Chin J Pediatr January 2002 Vol 40 No ( ) : ; %
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- 饭偕 邬
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1 Chin J Pediatr January 2002 Vol 40 No (DHA) (AA) 2 ; 2 A ; 11 : Deckelbaum 2. : / : 2 ; ( )
2 Chin J Pediatr January 2002 Vol 40 No ( ) : ; % % ; 5118 % % ; 50 % ; 30 % ( ) 20 ( < g) % % 25 (3 800 ) 73 % < / 21 : 3. : (prostcyclin) 2 Inoprost 2 (CLD) TNF2 C 5a IL28 ( PAF) 4. : CLD CLD CLD ( > / mm 3 ) 5. : 2CLD : (MAS) ( RDS) CLD : (1) (NO) ; (2) (vesicle) ( ( ) ) ; (3)
3 Chin J Pediatr January 2002 Vol 40 No. 1 MAS ; 51 : ( TPO) (3540 ml/ kg 16 ml/ kg) TPO TPO 28 d 2 mg/ d 2 / ( 2 mg) 6 (CPAP) / RDS ( HFOV) ; HFOV CLD (BiliCheck) < 35 HFOV 70 % ; ( > 80 % ) HFOV ( < 32 ) HFOV 31 : HIV 1 HIV (HO21) HO21 (zidovudine) 42 % DNA ; (RAPD) B ( GBS) ; GBS RAPD RAPD 41 ( HIE) : (NRP) ( ) ; HIV 15 % 36 % Fulginiti (plasticity) AIDS ( hantavirus) 28 2 (Nipah) HIE ; NO 72 HIE ; HIE ; / HIE
4 Chin J Pediatr January 2002 Vol 40 No : B (Hib) 16 % : 52 % Hib Hib 1/ Chang MH % % 618 % 1 95 % % 100 % % Singhi 15 HbsAg PICU 5 10 %20 % 018 %117 % 2115 % 1413 %Hib 0152/ / 10 Peterson HIV CMV Hib Hib Hib IgG Hib Hib Vi O1 \ O139 HIV O157 Peterson Levine Hib Hib AIDS Mulholland 10 6 AIDS Kalkarni 80 HIV Hessel % HIV 18 ( ) Hib % 2212 % Luesomboon HIV h (Zidovudine) mg : Hay 5/ 33 (15 %) HIV PCR ( 9/ 25 (36 %) ) HIV ( ) AIDS T H 2 A 3219 % 2016 % 20 Olness 200 AIDS Hib 29 % Robbins (7 ) 26 HIV ( 4 A) 3 5 ( )
5 Chin J Pediatr January 2002 Vol 40 No : Tolia H 2 ( HP) 11 : HP (omeprazole) (lansoprazole) HP Bhutta 4 (FRD) Scopus (29 ) 1/ 3 FRD ORS A FRD Urs B. 2 Schaad (Bronch2Vax2 om OM285) 21 : Esposito Kotb DNA () Takaya 34 (NO3 - / NO2 - ) B CT 44 % HLA Hassanin P 1 MN HBV HBV T HBV HBV ( )
6 Chin J Pediatr January 2002 Vol 40 No. 1 9 John Sbradley IL24 ( ) ( ) (WBC C ) IL24 ; X ( ) ( TB) IL212 DNA 2 T TB TB 100/ / 10 Choi CPG 68/ / TB / (BCG) BCG % % 1979 TB % 21 : Eotaxin Eotaxin : ( 3 ) 7 401(73. 5 %) ( < 3 ) Lee ; Manitoba 014 TB 1974 Mg ( ) (11102 %) 785 (7. 8 %) ; (cough variant asthma) 770 (7. 65 %) ; % ; % 3 10 ( MRI) ( ) ( Fontan ) 70 %80 % ( ) T H 2 7 %
7 Chin J Pediatr January 2002 Vol 40 No % WPW 12 Ross % 17 % 10 % Norwood 112/ / (115 1) 5 85 % 4 % 23 % 80 % 6 1 %2 % 20 % Amplatzor T Vp : CATCH22 22q11 22q11 16 % 35 % 50 % CATCH22 1/ q % ( ) 2 Mb Karl Tryggvason 4 (14 ) 4 22q11 (23 ) 96 ( ) : (1) (2) 15q2 Fibrillin21 7q11 Elastin( ) ; (3)
8 Chin J Pediatr January 2002 Vol 40 No (4) (5) () ; B NS ( GR) (NF2B) B GF : GF 11 (NS) : Niaudet % 61 Asn363Ser Asn/ Asn A 44 % Asn/ Ser Ser/ Ser 8218 % 1712 %0 Niaudet 25 % 9616 % 314 %0 A : NS NF2B NS NF2B IB 1q252q31 NPHS2 NF2B IL213 19q13 ACTN4 NS IL IgA : Yoshikawa NS 2 2 ( GH2IGF) 2 2 GH 2 2 IGF21 IGF22 IGFBP23 IgA 100 % NS IGF21 IGFBP 20 % 31 : NS U/ kg 5 d 10 U/ kg 7d IGF % NS 3813 % ( P < 01001) IGF21 mrna IGFBP23 mrna IGF21 IGFBP23 NS 1 mg/ (kg d) 2 40 (116 ( nephrotic crisis) LPS IL216 TNF2 Ang NF2B IgA ) 1316 % 35 % NS ( P < 0105) 326 NS 41 : 34 (1014 %) 26 NS PBMC 18 ( NS ) PBMC : 20 8 ( 3 ( ) ) ;
9 Chin J Pediatr January 2002 Vol 40 No CMV 80 % ;6 5 : Ian M Burkitt s (83 %) CMV 51 : Kim (CRF) 3168/ 100 Khattab M Burkitt s ( ESRD) 2161/ % :118 (42 %) 98 (35 %) 62 (23 %) 284 ESRD 159 (46 %) % 15 ( ) 100 % 93 % % Wilms 54 :22 32 Kaneko M N2myc % 48 % 48 % [1 200 mg/ (m 2 d ) 2 d ] 41 % 48 %96 % 1 N2myc 5 61 : 50 N2myc 5 Alport Rajalingan V ( ) lp N2myc Takashi Igarashi 101 : ( TBI) (610910Gy) ( ) 115 ( PBSCT) BMSCT (80 % : Chan KL 7 Lin JN [ mg/ (m 2 d ) 1 d ] 11 Anak S AML %) : Ha SY UKMRC 58 (AML) (45 CD 34 + ) Sverre OL : AML NOPHO293 AML 66 % 52 1 NOPHO88 HT 86 % 91 % 7 42 % 56 % ALL
10 Chin J Pediatr January 2002 Vol 40 No (PNH) 2 ( GM2CSF) Takashima ( ) ( PVL) : Wallace gabapentin lam2 11 : DeVivo otrigine topiramate tiagabine oxcarbazepine vigabatrin :stiripentol felbamate levetiracetam ( ) ; ( ) Moser Holmes (ALD) ( ALD 1/ ) 60 ALD min Nonaka ( ) ( FCMD) 12/ 10 9q31 Fukutin ; Suziki 1 MELAS( ) ( PSN) trna L YS 2A8296G 41 : A8296G (MERRF) MELAS 1 (SNS) (2612 %213 %) Landau2Kleffner Rapin Mark FCMD PDGF 21 :
11 Chin J Pediatr January 2002 Vol 40 No. 1 ( ERT) [ 60 U/ (kg ) ] ERT (SLD) ERT 9 50 Jikei ERT Fabry ( ) Hunter Pompe Hurler SOX29 Philipp Happle (mosaicism) X 1. : (McCune2Albright Schimmelpenning Proteus ) 2. : ( ) ; MIDAS X CHILD 2 ( GC2MS) X ( Tandem MS) St1Jude Kong ( FISH) MBP2 1/ 2 1p / 18 Kurume 1996 GC2MS Down 252 Down 14/ (1/ 1 852) %9818 % 10 Krstic ; (BMT) ; 3. : Westmead Silink WT21 SF21 L444P 40 % Dweck
12 Chin J Pediatr January 2002 Vol 40 No : : (1) Kaichi Kida ( ISPAD) ( IDF) ; (2) Chaussain Sanofi ( IUGR) ( GH) 1. : 2. IUGR GH : IUGR 1 2 :1 ( SGA) 45/ 10 ; IUGR(SGA) : ; 2 2 ; ; 1 4 ;1/ 3 (symetric) (asymetric) 2 (ponderal index) 1 IGF21 Ins IGF21 Ins IUGR ;2 ; IGF21 IGF21 IUGRIUGR 25 %2 ( catch2up ;2 growth) 10 % g/ (kg d) GH 6 ; 67100g/ (kg d) ( ) 23 SGA A1c < 8 % SGA (Tanner ) GH 012g/ (kg d) < 2 cm > 15 () > 16 () ( rapid acting analog) 3. (CH) : (longer2lasting insulin analog) :CH 1/ / ; TTF21 TTF22 PAX28 TSHR ; 1 2 ; 85 % : ( )
13 Chin J Pediatr January 2002 Vol 40 No SMD IP (SIRS) (sepsis) (MOF) CPR (CPR) CPR (NCPAP) CPR Makta : PICU 221 PICU 1714 % 4212 %93 51 : TNF in0s mrna NO LaRaza (hydroxyethil starch HAES) [ : ( HFOV) NO ( ECMO) ] HAES : Estacio de Sa 2. SIRS (sepsis) MOF : C 3 C 4 C ( CRP) PICU SIRS C 3 C 4 ICU SIRS CRP C 3 C 4 Hawonh SIRS Emma PICU (MSS) MOF NO :MOF % (OSF) 2118 % 2218 %2819 % 20 % MOF 9219 % ; (7417 %) (5811 %) (1918 %) (818 %) MSS MOF > 3815 > / L CRP 50 mg/ L ESR 50 mm/ 1 h) : IP 42 % 54 %24 h CPR NO CO ; MSS Emma : NO 130 ( COX) FXA2 (SMD) ( IP) ( 24 h PGF2a PGs NO COX
14 Chin J Pediatr January 2002 Vol 40 No Buffalo Fuhrman (6 ml/ kg) ( PEEP) HFOV ECMO (WHO) : (UNICEF) NO NO NO Fatemenetmtelii & Ophthalmia2 trlc WHO UNICEF WHO ; ARDS : :NCPAP NCPAP : WHO UNICEF 2 HFOV : VV2ECMO ( 3 h ) : Ca + Ca + Beheshty / 4 ( ) ASSIUT WHO UNICEF cti cti > 1 ng/ ml cti cti ( ) WHO
15 Chin J Pediatr January 2002 Vol 40 No. 1 Schwela 10 WHO WHO VIPP 1 ( ) ( 1 6 ) 1/ 3 ( ( ) ) Schwela 30 ( ) Smith Kirk ( ) E ( ) ( ) 30 % Radim Sram 1986 Schwela 20 10
16 Chin J Pediatr January 2002 Vol 40 No mg/ kg 46 h % (15 mg/ kg) (12 mg/ kg) (510 mg/ kg) 86 % 77 % 83 % h ; 5 h ; % 744 (5211 %) (1416 %) (914 %) ; 5 mg/ kg 10 mg/ kg (12 ( 5919 % 6619 %) mg/ kg) (1416 % 1511 %) (517 % 313 %) 1 (1918 % 2214 %) 3919 % < 100 mg/ kg mg/ kg : % 4613 % 4710 % 510 mg/ kg 6 8 h 1 6 (49 %) (51 %) (43 %) (23 %) (20 %) (3 %) (11 %) ( ) ( : ) ( : ) ( )
20.?? (25) 21.? (26) 22.?? (26) 23.?? (27) 24.?? (28) 25.??? (29) 26.??? (29) 27.?? (31) 28.?? (32) 29.?? (33) 30.?? (34) 31.??? (35) 32.?? (35) 33.?
1.?? ( 3) 2.? ( 4) 3.?? ( 5) 4.? ( 6) 5.? ( 7) 6.? ( 8) 7.? (10) 8.?? (13) 9.??? (14) 10.? (15) 11.? (16) 12.?? (16) 13.? (18) 14.?? (19) 15.??? (21) 16.?? (21) 17.? (22) 18.? (23) 19.? (24) 1 20.?? (25)
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