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1 中 華 民 國 心 臟 學 會 103 年 度 專 科 醫 師 甄 試 考 題 小 兒 心 臟 科 1. 下 列 何 者 非 心 肌 功 能 單 位 sarcomere 的 組 成 要 件? (A) Z-disc (B) T-tubules (C) thin filaments (D) thick filaments (E) Titin 2. 有 關 cardiac action potential 何 者 錯 誤? (A) phase 0: Na + influx through voltage-sensitive Na + channels (B) gain-of-function mutants in SCN5A shorten the action potential duration (C) phase 1: transient outward current is due to K + channels (D) phase 2: Ca + enters the cell through L-type Ca + channels (E) phase 3: mutations in the KCNQ1 gene encoding a delayed rectifier K + channels are associated long QT syndrome 3. 有 關 cell-cell interaction, 何 者 錯 誤? (A) adherens junctions provide mechanical coupling for force transmission (B) gap junctions are essential for rapid electrical transmission between cells (C) desmosomes are essential for rapid electrical transmission between cells (D) gap junctions allow the diffusion of metabolites and second messengers (E) mutations in the desmosomal complex result in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy 4. 有 關 pressure-volume loop analysis, 何 者 錯 誤? (A) isovolumetric contraction with steeply rising pressure 是 因 為 mitral and aortic valves 是 關 閉 狀 態 (B) 當 左 心 室 內 的 壓 力 大 於 主 動 脈 的 舒 張 壓, 主 動 脈 瓣 開 啟, 形 成 slow ejection (C) 主 動 脈 瓣 開 啟 後, 左 心 室 pressure 持 續 上 升, 但 volume 下 降 (D) 在 end systolic phase, 左 心 室 pressure 和 volume 下 降 (E) 當 左 心 室 pressure 低 於 主 動 脈 的 收 縮 壓, 主 動 脈 瓣 關 閉, 左 心 室 開 始 isovolumetric relaxation 5. 針 對 regulation of pulmonary resistance, 何 者 為 錯 誤? (A) endothelin-1 作 用 在 ET A receptor 為 vasocontricting effect (B) endothelin-1 作 用 在 ET B receptor 為 vasocontricting effect (C) endothelium-derived nitric oxide 為 vasodilator effect (D) oxygen 有 vasodilator effect (E) PGI 2 下 降 pulmonary resistance 6. 有 關 右 心 室 的 特 徵, 下 列 何 者 錯 誤? (A) tricuspid-pulmonary continuity (B) septal and parietal band - 1 -

2 (C) large apical trabeculation (D) muscular outflow tract (E) coarse septal surface 7. 有 關 肺 高 壓 的 病 理 變 化, 何 者 錯 誤? (A) 依 照 Heath Edwards 病 理 分 級, 第 三 級 為 阻 塞 性 變 化, 仍 有 可 能 回 復, 第 四 級 除 了 管 徑 阻 塞 外, 血 管 壁 也 擴 張 變 薄, 通 常 第 四 級 以 上 為 不 可 逆 (B) 在 一 個 2 歲 大 心 室 中 隔 缺 損 導 致 肺 高 壓 病 人, 病 理 上 可 見 肺 泡 / 動 脈 比 值 (Alveolar/artery ratio) 較 正 常 同 年 齡 孩 童 低 (C) 不 論 何 種 先 天 性 心 臟 病, 在 8 個 月 大 內 完 全 矯 正 手 術, 其 肺 動 脈 阻 力 多 可 降 至 正 常 (D) 在 嚴 重 型 ( 如 Heath Edwards 第 四 級 以 上 ) 肺 高 壓, 其 wedge angiography 可 見 到 動 脈 非 常 快 速 變 小 情 形 (very acute tapering) (E) 在 原 發 性 肺 高 壓 有 約 20% 是 BMPR2 基 因 突 變 造 成, 可 導 致 EGFR 及 PDGF 活 性 上 升, 導 致 平 滑 肌 細 胞 收 縮 及 纖 維 母 細 胞 增 生 8. 關 於 肥 厚 性 心 肌 病 變 的 描 述, 何 者 錯 誤? (A) 大 部 分 為 基 因 突 變 造 成, 主 要 是 體 染 色 體 隱 性 遺 傳 (B) 在 一 般 人 的 盛 行 率 約 為 五 百 分 之 一 (C) 最 常 見 的 基 因 變 異 在 β-myosin heavy chain 及 myosin-binding protein C (D) 超 音 波 可 見 systolic anterior motion of mitral valve 及 舒 張 功 能 不 良 (E) 可 能 會 造 成 猝 死, 通 常 有 猝 死 家 族 史 或 是 超 音 波 測 量 左 心 室 厚 度 超 過 3 公 分 者, 危 險 性 較 高 9. 關 於 川 崎 病 (Kawasaki disease) cardiovascular pathology 的 分 期 (stage), 下 列 何 者 錯 誤? (A) Stage 1 (0-9 days): 冠 狀 動 脈 (coronary artery) 的 變 化 以 endoarteritis 及 perivasculitis 為 主 (B) Stage 1 (0-9 days): 致 死 原 因 常 是 冠 狀 動 脈 瘤 破 裂 (C) Stage 2 (12-25 days): 冠 狀 動 脈 (coronary artery) 的 變 化 進 展 到 panvasculitis, 部 分 病 人 有 aneurysm 或 thrombus 的 形 成 (D) Stage 4 (40 days-4 years): 冠 狀 動 脈 (coronary artery) 的 變 化 以 scarring stenosis calcification 為 主,myocardium 有 fibrosis 的 現 象, 致 死 原 因 常 是 myocardial infarction 10. 下 列 有 關 遺 傳 性 心 律 不 整 的 敘 述 何 者 錯 誤? (A) Long QT type I 是 影 響 KVLQT1 基 因, 病 人 大 多 在 運 動 時 Ventricular tachycardia (VT) 發 作 (B) Long QT type II 是 影 響 herg 基 因, 病 人 可 能 在 情 感 壓 力 下 VT 容 易 發 作 (C) Long QT type III 是 影 響 SCN5A 基 因, 病 人 多 在 睡 覺 時 VT 發 作 (D) Brugada syndrome 有 些 可 在 SCN5A 找 到 基 因 變 異, 病 人 主 要 在 睡 覺 時 有 VT 發 作 而 猝 死 (E) Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (VT) 主 要 是 影 響 ryanodine receptor (RYR2), 病 人 容 易 在 睡 覺 時 VT 發 作 而 猝 死 - 2 -

3 11. 常 在 嬰 幼 兒 兒 童 心 臟 衰 竭 時 用 來 增 強 心 臟 收 縮 功 能 及 減 少 後 負 擔 (afterload) 的 藥 物 Milrinone 其 藥 理 機 制 是? (A) α 受 器 的 阻 斷 (Block α-receptor) (B) 刺 激 β-receptor (C) 抑 制 phosphodiesterase Ⅲ (D) 抑 制 phosphodiesterase Ⅴ (E) 作 用 在 Dopamine receptor 12. 在 DiGeorge syndrome 的 病 人 有 cardiac and craniofacial disorder, 主 要 是 因 為 哪 個 chromosome 上 有 deletion 所 造 成 的? (A) Chromosome 21 (B) Chromosome 18 (C) Chromosome 22 (D) Chromosome 19 (E) Chromosome X 13. DiGeorge syndrome 的 病 人 有 cardiac and craniofacial disorder 主 要 是 因 為 chromosome22q11 上 的 哪 個 gene 出 了 問 題 所 造 成? (A) TBX5 (B) TBX1 (C) NKX2-5 (D) JAG1 (E) PTPN 下 列 心 臟 異 常 是 與 Retinoic acid (Teratogen) 有 相 關 (A) ASD (B) VSD (C) COA (D) AS (E) conotruncal abnormalities 15. 在 控 制 perinatal pulmonary circulation, 需 要 造 成 pulmonary vasoconstriction 及 vasodilation 的 平 衡 下 列 何 者 是 屬 於 vasoconstrictor? (A) ET B receptor (B) bradylcinin (C) leukotriene (D) EDNO (E) Prostaglandin 16. 有 關 pulmonary circulation 的 生 理 現 象, 是 藉 由 平 滑 細 胞 的 何 種 離 子, 產 生 mediated stimulation of excitation-contraction coupling? (A) Ca +2 (B) K +2 (C) Na +2 (D) H + (E) Oxygen - 3 -

4 17. 有 關 基 因 研 究 Aortic valve stenosis (Bicuspid aortic valve), 最 常 與 下 列 有 關? (A) NOTCH1 (B) GATA4 (C) 22q11.2 deletion (D) Trisomy 21 (E) ELN 18. 在 成 人 臨 床 應 用 方 面,NPs (BNP 和 NT-pro BNP) 較 不 容 易 應 用 於 下 列 何 者 狀 態? (A) increasing in high-output state (B) predicting subsequent events in patients with pulmonary disease (C) increasing with diastolic dysfunction (D) increasing with heart failure exacerbation (E) increasing with pulmonary hypertension 19. 下 列 何 種 症 候 群 與 隱 性 遺 傳 (autosomal recessive) 有 關? (A) Holt-Oram syndrome (B) Noonan syndrome (C) Alagille syndrome (D) Ellis-van Creveld syndrome (E) CHARGE syndrome 20. 下 列 何 不 為 Turner s syndrome 之 典 型 特 徵? (A) Girls affected (B) Short stature (C) Widely spaced nipples (D) Webbed neck (E) Pulmonary stenosis 21. 下 列 有 關 右 心 房 之 描 述 何 者 不 正 確? (A) Limbus of fossa ovalis (B) Large pyramidal appendage (C) Crista terminalis (D) No pectinate muscles (E) Receives venae cavae 22. 有 關 臟 器 位 側 (Sideness), 針 對 肺 臟 位 側 (Pulmonary Situs) 的 決 定, 下 列 憑 藉 是 最 準 確 且 具 臨 床 意 義? (A) 肺 葉 數 目 (B) 肺 動 脈 與 附 近 支 氣 管 之 相 對 位 置 (C) 肺 泡 數 目 (D) 支 氣 管 血 液 分 佈 (E) 與 動 脈 導 管 之 相 對 位 置 23. 下 列 何 者 錯 誤? (A) Atrial natriuretic peptide (ANPs) 形 成 及 儲 存 於 特 定 心 房 細 胞, 由 心 房 擴 張 刺 激 而 釋 放 (B) Brain natriuretic peptide (BNPs) 大 部 分 由 心 室 分 泌 (C) 心 臟 衰 竭 時 BNP 及 ANP 的 釋 放 會 增 加 - 4 -

5 (D) BNP 及 ANP 具 有 natriuresis 及 diuertic 的 作 用 (E) BNP 及 ANP 產 生 natriuresis 經 由 腎 臟 作 用 及 BNP 也 會 減 少 aldosterone Renin 及 AVP 的 產 生 24. 有 關 cardiac action potential 的 敘 述, 下 列 何 者 錯 誤? (A) Phase 0 是 Na + 進 入 (B) Phase 1 是 K + 通 道 活 化 (C) Phase 2 和 Ca + 有 關, 處 於 plateau phase (D) Phase 3 異 常 有 可 能 和 long QT syndrome 有 關 (E) Phase 5 主 要 和 Na + 有 關 25. 下 列 哪 一 對 胚 胎 主 動 脈 弓 (Embryonic aortic arch) 在 發 育 時 僅 是 暫 時 存 在, 不 會 留 下 任 何 遺 跡? (A) 第 一 對 胚 胎 主 動 脈 弓 (B) 第 二 對 胚 胎 主 動 脈 弓 (C) 第 三 對 胚 胎 主 動 脈 弓 (D) 第 五 對 胚 胎 主 動 脈 弓 (E) 第 六 對 胚 胎 主 動 脈 弓 26. 下 列 哪 個 描 述 房 室 結 與 先 天 性 心 臟 病 的 關 係 是 錯 誤 的? (A) 左 心 室 雙 入 口 (Double inlet left ventricle) 病 患 的 房 室 結 位 於 後 方, 右 側 房 室 瓣 接 觸 肌 肉 心 室 中 膈 的 位 置 處 (B) Congenitally corrected transposition of the great arteries 病 患 的 房 室 結 位 於 右 側 房 室 瓣 的 前 方 心 房 中 膈 處 (C) Straddling tricuspid atresia 病 患 的 房 室 結 位 於 右 側 房 室 瓣 的 後 方 處 (D) Atrioventricular septal defect 病 患 的 房 室 結 位 於 房 室 交 界 處 的 後 方 心 室 中 膈 處 (E) 三 尖 瓣 閉 鎖 (Tricuspid atresia) 病 患 的 房 室 結 位 於 封 閉 右 心 房 的 底 部 處 27. 下 列 何 種 有 關 懷 孕 後 出 現 的 血 液 生 理 變 化 是 錯 誤 的? (A) 最 早 在 懷 孕 六 周 後 血 液 容 積 開 始 增 加, 直 到 生 產 時 血 液 容 積 最 多 可 以 增 加 50% (B) 懷 孕 後 血 中 凝 血 因 子 會 增 加, 較 易 出 現 血 栓 (C) 血 液 容 積 增 加 的 最 高 峰 是 在 second trimester 時 (D) RBC mass 最 多 增 加 40% (E) 懷 孕 後 亦 有 可 能 出 現 生 理 性 貧 血 28. 有 關 心 導 管 心 房 壓 力 波 形 的 敘 述 何 者 錯 誤? (A) a 波 代 表 心 房 收 縮, 緊 接 在 心 電 圖 的 P 波 之 後 (B) c 波 代 表 右 心 室 填 充 (C) 正 常 情 況 下,a 波 比 v 波 來 得 高 一 些 (D) 三 尖 瓣 關 閉 不 全 時,v 波 增 高 (E) 正 常 的 肺 動 脈 壓 力 不 高 於 30mmHg 29. 有 關 coronary artery 的 敘 述, 何 者 錯 誤? (A) right coronary artery is dominant in more than 50% of the population (B) the most common anomaly in the absence of structural heart disease is origin of the left - 5 -

6 circumflex coronary artery from right main coronary artery (C) in almost all patients of TGA, the coronary arteries arise from the facing sinuses (D) In 4%~5% of TOF patients, the left anterior descending artery arises from right main coronary artery and passes the RVOT. (E) Aneurysm of the sinus of valsalva 最 常 發 生 於 left aortic sinus 30. Pulmonary wedge pressure 在 何 種 情 況 下 可 以 代 表 左 心 室 舒 張 末 期 壓 力? (A) TAPVR (B) 原 發 性 肺 高 壓 (C) 三 心 房 症 (D) 肺 靜 脈 阻 塞 (E) 二 尖 瓣 狹 窄 31. 下 列 有 關 都 卜 勒 (Doppler) 超 音 波 敘 述, 何 者 錯 誤? (A) 都 卜 勒 (Doppler) 測 量 應 注 意 超 音 波 束 與 血 流 方 向 的 夾 角 度 (angle) (B) 脈 波 都 卜 勒 (pulsed wave Doppler) 可 定 位 (location specific) (C) 用 連 續 脈 都 卜 勒 (continuous Doppler) 測 量 的 頻 率 改 變 (frequency shift) 超 過 奈 氏 頻 率 (Nyguist frequency), 會 發 生 對 齊 (aliasing) (D) 連 續 脈 都 卜 勒 (continuous Doppler) 不 受 奈 吉 氏 頻 率 (Nyguist frequency) 限 制 (E) 連 續 脈 都 卜 勒 (continuous Doppler) 可 用 來 測 量 超 音 波 束 經 過 路 徑 (beam path) 的 最 高 速 度 32. 有 關 胎 兒 及 新 生 兒 的 循 環, 下 列 何 者 錯 誤? (A) 下 腔 靜 脈 血 主 要 來 自 身 體 下 半 部 及 胎 盤 (B) 在 羊 胎 研 究 發 現, 約 55% 來 自 臍 靜 脈 的 血 流, 經 靜 脈 導 管 至 下 腔 靜 脈 (C) 出 生 後, 中 央 體 循 環 的 改 變, 主 要 是 循 環 系 統 本 身 改 變 而 引 起 (D) 靜 脈 導 管 的 血 流, 大 部 分 經 卵 圓 孔 流 至 左 心 房 (E) 出 生 後, 靜 脈 導 管 血 流 因 臍 靜 脈 結 紮 而 減 少, 但 會 因 門 脈 回 流 而 增 加 部 分 血 流 33. 有 關 atrioventricular septal defects (AVSD), 何 者 錯 誤? (A) AV valve leaflets insert at the same level at the cardiac crux (B) Elongated LVOT (C) In ECG finding, the QRS axis in the frontal plane ranges from -30 degrees to -120 degrees (D) Two-thirds of unbalanced AVSD are left ventricular dominant (E) Late LVOT obstruction occurs more frequently after correction of partial AVSD than with complete AVSD. 34. 有 關 於 MRI 的 安 全 性, 下 列 何 者 情 況 對 於 安 排 MRI 檢 查 是 相 對 的 禁 忌 症? (A) Amplatzer septal occluder (B) Prosthetic valve (C) Stainless stent coil (D) Permanent pacemaker lead (E) Sternal wire 35. Paradoxical Pulses 不 見 於 下 列 何 種 疾 病? (A) Tension pneumothorax - 6 -

7 (B) Pulmonary embolism (C) Hemorrhage shock (D) Restrictive cardiomyopathy (E) Massive pericardial tamponade 36. 下 列 有 關 心 雜 音 變 化 的 敘 述, 何 者 為 是? (A) 吸 氣 時, 右 側 心 雜 音 (Right-sided murmurs) 通 常 會 增 強 ; 呼 氣 時, 左 側 心 雜 音 (Left-sided murmurs) 會 增 強 (B) Valsalva maneuver 及 站 立 時, 肥 厚 阻 塞 性 心 肌 病 變 (hypertrophic obstructive cardiomyopathy) 及 二 尖 瓣 脫 垂 症 (mitral valve prolapse) 的 心 雜 音 會 變 短 且 強 度 會 減 弱 (C) 蹲 下 或 下 肢 抬 高 時, 肥 厚 阻 塞 性 心 肌 病 變 及 二 尖 瓣 脫 垂 症 的 心 雜 音 長 度 及 強 度 都 會 增 強 (D) 在 心 室 早 期 收 縮 後 的 心 跳 週 期 (cardiac cycle after a ventricular premature beat), 主 動 脈 瓣 狹 窄 (aortic stenosis) 的 收 縮 期 心 雜 音 會 減 弱 (E) 在 心 室 早 期 收 縮 後 的 心 跳 週 期, 二 尖 瓣 閉 鎖 不 全 (mitral regurgitation) 的 收 縮 期 心 雜 音 會 增 強 37. Kussmaul Sign 不 見 於 下 列 何 種 疾 病? (A) Advanced heart failure (B) Constrictive pericarditis (C) Restrictive cardiomyopathy (D) Pulmonary embolism (E) Hypertrophic obstructive cardiomyopathy 38. 下 列 對 於 未 再 灌 流 現 象 (no reflow phenomenon) 的 敘 述 何 者 錯 誤? (A) 其 定 義 為 : reduced antegrade perfusion in the presence of a flow-limiting stenosis (B) 容 易 發 生 於 急 性 心 肌 梗 塞 的 介 入 性 治 療 (C) 亦 好 發 於 治 療 saphenous vein graft 的 時 候 (D) 處 置 方 式 包 括 在 冠 狀 動 脈 內 施 打 adenosine nitroprusside 及 verapamil 等 藥 物 (E) 成 因 大 都 為 在 治 療 過 程 中 粥 塊 或 血 栓 栓 子 掉 落 影 響 末 端 血 流 39. 下 列 動 脈 脈 搏 (arterial pressure pulse) 與 疾 病 的 組 合, 何 者 錯 誤? (A) Pulsus parvus: 主 動 脈 瓣 閉 鎖 不 全 (B) Pulsus alternans: 左 心 室 功 能 低 下 (C) Pulsus tardus: 主 動 脈 瓣 狹 窄 (D) Pulsus paradoxus: 心 包 膜 填 塞 (cardiac tamponade) (E) Pulsus bisferiens: 肥 厚 性 心 肌 症 (Hypertrophic obstructive cardiomyopathy) 40. 有 關 基 因 造 成 心 肌 病 變 的 描 述, 下 列 何 者 是 錯 誤 的? (A) 造 成 sarcomere 收 縮 蛋 白 病 變 的 基 因 是 最 常 見 的 變 異 基 因, 如 MYL2 及 ACTC 基 因 (B) 這 些 常 見 的 基 因 就 會 以 autosomal dominant 的 方 式 攜 帶 給 子 代 遺 傳, 各 造 成 50% 危 險 度 給 下 一 代 (C) 這 些 基 因 遺 傳 的 結 果, 就 會 影 響 將 來 發 生 的 年 齡 高 低, 自 然 病 史 過 程, 以 及 心 率 不 整 的 發 生 與 否 這 些 事 件 的 機 率 高 低 (D) 和 Thin-filament 蛋 白 有 相 關 造 成 心 室 肥 厚 病 變 的 基 因, 最 常 見 的 是 位 在 - 7 -

8 (E) Chromosome14 上 β-mhc (MYH7) 的 突 變, 佔 所 有 基 因 突 變 的 25%~40% 至 於 造 成 代 謝 性 心 肌 病 變 的 基 因, 如 果 是 位 在 chromosome X 造 成 lysosomal hydrolase α-galactosidase A 蛋 白 (GLA) 變 異 時, 形 成 的 疾 病 稱 為 Fabry s Disease 41. 在 2010 年, 中 華 民 國 心 臟 學 會 高 血 壓 治 療 指 引 中 之 生 活 調 適 (therapeutic life style modification) 中 強 調 S-ABCDE, 其 中 S 代 表 何 意? (A) Sensitive personality (B) Salt restriction (C) Symptoms of hypertension (D) Standard therapy (E) Subject feeling 42. 在 2010 年 中 華 民 國 心 臟 學 會 高 血 壓 治 療 指 引 中, 有 關 生 活 調 適 (therapeutic life style modification) 中, 下 列 何 者 為 錯 誤? (A) 體 重 每 降 低 1 公 斤, 收 縮 壓 約 可 減 少 1 毫 米 汞 柱 (B) 塩 分 攝 取 應 限 制 每 日 小 於 3 克 食 塩 (NaCl) (C) 酒 精 限 制, 男 性 每 日 應 低 於 30 克 乙 醇 (D) 每 日 運 動 至 少 30 分 鐘, 一 週 至 少 5 天 有 運 動 (E) 執 行 DASH diet 後, 平 均 收 縮 壓 可 以 降 低 毫 米 汞 柱 43. 泡 沫 細 胞 (foam cell) 是 動 脈 粥 狀 斑 塊 (atherosclerotic plaque) 中 堆 積 許 多 脂 肪 的 細 胞, 它 主 要 是 由 何 種 細 胞 轉 變 而 成? (A) 內 皮 細 胞 (endothelial cell) (B) 淋 巴 細 胞 (lymphocyte) (C) 多 型 性 白 血 球 (polymorphonulcear leukocyte) (D) 紅 血 球 (red blood cell) (E) 巨 噬 細 胞 (macrophage) 歲 男 性 有 肺 動 脈 高 壓 病 史, 定 期 心 臟 超 音 波 結 果 顯 示 right atrial pressure = 9 mmhg, peak systolic velocity across the tricuspid valve = 4 m/sec, 請 問 可 否 推 算 出 right ventricular systolic pressure? (A) 36 mmhg (B) 64 mmhg (C) 73 mmhg (D) 55 mmhg (E) 資 料 不 足 無 法 推 算 45. 有 關 組 織 都 卜 勒 (tissue Doppler) 與 斑 點 追 蹤 (speckle tracking) 超 音 波 所 測 得 之 應 變 (strain) 照 影, 以 下 何 者 正 確? (A) 組 織 都 卜 勒 所 測 量 的 應 變, 可 用 來 測 量 左 心 室 局 部 收 縮 功 能, 且 不 受 超 音 波 射 線 方 向 的 限 制 (B) 斑 點 追 蹤 超 音 波 所 測 得 之 應 變, 只 有 平 行 於 超 音 波 射 線 的 方 向 (C) 斑 點 追 蹤 超 音 波 可 用 來 測 量 左 心 室 的 旋 轉 (rotation), 正 常 心 尖 部 為 逆 時 針 旋 轉 (D) 應 變 速 率 (strain rate) 為 單 位 時 間 之 應 變, 因 為 組 織 都 卜 勒 照 影 速 度 (frame rate) 較 高, 故 只 能 利 用 組 織 都 卜 勒 測 量 (E) 應 變 或 應 變 速 率 只 能 用 來 評 估 心 室 的 局 部 收 縮 功 能 - 8 -

9 46. 都 卜 勒 超 音 波 是 利 用 杜 普 勒 效 應 (Doppler shift) 來 測 量 血 流 的 流 速 變 化, 以 下 有 關 都 卜 勒 效 應 的 敘 述 何 者 正 確? (A) 超 音 波 的 方 向 與 血 流 的 方 向 越 垂 直, 測 量 越 準 確 (B) 組 織 都 卜 勒 並 非 一 般 都 卜 勒 超 音 波, 所 以 不 受 超 音 波 方 向 的 限 制 (C) 測 量 二 尖 瓣 入 口 流 速 來 評 估 左 心 室 舒 張 功 能, 應 將 脈 衝 式 都 卜 勒 取 樣 點 置 於 平 行 二 尖 瓣 環 的 正 中 間, 以 減 少 誤 差 (D) 連 續 性 都 卜 勒 超 音 波 不 會 受 Nyquist frequency 的 限 制 (E) 脈 衝 式 都 卜 勒 能 測 量 的 最 高 流 速 為 脈 衝 反 覆 頻 率 (pulse repetition frequency) 的 三 分 之 一 47. 下 列 何 者 不 是 顯 影 劑 (radiocontrast agents) 可 能 對 人 體 造 成 的 不 適 及 毒 性 反 應? (A) 過 敏 反 應 (B) 甲 狀 腺 機 能 亢 進 (C) 心 衰 竭 (D) 腎 毒 性 (E) 急 性 血 栓 反 應 48. 以 下 所 述 情 況 均 會 使 pulmonary capillary wedge pressure 不 等 同 於 left ventricular diastolic pressure, 除 了? (A) Mitral stenosis (B) Left atrial myxoma (C) Pulmonary venous obstruction (D) Placement of catheter in a nondependent zone of the lung (E) Decreased pleural pressure 49. 迴 路 (Reentry) 性 心 律 不 整 的 前 提 條 件 包 括 以 下 情 況, 何 者 除 外? (A) Two functionally distinct conducting pathways (B) An anatomical obstacle around which the impulse reenters (C) Unidirectional block in one pathway (D) Slow conduction via one pathway with return via the second 50. 下 列 哺 乳 類 心 臟 (mammalian heart) 何 種 細 胞 的 propagation velocity 最 大? (A) 竇 房 結 細 胞 (Sinus node cell) (B) 心 房 肌 肉 細 胞 (Atrial muscle cell) (C) 房 室 節 細 胞 (AV node cell) (D) 浦 金 氏 纖 維 (Purkinje fiber) (E) 心 室 肌 肉 細 胞 (Ventricular muscle cell) 51. 下 列 何 者 不 會 有 wide S 2 split heart sounds? (A) right bundle branch block (B) atrial septal defect (C) total anomalous pulmonary venous connection (D) severe aortic stenosis (E) pulmonary valve stenosis - 9 -

10 52. 有 關 rheumatic fever and rheumatic heart disease, 何 者 錯 誤? (A) McCallum patch: mitral regurgitation 造 成 的 左 心 房 後 壁 纖 維 化 增 厚 (B) Rheumatic carditis 常 有 myocyte necrosis 的 病 理 變 化 (C) Aschoff nodules 位 於 endocardium, subendocardium or myocardial interstitial (D) 約 95% 的 acute rheumatic carditis 的 病 人 有 mitral regurgitation (E) Fever 是 診 斷 rheumatic fever 的 minor criteria 53. 這 張 angiogram 是 什 麼 診 斷? (A) Scimitar syndrome (B) Pulmonary sequestration (C) Interrupted IVC (D) TAPVR (supracardiac type) (E) Pulmonary AV fistula 54. 有 關 constrictive periculcarditis, 何 者 為 錯 誤? (A) 最 常 見 的 原 因 為 tuberous pericarditis (B) 有 hepatomegaly (C) CT 看 到 增 厚 的 心 包 膜 (D) Square root sign of ventricular pressure tracing (E) 在 超 音 波 下, 較 restrictive cardiomyopathy 沒 有 septal bounce 55. 關 於 肥 厚 性 心 肌 病 變 (Hypertrophic cardiomyopathy, HCM) 的 描 述, 下 列 何 者 錯 誤? (A) 若 病 人 有 胸 悶 或 喘 的 症 狀, 可 以 用 beta blocker 或 verapamil 治 療 來 緩 減 症 狀 (B) 即 使 病 人 沒 有 症 狀, 也 需 給 予 一 些 利 尿 劑 來 避 免 疾 病 惡 化 (C) 若 病 人 有 昏 厥 病 史 或 有 一 個 以 上 因 肥 厚 性 心 肌 病 變 猝 死 的 家 族 史, 則 猝 死 機 率 較 高 (D) 若 病 人 情 況 惡 化, 有 血 壓 下 降 或 休 克, 首 選 治 療 藥 物 為 Phenylephrine (E) 若 左 心 室 出 口 壓 力 差 大 於 50mmHg, 且 病 人 有 胸 痛 喘 的 症 狀, 需 給 予 beta blocker

11 或 verapamil, 若 症 狀 未 改 善, 可 考 慮 septal reduction therapy 56. 關 於 主 動 脈 瓣 膜 狹 窄 敘 述 何 者 正 確? (A) 對 於 有 症 狀 且 主 動 脈 瓣 膜 壓 力 差 大 於 64mmHg 者, 若 有 NYHA functional class IV 的 心 臟 衰 竭 症 狀 時, 可 以 給 予 心 導 管 氣 擴 張, 一 般 選 用 氣 球 大 小 為 主 動 脈 瓣 膜 環 倍 (B) 對 於 有 症 狀 但 主 動 脈 瓣 膜 壓 力 差 為 40mmHg 者, 若 LVEF 小 於 50%, 以 Dobutamine stess echocardiography 來 測 試 壓 力 差 是 否 會 增 加, 並 無 臨 床 意 義, 且 可 能 增 加 風 險 (C) 對 於 有 症 狀 且 主 動 脈 瓣 膜 壓 力 差 大 於 64mmHg 者, 應 考 慮 主 動 脈 瓣 膜 更 換 (D) 對 於 輕 至 中 度 瓣 膜 鈣 化 者, 可 用 statin 來 預 防 血 行 動 力 學 惡 化 (E) 對 於 有 症 狀 且 主 動 脈 瓣 膜 壓 力 差 大 於 64mmHg 者, 應 用 運 動 測 試 來 作 為 分 級 用 57. 一 個 16 歲 大 男 生, 有 腹 脹, 肝 脾 腫 大 及 呼 吸 變 喘 情 形, 心 臟 超 音 波 顯 示 心 臟 舒 張 功 能 下 降, 你 懷 疑 可 能 是 縮 窄 性 心 包 膜 炎 (Constrictive pericarditis) 或 是 限 制 性 心 肌 病 變 (restrictive cardiomyopathy), 要 鑑 別 此 兩 者, 下 列 何 者 錯 誤? (A) 兩 者 都 可 能 有 Protein losing enteropathy 引 發 的 腹 水, 也 都 可 能 引 起 肝 臟 腫 大 (B) 超 音 波 檢 查 時, 縮 窄 性 心 包 膜 炎 較 常 出 現 Doppler 測 量 隨 呼 吸 變 化 (C) 胸 部 電 腦 斷 層 檢 查 在 縮 窄 性 心 包 膜 炎 較 常 出 現 心 包 膜 鈣 化 (D) 在 縮 窄 性 心 包 膜 炎 左 心 室 舒 張 期 末 壓 (left ventricular end-diastolic pressure) 與 右 心 室 差 距 多 小 於 4mmHg, 限 制 性 心 肌 病 變 多 大 於 5mmHg (E) 心 臟 組 織 超 音 波 (Tissue Doppler) 檢 查 mitral annulus e, 在 限 制 性 心 肌 病 變 多 大 於 8cm/sec, 縮 窄 性 心 包 膜 炎 多 小 於 8cm/sec 58. 依 據 2013 AHA scientific statement, 下 列 有 關 抗 凝 血 劑 使 用, 何 者 錯 誤? (A) 接 受 Fontan 手 術 病 人, 若 有 atrial flutter, 需 給 予 Warfarin, 保 持 INR 2-3 (B) 先 天 性 心 臟 病 仍 有 心 內 分 流 者, 接 受 經 靜 脈 心 律 調 節 器, 須 長 期 使 用 Warfarin (C) 川 崎 症 病 人 有 冠 狀 動 脈 瘤 大 於 8mm 需 給 予 Warfarin, 維 持 INR 2-3 (D) 先 天 性 心 臟 病 接 受 人 工 分 流 管 手 術, 需 用 Asiprin 預 防 血 栓, 加 上 Clopidogrel 可 進 一 步 降 低 血 栓 風 險 (E) 裝 置 金 屬 瓣 膜 者, 需 用 Warfarin 預 防 血 栓, 不 可 使 用 Direct Thrombin Inhibitors 取 代 Warfarin 59. 有 關 QT 延 長 症 候 群 的 描 述 下 列 何 者 錯 誤? (A) 為 一 種 遺 傳 疾 病, 主 要 表 現 為 心 電 圖 上 有 QT 過 長 及 容 易 有 Torsades de Pointe 心 室 心 律 不 整, 預 防 性 藥 物 以 β-blocker 為 首 選 (B) 基 因 型 表 現 (genotype) 與 病 人 臨 床 症 狀 ( 如 誘 發 因 子 ) 及 發 生 危 及 生 命 事 件 機 率 有 很 大 相 關, 帶 有 KVLQT1 基 因 型 變 異 者 常 在 運 動 時 發 作 (C) 基 因 型 表 現 也 會 影 響 藥 物 效 果, 像 SCN5A 對 於 β-blocker 反 應 不 良, 因 此 不 建 議 使 用 (D) 有 些 病 人 屬 於 後 天 性 QT 延 長 症 候 群, 通 常 在 接 觸 到 一 些 藥 物 時 ( 如 erythromycin), 才 會 產 生 心 室 心 律 不 整, 這 些 病 人 最 多 是 IKr (rapid delayed rectifier) 離 子 通 道 基 因 變 異 造 成 (E) 當 已 經 給 予 足 夠 劑 量 的 β-blocker, 仍 有 反 覆 昏 厥 情 形, 則 需 考 慮 放 置 心 內 去 顫 器

12 60. 最 常 見 造 成 congenital stenosis of the aortic valve 的 原 因 是? (A) The right and noncoronary cusps are conjoined. (B) The left and noncoronary cusps are conjoined. (C) The right and left cusps are conjoined. (D) Unicuspid valve (E) None of the above. 61. Coarctation of aorta 的 病 人 接 受 外 科 手 術 治 療 後 常 會 發 生 所 謂 的 Postcoarctectomy syndrome, 有 關 發 生 Postcoarctectomy syndrome 的 敘 述 何 者 是 錯 誤 的? (A) 經 常 發 生 在 術 後 第 2-5 天 (B) 只 有 收 縮 壓 (systolic pressure) 會 比 術 前 收 縮 壓 高, 舒 張 壓 diastolic pressure) 不 會 有 明 顯 的 改 變 (C) 可 以 用 乙 型 阻 斷 劑 (beta-blocker) 來 預 防 發 生 (D) 常 會 導 致 腸 子 缺 血 (Bowel ischemia) (E) 收 縮 壓 (systolic pressure) 及 舒 張 壓 (diastolic pressure) 都 會 比 術 前 收 縮 壓 及 舒 張 壓 更 高 62. Turner XO syndrome 的 病 人 中 有 多 少 比 例 會 合 併 有 主 動 脈 窄 縮 (Coarctation of aorta)? (A) 5 % (B) 15 % (C) 35 % (D) 50 % (E) 75 % 63. 心 導 管 室 工 作 人 員 每 年 容 許 最 大 輻 射 暴 露 劑 量 為 何? (A) 5 msv (B) 10 msv (C) 50 msv (D) 100 msv (E) 500 msv 64. 不 論 是 否 在 兒 童 期 接 受 治 療, 下 列 哪 一 種 不 是 主 動 脈 窄 縮 (Coarctation of aorta) 的 病 人 到 成 年 後 容 易 發 生 的 併 發 症 (complication)? (A) 高 血 壓 (Systemic hypertension) (B) 肺 動 脈 高 壓 (Pulmonary arterial hypertension) (C) 主 動 脈 再 窄 縮 (Recoarctation) (D) 主 動 脈 瘤 或 剝 離 (Aortic aneurysm and dissection) (E) 心 因 性 猝 死 (Sudden cardiac death) 65. 病 人 如 果 : 休 息 時 無 症 狀, 活 動 只 是 稍 微 受 限, 每 天 平 時 的 活 動 會 造 成 過 度 呼 吸 困 難 (Excessive dyspnea), 根 據 WHO 針 對 肺 高 血 壓 (PH) 病 人 的 功 能 性 分 類 (Functional classification) 應 該 是? (A) Class I (B) Class II (C) Class III

13 (D) Class IV (E) Class V 66. 下 列 何 者 與 C-GMP 路 徑 有 關? (A) ET A (B) Prostaglandin (C) enos (D) Ventaris (E) O 有 關 兒 童 (Children) 青 少 年 (adolescent) 高 血 壓 的 定 義, 何 者 是 正 確 的? (A) hypertension: systolic BP and/or diastolic, BP 90th percentile for age, sex and height on 3 or more occasions (B) prehypertension: systolic BP and/or diastolic BP 90th percentile but 95th percentile for age, sex, and height (C) Stage I hypertension: BP 98th percentile but 10mmHg above the 99th percentile (D) Stage II hypertension: BP 10mmHg above the 99th percentile (E) White-coat hypertension: BP at 99th percentile in the office, normal outside of the office setting 68. 有 關 pulmonary hypertension 使 用 vasoreactivity testing 在 成 人 的 標 準 是? (A) 20% fall in mean PAP and PVR (B) an increase in cardiac output (C) a fall in mean PAP 10 mmhg to 40mmHg (D) a fall in mean PAP 10 mmhg to 40mmHg (E) a fall in PVR 3.5 WU m 下 列 何 者 不 為 心 肌 炎 常 合 併 的 心 律 不 整 特 徵? (A) Supraventricular tachycardia (B) Atrial fibrillation (C) Atrial flutter (D) Atrioventricular block (E) Ventricular tachycardia 70. Complete form of atrioventricular defect (Type A) 最 常 與 下 列 何 者 合 併 出 現? (A) Asplenia syndrome (B) Polysplenia syndrome (C) Noonan s syndrome (D) DiGeorge syndrome (E) Down s syndrome 71. 下 列 何 者 不 為 川 崎 症 (Kawasaki disease) 之 主 要 症 狀? (A) 結 膜 充 血 泛 紅 (B) 多 形 性 紅 斑 (C) 淋 巴 腺 腫 大 (D) 嘴 唇 乾 裂 (E) 關 節 疼 痛

14 72. 下 列 何 種 狀 況 最 易 引 起 感 染 性 心 內 膜 炎? (A) 心 室 中 隔 缺 損 (Ventricular septal defect) (B) 法 洛 氏 四 合 群 症 (Tetralogy of Fallot) (C) 大 血 管 轉 位 症 (Transposition of great vessels) (D) 肥 厚 性 心 肌 病 變 (Hypertrophic cardiomyopathy) (E) 瓣 膜 置 換 術 後 (prosthetic valves replacement) 73. 下 列 何 種 先 天 性 心 臟 病 最 常 與 右 主 動 脈 弓 合 併 存 在? (A) 大 血 管 轉 位 症 (B) 主 動 脈 窄 縮 (C) 法 洛 氏 四 合 群 症 (D) 三 尖 瓣 閉 鎖 (E) 心 室 中 隔 缺 損 74. 以 下 情 況 可 聽 到 連 續 性 心 雜 音 (Continuous murmur), 除 了? (A) Pulmonary AV fistula (B) coronary-cameral fistula (C) Patent Ductus Arteriosus (D) Peripheral Pulmonary Arterial Stenosis (E) Pulmonary Valve Stenosis 75. 有 關 心 音 (Heart Sound) 的 敘 述, 下 列 何 者 錯 誤? (A) 第 一 心 音 (S1) 來 自 二 尖 瓣 及 三 尖 瓣 的 關 閉 (B) 第 一 心 音 (S1) 在 嬰 兒 時 期 通 常 是 單 一 音 (C) 第 二 心 音 (S2) 來 自 主 動 脈 瓣 及 肺 動 脈 瓣 的 關 閉 (D) 單 一 第 二 心 音 (S2) 是 不 正 常 的, 如 全 肺 靜 脈 回 流 異 常 (E) 肺 高 壓 可 能 導 致 單 一 第 二 心 音 76. 有 關 兒 童 感 染 性 心 內 膜 炎 (Infective endocarditis) 最 常 見 的 細 菌 為? (A) α-hemolytic Sterptococcus (B) β-hemolytic Sterptococcus (C) Staphylococcus Aureus (D) Enterococcus (E) fungus 77. 兒 童 期 最 常 引 起 心 肌 炎 (Myocarditis) 的 原 因 是? (A) 藥 物 (Drugs) (B) 毒 物 (Toxin) (C) 川 崎 氏 症 (Kawasaki disease) (D) 病 毒 感 染 (Viral infection) (E) 細 菌 感 染 (Bacterial infection) 78. 下 列 何 種 抗 心 律 不 整 藥 物 會 抑 制 鈉 離 子 通 道, 同 時 比 較 不 會 讓 QT interval 延 長? (A) Procainamide (B) Propafenone (C) Phenytoin

15 (D) Flecainide (E) Quinidine 79. 下 列 何 種 頻 脈 不 是 長 RP 間 期 頻 脈 (Long RP interval tachycardia) 的 鑑 別 診 斷? (A) Fast-slow atrioventricular nodal reentrant tachycardia (B) Slow-fast atrioventricular nodal reentrant tachycardia (C) Permanent junctional reciprocating tachycardia (D) Atrial tachycardia (E) Orthodromic atrioventricular reentrant tachycardia with decremental property accessory pathway 80. 下 列 何 種 類 型 的 心 室 中 膈 缺 損 (Ventricular septal defect; VSD), 最 容 易 導 致 主 動 脈 瓣 脫 垂 與 閉 鎖 不 全? (A) Supracristal type VSD (B) Perimembranous type VSD (C) Atrioventricular canal type VSD (D) Muscular type VSD (E) Inlet type VSD 81. 下 列 何 種 類 型 的 心 房 中 膈 缺 損 (Atrial septal defect; ASD), 最 容 易 合 併 部 分 肺 靜 脈 回 流 異 常 (Partial anomalous pulmonary venous return; PAPVR)? (A) 第 一 孔 型 (Ostium primum type) (B) 第 二 孔 型 (Ostium secundum type) (C) 靜 脈 竇 型 (Sinus venosus type) (D) 冠 狀 竇 型 (Coronary sinus type) (E) 單 一 心 房 (Single atrium) 82. 一 位 34 歲 女 性 病 患, 在 2 歲 大 時 被 診 斷 為 心 室 中 隔 缺 損, 當 時 家 屬 並 未 遵 循 醫 師 建 議 接 受 修 補 手 術 且 未 持 續 追 蹤 治 療, 目 前 可 正 常 工 作, 可 承 受 中 等 程 度 運 動, 無 法 從 事 重 度 運 動, 無 頭 痛 頭 暈 感 覺 異 常 等 症 狀, 動 脈 血 氧 濃 度 88%, 血 紅 素 18 g/dl, 血 比 容 (hematocrit) 67%, 心 電 圖 顯 示 竇 性 心 律 (normal sinus rhythm) 及 右 心 室 肥 大, 心 臟 超 音 波 可 見 一 2.5 cm 之 膜 邊 型 (perimembranou trabecular) 心 室 中 隔 缺 損 及 右 至 左 分 流 (right to left shunt), 中 度 三 尖 瓣 閉 鎖 不 全, 並 且 可 測 到 110 mmhg 的 收 縮 期 壓 力 差, 無 肺 動 脈 狹 窄 下 列 哪 一 項 建 議 及 處 置 是 必 要 且 適 當 的? (A) 建 議 不 可 懷 孕, 並 且 使 用 含 女 性 素 (estrogen) 的 口 服 避 孕 藥 方 式 來 有 效 避 免 懷 孕 (B) 手 術 修 補 心 室 中 隔 缺 損 (C) 建 議 靜 脈 放 血 (phlebotomy), 抽 出 ml 血 液 並 由 靜 脈 輸 入 ml 之 等 張 生 理 食 鹽 溶 液 (D) 檢 驗 是 否 有 鐵 缺 乏 (iron deficiency), 並 於 缺 乏 時 補 充 鐵 劑 83. Ebstein s anomaly 的 診 斷, 下 列 何 者 最 能 直 接 測 得 atrialized ventricle 的 存 在? (A) RA pressure recording (B) Right atrial electrogram by deflectable electrode (C) Simultanoous recording of intraventricular pressure and electrogram (D) PA angiogram (E) Simutaneous right and left ventricle pressure recording

16 84. Common cardiac findings in patients with hypothyroidism include all of the following EXCEPT: (A) Hypotension (B) Decreased heart rate (C) Pericardial effusion (D) Decreased cardiac output (E) Prolonged QT interval on the ECG 85. 七 十 歲 女 性 因 走 路 喘, 端 坐 呼 吸 到 急 診 就 診 理 學 檢 查 發 現 頸 靜 脈 怒 漲, 不 規 則 不 規 則 心 跳, 聽 診 在 心 尖 部 有 舒 張 期 雜 音 最 可 能 的 診 斷 是? (A) 主 動 脈 剝 離 (aortic dissection) (B) 肺 栓 塞 (pulmonary embolism) (C) 二 尖 瓣 狹 窄 (mitral stenosis) (D) 二 尖 瓣 閉 鎖 不 全 (mitral regurgitation) (E) 肺 炎 (pneumonia) 86. 下 列 何 者 非 severe aortic regurgitation 之 physical examination sign? (A) Traube sign (B) Quincke sin (C) Hill sign (D) de Musset sign (E) Duroziez sign 87. 下 列 關 於 高 血 壓 藥 物 與 常 見 副 作 用 的 配 對, 何 者 錯 誤? (A) 乙 型 阻 斷 劑 (beta-blocker) - 支 氣 管 痙 攣 (bronchospasm) (B) 利 尿 劑 - 痛 風 (C) 鈣 離 子 阻 斷 劑 - 腳 踝 水 腫 (D) 乙 型 阻 斷 劑 與 利 尿 劑 - 血 糖 異 常 (E) 醛 固 酮 拮 抗 劑 - 低 血 鉀 88. 有 關 特 殊 Ventricular Tachycardia 描 述, 何 者 錯 誤? (A) 心 室 心 律 不 整 常 在 ischemic,dilated or hypertrophic cardiomyopathy 病 患 中 造 成 猝 死 的 臨 床 表 徵 (B) Brugada syndrome 是 idiopathic VF 的 特 殊 表 徵, 通 常 表 現 在 心 電 圖 胸 前 導 程 是 ST

17 segment elevate 以 及 RBBB, 但 心 臟 結 構 大 致 正 常 (C) Brugada syndrome 家 族 遺 傳 通 常 出 現 在 鉀 離 子 通 道 異 常, 如 SCN5A 基 因 異 常 的 家 族 遺 傳 史 (D) 部 分 long QT Syndrome 是 因 先 天 性 遺 傳, 如 和 聽 力 正 常 的 Romano-Ward Syndrome 或 耳 聾 有 關 的 Jervell and Lange-Nielsen Syndrome (E) 不 只 long QT syndrome 會 sudden death,short QT syndrome 也 和 sudden death 有 相 關 89. 關 於 thermodiluation method 及 Fick method 在 心 輸 出 量 (cardiac output, CO) 的 測 量, 下 列 敘 述 何 者 錯 誤? (A) Fick method 較 不 受 三 尖 瓣 逆 流 (tricuspid regurgitation) 影 響 (B) 給 予 患 者 氧 氣 治 療 將 影 響 Fick method 的 準 確 性 (C) 對 於 CO 低 於 2.5 L/min 的 患 者,thermodilution method 較 能 準 確 測 量 (D) Thermodilution method 準 確 性 較 不 受 心 房 中 隔 缺 損 (atrial septal defect) 影 響 (E) Fick method 之 誤 差 主 要 來 自 氧 消 耗 量 (oxygen consumption) 之 測 量 變 異 90. 關 於 中 央 性 發 紺 (central cyanosis) 之 患 者, 下 列 敘 述 何 者 錯 誤? (A) Eisenmenger syndrome 須 列 入 鑑 別 診 斷 (B) 治 療 過 程 中 可 能 產 生 鐵 缺 乏 症 (iron deficiency) (C) 超 過 60% 的 患 者 會 有 止 血 功 能 異 常 (hemostatic abnormalities) (D) 約 有 1/3 患 者 會 產 生 骨 關 節 病 變 (osteoarthropathy) (E) 常 見 高 尿 酸 血 症 (hyperuricemia) 91. 以 下 常 用 beta-blocker, 何 者 為 vasodilating beta blocker? (A) Propranolol (B) Bisoprolol (C) Carvedilol (D) Atenolol (E) Metoprolol 92. 根 據 2010 台 灣 高 血 壓 治 療 指 引, 以 下 哪 一 種 高 血 壓 病 人 血 壓 沒 有 建 議 要 控 制 在 130/80mmHg 以 下? (A) 腹 主 動 脈 瘤 (B) 糖 尿 病 (C) 慢 性 腎 臟 病 (D) 頸 動 脈 狹 窄 (E) 年 紀 超 過 80 歲 93. 根 據 2010 年 台 灣 心 臟 學 會 高 血 壓 臨 床 指 引, 慢 性 腎 臟 疾 病 病 人 之 高 血 壓 治 療 標 的 為? (A) 120/70 mmhg (B) 120/80 mmhg (C) 130/80 mmhg (D) 140/80 mmhg (E) 140/90 mmhg 94. 下 列 敘 述 何 者 正 確? (A) 三 尖 瓣 閉 鎖 不 全 的 患 者 不 常 有 心 房 震 顫

18 (B) 左 心 室 血 管 攝 影 不 易 判 斷 三 尖 瓣 閉 鎖 不 全 的 嚴 重 度 (C) 三 尖 瓣 閉 鎖 不 全 患 者 很 少 出 現 左 胸 骨 側 的 lift (D) 重 度 三 尖 瓣 閉 鎖 不 全 時, 若 肺 動 脈 壓 力 僅 中 度 上 升 時, 不 需 要 進 行 瓣 膜 置 換 手 術 (E) 輕 度 三 尖 瓣 閉 鎖 不 全 會 增 加 二 尖 瓣 或 主 動 脈 手 術 的 風 險 95. 有 關 經 食 道 超 音 波 於 感 染 性 心 內 膜 炎 的 檢 查 時 機, 以 下 何 者 錯 誤? (A) 病 人 有 瓣 膜 性 心 臟 病 且 血 液 培 養 陽 性, 但 經 胸 前 心 臟 超 音 波 無 法 診 斷 時 (B) 病 人 有 人 工 瓣 膜, 懷 疑 心 內 膜 炎 時 可 做 為 第 一 線 檢 查 (C) 病 人 由 經 胸 前 超 音 波 已 診 斷 有 心 內 膜 炎 且 確 有 緊 急 開 刀 的 適 應 症 時, 不 必 經 食 道 超 音 波 檢 查 (D) 心 內 膜 炎 開 刀 中 監 測 與 評 估 (E) 所 有 懷 疑 心 內 膜 炎 病 人, 皆 須 經 食 道 超 音 波 檢 查 來 確 定 診 斷 96. 根 據 AHA/ACC 指 引, 下 列 何 者 不 是 感 染 性 心 內 膜 炎 開 刀 class I 的 適 應 症? (A) 原 生 (native valve) 瓣 膜 感 染 性 心 內 膜 炎 急 性 瓣 膜 阻 塞 或 逆 流 引 起 心 衰 竭 (B) 人 工 瓣 膜 的 心 內 膜 炎 造 成 心 臟 衰 竭 (C) 搖 動 的 細 菌 斑 塊 (vegetation) 大 於 10mm (D) 人 工 瓣 膜 的 心 內 膜 炎 由 心 臟 超 音 波 發 現 有 鬆 脫 (dehiscence) 的 現 象 (E) 黴 菌 感 染 造 成 的 心 內 膜 炎 97. 請 問 下 列 何 者 並 非 Type C 的 Coronary lesion? (A) Excessive tortuosity of proximal segment (B) Total occlusion > 3 months (C) Degenerated vein grafts with friable lesions (D) Extremely angulated segments 90 degrees (E) Bifurcation lesion requiring double guidewire 98. 關 於 支 架 內 血 栓 (stent thrombosis) 的 描 述, 下 列 何 者 錯 誤? (A) 晚 期 支 架 內 血 栓 (late stent thrombosis) 是 指 發 生 在 介 入 治 療 後 一 個 月 到 9 個 月 之 間 (B) 例 行 的 在 支 架 置 放 後 使 用 高 壓 的 後 擴 張 (high pressure postdilation) 以 及 dual antiplatelet therapy 有 助 於 減 少 此 併 發 症 (C) 若 是 病 人 在 放 置 裸 金 屬 支 架 後 兩 周 內 接 受 外 科 手 術, 則 stent thrombosis 的 機 會 高 於 8% (D) 置 放 塗 藥 支 架 的 一 年 後, 病 人 每 年 大 約 會 有 0.2% ~0.5% 的 機 率 發 生 支 架 內 血 栓 (E) 研 究 顯 示 非 常 晚 期 支 架 內 血 栓 與 停 用 雙 重 抗 血 小 板 藥 物 沒 有 顯 著 的 相 關 性 99. 下 列 昏 厥 (syncope) 的 成 因 哪 一 種 不 屬 於 reflex mediated? (A) Carotid sinus hypersensitivity (B) Neurally mediated syncope (C) Glossopharyngeal syncope (D) Situational syncope (E) Orthostatic hypotension 100. 下 列 哪 一 個 抗 心 律 不 整 藥 不 延 長 QT 間 隔 (QT Interval)? (A) Quinidine

19 (B) Lidocaine (C) Sotalol (D) Procainamide (E) Ibutilide 101. 一 位 12 歲 孩 童 上 星 期 有 感 冒 症 狀, 這 兩 天 開 始 食 慾 變 差, 有 嘔 吐 及 呼 吸 急 促 症 狀, 到 急 診 後 血 壓 為 75/45mmHg, 心 跳 為 130 下 / 分, 理 學 檢 查 有 聽 到 奔 馬 狀 心 律 (gallop rhythm), 肺 部 有 囉 音 (rales), 給 予 胸 部 X 光 檢 查, 顯 示 輕 微 心 臟 擴 大, 心 電 圖 顯 示 有 心 室 心 搏 過 速 Ventricular tachycardia, 且 有 兩 種 以 上 的 QRS 形 式, 此 時 下 列 處 置 何 者 正 確? (A) 抽 血 檢 驗 心 肌 酵 素 如 Troponin I 及 乳 酸 值, 可 幫 助 診 斷 心 肌 炎, 但 對 於 疾 病 病 程 及 是 否 需 要 強 心 劑 等 無 太 大 幫 助 (B) 抽 血 檢 驗 病 毒 感 染, 最 常 見 的 病 毒 為 腸 病 毒 71 型, 流 行 性 感 冒 病 毒 則 不 會 造 成 心 肌 炎 (C) 此 時 雖 有 心 室 心 搏 過 速, 但 考 量 Amiodarone 會 降 低 血 壓, 因 此 不 應 使 用 Amiodarone (D) 此 病 人 有 心 室 心 搏 過 速 且 有 兩 種 以 上 QRS 波 形, 這 表 示 病 人 可 能 很 快 會 惡 化, 需 盡 快 使 用 ECMO 治 療 (E) 免 疫 抑 制 療 法 已 證 實 對 心 肌 炎 有 幫 助, 所 以 需 盡 早 給 予 類 固 醇 等 治 療 102. 對 於 小 兒 Wolff-Parkinson-White (WPW) 症 候 群 敘 述 何 者 正 確? (A) 若 在 急 診 有 一 位 3 個 月 嬰 兒 有 上 心 室 心 搏 過 速 (supraventricular tachycardia), 首 選 藥 物 為 靜 脈 注 射 adenosine, 若 無 效 可 考 慮 給 予 鈣 離 子 阻 斷 劑 (Ca blocker) (B) 對 於 曾 經 發 作 過 上 心 室 心 搏 過 速, 可 考 慮 以 貝 他 阻 斷 劑 作 為 長 期 控 制 藥 物, 若 仍 會 發 作, 可 以 以 心 導 管 進 行 高 週 波 燒 灼 術 (C) 通 常 年 齡 越 小, 越 容 易 合 併 preexcited atrial fibrillation 早 極 化 心 房 顫 動, 猝 死 危 險 性 越 高 (D) 有 一 定 比 例 的 病 人 特 別 是 年 紀 越 大 者, 副 傳 導 路 徑 (accessory pathway) 會 自 行 退 化 (E) 一 位 7 歲 WPW 症 候 群 病 人, 心 臟 超 音 波 M mode 測 量 LVEF 只 有 40%, 此 時 與 WPW 無 關, 需 找 其 他 原 因 103. 五 歲 大 男 童, 最 近 幾 個 星 期 感 覺 爬 樓 梯 比 較 會 喘, 至 醫 院 就 診, 心 跳 速 率 150bpm, 聽 診 有 gallop rhythm, 安 排 心 臟 超 音 波 檢 查, 未 明 顯 看 到 心 臟 結 構 異 常, 請 問 需 考 慮 下 列 可 能 原 因, 何 者 機 率 最 小? (A) 嚴 重 貧 血 (B) 甲 狀 腺 功 能 異 常 (C) 肺 動 靜 脈 畸 形 (D) 大 型 肝 臟 動 靜 脈 畸 形 (E) 心 房 心 搏 過 速 104. 下 列 疾 病 在 長 期 追 蹤 後 容 易 有 主 動 脈 擴 大, 甚 至 有 主 動 脈 破 裂 的 危 險 性, 何 者 除 外? (A) 極 端 型 法 洛 氏 四 重 症 未 繳 正 者 (B) 主 動 脈 弓 狹 窄 經 人 工 補 片 (patch) 進 行 矯 正 者 (C) 馬 凡 氏 症 候 群 Marfan syndrome (D) 高 胱 胺 酸 尿 症 Homocystinuria

20 (E) 川 崎 氏 症 有 冠 狀 動 脈 影 響 105. 肺 動 靜 脈 畸 形 pulmonary arteriovenous malformation 常 以 發 紺 等 症 狀 來 表 現, 下 列 病 人 常 會 有 肺 動 靜 脈 畸 形, 除 了? (A) 有 心 房 中 隔 缺 損 合 併 有 肺 高 壓 的 病 人 (B) 單 一 心 室 並 肺 動 脈 閉 鎖, 接 受 Glenn shunt 手 術 十 年 後 (C) 有 先 天 性 肝 門 靜 脈 至 體 靜 脈 分 流 者 (porto-systemic shunt ) (D) Hereditary hemorrhagic telangiectasis ( 或 稱 Osler-Weber-Rendu syndrome) (E) 膽 道 閉 鎖 合 併 有 肝 硬 化 者 106. 一 個 剛 出 生 兩 天 的 新 生 兒, 因 為 呼 吸 喘 轉 來 本 院, 心 跳 170bpm, 呼 吸 速 率 每 分 鐘 75 下, 安 排 胸 部 X 光 檢 查 顯 示 心 臟 異 常 擴 大, 心 臟 胸 廓 比 率 為 0.85, 有 可 能 為 下 列 疾 病, 何 者 可 能 性 最 小? (A) Ebstein 氏 異 常, 功 能 性 肺 動 脈 閉 鎖, 嚴 重 三 尖 瓣 逆 流 (B) 肺 動 脈 瓣 閉 鎖 合 併 心 室 中 隔 缺 損 (C) 矯 正 型 大 血 管 轉 位 合 併 主 動 脈 閉 鎖 且 嚴 重 左 房 室 瓣 膜 逆 流 (D) 心 包 膜 內 畸 胎 瘤 intrapericardial tetratoma (E) 肺 動 脈 瓣 閉 鎖 合 併 心 室 中 隔 完 整 且 有 Ebstein 氏 異 常 107. 十 三 歲 大 男 童, 小 時 候 有 心 室 中 膈 缺 損, 經 完 全 矯 正 後, 最 近 兩 星 期 來 常 有 心 悸 及 頭 暈 症 狀, 帶 來 急 診, 醫 師 發 現 心 跳 較 快, 安 排 心 電 圖 如 下, 下 列 診 斷 及 處 置 何 者 正 確? (A) 為 竇 性 心 搏 過 速 (sinus tachycardia), 需 找 尋 其 潛 在 原 因, 給 予 輸 液 治 療 (B) 為 上 心 室 心 搏 過 速 (supraventricular tachycardia), 可 考 慮 由 靜 脈 快 速 注 射 adenosine 0.1mg/kg (C) 為 心 房 撲 動 併 心 室 心 跳 過 速 (atrial flutter with rapid ventricular response), 可 考 慮 給 予 同 步 化 電 擊 J/kg (D) 為 心 室 心 搏 過 速 (ventricular tachycardia), 可 考 慮 同 步 化 電 擊 J/kg (E) 為 心 房 顫 動 (atrial fibrillation) 合 併 WPW 症 候 群 而 有 preexcited atrial fibrillation, 可 考 慮 去 顫 2J/kg

21 108. 十 歲 大 女 生, 過 去 無 特 別 疾 病, 最 近 兩 天 有 感 冒 症 狀, 今 天 有 兩 次 昏 倒 情 形, 來 到 急 診 求 診, 心 電 圖 顯 示 如 下, 以 下 何 者 最 正 確? (A) 為 心 室 心 搏 過 速 Ventricular tachycardia, 可 能 是 idiopathic, 可 考 慮 給 予 amiodarone 或 電 擊 治 療 (B) 為 完 全 房 室 傳 導 阻 斷 併 Junctional escape rhythm, 伴 隨 q 波 及 ST 波 上 升, 可 能 是 心 肌 炎 引 起, 需 給 予 支 持 性 治 療, 甚 至 需 要 葉 克 膜 治 療 (C) 為 Junctional ectopic tachycardia, 多 為 不 明 原 因, 可 考 慮 給 予 貝 他 阻 斷 劑 (β-blocker) 治 療, 有 時 甚 至 需 要 心 導 管 電 燒 (D) 為 心 房 頻 脈 atrial tachycardia with variable atrioventricular conduction, 需 以 藥 物 控 制, 常 用 藥 物 包 括 毛 地 黃 (Digoxin) 或 貝 他 阻 斷 劑 (β-blocker) (E) 為 上 心 室 心 搏 過 速, 可 以 考 慮 給 予 adenosine 治 療 109. 下 列 何 者 較 不 會 引 起 pulmonary hypertension? (A) pulmonary artery stenosis (B) TAPVR (C) Scimitar syndrome (D) Waterston anastomosis (E) Pulmonary atresia with VSD with major aortopulmonary collateral arteries 110. 有 關 Fontan operation 術 後 的 complication, 下 列 何 者 為 最 少 見? (A) protein losing enteropathy (B) cyanosis (C) systemic venous collaterals (D) pulmonary arteriovenous malformations (E) systemic pulmonary collateral artery 111. 下 列 何 者 最 常 見? (A) double inlet left ventricle (B) double inlet right ventricle (C) single inlet ventricle (D) common inlet ventricle (E) double inlet ventricle of mixed morphology

22 112. Double outlet of right ventricle (DORV) 最 常 見 的 分 型 是 下 列 何 者? (A) TOF type (B) transposition type (C) DORV with subaortic VSD without PS (D) DORV with noncommitted VSD (E) DORV with doubly committed VSD 113. TGA with VSD and PS, 適 用 哪 個 手 術? (A) Senning (B) arterial switch (C) Rastelli (D) Damus-Kaye-Stansel (E) heart transplant 114. 有 關 MVP (mitral valve prolapse), 何 者 錯 誤? (A) Marfan syndrome 常 見 MVP (B) echo 診 斷 以 four-chamber view 診 斷 較 準 確 (C) posterior leaflet prolapse 較 常 見 (D) 可 有 midsystolic click (E) ECG 對 於 診 斷 MVP 沒 有 幫 助 115. TOF 的 病 人,right aortic arch 的 比 例 為? (A) 5-10% (B) 20-25% (C) 50% (D) 70-75% (E) 90% 116. 有 關 blue spells 處 理, 何 者 錯 誤? (A) knee-chest position (B) IV bolus colloid fluid (C) Give beta-blocker (D) Give atropine (E) Give morphine 117. chest pain in children 的 敘 述, 何 者 錯 誤? (A) 最 常 見 的 原 因 為 idiopathic chest pain (B) Kawasaki disease 的 病 人 chest pain 需 考 慮 coronary artery 的 問 題 (C) Cardiac causes 的 chest pain 在 兒 童 並 不 多 見 (D) Musculoskeletal causes 亦 是 常 見 原 因 (E) 運 動 中 發 生 chest pain 合 併 syncope, 比 較 不 像 cardiac cause 118. Ebstein s anomaly 敘 述 何 者 錯 誤? (A) 常 有 心 律 不 整, 包 含 PSVT, atrial flutter atrial fibrillation (B) apical displacement of the leaflet annulus: anterior > inferior > septal (C) RV dilatation 包 括 atrialized RV 和 functional RV (D) Severe RV dilatation 可 能 造 成 LVOT obstruction

23 (E) Wide S2 split heart sound due to right bundle branch block 119. 部 分 肺 靜 脈 回 流 異 常 (PAPVC) 最 常 見 的 回 流 處 為 何? (A) SVC (B) RA (C) IVC (D) Left innominate vein (E) Coronary sinus 120. 下 列 疾 病 常 合 併 aortic root dilatation, 何 者 除 外? (A) Truncus arteriosus (B) TOF (C) Marfan syndrome (D) Coarctation of aorta (E) Bicuspid aortic valve 121. 五 歲 的 女 孩, 因 心 雜 音 接 受 心 臟 超 音 波 檢 查, 結 果 顯 示 有 10mm 大 的 第 二 型 心 房 中 膈 缺 損 (Atrial septal defect,secundum type), 請 問 下 列 何 者 是 需 要 置 放 關 閉 器 (Septal occluder) 必 要 的 適 應 症? (A) 體 重 小 於 3rd percentile (B) QP/QS > 1.5 (C) 有 心 雜 音 (D) 預 防 心 內 膜 炎 的 發 生 (E) 經 常 性 上 呼 吸 道 感 染 122. 根 據 美 國 心 臟 協 會 (AHA) 2007 年 的 指 導 準 則 (guideline), 下 列 哪 一 項 疾 病 的 病 患 要 給 予 預 防 性 的 抗 生 素 以 避 免 心 內 膜 炎 (Infective endocarditis) 的 發 生? (A) 心 房 中 膈 缺 損 (Atrial septal defect) (B) 心 室 中 膈 缺 損 (Ventricular septal defect (C) 二 尖 瓣 膜 脫 垂 (Mitral valve prolape) (D) 曾 經 得 過 心 內 膜 炎 的 病 人 (Previous infective endocarditis) (E) 動 脈 導 管 未 關 閉 (Patent ductus arteriosus) 123. 下 列 何 者 組 合 錯 誤? (A) Char syndrome / 常 見 的 先 天 性 心 臟 病 :PDA, muscular ventricular septal defect (B) CHARGE syndrome / 常 見 的 先 天 性 心 臟 病 :Conotruncal congenital heart diseases (C) LEOPARD syndrome / 常 見 的 先 天 性 心 臟 病 :Hypertrophic cardiomyopathy (D) Noonan syndrome / 常 見 的 先 天 性 心 臟 病 :Pulmonary stenosis, coarctation of aorta (E) Alagille syndrome / 常 見 的 先 天 性 心 臟 病 :Patent ductus arteriosus 124. 在 左 心 室 造 影 時, 鵝 頸 徵 兆 (Goose-neck sign) 是 哪 一 類 先 天 性 心 臟 病 的 特 徵? (A) 法 洛 氏 四 重 症 (Tetralogy of Fallot) (B) 膜 周 部 心 室 中 膈 缺 損 (VSD, perimembranous type) (C) 右 心 室 雙 出 口 (Double outlet right venticle) (D) 房 室 中 膈 缺 損 (Atrioventricular septal defect,avsd) (E) 大 血 管 轉 位 (Transposition of great arteries)

24 125. 大 血 管 轉 位 (Transposition of great arteries) 最 常 和 下 列 何 種 心 臟 缺 陷 並 存? (A) 心 房 中 膈 缺 損 (Atrial septal defect) (B) 主 動 脈 瓣 狹 窄 (Aortic valvular stenosis) (C) 肺 動 脈 瓣 狹 宰 (Pulmonary valvular stenosis) (D) 心 室 中 膈 缺 損 (Ventricular septal defect) (E) 主 動 脈 弓 窄 縮 (Coarctation of aorta) 126. 法 洛 氏 四 重 症 (Tetralogy of Fallot) 的 病 人 中, 左 前 降 冠 狀 動 脈 (Left anterior descending artery) 源 自 右 冠 狀 動 脈 (Right coronary artery) 的 盛 行 率 (Prevalence) 約 為? (A) < 1 % (B) 4 % (C) 10 % (D) 15 % (E) 18 % 127. 在 法 洛 氏 四 重 症 (Tetralogy of Fallot) 的 病 童 中, 膝 胸 姿 式 (knee-to-chest position) 或 蹲 姿 (squatting position), 可 以 改 善 紫 紺 現 象 (cyanosis) 的 主 要 機 制 為? (A) 提 高 肺 動 脈 血 管 阻 力 (B) 降 低 肺 動 脈 血 管 阻 力 (C) 提 高 體 循 環 的 血 管 阻 力 (D) 降 低 體 循 環 的 血 管 阻 力 (E) 降 低 氧 氣 的 消 耗 量 128. 解 剖 學 上 哪 種 心 室 中 膈 缺 損 (Ventricular septal defect) 在 日 本 及 遠 東 地 區 有 較 高 的 發 生 率? (A) 脊 上 型 (supra-cristal type) (B) 膜 周 部 型 (perimembranous type) (C) 中 央 肌 肉 型 (central muscular type) (D) 心 尖 肌 肉 型 (apical muscular type) (E) 入 口 部 型 (Inlet type) 129. 靜 脈 竇 型 (sinus venosus type) 的 心 房 中 膈 缺 損 經 常 合 併 下 列 哪 種 異 常? (A) 動 脈 導 管 未 關 閉 (Patent ductus arteriosus) (B) 右 肺 靜 脈 回 流 異 常 (Anomalous connection of the right pulmonary vein) (C) 大 血 管 轉 位 (Transposition of great arteries) (D) 右 心 室 雙 出 口 (Double outlet right ventricle) (E) 主 動 脈 弓 窄 縮 (Coarctation of aorta) 130. 關 於 川 崎 病 (Kawasaki disease) 所 引 起 的 冠 狀 動 脈 病 變 (coronary arterial lesion) 下 列 何 者 錯 誤? (A) 在 發 病 後 的 前 20 年, 沒 有 冠 狀 動 脈 瘤 (coronary aneurysm), 或 是 超 音 波 上 僅 有 一 過 性 擴 張 (transient dilatation) 的 病 患, 他 們 發 生 ventricular tachyarrhythmia 或 sudden cardiac death 的 機 率 仍 較 同 年 齡 族 群 呈 現 有 意 義 增 加 (B) 巨 型 冠 狀 動 脈 瘤 在 追 蹤 25 年 後 有 超 過 一 半 以 上 的 病 患 必 須 要 冠 狀 動 脈 的 內 外 科 介

25 入 性 治 療 (C) 若 川 崎 病 患 有 過 心 肌 梗 塞 病 史, 若 他 們 合 併 有 左 心 室 射 出 分 率 小 於 40%, 或 運 動 時 有 ventricular tachyarrhythmia 者, 則 不 建 議 參 加 競 賽 型 運 動 (D) 川 崎 病 患 者 的 心 肌 缺 血 偵 測 工 具,exercise nuclear perfusion imaging 要 比 exercise ECG 有 較 高 sensitivity 和 specificity (E) 8mm 以 上 的 冠 狀 動 脈 瘤 稱 為 giant aneurysm 131. 下 列 有 關 小 兒 心 臟 移 植 下 列 何 者 錯 誤? (A) 先 天 性 心 臟 病 及 擴 張 性 心 肌 病 變 是 小 兒 心 臟 移 植 兩 大 原 因, 然 而 若 肺 動 脈 阻 力 超 過 15 Wood Unit.m2 的 病 人, 則 只 能 進 行 心 肺 移 植 (B) 目 前 小 兒 心 臟 移 植 10 年 存 活 率 有 50% 以 上 (C) 感 染 也 是 重 要 死 因, 前 一 個 月 以 細 菌 感 染, 兩 個 月 後 以 病 毒 感 染 為 主, 特 別 是 CMV 感 染 (D) 通 常 年 齡 越 小 的 病 人 例 如 嬰 幼 兒, 晚 期 超 過 一 年 以 上 排 斥 機 率 較 高, 而 長 期 存 活 率 也 較 差 (E) 慢 性 排 斥 通 常 會 影 響 冠 狀 動 脈, 與 之 前 有 無 急 性 排 斥 無 關, 病 人 年 齡 越 小 越 不 會 有 cardiac allograft vasculopathy 132. 下 列 有 關 單 一 心 室 病 人 的 描 述 下 列 何 者 不 正 確? (A) 目 前 標 準 治 療 方 法 為 Fontan 類 型 手 術, 其 中 以 extracardiac total cavopulmonary circulation (TCPC) 最 常 使 用 (B) 比 起 傳 統 Fontan 手 術 方 式,Extracardiac conduit 較 不 易 產 生 心 房 心 律 不 整 (atrial arrhythmia) (C) Fontan 類 型 手 術 長 期 追 蹤, 有 些 會 有 Protein-losing enteropathy 併 發 症, 而 有 腹 水, 全 身 水 腫, 血 液 中 白 蛋 白 (albumin ) 濃 度 下 降 等 (D) 通 常 有 Protein-losing enteropathy 病 人, 測 量 其 肺 動 脈 壓 力 都 一 定 偏 高, 所 以 給 予 肺 動 脈 血 管 擴 張 劑 如 Sildenafil 都 會 有 顯 著 效 果 (E) 有 些 病 人 會 有 心 房 心 律 不 整 併 發 症, 此 時 可 考 慮 將 Fontan 轉 成 為 Extracardiac conduit 方 式, 可 減 少 心 律 不 整 機 率 133. 下 列 有 關 複 雜 性 先 天 性 心 臟 病 敘 述 何 者 錯 誤? (A) 左 心 室 發 育 不 全 症 候 群 病 人 最 近 發 展 除 了 Norwood operation 外, 加 上 右 心 室 肺 動 脈 管 (Right ventricular-to-pulmonary artery conduit) 取 代 傳 統 分 流 手 術, 主 要 目 的 是 減 少 兩 側 肺 動 脈 狹 窄 比 例 (B) 大 血 管 轉 位 (d-transposition of great artery) 若 沒 有 合 併 心 室 中 隔 缺 損, 會 在 出 生 幾 天 內 即 嚴 重 發 紺, 此 時 需 立 刻 給 予 PGE1, 通 常 劑 量 為 (5-200 ng/kg/min) (C) 全 肺 靜 脈 回 流 異 常 (Total anomalous pulmonary venous return) 常 會 合 併 肺 靜 脈 阻 塞, 特 別 是 心 下 型 (infracardiac type) 最 容 易 合 併 阻 塞 (D) 肺 動 脈 瓣 閉 鎖 合 併 心 室 中 隔 缺 損 (Pulmonary atresia with ventricular septal defect) 或 稱 極 端 型 法 洛 氏 四 重 症, 常 會 有 一 些 大 型 側 支 循 環 (major aortopulmonary collateral artery), 此 時 須 盡 量 將 所 有 側 支 循 環 進 行 unifocalization 手 術 (E) 右 側 主 動 脈 弓 (Right aortic arch) 大 部 分 不 會 有 壓 迫 氣 管 或 食 道 的 問 題, 因 此 大 多 不 需 開 刀 治 療

26 134. 有 關 兒 科 心 內 膜 炎 的 敘 述 何 者 錯 誤? (A) 草 綠 色 鏈 球 菌 (Viridans streptococcus) 及 金 黃 色 葡 萄 球 菌 (Staphylococcus aureus) 為 最 常 見 的 致 病 原 (B) 臨 床 表 現 除 了 發 燒 外, 常 見 有 栓 塞 造 成 的 表 現, 如 手 腳 的 Janeway lesion, 眼 底 的 Roth spot, 甚 至 造 成 中 風 (C) 診 斷 依 據 Duke criteria: 先 天 性 心 臟 病 童 未 矯 正 前, 若 有 兩 套 陽 性 血 液 培 養 Viridans streptococcus, 發 燒 超 過 38, 即 使 超 音 波 沒 有 看 到 vegetation 仍 可 診 斷 (D) 治 療 上 抗 生 素 選 擇 依 培 養 結 果 而 定, 若 是 金 黃 色 葡 萄 球 菌 通 常 需 抗 生 素 治 療 六 星 期 (E) 未 矯 正 前 的 發 紺 性 先 天 性 心 臟 病, 若 有 拔 牙 等 手 術, 需 給 予 預 防 性 抗 生 素 Amoxicillin 50mg/kg 135. 關 於 肺 動 脈 瓣 狹 窄 (valvular pulmonary stenosis ) 進 行 心 導 管 氣 球 擴 張 的 敘 述 何 者 錯 誤? (A) 採 用 心 導 管 氣 球 擴 張 肺 動 脈 瓣 狹 窄 時, 所 選 用 的 氣 球 導 管 大 小 一 般 是 採 用 肺 動 脈 環 (pulmonary annulus) 1.2 至 1.4 倍 直 徑 的 氣 球 進 行 治 療 (B) 通 常 經 過 肺 動 脈 瓣 壓 力 差 >40mmHg, 才 需 要 治 療 (C) 以 心 臟 杜 卜 勒 超 音 波 所 測 得 的 肺 動 脈 瓣 狹 窄 之 壓 力 差 往 往 比 心 導 管 測 得 的 數 值 來 的 高, 因 此 在 決 定 是 否 要 進 行 治 療 時 必 須 把 此 因 素 考 慮 進 去, 以 免 誤 判 治 療 的 時 機 (D) 有 肺 動 脈 瓣 發 育 不 全 (dysplastic pulmonary valve) 者, 擴 張 效 果 比 較 不 好, 有 時 需 要 開 刀 處 理 (E) 在 新 生 兒 期 進 行 氣 球 導 管 擴 張 者, 較 不 易 有 肺 動 脈 逆 流 136. 下 列 那 一 項 不 是 成 人 期 先 天 性 心 臟 病 患 者 懷 孕 生 產 的 禁 忌 症? (A) 嚴 重 肺 動 脈 高 壓 (severe pulmonary hypertension) 併 有 發 紺 (B) 嚴 重 心 衰 竭 達 到 紐 約 心 臟 學 會 第 三 級 (New York Heart Association functional class III) 以 上 (C) 單 一 心 室 病 患 曾 接 受 Fontan operation, 目 前 心 臟 功 能 正 常 (D) 嚴 重 左 心 室 出 口 阻 塞 (severe left heart outflow tract obstruction) (E) Marfan syndrome 合 併 主 動 脈 擴 大 直 徑 大 於 4 cm 137. 一 個 剛 出 生 兩 天 大 的 新 生 兒, 超 音 波 檢 查 顯 示 肺 動 脈 瓣 閉 鎖 合 併 心 室 中 隔 完 整 (pulmonary atresia with intact ventricular septum), 此 時 你 安 排 心 導 管, 想 要 以 guidewire 穿 刺 加 上 氣 球 擴 張, 重 建 右 心 室 出 口, 然 而 當 心 導 管 發 現 下 列 何 者 情 形, 則 不 適 宜 做 此 治 療, 而 需 考 慮 分 流 管 手 術? (A) 右 心 房 壓 力 與 左 心 房 壓 力 相 差 3mmHg, 超 音 波 顯 示 卵 圓 孔 過 小 (B) 右 心 室 收 縮 壓 力 為 100mmHg, 遠 高 於 左 心 室 收 縮 壓 力 70mmHg (C) 右 心 室 攝 影 顯 示 右 心 室 血 流 完 全 逆 流 回 右 心 房 (D) 在 超 音 波 上 顯 示 三 尖 瓣 annulus diameter 的 Z score 為 -1 而 心 導 管 三 尖 瓣 逆 流 過 多 (E) 主 動 脈 攝 影 未 看 見 左 冠 狀 動 脈 前 降 支 (left anterior descending artery), 而 右 心 室 攝 影 顯 示 左 前 降 支 138. 下 列 有 關 基 因 造 成 心 臟 發 育 問 題 下 列 何 者 正 確? (A) Turner syndrome 是 一 種 性 染 色 體 問 題 (45XO),25% 病 人 有 心 臟 問 題, 最 常 見 為 主 動 脈 弓 狹 窄

27 (B) William syndrome 為 單 一 基 因 點 突 變, 最 常 見 心 臟 問 題 為 周 邊 肺 動 脈 狹 窄 (C) Noonan syndrome 可 能 與 7q11 染 色 體 microdeletion 有 關, 最 常 見 心 臟 問 題 為 肺 動 脈 瓣 狹 窄, 對 於 心 導 管 治 療 反 應 很 好 (D) CHARGE 症 候 群 為 染 色 體 22q11 microdeletion 造 成, 最 常 見 心 臟 問 題 為 法 洛 氏 四 重 症 (E) Trisomy 21 很 少 合 併 心 臟 問 題, 若 有 的 話 以 心 室 中 隔 缺 損 最 常 見 139. 三 十 歲 女 性 病 患, 最 近 因 為 運 動 會 喘, 且 有 發 紺 症 狀 來 到 門 診, 動 脈 血 氧 濃 度 90%, 血 紅 素 20g/dl, 心 電 圖 顯 示 竇 性 心 律 (normal sinus rhythm) 及 右 心 室 肥 大, 心 臟 超 音 波 可 見 一 2.5 cm 之 膜 邊 型 (perimembranou trabecular) 心 室 中 隔 缺 損 及 右 至 左 分 流 (right to left shunt), 中 度 三 尖 瓣 閉 鎖 不 全, 並 且 可 測 到 110mmHg 的 收 縮 期 壓 力 差, 無 肺 動 脈 狹 窄, 病 人 無 頭 痛 或 胸 悶 症 狀 下 列 那 一 項 建 議 及 處 置 是 必 要 且 適 當 的? (A) 需 立 刻 安 排 手 術 修 補 心 室 中 隔 缺 損 (B) 此 時 手 術 為 絕 對 禁 忌, 應 安 排 心 臟 移 植 (C) 由 於 血 紅 素 過 高, 應 建 議 定 期 靜 脈 放 血 (phlebotomy) 治 療 (D) 此 時 肺 高 壓 可 考 慮 以 肺 動 脈 擴 張 劑, 如 Bosentan 等 endothelin-receptor antagonist, 可 減 輕 病 人 症 狀 (E) 建 議 不 可 懷 孕, 最 好 用 含 女 性 素 (estrogen) 的 口 服 避 孕 藥 方 式 來 有 效 避 免 懷 孕 140. 有 關 小 兒 肺 高 壓 敘 述 下 列 何 者 正 確? (A) 除 了 原 發 性 肺 高 壓 外, 先 天 性 心 臟 病 也 是 引 起 肺 高 壓 常 見 原 因, 若 開 刀 完 全 矯 正 年 齡 大 於 6 個 月, 多 無 法 恢 復 (B) 在 一 個 6 歲 大 心 室 中 隔 缺 損 合 併 肺 高 壓 者, 若 肺 動 脈 阻 力 (resistance) 6 wood unit. m2,qp/qs=2.5, 血 氧 濃 度 為 96%, 其 肺 高 壓 為 不 可 逆, 不 能 將 心 室 中 隔 缺 損 修 補 (C) 藥 物 治 療 常 用 的 Iloprost 為 吸 入 性 endothelin-receptor analogue,bosentan 為 口 服 prostacyclin antagonist, 都 是 肺 動 脈 血 管 擴 張 劑 (D) Phosphodiesterase 5 inhibitor ( 如 Sildenafil) 目 前 在 大 規 模 實 驗 發 現 對 先 天 性 心 臟 病 引 起 肺 高 壓 反 應 不 理 想, 需 以 高 劑 量 80mg tid 才 可 延 長 存 活 率 (E) 比 起 原 發 性 肺 高 壓, 合 併 有 先 天 性 心 臟 病 者 ( 又 稱 為 Eisenmenger syndrome) 其 長 期 存 活 率 較 高 141. 有 關 血 流 動 力 學 之 計 算 公 式, 下 列 何 者 正 確? (A) Pulmonary vascular resistance = (mean pressure of the pulmonary artery mean pressure of the pulmonary vein) / pulmonary blood flow (B) Systemic vascular resistance = mean pressure of the aorta / systemic blood flow (C) Total systemic resistance = systolic pressure of the aorta / systemic blood flow (D) Total pulmonary resistance = (mean pressure of the pulmonary artery mean pressure of the pulmonary vein) / pulmonary blood flow (E) Pulmonary vascular resistance = systolic pressure of the pulmonary artery /pulmonary blood flow 142. 有 關 血 流 動 力 學 之 計 算, 下 列 何 者 正 確 (Qp: pulmonary blood flow; Qs: systemic blood flow; SAsat, MVsat, PVsat, PAsat 分 別 代 表 於 systemic artery, mixed venous, pulmonary venous, pulmonary artery 之 氧 氣 飽 和 度 )? (A) Qp/Qs = (SAsat MVsat) / (PVsat PAsat) (B) Qp/Qs = (PVsat PAsat) / (SAsat MVsat)

28 (C) Qp/Qs = (PVsat Mvsat) / (SAsat PAsat) (D) Qp/Qs = (SAsat PAsat) / (PVsat MVsat) (E) 皆 不 正 確 143. 對 於 肥 厚 性 心 肌 病 變 之 病 童, 下 列 何 種 藥 物 最 不 常 考 慮 使 用? (A) Propranolol (B) Atenolol (C) Diuretics (D) Digitalis (E) Verapamil 144. DiGeorge 症 候 群 最 不 常 與 下 列 何 種 先 天 性 心 臟 病 合 併 存 在? (A) 心 室 中 隔 缺 損 (VSD) (B) 主 動 脈 弓 中 斷 症 (Interruption of aortic arch) (C) 大 血 管 轉 位 症 (TGA) (D) 法 洛 氏 四 合 群 症 (Tetralogy of Fallot) (E) 殘 留 動 脈 幹 (Truncus arteriosus) 145. 下 列 有 關 嬰 兒 心 肌 炎 合 併 心 臟 衰 竭 之 描 述 何 者 不 正 確? (A) 易 見 頸 靜 脈 怒 張 (B) 易 肝 臟 腫 大 (C) 呼 吸 急 促 (D) 心 跳 加 快 (E) 可 能 無 心 臟 雜 音 146. 七 歲 女 童 無 發 紺 病 史, 於 學 校 體 檢 被 聽 到 第 二 度 心 收 縮 期 雜 音, 轉 診 到 醫 院 後 胸 部 x 光 檢 查 顯 示 右 心 室 擴 大 及 肺 血 管 紋 增 加, 心 電 圖 顯 示 心 軸 偏 右 不 完 全 右 束 支 傳 導 阻 礙 (Right axis deviation, IRBBB), 下 列 何 者 為 最 優 先 考 慮 之 先 天 心 臟 疾 病? (A) 心 室 中 隔 缺 損 (B) 心 房 中 隔 缺 損 (C) 法 洛 氏 四 合 群 症 (D) 肺 動 脈 瓣 膜 狹 窄 (E) 心 內 膜 墊 缺 損 147. 有 關 兒 童 心 肌 炎 合 併 心 臟 衰 竭 的 臨 床 症 狀 描 述, 下 列 何 者 不 正 確? (A) 可 見 頸 靜 脈 怒 張 (B) 多 半 有 病 毒 感 染 之 前 驅 症 狀 (C) 有 肺 囉 音 出 現 (pulmonary rales) (D) 運 動 耐 受 性 不 良 (E) 休 息 時 不 會 有 心 律 加 快 之 症 狀 148. 有 關 Marfan 症 候 群 的 描 述, 下 列 何 者 錯 誤? (A) 多 半 為 自 體 顯 性 遺 傳 模 式 (B) 主 動 脈 根 部 擴 張 會 隨 年 齡 成 長 更 為 嚴 重 (C) 常 合 併 骨 骼 眼 睛 及 心 臟 系 統 的 異 常 (D) 主 動 脈 瓣 瓣 膜 迴 流 (Aortic regurgitation) 多 半 發 生 於 幼 兒 時 期

29 (E) 為 典 型 的 結 締 組 織 疾 病 149. 下 列 何 種 異 常 在 法 洛 氏 四 合 症 (Tetralogy of Fallot) 中 最 不 常 見? (A) 左 前 下 行 冠 狀 動 脈 (left anterior descending coronary artery) 源 自 右 冠 狀 動 脈 (right coronary artery) (B) 全 肺 靜 脈 回 流 異 常 (Total abnormal pulmonary venous return) (C) 心 房 間 的 交 通 (Atrial communication) (D) 右 位 主 動 脈 弓 (Right-sided aortic arch) (E) 彎 刀 症 候 群 (Scimitar syndrome) 150. 在 矯 正 型 大 動 脈 轉 位 (Corrected TGA (transposition of the great arteries)) 中, 右 心 室 與 動 脈 連 結 為 下 列 何 種 狀 況? (A) 不 一 致 的 (Discordant) (B) 一 致 的 (Concordant) (C) 不 確 定 的 (Undetermined) (D) 模 糊 的 (Ambiguous) (E) 發 育 不 全 (Hypoplasia) 151. 下 列 何 種 發 紺 型 先 天 性 心 臟 病 最 常 伴 隨 心 室 及 冠 狀 動 脈 間 的 瘻 管? (A) 法 洛 氏 四 合 症 合 併 主 動 脈 與 肺 間 的 側 枝 血 管 (TOF with MAPCA s) (B) 大 動 脈 轉 位 合 併 心 室 中 膈 缺 損 (TGA with ventricular septal defect) (C) 肺 動 脈 瓣 閉 鎖 無 合 併 心 室 中 膈 缺 損 (Pulmonary atresia with intact interventricular septum (PA-IVS) (D) 全 肺 靜 脈 回 流 異 常 (Total abnormal pulmonary venous return) (E) 左 心 發 育 不 全 症 候 群 (Hypoplastic left heart syndrome) 152. Ebstein s anomaly 為 發 紺 型 先 天 性 心 臟 病 的 一 種, 下 列 哪 個 瓣 膜 下 移 的 異 常 表 徵? (A) 主 動 脈 瓣 (B) 肺 動 脈 瓣 (C) 三 尖 瓣 (D) 二 尖 瓣 (E) Eutachian 瓣 153. 依 據 Van Praagh 的 分 類 哪 種 型 態 的 主 動 脈 幹 (Truncus arteriosus) 最 常 見? (A) Type A1 (B) Type A2 (C) Type A3 (D) Type A4 (E) 各 種 Type 的 incidence 相 近 154. 一 位 足 月 剛 出 生 的 新 生 兒, 因 紫 紺 (cyanosis) 及 心 雜 音 而 被 轉 送 到 醫 院 接 受 檢 查, 上 下 肢 均 被 接 上 pulse oximeter 其 數 值 顯 示 上 肢 血 氧 飽 和 度 為 65%, 下 肢 血 氧 飽 和 度 為 95 %; 上 肢 血 壓 為 65/39 mmhg, 下 肢 血 壓 為 60/35 mmhg 請 問 您 的 初 步 診 斷 是 下 列 哪 一 項? (A) 法 洛 氏 四 重 症 (Tetralogy of Fallot) (B) 大 血 管 轉 位 (Transposition of great arteries)

30 (C) 主 動 脈 窄 縮 (Coarctation of aorta) 合 併 動 脈 導 管 未 關 閉 (Patent ductus arteriosus) (D) 大 血 管 轉 位 (Transposition of great arteries) 及 主 動 脈 窄 縮 (Coarctation of aorta) 併 動 脈 導 管 未 關 閉 (Patent ductus arteriosus) (E) 法 洛 氏 四 重 症 (Tetralogy of Fallot) 及 主 動 脈 窄 縮 (Coarctation of aorta) 併 動 脈 導 管 未 關 閉 (Patent ductus arteriosus) 155. 有 關 肺 動 脈 瓣 狹 窄 (Pulmonary valvular stenosis), 下 列 何 者 錯 誤? (A) 以 心 導 管 氣 球 瓣 膜 整 型 術 (Balloon valvuloplasty) 是 治 療 首 選 (B) 右 心 室 和 肺 動 脈 的 壓 力 出 在 mmhg 以 下, 不 需 治 療 (C) 右 心 室 和 肺 動 脈 的 壓 力 差 大 於 mmhg 以 上, 則 是 要 治 療 (D) 病 患 需 要 心 內 膜 炎 預 防 措 施 (Endocarditis prophylaxis) (E) 治 療 時 機 並 無 年 齡 上 的 考 量 156. 有 關 Ebstein s anomaly 的 敘 述 何 者 錯 誤? (A) % 的 病 人 會 有 一 條 或 多 條 的 accessory conduction pathways (B) 有 心 臟 衰 竭 (Heart failure) 及 顯 著 的 紫 紺 (Profound cyanosis) 時 才 需 要 外 科 手 術 治 療 (C) 心 電 圖 常 見 有 W-P-W 的 特 徵 (D) 在 所 有 先 天 性 心 臟 病 中 其 盛 行 率 (prevalence) 約 為 1 % (E) 經 常 合 併 有 心 房 中 膈 缺 損 157. 根 據 Celoria and Patton 的 分 類, 哪 一 種 型 態 的 interrupted aortic arch 和 22q11 deletion syndrome 最 有 相 關 性? (A) Type A (B) Type B (C) Type C (D) Mixed type (E) 各 種 type 的 incidence 相 似 158. 下 列 哪 一 個 不 是 嬰 兒 期 需 要 修 補 心 室 中 膈 缺 損 (Ventricular septal defect) 的 適 應 症? (A) 無 法 控 制 的 心 臟 衰 竭 (B) 生 長 遲 滯 (Growth failure) (C) 反 覆 性 的 呼 吸 道 感 染 (D) 身 材 矮 小 (Short stature) (E) Pulmonary-to-systemic flow ratio>2: 先 天 性 矯 正 型 大 血 管 轉 位 (Congenitally corrected transposition of the great arteries) 最 常 合 併 下 列 哪 種 心 臟 異 常? (A) 心 房 中 膈 缺 損 (Atrial septal defect) (B) 動 脈 導 管 未 關 閉 (Patent ductus arteriosus) (C) 心 室 中 膈 缺 損 (Ventricular septal defect) (D) 主 動 脈 窄 縮 (Coarctation of aorta) (E) 肺 靜 脈 回 流 異 常 (Anomalous pulmonary venous connection)

31 160. 法 洛 氏 四 重 症 (Tetralogy of Fallot) 和 下 列 哪 種 症 候 群 (syndrome) 的 關 連 性 最 高? (A) Turner syndrome (B) Kabuki syndrome (C) DiGeorge syndrome (D) Down syndrome (E) Noonan syndrome 161. 一 個 出 生 1 天 的 新 生 兒, 因 嚴 重 發 紺 由 嬰 兒 房 送 到 加 護 病 房, 經 給 予 100% 氧 氣, 血 氧 濃 度 仍 只 有 40%, 醫 師 立 即 給 予 PGE1 50ng/kg/min, 上 肢 血 氧 濃 度 仍 小 於 60%, 此 時 應 該 考 慮 的 鑑 別 診 斷 包 括 下 列 疾 病, 何 者 可 能 性 最 小? (A) 極 端 型 法 洛 氏 四 重 症 併 兩 側 肺 動 脈 未 發 育 (B) 大 血 管 轉 位 (C) 完 全 肺 靜 脈 回 流 異 常 並 阻 塞 (D) 三 尖 瓣 閉 鎖 合 併 心 室 中 膈 缺 損 及 肺 動 脈 狹 窄 (E) 二 尖 瓣 閉 鎖 合 併 卵 圓 孔 關 閉 162. 下 列 何 者 不 是 感 染 性 心 內 膜 炎 (Infective endocarditis) 的 major criteria? (A) 兩 組 血 液 培 養 長 出 同 一 種 細 菌 (B) Osler nodes 或 Janeway lesions (C) Abscess 或 New partial dehiscence of prosthetic valve (D) New valvular regurgitation (E) Oscillatory mass on a valve 163. 下 列 有 關 左 心 發 育 不 全 徵 候 群 治 療 (hypoplastic left heart syndrome) 之 敘 述, 何 者 錯 誤? (A) 產 前 介 入 擴 張 主 動 脈 狹 窄 是 一 個 潛 在 有 用 的 治 療 方 法 (B) 出 生 後, 必 需 給 予 PGE1 (C) 應 使 用 controlled hyperventilation 減 少 肺 血 流 (D) 必 要 時, 做 balloon atrial septostomy, 增 加 interatrial communication (E) Norwood procedure 是 第 一 階 段 的 手 術 治 療 方 法 164. 下 列 何 種 先 天 性 缺 損 目 前 較 不 適 合 用 經 心 導 管 置 入 關 閉 器 治 療? (A) Ostium Primum type ASD (B) Ostium Secondary type ASD (C) Patent Ductus arteriosus (D) Patent Foramen ovale (E) Pulmonary AV fistula 165. 有 關 左 冠 狀 動 脈 異 常 出 口 於 肺 動 脈 (Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery) 的 敘 述, 下 列 何 者 錯 誤? (A) 超 過 80% 的 病 人 嬰 兒 時 期 就 出 現 症 狀 (B) 左 心 室 是 最 常 受 影 響 的 部 位 (C) 絕 大 部 分 都 會 有 Mitral regurgitation (D) 除 心 臟 超 音 波 外, 每 個 病 人 都 要 接 受 心 導 管 檢 查 做 為 診 斷 依 據 (E) 治 療 以 外 科 手 術 為 主