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1 疾 病 名 多 发 性 肌 炎 - 皮 肌 炎 英 文 名 polymyositis-dermatomyositis 缩 写 PM-DM 别 名 idiopathic inflammatory myopathy; 多 发 性 肌 炎 / 皮 肌 炎 ; 多 发 性 肌 炎 和 皮 肌 炎 ; 特 发 性 炎 症 性 肌 病 ;multiple myositis-dermatomyositis; 多 肌 炎 - 皮 肌 炎 ICD 号 M33.1 概 述 多 发 性 肌 炎 - 皮 肌 炎 (polymyositis-dermatomyositis,pm-dm) 是 一 组 亚 急 性 或 慢 性 起 病 的 获 得 性 炎 症 性 肌 病, 其 主 要 病 理 特 征 是 肌 纤 维 坏 死 再 生 及 肌 间 质 内 炎 性 细 胞 浸 润 PM-DM 的 病 因 未 明, 到 目 前 为 止 仍 属 排 除 性 诊 断, 凡 是 找 不 到 明 确 感 染 因 子 ( 如 病 毒 细 菌 寄 生 虫 等 ) 的 炎 症 性 肌 病 均 属 此 病 范 畴, 故 又 称 为 特 发 性 炎 症 性 肌 病 (idiopathic inflammatory myopathy) 由 于 本 组 疾 病 对 皮 质 类 固 醇 激 素 治 疗 反 应 良 好, 推 测 其 发 病 机 制 可 能 与 自 身 免 疫 异 常 有 关 多 发 性 肌 炎 (polymyositis,pm) 的 主 要 临 床 表 现 是 以 肢 体 近 端 颈 部 和 咽 部 肌 群 无 力 伴 疼 痛 为 主 的 弥 漫 性 炎 性 肌 病 若 合 并 典 型 皮 疹 者, 则 称 之 为 皮 肌 炎 (dermatomyositis,dm) 约 1/3 病 人 可 合 并 其 他 结 缔 组 织 疾 病,1/10 病 人 与 肿 瘤 伴 发 多 发 性 肌 炎 - 皮 肌 炎 肾 损 害 见 于 少 数 患 者 流 行 病 学 本 病 各 年 龄 组 均 可 发 生, 儿 童 一 般 在 4~10 岁 内 发 病,16 岁 以 下 儿 童 的 发 病 率 目 前 估 计 为 19/10 万, 中 位 发 病 年 龄 为 6.8 岁, 成 人 病 例 好 发 于 40~60 岁, 男 性 的 平 均 发 病 年 龄 大 于 女 性 女 性 发 病 率 明 显 多 于 男 性, 一 般 男 女 比 例 为 1:5 中 国 人 确 切 的 发 病 率 目 前 尚 不 清 楚 国 外 报 道 发 病 率 为 0.5~8.4/100 万 人 口, 黑 人 发 病 率 最 高, 是 白 人 的 2 倍 ; 日 本 人 最 低 但 发 病 年 龄 呈 双 峰 分 布 倾 向, 儿 童 的 发 病 高 峰 为 10~14 岁, 成 人 为 45~54 岁 DM 发 病 率 高 于 PM 病 因 PM 和 DM 病 因 未 明, 可 能 为 易 感 人 群 感 染 某 些 病 毒 后, 机 体 免 疫 系 统 发 生 紊 乱, 导 致 以 骨 骼 肌 病 变 为 主 的 结 缔 组 织 炎 症 研 究 发 现 PM/DM 与 HLA-DR 包 涵 体 肌 炎 与 HLA-DR C 儿 童 DM 与 无 效 基 因 等 高 度 相 关 柯 萨 奇 病 毒 黏 病

2 毒 副 黏 病 毒 埃 可 病 毒 流 感 病 毒 乙 型 肝 炎 病 毒 等 感 染 可 促 发 本 病 发 作 体 液 免 疫 异 常 表 现 为 免 疫 球 蛋 白 升 高 自 身 抗 体 阳 性, 其 中 肌 炎 特 异 性 抗 体 ( 致 病 性 抗 体 ) 是 直 接 针 对 肌 细 胞 胞 浆 抗 原 成 分 的 抗 体, 如 抗 Jo-1 抗 Mi-2 抗 PL-7 抗 体 等 儿 童 DM 皮 肤 活 检 显 示 小 血 管 壁 上 有 补 体 膜 攻 击 现 象, 提 示 皮 肤 肌 肉 损 伤 与 补 体 活 化 有 关 细 胞 免 疫 异 常 包 括 多 种 细 胞 因 子 数 和 量 的 异 常, 免 疫 病 理 证 实 坏 死 肌 纤 维 周 围 有 CD8 T 单 核 细 胞 浸 润, 提 示 肌 肉 损 伤 由 细 胞 免 疫 介 导 发 病 机 制 本 病 的 确 切 发 病 机 制 尚 不 清 楚, 目 前 大 量 资 料 证 明 遗 传 因 素 病 毒 感 染 自 身 免 疫 机 制 和 药 物 均 与 本 病 的 发 生 有 关 1. 遗 传 因 素 本 病 有 一 家 多 人 发 病 的 报 道, 而 且 本 病 患 者 HLA-138 HLA- DR3 HLA-DRW52 出 现 频 率 高, 提 示 发 病 有 遗 传 因 素 的 参 与 一 般 认 为 HLA-DR3 和 HLA-DRW52 与 成 人 和 青 少 年 肌 炎 相 关 而 且 伴 有 肌 炎 特 异 性 抗 体 阳 性 的 肌 炎 与 HLA 基 因 呈 现 强 相 关 有 报 道 HLA-B14 在 成 人 伴 发 胶 原 血 管 炎 的 患 者 多 见, C4 无 效 基 因 与 儿 童 皮 肌 炎 明 显 相 关 2. 感 染 因 素 已 发 现 多 种 病 原 体 ( 细 菌 病 毒 真 菌 原 虫 等 ) 的 感 染 与 本 病 的 发 生 有 关 特 别 是 病 毒 和 弓 形 体 感 染 与 本 病 关 系 密 切 (1) 细 菌 : 有 报 道 葡 萄 球 菌 梭 状 芽 孢 杆 菌 立 克 次 体 和 分 支 杆 菌 均 与 本 病 有 关 例 如, 金 黄 色 葡 萄 球 菌 可 侵 入 肌 肉 引 起 急 性 脓 肿, 可 引 起 炎 性 肌 病 (2) 弓 形 体 和 螺 旋 体 : 有 报 道 弓 形 体 和 螺 旋 体 感 染 的 病 人 可 出 现 多 发 性 肌 炎 - 皮 肌 炎 的 某 些 表 现, 特 别 是 肌 肉 病 变 而 且 病 人 针 对 这 些 病 原 体 的 抗 体 效 价 增 高 但 从 这 些 病 人 的 肌 肉 组 织 中 难 以 培 养 出 病 原 体 由 于 一 些 肌 炎 的 病 人 具 有 急 性 炎 性 疾 病 的 早 期 组 织 学 改 变 特 点, 因 此, 尚 不 能 排 除 皮 肌 炎 和 ( 或 ) 多 发 性 肌 炎 是 弓 形 体 或 螺 旋 体 感 染 的 晚 期 表 现 有 报 道, 用 抗 弓 形 虫 药 物 治 疗 后, 患 者 临 床 症 状 得 到 改 善, 抗 体 滴 度 下 降, 也 有 人 持 相 反 意 见 感 染 学 说 尚 处 于 探 究 阶 段 (3) 病 毒 : 柯 萨 奇 病 毒 可 诱 导 动 物 实 验 性 病 毒 性 肌 炎 人 类 感 染 流 感 病 毒 和 柯 萨 奇 病 毒 后 可 出 现 轻 度 炎 性 肌 病, 常 见 于 儿 童, 一 般 是 自 限 性 的, 成 人 少 见 一 种 埃 可 病 毒 综 合 征 表 现 很 类 似 于 皮 肌 炎, 可 见 于 X 连 锁 的 丙 球 蛋 白 缺 乏 症 的 男 孩 但 是, 在 皮 肌 炎 或 多 发 性 肌 炎 的 肌 纤 维 中 用 电 镜 观 察 到 的 病 毒 样 颗

3 粒 并 没 有 通 过 病 毒 分 离 或 升 高 的 病 毒 抗 体 效 价 所 证 实 通 过 将 骨 骼 肌 提 取 物 注 射 给 动 物 并 未 将 疾 病 传 播 给 动 物 此 外, 以 下 几 点 表 明 病 毒 感 染 与 特 发 性 炎 性 肌 病 ( 皮 肌 炎 和 多 发 性 肌 炎 ) 有 关 第 一, 通 过 对 炎 性 肌 肉 的 超 微 检 查 偶 可 发 现 相 似 于 小 RNA 病 毒 的 颗 粒 ; 第 二, 几 种 不 常 见 的 小 RNA 病 毒 ( 脑 心 肌 炎 病 毒 ) 可 引 起 急 性 肌 炎, 可 与 组 氨 酰 trna 合 成 酶 相 互 作 用 该 酶 是 几 种 肌 炎 特 异 性 自 身 抗 体 的 靶 抗 原 这 些 抗 体 也 许 代 表 了 一 种 交 叉 反 应 现 象 这 些 现 象 增 加 了 病 毒 始 动 病 毒 性 肌 炎 和 自 身 抗 体 产 生 的 可 能 性 ; 第 三, 几 种 小 RNA 病 毒, 包 括 柯 萨 奇 病 毒 和 脑 心 肌 炎 病 毒, 可 引 起 动 物 的 急 性, 有 时 为 慢 性 的 肌 炎, 与 人 类 肌 炎 很 相 似 ; 第 四, 有 报 道 从 一 例 包 涵 体 肌 炎 中 分 离 出 了 腺 病 毒 ; 第 五, 对 动 物 某 些 病 人 个 体 及 群 体 的 研 究 表 明 逆 转 录 病 毒 包 括 人 类 免 疫 缺 陷 病 毒 (HIV) 和 人 类 T 细 胞 白 血 病 / 淋 巴 瘤 病 毒 (HTLV-1) 均 与 肌 炎 有 关 但 尚 不 能 证 实 持 续 性 病 毒 感 染 是 进 行 性 肌 炎 的 病 因 只 有 一 些 间 接 的 证 据 表 明 在 某 些 皮 肌 炎 和 ( 或 ) 多 发 性 肌 炎 和 包 涵 体 肌 炎 的 病 例 中 病 毒 始 动 了 疾 病 确 切 的 证 据 有 待 进 一 步 研 究 3. 免 疫 异 常 大 量 资 料 证 明, 自 身 免 疫 反 应 与 发 病 有 密 切 关 系 体 液 免 疫 与 本 病 的 关 系 有 下 列 事 实 可 以 说 明 本 病 患 者 常 有 多 克 隆 高 球 蛋 白 血 症, 部 分 病 人 血 清 中 可 查 出 多 种 抗 核 抗 体 和 抗 骨 骼 肌 肌 红 蛋 白 抗 体 诊 断 本 病 意 义 较 大 的 抗 Jo-1 抗 体 针 对 的 抗 原 就 是 肌 细 胞 核 中 的 组 氨 酸 trna 合 成 酶 用 免 疫 荧 光 法 可 测 出 本 病 患 者 的 皮 肤 和 肌 肉 内 的 血 管 壁 上 有 IgG IgM 沉 积, 这 都 表 明 本 病 有 体 液 免 疫 参 与 细 胞 免 疫 在 本 病 发 生 中 起 着 重 要 作 用 本 病 的 动 物 模 型 可 用 骨 骼 肌 免 疫 大 鼠 来 造 成, 将 模 型 鼠 的 淋 巴 细 胞 转 移 给 正 常 大 鼠, 可 引 起 同 样 的 灶 性 多 发 性 肌 炎, 显 示 被 活 化 的 淋 巴 细 胞 对 肌 肉 的 损 伤 作 用 本 病 患 者 肌 肉 中 浸 润 的 淋 巴 细 胞 孵 育 后, 可 产 生 对 培 养 中 的 胎 儿 肌 细 胞 起 毒 害 作 用 的 淋 巴 因 子 ; 当 然, 它 也 会 损 伤 自 体 的 肌 细 胞, 这 可 以 证 明 肌 炎 的 发 生 有 T 细 胞 参 与 肌 肉 活 检 标 本 检 查 发 现, 在 肌 细 胞 周 围 浸 润 的 细 胞 主 要 是 CD8 T 细 胞 毒 淋 巴 细 胞 这 些 细 胞 与 伴 随 的 巨 噬 细 胞 表 面 都 带 有 HLAⅡ 类 抗 原 分 子, 表 示 它 们 已 被 活 化 用 免 疫 组 化 技 术 可 以 显 示 肌 纤 维 坏 死 就 是 这 些 被 活 化 的 细 胞 的 作 用, 其 中 还 有 抗 体 依 赖 性 细 胞 毒 的 作 用 本 病 常 与 其 他 自 身 免 疫 病 伴 同 发 生, 也 提 示 本 病 与 自 身 免 疫 有 密 切 关 系

4 4. 药 物 毒 物 和 其 他 某 些 药 物 可 引 起 相 似 于 肌 炎 的 疾 病, 如 西 咪 替 丁 氯 喹 秋 水 仙 碱 皮 质 类 固 醇 乙 醇 依 米 丁 ( 吐 根 碱 ) 海 洛 因 洛 伐 他 汀 青 霉 胺 叠 氮 胸 苷 等 在 一 些 病 例 中 可 见 到 秋 水 仙 碱 引 起 空 泡 性 肌 病,AZT 引 起 线 粒 体 性 肌 病 这 些 特 点 有 助 于 鉴 别 其 他 药 物 与 肌 病 的 关 系 是 明 确 的, 但 组 织 学 改 变 不 具 特 征 性, 区 分 较 为 困 难 最 明 显 的 例 子 是 皮 质 类 固 醇 性 肌 病, 它 使 早 期 肌 炎 的 治 疗 变 得 复 杂 化 诊 断 主 要 依 据 强 的 松 减 量 后 ( 而 不 是 增 加 剂 量 ) 可 使 症 状 明 显 改 善 有 一 组 药 物, 以 D- 青 霉 胺 为 代 表, 可 引 起 肌 病, 其 临 床 和 组 织 学 改 变 与 特 发 性 肌 炎, 如 皮 肌 炎 或 多 发 性 肌 炎 无 法 区 分 所 以 毒 物 及 药 物 导 致 肌 病 的 机 制 仍 不 清 楚 综 上 所 述, 本 病 患 者 存 在 免 疫 异 常, 此 异 常 是 由 某 些 遗 传 基 因 决 定 的, 还 是 感 染 等 后 天 因 素 影 响 的, 或 者 是 两 者 联 合 作 用 引 起 的, 尚 待 进 一 步 研 究, 不 过 目 前 可 以 认 为 自 身 免 疫 损 伤 是 本 病 发 生 的 基 础 本 病 肌 肉 活 检 的 主 要 病 理 改 变 为 受 累 肌 肉 组 织 有 炎 症 细 胞 的 浸 润 和 肌 纤 维 的 退 行 性 或 坏 死 性 病 变, 所 出 现 的 炎 症 细 胞 主 要 为 淋 巴 细 胞, 但 其 他 细 胞 亦 可 见 到, 在 PM 时 它 们 多 聚 集 在 肌 细 胞 内 或 肌 内 膜 周 围, 而 在 DM 它 们 多 出 现 在 小 血 管 周 围 肌 纤 维 的 退 行 性 变 如 肌 纤 维 束 的 大 小 不 等 及 肌 纤 维 坏 死 和 再 生, 往 往 较 炎 症 细 胞 浸 润 更 为 多 见 这 种 肌 纤 维 的 病 变 在 靠 近 肌 束 膜 处 更 为 多 见 在 DM, 尤 其 是 儿 童 期 DM, 除 间 质 小 血 管 周 围 有 淋 巴 细 胞 浸 润 外, 尚 有 血 管 内 皮 细 胞 的 增 生, 血 管 腔 内 出 现 栓 塞 在 病 程 较 长 的 慢 性 肌 炎, 则 炎 症 性 改 变 往 往 不 太 明 显 而 主 要 表 现 为 肌 纤 维 和 间 质 的 纤 维 化, 甚 至 是 脂 肪 性 变 国 外 材 料 显 示 在 118 例 肌 炎 的 肌 病 理 结 果 中,65% 出 现 肌 纤 维 破 坏 和 再 生, 同 时 有 炎 症 细 胞 的 浸 润,8% 只 有 肌 纤 维 的 改 变,11% 只 有 肌 萎 缩 的 改 变,17% 呈 正 常 组 织 包 涵 体 肌 炎 的 主 要 特 点 为 肌 组 织 中 出 现 空 泡 或 包 涵 体 合 并 恶 性 肿 瘤 的 肌 炎 常 常 看 不 到 肌 肉 有 肌 炎 的 病 变 临 床 表 现 1. 肌 肉 病 变 表 现 为 肌 无 力 肌 痛 肌 压 痛 和 肌 萎 缩 其 中, 以 对 称 性 进 行 性 肌 无 力 最 为 突 出 近 端 肢 带 肌 颈 肌 和 咽 肌 为 常 见 受 累 肌 群, 表 现 为 步 行 障 碍, 举 臂 抬 头 困 难, 严 重 者 不 能 梳 头 和 穿 衣 若 动 眼 咽 喉 食 管 膈 肋 间 肌 肉 受 累, 可 发 生 复 视 斜 视 声 嘶 吞 咽 困 难 呼 吸 困 难 心 肌 受 累 可 发 生 心 律 失 常 和 心 力 衰 竭 ( 图 1,2,3,4,5)

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7 2. 皮 肤 病 变 皮 损 可 与 肌 肉 症 状 同 时 或 较 早 或 较 晚 出 现. 皮 疹 包 括 : (1)Gottron 征 : 掌 指 关 节 和 近 端 指 关 节 伸 面 红 色 鳞 状 斑 丘 疹, 日 久 后 中 心 萎 缩, 色 素 减 退 本 征 为 DM 特 异 性 皮 疹, 具 诊 断 价 值, 发 生 率 约 为 70% (2) 向 阳 性 皮 疹 (heliotrope rash): 眶 周 出 现 淡 红 色 水 肿 性 斑 疹, 以 上 睑 为 主, 约 50% 早 期 即 可 出 现 此 征, 也 为 DM 特 征 性 皮 疹 之 一 (3) 暴 露 部 位 皮 疹 :30% 出 现 面 颈 胸 部 V 字 区 颈 后 披 肩 状 以 及 四 肢 暴 露 部 位 红 色 皮 疹, 伴 毛 细 血 管 扩 张, 部 分 对 光 敏 感 (4) 技 工 手 :1/3 患 者 双 手 外 侧 和 掌 面 皮 肤 出 现 角 化 裂 纹 脱 屑, 与 职 业 性 技 工 操 作 者 的 手 相 似 ( 图 6,7,8)

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9 3. 其 他 表 现 不 规 则 低 热, 可 为 初 发 症 状 或 在 病 程 中 发 生 20% 伴 关 节 病 变, 主 要 为 关 节 痛 继 发 于 邻 近 肌 肉 挛 缩, 可 致 关 节 畸 形 和 活 动 受 限 有 20%~30% 出 现 雷 诺 现 象, 少 数 颈 部 淋 巴 结 可 肿 大 累 及 心 脏 者 出 现, 心 动 过 速 房 颤 心 肌 损 害 心 脏 扩 大 和 心 力 衰 竭. 严 重 病 例 出 现 胸 膜 炎 间 质 性 肺 炎 和 肺 功 能 下 降, 其 中 肺 功 能 损 伤 常 为 主 要 致 死 原 因 约 1/3 病 例 出 现 肝 脏 轻 至 中 度 肿 大, 消 化 道 钡 餐 可 示 食 管 蠕 动 差 扩 张 及 梨 状 窝 钡 剂 滞 留 视 网 膜 出 现 渗 出 出 血 脉 络 膜 炎 等 4. 原 发 性 多 发 性 肌 炎 约 占 炎 性 肌 病 病 人 的 1/3, 通 常 隐 袭 起 病, 在 数 周 数 月 数 年 内 缓 慢 进 展 仅 少 数 病 人 急 性 起 病, 在 数 日 内 出 现 严 重 肌 无 力, 甚 或 横 纹 肌 溶 解 此 病 可 见 于 任 何 年 龄, 女 性 比 男 性 多 见, 男 女 比 例 为 1 2 (1) 一 般 表 现 : 病 人 可 有 畏 寒, 中 度 或 低 度 发 热, 疲 乏, 无 力, 食 欲 不 振, 体 重 减 轻 少 数 病 人 可 出 现 四 肢 关 节 痛, 个 别 病 人 以 关 节 炎 为 首 发 症 状, 并 伴 有 晨 僵, 但 关 节 肿 胀 一 般 不 足 6 周, 无 关 节 畸 形, 需 与 类 风 湿 关 节 炎 鉴 别 如

10 病 人 手 部 出 现 畸 形, 一 般 为 肌 肉 痉 挛 所 致 无 明 显 关 节 破 坏 少 数 病 人 可 出 现 雷 诺 现 象, 表 现 为 情 绪 激 动 或 遇 冷 时 出 现 指 ( 趾 ) 端 皮 肤 苍 白 青 紫 潮 红 改 变 (2) 肌 肉 表 现 : 本 病 通 常 累 及 横 纹 肌 病 人 首 先 感 到 四 肢 近 端 及 颈 部 肌 肉 无 力, 一 般 两 侧 对 称 当 病 人 有 骨 盆 带 及 下 肢 近 端 肌 无 力 时, 可 表 现 为 上 楼 梯 上 坡 困 难, 蹲 下 或 从 座 椅 上 站 起 困 难, 步 态 蹒 跚, 走 路 时 感 下 肢 酸 软 当 肩 胛 带 或 上 肢 近 端 肌 肉 受 累 时, 可 出 现 抬 臂 困 难, 不 能 梳 头 和 穿 衣 颈 肌 无 力 者 平 卧 时 抬 头 困 难 呼 吸 肌 无 力 可 造 成 胸 闷 气 促 呼 吸 困 难, 严 重 者 需 借 助 呼 吸 机 进 行 辅 助 呼 吸 咽 喉 或 上 段 食 道 横 纹 肌 受 累 可 出 现 吞 咽 困 难, 摄 入 流 质 食 物 时 经 鼻 孔 流 出, 可 引 起 呛 咳 和 误 吸 眼 轮 匝 肌 和 面 肌 受 累 罕 见, 这 有 助 于 与 重 症 肌 无 力 鉴 别 对 称 性 近 端 肌 无 力 为 本 病 特 点, 但 在 整 个 病 程 中 患 者 可 出 现 不 同 程 度 的 四 肢 远 端 肌 无 力 表 现 体 检 需 确 认 个 别 肌 肉 或 肌 群 有 否 无 力 在 每 次 随 诊 中 应 记 录 肌 无 力 的 严 重 程 度 肌 力 的 系 列 定 量 估 测 对 病 人 是 一 个 重 要 的 测 量 指 标, 因 为 实 验 室 指 标 不 总 能 准 确 反 映 疾 病 活 动 性 已 有 几 个 关 于 肌 无 力 严 重 程 度 的 分 级 方 法 Rose 及 Walton 的 方 法 将 体 格 检 查 与 肌 肉 功 能 综 合 起 来, 简 便 易 行 ( 表 1), 另 外, 还 有 按 年 龄 和 性 别 标 准 快 速 评 价 下 肢 肌 力 的 方 法 一 种 改 良 的 血 压 计 检 测 方 法 可 用 来 测 量 肩 外 展 肌 的 肌 力, 简 便 可 重 复, 且 可 用 于 其 他 肌 群 的 测 量 用 一 种 手 持 拉 力 计 可 测 量 多 个 肌 群 的 肌 力 除 肌 无 力 外,25% 病 人 可 伴 肌 痛 及 ( 或 ) 肌 肉 压 痛, 少 数 病 人 仅 有 肌 痛 而 无 肌 无 力 表 现, 对 此 类 病 人 的 诊 断 须 高 度 谨 慎 有 时 病 人 仅 有 乏 力, 需 经 仔 细 检 查 方 可 发 现 其 肌 无 力 表 现

11 随 病 程 的 延 长, 病 人 可 出 现 不 同 程 度 的 肌 肉 萎 缩 早 期 病 变 肌 肉 质 地 可 正 常, 出 现 纤 维 化 改 变 后 肌 肉 触 之 变 硬 罕 见 的 暴 发 型 病 人 表 现 为 横 纹 肌 溶 解, 肌 红 蛋 白 尿, 肾 功 能 衰 竭 (3) 肺 部 表 现 : 间 质 性 肺 炎 肺 纤 维 化 胸 膜 炎 是 多 发 性 肌 炎 最 常 见 的 肺 部 病 变, 可 在 病 程 中 的 任 何 时 候 出 现 表 现 为 胸 闷 气 短 咳 嗽 咯 痰 呼 吸 困 难 紫 绀 等 少 数 患 者 有 少 量 胸 腔 积 液, 但 单 侧 大 量 胸 腔 积 液 少 见, 需 注 意 与 结 核 或 肿 瘤 鉴 别 由 于 食 道 运 动 障 碍 吞 咽 困 难 喉 反 射 失 调, 常 引 起 吸 入 性 肺 炎 肺 不 张 等 如 病 人 有 呼 吸 肌 无 力 排 痰 困 难, 易 导 致 细 菌 生 长 由 于 免 疫 抑 制 剂 的 使 用, 常 继 发 细 菌 霉 菌 和 结 核 感 染 所 以 肺 部 受 累 是 多 发 性 肌 炎 的 常 见 死 亡 原 因 之 一 (4) 心 脏 表 现 :50% 的 患 者 有 心 脏 受 累, 主 要 为 心 肌 炎 和 心 包 炎, 心 内 膜 炎 和 心 肌 梗 死 少 见 病 人 可 表 现 为 心 悸 气 短 胸 闷 心 前 区 不 适 呼 吸 困 难 病 人 可 有 心 包 积 液 心 脏 扩 大 心 肌 病 心 律 不 齐 传 导 阻 滞 等 晚 期 出 现 的 充 血 性 心 力 衰 竭 和 严 重 心 律 失 常 是 患 者 主 要 死 亡 原 因 之 一 (5) 肾 脏 病 变 : 病 人 可 出 现 蛋 白 尿 血 尿 管 型 尿 罕 见 的 暴 发 型 多 发 性 肌 炎 可 表 现 为 横 纹 肌 溶 解 肌 红 蛋 白 尿 肾 功 能 衰 竭 肾 组 织 活 检 可 有 局 部 免 疫 球 蛋 白 和 补 体 沉 积, 为 局 灶 性 肾 小 球 肾 炎, 提 示 免 疫 复 合 物 可 能 是 肾 损 害 的 原 因 5. 原 发 性 皮 肌 炎 除 上 述 肌 炎 表 现 外, 病 人 尚 有 特 征 性 皮 疹 55% 的 病 人 皮 疹 出 现 在 肌 炎 之 前,25% 与 肌 炎 同 时 出 现,15% 出 现 在 肌 炎 之 后 (1) 肌 炎 表 现 ( 见 原 发 性 多 发 性 肌 炎 ) (2) 皮 肤 表 现 : 皮 肌 炎 常 见 的 皮 肤 表 现 有 : 1 向 阳 性 皮 疹 (heliotrope rash): 为 上 眼 睑 或 眶 周 出 现 的 水 肿 性 暗 紫 红 色 斑, 可 为 一 侧 或 两 侧, 近 睑 缘 处 可 有 毛 细 血 管 扩 张, 对 光 照 较 敏 感 此 种 皮 疹 还 可 出 现 在 两 颊 部 鼻 梁 颈 部 前 胸 V 形 区 和 上 背 部 见 于 60%~80% 的 皮 肌 炎 病 人 这 是 皮 肌 炎 的 一 种 特 征 性 皮 疹 2Gottron 斑 丘 疹 (Gottron s papules): 是 一 种 米 粒 至 绿 豆 大 小 的 红 色 或 紫 红 色 斑 丘 疹, 边 缘 不 整, 可 融 合 成 片, 伴 有 皮 肤 萎 缩 毛 细 血 管 扩 张 和 色 素 沉 着 或 减 退, 偶 有 皮 肤 破 溃 此 类 皮 损 出 现 于 关 节 伸 面, 特 别 是 掌 指 关 节 和 指 间 关 节 伸 面, 亦 可 出 现 在 肘 膝 关 节 伸 面 及 内 踝 等 处, 边 界 清 晰, 表 面 覆 有

12 鳞 屑 或 有 局 部 水 肿 可 出 现 于 60%~80% 的 皮 肌 炎 病 人 这 是 该 病 的 又 一 特 征 性 皮 损 3 甲 周 病 变 : 甲 根 皱 襞 处 可 见 毛 细 血 管 扩 张 性 红 斑, 或 出 现 瘀 点, 甲 皱 及 甲 床 有 不 规 则 增 厚, 甲 周 可 有 线 状 充 血 性 红 斑, 局 部 出 现 色 素 沉 着 或 色 素 脱 失 4 技 工 手 样 变 : 在 手 指 的 掌 面 和 侧 面 出 现 污 秽 深 色 的 水 平 线 横 过 手 指 因 类 似 于 长 期 用 手 工 操 作 的 劳 动 手, 故 名 技 工 手 5 其 他 皮 肤 黏 膜 改 变 :20% 的 病 人 可 有 雷 诺 现 象, 由 甲 皱 微 循 环 改 变 所 致 手 指 溃 疡 甲 周 梗 死 等 皮 肤 血 管 炎 表 现 亦 可 出 现, 且 提 示 有 恶 性 病 变 的 潜 在 可 能 口 腔 粘 膜 亦 可 出 现 红 斑 75%~80% 的 病 人 可 出 现 光 过 敏 还 可 出 现 肌 肉 硬 结 皮 下 小 结 皮 下 钙 化 改 变 6. 恶 性 肿 瘤 相 关 的 皮 肌 炎 或 多 发 性 肌 炎 在 1935 年,Ringel 等 首 次 报 道 了 肌 炎 与 恶 性 肿 瘤 相 关 接 下 来 的 观 察 报 道 提 示 多 发 性 肌 炎 - 皮 肌 炎 病 人 患 恶 性 肿 瘤 的 危 险 性 明 显 增 加 有 人 认 为 皮 肌 炎 病 人 比 多 发 性 肌 炎 病 人 更 易 患 肿 瘤 虽 然 这 组 病 人 肌 肉 和 皮 肤 改 变 与 其 他 组 病 人 无 明 显 差 别, 但 已 被 独 立 划 分 出 来, 约 占 所 有 病 例 的 10%(6%~60%) 病 人 可 先 有 恶 性 肿 瘤, 以 后 出 现 多 发 性 肌 炎 或 皮 肌 炎, 也 有 的 患 者 在 患 多 发 性 肌 炎 或 皮 肌 炎 若 干 年 后 发 生 恶 性 肿 瘤, 偶 见 两 种 病 变 在 1 年 内 同 时 发 生 并 有 平 行 的 病 程 早 期 研 究 提 示 卵 巢 癌 和 胃 癌 最 常 见, 其 他 肿 瘤 亦 可 出 现, 如 肺 癌 乳 腺 癌 消 化 道 肿 瘤 血 液 系 统 恶 性 肿 瘤 甲 状 腺 癌 鼻 咽 癌 肾 癌 等 一 般 在 儿 童 肌 炎 和 与 结 缔 组 织 病 相 关 的 肌 炎 病 人 肿 瘤 少 见 40 岁 以 上 病 人 肿 瘤 发 生 率 高, 尤 其 是 60 岁 以 上 老 年 病 人 因 此, 对 这 类 病 人 详 细 询 问 病 史 和 全 面 体 格 检 查 是 非 常 重 要 的, 特 别 是 对 乳 腺 盆 腔 直 肠 的 检 查 不 容 忽 视 还 可 结 合 相 应 的 辅 助 检 查, 如 血 常 规 生 化 血 蛋 白 电 泳 癌 胚 抗 原 免 疫 学 检 查 尿 红 细 胞 及 细 胞 学 分 析 便 潜 血 胸 片 痰 细 胞 学 检 查 骨 扫 描 B 超 等, 以 寻 找 有 关 肿 瘤 诊 断 的 线 索 必 要 时, 可 进 行 消 化 道 造 影 宫 颈 刮 片 等 检 查 肌 炎 的 病 人 出 现 恶 性 肿 瘤 的 类 型 和 部 位 与 其 性 别 和 年 龄 有 关 有 作 者 提 出, 肌 炎 是 一 种 癌 旁 综 合 征, 其 发 病 可 能 与 机 体 免 疫 状 态 的 改 变 肿 瘤 和 肌 肉 间 存 在 交 叉 反 应 抗 原 或 肌 肉 本 身 存 在 潜 在 的 病 毒 感 染 有 关

13 7. 儿 童 期 皮 肌 炎 或 多 发 性 肌 炎 儿 童 期 皮 肌 炎 或 多 发 性 肌 炎 占 肌 炎 病 人 的 8%~20%, 发 病 前 常 有 上 呼 吸 道 感 染 史 无 雷 诺 现 象 很 少 有 肺 间 质 纤 维 化 和 恶 性 肿 瘤 多 发 生 在 5~14 岁 男 女 比 例 为 1.3~2 1 虽 然 偶 有 儿 童 与 成 人 多 发 性 肌 炎 病 变 过 程 相 似 的 情 况, 但 通 常 所 观 察 到 的 儿 童 炎 性 肌 病 过 程 有 其 独 特 之 处 儿 童 期 皮 肌 炎 的 一 般 表 现 为 皮 疹 和 肌 无 力, 但 由 于 同 时 存 在 血 管 炎 异 位 钙 化 和 脂 肪 萎 缩 使 其 与 成 人 表 现 有 很 大 区 别 (1) 皮 肤 表 现 : 通 常 患 儿 先 出 现 皮 肤 表 现, 然 后 出 现 肌 无 力 皮 疹 一 般 较 典 型, 是 位 于 颧 部 和 肘 手 指 膝 关 节 伸 面 的 红 斑, 可 有 脱 屑, 色 素 沉 着 和 色 素 脱 失 眶 周 亦 可 出 现 充 血 性 丘 疹 严 重 的 急 性 期 患 者 可 出 现 皮 肤 血 管 炎 表 现, 如 皮 肤 溃 疡, 甲 周 梗 死, 这 些 症 状 的 出 现 提 示 可 能 有 潜 在 的 恶 性 病 变 (2) 肌 肉 表 现 : 肌 无 力 肌 痛 和 僵 硬 在 近 端 肌 肉 和 颈 部 屈 肌 表 现 明 显, 但 也 可 为 弥 漫 性 受 累 肌 肉 有 压 痛 和 肿 胀 在 儿 童 期 皮 肌 炎 皮 肤 损 害 和 肌 无 力 几 乎 同 时 出 现, 但 这 两 种 表 现 的 严 重 性 和 进 展 情 况 则 有 较 大 的 个 体 差 异 严 重 的 肌 无 力 可 导 致 咀 嚼 困 难 声 音 嘶 哑 吞 咽 和 呼 吸 困 难, 偶 可 引 起 呼 吸 衰 竭 (3) 血 管 炎 : 某 些 患 儿, 不 经 治 疗 可 完 全 缓 解, 但 在 伴 有 血 管 炎 的 严 重 病 例, 虽 经 治 疗 亦 不 能 阻 止 疾 病 进 展 血 管 炎 还 可 引 起 胃 肠 道 溃 疡 出 血 或 穿 孔 (4) 异 位 钙 化 : 异 位 钙 化 可 出 现 在 皮 肤 皮 下 组 织 肌 肉 或 筋 膜 中, 可 为 弥 漫 性 或 局 限 性 某 些 患 儿 皮 下 钙 化 与 血 管 炎 同 时 出 现, 有 些 患 儿 则 只 有 皮 下 钙 化 钙 化 处 皮 肤 可 出 现 溃 疡, 影 响 患 儿 的 姿 势 而 且 长 期 肌 无 力, 肌 肉 挛 缩, 可 影 响 活 动 能 力 (5) 其 他 表 现 : 部 分 病 人 可 出 现 心 包 积 液 和 胸 腔 积 液, 心 电 图 可 出 现 传 导 阻 滞 改 变 急 性 期 可 出 现 视 网 膜 水 肿 和 出 血, 视 神 经 纤 维 损 伤, 视 神 经 萎 缩 视 野 缺 失 或 一 过 性 视 网 膜 剥 离 个 别 病 人 可 出 现 血 小 板 减 少 末 梢 神 经 炎 癫 痫 发 作 和 蛛 网 膜 下 腔 出 血 尽 管 儿 童 皮 肌 炎 多 发 性 肌 炎 比 成 人 预 后 好, 但 死 亡 人 数 仍 达 病 人 总 数 的 1/3

14 8. 其 他 结 缔 组 织 病 相 关 的 多 发 性 肌 炎 或 皮 肌 炎 约 1/5 的 肌 炎 患 者 伴 发 其 他 结 缔 组 织 病, 形 成 重 叠 综 合 征 这 种 重 叠 可 能 是 由 某 种 内 在 原 因 所 致, 而 不 象 是 随 机 相 叠 常 见 的 与 之 重 叠 的 疾 病 有 系 统 性 红 斑 狼 疮 风 湿 性 多 肌 痛 干 燥 综 合 征 类 风 湿 关 节 炎 混 合 结 缔 组 织 病 结 节 性 多 动 脉 炎 韦 格 纳 肉 芽 肿 病 巨 细 胞 动 脉 炎 过 敏 性 肉 芽 肿 超 敏 性 血 管 炎 等 诊 断 依 赖 于 两 种 风 湿 病 各 自 的 诊 断 标 准 有 时, 特 发 性 炎 性 肌 病 的 临 床 表 现 可 能 成 为 这 类 病 人 的 突 出 特 点, 特 别 是 当 肌 炎 与 系 统 性 硬 化 症 系 统 性 红 斑 狼 疮 类 风 湿 关 节 炎 混 合 结 缔 组 织 病 和 干 燥 综 合 征 并 存 时 而 在 血 管 炎 综 合 征 则 少 见, 此 时 肌 无 力 常 与 动 脉 炎 和 神 经 受 累 有 关, 而 与 肌 肉 的 非 化 脓 性 炎 性 改 变 无 关 另 一 方 面, 某 些 结 缔 组 织 病 病 人 经 常 出 现 肌 无 力 和 其 他 肌 病 的 表 现 如 血 清 肌 酸 磷 酸 激 酶 水 平 增 高 和 典 型 的 肌 电 图 改 变, 使 之 不 易 与 典 型 的 多 发 性 肌 炎 相 区 别 也 有 的 病 人, 虽 有 肌 无 力, 但 不 伴 有 肌 酶 水 平 的 增 高 和 肌 电 图 改 变 继 发 于 另 一 种 弥 漫 性 结 缔 组 织 病 的 肌 炎 病 人 的 肌 肉 组 织 学 改 变 可 能 与 多 发 性 肌 炎 病 人 相 同, 但 某 些 病 人 可 有 其 不 同 的 表 现 特 点 如, 硬 皮 病 病 人 肌 肉 病 变 的 特 点 是 肌 纤 维 大 小 不 等, 偶 有 单 个 肌 纤 维 坏 死, 在 肌 束 内 和 肌 肉 周 围 可 有 结 缔 组 织 增 生, 肌 肉 周 围 血 管 有 单 个 核 细 胞 浸 润 系 统 性 红 斑 狼 疮 病 人 肌 肉 组 织 学 改 变 与 成 人 皮 肌 炎 相 似 充 血 性 炎 性 改 变 在 类 风 湿 关 节 炎 罕 见, 在 干 燥 综 合 征 亦 少 见, 常 见 2 型 纤 维 萎 缩 及 非 特 异 性 改 变 或 肌 肉 结 构 基 本 正 常 仅 伴 少 量 淋 巴 细 胞 浸 润 在 严 重 的 类 风 湿 性 血 管 炎 病 人 偶 可 见 到 肌 肉 组 织 的 动 脉 炎 改 变 混 合 性 结 缔 组 织 病 病 人 的 肌 肉 病 理 学 可 与 皮 肌 炎 或 硬 皮 病 相 同 某 些 病 人 肌 无 力 可 能 与 治 疗 药 物 的 副 反 应 有 关, 如 糖 皮 质 激 素 D- 青 霉 胺 和 抗 疟 药 等 有 的 病 人 可 能 是 由 于 细 胞 因 子 的 作 用, 如 白 细 胞 介 素 -1 白 细 胞 介 素 -6 肿 瘤 坏 死 因 子 等, 需 注 意 鉴 别 9. 包 涵 体 肌 炎 由 于 这 是 一 种 少 见 病, 很 多 医 生 缺 乏 对 其 诊 断 的 经 验, 因 此 其 确 切 患 病 率 尚 不 清 楚, 有 报 道 认 为 这 类 病 人 约 占 所 有 炎 性 肌 病 总 数 的 15%~ 28% 一 般 散 发, 无 家 族 聚 集 倾 向, 儿 童 罕 见,40 岁 以 下 少 见, 多 发 生 在 老 年 病 人 常 隐 袭 起 病, 进 展 缓 慢, 病 程 较 长 有 些 病 例 在 诊 断 前 症 状 已 存 在 了 5~6 年 其 临 床 表 现 与 多 发 性 肌 炎 有 很 多 相 同 之 处, 其 区 别 在 于 典 型 的 多 发 性 肌 炎 的 特 点 是, 肌 无 力 可 为 局 灶 性 的, 远 端 肌 肉 亦 可 受 累, 且 常 两 侧 不 对 称, 早 期 出 现 明 显 的 手 指 或 前 臂 屈 肌 和 小 腿 伸 肌 受 累, 往 往 具 有 特 征 性 肌 痛 和 肌

15 肉 压 痛 罕 见, 一 般 无 皮 疹 晚 期 20% 的 病 人 可 出 现 吞 咽 困 难, 有 时 症 状 非 常 明 显 面 肌 无 力 罕 见, 尚 无 眼 睑 下 垂 或 眼 肌 麻 痹 的 报 道 心 血 管 系 统 的 表 现 与 多 发 性 肌 炎 相 似 随 肌 无 力 的 逐 渐 加 重, 可 出 现 肌 萎 缩 和 深 部 腱 反 射 减 弱 有 些 病 人, 疾 病 可 缓 慢 持 续 进 展, 有 的 病 人 疾 病 则 静 止 在 某 些 肌 肉 的 无 力 和 萎 缩 尚 无 包 涵 体 肌 炎 与 肿 瘤 并 存 的 报 道, 但 有 时 可 合 并 以 下 疾 病 : 间 质 性 肺 炎 硬 皮 病 系 统 性 红 斑 狼 疮 皮 肌 炎 干 燥 综 合 征 免 疫 性 血 小 板 减 少 症 结 节 病 银 屑 病 糖 尿 病 等 这 些 疾 病 与 包 涵 体 肌 炎 共 存 的 频 率 并 不 高, 而 且 其 意 义 尚 不 清 楚 这 种 疾 病 通 常 对 糖 皮 质 激 素 和 免 疫 抑 制 剂 治 疗 反 应 不 佳, 但 某 些 病 人 经 静 脉 输 入 免 疫 球 蛋 白 后, 病 情 可 得 到 改 善 这 是 一 种 慢 性 进 展 性 疾 病, 发 病 5~ 10 年 后, 病 人 可 能 会 失 去 行 走 能 力 10. 其 他 肌 炎 (1) 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 性 肌 炎 : 这 是 一 类 少 见 病, 可 能 代 表 了 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 综 合 征 病 谱 的 表 现 之 一 其 特 点 是 亚 急 性 发 病, 可 有 近 端 肌 无 力 和 肌 痛, 血 清 肌 酶 ( 特 别 是 肌 酸 磷 酸 肌 酶 等 ) 水 平 升 高, 肌 电 图 有 肌 病 性 改 变, 组 织 病 理 学 除 有 肌 炎 性 改 变 外, 嗜 酸 性 粒 细 胞 浸 润 是 其 特 点 有 的 病 人 对 糖 皮 质 激 素 甲 氨 蝶 呤 或 白 细 胞 置 换 治 疗 反 应 尚 好 该 病 包 括 几 种 不 同 的 亚 类 1 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 - 肌 痛 综 合 征 (eosinophilia-myalgia syndrome) 见 硬 皮 病 2 嗜 酸 性 筋 膜 炎 (eosinophilic faciitis) 见 硬 皮 病 3 复 发 性 嗜 酸 粒 细 胞 增 多 性 肌 周 炎 (relapsing eosinophilic perimyositis) 该 病 特 点 是 颈 部 和 下 肢 肌 肉 疼 痛 和 压 痛, 而 无 肌 无 力 表 现 常 有 血 沉 增 快, 外 周 血 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多, 血 清 肌 酸 磷 酸 激 酶 有 时 增 高, 组 织 学 检 查 可 见 肌 束 膜 有 嗜 酸 性 粒 细 胞 浸 润 对 糖 皮 质 激 素 治 疗 反 应 好 (2) 局 灶 性 结 节 性 肌 炎 : 这 是 一 种 急 性 出 现 的 综 合 征, 表 现 为 局 灶 的 炎 性 疼 痛 性 结 节, 有 时 可 依 次 出 现 在 不 同 的 肌 肉, 叫 局 灶 结 节 性 肌 炎 病 理 表 现 和 对 治 疗 的 反 应 与 多 发 性 肌 炎 相 似 当 单 个 出 现 时, 需 注 意 与 肌 肉 肿 瘤 ( 肉 瘤 或 横 纹 肌 肉 瘤 ) 或 增 生 性 筋 膜 炎 和 肌 炎 鉴 别 当 多 个 出 现 时, 需 注 意 与 结 节 性 多 动 脉 炎 发 生 的 肌 肉 梗 死 相 鉴 别 并 发 症

16 心 肌 受 累 可 发 生 心 律 失 常 和 心 力 衰 竭 有 时 可 合 并 以 下 疾 病 : 间 质 性 肺 炎 硬 皮 病 系 统 性 红 斑 狼 疮 皮 肌 炎 干 燥 综 合 征 免 疫 性 血 小 板 减 少 症 结 节 病 银 屑 病 糖 尿 病 等 常 见 的 与 之 重 叠 的 疾 病 有 系 统 性 红 斑 狼 疮 风 湿 性 多 肌 痛 干 燥 综 合 征 类 风 湿 关 节 炎 混 合 结 缔 组 织 病 结 节 性 多 动 脉 炎 韦 格 纳 肉 芽 肿 病 巨 细 胞 动 脉 炎 过 敏 性 肉 芽 肿 超 敏 性 血 管 炎 等 实 验 室 检 查 1. 一 般 检 查 2/3 的 患 者 有 血 沉 增 快 有 时 有 轻 度 贫 血 和 白 细 胞 增 多, 1/3 的 病 人 有 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 高 血 IgG IgA IgM 免 疫 复 合 物 以 及 α2 和 γ 球 蛋 白 可 增 高 补 体 C3 C4 可 减 少 在 疾 病 早 期, 当 肌 酶 谱 尚 未 出 现 改 变 之 前, 尿 肌 酸 排 量 即 可 增 加 因 肌 酸 在 肝 脏 合 成, 由 肌 肉 摄 取, 在 肌 肉 内 代 谢 形 成 肌 酐 后 从 尿 中 排 出, 一 般 24 小 时 排 量 不 超 过 4mg/kg 体 重 肌 炎 患 者 因 肌 肉 病 变, 肌 酸 摄 取 减 少, 参 加 肌 肉 代 谢 的 肌 酸 量 减 少, 肌 酐 的 形 成 会 随 之 减 少, 从 而 导 致 血 肌 酸 量 增 高, 肌 酐 量 降 低, 尿 肌 酸 排 出 增 多 而 肌 酐 排 出 减 少 这 种 改 变 在 各 种 肌 肉 病 变 中 均 可 出 现, 对 本 病 无 特 异 性 急 性 肌 炎 患 者 血 中 肌 红 蛋 白 含 量 增 加, 亦 可 使 尿 中 排 量 增 加 当 有 急 性 广 泛 性 肌 肉 破 坏 时, 病 人 可 出 现 肌 红 蛋 白 尿 还 可 出 现 血 尿 蛋 白 尿 管 型 尿, 提 示 有 肾 脏 损 害 血 清 肌 红 蛋 白 含 量 的 高 低 可 估 测 疾 病 的 急 性 活 动 程 度, 加 重 时 增 高, 缓 解 时 下 降 2. 自 身 抗 体 检 查 3/4 的 病 人 抗 核 抗 体 阳 性, 常 见 细 斑 点 核 型 不 到 一 半 的 病 人 血 中 类 风 湿 因 子 检 测 阳 性 71% 的 病 人 血 中 可 检 出 抗 肌 红 蛋 白 抗 体,90% 的 肌 炎 患 者 抗 肌 球 蛋 白 抗 体 阳 性, 还 可 出 现 抗 肌 钙 蛋 白 原 肌 球 蛋 白 抗 体 等 非 特 异 性 抗 体 对 肌 炎 诊 断 较 特 异 的 自 身 抗 体 是 抗 Jo-1 抗 体, 阳 性 率 为 25%~45%, 特 别 是 在 有 间 质 性 肺 病 变 者 阳 性 率 高 其 抗 原 为 组 氨 酰 trna 合 成 酶 抗 nrnp 及 抗 Sm 抗 体 见 于 多 发 性 肌 炎 伴 发 SLE 者, 抗 Scl-70 抗 体 出 现 在 伴 发 系 统 性 硬 化 病 者, 抗 SSA 和 抗 SSB 抗 体 见 于 伴 发 干 燥 综 合 征 或 系 统 性 红 斑 狼 疮 者, 抗 PM-Scl 抗 体 见 于 10% 的 肌 炎 病 人, 其 中 一 半 合 并 有 硬 皮 病 3. 肌 酶 谱 检 查 血 清 中 肌 肉 来 源 的 酶 可 增 高 如 肌 酸 磷 酸 激 酶 (CK) 醛 缩 酶 (ALD) 谷 草 转 氨 酶 (GOT) 谷 丙 转 氨 酶 (GPT) 乳 酸 脱 氢 酶 (LDH) 等 在 疾 病

17 过 程 中, 这 些 酶 升 高 的 程 度 依 次 递 减, 这 与 在 肝 脏 病 中 所 观 察 到 的 情 况 不 同 其 中 肌 酸 磷 酸 激 酶 的 改 变 对 肌 炎 最 为 敏 感, 其 升 高 的 程 度 反 映 肌 肉 损 伤 的 程 度, 肌 酶 高, 则 损 伤 重, 预 后 差, 病 情 好 转 后 可 下 降 在 病 程 中 连 续 多 次 检 测, 可 观 察 肌 炎 进 展 过 程 但 在 疾 病 晚 期, 由 于 出 现 肌 萎 缩, 肌 酸 磷 酸 激 酶 不 再 进 一 步 释 放, 血 清 中 水 平 可 不 高 另 外, 糖 皮 质 激 素 治 疗 亦 可 使 其 水 平 下 降, 但 并 不 一 定 伴 有 肌 力 的 改 善 醛 缩 酶 还 可 存 在 于 肝 脏, 乳 酸 脱 氢 酶 和 转 氨 酶 分 布 更 广, 它 们 对 多 发 性 肌 炎 的 诊 断 并 不 特 异 碳 酸 酐 酶 Ⅲ 是 唯 一 存 在 于 骨 骼 肌 中 的 同 功 酶, 在 多 发 性 肌 炎 及 其 他 骨 骼 肌 病 变 中 均 增 高, 对 肌 肉 病 变 的 诊 断 较 有 价 值 25% 的 包 涵 体 肌 炎 病 人 血 清 肌 酸 磷 酸 激 酶 可 正 常, 多 数 病 人 可 有 轻 度 升 高, 肌 酶 水 平 的 高 低 与 疾 病 的 严 重 性 或 急 慢 性 无 关 4. 血 清 肌 酶 活 性 升 高 是 PM/DM 的 生 化 特 征 之 一, 以 肌 酸 磷 酸 激 酶 (CPK) 最 敏 感, 其 他 如 乳 酸 脱 氢 酶 (LDH) 转 氨 酶 (ALT 和 AST) 醛 缩 酶 (ALD) 等 也 可 升 高 5. 尿 肌 酸 ( 正 常 <200mg/24h) 和 肌 红 蛋 白 含 量 常 增 加 6. 免 疫 学 检 查 以 抗 Jo-1 抗 体 阳 性 特 异 性 较 高, 但 敏 感 性 较 低 (PM 为 50%, DM 为 10%) 此 外, 可 出 现 贫 血 血 沉 增 快 α2 和 γ- 球 蛋 白 增 高 等 其 他 辅 助 检 查 1. 肌 电 图 针 电 极 肌 电 图 的 典 型 表 现 为 肌 源 性 改 变, 静 止 时 可 出 现 纤 颤 电 位 和 ( 或 ) 正 相 尖 波, 轻 收 缩 时 运 动 单 位 电 位 时 限 短 波 幅 低 多 相 电 位 比 率 高 于 正 常, 重 收 缩 时 呈 干 扰 相 或 病 理 干 扰 相 多 块 肌 肉 检 查 可 提 高 诊 断 阳 性 率 2. 肌 肉 活 组 织 检 查 以 选 择 中 等 度 病 变 的 肌 肉 活 检 为 宜 在 常 规 光 镜 和 电 镜 下 可 见 肌 纤 维 的 变 性 坏 死 和 再 生, 炎 性 细 胞 浸 润 和 血 管 改 变 但 肌 活 检 阴 性 者 也 不 能 完 全 排 除 本 病 诊 断 1. 皮 肌 炎 的 分 类 皮 肌 炎 目 前 尚 无 满 意 的 分 类 方 法, 一 般 采 用 Bohan 和 Peter(1975) 提 出 的 分 类 法 : (1) 多 发 性 肌 炎, 占 30%~40% (2) 皮 肌 炎, 占 20%~30% (3) 伴 恶 性 肿 瘤 的 多 发 性 肌 炎 - 皮 肌 炎, 占 10%~15%

18 (4) 儿 童 皮 肌 炎, 占 10% (5) 重 叠 综 合 征 ( 皮 肌 炎 或 多 发 性 肌 炎 合 并 其 他 结 缔 组 织 病 ), 占 20% 2. 儿 童 皮 肌 炎 分 为 二 型, 极 少 伴 发 内 脏 恶 性 肿 瘤 (1)Brunsting 型 (Ⅱ 型 ): 较 常 见, 以 慢 性 病 程 进 行 性 肌 无 力 钙 质 沉 着 和 皮 质 类 固 醇 疗 效 良 好 为 其 特 征 ; 临 床 表 现 与 成 人 皮 肌 炎 极 为 相 似, 二 者 的 主 要 差 别 在 于 40%~70% 患 儿 发 生 钙 质 沉 着, 且 儿 童 病 例 很 少 伴 有 潜 在 的 恶 性 肿 瘤 (2)Banker 型 (Ⅰ 型 ): 少 见, 其 特 点 是 迅 速 发 生 严 重 的 肌 无 力 肌 肉 与 胃 肠 道 血 管 炎 皮 质 类 固 醇 疗 效 不 佳 死 亡 率 较 高 3. 诊 断 标 准 一 般 采 用 Bohan 和 Peter(1975) 提 出 的 多 发 性 肌 炎 - 皮 肌 炎 的 诊 断 标 准 ; 明 确 诊 断 可 进 行 磁 共 振 显 像 检 查 DM 和 PM 的 诊 断 标 准 如 下 : (1) 肢 带 肌 :( 肩 胛 带 肌 骨 盆 带 肌 四 肢 近 端 肌 肉 ) 和 颈 前 屈 肌 对 称 性 软 弱 无 力, 有 时 尚 有 吞 咽 困 难 或 呼 吸 肌 无 力 (2) 肌 肉 活 检 可 见 受 累 的 肌 肉 有 变 性 再 生 坏 死 被 吞 噬 和 单 个 核 细 胞 浸 润 (3) 血 清 中 肌 酶, 特 别 足 CK AST LDH 等 升 高 (4) 肌 电 图 呈 肌 源 性 损 害 (5) 皮 肤 的 典 型 皮 疹 ; 包 括 上 眼 睑 紫 红 色 斑 和 眶 周 水 肿 性 紫 红 色 斑 ; 掌 指 关 节 和 背 侧 的 Gottron 征 ; 甲 周 毛 细 血 管 扩 张 ; 肘 膝 关 节 伸 侧 上 胸 V 字 区 红 斑 鳞 屑 性 皮 疹 和 皮 肤 异 色 病 样 改 变 确 诊 DM: 具 有 前 3~4 项 标 准 加 上 第 5 项 确 诊 PM: 具 有 前 4 项 标 准 但 无 第 5 项 表 现 可 能 为 DM: 具 有 2 项 标 准 和 第 5 项 可 能 为 PM: 具 有 2 项 标 准 但 无 第 5 项 鉴 别 诊 断 1. 皮 肤 症 状 的 鉴 别 (1)CTD: 主 要 需 与 红 斑 狼 疮 混 合 性 结 缔 组 织 病 以 及 干 燥 综 合 征 韦 格 纳 肉 芽 肿 和 其 他 类 型 的 皮 肤 血 管 炎 鉴 别 (2) 多 中 心 网 状 组 织 细 胞 增 生 症 : 又 称 类 脂 质 皮 肤 关 节 炎 多 中 心 网 状 组 织 细 胞 增 生 症 的 特 点 是 好 发 于 手 ( 尤 其 是 指 背 关 节 ) 和 面 部 的 质 地 较 硬 的 棕 红 或 黄

19 色 的 丘 疹 或 结 节 (2~10mm), 丘 疹 多 时 可 融 合 呈 苔 藓 样 变, 发 于 面 部 的 甚 至 可 似 可 融 合 呈 苔 藓 样 变, 发 于 面 部 的 甚 至 可 似 毛 发 红 糠 疹 ; 可 至 关 节 畸 形 的 对 称 性 多 关 节 炎 该 病 的 血 清 学 检 查 仅 有 轻 度 的 胆 固 醇 升 高 和 白 / 球 蛋 白 倒 置 其 他 还 需 与 脂 溢 性 皮 炎 光 敏 性 皮 炎 等 鉴 别 2. 肌 肉 症 状 的 鉴 别 (1)CTD: 如 系 统 性 红 斑 狼 疮 混 合 性 结 缔 组 织 病 系 统 性 硬 皮 病 韦 格 纳 肉 芽 肿 等 ( 参 见 有 关 章 节 ), 肌 肉 症 状 仅 是 其 多 系 统 损 害 的 一 部 分 (2) 包 涵 体 肌 炎 (inclusion body myositis,ibm):ibm 常 见 于 高 龄 男 性, 表 现 为 远 端 肌 无 力, 缓 慢 发 展, 肌 肉 症 状 呈 不 对 称 性, 体 检 时 有 神 经 反 射 异 常 ; 组 织 学 检 查 除 有 炎 症 外 可 见 特 征 性 的 细 胞 内 空 泡, 这 种 空 泡 在 石 蜡 切 片 含 有 嗜 酸 性 物 质, 而 在 冰 冻 切 片 含 有 碱 性 颗 粒 治 疗 后 症 状 难 有 改 善, 但 不 影 响 生 命 (3) 风 湿 性 多 肌 痛 : 风 湿 性 多 肌 痛 的 特 点 是 全 身 疼 痛 及 肩 髋 躯 干 及 四 肢 近 端 晨 僵, 无 肌 无 力 和 肌 酶 异 常 ; 多 在 50 岁 后 发 病, 平 均 年 龄 70 岁, 女 性 与 男 性 比 为 2 1, 实 验 室 检 查 血 沉 增 快 中 度 贫 血 (4) 甲 亢 性 肌 病 和 糖 尿 病 性 肌 病 : 前 者 发 病 较 急, 全 身 症 状 较 重, 肌 肉 或 皮 肤 症 状 都 可 与 PM 或 DM 相 似 ; 后 者 缓 慢 起 病, 远 端 肌 肉 症 状 明 显 内 分 泌 学 检 查 可 资 区 别 (5) 感 染 性 肌 病 : 寄 生 虫 病 毒 细 菌 感 染 都 可 引 起 类 似 DM 或 PM 的 症 状, 在 经 皮 质 类 固 醇 等 免 疫 抑 制 剂 治 疗 后 症 状 无 好 转 反 而 加 重 时 必 须 考 虑 有 无 感 染 性 肌 病 的 可 能 其 中 弓 形 体 ( 弓 浆 虫 ) 及 线 虫 感 染 最 多 见 且 最 易 混 淆 (6) 嗜 酸 性 细 胞 - 肌 痛 综 合 征 (eosinophiliamyalgia syndrome) 嗜 酸 性 细 胞 增 多 综 合 征 以 及 重 症 肌 无 力 肌 营 养 不 良 症 等, 均 可 引 起 肌 无 力 和 肾 损 害 的 表 现, 应 注 意 鉴 别 治 疗 多 发 性 肌 炎 - 皮 肌 炎 确 诊 后 虽 不 需 要 住 院 治 疗, 但 定 期 随 访 十 分 重 要 一 旦 发 现 有 伴 发 巨 细 胞 动 脉 炎 迹 象 者, 应 立 即 行 相 应 检 查 包 括 颞 动 脉 活 检, 以 除 外 颞 动 脉 炎 的 诊 断 一 般 治 疗 主 要 是 鼓 励 患 者 做 适 当 肌 肉 运 动, 以 免 引 起 肌 肉 废 用 性 萎 缩 和 关 节 运 动 障 碍 药 物 治 疗 目 的 有 二 : 缓 解 症 状 和 阻 止 潜 在 血 管 炎 并 发 症

20 1. 非 甾 体 抗 炎 药 对 症 状 轻 微 或 不 伴 血 管 炎 的 多 发 性 肌 炎 - 皮 肌 炎 尤 其 是 颞 动 脉 活 检 阴 性 者, 可 先 试 用 非 甾 体 抗 炎 药, 如 肠 溶 吲 哚 美 辛 (25mg,2~3/d), 双 氯 酚 酸 ( 扶 他 林 )(25mg,2~3/d) 等, 可 控 制 肌 痛 和 头 痛 等 症 状 有 报 道 约 10%~20% 患 者 单 用 阿 司 匹 林 或 非 甾 体 抗 炎 药 足 可 控 制 病 情, 而 无 须 加 用 糖 皮 质 激 素 非 甾 体 抗 炎 药 虽 可 部 分 缓 解 症 状, 但 无 阻 止 血 管 炎 并 发 症 的 疗 效 因 此, 一 般 认 为 短 效 皮 质 激 素 如 泼 尼 松 乃 为 本 病 首 选 2. 糖 皮 质 激 素 对 症 状 轻 微 的 PMR, 经 上 述 治 疗 2~4 周 病 情 仍 无 改 善 即 可 开 始 应 用 5~10mg 泼 尼 松 或 相 当 剂 量 的 其 他 糖 皮 质 激 素 治 疗 如 果 PMR 诊 断 正 确, 其 临 床 症 状 一 般 在 使 用 激 素 后 即 可 迅 速 缓 解, 此 点 常 用 来 判 断 PMR 诊 断 是 否 正 确, 如 治 疗 后 无 反 应, 则 需 要 进 一 步 排 除 其 他 疾 病 小 剂 量 皮 质 激 素 不 能 抑 制 伴 发 的 血 管 炎 症 状, 因 此 即 使 疼 痛 显 著 缓 解 仍 需 要 密 切 观 察 病 情 变 化 对 初 始 症 状 严 重 者, 一 般 可 根 据 治 疗 前 血 沉 C- 反 应 蛋 白 和 血 清 IL-6 水 平 以 及 对 首 次 治 疗 的 反 应, 将 患 者 分 成 不 同 亚 型 实 施 不 同 治 疗 方 案 激 素 剂 量 由 病 情 严 重 程 度 和 是 否 伴 有 巨 细 胞 动 脉 炎 而 确 定, 疗 程 可 分 为 起 始 治 疗 减 量 治 疗 和 维 持 治 疗 3 个 阶 段 对 不 伴 有 巨 细 胞 动 脉 炎 的 PMR, 泼 尼 松 常 规 推 荐 剂 量 为 15~ 30mg/d, 一 般 4d 左 右 骨 骼 肌 肉 疼 痛 与 僵 硬 可 迅 速 缓 解, 血 沉 和 C- 反 应 蛋 白 恢 复 正 常 一 旦 症 状 减 轻 及 血 沉 降 至 正 常 可 考 虑 减 量 激 素 减 量 必 须 在 周 密 的 监 测 下 缓 慢 进 行, 否 则 病 情 复 发 泼 尼 松 开 始 剂 量 超 过 15mg/d 者, 可 每 周 减 5mg 直 至 15mg/d, 并 每 2~3 周 测 定 血 沉 1 次 15mg 以 后 每 月 减 2.5mg, 一 般 在 6~ 12 个 月 内 可 达 到 维 持 剂 量 2.5~7.5mg 因 无 实 验 室 检 查 可 预 测 什 么 时 候 可 以 停 用 激 素, 故 维 持 治 疗 时 间 随 病 情 严 重 程 度 而 定, 一 般 认 为 当 2.5mg 维 持 治 疗 6~12 个 月 后, 无 任 何 临 床 症 状 且 血 沉 正 常 者 可 停 止 治 疗 停 药 后 约 一 半 患 者 可 完 全 正 常, 其 余 可 在 随 后 的 数 月 内 复 发, 复 发 早 期 再 服 10~15mg 泼 尼 松 龙 又 可 控 制 病 情 有 报 道 甲 基 泼 尼 松 龙 肌 内 注 射 可 进 一 步 减 少 激 素 的 副 作 用 方 法 为 每 3 周 肌 内 注 射 1 次, 剂 量 为 120mg/ 次, 连 用 12 周, 然 后 每 月 减 量 20mg 肌 注 1 次, 疗 程 1 年 疗 效 极 快,48h 症 状 即 可 缓 解, 血 沉 恢 复 正 常 对 下 丘 脑 一 垂 体 一 肾 上 腺 轴 无 抑 制, 激 素 总 量 较 口 服 小 得 多, 故 较 为 安 全, 容 易 被 患 者 接 受 作 者 也 曾 按 上 述 方 案, 肌 注 倍 他 米 松 ( 得 宝 松 )7mg 也 取 得 类 似 的 疗 效 和 安 全 性

21 皮 质 激 素 虽 可 缓 解 症 状, 但 尚 无 证 据 提 示 它 可 缩 短 病 程, 经 小 剂 量 激 素 治 疗 后 实 验 室 检 查 已 恢 复 正 常, 潜 在 血 管 炎 或 血 管 并 发 症 可 能 性 相 当 小, 但 并 不 是 所 有 患 者 均 对 小 剂 量 激 素 有 特 效, 因 为 即 使 血 沉 已 正 常 仍 有 发 生 急 性 动 脉 炎 的 可 能 巨 细 胞 动 脉 炎 与 胸 ) 主 动 脉 瘤 高 度 相 关, 该 瘤 是 巨 细 胞 动 脉 炎 相 对 晚 期 的 严 重 并 发 症 之 一, 一 旦 动 脉 瘤 破 裂 可 导 致 患 者 突 然 死 亡 有 资 料 证 实 即 使 不 伴 颞 动 脉 炎 的 PMR 仍 较 一 般 人 群 更 高 的 心 血 管 疾 病 死 亡 率 反 复 皮 质 激 素 治 疗 最 常 见 副 作 用 主 要 有 椎 体 压 缩 性 骨 折 髋 部 骨 折 糖 尿 病 消 化 性 溃 疡 和 白 内 障 等 由 于 这 些 副 作 用 发 生 率 在 不 同 研 究 中 报 道 不 一, 而 且 这 些 并 发 症 本 身 在 老 年 人 中 就 较 为 常 见, 故 要 确 定 它 们 一 定 是 激 素 的 副 作 用 颇 为 困 难 为 了 尽 可 能 减 少 激 素 的 副 作 用, 推 荐 采 用 最 小 有 效 剂 量 早 晨 1 次 顿 服, 并 辅 以 钙 剂 以 防 骨 质 疏 松 的 发 生 3. 免 疫 抑 制 剂 对 病 情 顽 固 或 小 剂 量 泼 尼 松 不 能 维 持 疗 效 者, 可 加 用 甲 氨 蝶 呤 片 7.5mg,1/ 周, 顿 服 但 单 用 甲 氨 蝶 呤 治 疗 本 病 尚 存 在 争 议 其 他 免 疫 抑 制 剂 ( 如 硫 唑 嘌 呤 环 磷 酰 胺 ) 以 及 其 他 慢 作 用 抗 风 湿 药 ( 如 抗 疟 药 青 霉 胺 氨 苯 砜 ) 等 也 可 协 助 激 素 减 量, 减 少 复 发, 但 由 于 缺 乏 系 统 研 究, 资 料 有 限, 经 验 不 多, 故 临 床 应 用 有 较 大 争 议 4. 其 他 如 出 现 各 种 并 发 症 可 对 症 治 疗, 如 腕 管 综 合 征 可 行 手 术 减 压, 肢 端 坏 疽 需 要 手 术 切 除, 合 并 感 染 时 加 用 抗 生 素 等 5. 在 制 订 治 疗 计 划 前, 一 般 均 强 调 多 发 性 肌 炎 - 皮 肌 炎 诊 断 的 准 确 性 因 为 炎 性 肌 病 的 近 端 肌 无 力 表 现 主 要 体 征 和 肌 酸 磷 酸 激 酶 水 平 的 升 高 亦 可 由 其 他 原 因 引 起, 这 使 其 诊 断 比 其 他 结 缔 组 织 病 更 为 困 难 而 且, 有 时 肌 炎 与 其 他 结 缔 组 织 病 相 关, 所 以 确 定 疾 病 的 亚 类 又 不 容 忽 视 对 肌 活 检 结 果 的 正 确 估 价 是 很 重 要 的, 可 以 帮 助 区 分 对 治 疗 反 应 不 好 的 炎 性 肌 病, 如 包 涵 体 肌 炎 有 作 者 认 为 多 发 性 肌 炎 - 皮 肌 炎 在 组 织 学 和 免 疫 学 上 均 有 差 别, 提 出 其 治 疗 和 预 后 应 有 不 同 而 且, 有 研 究 表 明 肌 炎 特 异 性 抗 体 亚 类 与 治 疗 和 预 后 有 关 这 些 研 究 将 对 未 来 的 治 疗 产 生 重 要 影 响 目 前 对 多 发 性 肌 炎 - 皮 肌 炎 的 治 疗 仍 基 本 相 同 (1) 一 般 治 疗 因 该 病 属 慢 性 疾 病, 要 帮 助 病 人 树 立 长 期 治 疗 的 信 心, 积 极 配 合 治 疗

22 1 休 息 及 护 理 : 急 性 期 应 卧 床 休 息, 注 意 病 人 口 腔 会 阴 粘 膜 皮 肤 及 大 小 便 护 理, 以 防 继 发 感 染 因 病 人 抵 抗 力 低 下, 易 并 发 细 菌 病 毒 霉 菌 等 感 染, 可 应 用 提 高 免 疫 力 的 药 物 避 免 日 晒 和 紫 外 线 照 射, 以 防 病 情 加 重 或 复 发 可 适 当 增 加 肢 体 被 动 运 动, 以 防 止 肌 肉 挛 缩 在 恢 复 期 鼓 励 病 人 进 行 速 度 缓 慢 的 主 动 运 动, 还 可 配 合 按 摩 推 拿 等 物 理 疗 法, 以 防 肌 肉 萎 缩 2 饮 食 : 以 高 蛋 白 高 热 量 低 盐 饮 食 为 主 有 吞 咽 困 难 者 进 流 质 饮 食 易 反 呛, 发 生 吸 入 性 肺 炎, 因 此 饮 食 以 软 食 为 主, 少 进 流 质 饮 食, 此 类 患 者 睡 觉 时 头 部 宜 抬 高 (2) 药 物 治 疗 : 一 般 治 疗 开 始 得 越 早, 治 疗 效 果 越 好 应 根 据 患 者 肌 无 力 的 程 度 肌 肉 萎 缩 和 废 用 情 况 血 中 肌 酸 磷 酸 激 酶 水 平 的 高 低 及 其 他 功 能 受 损 情 况 选 择 合 理 的 治 疗, 强 调 个 体 化 的 治 疗 原 则 总 的 来 说,1 多 发 性 肌 炎 - 皮 肌 炎 在 病 程 中 可 有 疾 病 的 突 然 发 作 ;2 与 其 他 结 缔 组 织 病 相 关 (Ⅴ 型 ) 的 肌 炎 对 治 疗 反 应 很 好, 很 少 复 发 ;3 皮 肌 炎 总 的 治 疗 反 应 尚 好, 肌 力 可 恢 复, 复 发 少 ;4 多 发 性 肌 炎 可 有 病 情 突 然 加 重, 肌 力 经 常 不 易 恢 复 炎 性 肌 病 的 药 物 治 疗 示 意 图 ( 图 9,10)

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24 1 糖 皮 质 激 素 : 到 目 前 为 止, 糖 皮 质 激 素 仍 然 是 治 疗 多 发 性 肌 炎 - 皮 肌 炎 的 首 选 药 虽 然 尚 缺 乏 严 格 的 对 照 研 究 来 证 实 其 确 切 疗 效, 但 很 多 病 人 经 治 疗 病 情 可 得 到 明 显 缓 解 通 常 成 人 开 始 剂 量 为 强 的 松 1~2mg/(kg d)(60~100mg/d) 或 等 效 剂 量 的 其 他 糖 皮 质 激 素 可 一 次 给 药, 但 最 好 分 次 口 服 儿 童 剂 量 通 常 较 成 人 剂 量 增 加 些, 为 1.5~2.5mg/(kg d) 可 根 据 症 状 轻 重, 调 节 剂 量 的 大 小 一 般 用 药 1~4 周 症 状 可 开 始 改 善, 偶 见 病 人 用 药 3 个 月 症 状 才 开 始 好 转 自 开 始 用 药 到 病 情 最 大 程 度 改 善 约 需 1~6 个 月, 一 般 为 2~3 个 月 待 病 情 控 制, 肌 力 好 转 或 恢 复 肌 痛 减 少 或 消 失 肌 酶 ( 特 别 是 肌 酸 磷 酸 激 酶 ) 下 降 或 趋 于 正 常 皮 疹 减 轻 或 消 失 后, 强 的 松 开 始 减 量, 每 4 周 减 5mg, 还 有 作 者 提 出 每 月 减 原 剂 量 的 25%, 亦 有 作 者 认 为, 可 每 周 减 原 用 量 的 1/10 总 的 原 则 是 先 快 后 慢, 先 多 后 少, 如 减 药 过 快 出 现 病 情 复 发, 则 须 重 新 加 大 剂 量 控 制 病 情 在 治 疗 过 程 中, 应 注 意 观 察 肌 力 肌 酶 谱 等 的 变 化, 以 判 定 疗 效 及 肌 炎 有 否 复

25 发 在 强 的 松 减 至 每 日 40mg 时, 可 改 为 隔 日 80mg 口 服 以 减 少 糖 皮 质 激 素 的 副 作 用 有 人 认 为 对 病 情 较 轻 者, 开 始 治 疗 时 就 可 采 用 隔 日 给 药 的 方 式, 可 达 较 好 疗 效 维 持 量 为 5~10mg/d, 也 可 按 成 人 儿 童 均 0.1mg/(kg d) 计 算, 需 维 持 用 药 数 月 或 数 年, 一 般 疗 程 不 少 于 2 年, 最 后 可 停 药 成 人 急 性 或 亚 急 性 多 发 性 肌 炎 或 皮 肌 炎 比 慢 性 多 发 性 肌 炎 病 情 改 善 快, 多 数 儿 童 病 人 对 治 疗 反 应 好, 肌 酸 磷 酸 激 酶 高 的 病 人 治 疗 效 果 较 好 当 上 述 常 规 治 疗 无 效, 或 病 人 为 严 重 的 急 性 肌 炎, 或 病 人 出 现 严 重 的 吞 咽 困 难 心 肌 受 累 或 有 活 动 性 肺 泡 炎 时, 可 采 用 甲 基 强 的 松 龙 冲 击 治 疗 方 法 是 甲 基 强 的 松 龙 每 日 800~1000mg, 静 脉 滴 注, 连 用 3 天 接 着 改 用 强 的 松 60mg/d, 维 持 治 疗 糖 皮 质 激 素 副 作 用 较 多, 如 胃 肠 不 适 骨 质 疏 松 电 解 质 紊 乱 水 钠 潴 留 糖 尿 病 高 脂 血 症, 抗 感 染 能 力 下 降, 甚 至 股 骨 头 无 菌 性 坏 死 等 激 素 治 疗 期 间, 应 补 充 钙, 每 日 0.5g, 维 生 素 D 每 周 单 位, 服 用 胃 粘 膜 保 护 剂, 及 时 补 充 钾 离 子 等 糖 皮 质 激 素 特 别 是 地 塞 米 松, 可 引 起 激 素 性 肌 病, 表 现 为 近 端 肌 无 力, 显 示 与 多 发 性 肌 炎 相 似 的 肌 电 图 改 变, 易 与 肌 炎 病 变 加 重 混 淆, 根 据 血 肌 酸 磷 酸 激 酶 无 进 一 步 增 高 和 激 素 减 量 症 状 好 转 可 加 以 鉴 别 2 免 疫 抑 制 剂 : 对 严 重 病 例 单 用 大 剂 量 糖 皮 质 激 素 治 疗 的 方 法 已 被 早 期 应 用 免 疫 抑 制 剂 与 糖 皮 质 激 素 联 合 治 疗 所 取 代 一 方 面 可 有 效 改 善 症 状, 减 少 复 发, 另 一 方 面 还 能 减 少 激 素 用 量, 从 而 减 轻 副 作 用 一 般 用 于 激 素 无 效 的 病 例, 激 素 有 效 但 因 副 作 用 较 大 不 能 耐 受 的 病 例, 以 及 激 素 减 量 易 复 发 的 激 素 依 赖 性 病 例 常 用 药 物 为 甲 氨 蝶 呤 和 硫 唑 嘌 呤 A. 甲 氨 蝶 呤 (Methotrexate,MTX): 甲 氨 蝶 呤 用 于 肌 炎 的 治 疗 已 积 累 了 一 定 的 临 床 经 验, 很 多 医 生 认 为 它 是 首 选 的 免 疫 抑 制 剂 早 期 甲 氨 蝶 呤 的 使 用 方 法 是 成 人 每 周 10~15mg 静 脉 注 射, 现 最 大 剂 量 已 增 至 每 周 50mg 通 常 剂 量 为 0.5mg/(kg w), 儿 童 采 用 20mg/m2 体 表 面 积, 疗 效 更 佳 除 静 脉 注 射 外, 还 可 采 用 口 服 肌 内 注 射 和 皮 下 注 射 的 给 药 方 法, 所 用 剂 量 相 似, 为 一 周 一 次, 7.5~15mg 因 口 服 给 药 既 方 便 又 相 对 安 全, 因 此 有 些 病 例 在 开 始 治 疗 时 即 选 择 了 口 服 途 径, 而 且 可 根 据 病 人 的 耐 受 情 况, 将 甲 氨 蝶 呤 口 服 剂 量 增 至 每 周 25mg 该 药 可 在 不 引 起 淋 巴 细 胞 减 少 的 较 低 剂 量 即 发 挥 疗 效 甲 氨 蝶 呤 与 糖 皮 质 激 素 的 早 期 联 合 用 药, 可 使 肌 无 力 肌 酶 得 到 明 显 改 善 还 可 减 少 激 素 的 用

26 量, 从 而 减 轻 其 副 作 用 病 情 稳 定 后 一 般 甲 氨 蝶 呤 需 小 剂 量 维 持 用 药 数 月 至 1 年, 过 早 停 药, 可 引 起 复 发 因 甲 氨 蝶 呤 可 引 起 骨 髓 抑 制, 在 用 药 期 间, 每 1~2 周 需 监 测 血 常 规 的 变 化 甲 氨 蝶 呤 亦 可 诱 导 肝 纤 维 化 和 神 经 毒 性, 可 同 时 给 小 剂 量 叶 酸 和 肌 酐 口 服, 以 减 少 副 作 用, 还 应 定 期 检 测 转 氨 酶 (SGOT SGPT) 的 变 化 需 注 意, 肌 炎 病 人 转 氨 酶 升 高, 可 能 是 由 于 药 物 的 肝 脏 毒 性, 亦 可 来 自 于 肌 肉 本 身 的 损 伤 如 发 病 时 转 氨 酶 正 常, 治 疗 后 升 高, 且 肌 酸 磷 酸 激 酶 正 常, 则 药 物 的 肝 毒 性 可 能 性 大 如 开 始 治 疗 时, 由 于 肌 炎 SGOT 和 SGPT 均 升 高, 经 甲 氨 蝶 呤 治 疗 后, 它 们 均 应 下 降 在 鉴 别 有 困 难 时, 可 通 过 减 少 甲 氨 蝶 呤 的 剂 量 来 帮 助 判 定 B. 硫 唑 嘌 呤 (Azathioprine,Aza): 目 前 已 有 很 多 硫 唑 嘌 呤 治 疗 肌 炎 的 报 道 该 药 起 效 比 甲 氨 蝶 呤 所 需 时 间 长 通 常 起 始 剂 量 为 1.5~2.5mg/(kg d), 每 日 剂 量 范 围 为 100~200mg 用 硫 唑 嘌 呤 治 疗 的 目 的 是 将 淋 巴 细 胞 计 数 降 至 750/μl, 而 维 持 血 红 蛋 白 水 平 在 12g/dl 以 上, 血 白 细 胞 计 数 在 3000/μl 以 上 以 及 血 小 板 计 数 在 /μl 左 右 现 主 张 硫 唑 嘌 呤 与 糖 皮 质 激 素 联 合 用 药, 其 疗 效 明 显 优 于 单 用 激 素 治 疗, 且 可 减 少 激 素 的 剂 量 有 作 者 提 出 每 日 用 硫 唑 嘌 呤 150~200mg 治 疗, 直 至 疾 病 缓 解, 然 后 激 素 可 减 量, 每 日 强 的 松 15mg 以 下, 硫 唑 嘌 呤 亦 减 量, 每 日 50~100mg 维 持, 可 减 少 对 肝 脏 骨 髓 和 胃 肠 道 的 副 作 用 C. 环 磷 酰 胺 (Cyclophosphamide,CTX): 环 磷 酰 胺 用 于 多 发 性 肌 炎 - 皮 肌 炎 的 治 疗 经 验 还 不 多 一 般 仅 用 于 其 他 治 疗 因 毒 副 作 用 而 失 败 者 口 服 剂 量 为 1~2mg/(kg d), 一 般 每 日 剂 量 为 50~150mg 环 磷 酰 胺 比 甲 氨 蝶 呤 或 硫 唑 嘌 呤 毒 性 大, 用 药 期 间 要 注 意 其 对 肝 肾 和 骨 髓 的 毒 性 有 关 其 疗 效 的 报 道 尚 有 争 议 有 人 认 为 其 对 多 发 性 肌 炎 - 皮 肌 炎 有 一 定 疗 效, 特 别 是 对 与 其 他 结 缔 组 织 病 重 叠 的 肌 炎 和 间 质 性 肺 病 者 有 效 D. 环 孢 霉 素 A 和 其 他 : 环 孢 霉 素 A 用 于 肌 炎 治 疗 的 剂 量 为 2~ 3.5mg/(kg d), 降 低 剂 量 可 减 少 毒 性 但 疗 效 亦 降 低 有 报 道 认 为 该 药 与 静 脉 输 入 γ 球 蛋 白 联 合 应 用 效 果 较 好 其 他 氮 芥 烷 基 化 物, 如 苯 丁 酸 氮 芥 ( 瘤 可 宁 ) 也 曾 用 于 肌 炎 的 治 疗, 但 经 验 有 限 3 抗 疟 药 : 抗 疟 药 主 要 用 于 控 制 皮 肌 炎 的 皮 肤 病 变 和 减 少 肌 炎 病 人 的 糖 皮 质 激 素 用 量 应 在 皮 肌 炎 以 及 与 肿 瘤 相 关 的 皮 肌 炎 病 人 的 早 期 治 疗 中 使 用 抗 疟

27 药 即 使 其 他 药 物 已 停 用, 抗 疟 药 仍 应 继 续 使 用, 并 以 小 剂 量 长 期 维 持 治 疗 ( 氯 喹 100mg 或 羟 基 氯 喹 200mg, 每 周 2 次 ) 在 非 活 动 性 肌 炎 病 人, 当 皮 肤 病 变 突 然 加 重 时, 可 在 不 加 入 激 素 或 不 增 加 激 素 用 量 的 情 况 下, 单 用 抗 疟 药 控 制 皮 肤 病 变 此 类 药 物 的 主 要 副 作 用 是 对 视 网 膜 的 损 害, 而 且 氯 喹 的 毒 性 大 于 羟 基 氯 喹 氯 喹 通 常 的 安 全 剂 量 不 超 过 4mg/(kg d), 而 羟 基 氯 喹 不 超 过 6.5mg/(kg d) 在 用 药 期 间, 应 每 6~12 个 月 行 眼 底 镜 检 查 及 视 野 检 查 另 外, 抗 疟 药 可 诱 导 肌 病, 使 病 人 出 现 进 行 性 肌 无 力, 易 与 肌 炎 进 展 混 淆 此 时 肌 肉 活 检 有 助 于 确 定 肌 无 力 的 病 因 (3) 其 他 治 疗 1γ 球 蛋 白 治 疗 : 近 年 有 很 多 关 于 静 脉 输 入 γ 球 蛋 白 治 疗 炎 性 肌 病 的 报 道, 特 别 是 在 儿 童 病 例 一 项 对 照 研 究 发 现, 大 剂 量 γ 球 蛋 白 静 脉 输 入 治 疗 [0.4g/(kg d), 连 用 5 天 ], 可 使 激 素 治 疗 无 效 的 皮 肌 炎 病 人 病 情 得 到 明 显 改 善, 也 可 能 对 严 重 的 或 顽 固 性 病 例 有 效 有 报 道 认 为 静 脉 输 入 γ 球 蛋 白 对 其 他 治 疗 无 效 的 皮 肌 炎 仍 有 效, 但 这 项 研 究 缺 乏 对 照, 其 疗 效 有 待 进 一 步 证 实 2 全 身 照 射 治 疗 : 有 几 位 作 者 报 道 了 全 身 照 射 治 疗 使 顽 固 性 多 发 性 肌 炎 - 皮 肌 炎 病 人 病 情 得 到 改 善 但 尚 缺 乏 对 照 研 究 长 期 随 访 及 近 期 使 用 此 疗 法 的 经 验, 因 此, 其 使 用 仅 限 于 特 殊 病 例 3 血 浆 置 换 疗 法 : 虽 然 有 人 提 出 血 浆 置 换 治 疗 对 多 发 性 肌 炎 - 皮 肌 炎 治 疗 有 效, 但 一 项 对 照 研 究 未 能 证 实 血 浆 置 换 和 白 细 胞 置 换 有 效 近 来 的 一 篇 综 述 总 结 了 法 国 所 有 行 血 浆 置 换 治 疗 的 多 发 性 肌 炎 - 皮 肌 炎 病 例, 认 为 并 非 完 全 无 效, 主 要 对 早 期 活 动 性 病 例 有 效 另 外, 血 浆 置 换 不 仅 除 去 了 假 定 的 免 疫 复 合 物 或 致 病 抗 体, 其 作 用 也 许 还 伴 有 某 种 形 式 的 免 疫 抑 制 6. 中 医 治 疗 (1) 辨 证 论 治 : 本 病 早 期 多 属 痹 证 和 阴 阳 毒 临 床 表 现, 中 晚 期 多 表 现 为 痹 痿 证 或 痿 证 1 风 热 客 表 伤 肺 主 症 发 热 恶 寒, 皮 痛, 肌 痛, 面 部 红 赤, 眼 睑 紫 红, 肢 软 无 力, 或 胸 闷 咳 嗽, 或 气 短 咽 干, 脉 浮 数 无 力, 舌 红 苔 白 治 法 清 热 解 表 润 肺

28 方 药 清 燥 救 肺 汤 加 减 冬 桑 叶 15g, 生 石 膏 25g, 白 人 参 15g, 生 甘 草 5g, 胡 麻 仁 15g, 麦 门 冬 15g, 枇 杷 叶 15g, 阿 胶 15g, 杏 仁 15g 加 减 发 热 者 加 青 蒿 连 翘 ; 皮 肤 症 状 明 显 者 加 紫 草 葛 根 蝉 蜕 ; 气 血 不 足 者 加 当 归 2 脾 虚 湿 热 主 症 肌 肉 疼 痛, 四 肢 痿 软 无 力, 身 热 不 扬, 头 痛 如 裹, 眼 睑 紫 红, 身 有 红 斑, 食 少 纳 呆, 吞 咽 无 力, 或 腹 胀 便 溏, 脉 滑 数, 舌 红 苔 腻 治 法 健 脾 益 气, 祛 湿 清 热 方 药 升 阳 益 胃 汤 加 减 柴 胡 15g, 甘 草 15g, 黄 芪 25g, 白 术 15g, 羌 活 15g, 升 麻 15g, 黄 连 15g, 半 夏 15g, 陈 皮 15g 防 风 15g, 茯 苓 15g, 当 归 15g, 白 芍 25g, 党 参 15g 加 减 湿 盛 加 木 瓜 土 茯 苓 薏 苡 仁 ; 热 盛 加 葛 根 生 石 膏 3 湿 毒 化 热 主 症 发 热, 口 微 渴, 颜 面 红 赤, 眼 瞪 紫 红, 身 有 皮 疹, 肌 晦 疼 痛, 肢 软 无 力 一, 或 胸 闷 腹 胀, 或 溲 赤 便 干, 或 皮 肤 作 痛, 脉 濡 数 或 滑 数, 舌 赤 苔 黄 腻 治 法 解 毒 利 湿 清 热 方 药 清 营 汤 加 减 水 牛 角 15g, 生 地 25g, 玄 参 15g, 竹 叶 15g, 金 银 花 15g, 连 翘 15g, 黄 连 15g, 丹 参 15g, 麦 冬 15g 4 肝 肾 阴 虚 主 症 病 久 不 愈, 邪 恋 不 去, 症 见 身 倦 神 疲, 肢 软 无 力, 头 晕 腰 酸, 肌 肉 萎 缩, 皮 肤 不 荣, 手 足 麻 木, 午 后 发 热, 脉 细 数 或 虚 数, 舌 红 少 苔 治 法 滋 补 肝 肾, 舒 筋 通 络 方 药 一 贯 煎 合 四 物 汤 加 减 北 沙 参 15g, 麦 门 冬 15g, 当 归 身 15g, 生 地 黄 25g, 熟 地 黄 15g, 枸 杞 子 15g, 川 楝 子 15g, 川 芎 15g, 白 芍 25g

29 加 减 若 肌 肉 萎 缩 明 显 加 蜈 蚣 僵 蚕 黄 芪 ; 手 足 拘 挛 者 加 钩 藤 珍 珠 母 5 脾 肾 阳 虚 主 症 皮 损 黯 红, 肌 肉 酸 痛 或 萎 缩, 雷 诺 征, 头 部 下 垂, 难 以 站 立, 腰 酸 腿 软, 眩 晕 耳 鸣, 畏 寒 肢 冷, 遗 精 尿 频 或 带 下 清 稀, 苔 薄 质 淡, 脉 沉 细 濡 缓 治 法 温 补 脾 肾, 益 肾 壮 阳 方 药 金 匮 肾 气 丸 之 汤 剂 加 减 分 析 方 中 重 用 熟 地, 配 山 萸 肉 补 益 肾 阴 而 摄 肾 气 ; 山 药 茯 苓 健 脾 渗 湿 ; 泽 泻 丹 瘦 活 血 利 湿 ; 附 子 肉 桂 补 命 门 真 火 6 脾 湿 痰 阻 主 症 肌 肉 酸 楚, 松 软 无 力, 浮 肿 而 黯 褐, 纳 食 减 少 或 痰 多 气 急, 呕 吐 痰 涎, 舌 淡 苔 白 腻, 脉 濡 滑 治 法 益 气 健 脾, 化 湿 通 络 方 药 六 君 子 汤 加 减 7 血 瘀 阻 络 主 症 肌 肉 疼 痛 如 刺 如 锥, 按 之 加 剧, 固 定 不 移, 舌 黯 或 有 瘀 点 瘀 斑, 脉 涩 治 法 化 瘀 通 络 方 药 身 痛 逐 瘀 汤 加 减 分 析 方 中 秦 艽 羌 活 祛 风 除 湿 ; 桃 仁 红 花 当 归 川 芎 活 血 祛 瘀 ; 没 药 五 灵 脂 香 附 行 血 止 痛 ; 牛 膝 地 龙 疏 通 经 络 ; 甘 草 调 和 诸 药 加 减 身 体 重 着 舌 苔 厚 腻, 瘀 而 化 热, 湿 热 偏 重 者, 可 加 苍 术 黄 柏 ; 病 久 气 虚, 而 致 气 虚 血 瘀, 可 于 方 中 加 黄 芪, 以 益 气 化 瘀 (2) 综 合 治 疗 : 1 中 成 药 : 补 中 益 气 丸 二 妙 丸 丹 参 注 射 液 血 府 逐 瘀 丸 雷 公 藤 片 火 把 花 根 片 血 竭 胶 囊 虎 潜 丸 2 单 验 方 : A. 活 血 补 气 复 方 ( 单 一 君 ): 方 由 党 参 黄 芪 生 地 红 藤 紫 草 鸡 血 藤 白 芍 等 组 成 本 方 根 据 脾 主 肌 肉 肺 主 皮 毛 及 肾 主 骨 原 理, 辨 病 和 辨 证 相 结 合, 运 用 补 气 活 血 法, 以 调 整 机 体 免 疫 机 能, 改 善 症 状

30 B. 雷 公 藤 糖 浆 ( 单 一 君 ): 先 将 鸡 血 藤 红 藤 雷 公 藤 等 分 制 成 糖 浆 后 混 合 均 匀, 使 每 毫 升 药 液 含 上 述 生 药 各 0.5g, 每 次 口 服 10~15ml,3 次 /d 3 针 灸 疗 法 : A. 早 期 针 合 谷 外 关 曲 池 手 三 里 足 三 里 阴 陵 泉 阳 陵 泉 等 穴, 并 配 艾 灸 B. 中 晚 期 针 百 合 曲 池 足 三 里 阴 陵 泉 阳 陵 泉 承 山 等 穴, 并 配 艾 灸 4 推 拿 治 疗 : 病 变 肌 肉 无 力 疼 痛 时, 可 配 合 推 拿 轻 手 法, 以 促 进 血 液 循 环, 防 止 肌 萎 缩, 减 轻 疼 痛 7. 护 理 (1) 护 理 问 题 : 1 肌 肉 皮 肤 损 害 ;2 发 热 疼 痛 ;3 肌 萎 缩 活 动 障 碍 (2) 护 理 目 标 : 1 减 轻 肌 肉 皮 肤 损 害 ;2 减 轻 疼 痛, 降 低 体 温 ;3 提 供 生 活 精 神 支 持 ; 4 防 止 肌 萎 缩 的 发 生 (3) 护 理 措 施 : 1 一 般 护 理 : 急 性 期 应 卧 床 休 息, 以 避 免 肌 肉 的 损 伤 加 强 病 情 观 察, 做 好 抢 救 准 备, 如 发 绀 呼 吸 困 难 呼 吸 衰 竭 时 应 及 时 给 予 吸 氧, 必 要 时 应 用 呼 吸 机 病 变 累 及 心 肌, 有 心 功 能 不 全 或 传 导 功 能 失 常 时 则 按 心 功 能 不 全 抢 救 及 治 疗 心 律 失 常 观 察 药 物 的 疗 效 及 毒 副 反 应 缓 解 期 逐 渐 增 加 活 动 量, 不 宜 做 剧 烈 运 动, 从 短 距 离 散 步 开 始, 逐 渐 锻 炼 肌 力 每 日 可 进 行 温 水 浴, 轻 轻 按 摩 肌 肉, 尽 量 料 理 个 人 的 生 活, 以 减 慢 肌 力 下 降 速 度, 提 高 协 调 能 力, 延 缓 肌 肉 萎 缩 的 发 生 同 时, 避 免 日 光 直 射 曝 晒 或 受 冻, 以 免 增 加 肌 肉 皮 肤 的 损 害 2 饮 食 护 理 : 应 给 予 营 养 丰 富 易 消 化 的 高 蛋 白 高 维 生 素, 尤 其 含 维 生 素 C E 较 高 的 饮 食, 以 促 进 蛋 白 的 合 成, 加 强 肌 力 恢 复 对 于 有 吞 咽 困 难 者, 予 以 半 流 质 或 流 质 饮 食, 采 用 少 食 多 餐 方 法 进 食 有 呛 咳 者 要 注 意 进 食 不 可 过 快, 以 免 呛 入 气 管, 引 起 吸 入 性 肺 炎 等, 必 要 时 给 予 鼻 饲 3 生 活 护 理 : 照 顾 好 病 人 的 生 活 起 居, 保 持 床 铺 的 整 洁 舒 适, 肌 无 力 者 帮 助 病 人 翻 身 和 肢 体 活 动 合 理 安 排 生 活, 适 当 进 行 活 动 锻 炼, 注 意 自 身 机 体 防 护, 减 少 肌 肉 皮 肤 损 害, 促 进 肌 力 恢 复 做 好 口 腔 护 理, 预 防 感 染

31 4 心 理 护 理 : 本 病 病 情 复 杂, 多 有 内 脏 损 害, 病 人 的 心 理 压 力 较 大, 多 有 恐 惧 失 望 焦 虑 等 不 良 情 绪, 护 士 要 关 心 同 情 病 人, 给 予 心 理 上 的 疏 导, 讲 解 保 持 良 好 情 绪 的 重 要 性, 鼓 励 病 人 积 极 配 合 治 疗, 树 立 信 心 5 皮 肤 护 理 : 皮 肌 炎 急 性 期 皮 肤 红 肿 或 出 现 水 疱 但 无 渗 出 时, 可 局 部 使 用 炉 甘 石 洗 剂 或 单 纯 粉 剂 处 理 渗 出 多 时 局 部 使 用 3% 硼 酸 溶 液 或 高 锰 酸 钾 溶 液 等 进 行 冷 湿 敷 处 理 皮 损 出 现, 防 止 皮 肤 感 染 是 重 要 环 节, 注 意 环 境 清 洁, 每 日 更 换 衣 裤 及 被 单, 减 少 感 染 机 会 对 于 皮 损 局 部, 每 日 清 洁, 尽 可 能 保 持 干 燥, 尽 量 暴 露 皮 损 部 位, 不 予 包 裹, 以 防 加 重 皮 肤 损 伤 如 出 现 感 染 时, 则 可 根 据 局 部 温 度, 分 泌 物 的 颜 色 气 味 等, 必 要 时 进 行 细 菌 培 养, 给 予 对 症 处 理 6 对 发 热 疼 痛 病 人 的 护 理 : 对 发 热 病 人 要 定 时 测 体 温, 鼓 励 他 们 多 饮 水 避 免 受 凉 ; 疼 痛 较 重 者 给 予 局 部 按 摩 热 疗 等 8. 出 院 指 导 本 病 病 因 不 明, 预 防 本 病 发 生 较 困 难 但 出 院 后, 预 防 病 情 的 加 重 和 复 发 可 注 意 以 下 几 点 :1 做 好 心 理 护 理, 将 本 病 严 重 性 及 预 后 向 家 属 及 患 者 讲 清 楚, 使 其 遵 循 医 嘱, 配 合 治 疗 ;2 坚 持 功 能 锻 炼, 促 进 肌 力 恢 复 ; 3 尽 量 避 免 妊 娠, 以 免 病 情 复 发 或 恶 化 ;4 定 期 复 查, 观 察 病 情 变 化, 如 出 现 异 常 及 时 处 理 预 后 1. 有 皮 肤 血 管 炎 者 易 同 时 有 系 统 性 血 管 炎, 往 往 症 状 较 重, 治 疗 不 及 时 预 后 差 ; 有 皮 肤 钙 沉 着 者 往 往 重 要 脏 器 损 害 轻, 预 后 较 好, 而 慢 性 经 过 血 管 炎 等 脏 器 损 害 无 或 轻, 对 皮 质 类 固 醇 治 疗 敏 感 者 预 后 好 2. 急 性 经 过 吞 咽 困 难 严 重 高 热 伴 白 细 胞 增 多 胃 肠 道 溃 疡 血 管 炎 严 重 者 对, 对 皮 质 类 固 醇 治 疗 不 敏 感, 需 加 用 细 胞 毒 药 物, 预 后 较 差 3. 中 老 年 女 性 DM 患 者 的 首 发 症 状 为 皮 肤 出 现 水 疱 或 大 疱 的 预 后 较 差 极 少 数 患 者 因 心 肌 病 变 而 出 现 心 力 衰 竭 严 重 的 心 律 失 常, 则 预 后 较 差, 此 类 患 者 多 合 并 有 系 统 性 硬 皮 病 4. 并 发 肾 损 害 及 呼 吸 系 统 肺 部 病 变 的 如 间 质 性 肺 炎 ( 发 生 率 >40%), 肺 泡 炎 (>30%) 和 支 气 管 肺 炎 引 起 的 通 气 障 碍 (20% 左 右 ), 病 程 多 呈 缓 慢 发 展, 可 出 现 不 同 程 度 的 呼 吸 系 统 及 肾 损 害 表 现, 并 易 继 发 感 染 据 国 外 统 计, 以 上 病 变 在 DM/PM 的 发 生 率 和 死 亡 率 较 高

32 预 防 其 发 病 机 制 可 能 与 自 身 免 疫 异 常 有 关 而 自 身 免 疫 性 疾 病 尚 无 有 效 的 预 防 方 法, 防 止 感 染 感 冒 以 及 寒 冷 或 炎 热 等 诱 发 因 素, 是 防 治 的 重 点 ; 防 治 并 发 症 也 是 临 床 医 疗 护 理 的 重 要 内 容