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中華民國心臟學會 103 年度專科醫師甄試考題小兒心臟科 1. 下列何者非心肌功能單位 sarcomere 的組成要件? (A) Z-disc (B) T-tubules (C) thin filaments (D) thick filaments (E) Titin 2. 有關 cardiac action potential 何者錯誤? (A) phase 0: Na + influx through voltage-sensitive Na + channels (B) gain-of-function mutants in SCN5A shorten the action potential duration (C) phase 1: transient outward current is due to K + channels (D) phase 2: Ca + enters the cell through L-type Ca + channels (E) phase 3: mutations in the KCNQ1 gene encoding a delayed rectifier K + channels are associated long QT syndrome 3. 有關 cell-cell interaction, 何者錯誤? (A) adherens junctions provide mechanical coupling for force transmission (B) gap junctions are essential for rapid electrical transmission between cells (C) desmosomes are essential for rapid electrical transmission between cells (D) gap junctions allow the diffusion of metabolites and second messengers (E) mutations in the desmosomal complex result in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy 4. 有關 pressure-volume loop analysis, 何者錯誤? (A) isovolumetric contraction with steeply rising pressure 是因為 mitral and aortic valves 是關閉狀態 (B) 當左心室內的壓力大於主動脈的舒張壓, 主動脈瓣開啟, 形成 slow ejection (C) 主動脈瓣開啟後, 左心室 pressure 持續上升, 但 volume 下降 (D) 在 end systolic phase, 左心室 pressure 和 volume 下降 (E) 當左心室 pressure 低於主動脈的收縮壓, 主動脈瓣關閉, 左心室開始 isovolumetric relaxation 5. 針對 regulation of pulmonary resistance, 何者為錯誤? (A) endothelin-1 作用在 ET A receptor 為 vasocontricting effect (B) endothelin-1 作用在 ET B receptor 為 vasocontricting effect (C) endothelium-derived nitric oxide 為 vasodilator effect (D) oxygen 有 vasodilator effect (E) PGI 2 下降 pulmonary resistance 6. 有關右心室的特徵, 下列何者錯誤? (A) tricuspid-pulmonary continuity (B) septal and parietal band - 1 -

(C) large apical trabeculation (D) muscular outflow tract (E) coarse septal surface 7. 有關肺高壓的病理變化, 何者錯誤? (A) 依照 Heath Edwards 病理分級, 第三級為阻塞性變化, 仍有可能回復, 第四級除了管徑阻塞外, 血管壁也擴張變薄, 通常第四級以上為不可逆 (B) 在一個 2 歲大心室中隔缺損導致肺高壓病人, 病理上可見肺泡 / 動脈比值 (Alveolar/artery ratio) 較正常同年齡孩童低 (C) 不論何種先天性心臟病, 在 8 個月大內完全矯正手術, 其肺動脈阻力多可降至正常 (D) 在嚴重型 ( 如 Heath Edwards 第四級以上 ) 肺高壓, 其 wedge angiography 可見到動脈非常快速變小情形 (very acute tapering) (E) 在原發性肺高壓有約 20% 是 BMPR2 基因突變造成, 可導致 EGFR 及 PDGF 活性上升, 導致平滑肌細胞收縮及纖維母細胞增生 8. 關於肥厚性心肌病變的描述, 何者錯誤? (A) 大部分為基因突變造成, 主要是體染色體隱性遺傳 (B) 在一般人的盛行率約為五百分之一 (C) 最常見的基因變異在 β-myosin heavy chain 及 myosin-binding protein C (D) 超音波可見 systolic anterior motion of mitral valve 及舒張功能不良 (E) 可能會造成猝死, 通常有猝死家族史或是超音波測量左心室厚度超過 3 公分者, 危險性較高 9. 關於川崎病 (Kawasaki disease) cardiovascular pathology 的分期 (stage), 下列何者錯誤? (A) Stage 1 (0-9 days): 冠狀動脈 (coronary artery) 的變化以 endoarteritis 及 perivasculitis 為主 (B) Stage 1 (0-9 days): 致死原因常是冠狀動脈瘤破裂 (C) Stage 2 (12-25 days): 冠狀動脈 (coronary artery) 的變化進展到 panvasculitis, 部分病人有 aneurysm 或 thrombus 的形成 (D) Stage 4 (40 days-4 years): 冠狀動脈 (coronary artery) 的變化以 scarring stenosis calcification 為主,myocardium 有 fibrosis 的現象, 致死原因常是 myocardial infarction 10. 下列有關遺傳性心律不整的敘述何者錯誤? (A) Long QT type I 是影響 KVLQT1 基因, 病人大多在運動時 Ventricular tachycardia (VT) 發作 (B) Long QT type II 是影響 herg 基因, 病人可能在情感壓力下 VT 容易發作 (C) Long QT type III 是影響 SCN5A 基因, 病人多在睡覺時 VT 發作 (D) Brugada syndrome 有些可在 SCN5A 找到基因變異, 病人主要在睡覺時有 VT 發作而猝死 (E) Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (VT) 主要是影響 ryanodine receptor (RYR2), 病人容易在睡覺時 VT 發作而猝死 - 2 -

11. 常在嬰幼兒兒童心臟衰竭時用來增強心臟收縮功能及減少後負擔 (afterload) 的藥物 Milrinone 其藥理機制是? (A) α 受器的阻斷 (Block α-receptor) (B) 刺激 β-receptor (C) 抑制 phosphodiesterase Ⅲ (D) 抑制 phosphodiesterase Ⅴ (E) 作用在 Dopamine receptor 12. 在 DiGeorge syndrome 的病人有 cardiac and craniofacial disorder, 主要是因為哪個 chromosome 上有 deletion 所造成的? (A) Chromosome 21 (B) Chromosome 18 (C) Chromosome 22 (D) Chromosome 19 (E) Chromosome X 13. DiGeorge syndrome 的病人有 cardiac and craniofacial disorder 主要是因為 chromosome22q11 上的哪個 gene 出了問題所造成? (A) TBX5 (B) TBX1 (C) NKX2-5 (D) JAG1 (E) PTPN11 14. 下列心臟異常是與 Retinoic acid (Teratogen) 有相關 (A) ASD (B) VSD (C) COA (D) AS (E) conotruncal abnormalities 15. 在控制 perinatal pulmonary circulation, 需要造成 pulmonary vasoconstriction 及 vasodilation 的平衡下列何者是屬於 vasoconstrictor? (A) ET B receptor (B) bradylcinin (C) leukotriene (D) EDNO (E) Prostaglandin 16. 有關 pulmonary circulation 的生理現象, 是藉由平滑細胞的何種離子, 產生 mediated stimulation of excitation-contraction coupling? (A) Ca +2 (B) K +2 (C) Na +2 (D) H + (E) Oxygen - 3 -

17. 有關基因研究 Aortic valve stenosis (Bicuspid aortic valve), 最常與下列有關? (A) NOTCH1 (B) GATA4 (C) 22q11.2 deletion (D) Trisomy 21 (E) ELN 18. 在成人臨床應用方面,NPs (BNP 和 NT-pro BNP) 較不容易應用於下列何者狀態? (A) increasing in high-output state (B) predicting subsequent events in patients with pulmonary disease (C) increasing with diastolic dysfunction (D) increasing with heart failure exacerbation (E) increasing with pulmonary hypertension 19. 下列何種症候群與隱性遺傳 (autosomal recessive) 有關? (A) Holt-Oram syndrome (B) Noonan syndrome (C) Alagille syndrome (D) Ellis-van Creveld syndrome (E) CHARGE syndrome 20. 下列何不為 Turner s syndrome 之典型特徵? (A) Girls affected (B) Short stature (C) Widely spaced nipples (D) Webbed neck (E) Pulmonary stenosis 21. 下列有關右心房之描述何者不正確? (A) Limbus of fossa ovalis (B) Large pyramidal appendage (C) Crista terminalis (D) No pectinate muscles (E) Receives venae cavae 22. 有關臟器位側 (Sideness), 針對肺臟位側 (Pulmonary Situs) 的決定, 下列憑藉是最準確且具臨床意義? (A) 肺葉數目 (B) 肺動脈與附近支氣管之相對位置 (C) 肺泡數目 (D) 支氣管血液分佈 (E) 與動脈導管之相對位置 23. 下列何者錯誤? (A) Atrial natriuretic peptide (ANPs) 形成及儲存於特定心房細胞, 由心房擴張刺激而釋放 (B) Brain natriuretic peptide (BNPs) 大部分由心室分泌 (C) 心臟衰竭時 BNP 及 ANP 的釋放會增加 - 4 -

(D) BNP 及 ANP 具有 natriuresis 及 diuertic 的作用 (E) BNP 及 ANP 產生 natriuresis 經由腎臟作用及 BNP 也會減少 aldosterone Renin 及 AVP 的產生 24. 有關 cardiac action potential 的敘述, 下列何者錯誤? (A) Phase 0 是 Na + 進入 (B) Phase 1 是 K + 通道活化 (C) Phase 2 和 Ca + 有關, 處於 plateau phase (D) Phase 3 異常有可能和 long QT syndrome 有關 (E) Phase 5 主要和 Na + 有關 25. 下列哪一對胚胎主動脈弓 (Embryonic aortic arch) 在發育時僅是暫時存在, 不會留下任何遺跡? (A) 第一對胚胎主動脈弓 (B) 第二對胚胎主動脈弓 (C) 第三對胚胎主動脈弓 (D) 第五對胚胎主動脈弓 (E) 第六對胚胎主動脈弓 26. 下列哪個描述房室結與先天性心臟病的關係是錯誤的? (A) 左心室雙入口 (Double inlet left ventricle) 病患的房室結位於後方, 右側房室瓣接觸肌肉心室中膈的位置處 (B) Congenitally corrected transposition of the great arteries 病患的房室結位於右側房室瓣的前方心房中膈處 (C) Straddling tricuspid atresia 病患的房室結位於右側房室瓣的後方處 (D) Atrioventricular septal defect 病患的房室結位於房室交界處的後方心室中膈處 (E) 三尖瓣閉鎖 (Tricuspid atresia) 病患的房室結位於封閉右心房的底部處 27. 下列何種有關懷孕後出現的血液生理變化是錯誤的? (A) 最早在懷孕六周後血液容積開始增加, 直到生產時血液容積最多可以增加 50% (B) 懷孕後血中凝血因子會增加, 較易出現血栓 (C) 血液容積增加的最高峰是在 second trimester 時 (D) RBC mass 最多增加 40% (E) 懷孕後亦有可能出現生理性貧血 28. 有關心導管心房壓力波形的敘述何者錯誤? (A) a 波代表心房收縮, 緊接在心電圖的 P 波之後 (B) c 波代表右心室填充 (C) 正常情況下,a 波比 v 波來得高一些 (D) 三尖瓣關閉不全時,v 波增高 (E) 正常的肺動脈壓力不高於 30mmHg 29. 有關 coronary artery 的敘述, 何者錯誤? (A) right coronary artery is dominant in more than 50% of the population (B) the most common anomaly in the absence of structural heart disease is origin of the left - 5 -

circumflex coronary artery from right main coronary artery (C) in almost all patients of TGA, the coronary arteries arise from the facing sinuses (D) In 4%~5% of TOF patients, the left anterior descending artery arises from right main coronary artery and passes the RVOT. (E) Aneurysm of the sinus of valsalva 最常發生於 left aortic sinus 30. Pulmonary wedge pressure 在何種情況下可以代表左心室舒張末期壓力? (A) TAPVR (B) 原發性肺高壓 (C) 三心房症 (D) 肺靜脈阻塞 (E) 二尖瓣狹窄 31. 下列有關都卜勒 (Doppler) 超音波敘述, 何者錯誤? (A) 都卜勒 (Doppler) 測量應注意超音波束與血流方向的夾角度 (angle) (B) 脈波都卜勒 (pulsed wave Doppler) 可定位 (location specific) (C) 用連續脈都卜勒 (continuous Doppler) 測量的頻率改變 (frequency shift) 超過奈氏頻率 (Nyguist frequency), 會發生對齊 (aliasing) (D) 連續脈都卜勒 (continuous Doppler) 不受奈吉氏頻率 (Nyguist frequency) 限制 (E) 連續脈都卜勒 (continuous Doppler) 可用來測量超音波束經過路徑 (beam path) 的最高速度 32. 有關胎兒及新生兒的循環, 下列何者錯誤? (A) 下腔靜脈血主要來自身體下半部及胎盤 (B) 在羊胎研究發現, 約 55% 來自臍靜脈的血流, 經靜脈導管至下腔靜脈 (C) 出生後, 中央體循環的改變, 主要是循環系統本身改變而引起 (D) 靜脈導管的血流, 大部分經卵圓孔流至左心房 (E) 出生後, 靜脈導管血流因臍靜脈結紮而減少, 但會因門脈回流而增加部分血流 33. 有關 atrioventricular septal defects (AVSD), 何者錯誤? (A) AV valve leaflets insert at the same level at the cardiac crux (B) Elongated LVOT (C) In ECG finding, the QRS axis in the frontal plane ranges from -30 degrees to -120 degrees (D) Two-thirds of unbalanced AVSD are left ventricular dominant (E) Late LVOT obstruction occurs more frequently after correction of partial AVSD than with complete AVSD. 34. 有關於 MRI 的安全性, 下列何者情況對於安排 MRI 檢查是相對的禁忌症? (A) Amplatzer septal occluder (B) Prosthetic valve (C) Stainless stent coil (D) Permanent pacemaker lead (E) Sternal wire 35. Paradoxical Pulses 不見於下列何種疾病? (A) Tension pneumothorax - 6 -

(B) Pulmonary embolism (C) Hemorrhage shock (D) Restrictive cardiomyopathy (E) Massive pericardial tamponade 36. 下列有關心雜音變化的敘述, 何者為是? (A) 吸氣時, 右側心雜音 (Right-sided murmurs) 通常會增強 ; 呼氣時, 左側心雜音 (Left-sided murmurs) 會增強 (B) Valsalva maneuver 及站立時, 肥厚阻塞性心肌病變 (hypertrophic obstructive cardiomyopathy) 及二尖瓣脫垂症 (mitral valve prolapse) 的心雜音會變短且強度會減弱 (C) 蹲下或下肢抬高時, 肥厚阻塞性心肌病變及二尖瓣脫垂症的心雜音長度及強度都會增強 (D) 在心室早期收縮後的心跳週期 (cardiac cycle after a ventricular premature beat), 主動脈瓣狹窄 (aortic stenosis) 的收縮期心雜音會減弱 (E) 在心室早期收縮後的心跳週期, 二尖瓣閉鎖不全 (mitral regurgitation) 的收縮期心雜音會增強 37. Kussmaul Sign 不見於下列何種疾病? (A) Advanced heart failure (B) Constrictive pericarditis (C) Restrictive cardiomyopathy (D) Pulmonary embolism (E) Hypertrophic obstructive cardiomyopathy 38. 下列對於未再灌流現象 (no reflow phenomenon) 的敘述何者錯誤? (A) 其定義為 : reduced antegrade perfusion in the presence of a flow-limiting stenosis (B) 容易發生於急性心肌梗塞的介入性治療 (C) 亦好發於治療 saphenous vein graft 的時候 (D) 處置方式包括在冠狀動脈內施打 adenosine nitroprusside 及 verapamil 等藥物 (E) 成因大都為在治療過程中粥塊或血栓栓子掉落影響末端血流 39. 下列動脈脈搏 (arterial pressure pulse) 與疾病的組合, 何者錯誤? (A) Pulsus parvus: 主動脈瓣閉鎖不全 (B) Pulsus alternans: 左心室功能低下 (C) Pulsus tardus: 主動脈瓣狹窄 (D) Pulsus paradoxus: 心包膜填塞 (cardiac tamponade) (E) Pulsus bisferiens: 肥厚性心肌症 (Hypertrophic obstructive cardiomyopathy) 40. 有關基因造成心肌病變的描述, 下列何者是錯誤的? (A) 造成 sarcomere 收縮蛋白病變的基因是最常見的變異基因, 如 MYL2 及 ACTC 基因 (B) 這些常見的基因就會以 autosomal dominant 的方式攜帶給子代遺傳, 各造成 50% 危險度給下一代 (C) 這些基因遺傳的結果, 就會影響將來發生的年齡高低, 自然病史過程, 以及心率不整的發生與否這些事件的機率高低 (D) 和 Thin-filament 蛋白有相關造成心室肥厚病變的基因, 最常見的是位在 - 7 -

(E) Chromosome14 上 β-mhc (MYH7) 的突變, 佔所有基因突變的 25%~40% 至於造成代謝性心肌病變的基因, 如果是位在 chromosome X 造成 lysosomal hydrolase α-galactosidase A 蛋白 (GLA) 變異時, 形成的疾病稱為 Fabry s Disease 41. 在 2010 年, 中華民國心臟學會高血壓治療指引中之生活調適 (therapeutic life style modification) 中強調 S-ABCDE, 其中 S 代表何意? (A) Sensitive personality (B) Salt restriction (C) Symptoms of hypertension (D) Standard therapy (E) Subject feeling 42. 在 2010 年中華民國心臟學會高血壓治療指引中, 有關生活調適 (therapeutic life style modification) 中, 下列何者為錯誤? (A) 體重每降低 1 公斤, 收縮壓約可減少 1 毫米汞柱 (B) 塩分攝取應限制每日小於 3 克食塩 (NaCl) (C) 酒精限制, 男性每日應低於 30 克乙醇 (D) 每日運動至少 30 分鐘, 一週至少 5 天有運動 (E) 執行 DASH diet 後, 平均收縮壓可以降低 10-12 毫米汞柱 43. 泡沫細胞 (foam cell) 是動脈粥狀斑塊 (atherosclerotic plaque) 中堆積許多脂肪的細胞, 它主要是由何種細胞轉變而成? (A) 內皮細胞 (endothelial cell) (B) 淋巴細胞 (lymphocyte) (C) 多型性白血球 (polymorphonulcear leukocyte) (D) 紅血球 (red blood cell) (E) 巨噬細胞 (macrophage) 44. 60 歲男性有肺動脈高壓病史, 定期心臟超音波結果顯示 right atrial pressure = 9 mmhg, peak systolic velocity across the tricuspid valve = 4 m/sec, 請問可否推算出 right ventricular systolic pressure? (A) 36 mmhg (B) 64 mmhg (C) 73 mmhg (D) 55 mmhg (E) 資料不足無法推算 45. 有關組織都卜勒 (tissue Doppler) 與斑點追蹤 (speckle tracking) 超音波所測得之應變 (strain) 照影, 以下何者正確? (A) 組織都卜勒所測量的應變, 可用來測量左心室局部收縮功能, 且不受超音波射線方向的限制 (B) 斑點追蹤超音波所測得之應變, 只有平行於超音波射線的方向 (C) 斑點追蹤超音波可用來測量左心室的旋轉 (rotation), 正常心尖部為逆時針旋轉 (D) 應變速率 (strain rate) 為單位時間之應變, 因為組織都卜勒照影速度 (frame rate) 較高, 故只能利用組織都卜勒測量 (E) 應變或應變速率只能用來評估心室的局部收縮功能 - 8 -

46. 都卜勒超音波是利用杜普勒效應 (Doppler shift) 來測量血流的流速變化, 以下有關都卜勒效應的敘述何者正確? (A) 超音波的方向與血流的方向越垂直, 測量越準確 (B) 組織都卜勒並非一般都卜勒超音波, 所以不受超音波方向的限制 (C) 測量二尖瓣入口流速來評估左心室舒張功能, 應將脈衝式都卜勒取樣點置於平行二尖瓣環的正中間, 以減少誤差 (D) 連續性都卜勒超音波不會受 Nyquist frequency 的限制 (E) 脈衝式都卜勒能測量的最高流速為脈衝反覆頻率 (pulse repetition frequency) 的三分之一 47. 下列何者不是顯影劑 (radiocontrast agents) 可能對人體造成的不適及毒性反應? (A) 過敏反應 (B) 甲狀腺機能亢進 (C) 心衰竭 (D) 腎毒性 (E) 急性血栓反應 48. 以下所述情況均會使 pulmonary capillary wedge pressure 不等同於 left ventricular diastolic pressure, 除了? (A) Mitral stenosis (B) Left atrial myxoma (C) Pulmonary venous obstruction (D) Placement of catheter in a nondependent zone of the lung (E) Decreased pleural pressure 49. 迴路 (Reentry) 性心律不整的前提條件包括以下情況, 何者除外? (A) Two functionally distinct conducting pathways (B) An anatomical obstacle around which the impulse reenters (C) Unidirectional block in one pathway (D) Slow conduction via one pathway with return via the second 50. 下列哺乳類心臟 (mammalian heart) 何種細胞的 propagation velocity 最大? (A) 竇房結細胞 (Sinus node cell) (B) 心房肌肉細胞 (Atrial muscle cell) (C) 房室節細胞 (AV node cell) (D) 浦金氏纖維 (Purkinje fiber) (E) 心室肌肉細胞 (Ventricular muscle cell) 51. 下列何者不會有 wide S 2 split heart sounds? (A) right bundle branch block (B) atrial septal defect (C) total anomalous pulmonary venous connection (D) severe aortic stenosis (E) pulmonary valve stenosis - 9 -

52. 有關 rheumatic fever and rheumatic heart disease, 何者錯誤? (A) McCallum patch: mitral regurgitation 造成的左心房後壁纖維化增厚 (B) Rheumatic carditis 常有 myocyte necrosis 的病理變化 (C) Aschoff nodules 位於 endocardium, subendocardium or myocardial interstitial (D) 約 95% 的 acute rheumatic carditis 的病人有 mitral regurgitation (E) Fever 是診斷 rheumatic fever 的 minor criteria 53. 這張 angiogram 是什麼診斷? (A) Scimitar syndrome (B) Pulmonary sequestration (C) Interrupted IVC (D) TAPVR (supracardiac type) (E) Pulmonary AV fistula 54. 有關 constrictive periculcarditis, 何者為錯誤? (A) 最常見的原因為 tuberous pericarditis (B) 有 hepatomegaly (C) CT 看到增厚的心包膜 (D) Square root sign of ventricular pressure tracing (E) 在超音波下, 較 restrictive cardiomyopathy 沒有 septal bounce 55. 關於肥厚性心肌病變 (Hypertrophic cardiomyopathy, HCM) 的描述, 下列何者錯誤? (A) 若病人有胸悶或喘的症狀, 可以用 beta blocker 或 verapamil 治療來緩減症狀 (B) 即使病人沒有症狀, 也需給予一些利尿劑來避免疾病惡化 (C) 若病人有昏厥病史或有一個以上因肥厚性心肌病變猝死的家族史, 則猝死機率較高 (D) 若病人情況惡化, 有血壓下降或休克, 首選治療藥物為 Phenylephrine (E) 若左心室出口壓力差大於 50mmHg, 且病人有胸痛喘的症狀, 需給予 beta blocker - 10 -

或 verapamil, 若症狀未改善, 可考慮 septal reduction therapy 56. 關於主動脈瓣膜狹窄敘述何者正確? (A) 對於有症狀且主動脈瓣膜壓力差大於 64mmHg 者, 若有 NYHA functional class IV 的心臟衰竭症狀時, 可以給予心導管氣擴張, 一般選用氣球大小為主動脈瓣膜環 1.2-1.4 倍 (B) 對於有症狀但主動脈瓣膜壓力差為 40mmHg 者, 若 LVEF 小於 50%, 以 Dobutamine stess echocardiography 來測試壓力差是否會增加, 並無臨床意義, 且可能增加風險 (C) 對於有症狀且主動脈瓣膜壓力差大於 64mmHg 者, 應考慮主動脈瓣膜更換 (D) 對於輕至中度瓣膜鈣化者, 可用 statin 來預防血行動力學惡化 (E) 對於有症狀且主動脈瓣膜壓力差大於 64mmHg 者, 應用運動測試來作為分級用 57. 一個 16 歲大男生, 有腹脹, 肝脾腫大及呼吸變喘情形, 心臟超音波顯示心臟舒張功能下降, 你懷疑可能是縮窄性心包膜炎 (Constrictive pericarditis) 或是限制性心肌病變 (restrictive cardiomyopathy), 要鑑別此兩者, 下列何者錯誤? (A) 兩者都可能有 Protein losing enteropathy 引發的腹水, 也都可能引起肝臟腫大 (B) 超音波檢查時, 縮窄性心包膜炎較常出現 Doppler 測量隨呼吸變化 (C) 胸部電腦斷層檢查在縮窄性心包膜炎較常出現心包膜鈣化 (D) 在縮窄性心包膜炎左心室舒張期末壓 (left ventricular end-diastolic pressure) 與右心室差距多小於 4mmHg, 限制性心肌病變多大於 5mmHg (E) 心臟組織超音波 (Tissue Doppler) 檢查 mitral annulus e, 在限制性心肌病變多大於 8cm/sec, 縮窄性心包膜炎多小於 8cm/sec 58. 依據 2013 AHA scientific statement, 下列有關抗凝血劑使用, 何者錯誤? (A) 接受 Fontan 手術病人, 若有 atrial flutter, 需給予 Warfarin, 保持 INR 2-3 (B) 先天性心臟病仍有心內分流者, 接受經靜脈心律調節器, 須長期使用 Warfarin (C) 川崎症病人有冠狀動脈瘤大於 8mm 需給予 Warfarin, 維持 INR 2-3 (D) 先天性心臟病接受人工分流管手術, 需用 Asiprin 預防血栓, 加上 Clopidogrel 可進一步降低血栓風險 (E) 裝置金屬瓣膜者, 需用 Warfarin 預防血栓, 不可使用 Direct Thrombin Inhibitors 取代 Warfarin 59. 有關 QT 延長症候群的描述下列何者錯誤? (A) 為一種遺傳疾病, 主要表現為心電圖上有 QT 過長及容易有 Torsades de Pointe 心室心律不整, 預防性藥物以 β-blocker 為首選 (B) 基因型表現 (genotype) 與病人臨床症狀 ( 如誘發因子 ) 及發生危及生命事件機率有很大相關, 帶有 KVLQT1 基因型變異者常在運動時發作 (C) 基因型表現也會影響藥物效果, 像 SCN5A 對於 β-blocker 反應不良, 因此不建議使用 (D) 有些病人屬於後天性 QT 延長症候群, 通常在接觸到一些藥物時 ( 如 erythromycin), 才會產生心室心律不整, 這些病人最多是 IKr (rapid delayed rectifier) 離子通道基因變異造成 (E) 當已經給予足夠劑量的 β-blocker, 仍有反覆昏厥情形, 則需考慮放置心內去顫器 - 11 -

60. 最常見造成 congenital stenosis of the aortic valve 的原因是? (A) The right and noncoronary cusps are conjoined. (B) The left and noncoronary cusps are conjoined. (C) The right and left cusps are conjoined. (D) Unicuspid valve (E) None of the above. 61. Coarctation of aorta 的病人接受外科手術治療後常會發生所謂的 Postcoarctectomy syndrome, 有關發生 Postcoarctectomy syndrome 的敘述何者是錯誤的? (A) 經常發生在術後第 2-5 天 (B) 只有收縮壓 (systolic pressure) 會比術前收縮壓高, 舒張壓 diastolic pressure) 不會有明顯的改變 (C) 可以用乙型阻斷劑 (beta-blocker) 來預防發生 (D) 常會導致腸子缺血 (Bowel ischemia) (E) 收縮壓 (systolic pressure) 及舒張壓 (diastolic pressure) 都會比術前收縮壓及舒張壓更高 62. Turner XO syndrome 的病人中有多少比例會合併有主動脈窄縮 (Coarctation of aorta)? (A) 5 % (B) 15 % (C) 35 % (D) 50 % (E) 75 % 63. 心導管室工作人員每年容許最大輻射暴露劑量為何? (A) 5 msv (B) 10 msv (C) 50 msv (D) 100 msv (E) 500 msv 64. 不論是否在兒童期接受治療, 下列哪一種不是主動脈窄縮 (Coarctation of aorta) 的病人到成年後容易發生的併發症 (complication)? (A) 高血壓 (Systemic hypertension) (B) 肺動脈高壓 (Pulmonary arterial hypertension) (C) 主動脈再窄縮 (Recoarctation) (D) 主動脈瘤或剝離 (Aortic aneurysm and dissection) (E) 心因性猝死 (Sudden cardiac death) 65. 病人如果 : 休息時無症狀, 活動只是稍微受限, 每天平時的活動會造成過度呼吸困難 (Excessive dyspnea), 根據 WHO 針對肺高血壓 (PH) 病人的功能性分類 (Functional classification) 應該是? (A) Class I (B) Class II (C) Class III - 12 -

(D) Class IV (E) Class V 66. 下列何者與 C-GMP 路徑有關? (A) ET A (B) Prostaglandin (C) enos (D) Ventaris (E) O 2 67. 有關兒童 (Children) 青少年 (adolescent) 高血壓的定義, 何者是正確的? (A) hypertension: systolic BP and/or diastolic, BP 90th percentile for age, sex and height on 3 or more occasions (B) prehypertension: systolic BP and/or diastolic BP 90th percentile but 95th percentile for age, sex, and height (C) Stage I hypertension: BP 98th percentile but 10mmHg above the 99th percentile (D) Stage II hypertension: BP 10mmHg above the 99th percentile (E) White-coat hypertension: BP at 99th percentile in the office, normal outside of the office setting 68. 有關 pulmonary hypertension 使用 vasoreactivity testing 在成人的標準是? (A) 20% fall in mean PAP and PVR (B) an increase in cardiac output (C) a fall in mean PAP 10 mmhg to 40mmHg (D) a fall in mean PAP 10 mmhg to 40mmHg (E) a fall in PVR 3.5 WU m 2 69. 下列何者不為心肌炎常合併的心律不整特徵? (A) Supraventricular tachycardia (B) Atrial fibrillation (C) Atrial flutter (D) Atrioventricular block (E) Ventricular tachycardia 70. Complete form of atrioventricular defect (Type A) 最常與下列何者合併出現? (A) Asplenia syndrome (B) Polysplenia syndrome (C) Noonan s syndrome (D) DiGeorge syndrome (E) Down s syndrome 71. 下列何者不為川崎症 (Kawasaki disease) 之主要症狀? (A) 結膜充血泛紅 (B) 多形性紅斑 (C) 淋巴腺腫大 (D) 嘴唇乾裂 (E) 關節疼痛 - 13 -

72. 下列何種狀況最易引起感染性心內膜炎? (A) 心室中隔缺損 (Ventricular septal defect) (B) 法洛氏四合群症 (Tetralogy of Fallot) (C) 大血管轉位症 (Transposition of great vessels) (D) 肥厚性心肌病變 (Hypertrophic cardiomyopathy) (E) 瓣膜置換術後 (prosthetic valves replacement) 73. 下列何種先天性心臟病最常與右主動脈弓合併存在? (A) 大血管轉位症 (B) 主動脈窄縮 (C) 法洛氏四合群症 (D) 三尖瓣閉鎖 (E) 心室中隔缺損 74. 以下情況可聽到連續性心雜音 (Continuous murmur), 除了? (A) Pulmonary AV fistula (B) coronary-cameral fistula (C) Patent Ductus Arteriosus (D) Peripheral Pulmonary Arterial Stenosis (E) Pulmonary Valve Stenosis 75. 有關心音 (Heart Sound) 的敘述, 下列何者錯誤? (A) 第一心音 (S1) 來自二尖瓣及三尖瓣的關閉 (B) 第一心音 (S1) 在嬰兒時期通常是單一音 (C) 第二心音 (S2) 來自主動脈瓣及肺動脈瓣的關閉 (D) 單一第二心音 (S2) 是不正常的, 如全肺靜脈回流異常 (E) 肺高壓可能導致單一第二心音 76. 有關兒童感染性心內膜炎 (Infective endocarditis) 最常見的細菌為? (A) α-hemolytic Sterptococcus (B) β-hemolytic Sterptococcus (C) Staphylococcus Aureus (D) Enterococcus (E) fungus 77. 兒童期最常引起心肌炎 (Myocarditis) 的原因是? (A) 藥物 (Drugs) (B) 毒物 (Toxin) (C) 川崎氏症 (Kawasaki disease) (D) 病毒感染 (Viral infection) (E) 細菌感染 (Bacterial infection) 78. 下列何種抗心律不整藥物會抑制鈉離子通道, 同時比較不會讓 QT interval 延長? (A) Procainamide (B) Propafenone (C) Phenytoin - 14 -

(D) Flecainide (E) Quinidine 79. 下列何種頻脈不是長 RP 間期頻脈 (Long RP interval tachycardia) 的鑑別診斷? (A) Fast-slow atrioventricular nodal reentrant tachycardia (B) Slow-fast atrioventricular nodal reentrant tachycardia (C) Permanent junctional reciprocating tachycardia (D) Atrial tachycardia (E) Orthodromic atrioventricular reentrant tachycardia with decremental property accessory pathway 80. 下列何種類型的心室中膈缺損 (Ventricular septal defect; VSD), 最容易導致主動脈瓣脫垂與閉鎖不全? (A) Supracristal type VSD (B) Perimembranous type VSD (C) Atrioventricular canal type VSD (D) Muscular type VSD (E) Inlet type VSD 81. 下列何種類型的心房中膈缺損 (Atrial septal defect; ASD), 最容易合併部分肺靜脈回流異常 (Partial anomalous pulmonary venous return; PAPVR)? (A) 第一孔型 (Ostium primum type) (B) 第二孔型 (Ostium secundum type) (C) 靜脈竇型 (Sinus venosus type) (D) 冠狀竇型 (Coronary sinus type) (E) 單一心房 (Single atrium) 82. 一位 34 歲女性病患, 在 2 歲大時被診斷為心室中隔缺損, 當時家屬並未遵循醫師建議接受修補手術且未持續追蹤治療, 目前可正常工作, 可承受中等程度運動, 無法從事重度運動, 無頭痛頭暈感覺異常等症狀, 動脈血氧濃度 88%, 血紅素 18 g/dl, 血比容 (hematocrit) 67%, 心電圖顯示竇性心律 (normal sinus rhythm) 及右心室肥大, 心臟超音波可見一 2.5 cm 之膜邊型 (perimembranou trabecular) 心室中隔缺損及右至左分流 (right to left shunt), 中度三尖瓣閉鎖不全, 並且可測到 110 mmhg 的收縮期壓力差, 無肺動脈狹窄下列哪一項建議及處置是必要且適當的? (A) 建議不可懷孕, 並且使用含女性素 (estrogen) 的口服避孕藥方式來有效避免懷孕 (B) 手術修補心室中隔缺損 (C) 建議靜脈放血 (phlebotomy), 抽出 250-500ml 血液並由靜脈輸入 750-1000 ml 之等張生理食鹽溶液 (D) 檢驗是否有鐵缺乏 (iron deficiency), 並於缺乏時補充鐵劑 83. Ebstein s anomaly 的診斷, 下列何者最能直接測得 atrialized ventricle 的存在? (A) RA pressure recording (B) Right atrial electrogram by deflectable electrode (C) Simultanoous recording of intraventricular pressure and electrogram (D) PA angiogram (E) Simutaneous right and left ventricle pressure recording - 15 -

84. Common cardiac findings in patients with hypothyroidism include all of the following EXCEPT: (A) Hypotension (B) Decreased heart rate (C) Pericardial effusion (D) Decreased cardiac output (E) Prolonged QT interval on the ECG 85. 七十歲女性因走路喘, 端坐呼吸到急診就診理學檢查發現頸靜脈怒漲, 不規則不規則心跳, 聽診在心尖部有舒張期雜音最可能的診斷是? (A) 主動脈剝離 (aortic dissection) (B) 肺栓塞 (pulmonary embolism) (C) 二尖瓣狹窄 (mitral stenosis) (D) 二尖瓣閉鎖不全 (mitral regurgitation) (E) 肺炎 (pneumonia) 86. 下列何者非 severe aortic regurgitation 之 physical examination sign? (A) Traube sign (B) Quincke sin (C) Hill sign (D) de Musset sign (E) Duroziez sign 87. 下列關於高血壓藥物與常見副作用的配對, 何者錯誤? (A) 乙型阻斷劑 (beta-blocker) - 支氣管痙攣 (bronchospasm) (B) 利尿劑 - 痛風 (C) 鈣離子阻斷劑 - 腳踝水腫 (D) 乙型阻斷劑與利尿劑 - 血糖異常 (E) 醛固酮拮抗劑 - 低血鉀 88. 有關特殊 Ventricular Tachycardia 描述, 何者錯誤? (A) 心室心律不整常在 ischemic,dilated or hypertrophic cardiomyopathy 病患中造成猝死的臨床表徵 (B) Brugada syndrome 是 idiopathic VF 的特殊表徵, 通常表現在心電圖胸前導程是 ST - 16 -

segment elevate 以及 RBBB, 但心臟結構大致正常 (C) Brugada syndrome 家族遺傳通常出現在鉀離子通道異常, 如 SCN5A 基因異常的家族遺傳史 (D) 部分 long QT Syndrome 是因先天性遺傳, 如和聽力正常的 Romano-Ward Syndrome 或耳聾有關的 Jervell and Lange-Nielsen Syndrome (E) 不只 long QT syndrome 會 sudden death,short QT syndrome 也和 sudden death 有相關 89. 關於 thermodiluation method 及 Fick method 在心輸出量 (cardiac output, CO) 的測量, 下列敘述何者錯誤? (A) Fick method 較不受三尖瓣逆流 (tricuspid regurgitation) 影響 (B) 給予患者氧氣治療將影響 Fick method 的準確性 (C) 對於 CO 低於 2.5 L/min 的患者,thermodilution method 較能準確測量 (D) Thermodilution method 準確性較不受心房中隔缺損 (atrial septal defect) 影響 (E) Fick method 之誤差主要來自氧消耗量 (oxygen consumption) 之測量變異 90. 關於中央性發紺 (central cyanosis) 之患者, 下列敘述何者錯誤? (A) Eisenmenger syndrome 須列入鑑別診斷 (B) 治療過程中可能產生鐵缺乏症 (iron deficiency) (C) 超過 60% 的患者會有止血功能異常 (hemostatic abnormalities) (D) 約有 1/3 患者會產生骨關節病變 (osteoarthropathy) (E) 常見高尿酸血症 (hyperuricemia) 91. 以下常用 beta-blocker, 何者為 vasodilating beta blocker? (A) Propranolol (B) Bisoprolol (C) Carvedilol (D) Atenolol (E) Metoprolol 92. 根據 2010 台灣高血壓治療指引, 以下哪一種高血壓病人血壓沒有建議要控制在 130/80mmHg 以下? (A) 腹主動脈瘤 (B) 糖尿病 (C) 慢性腎臟病 (D) 頸動脈狹窄 (E) 年紀超過 80 歲 93. 根據 2010 年台灣心臟學會高血壓臨床指引, 慢性腎臟疾病病人之高血壓治療標的為? (A) 120/70 mmhg (B) 120/80 mmhg (C) 130/80 mmhg (D) 140/80 mmhg (E) 140/90 mmhg 94. 下列敘述何者正確? (A) 三尖瓣閉鎖不全的患者不常有心房震顫 - 17 -

(B) 左心室血管攝影不易判斷三尖瓣閉鎖不全的嚴重度 (C) 三尖瓣閉鎖不全患者很少出現左胸骨側的 lift (D) 重度三尖瓣閉鎖不全時, 若肺動脈壓力僅中度上升時, 不需要進行瓣膜置換手術 (E) 輕度三尖瓣閉鎖不全會增加二尖瓣或主動脈手術的風險 95. 有關經食道超音波於感染性心內膜炎的檢查時機, 以下何者錯誤? (A) 病人有瓣膜性心臟病且血液培養陽性, 但經胸前心臟超音波無法診斷時 (B) 病人有人工瓣膜, 懷疑心內膜炎時可做為第一線檢查 (C) 病人由經胸前超音波已診斷有心內膜炎且確有緊急開刀的適應症時, 不必經食道超音波檢查 (D) 心內膜炎開刀中監測與評估 (E) 所有懷疑心內膜炎病人, 皆須經食道超音波檢查來確定診斷 96. 根據 AHA/ACC 指引, 下列何者不是感染性心內膜炎開刀 class I 的適應症? (A) 原生 (native valve) 瓣膜感染性心內膜炎急性瓣膜阻塞或逆流引起心衰竭 (B) 人工瓣膜的心內膜炎造成心臟衰竭 (C) 搖動的細菌斑塊 (vegetation) 大於 10mm (D) 人工瓣膜的心內膜炎由心臟超音波發現有鬆脫 (dehiscence) 的現象 (E) 黴菌感染造成的心內膜炎 97. 請問下列何者並非 Type C 的 Coronary lesion? (A) Excessive tortuosity of proximal segment (B) Total occlusion > 3 months (C) Degenerated vein grafts with friable lesions (D) Extremely angulated segments 90 degrees (E) Bifurcation lesion requiring double guidewire 98. 關於支架內血栓 (stent thrombosis) 的描述, 下列何者錯誤? (A) 晚期支架內血栓 (late stent thrombosis) 是指發生在介入治療後一個月到 9 個月之間 (B) 例行的在支架置放後使用高壓的後擴張 (high pressure postdilation) 以及 dual antiplatelet therapy 有助於減少此併發症 (C) 若是病人在放置裸金屬支架後兩周內接受外科手術, 則 stent thrombosis 的機會高於 8% (D) 置放塗藥支架的一年後, 病人每年大約會有 0.2% ~0.5% 的機率發生支架內血栓 (E) 研究顯示非常晚期支架內血栓與停用雙重抗血小板藥物沒有顯著的相關性 99. 下列昏厥 (syncope) 的成因哪一種不屬於 reflex mediated? (A) Carotid sinus hypersensitivity (B) Neurally mediated syncope (C) Glossopharyngeal syncope (D) Situational syncope (E) Orthostatic hypotension 100. 下列哪一個抗心律不整藥不延長 QT 間隔 (QT Interval)? (A) Quinidine - 18 -

(B) Lidocaine (C) Sotalol (D) Procainamide (E) Ibutilide 101. 一位 12 歲孩童上星期有感冒症狀, 這兩天開始食慾變差, 有嘔吐及呼吸急促症狀, 到急診後血壓為 75/45mmHg, 心跳為 130 下 / 分, 理學檢查有聽到奔馬狀心律 (gallop rhythm), 肺部有囉音 (rales), 給予胸部 X 光檢查, 顯示輕微心臟擴大, 心電圖顯示有心室心搏過速 Ventricular tachycardia, 且有兩種以上的 QRS 形式, 此時下列處置何者正確? (A) 抽血檢驗心肌酵素如 Troponin I 及乳酸值, 可幫助診斷心肌炎, 但對於疾病病程及是否需要強心劑等無太大幫助 (B) 抽血檢驗病毒感染, 最常見的病毒為腸病毒 71 型, 流行性感冒病毒則不會造成心肌炎 (C) 此時雖有心室心搏過速, 但考量 Amiodarone 會降低血壓, 因此不應使用 Amiodarone (D) 此病人有心室心搏過速且有兩種以上 QRS 波形, 這表示病人可能很快會惡化, 需盡快使用 ECMO 治療 (E) 免疫抑制療法已證實對心肌炎有幫助, 所以需盡早給予類固醇等治療 102. 對於小兒 Wolff-Parkinson-White (WPW) 症候群敘述何者正確? (A) 若在急診有一位 3 個月嬰兒有上心室心搏過速 (supraventricular tachycardia), 首選藥物為靜脈注射 adenosine, 若無效可考慮給予鈣離子阻斷劑 (Ca blocker) (B) 對於曾經發作過上心室心搏過速, 可考慮以貝他阻斷劑作為長期控制藥物, 若仍會發作, 可以以心導管進行高週波燒灼術 (C) 通常年齡越小, 越容易合併 preexcited atrial fibrillation 早極化心房顫動, 猝死危險性越高 (D) 有一定比例的病人特別是年紀越大者, 副傳導路徑 (accessory pathway) 會自行退化 (E) 一位 7 歲 WPW 症候群病人, 心臟超音波 M mode 測量 LVEF 只有 40%, 此時與 WPW 無關, 需找其他原因 103. 五歲大男童, 最近幾個星期感覺爬樓梯比較會喘, 至醫院就診, 心跳速率 150bpm, 聽診有 gallop rhythm, 安排心臟超音波檢查, 未明顯看到心臟結構異常, 請問需考慮下列可能原因, 何者機率最小? (A) 嚴重貧血 (B) 甲狀腺功能異常 (C) 肺動靜脈畸形 (D) 大型肝臟動靜脈畸形 (E) 心房心搏過速 104. 下列疾病在長期追蹤後容易有主動脈擴大, 甚至有主動脈破裂的危險性, 何者除外? (A) 極端型法洛氏四重症未繳正者 (B) 主動脈弓狹窄經人工補片 (patch) 進行矯正者 (C) 馬凡氏症候群 Marfan syndrome (D) 高胱胺酸尿症 Homocystinuria - 19 -

(E) 川崎氏症有冠狀動脈影響 105. 肺動靜脈畸形 pulmonary arteriovenous malformation 常以發紺等症狀來表現, 下列病人常會有肺動靜脈畸形, 除了? (A) 有心房中隔缺損合併有肺高壓的病人 (B) 單一心室並肺動脈閉鎖, 接受 Glenn shunt 手術十年後 (C) 有先天性肝門靜脈至體靜脈分流者 (porto-systemic shunt ) (D) Hereditary hemorrhagic telangiectasis ( 或稱 Osler-Weber-Rendu syndrome) (E) 膽道閉鎖合併有肝硬化者 106. 一個剛出生兩天的新生兒, 因為呼吸喘轉來本院, 心跳 170bpm, 呼吸速率每分鐘 75 下, 安排胸部 X 光檢查顯示心臟異常擴大, 心臟胸廓比率為 0.85, 有可能為下列疾病, 何者可能性最小? (A) Ebstein 氏異常, 功能性肺動脈閉鎖, 嚴重三尖瓣逆流 (B) 肺動脈瓣閉鎖合併心室中隔缺損 (C) 矯正型大血管轉位合併主動脈閉鎖且嚴重左房室瓣膜逆流 (D) 心包膜內畸胎瘤 intrapericardial tetratoma (E) 肺動脈瓣閉鎖合併心室中隔完整且有 Ebstein 氏異常 107. 十三歲大男童, 小時候有心室中膈缺損, 經完全矯正後, 最近兩星期來常有心悸及頭暈症狀, 帶來急診, 醫師發現心跳較快, 安排心電圖如下, 下列診斷及處置何者正確? (A) 為竇性心搏過速 (sinus tachycardia), 需找尋其潛在原因, 給予輸液治療 (B) 為上心室心搏過速 (supraventricular tachycardia), 可考慮由靜脈快速注射 adenosine 0.1mg/kg (C) 為心房撲動併心室心跳過速 (atrial flutter with rapid ventricular response), 可考慮給予同步化電擊 0.5-1 J/kg (D) 為心室心搏過速 (ventricular tachycardia), 可考慮同步化電擊 0.5-1 J/kg (E) 為心房顫動 (atrial fibrillation) 合併 WPW 症候群而有 preexcited atrial fibrillation, 可考慮去顫 2J/kg - 20 -

108. 十歲大女生, 過去無特別疾病, 最近兩天有感冒症狀, 今天有兩次昏倒情形, 來到急診求診, 心電圖顯示如下, 以下何者最正確? (A) 為心室心搏過速 Ventricular tachycardia, 可能是 idiopathic, 可考慮給予 amiodarone 或電擊治療 (B) 為完全房室傳導阻斷併 Junctional escape rhythm, 伴隨 q 波及 ST 波上升, 可能是心肌炎引起, 需給予支持性治療, 甚至需要葉克膜治療 (C) 為 Junctional ectopic tachycardia, 多為不明原因, 可考慮給予貝他阻斷劑 (β-blocker) 治療, 有時甚至需要心導管電燒 (D) 為心房頻脈 atrial tachycardia with variable atrioventricular conduction, 需以藥物控制, 常用藥物包括毛地黃 (Digoxin) 或貝他阻斷劑 (β-blocker) (E) 為上心室心搏過速, 可以考慮給予 adenosine 治療 109. 下列何者較不會引起 pulmonary hypertension? (A) pulmonary artery stenosis (B) TAPVR (C) Scimitar syndrome (D) Waterston anastomosis (E) Pulmonary atresia with VSD with major aortopulmonary collateral arteries 110. 有關 Fontan operation 術後的 complication, 下列何者為最少見? (A) protein losing enteropathy (B) cyanosis (C) systemic venous collaterals (D) pulmonary arteriovenous malformations (E) systemic pulmonary collateral artery 111. 下列何者最常見? (A) double inlet left ventricle (B) double inlet right ventricle (C) single inlet ventricle (D) common inlet ventricle (E) double inlet ventricle of mixed morphology - 21 -

112. Double outlet of right ventricle (DORV) 最常見的分型是下列何者? (A) TOF type (B) transposition type (C) DORV with subaortic VSD without PS (D) DORV with noncommitted VSD (E) DORV with doubly committed VSD 113. TGA with VSD and PS, 適用哪個手術? (A) Senning (B) arterial switch (C) Rastelli (D) Damus-Kaye-Stansel (E) heart transplant 114. 有關 MVP (mitral valve prolapse), 何者錯誤? (A) Marfan syndrome 常見 MVP (B) echo 診斷以 four-chamber view 診斷較準確 (C) posterior leaflet prolapse 較常見 (D) 可有 midsystolic click (E) ECG 對於診斷 MVP 沒有幫助 115. TOF 的病人,right aortic arch 的比例為? (A) 5-10% (B) 20-25% (C) 50% (D) 70-75% (E) 90% 116. 有關 blue spells 處理, 何者錯誤? (A) knee-chest position (B) IV bolus colloid fluid (C) Give beta-blocker (D) Give atropine (E) Give morphine 117. chest pain in children 的敘述, 何者錯誤? (A) 最常見的原因為 idiopathic chest pain (B) Kawasaki disease 的病人 chest pain 需考慮 coronary artery 的問題 (C) Cardiac causes 的 chest pain 在兒童並不多見 (D) Musculoskeletal causes 亦是常見原因 (E) 運動中發生 chest pain 合併 syncope, 比較不像 cardiac cause 118. Ebstein s anomaly 敘述何者錯誤? (A) 常有心律不整, 包含 PSVT, atrial flutter atrial fibrillation (B) apical displacement of the leaflet annulus: anterior > inferior > septal (C) RV dilatation 包括 atrialized RV 和 functional RV (D) Severe RV dilatation 可能造成 LVOT obstruction - 22 -

(E) Wide S2 split heart sound due to right bundle branch block 119. 部分肺靜脈回流異常 (PAPVC) 最常見的回流處為何? (A) SVC (B) RA (C) IVC (D) Left innominate vein (E) Coronary sinus 120. 下列疾病常合併 aortic root dilatation, 何者除外? (A) Truncus arteriosus (B) TOF (C) Marfan syndrome (D) Coarctation of aorta (E) Bicuspid aortic valve 121. 五歲的女孩, 因心雜音接受心臟超音波檢查, 結果顯示有 10mm 大的第二型心房中膈缺損 (Atrial septal defect,secundum type), 請問下列何者是需要置放關閉器 (Septal occluder) 必要的適應症? (A) 體重小於 3rd percentile (B) QP/QS > 1.5 (C) 有心雜音 (D) 預防心內膜炎的發生 (E) 經常性上呼吸道感染 122. 根據美國心臟協會 (AHA) 2007 年的指導準則 (guideline), 下列哪一項疾病的病患要給予預防性的抗生素以避免心內膜炎 (Infective endocarditis) 的發生? (A) 心房中膈缺損 (Atrial septal defect) (B) 心室中膈缺損 (Ventricular septal defect (C) 二尖瓣膜脫垂 (Mitral valve prolape) (D) 曾經得過心內膜炎的病人 (Previous infective endocarditis) (E) 動脈導管未關閉 (Patent ductus arteriosus) 123. 下列何者組合錯誤? (A) Char syndrome / 常見的先天性心臟病 :PDA, muscular ventricular septal defect (B) CHARGE syndrome / 常見的先天性心臟病 :Conotruncal congenital heart diseases (C) LEOPARD syndrome / 常見的先天性心臟病 :Hypertrophic cardiomyopathy (D) Noonan syndrome / 常見的先天性心臟病 :Pulmonary stenosis, coarctation of aorta (E) Alagille syndrome / 常見的先天性心臟病 :Patent ductus arteriosus 124. 在左心室造影時, 鵝頸徵兆 (Goose-neck sign) 是哪一類先天性心臟病的特徵? (A) 法洛氏四重症 (Tetralogy of Fallot) (B) 膜周部心室中膈缺損 (VSD, perimembranous type) (C) 右心室雙出口 (Double outlet right venticle) (D) 房室中膈缺損 (Atrioventricular septal defect,avsd) (E) 大血管轉位 (Transposition of great arteries) - 23 -

125. 大血管轉位 (Transposition of great arteries) 最常和下列何種心臟缺陷並存? (A) 心房中膈缺損 (Atrial septal defect) (B) 主動脈瓣狹窄 (Aortic valvular stenosis) (C) 肺動脈瓣狹宰 (Pulmonary valvular stenosis) (D) 心室中膈缺損 (Ventricular septal defect) (E) 主動脈弓窄縮 (Coarctation of aorta) 126. 法洛氏四重症 (Tetralogy of Fallot) 的病人中, 左前降冠狀動脈 (Left anterior descending artery) 源自右冠狀動脈 (Right coronary artery) 的盛行率 (Prevalence) 約為? (A) < 1 % (B) 4 % (C) 10 % (D) 15 % (E) 18 % 127. 在法洛氏四重症 (Tetralogy of Fallot) 的病童中, 膝胸姿式 (knee-to-chest position) 或蹲姿 (squatting position), 可以改善紫紺現象 (cyanosis) 的主要機制為? (A) 提高肺動脈血管阻力 (B) 降低肺動脈血管阻力 (C) 提高體循環的血管阻力 (D) 降低體循環的血管阻力 (E) 降低氧氣的消耗量 128. 解剖學上哪種心室中膈缺損 (Ventricular septal defect) 在日本及遠東地區有較高的發生率? (A) 脊上型 (supra-cristal type) (B) 膜周部型 (perimembranous type) (C) 中央肌肉型 (central muscular type) (D) 心尖肌肉型 (apical muscular type) (E) 入口部型 (Inlet type) 129. 靜脈竇型 (sinus venosus type) 的心房中膈缺損經常合併下列哪種異常? (A) 動脈導管未關閉 (Patent ductus arteriosus) (B) 右肺靜脈回流異常 (Anomalous connection of the right pulmonary vein) (C) 大血管轉位 (Transposition of great arteries) (D) 右心室雙出口 (Double outlet right ventricle) (E) 主動脈弓窄縮 (Coarctation of aorta) 130. 關於川崎病 (Kawasaki disease) 所引起的冠狀動脈病變 (coronary arterial lesion) 下列何者錯誤? (A) 在發病後的前 20 年, 沒有冠狀動脈瘤 (coronary aneurysm), 或是超音波上僅有一過性擴張 (transient dilatation) 的病患, 他們發生 ventricular tachyarrhythmia 或 sudden cardiac death 的機率仍較同年齡族群呈現有意義增加 (B) 巨型冠狀動脈瘤在追蹤 25 年後有超過一半以上的病患必須要冠狀動脈的內外科介 - 24 -

入性治療 (C) 若川崎病患有過心肌梗塞病史, 若他們合併有左心室射出分率小於 40%, 或運動時有 ventricular tachyarrhythmia 者, 則不建議參加競賽型運動 (D) 川崎病患者的心肌缺血偵測工具,exercise nuclear perfusion imaging 要比 exercise ECG 有較高 sensitivity 和 specificity (E) 8mm 以上的冠狀動脈瘤稱為 giant aneurysm 131. 下列有關小兒心臟移植下列何者錯誤? (A) 先天性心臟病及擴張性心肌病變是小兒心臟移植兩大原因, 然而若肺動脈阻力超過 15 Wood Unit.m2 的病人, 則只能進行心肺移植 (B) 目前小兒心臟移植 10 年存活率有 50% 以上 (C) 感染也是重要死因, 前一個月以細菌感染, 兩個月後以病毒感染為主, 特別是 CMV 感染 (D) 通常年齡越小的病人例如嬰幼兒, 晚期超過一年以上排斥機率較高, 而長期存活率也較差 (E) 慢性排斥通常會影響冠狀動脈, 與之前有無急性排斥無關, 病人年齡越小越不會有 cardiac allograft vasculopathy 132. 下列有關單一心室病人的描述下列何者不正確? (A) 目前標準治療方法為 Fontan 類型手術, 其中以 extracardiac total cavopulmonary circulation (TCPC) 最常使用 (B) 比起傳統 Fontan 手術方式,Extracardiac conduit 較不易產生心房心律不整 (atrial arrhythmia) (C) Fontan 類型手術長期追蹤, 有些會有 Protein-losing enteropathy 併發症, 而有腹水, 全身水腫, 血液中白蛋白 (albumin ) 濃度下降等 (D) 通常有 Protein-losing enteropathy 病人, 測量其肺動脈壓力都一定偏高, 所以給予肺動脈血管擴張劑如 Sildenafil 都會有顯著效果 (E) 有些病人會有心房心律不整併發症, 此時可考慮將 Fontan 轉成為 Extracardiac conduit 方式, 可減少心律不整機率 133. 下列有關複雜性先天性心臟病敘述何者錯誤? (A) 左心室發育不全症候群病人最近發展除了 Norwood operation 外, 加上右心室肺動脈管 (Right ventricular-to-pulmonary artery conduit) 取代傳統分流手術, 主要目的是減少兩側肺動脈狹窄比例 (B) 大血管轉位 (d-transposition of great artery) 若沒有合併心室中隔缺損, 會在出生幾天內即嚴重發紺, 此時需立刻給予 PGE1, 通常劑量為 (5-200 ng/kg/min) (C) 全肺靜脈回流異常 (Total anomalous pulmonary venous return) 常會合併肺靜脈阻塞, 特別是心下型 (infracardiac type) 最容易合併阻塞 (D) 肺動脈瓣閉鎖合併心室中隔缺損 (Pulmonary atresia with ventricular septal defect) 或稱極端型法洛氏四重症, 常會有一些大型側支循環 (major aortopulmonary collateral artery), 此時須盡量將所有側支循環進行 unifocalization 手術 (E) 右側主動脈弓 (Right aortic arch) 大部分不會有壓迫氣管或食道的問題, 因此大多不需開刀治療 - 25 -

134. 有關兒科心內膜炎的敘述何者錯誤? (A) 草綠色鏈球菌 (Viridans streptococcus) 及金黃色葡萄球菌 (Staphylococcus aureus) 為最常見的致病原 (B) 臨床表現除了發燒外, 常見有栓塞造成的表現, 如手腳的 Janeway lesion, 眼底的 Roth spot, 甚至造成中風 (C) 診斷依據 Duke criteria: 先天性心臟病童未矯正前, 若有兩套陽性血液培養 Viridans streptococcus, 發燒超過 38, 即使超音波沒有看到 vegetation 仍可診斷 (D) 治療上抗生素選擇依培養結果而定, 若是金黃色葡萄球菌通常需抗生素治療六星期 (E) 未矯正前的發紺性先天性心臟病, 若有拔牙等手術, 需給予預防性抗生素 Amoxicillin 50mg/kg 135. 關於肺動脈瓣狹窄 (valvular pulmonary stenosis ) 進行心導管氣球擴張的敘述何者錯誤? (A) 採用心導管氣球擴張肺動脈瓣狹窄時, 所選用的氣球導管大小一般是採用肺動脈環 (pulmonary annulus) 1.2 至 1.4 倍直徑的氣球進行治療 (B) 通常經過肺動脈瓣壓力差 >40mmHg, 才需要治療 (C) 以心臟杜卜勒超音波所測得的肺動脈瓣狹窄之壓力差往往比心導管測得的數值來的高, 因此在決定是否要進行治療時必須把此因素考慮進去, 以免誤判治療的時機 (D) 有肺動脈瓣發育不全 (dysplastic pulmonary valve) 者, 擴張效果比較不好, 有時需要開刀處理 (E) 在新生兒期進行氣球導管擴張者, 較不易有肺動脈逆流 136. 下列那一項不是成人期先天性心臟病患者懷孕生產的禁忌症? (A) 嚴重肺動脈高壓 (severe pulmonary hypertension) 併有發紺 (B) 嚴重心衰竭達到紐約心臟學會第三級 (New York Heart Association functional class III) 以上 (C) 單一心室病患曾接受 Fontan operation, 目前心臟功能正常 (D) 嚴重左心室出口阻塞 (severe left heart outflow tract obstruction) (E) Marfan syndrome 合併主動脈擴大直徑大於 4 cm 137. 一個剛出生兩天大的新生兒, 超音波檢查顯示肺動脈瓣閉鎖合併心室中隔完整 (pulmonary atresia with intact ventricular septum), 此時你安排心導管, 想要以 guidewire 穿刺加上氣球擴張, 重建右心室出口, 然而當心導管發現下列何者情形, 則不適宜做此治療, 而需考慮分流管手術? (A) 右心房壓力與左心房壓力相差 3mmHg, 超音波顯示卵圓孔過小 (B) 右心室收縮壓力為 100mmHg, 遠高於左心室收縮壓力 70mmHg (C) 右心室攝影顯示右心室血流完全逆流回右心房 (D) 在超音波上顯示三尖瓣 annulus diameter 的 Z score 為 -1 而心導管三尖瓣逆流過多 (E) 主動脈攝影未看見左冠狀動脈前降支 (left anterior descending artery), 而右心室攝影顯示左前降支 138. 下列有關基因造成心臟發育問題下列何者正確? (A) Turner syndrome 是一種性染色體問題 (45XO),25% 病人有心臟問題, 最常見為主動脈弓狹窄 - 26 -

(B) William syndrome 為單一基因點突變, 最常見心臟問題為周邊肺動脈狹窄 (C) Noonan syndrome 可能與 7q11 染色體 microdeletion 有關, 最常見心臟問題為肺動脈瓣狹窄, 對於心導管治療反應很好 (D) CHARGE 症候群為染色體 22q11 microdeletion 造成, 最常見心臟問題為法洛氏四重症 (E) Trisomy 21 很少合併心臟問題, 若有的話以心室中隔缺損最常見 139. 三十歲女性病患, 最近因為運動會喘, 且有發紺症狀來到門診, 動脈血氧濃度 90%, 血紅素 20g/dl, 心電圖顯示竇性心律 (normal sinus rhythm) 及右心室肥大, 心臟超音波可見一 2.5 cm 之膜邊型 (perimembranou trabecular) 心室中隔缺損及右至左分流 (right to left shunt), 中度三尖瓣閉鎖不全, 並且可測到 110mmHg 的收縮期壓力差, 無肺動脈狹窄, 病人無頭痛或胸悶症狀下列那一項建議及處置是必要且適當的? (A) 需立刻安排手術修補心室中隔缺損 (B) 此時手術為絕對禁忌, 應安排心臟移植 (C) 由於血紅素過高, 應建議定期靜脈放血 (phlebotomy) 治療 (D) 此時肺高壓可考慮以肺動脈擴張劑, 如 Bosentan 等 endothelin-receptor antagonist, 可減輕病人症狀 (E) 建議不可懷孕, 最好用含女性素 (estrogen) 的口服避孕藥方式來有效避免懷孕 140. 有關小兒肺高壓敘述下列何者正確? (A) 除了原發性肺高壓外, 先天性心臟病也是引起肺高壓常見原因, 若開刀完全矯正年齡大於 6 個月, 多無法恢復 (B) 在一個 6 歲大心室中隔缺損合併肺高壓者, 若肺動脈阻力 (resistance) 6 wood unit. m2,qp/qs=2.5, 血氧濃度為 96%, 其肺高壓為不可逆, 不能將心室中隔缺損修補 (C) 藥物治療常用的 Iloprost 為吸入性 endothelin-receptor analogue,bosentan 為口服 prostacyclin antagonist, 都是肺動脈血管擴張劑 (D) Phosphodiesterase 5 inhibitor ( 如 Sildenafil) 目前在大規模實驗發現對先天性心臟病引起肺高壓反應不理想, 需以高劑量 80mg tid 才可延長存活率 (E) 比起原發性肺高壓, 合併有先天性心臟病者 ( 又稱為 Eisenmenger syndrome) 其長期存活率較高 141. 有關血流動力學之計算公式, 下列何者正確? (A) Pulmonary vascular resistance = (mean pressure of the pulmonary artery mean pressure of the pulmonary vein) / pulmonary blood flow (B) Systemic vascular resistance = mean pressure of the aorta / systemic blood flow (C) Total systemic resistance = systolic pressure of the aorta / systemic blood flow (D) Total pulmonary resistance = (mean pressure of the pulmonary artery mean pressure of the pulmonary vein) / pulmonary blood flow (E) Pulmonary vascular resistance = systolic pressure of the pulmonary artery /pulmonary blood flow 142. 有關血流動力學之計算, 下列何者正確 (Qp: pulmonary blood flow; Qs: systemic blood flow; SAsat, MVsat, PVsat, PAsat 分別代表於 systemic artery, mixed venous, pulmonary venous, pulmonary artery 之氧氣飽和度 )? (A) Qp/Qs = (SAsat MVsat) / (PVsat PAsat) (B) Qp/Qs = (PVsat PAsat) / (SAsat MVsat) - 27 -

(C) Qp/Qs = (PVsat Mvsat) / (SAsat PAsat) (D) Qp/Qs = (SAsat PAsat) / (PVsat MVsat) (E) 皆不正確 143. 對於肥厚性心肌病變之病童, 下列何種藥物最不常考慮使用? (A) Propranolol (B) Atenolol (C) Diuretics (D) Digitalis (E) Verapamil 144. DiGeorge 症候群最不常與下列何種先天性心臟病合併存在? (A) 心室中隔缺損 (VSD) (B) 主動脈弓中斷症 (Interruption of aortic arch) (C) 大血管轉位症 (TGA) (D) 法洛氏四合群症 (Tetralogy of Fallot) (E) 殘留動脈幹 (Truncus arteriosus) 145. 下列有關嬰兒心肌炎合併心臟衰竭之描述何者不正確? (A) 易見頸靜脈怒張 (B) 易肝臟腫大 (C) 呼吸急促 (D) 心跳加快 (E) 可能無心臟雜音 146. 七歲女童無發紺病史, 於學校體檢被聽到第二度心收縮期雜音, 轉診到醫院後胸部 x 光檢查顯示右心室擴大及肺血管紋增加, 心電圖顯示心軸偏右不完全右束支傳導阻礙 (Right axis deviation, IRBBB), 下列何者為最優先考慮之先天心臟疾病? (A) 心室中隔缺損 (B) 心房中隔缺損 (C) 法洛氏四合群症 (D) 肺動脈瓣膜狹窄 (E) 心內膜墊缺損 147. 有關兒童心肌炎合併心臟衰竭的臨床症狀描述, 下列何者不正確? (A) 可見頸靜脈怒張 (B) 多半有病毒感染之前驅症狀 (C) 有肺囉音出現 (pulmonary rales) (D) 運動耐受性不良 (E) 休息時不會有心律加快之症狀 148. 有關 Marfan 症候群的描述, 下列何者錯誤? (A) 多半為自體顯性遺傳模式 (B) 主動脈根部擴張會隨年齡成長更為嚴重 (C) 常合併骨骼眼睛及心臟系統的異常 (D) 主動脈瓣瓣膜迴流 (Aortic regurgitation) 多半發生於幼兒時期 - 28 -

(E) 為典型的結締組織疾病 149. 下列何種異常在法洛氏四合症 (Tetralogy of Fallot) 中最不常見? (A) 左前下行冠狀動脈 (left anterior descending coronary artery) 源自右冠狀動脈 (right coronary artery) (B) 全肺靜脈回流異常 (Total abnormal pulmonary venous return) (C) 心房間的交通 (Atrial communication) (D) 右位主動脈弓 (Right-sided aortic arch) (E) 彎刀症候群 (Scimitar syndrome) 150. 在矯正型大動脈轉位 (Corrected TGA (transposition of the great arteries)) 中, 右心室與動脈連結為下列何種狀況? (A) 不一致的 (Discordant) (B) 一致的 (Concordant) (C) 不確定的 (Undetermined) (D) 模糊的 (Ambiguous) (E) 發育不全 (Hypoplasia) 151. 下列何種發紺型先天性心臟病最常伴隨心室及冠狀動脈間的瘻管? (A) 法洛氏四合症合併主動脈與肺間的側枝血管 (TOF with MAPCA s) (B) 大動脈轉位合併心室中膈缺損 (TGA with ventricular septal defect) (C) 肺動脈瓣閉鎖無合併心室中膈缺損 (Pulmonary atresia with intact interventricular septum (PA-IVS) (D) 全肺靜脈回流異常 (Total abnormal pulmonary venous return) (E) 左心發育不全症候群 (Hypoplastic left heart syndrome) 152. Ebstein s anomaly 為發紺型先天性心臟病的一種, 下列哪個瓣膜下移的異常表徵? (A) 主動脈瓣 (B) 肺動脈瓣 (C) 三尖瓣 (D) 二尖瓣 (E) Eutachian 瓣 153. 依據 Van Praagh 的分類哪種型態的主動脈幹 (Truncus arteriosus) 最常見? (A) Type A1 (B) Type A2 (C) Type A3 (D) Type A4 (E) 各種 Type 的 incidence 相近 154. 一位足月剛出生的新生兒, 因紫紺 (cyanosis) 及心雜音而被轉送到醫院接受檢查, 上下肢均被接上 pulse oximeter 其數值顯示上肢血氧飽和度為 65%, 下肢血氧飽和度為 95 %; 上肢血壓為 65/39 mmhg, 下肢血壓為 60/35 mmhg 請問您的初步診斷是下列哪一項? (A) 法洛氏四重症 (Tetralogy of Fallot) (B) 大血管轉位 (Transposition of great arteries) - 29 -

(C) 主動脈窄縮 (Coarctation of aorta) 合併動脈導管未關閉 (Patent ductus arteriosus) (D) 大血管轉位 (Transposition of great arteries) 及主動脈窄縮 (Coarctation of aorta) 併動脈導管未關閉 (Patent ductus arteriosus) (E) 法洛氏四重症 (Tetralogy of Fallot) 及主動脈窄縮 (Coarctation of aorta) 併動脈導管未關閉 (Patent ductus arteriosus) 155. 有關肺動脈瓣狹窄 (Pulmonary valvular stenosis), 下列何者錯誤? (A) 以心導管氣球瓣膜整型術 (Balloon valvuloplasty) 是治療首選 (B) 右心室和肺動脈的壓力出在 35-40 mmhg 以下, 不需治療 (C) 右心室和肺動脈的壓力差大於 60-70 mmhg 以上, 則是要治療 (D) 病患需要心內膜炎預防措施 (Endocarditis prophylaxis) (E) 治療時機並無年齡上的考量 156. 有關 Ebstein s anomaly 的敘述何者錯誤? (A) 50-60 % 的病人會有一條或多條的 accessory conduction pathways (B) 有心臟衰竭 (Heart failure) 及顯著的紫紺 (Profound cyanosis) 時才需要外科手術治療 (C) 心電圖常見有 W-P-W 的特徵 (D) 在所有先天性心臟病中其盛行率 (prevalence) 約為 1 % (E) 經常合併有心房中膈缺損 157. 根據 Celoria and Patton 的分類, 哪一種型態的 interrupted aortic arch 和 22q11 deletion syndrome 最有相關性? (A) Type A (B) Type B (C) Type C (D) Mixed type (E) 各種 type 的 incidence 相似 158. 下列哪一個不是嬰兒期需要修補心室中膈缺損 (Ventricular septal defect) 的適應症? (A) 無法控制的心臟衰竭 (B) 生長遲滯 (Growth failure) (C) 反覆性的呼吸道感染 (D) 身材矮小 (Short stature) (E) Pulmonary-to-systemic flow ratio>2:1 159. 先天性矯正型大血管轉位 (Congenitally corrected transposition of the great arteries) 最常合併下列哪種心臟異常? (A) 心房中膈缺損 (Atrial septal defect) (B) 動脈導管未關閉 (Patent ductus arteriosus) (C) 心室中膈缺損 (Ventricular septal defect) (D) 主動脈窄縮 (Coarctation of aorta) (E) 肺靜脈回流異常 (Anomalous pulmonary venous connection) - 30 -

160. 法洛氏四重症 (Tetralogy of Fallot) 和下列哪種症候群 (syndrome) 的關連性最高? (A) Turner syndrome (B) Kabuki syndrome (C) DiGeorge syndrome (D) Down syndrome (E) Noonan syndrome 161. 一個出生 1 天的新生兒, 因嚴重發紺由嬰兒房送到加護病房, 經給予 100% 氧氣, 血氧濃度仍只有 40%, 醫師立即給予 PGE1 50ng/kg/min, 上肢血氧濃度仍小於 60%, 此時應該考慮的鑑別診斷包括下列疾病, 何者可能性最小? (A) 極端型法洛氏四重症併兩側肺動脈未發育 (B) 大血管轉位 (C) 完全肺靜脈回流異常並阻塞 (D) 三尖瓣閉鎖合併心室中膈缺損及肺動脈狹窄 (E) 二尖瓣閉鎖合併卵圓孔關閉 162. 下列何者不是感染性心內膜炎 (Infective endocarditis) 的 major criteria? (A) 兩組血液培養長出同一種細菌 (B) Osler nodes 或 Janeway lesions (C) Abscess 或 New partial dehiscence of prosthetic valve (D) New valvular regurgitation (E) Oscillatory mass on a valve 163. 下列有關左心發育不全徵候群治療 (hypoplastic left heart syndrome) 之敘述, 何者錯誤? (A) 產前介入擴張主動脈狹窄是一個潛在有用的治療方法 (B) 出生後, 必需給予 PGE1 (C) 應使用 controlled hyperventilation 減少肺血流 (D) 必要時, 做 balloon atrial septostomy, 增加 interatrial communication (E) Norwood procedure 是第一階段的手術治療方法 164. 下列何種先天性缺損目前較不適合用經心導管置入關閉器治療? (A) Ostium Primum type ASD (B) Ostium Secondary type ASD (C) Patent Ductus arteriosus (D) Patent Foramen ovale (E) Pulmonary AV fistula 165. 有關左冠狀動脈異常出口於肺動脈 (Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery) 的敘述, 下列何者錯誤? (A) 超過 80% 的病人嬰兒時期就出現症狀 (B) 左心室是最常受影響的部位 (C) 絕大部分都會有 Mitral regurgitation (D) 除心臟超音波外, 每個病人都要接受心導管檢查做為診斷依據 (E) 治療以外科手術為主 - 31 -

166. 有關 WPW (Wolff-Parkinson-White) 症候群的敘述, 下列何者錯誤? (A) 病患心臟結構大部分為正常 (B) Atrial fibrillation 的風險高, 此時使用 adenosine 等抗心律不整藥物, 可能導致 ventricular arrhythmia (C) 使用 Digoxin 時要小心, 因為會延長 accessory pathway 的 effective refractory period (D) 其發生率為全人口的 0.1~0.3% (E) 心電圖可以看到 P-R 間距縮短,QRS 延長 167. 有關 Ebstein s anomaly 的敘述, 下列何者錯誤? (A) 新生兒期最常以心衰竭來呈現 (B) 發紺是因為右心房到左心房的分流所造成 (C) 三尖瓣異常, 常見是 septal 和 inferior leaflet 移位到右心室 (D) 休息或運動時呈現發紺, 可考慮 one and half ventricular repair (E) 最常發生的心律不整為 WPW 症候群 168. 最常見的兒童心臟內腫瘤是? (A) 黏液瘤 (Myxoma) (B) 橫紋肌瘤 (Rhabdomyoma) (C) 纖維瘤 (Fibroma) (D) 心包膜畸胎瘤 (Pericardial teratoma) (E ) 血管肉瘤 (Angiosarcoma) 169. 有關心室中膈缺損 (Ventricular septal defect) 的敘述, 下列何者錯誤? (A) 最常見的先天性心臟病之一 (B) Perimembranous type 是最常見的 type (C) 由於舒張期心功能正常,digoxin 用於心衰竭治療的效益有限 (D) 若左到右分流過大時, 左心室會出現擴大現象 (E) percutaneous device closure 的最大疑慮是可能導致 AV block 170. 有關三心房心 (Cor triatriatum) 的敘述, 下列何者錯誤? (A) 大部分病人在嬰幼兒時期就會有症狀 (B) 病人會出現喘及反覆呼吸道感染 (C) 不會出現肺高壓 (Pulmonary hypertension) 的現象 (D) 可用 2-D 及 Doppler 心臟超音波做診斷 (E) 在心電圖上可發現 Peaked P wave 171. 最常見的 mixed type 全肺靜脈回流異常 (Total Anomalous Pulmonary Veuous Return)? (A) Lt innominate vein + inferior vena cava (B) Coronary sinus + Lt innominate vein (C) Right antrium + Right Superior Vena Cava (D) Right Superior Vena Cava + Coronary sinus (E) Portal system + Right antrium 172. Prostaglandin E1 不會改善下列哪一種新生兒發紺性先天性心臟病? (A) Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum - 32 -

(B) Total Anomalous Pulmonary Veuous Return (C) Hypoplastic Left Heart Syndrome (D) Tetralogy of Fallot (E) Transposition of the Great Arteries 173. 對於肥厚性心肌病變之病人, 下列何種藥物治療已不被採用? (A) Propranolol (B) Atenolol (C) Verapamil (D) amiodarone (E) Diuretics 174. 22q11 deletion syndrome 常有先天性心臟病, 較不常見之先天性心臟病為? (A) 心室中隔缺損 (B) 動脈幹 (truncus arteriosus) (C) 法洛氏四重症 (D) 主動脈弓中斷 (interrupted aortic arch) (E) 肺動脈閉鎖合併完整性心室中膈 (Pulmonary Atersia with Intact Ventricular Septum) 175. 有關肺動脈閉鎖合併完整性心室中膈 (Pulmonary Atersia with Intact Ventricular Septum) 的敘述, 下列何者錯誤? (A) 常合併三尖瓣膜異常及右心室形成不良 (B) 三尖瓣膜之 Z 值與右心室腔室大小有高度正相關性 (C) 合併依賴右心室之冠狀動脈循環時, 其預後較好 (D) 射頻電氣燒灼術 (RF ablation) 合併氣球瓣膜擴張術, 為外科治療外另一種治療方式 (E) 早期必須使用 PGE1 來維持動脈導管開放 176. 有關完全房室內墊缺損 (Complete Endocardial cushion defect) 的敘述, 下列何者錯誤? (A) Rastelli A 型常見於唐氏症兒童 (B) Rastelli C 型常合併 ToF 或 DORV (C) 左心室攝影會顯示左心室出口呈 goose neck deformation 的特徵 (D) 心電圖常看到 superior QRS axis + left ventricular hypertrophy (E) 由心室中膈短軸切面, 因右心體積負荷過多, 中膈偏向左心 177. 下列何種狀況不為心內膜炎預防之中度危險群 (moderate risk)? (A) 雙片主動脈瓣 (Bicuspid aortic valve) (B) 肥厚性心肌病變 (Hypertrophic cardiomyopathy) (C) 二尖瓣脫垂合併二尖瓣回流 (Mitral valve prolapse with regurgitation) (D) 尚未矯治之開放性動脈導管心臟病幼兒 (Uncorrected patent ductus arteriosus) (E) 尚未矯治之第二型心房中膈缺損心臟病幼兒 (Uncorrected secundum atrial septal defect) 178. 冠狀動脈異常最不常發生於? (A) tetralogy of Fallot (B) total anomalous pulmonary venous connection - 33 -

(C) D-TGA (D) L-TGA (E) univentricular heart 179. 下列何者是最常見先天性心臟病合併右心室雙出口的解剖特徵? (A) Subpulmonary VSD and D-malposition of great arteries (B) Subaortic VSD and L- malposition of great arteries (C) Subpulmonary VSD and side by side relationship of the great arteries (D) Subpulmonary VSD and normal relation of great arteries (E) Subaortic VSD and side by side relationship of the great arteries 180. 下列有關心包膜切開後症候群 (Postpericardiotomy syndrome) 之描述何者不正確? (A) 常見於嬰幼兒 (B) 屬於自體免疫反應 (C) 常為自癒性 (D) 輕微患者給予抗發炎藥物及臥床休息即可 (E) 嚴重患者亦有可能發生心包膜塡塞 (cardiac tamponade) 181. 下列何種發紺型先天性心病可藉由 Hybrid operation (Pulmonary artery banding and stent in PDA) 術式做治療? (A) 左心發育不全症候群 (Hypoplastic left heart syndrome) (B) 法洛氏四合症 (Tetralogy of Fallot) (C) Ebstein s anomaly (D) 全肺靜脈回流異常 (Total anomalous pulmonary venous connection) (E) Fontan opertation 182. 法洛氏四合症 (Tetralogy of Fallot) 中所出現的主肺動脈擴張 (aneurysmal dilatation) 與下列哪一個構造的缺失 (absence) 有相關? (A) 主動脈瓣 (B) 二尖瓣 (C) 主動脈與肺間的側枝血管 (MAPCA) (D) 肺動脈瓣 (E) 三尖瓣 183. 有關法洛氏四合症 (Tetralogy of Fallot) 的敘述, 下列何者錯誤? (A) 冠狀動脈異常不會延後全矯正手術時間 (B) 產前正確診斷率高達 90% (C) 缺氧性發紺發作 (Hypercyanotic spell), 發作時心雜音變小或聽不到 (D) 全矯正手術後,ECG 常呈現 RBBB (E) 肺動脈瓣逆流於全矯正手術後是常見的情形,CT 是最重要追蹤檢查工具 184. 下列何種狀況不為心內膜炎預防之高危險群? (A) 心臟瓣膜置換術後 (prosthetic valves) (B) 尚未完全矯治之心室中膈缺損心臟病幼兒 (uncorrected ventricular septal defect) (C) 置放中央靜脈導管之幼兒 (indwelling central venous catheters) (D) 尚未完全矯治之發紺型心臟病幼兒 (Unrepaired cyanotic congenital heart disease) - 34 -

(E) 曾有感染性心內膜炎之病史 (Previous infective endocarditis) 185. 下列何種臨床發現最少與感染性心內膜炎 (infective endocarditis) 合併存在? (A) 發燒 (B) 新的雜音 (C) 貧血 (D) Osler nodes (E) 脾臟腫大 186. 週邊肺動脈狹窄 (peripheral pulmonary stenosis) 常與下列何種先天性心臟病合併存在? (A) Tetralogy of Fallot (B) Transposition of great vessels (C) Tricuspid atresia (D) Mitral atresia (E) Single ventricle 187. 下列何種先天性心臟病常與 Williams 症候群合併存在? (A) 心室中隔缺損 (VSD) (B) 心房中隔缺損 (ASD) (C) 主動脈瓣膜上狹窄 (Supravalvar aortic stenos) (D) 法洛氏四合群症 (E) 大血管轉位症 188. 下列何者不為新生兒時期動脈導管依賴型先天性心臟病? (A) 嚴重性主動脈窄縮 (Severe coarctation) (B) 肺動脈閉鎖 (Pulmonary atresia) (C) 大血管轉位 (Transposition of great vessels) (D) 右心室雙出口 (Double outlet of right ventricle) (E) 主動脈弓中斷症 (Interruption of aortic arch) 189. 有關於猝死的描述, 下列何者較不正確? (A) 根據統計百分之八十以上年輕人的無法解釋猝死 (unexplained sudden death) 係發生於運動耗竭時 (Physical exertion) (B) 肥厚性心肌病變 (Hypertrophic cardiomyopathy) 是美國運動員心臟猝死之重要原因 (C) 無心臟疾病的孩童很少發生心臟猝死 (D) 年輕猝死的病患多半均可找到潛在的心臟因素 (E) Long QT 症候群與引發心臟猝死有相當密切的關係 190. 未接受適當抗生素有效治療之鏈球菌咽喉炎兒童約有多大之機率, 日後罹患風濕熱 (Rheumatic fever)? (A) 10-20% (B) 20-30% (C) 5-10% (D) 1-5% - 35 -

(E) 30-40% 191. 相對而言, 對於新生兒持續性肺高壓 (PPHN), 下列何者是較不常見的超音波特徵? (A) 三尖瓣逆流 (B) 卵圓孔持續開啟 (C) 二尖瓣逆流 (D) 肺動瓣狹窄 (E) 肺動瓣逆流 192. 不同的先天性心臟異常, 會造成引起不同位置的主動脈異常 Marfan Syndrome 常可見於? (A) Ascending aorta (B) Ao root (C) Sinuses of valsalva (D) Neoaortic root dilatation (E) Site of previous surgical repair 193. 在胎兒時期最重要的持續性 fetal brady arrhythmia 是? (A) atrial flutter (B) atrial fibrillation (C) congenital complete heart block (D) sinus bradycardia (E) ventricular bradycardia 194. 有關基因及染色體研究, 何者與 Atrioventricular septal defect 最相關? (A) NOTCH 1 (B) Trisomy 21 (C) NKX 2.5 (D) 1p (E) MYH 6 195. 在 pediatric cardiovascular intensive care, 如果遇到 Truncus Arteriosus, 在開刀前會造成 poor systemic perfusion 和 (A) poor pulmonary circulation (B) coronary insufficiency (C) high diastolic blood pressure (D) atrial dysfunction (E) RV failure 196. 在 Kawasaki Disease (KD) 病人, 如果證實是因 acute coronary artery thrombosis, 導致 myocardial infarction, 其治療方針 (The treatment of choice) 是? (A) thrombolytic therapy (B) surgical revascularization (C) catheterization to restore coronary perfusion (D) keep alone because of limited evidence (E) alteplase - 36 -

197. 對於 Kawasaki Disease 如果遇到 Giant aneurysm, 應該給予低劑量 aspirin 合併 Warfarin 或是? (A) low-molecular-weight heparin (B) panadol (C) prostaglandin (D) Bosentan (E) Ventaris 198. 根據美國心臟醫學會 (AHA) 發布之臨床指引,Wolff-Parkinson-White syndrome 最常發生於下列何者狀況? (A) Ebstein s anomaly (B) 法洛氏四合症 (Tetralogy of Fallot) (C) Heterotaxy syndrome (D) 心室中膈缺損修補 (VSD closure) (E) 矯正型大動脈轉位 (Congenitally corrected transposition of the great arteries) 199. 在 situs solitus 的矯正型大動脈轉位 (Corrected TGA (transposition of the great arteries)) 中, 下列何者正確? (A) D-loop (B) L-loop (C) E-loop (D) A-loop (E) Undetermined 200. 下列何種發紺型先天性心病可藉由全腔靜脈肺動脈吻合術 (Total cavopulmonary connection operation) 治療? (A) Ebstein s anomaly (B) 三尖瓣閉鎖 (Tricuspid atresia) (C) 法洛氏四合症 (Tetralogy of Fallot) (D) 全肺靜脈回流異常 (Total anomalous pulmonary venous connection) (E) 主動瓣閉鎖 (Aortic atresia) - 37 -