中西結合神經醫學雜誌 THE JOURNAL OF CHINESE-WESTERN NEUROLOGY MEDICINE 菊池氏病中醫治療思辨 陳俐蓉 * 鄭淑鎂 培真中醫診所 摘要 菊池氏病 (Kikuch s disease), 又稱為組織球壞死性淋巴炎 (histiocytic necrotizing lymphadenitis ), 典型特徵為頸部淋巴結腫大及發熱, 病人於日後易復發或轉變成紅斑性狼瘡或其他自體免疫性疾病, 西醫多給予支持性療法 本文提出中醫透過辨病及辨證, 運用清熱養陰 和解表裡 扶正祛瘀等治療法, 能迅速改善臨床症狀, 並預防復發, 取得良好療效 關鍵字 : 菊池氏病, 淋巴結腫大, 中醫治療 壹 前言 菊地氏病是一個自限性, 良性的疾病, 常見於亞洲人, 臨床症狀為頸部淋巴結腫大及發熱 病因可能為病毒感染及免疫過度反應等, 與惡性淋巴瘤 淋巴結結核 傳染性單核細胞增多症相似, 容易誤診, 診斷需要淋巴結病理切片確診 病人於日後易復發或轉變成紅斑性狼瘡或其他自體免疫性疾病, 西醫多給予支持性療法 1 中醫透過辨病及辨證, 扶正袪邪, 糾正免疫過亢, 抑制感染, 截斷且預防日後疾病進展, 有相當好的療效 貳 西醫的觀察與治療 菊池氏病 (Kikuch s disease), 又稱為組織球壞死性淋巴炎 (histiocytic necrotizing lymphadenitis ), 此病十分罕見, 是 Kikuchi 與 Fujimoto 兩人於 1972 年在日本最早發現並詳細描述 此疾病多見於年輕女性好發於 20-30 歲的年輕人 多見於亞洲人, 歐美國家極為少見 致病病因未知, 可能與病毒感染或自體免疫造成有關 可能與細胞巨大型病毒 EB 病毒 單純皰疹病毒 水痘帶狀皰疹病毒 人類流行性感冒病毒 人類小 DNA 病毒 B19 有關 有部分病人於日後會復發或轉變成紅斑性狼瘡或其他自體免疫性疾病 94
中西結合神經醫學雜誌第十卷第一期 2017 年 12 月 臨床典型特徵為頸部淋巴腺腫大, 可能伴有不明原因發燒, 後頸部三角淋巴結最易受侵犯, 腋下 縱膈腔內或鼠蹊部等淋巴結也可能腫大 腫大的淋巴結可能會有壓痛感, 也可能不會 其他症狀可能有伴上呼吸道感染, 或體重減輕 關節酸痛 噁心 嘔吐 盜汗等 一部份病人在發病後一至二個月出現皮膚病灶如臉部紅疹, 血管炎或斑塊狀紅疹, 症狀會在 2-4 個月後自行緩解 實驗室檢查方面, 可能有輕度中性球減少及淋巴球增生, 肝功能異常, 貧血等, 少部分可伴 ESR CRP 升高或免疫球蛋白升高 臨床表現與淋巴癌無法區分, 需切片檢查確診 組織學可見淋巴結局部 界限清楚 並位於 paracortical area 的壞死 只有很少的漿細胞與中性白血球, 而有多量的組織球及類漿細胞的單核球 (plasma-cytoid monocytes) 與死掉細胞核的殘骸 西醫治療多與支持性療法, 予消炎退熱藥 抗生素治療無效, 臨床上多給與類固醇治療 1,2,3 參 鑑別診斷 臨床上與惡性淋巴瘤 淋巴結結核 傳染性單核細胞增多症等疾病相似, 以下分別簡述之 : (1). 惡性淋巴瘤 : 無痛性淋巴結腫大 發熱 貧血 白血球減少 (2). 傳染性單核細胞增多症 : 不規則發熱 淋巴結腫大 咽痛 周圍血液單核細胞顯著增多, 並出現異常淋巴細胞, 血清中可測得抗 EB 病毒的抗體等 (3). 頸部淋巴結結核 : 淋巴結腫大 低熱 發熱 ESR 上升 結核菌試驗 (+) 組織學呈現乾酪樣壞 死 5 肆 中醫治療思路 此病相對於中醫學, 沒有特定的對應病名, 依其臨床症象表現, 應歸屬於中醫學 瘰癧 癰疽 痰毒 等範疇 5 中醫的病因病機, 患者多素體本虛, 衛外不固, 營衛失和, 以致外邪入侵, 壅塞氣血, 阻滯經絡, 風熱痰瘀互結, 而成淋巴腫塊 以下就菊池氏病的治療著重要點及疾病分期施治闡述之 : 95
中西結合神經醫學雜誌 THE JOURNAL OF CHINESE-WESTERN NEUROLOGY MEDICINE 一 中醫治療菊池氏病處方著重要點 治療菊池氏病, 依據病人的體質 邪正盛衰, 及疾病進展階段等諸多因素, 必須同時考慮以下治則治法, 或交互運用 : 1. 必用解表藥 : 以疏散風熱, 引邪出表, 同時抑制及預防感染 2. 必用清熱養陰藥 : 以抑制感染及退熱, 糾正免疫過度反應, 顧護津液, 避免熱病傷陰 3. 必用和解藥 : 菊池氏病的病灶及發病機理系屬少陽, 故必用少陽和解藥, 同時能調節免疫 4. 必用補氣養血藥 : 素體正虛, 易受感染, 加入補氣養血藥, 能截斷反復感染, 促使骨髓幹細胞快速製造專一免疫細胞, 恢復抗病的有利條件 5. 必用活血化瘀藥 : 消腫軟堅, 散結止痛, 用以消散淋巴腫硬塊 6. 必用理氣化痰藥 : 能增加諸藥脾胃吸收, 清除代謝廢物, 並化痰軟堅, 消核散結, 配合活血化瘀藥, 更能加強淋巴結腫塊的削減 二 反復發病者 1. 若素體虛弱, 免疫功能低下 : 需著重扶正, 益氣養陰為主 2. 處於免疫過度反應階段 : 需清熱解毒, 養陰退熱 3. 虛實夾雜者淋巴結硬腫痛 : 需加入清熱解毒 活血化瘀 理氣化痰藥 4. 脾胃虛弱者 : 病癒後亦需健脾調胃 6 三 中醫分期施治 ( 一 ) 急性期 1. 症狀 : 疾病初期見頸部腫塊累累, 觸痛明顯, 頭痛, 惡寒發熱, 汗出熱勢稍緩, 繼則身熱如織, 骨節痠痛, 夜間盜汗, 面紅耳赤, 口渴, 消瘦, 倦怠, 尿赤, 大便秘結 舌紅 苔薄黃或黃膩, 脈浮數或滑數 96
中西結合神經醫學雜誌第十卷第一期 2017 年 12 月 2. 診斷 : 此時正處於邪盛 三焦實熱的階段 需著重在抑制感染及糾正免疫過度的反應 持續高熱, 易造成毒熱傷津耗氣, 除了清熱解毒藥外, 亦需顧護津液, 可避免及截斷熱病傷陰之後遺症 3. 治則 : 以解表 清熱養陰 活血化瘀為主 4. 處方 : 可採葛根湯合育生免疫過亢方 ( 黃芩 黃連 黃柏 青蒿 知母 地骨皮 蒼朮 甘草 ) 加減, 或育生免疫過亢方加桂枝 羌活 白芷等解表藥 體虛者, 重用黃耆 ; 消淋巴腫塊加丹參 桃仁 骨碎補 川芎 陳皮 茯苓 枳實等 ( 二 ) 中期 1. 症狀 : 此時菊池氏病的主要臨床症狀逐漸消減 表證漸減, 如 : 發熱 頭痛 關節痠痛減緩 熱象漸減 頸腋淋巴結腫硬塊逐漸變小變軟, 疼痛漸減 2. 診斷 : 多處於正虛邪戀, 餘熱未盡或虛實夾雜的階段 3. 治則 : 以清熱養陰 益氣解表 和解少陽 活血化瘀為主 4. 處方 : 可採柴胡桂枝湯合育生免疫過亢方為主, 加當歸 川芎 丹參 沒藥 骨碎補 陳皮 茯苓 枳實 黃耆等 ( 三 ) 後期 1. 症狀 : 此時菊池氏病的主要症狀體徵逐漸消失, 淋巴結腫硬塊逐漸消失 2. 診斷 : 為邪去正虛或正虛邪戀的階段 3. 治則 : 採用補氣養血 清熱養陰 和解少陽為主 97
中西結合神經醫學雜誌 THE JOURNAL OF CHINESE-WESTERN NEUROLOGY MEDICINE 4. 處方 : 聖愈湯合柴胡桂枝湯, 加清熱養陰藥 伍 病案例舉 病案一 男性,22 歲 98 年 7 月 6 日初診 症狀 : 高燒 右側頭痛欲裂, 關節及全身酸痛, 全身皮膚泛紅脫屑, 搔癢熱燙, 右耳後 6 x 8 公分不規則腫塊, 觸之堅硬不移, 且有壓痛, 頦下亦有數粒約 2-3 公分之淋巴結, 右腋下及雙鼠蹊部亦有堅硬腫大之硬塊, 鼠蹊部延大腿內側有累累如串之淋巴結腫大, 消瘦, 食慾減退, 言語低微, 倦怠乏力, 面膚晦暗, 舌瘦而紅絳, 舌下靜脈瘀張, 脈弦細疾數 症狀發生一周, 服止痛消炎藥及抗生素無法緩解 病症 2 年反復發作, 常因熬夜及疲勞後發, 每次約 3 個多月才能緩解, 發作期間多方治療效果不佳 過去病史 : 氣喘及異位性皮膚炎 初診 :98 年 7 月 6 日 1. 辨證 : 正虛邪盛, 三焦實熱, 氣血兩燔 2. 治則 : 清熱解毒, 補氣解表, 活血化瘀 3. 處方 : 黃芩八錢 黃連五錢 黃柏五錢 當歸五錢 北耆二兩 羌活三錢 川芎三錢 白芷五錢 桂枝五錢 桃仁四錢 枳實四錢 4. 醫囑 : 此病可能是自體免疫疾病感染誘發, 亦可能是淋巴癌 須至醫學中心作病理切片, 並血檢 二診 :98 年 7 月 13 日 症狀 : 病人來診時神情愉悅, 熱退, 食進, 體力改善, 腫塊消減一半, 但傍晚後仍低熱乏力, 皮膚雖仍脫屑紅癢但晚間較嚴重, 不似一周前終日發作 病人因服藥漸舒, 不願至醫院作病理切片, 僅自行血檢 7/12 血檢報告如下 :WBC=15800/mm 3 RBC=353 萬 /mm 3 PLT=13.5 萬 / mm 3 WBC DC= 正常 ALB=3.9 g/dl C3=105 mg/dl C4=29 mg/dl AST/ ALT=65/75 U/L CRP=7.49 mg/dl ESR=18 mm/h ANA=1:160X(+) BUN=25 mg/dl Cr=0.9 mg/dl, 無蛋白尿 98
中西結合神經醫學雜誌第十卷第一期 2017 年 12 月 1. 辨證 : 餘熱未盡, 正虛邪戀, 血枯膚燥 2. 治則 : 清熱解毒, 補氣養陰, 涼血養血 3. 處方 : 黃芩五錢 黃連三錢 黃柏五錢 北耆二兩 川芎三錢 枳實四錢 青蒿八錢 知母八錢 地骨皮八錢 當歸四錢 何首烏四錢 刺蒺藜四錢 菟絲子四錢 白蘚皮八錢 三診 98 年 7 月 20 日 已無低熱, 症狀大為改善, 頸部 腋下及鼠蹊部之腫塊全消, 僅皮膚仍乾癢泛紅易角質增生, 而頦下數粒淋巴結及大腿內側之累串淋巴結仍未消退 舌質偏暗紅, 舌下靜脈瘀張, 脈弦緩 1. 辨證 : 氣虛血熱, 血枯膚燥 2. 治則 : 補氣養陰, 涼血養血 3. 處方 : 當歸八錢 刺蒺藜八錢 何首烏八錢 菟絲子八錢 白蘚皮八錢 黃芩五錢 黃連三錢 北耆一兩 枳實四錢 三診 九診處方以上加減, 皮膚症狀亦時進退 7 病案二 男性,26 歲,105/11/26 初診, 菊池氏病 (90 年,11 歲時確診 ) 98 年於台大醫院頸部曾手術 2 次 症狀 : 左頸部及左腋下淋巴結腫硬塊, 原本腫塊小, 近 3 月腫塊增大多, 觸之堅硬不移, 按壓疼痛 左頸部淋巴結腫塊約 3.5x3 公分 左腋下腫硬塊如小雞蛋狀 雙側股骨頭壞死 ( 現右側較嚴重, 左側曾做減壓手術 ) 入眠難 淺眠易醒 大便 1 日 2-3 行 質偏稀軟 納可, 小便常 舌暗紅瘦薄, 舌下絡脈瘀甚, 脈弦重按無力 實驗室檢查 :105/5/23 Hb=15.1 g/dl PLT=17.7 萬 /mm 3 CRP=0.3 mg/dl ESR=9 mm/h Cr=0.74 mg/dl AST/ALT=188/65 U/L 西藥 : 現每日服類固醇 1 顆 ( 已服 9 年 ) 降尿酸藥 1. 辨證 : 少陽餘熱未盡, 血瘀痰熱互結, 屬虛實夾雜階段 2. 治則 : 和解少陽, 清熱解毒 理氣化瘀 3. 處方 : 黃芩五錢 黃連一錢半至三錢 黃柏五錢 丹參八錢至一兩半 沒藥四 99
中西結合神經醫學雜誌 THE JOURNAL OF CHINESE-WESTERN NEUROLOGY MEDICINE 錢 骨碎補八錢 柴胡四錢 白芍四錢 砂仁四錢 蒼朮四至八錢 陳皮八錢 以上加減 4. 加減 : 感冒加桂枝 ; 體虛加黃耆 ; 髖關節疼痛加骨碎補 炒杜仲 山茱萸 ; 面膚脫屑加何首烏 當歸 註 : 治療 5 個月後, 諸症改善, 停服類固醇, 左頸腋淋巴結腫硬逐漸變軟消失, 之後續治髖關節疼痛 105/12/30 血檢 : AST/ALT=19/31 U/L r-gt=50 U/L IgG=32.3 g/l T/D-Bil=0.84/0.3 mg/dl, 類固醇減為每日 0.5 顆 106/4/6 血檢 : AST/ALT=18/27 U/L r-gt=48 U/L IgG=29.7 g/l T/D-Bil=0.45/0.16 mg/dl, 類固醇改為 2 日 0.5 顆, 服 1 個月後停服類固醇 病案三 女性,44 歲,106/5/22 初診, 左頸淋巴腫塊,19 歲曾術 後壓力大曾小發, 雙鼠蹊曾發 症狀 : 106/3 月左頸淋巴結腫痛復發 現左頸淋巴腫塊數顆, 患處紅腫發熱, 按壓疼痛, 搔癢, 左頸淋巴結腫塊曾化膿, 服抗生素效差 眠難, 淺眠易醒, 醒後難再眠, 近年長期睡眠不足 燥渴, 面白無華, 倦怠乏力, 納減, 大便 1-2 日 1 行 舌質淡紅, 下絡瘀, 脈弦弱 1. 辨證 : 正虛邪戀 痰瘀互結 2. 治則 : 補氣解表 清熱解毒 活血化瘀 利濕和胃 3. 處方 : 柴胡四錢 桂枝五錢 甘草三錢 白芍三錢 黃芩五錢 黃連三錢 連翹五錢 丹參八錢 陳皮八錢 黃耆一兩半至二兩 茯苓四錢 當歸三錢 川芎三錢 以上加減 註 : 患者於二診時腫塊潰破, 服抗生素後虛倦乏力, 故處方加重黃耆, 三診之後加上當歸 川芎增強養血活血之功, 淋巴腫塊逐漸消減, 現已完全消失, 目前仍持續中藥調理中 陸 結論 菊池氏病西醫治療多與支持性療法, 臨床上多給與類固醇治療, 部分病患能 100
中西結合神經醫學雜誌第十卷第一期 2017 年 12 月 有良好的預後, 但有部分患者仍反復發作或為副作用所苦 中醫透過辨證論治及 辨病施治, 能標本兼顧, 對於菊池氏病的病患, 能有莫大的助益, 值得臨床的推 廣及運用 參考資料 [1]. 陳儷文 李志鴻 江伯倫 : 菊池氏症 (Kikuchi s Disease) 當代醫學, 橘井文化,2010,37(10):P757-759 [2]. 李瑞文, 林振東, 袁本治, 錢尚道 : 菊地氏 (Kikuchi s) 病 - 病例報告及文獻回顧 台灣醫界,2008,51(8):P18-21 [3]. 戴曉甯, 趙雪梅 : 組織壞死性淋巴結炎的診斷 檢驗醫學與臨床雜誌,2010, 7(15):P1628-1629 [4]. 張素芳, 周淑芸 : 血液系統疾病鑒別診斷學北京 軍事醫學科學出版社, 2004:P282-283 [5]. 郝建梅 高紅梅 楊彤 : 急性壞死性淋巴結炎辨治體會 陝西中醫,2002,23 (10):P 960 [6]. 趙昱, 陳良, 王霞 : 仝小林治療反復發作性壞死性淋巴結炎臨床經驗 中國社區醫師,2005,21(5):P 30-31 [7]. 鄭淑鎂 : 菊池氏病之研究 中國鍼灸學雜誌,2013,1(1):P 110-115 通訊作者 : 陳俐蓉聯絡地址 : 新北市中和區新生街 220 巷 5 號聯絡電話 :02-2225-6618 E-mail:shiauying17@hotmail.com 受理日期 :106 年 11 月 27 日 ; 接受日期 :106 年 12 月 5 日 101