瘤 稱 為 巨 大 冠 狀 動 脈 瘤 (giant coronary artery aneurysm) (C) 嚴 重 的 冠 狀 動 脈 阻 塞 可 導 致 缺 氧 性 心 肌 病 變 (D) 急 性 期 治 療 可 使 用 IVIG 及 高 劑 量 Aspirin (E) 超 音 波 發 現 有 明 顯 冠 狀 動 脈 瘤 時, 可 安 排 心 導 管 做 診 斷 及 治 療 199. 有 關 Ebstein s anomaly 的 敘 述, 下 列 何 者 錯 誤? (A) 男 女 發 生 比 例 相 同 (B) 發 紺 是 因 為 右 心 房 到 左 心 房 的 分 流 所 造 成 (C) 三 尖 瓣 異 常, 常 見 是 septal 和 Anterior Cusp 移 位 到 右 心 室 (D) 常 有 心 房 化 (Atrialized) 的 右 心 室 (E) 最 常 發 生 的 心 律 不 整 為 WPW 症 候 群 200. 下 列 哪 一 種 發 紺 性 先 天 性 心 臟 病, 使 用 Prostaglandin E1 不 會 改 善 新 生 兒 病 情? (A) Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum (B) Pulmonary atresia with VSD (C) Hypoplastic Left Heart Syndrome (D) Total Anomalous Pulmonary Veuous Return (E) Transposition of the Great Arteries - 36 -