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勤麴
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1 疾病名赖特综合征英文名 Reiter syndrome 缩写别名 urethro-ocular-synovial syndrome; 非淋病性关节炎结膜炎尿道炎三联征 ; 莱特尔氏综合征 ; 莱特尔综合征 ; 莱特尔综合征尿道 - 眼 - 滑膜综合征 ; 赖特综合症 ;Feissi ger-leroy-reiter 综合征 ;infective uroarthitis;mucocutaneousocular syndrome;reiter s Disease;Reiter 病 ;urethro-oculo-synovil syndrome; 感染性尿道关节炎 ; 赖特尔病 ; 赖特尔综合征 ; 尿道炎 - 结膜炎 - 关节炎综合征 ; 组织抗原病 ;conjunctivourethro-synovialsyndrome;uveitis assocated with Reiter syndrome; 结膜 - 尿道 - 滑膜综合征 ICD 号 M02.3 概述本综合征是全身性疾病, 有 3 个主要改变 : 即非特异性尿道炎多发性关节炎结膜炎和 ( 或 ) 葡萄膜炎的眼部改变 Reiter 对此有全面的描述, 因而称 Reiter 综合征 (RS) 本病是男性青年关节炎的常见原因与 AS 一样与 HLA-B 有关, 也可发生葡萄膜炎流行病学赖特综合征在世界各地均有发生, 在英国其患病率低于 1/1000; 在美国海军中发病率为 4/10 万历史上曾有两次 Reiter 综合征大流行, 第 1 次发生于 1948 年, 在 15 万福氏痢疾杆菌患者中,344 例发生了 Reiter 综合征 ; 第 2 次发生于 1966 年,602 例志贺菌痢疾患者中,9 例发生了 Reiter 综合征赖特综合征可发生于任何年龄, 但多发生于青壮年, 男性患者远多于女性患者据报道, 女性患者仅占 1.5%~15% 赖特综合征在葡萄膜炎中所占的比例为 0.08%~7.2%( 表 1), 在 Rosenbaum 报道的 236 例葡萄膜炎患者中, 赖特综合征仅次于中间葡萄膜炎, 在病因中占第 2 位, 在前葡萄膜炎患者中占 18.5%

2 病因与此病相关的病原体为 : 福氏痢疾杆菌鼠伤寒沙门菌肠炎沙门菌猪霍乱沙门菌耶尔森菌 3 型和 9 型弯曲杆菌属人类免疫缺陷病毒布鲁杆菌淋球菌海德尔堡沙门菌肺炎克雷白杆菌和沙眼衣原体等但在关节腔和眼部病变的组织中并未发现病原体的存在因此, 有人认为感染因素可能通过分子模拟与受体或 HLA-B 抗原的反应等引起此病发病机制 1. 感染因素据报道衣原体 (Bedsonia) 支原体属(mycoplasma) 和肠道细菌如志贺杆菌感染患者有时伴有此病病人往往在痢疾开始后 2~4 周发生此综合征, 而抗痢疾治疗不能改变疾病的过程 Sehaehter 等从 Reiter 综合征患者的滑膜液滑膜尿道和结膜分离出 Bedsonia( 衣原体 ) 病原体 ;Oster 把由滑膜分离出的病原体 Bedsonia 接种到兔前房而引起眼病, 表现为乳头性结膜炎角膜水肿混浊和前葡萄膜炎现已知与 Reiter 综合征有关的病原体还有肠炎的沙门菌耶尔森菌和克雷白杆菌等因此本病与感染因素有关 2. 自身免疫机制可能某种感染原是与患者自身结缔组织具有共同的抗原性机体对入侵的微生物不能辨识和防御, 对患者的自身组织如同对感染源一样而引起自身免疫反应 3. 免疫遗传因素 75%~90% 病人 HLA-B 为阳性 HLA-B 是关联到免疫反应的基因物质, 是引起此综合征的免疫遗传基因 Saari 等曾报道了 4 个家族中有 11 人发病, 均于耶尔森菌肠道感染之后发生葡萄膜炎, 为急性和反复性前节炎症临床表现

3 赖特综合征典型地表现为关节炎尿道炎结膜炎 ( 或葡萄膜炎 ) 三联症, 但实际上它可累及机体的任何一个器官, 出现多系统多器官的病变常见的临床表现依次为关节炎尿道炎 ( 或宫颈炎 ) 眼部炎症( 结膜炎葡萄膜炎角膜炎巩膜炎等 ) 环状龟头炎足跟痛口腔溃疡黏液性皮肤角化病指甲受累主动脉炎等此外, 患者还可出现乏力不适体重减轻低热等非特异性表现 1. 关节炎关节炎是最常见的表现之一, 在伴有葡萄膜炎或结膜炎的患者中,90% 以上有关节炎, 其中手足膝踝关节最易受累 ( 表 2) 关节炎多发生于尿道炎或肠道感染之后 1 个月内, 但不少患者难以回忆起有尿道炎或肠道病变的病史赖特综合征的关节炎可表现为单关节炎或少关节炎, 呈非对称性和游走性, 可以表现为急性慢性复发性炎症受累关节由于大量炎性渗出物, 可出现显著肿胀甚或皮肤破裂腊肠状脚趾或指 ( 趾 ) 炎是此种综合征的一个典型表现除关节受累外, 趾筋膜炎跟腱炎也是常见的表现, 据报道二者发生率可分别达 38% 和 35%

4 2. 泌尿生殖系统病变不管是否发生性病或肠道感染, 患者均可出现泌尿生殖系统病变最常见的病变为尿道炎, 发生率可高达 90%, 尤其是沙眼衣原体所致者, 几乎达 100%( 表 3) 患者可无任何症状, 也可有尿频排尿困难等表现, 分泌物可是黏液性的, 也可是黏液脓性前列腺炎也很常见, 有报道达 80% 此外, 尚可出现精囊炎附睾炎睾丸炎膀胱炎尿道狭窄在女性可表现为宫颈炎阴道炎尿道炎, 但这些通常是无症状的 3. 眼部病变 (1) 结膜炎 : 结膜炎发生率为 58%~74%( 表 4), 往往是双侧受累, 表现为乳头状或滤泡性结膜炎, 常有黏液脓性分泌物, 可伴有轻度非压痛性耳前淋巴结肿大结膜炎通常是自限性的, 持续 7~10 天, 偶有持续数月者结膜囊分泌物细菌培养阴性, 结膜刮片可见许多中性粒细胞, 结膜活组织检查发现黏膜下有大量淋巴细胞浸润伴有少量中性粒细胞浸润, 黏膜下血管周围有淋巴细胞浆细胞浸润, 基底膜有广泛的纤维蛋白和纤维蛋白原沉积,IgG 存在于结膜上皮细胞以及黏膜下浸润的炎症细胞周围,IgM 呈灶状分布于基底膜, 也存在于血管壁和黏膜下的间质组织

5 (2) 葡萄膜炎 : 葡萄膜炎是此综合征的一种常见表现, 发生率为 2.3%~ 88%, 尤其是志贺菌引起的 Reiter 综合征最易发生葡萄膜炎 ( 表 4) 葡萄膜炎一般发生于腹泻或尿道炎后 2~4 周, 绝大多数表现为急性非肉芽肿性前葡萄膜炎, 最初发病时多为单侧, 但复发时往往影响另外一眼患者往往有显著的畏光眼红眼痛, 尘状或中等大小的 KP, 前房出现炎症细胞, 前房闪辉明显, 少数患者的炎症反应可以相当严重, 前房内出现明显的纤维素样反应, 甚至出现前房积脓有些患者玻璃体内出现细胞, 少数患者可出现黄斑囊样水肿视盘炎视网膜血管炎和中间葡萄膜炎葡萄膜炎一般持续 3~12 周, 平均持续时间为 6.2 周约一半患者的葡萄膜炎复发, 复发间隔时间为 1 个月 ~3 年, 平均为 1.5 年总的来说, 此种葡萄膜炎的并发症较少见, 偶尔出现虹膜后粘连和继发性青光眼 (3) 其他眼部病变 :Reiter 综合征还可引起角膜炎, 表现为点状上皮损害边缘不整齐的上皮糜烂和上皮下和前实质层出现多形性浸润和混浊此种综合征尚可引起巩膜炎和巩膜外层炎, 患者的巩膜炎通常表现为弥漫性前部巩膜炎, 一般发生于结膜炎前葡萄膜炎之后, 它可以是复发性炎症, 但一般不会引起坏死性巩膜炎 ; 巩膜外层炎少见, 可以表现为单纯型或结节型

6 (4) 皮肤黏膜病变 : 皮肤黏膜病变也是 Reiter 综合征的一个常见表现, 其发生率可达 30%~100% 黏膜病变最常发生于生殖系黏膜和口腔黏膜, 生殖系黏膜损害有环状龟头炎尿道旁糜烂非特异的腺体和阴茎包皮糜烂, 其中以环状龟头炎最为常见, 其发生率为 23%~50%, 它相似于皮肤表面的黏液性皮肤角化病, 患者一般无明显疼痛, 可以在无尿道炎时单独出现口腔黏膜病变发生率为 19%, 典型地表现为暗红色轻度隆起的无痛性斑点,1~10mm 大小, 最常发生于颊黏膜腭牙槽突咽和舌部, 也可发生浅表溃疡, 偶尔可出现地图状舌, 口腔黏膜病变也是无痛性的最常见的皮肤病变是黏液性皮肤角化, 其发生率为 10%~30%, 往往始发于足底手掌踝部, 出现针尖大小的斑点丘疹水疱或脓疱, 这些损害融合形成圆锥形角化过度鳞片, 此种病变也可出现于头皮及其他部位病变于数周后消退, 不留下任何瘢痕, 指甲的变化与牛皮癣所致者相似, 包括指 ( 趾 ) 甲下脓疱甲松解, 伴有不同程度变厚和营养不良, 甚至可以脱落 ( 表 5) 并发症赖特综合征尚可并发其他病变, 如系统性淀粉样变性主动脉炎心肌炎血栓性静脉炎胸膜炎脑神经麻痹周围神经病变等实验室检查 HLA-B 抗原分型, 白细胞增多, 血清球蛋白增高等异常对诊断有一定帮助其他辅助检查

7 X 线检查发现关节炎症病变有助于诊断诊断 1. 诊断依据 Reiter 综合征的诊断主要根据病史临床表现实验室检查及 X 线检查结果如 X 线检查不能发现病变, 骨扫描或磁共振检查可能发现早期骨关节病变,HLA-B 抗原分型虽无确诊意义, 但如患者阳性则患此综合征的可能性增大 2. 诊断标准目前尚无满意的诊断标准, 国际上采用的多是 1986 年 Lee 等提出的标准, 根据多项参数, 最后判定出确定型和可疑型 Reiter 综合征 ( 表 6) 鉴别诊断

8 赖特综合征引起的前葡萄膜炎与特发性急性前葡萄膜炎强直性脊椎炎牛皮癣性关节炎和炎症性肠道疾病所致的葡萄膜炎有相似之处, 应根据病史受累关节的类型皮肤黏膜病变肠道病变等进行鉴别虽然 Reiter 综合征可发生腹泻等改变, 但与炎症性肠道疾病所引起的慢性复发性腹泻脓血便腹部肿块等有本质的不同在 Reiter 综合征, 葡萄膜炎发生前有肠道病变, 发生后则通常无肠道病变, 而炎症性肠道疾病的葡萄膜炎则与肠道病变同时存在, 这些特点都有助于二者的鉴别赖特综合征伴发的葡萄膜炎应与 Behcet 病性葡萄膜炎相鉴别, 二者都可引起急性非肉芽肿性前葡萄膜炎前房积脓关节炎口腔溃疡和皮肤病变, 但 Behcet 病性葡萄膜炎往往有眼后段受累, 出现视网膜炎视网膜血管炎, 关节炎也多累及膝踝等比较大的关节, 阴部病变呈溃疡性, 口腔溃疡引起明显的疼痛, 只要仔细注意两种疾病这些方面的差异, 一般容易将二者鉴别开来治疗 1. 葡萄膜炎 (1) 急性前葡萄膜炎 : 对于急性前葡萄膜炎可用 0.1% 地塞米松滴眼剂点眼,15min~1h 一次 ; 普拉洛芬滴眼剂点眼 1~2 小时 1 次,1%~2% 阿托品眼膏涂眼 2~3 次后改为 2% 后马托品眼膏涂眼,1~2 次 /d (2) 严重的前葡萄膜炎 : 对于出现前房积脓或出现反应性视盘水肿或黄斑囊样水肿的患者, 在前述治疗的基础上, 可以给予氟羟泼尼松龙 20mg(0.5ml) 后筋膜囊下注射或短期 ( 一般不超过 2 周 ) 给予泼尼松 (30~50mg/d) 口服治疗 (3) 复发性前葡萄膜炎 : 对于复发性前葡萄膜炎, 在上述治疗的基础上可加用非甾体消炎药口服治疗, 如用吲哚美辛 ( 消炎痛 )25mg,2 次 /d, 也可用舒林酸萘普索双氯酚酸等用非甾体消炎药治疗可能有助于降低葡萄膜炎的复发频度 ; 对于糖皮质激素不敏感或不能耐受的患者, 可给予低剂量甲氨蝶呤 (7.5~15mg/ 周 ) 治疗, 也可给予硫唑嘌呤口服治疗, 剂量为 1~2mg/(kg d) 在使用这些免疫抑制药治疗过程中, 应注意监测它们的副作用 2. 其他眼部病变 (1) 结膜炎 : 此种疾病的结膜炎通常有自限性, 一般不需治疗, 严重者可给予普拉洛芬滴眼剂点眼, 并联合中医辨证施治最常用的基本方剂为 : 银花

9 15g, 连翘 12g, 黄芩 12g, 桑皮 12g, 地骨皮 12g, 赤芍 12g, 白蒺藜 15g, 菊花 15g, 薄荷 15g, 甘草 3g, 应在辨证施治的基础上适当加减药物 (2) 角膜炎和巩膜炎 : 可选用糖皮质激素和非甾体消炎药滴眼剂点眼, 巩膜炎严重者可给予口服糖皮质激素治疗, 或给予其他免疫抑制药 ( 苯丁酸氮芥环磷酰胺环孢素等 ) 治疗预后赖特综合征引起的葡萄膜炎通常为复发性炎症, 复发间隔数周至数年不等在炎症复发时, 如果治疗及时和正确, 多数患者视力预后较好一些顽固性葡萄膜炎可引起并发性白内障和继发性青光眼囊样黄斑水肿等并发症, 对患者的视力预后产生不良影响眼外表现有很大变异, 一些患者的关节炎呈急性自限性过程, 一些则呈反复发作病程, 一些则表现为慢性周围关节炎, 严重者可致残, 使患者丧失劳动能力预防 1. 一级预防 (1) 生活规律, 注意营养, 锻炼身体以增强自身免疫机能 (2) 注意环境和个人卫生, 经常洗澡, 更换衣服 (3) 预防尿道炎子宫颈炎前列腺炎等病的发生, 一旦发生, 应积极治疗 2. 二级预防 (1) 早期诊断 : 典型的赖特综合征以关节炎尿道炎及结膜炎为其临床特征, 但是这种典型的三联症, 只在少数患者出现, 多数患者显著的特征是非对称性单关节炎 RS 患者中 HLA-B27 80% 以上为阳性, 此类患者较容易产生骶髂关节炎与葡萄膜炎值得注意的是 HLA-B27 阴性也不能排除 RS 的可能性不过对一些所谓不完全型 RS, 如检出 HLA-B27 阳性, 则可大大提高早期诊断的正确性 (2) 早期治疗 : 治疗是非特异的, 以对症为主结膜炎往往自行消退急性虹膜睫状体炎宜用糖皮质激素作全身和局部治疗, 并用 1% 阿托品滴眼, 应在眼科医师监督下随访观察 3. 三级预防

10 (1) 该病多呈自限性经过, 通常在 2~6 个月症状消退, 外周关节炎完全恢复, 皮肤和黏膜病变不遗留痕迹, 以及实验室出现的血沉增快, 白细胞和 C- 反应蛋白增高均可恢复至正常 (2) 本病有复发倾向 20%~50% 患者的关节炎呈慢性病程并可导致关节畸形复发性虹膜炎可致视力丧失, 应积极预防

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Ç¿Ö±ÐÔ¼¹ÖùÑ×¼°Æä°é·¢µÄÆÏÌÑÄ¤Ñ× 疾病名强直性脊柱炎及其伴发的葡萄膜炎英文名 uveitis associated with ankylosing spondylitis 缩写别名 Bechterew 病及其伴发的葡萄膜炎 ;Bechterew 病及其伴发的色素膜炎 ; 类风湿性脊椎炎及其伴发的葡萄膜炎 ; 类风湿性脊椎炎及其伴发的色素膜炎 ; 强直性脊柱炎及其伴发的色素层炎 ; 强直性脊椎炎及其伴发的色素膜炎 ICD 号 H57.8