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1 英文原版医学教材 15 fifteenth edition 眼科学总论 General Ophthalmology Daniel Vaughan Taylor Asbury Paul Riordan-Eva Uveal Tract & Scleral 7 Emmett T. Cunningham, Jr., MD, PhD, MPH, & J. Brooks Crawford, MD 葡萄膜 & 巩膜 翻译 : 丁香园医学论坛眼科专业讨论版 Lratb1 整理 制作 :Lratb1

2 7 葡萄膜 & 巩膜 Emmett T. Cunningham, Jr., MD, PhD, MPH, & J. Brooks Crawford, MD I. 葡萄膜 Emmett T. Cunningham, Jr., MD, PhD, MPH 葡萄膜由脉络膜 睫状体和虹膜组成 ( 图 7-1) 葡萄膜的肿瘤和炎症 ( 葡萄膜炎 ) 是影响这些结构的最主要的疾病 许多葡萄膜的肿瘤和炎症与全身疾病相关, 如果没有足够认识的话, 一些甚至可以危及生命 尽管可以通过手电筒和放大镜进行粗略的检查, 但是裂隙灯是检查前部葡萄膜的最佳方法 后部葡萄膜的检查需要使用直接或间接检眼镜或同时借助裂隙灯 图 7-1 葡萄膜由虹膜, 睫状体, 和脉络膜构成 葡萄膜炎 葡萄膜炎一词是指脉络膜 ( 脉络膜炎 ) 睫状体 ( 中间葡萄膜炎 睫状体炎 周边葡萄膜炎 扁平部睫状体炎 ) 或虹膜的炎症 然而, 通常这一词还包括视网膜炎 视网膜血管炎和视神经炎 葡萄膜炎也可继发于角膜炎 巩膜炎或兼有两者 ( 角巩膜炎 ) 葡萄膜炎通常发生在 20~50 岁的人群, 在发达国家中占法定盲

3 的 10~15% 临床表现 A. 症状和体征 ( 表 7-1) 葡萄膜的炎症由很多原因, 并且可以同时侵犯眼球的一个或数个部位 前葡萄膜炎最常见, 而且通常是单眼急性发作 典型的症状包括疼痛, 畏光, 视物模糊 角膜周围充血伴极少的睑结膜充血或分泌物 瞳孔可以因形成后粘连而缩小或不规则 炎症局限于前房称虹膜炎 ; 炎症累感染, 及前房和前部玻璃体的称虹睫炎 每个葡萄膜炎的病人应当进行角膜知觉和眼压的检查 知觉减退表明单纯疱疹或带状疱疹病毒感染, 而眼压升高可见于单纯疱疹, 带状疱疹, 弓形体病, 结节病或一种不常见的称之为青光眼睫状体炎危象即青光眼睫状体炎综合征的虹睫炎 成簇的白细胞和炎症碎片 KP 通常位于角膜内皮,KP 可以是大的羊脂状 ( 肉芽肿性 ), 较小的非肉芽肿性, 或星状 肉芽肿性和非肉芽肿性 KP 通常沉积于下方的称为 Arlt 的楔形三角区域 而星状 KP 可以均匀的沉积在整个角膜内皮上 它们见于由单纯疱疹病毒, 带状疱疹, 弓形体,Fuchs 异色性虹膜睫状体炎和结节病引起的葡萄膜炎 虹膜结节可以存在于虹膜边缘 (Koeppe 结节 ), 虹膜基质 (Busacca 结节 ) 或前房角 (Berlin 结节 ) 作为肉芽肿性疾病的征象如羊脂状 KP 或虹膜结节, 意味着是由结节病或感染因素引起的葡萄膜炎 特别严重的前房炎症可致炎性细胞堆积于下方房角形成前房积脓 虹膜需要仔细的检查看是否有萎缩或透照现象, 这些可以见于单纯疱疹或带状疱疹感染, 以及异色性虹膜睫状体炎 虹膜是否存在前后粘连也应当注意 ( 图 7-2~7-4), 因为这些患者易于发生青光眼 表 7-1 肉芽肿性和非肉芽肿性葡萄膜炎的鉴别 非肉芽肿性 肉芽肿性 发病 急性的 隐匿的 疼痛 明显 没有或轻微 畏光 明显 轻度 视物模糊 中度 明显 角膜周围充血 明显 轻度 KP 白色, 细小 灰白, 较大 ( 羊脂状 ) 瞳孔 小且不规则 小且不规则 ( 无定形 ) 后粘连 可有 可有 虹膜结节 无 可有 部位 前部 前, 后或弥散性 病程 急性 慢性 复发 常见 有时 中间葡萄膜炎又称睫状体炎, 周边葡萄膜炎或扁平部睫状体炎, 是眼内炎中第二最常见的类型, 它的标志就是玻璃体的炎症 典型的中间葡萄膜炎双眼发作, 而且多见于青壮年 男性比女性常见 典型的症状包括眼前漂浮物和视物模糊 常无疼痛, 畏光充血的症状或很轻微 最显著的临床所见是玻璃体的检查, 常伴称为 雪球 的玻璃体浓缩物和自由漂浮物或覆盖于扁平部和睫状体称为 雪

4 库 可同时伴有轻度的前房反应, 如果明显, 则称为弥散性葡萄膜炎更为贴切 ( 见下 ) 尽管梅毒, 结核, 结节应当被考虑, 但仍有超过半数病人的病因不明 最常见的并发症包括黄斑囊样水肿, 视网膜血管炎, 视乳头新生血管 图 7-2 前粘连 周边虹膜和角膜粘连, 可致 青光眼 图 7-3 后粘连 虹膜和晶体粘连 可 致虹膜闭锁, 膨隆以及青光眼 图 7-4 后粘连 ( 前面观 ) 由于既往的炎症虹膜和晶体有多处粘连, 形成不规则, 固定瞳 孔 恰当的使用皮质类固醇和睫状肌麻痹剂常可阻止这种并发症的发生 后葡萄膜炎包括视网膜炎, 脉络膜炎, 视网膜血管炎和视神经炎, 可以单发或合并发生 典型的症状可以包括严重的眼前漂浮物, 视野丧失或盲点, 视力下降 视网膜脱离虽然很少发生, 但在后葡萄膜炎中还是很常见的 从性质上说, 这种网脱可以是牵引性的, 孔源性的或渗出性的 B. 实验室检查 : 在轻度葡萄膜炎, 近期有外伤或手术史或明确的单纯疱疹和带状疱疹感染征象的病人, 诸如并发水疱皮炎, 树枝状或盘状角膜炎以及扇形虹膜萎缩, 实验室检查并不是必须的 对于其它方面健康无症状的青中年患者, 初次发作轻到中等严重程度的急性 单眼, 非肉芽肿性虹膜炎或虹膜睫状体炎,

5 且对局部使用皮质激素和睫状肌麻痹剂反应迅速的病人, 实验室检查也可以推迟 然而, 对于复发性, 严重的, 双眼, 肉芽肿性, 中间, 后部或弥散性葡萄膜炎以及对常规治疗不敏感的葡萄膜炎, 必须进行实验室检查 梅毒的检测应当被包括在内,VDRL 或 RPR 检查以及一些抗梅毒螺旋体抗体的特异试验如 FTA-ABS 或 MHA-TP 的测定 结核和结节病可以通过胸部 X 片或使用 PPD 和如流行性腮腺炎, 念珠菌对照的皮肤试验进行排除 以前曾经接种过卡介苗的患者, 亦不能除外 PPD 试验, 反应超过 5 毫米仍可考虑为异常 除外梅毒, 结核和结节病以外的实验室检查应与患者病史和体格检查相一致 例如, 对于患有慢性虹睫炎和怀疑青少年型风湿性关节炎的少年儿童可以检测抗核抗体 (ANA) 的效价 ; 对有关节炎, 牛皮癣, 尿道炎或症状与炎症性肠病相符合的患者进行 HLA-B27 组织相溶性抗原检查 ; 对双眼弥漫性葡萄膜炎和局灶性视网膜脉络膜炎应进行弓形体 IgG 和 IgM 效价的检测 鉴别诊断 眼红和视力减退的鉴别诊断范围很广, 某种程度上将超出本文的简短概述 然而, 和葡萄膜炎易混淆的疾病包括结膜炎, 区别在于有分泌物和累及睑 球结膜的充血 ; 角膜炎, 后者存在角膜上皮着色或缺失, 基质增厚或浸润 ; 急性闭角型青光眼, 伴显著升高的眼压, 角膜混浊和水肿, 通常在未发病眼中观察到浅前房 ( 见封二表格 ) 并发症 & 后遗症 前葡萄膜炎可致虹膜前后粘连 ( 图 7-2~7-4) 前粘连可阻碍房水从房角的流出而致青光眼 后粘连如果广泛的话, 也可因瞳孔关闭虹膜向前膨隆而继发青光眼 早期足量应用皮质激素和睫状肌麻痹剂可以减少这些并发症的发生 无论是前房还是后房的炎症均可促使晶体增厚, 混浊 早期, 这样可引起向近视偏移的屈光不正 然而, 随着时间的推移, 白内障的进展, 患者的最佳矫正视力下降 治疗包括摘除白内障, 但是手术必须在眼压很好控制以后才进行, 因为在活动性葡萄膜炎患者中术中和术后并发症的风险明显增加 这些患者当中, 在白内障术前, 术中以及术后大量使用局部或全身皮质激素通常是非常必要的 在葡萄膜炎, 特别是那些有严重的前部或中间葡萄膜炎的患者中, 黄斑囊样水肿是引起视力下降的常见原因 长期或复发性黄斑水肿将引起视力的永久性丧失 在后部, 中间或弥漫性葡萄膜炎患者中牵引性, 孔源性或渗出性视网膜脱离并不常见 渗出性葡萄膜炎意味着严重的脉络膜炎症, 最常见于 VKH 综合症, 交感性眼炎或后巩膜炎 治疗皮质激素和睫状肌麻痹剂是治疗葡萄膜炎的主要药物 要留意有外伤史时除外上皮缺失和眼球破裂, 检查角膜知觉和眼压从而排除单纯疱疹和带状疱疹病毒感染 大剂量的 1% 泼尼松龙进行局部冲击治疗, 病人清醒时每 1 或 2 小时点患眼 1~2 滴, 通常可以较好的控制前部炎症 泼尼松龙是一种混悬液, 每次使用前需摇晃 30 或更多次 5% 的后马托品, 每日 2~4 次用以防止虹膜粘连减轻睫状肌痉挛带来的不适 中间, 后部或弥散性炎症对后部的 Tenon 氏囊下注射醋酸去炎松最敏感, 通

6 常颞上象限注射 1ML(40mg) 口服强的松, 每天每公斤体重 0.5~1mg, 亦有效 非甾体类制剂如氨甲喋呤, 硫唑嘌呤, 环孢菌素, 环磷酰胺, 苯丁酸氮芥常用来治疗严重的或慢性病例 对于有特殊感染因素的葡萄膜炎的联合治疗在表 7-2 中列出 并发症的治疗 白内障和青光眼是皮质类固醇治疗过程中最常见的并发症 睫状肌麻痹剂可以降低眼球的调节力, 尤其在小于 45 岁的患者中带来不适 由于口服皮质类固醇或非甾体类制剂可以引起许多全身并发症, 需和内科医师, 风湿病医师和肿瘤科医师紧密合作对药物的剂量进行监测 病程 & 预后 葡萄膜炎的病程和预后主要依赖于疾病的严重性, 部位, 以及炎症的原因 通常, 严重的炎症与轻度或中度的炎症相比, 需要较长的时间进行治疗, 更易引起眼内的损害和视力的丧失 ; 前葡萄膜炎较中间, 后部以及弥散性葡萄膜炎见效迅速 如果视网膜, 脉络膜或视神经受累的话, 则预后较差 表 7-2 肉芽肿性葡萄膜炎的治疗 弓形体病结核结节病交感性眼炎 抗感染化学疗法皮质类固醇的使用如果中心视力受影响, 给予口服乙胺嘧啶, 起如果治疗 2 周后无反应, 继续始剂量 75mg 2 天, 以后每天一次 25mg 共 4 抗感染治疗并全身予皮质类固周, 联合三磺嘧啶 ( 每片含磺胺嘧啶, 磺胺甲醇, 比如, 强的松,0.5mg/kg/d, 基嘧啶和磺胺二甲嘧啶各 0.167g) 起始剂量为 3~4 周后减量 皮质类固醇虽每天 2g, 分 4 次服用, 共用 4 周 如果治疗过然可能激活弓形体病和结核, 程中白细胞和血小板计数下降, 给予甲酰四氢但是当视力受威胁时, 有控制叶酸 ( 亚叶酸钙 )1ml 每周两次肌注或 3mg 每炎症的预期效果 在停用皮质周三次口服 另一种的化疗方案是 : 克林霉素, 类固醇之前, 一定不要停止抗口服 300mg,qid, 联合如上述的磺胺类药, 或感染治疗 米诺环素, 每天口服 100mg, 使用 3~4 周 异烟肼, 每天 300mg 口服 ; 乙胺丁醇,400mg, 如果经过 6 个月的治疗后无效, 口服, 每天 2 次 ; 维他命 B6, 每天 50mg 口服 连则继续抗分枝杆菌治疗和全身续治疗 6~9 个月 应用皮质类固醇, 如强的松 0.5~1mg/kg/d, 依据反应减量局部以皮质类固醇和扩瞳剂治疗, 活动期全身予皮质类固醇, 如强的松, 0.5mg/kg/d, 根据反应逐渐减量 通常全身皮质类固醇治疗的禁忌症一样适用 局部以皮质类固醇和睫状肌麻痹剂, 全身予大剂量皮质类固醇, 如强的松,1~ 1.5mg/kg/d 通常全身皮质类固醇治疗的禁忌症一样适用, 但药物需应用较大剂量和时间 所以, 对并发症的处理通常将更加困难 硫唑嘌呤可能有助于减少皮质类固醇的需要剂量 对于那些使用皮质类固醇无效的严重病例, 可以采用细胞毒素剂如苯丁酸氮芥, 环磷酰胺或其他免疫抑制剂如环孢菌素获得一定效果 注意 : 在这些患者中, 白细胞和血小板计数必须密切监测, 同时这些药物需经慎重考虑方可应用

7 前葡萄膜炎 ( 表 7-3) 1. 与关节疾病相关的葡萄膜炎 大约 20% 的患有少关节型的青少年风湿性关节炎 (JRA) 的儿童中, 可以发生慢性的, 双眼, 非肉芽肿性虹膜睫状体炎 女孩的发病率是男孩的 4~5 倍 JRA 相关性葡萄膜炎通常在 5~6 岁是被发现有隐匿的双眼颜色差异 ( 异色症 ), 瞳孔大小和形状不一致 ( 瞳孔不等 ) 或眼球失调 ( 斜视 ) 通常这些在学校进行的视力筛查中被发现 关节炎的发作和葡萄膜炎之间没有相关性, 关节炎可以在葡萄膜炎发生十年后才出现 膝关节是最常受累的关节 主要的眼部体征有前房细胞和闪辉, 小到中等大小的白色 KP 伴或不伴内皮细胞上纤维碎片, 后粘连常致瞳孔关闭和白内障 也可出现或并发带状角膜病变, 继发性青光眼, 黄斑囊样水肿而引起视力丧失 怀疑有 JRA 的患者需要风湿科医师进行评估, 并检测 ANA 的阳性效价 JRA 相关性葡萄膜炎的治疗是棘手的 局部皮质类固醇, 非甾体类消炎药, 睫状肌麻痹剂是有效的 在有耐药性的病例, 需全身免疫抑制剂联合皮质类固醇, 氨甲喋呤或兼有两者来控制病情 白内障手术的预后是谨慎的, 通常术中禁忌植入 IOL 超过 50% 的强直性脊柱炎患者伴有前部葡萄膜炎 男性患者占显著的优势 葡萄膜炎的严重程度可以从轻度到重度, 常有疼痛, 畏光, 视物模糊的症状 可以出现角膜缘充血 虽然经常出现 KP, 但从不是肉芽肿性的, 不出现虹膜结节 虹膜后粘连, 周边前粘连, 白内障, 青光眼是严重, 复发性, 未能效控制炎症的常见并发症 黄斑水肿不常见, 但也可以发生 常复发并可累及任何一只眼, 也可有双眼同时发病的不典型病例 大约 50% 的急性非肉芽肿性虹膜炎或虹睫炎患者 HLA-B27 组织相溶抗原阳性 在这些 HLA-B27 阳性的前葡萄膜炎患者中, 大致半数有非眼部的并发症, 最常见的是强直性脊柱炎, 还包括银屑病关节炎, 莱特 ( 氏 ) 病, 炎性肠病 骶髂关节放射片和结肠镜检查有时可以确诊临床怀疑的病例 2.Fuchs 异色性虹膜睫状体炎 Fuchs 异色性虹膜睫状体炎较少见, 占所有葡萄膜炎的比例小于 5% 典型的在 30~40 岁之间隐匿发病 红, 痛, 畏光的症状轻微 病人常主诉由于白内障引起视物模糊 虹膜异色, 最好用自然光进可以进行敏锐的评价 KP 一般是较小的星形并且弥散分布在整个角膜内皮面 房角镜下可以发现房角内扩张的血管 虹膜后粘连不常见 可以有前部玻璃体的反应, 但是常轻微 当间质的色素丧失可使得看起来原来色素较深的眼变得较浅, 间质的萎缩可以使原来着色较浅的虹膜将其后表面的色素上皮显露出来形成反常的着色过深 病理上, 虹膜和睫状体可以表现出中度的萎缩伴斑片状脱色素, 淋巴细胞和浆细胞弥漫性浸润 白内障会在大多数患者中最终出现, 然而, 青光眼较少见, 可以出现在 10 %~15% 的病例中 预后良好, 白内障通常可被手术摘除而不伴并发症, 大部分

8 伴青光眼的患者可以通过局部药物治疗 3. 晶体诱发的葡萄膜炎 晶体诱发的 ( 晶体源性 ) 葡萄膜炎是一种直接作用于晶体抗原的自身免疫性疾病 目前还没有数据能证明涉及晶体物质本身的毒性, 因此, 晶体毒性葡萄膜炎 一词应废除 典型的病例发生在, 当晶体发展为过熟期的白内障, 晶体内的物质通过囊膜渗透入前后房中 这些物质可以诱发以浆细胞, 单核巨噬细胞, 多形核白细胞聚集为特征的炎症反应 常见典型的前葡萄膜炎症状疼痛, 畏光, 视物模糊 晶体诱发的葡萄膜炎也可发生于晶体外伤或白内障手术残留晶状体物质后 晶体溶解性青光眼是一种常见的并发症 确定性的治疗要清除晶体物质 皮质类固醇, 睫状肌麻痹剂和抗青光眼药物的治疗常常是必须的 表 7-3 前葡萄膜炎的病因 自身免疫青少年风湿性关节炎强直性脊柱炎 Reiter s 综合症溃疡性结肠炎晶体诱发的葡萄膜炎结节病克隆病银屑病感染梅毒结核麻风病 ( 汉森氏病 ) 带状疱疹单纯疱疹盘尾丝虫病钩端螺旋体病肿瘤伪装综合症视网膜母细胞瘤白血病恶性黑色素瘤其他特发性外伤性葡萄膜炎, 包括穿通伤视网膜脱离 Fuchs 异色性虹膜睫状体炎青光眼睫状体炎综合征

9 中间葡萄膜炎 ( 睫状体炎, 周边葡萄膜炎, 扁平部睫状体炎 ) 中间葡萄膜炎主要影响眼球的中间区带的结构 睫状体, 平坦部, 周边视网膜和玻璃体 虽然超过半数的病例病因不明, 但梅毒, 结核和结节病仍需通过实验室检查和辅助检查进行排除 中间葡萄膜炎主要见于青壮年患者, 男女发病无性别差异,80% 的病例为双眼发病 主诉包括, 眼前漂浮物和视力下降 疼痛, 充血, 畏光不常见, 但是可以在初次发作时伴随严重的上述症状 用间接眼底镜和巩膜压迫器对睫状体, 平坦部和周边视网膜进行详查, 通常可以发现呈雪球或血库状的玻璃体浓缩 前房炎症常常很轻, 后粘连亦不常见 后囊下白内障和黄斑囊样水肿是引起视力下降的最常见原因 在严重的病例可以发生睫状膜和视网膜脱离 继发性青光眼少见 皮质类固醇主要用于治疗黄斑囊样水肿和视网膜新生血管 应首先局部试用皮质类固醇判断患者是否易于发生激素性青光眼 如果无明显改善且不发生青光眼, 后部 Tenon 氏囊下注射皮质类固醇可以奏效 中间葡萄膜炎的患者通常可以很好的耐受白内障手术 后葡萄膜炎 ( 表 7-4) 视网膜, 脉络膜和视神经可被各种感染性和非感染性疾病影响, 表 7-4 列出了常见的病因 大部分后葡萄膜炎与一些全身疾病相关 病因常可基于以下方面加以证实 : (1) 病变的形态,(2) 疾病发生的方式和病程,(3) 相关的全身症状和体征 其他考虑的因素还有患者年龄, 单眼或双眼发病 实验室和辅助检查通常是有助于诊断 眼后节的病损可以是局限的, 多灶性的, 地图状的或弥散的 那些出现玻璃体混浊的需与那些没有或几乎不引起玻璃体细胞的病例相鉴别 应当描述玻璃体混浊的形式和分布范围 眼后节的炎症通常发作时隐匿, 但是也有一些病例可以突然出现显著的视力丧失 全世界范围内具有免疫活力的患者中, 发生视网膜炎最常见的原因是弓形体病, 梅毒和白塞氏病 ; 然而引起脉络膜炎的最常见原因是结节病, 结核和 VKH 综合症 虽然上述的疾病均可引起炎症性视神经炎, 但多发性硬化应当总是被怀疑而需排除, 特别是那些伴有眼球运动时疼痛加剧的患者 ( 第 14 章 ) 较少见的引起后部葡萄膜炎的原因还包括眼内淋巴瘤, 急性视网膜坏死综合症, 交感性眼炎和白点综合症如多发性一过性视网膜白点综合症 (MEWDS) 或急性后部多灶性鳞状色素上皮病变 (AMPPE) 表 7-4 后葡萄膜炎的病因

10 感染性疾病病毒巨细胞病毒, 单纯疱疹病毒, 带状病毒, 风疹, 麻疹细菌结核病, 布 ( 鲁 ) 氏 ( 杆 ) 菌病, 散发性和地方性梅毒 ; 包柔 ( 氏 ) 螺旋体属 ( 莱姆病 ); 各种血源传播的革兰氏染色阳性或阴性的病原体真菌念珠菌属, 组织胞浆菌属, 隐球菌, 曲霉菌寄生虫弓形体, 弓蛔虫, 囊尾蚴, 盘尾属非感染性疾病自身免疫白塞氏病 VKH 综合症结节性多动脉炎系统性红斑狼疮 Wegener s 肉芽肿交感性眼炎视网膜血管炎肿瘤眼内淋巴瘤恶性黑色素瘤白血病转移性肿瘤不明病因结节病匐行性脉络膜炎急性后部多灶性鳞状色素上皮病变鸟枪弹样脉络膜视网膜炎视网膜色素上皮病变一过性视网膜白点综合症 诊断 & 临床特征 常见后葡萄膜炎的诊断依据和临床特征如下所述 A. 年龄 :3 岁以下患儿的后葡萄膜炎可以由诸如视网膜母细胞瘤或白血病的 伪装综合症 而引起 这个年龄组的后葡萄膜炎的感染因素包括先天性弓形体病, 弓蛔虫病, 以及由于梅毒, 巨细胞病毒, 单纯疱疹病毒, 带状疱疹病毒或风疹病毒引起的围产期感染 在 4~15 岁年龄组, 引起后葡萄膜炎的最常见原因是弓形体病和弓蛔虫病 不常见的原因有梅毒, 结核, 结节病, 白塞氏病和 VKH 综合症 从 16~50 岁年龄组, 后葡萄膜炎的鉴别诊断包括梅毒, 结核, 结节病, 弓形体病, 白塞氏病,VKH 综合症和急性视网膜坏死综合症

11 超过 50 岁的后葡萄膜炎患者可以由梅毒, 结核, 结节病, 眼内淋巴瘤, 鸟枪弹样脉络膜视网膜炎, 急性视网膜坏死综合症或内源性眼内容炎引起 B. 偏利性 : 单眼的后葡萄膜炎更偏向于弓形体病, 弓蛔虫病, 急性视网膜坏死综合症或内源性细菌或真菌感染的诊断 C. 症状 : 1. 视力减退 视力减退可以存在于所有类型的后葡萄膜炎患者中, 尤其是有黄斑病变和视网膜脱离的患者 所有患者需要检查有否传入性瞳孔功能障碍, 如果有, 则意味着广泛的视网膜或视神经损害 2. 眼部充血 眼部充血在严格定义的后葡萄膜炎中并不常见, 但可以见于弥漫性葡萄膜炎患者 3. 疼痛 疼痛不是后葡萄膜炎的典型症状, 但可发生于眼内容炎, 后巩膜炎, 或视神经炎 ( 特别是由多发性硬化引起的 ) D. 体征 : 在葡萄膜炎的诊断中体征相当重要, 包括前房积脓, 肉芽肿的形态, 青光眼, 玻璃体炎症, 病损的形态, 血管炎, 视网膜出血以及疤痕组织的形成 1. 前房积脓 眼后节的病变可以引起显著的前房炎症反应和积脓的包括梅毒, 结节病, 结核, 内源性眼内容炎, 白塞氏病, 钩端螺旋体病等 当出现上述表现时, 此时的葡萄膜炎称为弥散性的葡萄膜炎更为合适 2. 葡萄膜炎的类型 前部肉芽肿性葡萄膜炎可以和影响后部视网膜脉络膜的疾病相联系, 如梅毒, 结核, 结节病, 弓形体病,VKH 综合症以及交感性眼炎 另一方面, 前部的非肉芽肿性葡萄膜炎可以和白塞氏病, 急性视网膜坏死, 眼内淋巴瘤或白点综合症相关 3. 青光眼 与后葡萄膜炎有关的急性青光眼可见于弓形体病, 急性视网膜坏死或结节病 4. 玻璃体炎 后葡萄膜炎由于从炎性病灶, 视网膜血管或视乳头的渗出常伴玻璃体炎 严重的玻璃体炎常发生在后极部的炎症如弓形体脉络膜视网膜炎, 细菌性眼内容炎 ; 轻度到中度的玻璃体炎通常见于原发的外层视网膜和脉络膜的炎性疾病 典型的匐行性脉络膜炎和眼拟组织胞浆病即使伴有玻璃体的炎症也很轻微 5. 病变的形态和部位 a. 视网膜 视网膜是许多类型感染因素的主要靶组织 在具有免疫力的宿主中, 弓形体是引起视网膜炎的最常见的原因 弓形体病的活动性病灶常见伴有陈旧的愈合的疤痕组织, 并可以有深的色素沉着 病变可以出现在视乳头旁且常可引起视网膜血管炎 当存在较大的病灶时常可伴有玻璃体的混浊 相反, 视网膜感染疱疹病毒, 如巨细胞病毒, 水痘带状疱疹病毒在免疫功能受损的患者中颇为常见 视网膜麻疹和风疹病毒的感染主要发生在幼儿, 并可趋于产生累及外层视网膜的的弥漫性色素改变即 椒盐状 视网膜病变 ( 见第 15 章 ) b. 脉络膜 脉络膜是肉芽肿性病变的主要靶组织, 如结节病和结核 结节病和结核病患者可以有局限的, 多灶性的或地图状脉络膜炎 VKH 综合症和交感性眼炎患者可以出现脉络膜的多灶性和弥漫性渗出 相反, 鸟枪弹样脉络膜视网膜病变和眼拟组织胞浆病几乎总是表现为多灶性脉络膜炎 c. 视神经 原发性感染性视神经炎可以见于梅毒, 结节病, 结核, 弓形体病, 多发性硬化, 莱姆病, 眼内淋巴瘤, 或全身罗卡利马 ( 氏 ) 体菌 ( 猫抓病的病原体 ) 感染 常出现黄斑星芒状放射 d. 损伤 有否外伤史在葡萄膜炎患者中作为排除眼内异物或交感性眼炎

12 是相当重要的 手术损伤, 包括常规的白内障 青光眼手术可致微生物进入眼内而致急性或亚急性眼内容炎 e. 发病模式 : 后葡萄膜炎的发病可以是急性突然或缓慢隐匿的出现 眼后节疾病可致视力突然丧失的有弓形体脉络膜视网膜炎, 急性视网膜坏死综合症和细菌性眼内容炎 大多数其他原因所致的后葡萄膜炎发作则较为隐蔽 1. 眼弓形体病 弓形体病是由弓形体引起, 其是一种被动的细胞间原生物 ( 图 7-5) 眼部病损可以从子宫或全身感染获得 全身症状轻微且容易被忽略 家养猫和其他猫科动物是弓形虫的终宿主 患该病的易感妇女在怀孕期间可将其传播给胎儿, 并可致命 人类的感染源包括泥土中或通过灰尘在空气中传播的卵囊, 包含裂殖体 ( 弓形虫的被囊形式 ) 的未煮熟肉, 以及通过胎盘传播的速殖体 ( 弓形虫的增殖形式 ) 临床表现 ( 图 7-5) A. 症状和体征 : 弓形体视网膜脉络膜炎患者的病史有眼前漂浮物和视物模糊 在严重的病例还可以伴有畏光和疼痛 眼部的病损包括松散的白色局限性坏死的脉络膜视网膜炎, 可小可大, 单发或多发 在临近愈合的视网膜疤痕的附近常可见到活动的水肿病灶 可以查见视网膜血管炎和出血 在黄斑或接近黄斑处的病损可伴有黄斑囊样水肿 在严重感染的患者常常见虹膜睫状体炎, 伴随眼压的升高 B. 实验室检查 : 在临床症状相符且 T gondii 血清检测阳性的患者可考虑该诊断 病情复发时通常不能检测到抗体效价的增高, 但 IgM 效价的上升却是提示最近获得感染的强有力证据 表 7-5 内脏幼虫移行症和眼幼虫移行症比较 内脏幼虫移行症 眼幼虫移行症 平均发病年龄 2 岁 7 岁 发热 + - 腹部症状 ( 腹痛, 恶心, 腹泻 ) + - 非特异性肺病 + - 肝脾大 + - 嗜酸粒细胞增多 + - 高丙种球蛋白血 + - ELISA( 血清抗弓形体抗体 ) + ELISA( 血清抗弓蛔虫抗体 ) 眼部表现 眼幼虫移行症的眼部表现包括 : 弥漫性慢性全葡萄膜炎, 后极部肉芽肿或周边肉芽肿

13 图 7-5 视网膜上的弓形体包囊 ( 经 K Tabbara 许可 ) 治疗视网膜周边部的小的病灶如不伴有明显的玻璃体炎无需治疗 相反, 严重的或后部的感染通常予口服 4~6 周乙胺嘧啶, 每天 25~50mg, 以及三磺嘧啶, 口服 0.5~1g, 每天 4 次 治疗的开始阶段给予负荷剂量 75mg 乙胺嘧啶和 2g 三磺嘧啶口服 常同时口服亚叶酸 3mg, 每周两次以预防骨髓抑制 治疗过程中每周应常规进行一次全血计数的检查 另一种眼弓形体病的治疗方案是克林霉素,300mg, 每天 4 次联合三磺嘧啶, 0.5~1g, 每天 4 次 克林霉素在 10~15% 的患者中可引起假膜性结肠炎 其他对眼弓形体病有效的抗生素包括乙酰螺旋霉素, 美满霉素 视网膜下新生血管可以用氩激光进行治疗 眼弓形体病引起的前葡萄膜炎可以局部使用皮质类固醇和睫状肌麻痹剂 球旁注射禁用 偶尔局部使用抗青光眼药是必须的 全身激素治疗可以在威胁视力的眼部感染病变联合抗生素治疗进行, 但不要单独使用 2. 组织胞浆病 组织胞浆病在美国的某些地域呈地方性流行 ( 俄亥俄州和密西西比河流域 ), 诊断为拟组织胞浆病所致的脉络膜炎不少见 患者通常对组织胞浆菌的皮肤试验呈阳性反应, 且眼底后极部或周边部表现出 弹射样 的病灶 这些病灶是小的, 不规则圆形或椭圆形, 通常为中央脱色素区, 周边有明显的色素边界 视乳头周围常见萎缩和色素堆积 黄斑区的病变可形成网膜下新生血管, 当拟组织胞浆病患者出现视力下降或视网膜下积液 出血时这种并发症应当被怀疑 氩激光可有效的治疗这种网膜下新生血管

14 3. 眼弓蛔虫病 眼弓蛔虫病是感染了猫弓蛔虫 ( 一种猫的肠道寄生虫 ) 或犬弓蛔虫 内脏内幼虫的迁移在儿童中引起全身的弥漫性感染 ( 表 7-5) 在内脏幼虫的迁移中眼部很少受累 眼弓蛔虫病可以在没有全身征象的情况下发生 儿童可以通过与宠物的密切接触或食用被弓蛔虫卵污染的食物 ( 异食癖 ) 而患上此病 被消化的虫卵可以形成幼虫穿破肠粘膜, 通过全身血液循环最终进入眼部 这种寄生虫不会感染人的肠道系统 临床表现 : A. 症状和体征 : 通常是单眼患病 弓蛔虫寄宿在视网膜后死亡, 引起显著的炎症反应和局部产生弓蛔虫抗体 儿童常因典型的眼红, 视物模糊或出现白色瞳孔区反光 ( 白瞳症 ) 而至眼科就诊 可以见到三种临床征象 :(1) 局限性的后部肉芽肿, 常在视乳头或中心凹附近 ;(2) 累及平坦部的周边肉芽肿, 常生成隆起的与中间葡萄膜炎雪库样表现相似的团块状物质 ; 以及 (3) 慢性眼内炎 B. 实验室检查 : 特征性的临床表现和抗弓蛔虫抗体的酶联免疫吸附测定 (ELISA) 显示阳性, 即使效价低, 也可以确诊为眼弓蛔虫病 ELISA 常显示阴性, 但不能以此排除眼部的感染 在怀疑有眼弓蛔虫病的患者中可见血清 ELISA 阴性而房水中抗体滴度效价为阳性, 但是这种检查不是常规的, 只有在很少的情况下才是必须的 治疗当有明显的眼内感染征象时应当全身或球周注射皮质类固醇 患者有显著的玻璃体混浊以及明显的视网膜前牵引时需进行玻璃体切割 仅局限于眼部的感染并不意味着要使用驱虫药治疗, 事实上, 迅速大量的杀死眼内寄生虫会加重炎症的发展 4. 获得性免疫缺陷综合症 感染 HIV 的患者中常见葡萄膜炎, 尤其是在 AIDS 进展的晚期 ( 见 15 章 ) CD4 T 细胞计数是预测这种机会感染风险的很好指标, 绝大多数感染发生在计数 <100cells/uL 的患者 葡萄膜炎最常发生于后节的感染 30%~40%HIV 阳性患者病程中特定时间可以发生巨细胞病毒视网膜炎, 地图样视网膜炎且常伴出血 其他的疱疹病毒如水痘带状疱疹, 单纯带状疱疹可致类似的视网膜炎, 但区别是进展迅速 尽管其他微生物所致的感染如弓形体, 梅毒螺旋体, 新型隐球菌, 结核分支杆菌在 HIV 阳性患者发生率小于 5%, 但当患者有感染或接触史, 存在脉络膜炎或表现不典型的视网膜炎, 对抗病毒治疗无效时尤其应予考虑 眼内淋巴瘤在 HIV 阳性患者发病率不足 1%, 但当患者视网膜炎不典型, 或对抗病毒治疗无效, 尤其出现神经症状时, 应予考虑 确诊通常需做玻璃体活检

15 弥漫型葡萄膜炎 ( 表 7-6) 弥漫型葡萄膜炎 一词, 过去用于表示眼前后节较多一致的细胞浸润, 相关表现如视网膜炎, 血管炎或脉络膜炎均可发生, 常提示进一步的诊断性实验 结核, 结节病和梅毒, 在弥漫型葡萄膜炎的患者中均需考 较少见的原因包括交感性眼炎,VKH 综合症, 白塞氏病, 鸟枪弹样脉络膜视网膜炎和眼内淋巴瘤 表 7-6 弥漫性葡萄膜炎病因结节病结核梅毒盘尾丝虫病钩端螺旋体病布 ( 鲁 ) 氏 ( 杆 ) 菌病交感性眼炎白塞氏病多发性巩膜炎囊虫病 VKH 综合症伪装综合症 : 视网膜母细胞瘤, 白血病残留的眼内异物 1. 结核性葡萄膜炎 结核可引起任何形式的葡萄膜炎, 但是当出现肉芽肿性 KP 或虹膜脉络膜肉芽肿时尤需考虑这种葡萄膜炎的可能 这种肉芽肿或结节, 包含有巨细胞和上皮样细胞 干酪样坏死是其组织病理上的特征性改变 尽管认为这种感染可以从身体其他部位的病灶传播, 在有活动性肺部结核病患者伴有葡萄膜结核的并不多见 ( 见第 15 章 ) 评估应当包括胸部 x 线以及含有 PPD 和腮腺炎, 念珠菌性腹膜炎等作为阳性对照的皮肤试验 治疗包括为期 6~12 个月的每天 3 次以上的抗结核药物 2. 结节病 结节病是原因不明的慢性肉芽肿性疾病, 常发生于 40~50 岁 90% 的患者肺部受累 实际上, 其他任何组织器官如皮肤, 骨骼, 肝脏, 脾脏, 中枢神经系统和眼均可受累 组织的反应较结核性葡萄膜炎稍轻, 不发生干酪样坏死 皮肤无反应性测试支持这种诊断 当腮腺受累时, 称为葡萄膜腮腺炎或 Heerfordt s 病 当泪腺受累时, 称为 Mikulicz s 综合症

16 全身结节病患者约有 25% 出现葡萄膜炎 伴有结核时, 任何形式的葡萄膜炎均可发生, 但当葡萄膜炎出现结节病变或出现视网膜的静脉炎时, 尤其是黑人患者结节病应当首先考虑 异常的 x 线, 尤其是出现肺门腺体的病变, 血管紧张素转换酶, 溶菌酶或血清钙增高时支持该病的诊断 最有力的依据来自于组织病理学诊断, 表现为感染组织如肺和结膜的非干酪样坏死性肉芽肿 然而只有明确的可疑病灶时, 才需要进行活检 对头颈部, 胸部进行镓的扫描, 可以发现亚临床型泪腺, 腮腺, 唾液腺或气管旁肺淋巴节感染的证据 在疾病的早期给予皮质类固醇治疗可以奏效, 但常复发 长期的治疗需使用非固醇类药物如氨甲喋呤硫唑嘌呤 ( 表 7-2) 3. 梅毒 梅毒并不常见, 但是是一种可以对因治疗的葡萄膜炎 眼内的炎症几乎只见于二期和三期感染 所有类型的葡萄膜炎均可发生 常伴视网膜炎或视神经炎 如果未经治疗, 晚期可出现广泛的视网膜色素上皮的萎缩和增生 实验室检查应当包括检测 T 苍白球诱导的抗心磷脂抗体最常用 ( 相对廉价 ) 的检查方法之一, 如 VDRL 或 RPR; 也可检测相对特异性的抗 T 苍白球抗体, 如 FTA-ABS 或 MH-ATP 虽然在二期或三期感染的患者,FTA-ABS 和 MH-ATP 检验具有高敏感性和特异性, 但是在后期或有潜在疾病者的 VDRL 和 RPR 检验的假阴性率可达 30% 假阳性结果可发生在其他的螺旋体感染, 胆汁性肝硬变或胶原血管疾病, 反之, 假阴性结果见于严重的免疫损害患者 梅毒血清检验阳性的葡萄膜炎患者需进一步行脑脊液的检查以排除神经梅毒 治疗包括水结晶青霉素 G,2~4 百万单位, 每 4 小时一次, 静脉滴注, 持续 10 天 4. 交感性眼炎 ( 图 7-6) 交感性眼炎是一种少见但是具有双眼破坏性的葡萄膜炎, 可在眼穿通伤后的 10~ 数年发生 90% 的病例在伤后 1 年内发生 病因不明, 但该病可能与葡萄膜中一些含色素细胞某些成分的超敏反应有关 在不复杂的白内障或青光眼眼内手术后发生率非常低, 在眼内炎中更为少见 伤眼即激发眼首先感染, 然后对侧眼即交感眼发生感染 尽管眼前漂浮物是主要的症状, 但是患者常抱怨有畏光, 充血, 视物模糊 葡萄膜的炎症通常是弥散的 有时可在后极部视网膜深层见到软性黄白色渗出 (Dalen-Fuchs 结节 ) 也可发生渗出性视网膜脱离 推荐的治疗方案是在伤后 10 天以内摘除严重受伤的无光感眼 对侧交感眼应予足够的局部和全身皮质类固醇 其他的免疫抑制剂如环孢霉素, 环磷酰氨, 苯丁酸氮芥必要时使用 如不干预, 则病程将不断发展直至双眼失明

17 图 7-6 累及脉络膜的交感性眼炎患者的巨细胞和淋巴细胞的显微镜切片 ( 经 R Carriker 许可 ) 发展中国家的葡萄膜炎 上述提及的各型葡萄膜炎均可发生, 但是一些如弓形体病, 结核相对更为常见 此外, 超过 95% 的 HIV 阳性患者生活在发展中国家, 尤其是在撒哈拉沙漠以南的非洲和东南亚地区 在这些地区, 其他的机会感染如巨细胞病毒视网膜炎正以令人担忧的速度增长 一些引起葡萄膜炎的感染因素只在特定的人群发生, 因为他们几乎只发生在那些去过或居住在发展中国家的患者身上 1. 钩端螺旋体病 葡萄膜炎在 10% 的感染钩端螺旋体的患者身上发生 人是偶然宿主, 常由于接触或食入受污染的水产品而感染 野生或家养动物包括啮齿目动物, 狗, 猪, 牛是自然宿主, 在他们的尿中可排泄出大量有菌微生物 农民, 兽医以及在由农业排出的废水中工作或游泳的人群是高危人群 临床表现 A. 症状和体征 : 发热, 不适和头痛是常见的全身症状 未经治疗的患者中可达 30% 的人出现肾脏衰竭而死亡 葡萄膜炎可以是任何一种形式, 但典型的呈弥漫性, 常伴前房积脓和视网膜血管炎 B. 实验室检查 : 在感染早期仅可进行微生物培养 抗螺旋体抗体是敏感的和特异性指标, 可以用于血清和脑脊液的检查 抗体的血清效价增高 4 倍是近期感染的有力证据 治疗

18 严重感染的治疗包括青霉素,1500 万单位,QID, 共 10 天 稍轻的感染可以用多西环素口服 100mg,BID, 共 7 天 局部皮质类固醇, 睫状肌麻痹剂联合抗生素的使用可以最大限度的减少前部葡萄膜炎的并发症 后 Tenon s 囊下注射皮质类固醇对于严重的中间葡萄膜炎, 后部或弥漫性葡萄膜炎是必须的 2. 盘尾丝虫病 盘尾丝虫病是由盘尾属感染所致 在非洲和美国中部约有 3000 万人感染此病, 是其主要的致盲原因 它被一种生活在湍急溪流区域称为恶蚋的黑色飞蝇传播, 因此又称为 河盲 微丝蚴从皮肤感染, 从飞蝇到幼虫再长为成虫需 1 年时间 成虫可在人体的躯干, 大腿, 手臂, 头和肩膀等处形成 5~25mm 大小的皮肤结节 微丝蚴可致瘙痒症状, 皮肤病损愈合后失去原有的弹性, 并形成一块脱色素区域 临床表现 : A. 症状和体征 : 皮肤结节可见 角膜表现为钱币样角膜炎和硬化性角膜炎 可见微丝蚴在前房内浮游如同银丝一般 死亡的微丝蚴可致强烈的炎症反应和葡萄膜炎, 玻璃体炎以及视网膜炎 也可见局灶性的脉络膜视网膜炎 视神经萎缩可继发于青光眼 B. 实验室检查 : 盘尾丝虫病靠皮肤活检寻找活的微丝蚴进行诊断 治疗首选治疗措施是结节切除和使用伊维菌素 乙胺嗪和苏拉明具有明显的毒副作用, 仅当无伊维菌素时使用 伊维菌素相对于乙胺嗪的最大优点在于仅每天一次口服 100~200ug/kg 可以减少皮肤蚴虫的含量, 前房蚴虫的活动明显减弱, 从而可以显著减少全身和眼部的炎症反应 而且这种减缓过程持续更久 最小有效剂量尚未确定 剂量 100ug/kg 可以和 200ug/kg 的作用相当, 仅伴少量轻度和一过性的副作用 : 发热, 头痛等 在 6 或 12 个月后需重复治疗 局部滴用皮质类固醇和睫状肌麻痹剂对葡萄膜炎有益 3. 囊尾蚴病 囊尾蚴病是严重眼部病变的常见原因, 是一种在墨西哥, 中美洲以及南美洲国家发生的地方流行病 约 1/3 的病人会有眼部病变 由于食入猪肉绦虫的卵, 或因成虫引起肠道阻滞绦虫逆行而致病 卵成熟后, 胚胎穿过肠粘膜, 进入血循环 猪囊尾蚴虫是最常见侵犯人眼的绦虫 临床表现幼虫进入视网膜下的空间, 引起急性视网膜炎, 伴视网膜水肿和网膜下渗出 ; 也可进入玻璃体腔, 形成半透明的包囊, 虫体头节内陷形成致密的白色斑点 蚴虫在眼内生存可长达 2 年 蚴虫在眼内死亡可致严重的炎症反应 蚴虫在眼组织

19 中的迁移可致慢性炎症和组织纤维化 很少的情况下, 幼虫可见于前房 幼虫进入大脑可引起癫痫发作 X 线下可见皮下组织局灶性钙化 治疗通过经平坦部的玻璃体手术取出囊虫 葡萄膜肿瘤 J. Brooks Crawford, MD 检眼镜检查下可以识别的几种重要肿瘤如下所述 痣 痣 ( 图 7-7 和 7-8) 通常是一种扁平病变, 组织间质伴或不伴色素堆积 在虹膜的前表面, 它们被称为 雀斑 在后部的脉络膜上可以看见扁平的色素沉着区域 较大的脉络膜痣很难和脉络膜恶性黑色素瘤进行鉴别 其扁平的外观, 以及多次重复检查无生长迹象是和恶性黑色素瘤重要鉴别诊断 由于和恶性黑色素瘤鉴别困难, 需对所有可疑病灶进行眼底照相或仔细的描绘 最好通过超声波图像对这些病灶的厚度及变化进行测量和记录 对改变进行周期的观测 图 7-7 虹膜痣 ( 经 A Rosenberg 许可 ) 图 7-8 脉络膜痣 (Diane Beeston 摄 ) 眼 & 眼皮肤的黑色素细胞瘤 在眼和眼皮肤的黑色素细胞瘤, 大量着色的葡萄膜黑色素细胞和巩膜外层黑色素细胞可致组织色素沉着 位于深层真皮的黑色素细胞使得眼周围的皮肤呈现淡蓝色或瓦灰色 黑变病的眼尤其是眼的黑变, 最常见于高加索人 有稍高发展为葡萄膜和眶黑色素细胞瘤的危险性 脉络膜血管瘤

20 脉络膜血管瘤可以表现为孤立的局限性肿瘤或与 Sturge-Weber 综合症相关的弥漫性错构瘤 超声波可以帮助区别诊断桔红色的血管瘤和无色素沉着的脉络膜黑色素瘤 视力的丧失继发于视网膜脱离,RPE 或神经视网膜的变性以及继发性青光眼 偶尔, 可以用光凝治疗脉络膜血管瘤来控制浆液性视网膜脱离的范围和程度 那些对光凝治疗无效的患者, 特别是较多的弥散性肿瘤需进行放疗 对于那些已发生疼痛的难治性青光眼的肿瘤患者, 需要时可以摘除眼球 睫状体髓上皮瘤 良性和恶性的髓上皮瘤是起源于睫状体的少见肿瘤 睫状体是视网膜向前部的延伸 ( 见第 10 章 ), 所以该病不是真正意义上的葡萄膜肿瘤 这些一种或多种异种种植因素而致的称为畸胎样髓上皮瘤, 如透明软骨, 脑组织, 横纹肌肌母细胞等 而那些出生后不久就出现的可以浸润晶体周围产生类似于视网膜母细胞瘤的白瞳症 恶性黑色素瘤 据估计, 在美国眼内恶性黑色素瘤在所有眼病中的发病率为 0.02~0.06 仅见于葡萄膜, 是白种人最常见的眼内恶性肿瘤 几乎是单眼发生 85% 出现在脉络膜 ( 图 7-9),9% 在睫状体,6% 发生在虹膜 肿瘤早期可能仅是一次偶然的检眼镜检查或是因为肿瘤侵犯黄斑视物模糊才被发现 血行转移可以发生在任何时候 晚期可发生青光眼 组织学上, 这些肿瘤由有或无明显核仁的纺锤形细胞和大的上皮样细胞构成 前者预后较好, 后者预后差 眼内恶性黑色素瘤可以通过巩膜管或血液循环侵犯周围组织或眼外组织 临床症状常缺如, 除非病灶累及黄斑 晚期, 生长的肿瘤可致视网膜脱离和视野丧失 位于虹膜的肿瘤可改变虹膜的颜色以及瞳孔变形 只有继发青光眼和炎症时患者才出现疼痛症状 诊断的第一步是发现可疑病灶 大多数眼内恶性黑色素瘤可以在检眼镜下发现 当患者出现非孔源性的视网膜脱离时总是要怀疑存在肿瘤的可能性 在失明伴疼痛的眼中恶性黑色素瘤的发生率明显升高 ; 超声波可以帮助检查过去的治疗方案是摘除患有脉络膜恶性黑色素瘤的眼 近年来, 其他方式的治疗, 特别是局部切除肿块, 如用氦离子和质子的带电粒子进行的放疗, 带有放射性同位素的金属板缝合至巩膜用于几乎所有大的肿块 很小的黑色素瘤 ( 直径 <10mm) 预后很好, 常常不可能和良性的痣相区分 ; 所以大部分学者不主张治疗这些肿瘤, 除非记录到有明确的生长迹象 ( 通常是一系列的眼底照相对比和超声波测量 ) 在有转移的患者生存的中位数少于 1 年, 化疗作用有限, 仅能缓解症状 小的虹膜黑色素瘤不侵犯虹膜根部, 可以安全的观察, 直至发现有生长时可将肿瘤经虹膜切除 ; 病变若侵及虹膜根部和睫状体则可以做虹膜睫状体切除, 除非肿瘤蔓延至小梁网周围和 Schlemm s 管形成环状黑色素瘤并继发青光眼 虹膜的黑色素瘤预后很好, 致死率小于 1% 许多色素性虹膜肿瘤是大的色素痣而不

21 是恶性黑色素瘤 虹膜囊肿, 外伤性异物以及炎症结节均和黑色素瘤相似 图 7-9 脉络膜恶性黑色素瘤, 左眼, 黄斑区 ( 手绘 ) ( 经 F Cordes 许可 ) 脉络膜转移癌 由于的血供丰富, 所以脉络膜是重要的血行转移场所 在女性, 乳腺癌是最常见的原发灶 而男性, 肺部, 泌尿生殖系统和胃肠道的恶性肿瘤是常见的原因 在诊断原发恶性肿瘤后的 2 年内, 转移至脉络膜的病灶通常变得显著, 但是有些病例直到许多年后才出现 偶尔 特别是肺癌患者, 脉络膜的转移病灶出现先于原发肿瘤的诊断 脉络膜转移癌的常见主诉是视力下降, 闪光幻觉 肿块表现为苍白的无色素隆起的脉络膜常伴浆液性视网膜脱离 在单眼或双眼可以有多个肿块, 在这种情况下相对容易作出诊断 一个孤立的脉络膜转移病灶可能被误诊为无色素的脉络膜恶性黑色素瘤, 超声波检查和细针穿刺活检有助于鉴别 对并发的脉络膜转移灶进行化疗通常是有效的 如果无其他的转移病灶, 局部放疗也是可选方案之一 II. 巩膜 Emmett T. Cunningham, Jr., MD, PhD, MPH 蓝巩膜 正常的巩膜呈白色不透明, 因此无法见到其下的葡萄膜结构 巩膜胶原纤维的改变和进行性变薄使得位于下方的葡萄膜色素显现出来, 巩膜呈现出蓝色 蓝巩膜也见于几种结缔组织疾病, 如成骨缺陷,Ehlers-Danlos 综合症, 弹性 ( 纤维 ) 假黄瘤, 马凡综合症 ( 第 15 章 ) 蓝色巩膜有时也可见于正常新生儿, 圆锥角膜

22 或大角膜患者 巩膜扩张 婴儿早期眼压长期升高, 可能存在先天性青光眼, 可以导致巩膜的延伸和变薄 巩膜扩张也可见于视盘或黄斑区的先天异常, 巩膜外伤或之后的炎症 巩膜葡萄肿 葡萄肿是由于葡萄膜膨出到扩张的巩膜 可以出现在前部, 赤道部或后部 前葡萄肿通常位于睫状体的上方 ( 睫状葡萄肿 )( 图 7-10) 或在睫状体和角膜缘之间 ( 中间葡萄肿 ) 赤道部葡萄肿位于赤道附近, 后部葡萄肿最常见于视乳头附近 尽管有先天性视乳头周围葡萄肿患者视力正常或接近正常的病例报道, 但伴有后葡萄肿的患者通常有高度近视, 视力差 后部葡萄肿常致脉络膜萎缩且与视网膜下新生血管有关 葡萄肿需与超高度近视和中央视乳头缺损相区别 AXENFELD 巩膜内神经环 图 7-10 睫状葡萄肿 ( 经 P Thygeson 许可 ) 巩膜内神经环位于睫状长神经的分支 它们在靠近睫状体的部位进入巩膜, 通常角膜缘后 3~4mm 它们更常见于鼻侧, 趋向有色素沉积以及通常与小的睫前动脉伴行 表层巩膜 & 巩膜炎 炎症可累及表层巩膜 覆盖于巩膜上一薄层血管化结缔组织即表层巩膜炎 而巩膜炎是指原发于巩膜自身的炎症 巩膜炎相对疼痛明显, 多与潜在的全

23 身感染或免疫性疾病有关 1. 表层巩膜炎 表层巩膜炎是相对常见的覆盖于巩膜表面血管结缔组织的局限性炎症 多见于年青患者, 典型的发生在 30~40 岁 ; 女性发病是男性的 3 倍 ;2/3 的病例为单眼 原因不明 伴随局部或全身疾病, 如眼红斑痤疮, 遗传性过敏症, 痛风, 感染或胶原血管病, 可以在 1/3 的患者中发生 表层巩膜炎的症状包括充血, 轻度刺激和不适感 眼部检查显示表层巩膜充血, 可以是结节形, 扇形或弥散性 ( 图 7-11) 没有深层巩膜的炎症和水肿, 角膜炎和葡萄膜炎不常见 由于缺乏睑结膜充血或分泌物可以除外结膜炎 图 7-11 结节性表层巩膜炎, 右眼 (Diane Beeston 摄 ) 病情是良性的, 病程通常是自限的, 相关治疗包括冷冻了的人工泪液, 每 4~ 6 小时一次, 直至充血缓解 然而, 一些与局部或全身机能紊乱有关的病例, 需要更多的特殊治疗, 如红斑痤疮用多西环素,100mg,Bid; 结核, 梅毒或疱疹病毒感染需抗生素治疗 ; 胶原血管疾病局部或全身应用非甾体抗炎药或皮质类固醇激素 2. 巩膜炎 巩膜炎是一种不常见的疾病, 其以细胞浸润, 胶原破坏, 血管重塑为特征 这些改变是免疫介导的或较少见的感染的结果 局部创伤可促进炎症 ( 表 7-7) 实验室检查可以帮助识别相关的全身疾病, 这些病可以在高达 2/3 的患者中发生 ( 表 7-8) 1/3 的巩膜炎患者是双眼发病, 女性较男性多见, 典型的在 50~60 岁发病 几乎所有巩膜炎的患者主诉都有疼痛, 典型的严重且令人心烦, 常在夜间痛醒 眼球常有触痛 视力轻度下降, 眼压可以轻微升高 1/3 的患者并发角膜炎核葡萄膜炎 一个主要的临床体征是由于巩膜深血管丛以及表层巩膜的扩张呈现紫蓝

24 罗变色, 可以是结节状, 扇形或弥漫的 ( 图 7-12) 用裂隙灯的无赤光滤片可以突出显示血管的改变 巩膜上无血管区常由闭塞性血管炎所致, 是预后不良的征兆 炎症发作后的巩膜常变薄 无炎症的巩膜坏死是指穿孔性巩膜软化, 几乎仅见与类风湿关节炎病人 表 7-7 巩膜炎的病因 自身免疫性疾病强直性脊柱炎风湿性关节炎结节性多动脉炎复发性多软骨炎 Wegner s 肉芽肿系统性红斑狼疮坏疽性脓皮症溃疡性结肠炎 IGA 肾病牛皮癣关节炎肉芽肿和炎症疾病结核梅毒结节病弓形体病带状疱疹假单胞细菌属感染链球菌感染葡萄球菌感染麻风病其他物理因素 ( 射线, 热灼伤 ) 化学因素 ( 碱或酸烧伤 ) 机械因素 ( 创伤, 手术 ) 淋巴瘤红斑痤疮不明原因 表 7-8 巩膜炎的实验室检查 全套血细胞计数和血沉血清类风湿因子 (RF) 血清抗核抗体 (ANA) 血清抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 结核菌素试验,X 线胸片血清 FTA-ABS,VDRL 血尿酸尿常规

25 图 7-12 结节性巩膜炎, 左眼, 伴类风湿性关节炎 ( 经 GR O Connor 许可 ) 后巩膜炎常表现为疼痛和视力减退, 没有或轻微充血 出现轻度玻璃体炎, 视乳头水肿, 浆液性视网膜脱离, 或脉络膜皱褶 诊断基于超声波或 CT 扫描测量后巩膜厚度 局部的巩膜增厚在超声波图像上可以误诊为脉络膜肿瘤 上述与表层巩膜炎相关的疾病同样可以见于巩膜炎, 尽管它们发生频率更高表现的更重 未能控制的巩膜炎症严重的话可以致巩膜穿孔 巩膜炎的初始治疗是全身应用非类固醇类抗炎药, 或应用消炎痛每天 75mg, 布洛芬每天 600mg 实际上, 绝大部分病例疼痛迅速缓解, 然后炎症减轻 如果用药 1~2 周后无反应, 或者出现明显血管闭塞, 则应当开始使用强的松,0.5~1mg/kg/d 偶尔, 严重的患者需静滴甲基强的松龙 1g 其他免疫抑制剂也可应用 如果即将穿孔, 环磷酰胺尤其有效 局部治疗本身无效, 但可以有效辅助全身治疗, 特别是由葡萄膜炎时 如果确认感染因素存在, 则需进行特定的抗生素治疗 手术用于修复角膜或巩膜穿孔 穿孔性巩膜软化很少出现穿孔, 除非有外伤或发生青光眼 玻璃样变性 玻璃样变性在 60 岁以上人群巩膜中相当常见 可以见到小的, 圆形, 半透明灰色区域, 直径通常为 2~3mm, 位于直肌止端的前方 病变不引起任何症状和并发症 参考文献 DISEASES OF THE UVEAL TRACT Akduman L, Kaplan HJ, Tyschen L: Prevalence of uveitis in an outpatient juvenile arthritis clinic: Onset of uveitis more than a decade after onset of arthritis. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1997:34: 101. Brockhurst RJ, Jakobiec FA (section editors):tract. In: Principles and Practice of Ophthalmology.Clinical Practice. Volume 1. Alms DM, Jakobiec FA (editors). Saunders, Cano MR: Ocular cysticercosis. In: Rerina, 2nd ed.sj (editor). Mosby, 1994.

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