台 21: 灣 271-279, 口 外 誌 December 2010 腮 裂 囊 腫 台 灣 病 口 例 外 報 誌 告 腮 裂 囊 腫 病 例 報 告 方 家 恩 彭 奕 炘 彭 伯 宇 + 林 永 和 吳 家 佑 台 北 醫 學 大 學 附 設 醫 院 口 腔 顎 面 外 科 + 台 北 醫 學 大 學 附 設 醫 院 病 理 科 摘 要 腮 裂 囊 腫 為 一 少 見 之 先 天 性 囊 腫, 多 半 於 孩 童 期 及 青 少 年 早 期 因 囊 腫 發 生 感 染 而 被 發 現, 僅 少 數 於 成 年 才 被 發 現 腮 裂 囊 腫 大 部 分 以 頸 側 腫 塊 的 形 式 表 現 性 別 種 族 皆 無 特 別 好 犯 腮 裂 囊 腫 與 其 他 頸 部 腫 塊 之 鑑 別 診 斷 方 式 包 含 影 像 檢 查 細 針 抽 吸 細 胞 學 檢 查 及 組 織 切 片 外 科 手 術 切 除 為 最 佳 治 療 方 式, 復 發 率 僅 3% 本 文 介 紹 一 發 生 在 26 歲 女 性 頸 部 左 側 之 腮 裂 囊 腫, 以 手 術 切 除 治 療 手 術 切 除 後 病 人 復 原 情 形 良 好, 門 診 追 蹤 至 今 無 復 發 情 形 關 鍵 詞 : 腮 裂 囊 腫, 頸 部 腫 塊 前 言 頸 部 腫 塊 依 據 發 生 的 年 齡, 鑑 別 診 斷 的 方 向 也 有 所 不 同 孩 童 頸 部 腫 塊 以 先 天 性 發 育 異 常 佔 最 大 宗, 隨 著 年 齡 增 長, 先 天 性 發 育 異 常 的 可 能 性 下 降, 惡 性 腫 瘤 及 發 炎 造 成 淋 巴 結 腫 大 的 可 能 性 上 升 因 此 成 人 頸 部 異 常 腫 大 時 的 鑑 別 診 斷 非 常 重 要 頸 部 腫 塊 的 鑑 別 診 斷 可 概 分 為 六 大 類 (1) 原 發 性 腫 瘤,(2) 腫 瘤 的 頸 部 轉 移,(3) 未 知 原 發 腫 瘤 之 頸 部 轉 移,(4) 先 天 性 發 育 異 常,(5) 發 炎 或 感 染 所 造 成 頸 部 淋 巴 節 腫 大,(6) 外 傷 所 造 成 的 頸 部 腫 塊 腮 裂 囊 腫 為 一 種 先 天 性 發 育 異 常, 由 於 其 實 屬 罕 見, 故 提 出 此 病 例 報 告 病 例 報 告 患 者 為 26 歲 女 性, 民 國 98 年 4 月 ( 求 診 兩 個 月 前 ) 發 現 於 頸 部 左 側 有 一 約 兩 公 分 大 小 無 痛 腫 塊, 於 它 院 超 音 波 檢 查 為 一 含 液 體 的 病 灶 5 月 底 ( 求 診 前 兩 週 ) 此 腫 塊 明 顯 變 大, 且 病 患 開 始 感 覺 疼 痛 於 是 患 者 於 民 國 98 年 6 月 8 日 至 本 科 求 診, 主 訴 為 頸 部 左 側 有 一 疼 痛 性 的 腫 塊 當 次 門 診 時 患 者 自 述 近 兩 個 月 內 無 上 呼 吸 道 感 染 症 狀, 亦 無 發 燒 全 身 無 力 的 狀 況, 並 且 從 未 出 現 流 鼻 血 之 症 狀 民 國 98 年 6 月 9 日 安 排 病 患 住 院 做 進 一 步 檢 查 初 步 臨 床 檢 查, 顯 示 頸 部 左 側 有 一 8 公 分 5 公 分 大 小 的 硬 腫 塊, 用 力 觸 壓 或 轉 頭 時 病 患 感 覺 疼 痛 ( 圖 1) 頸 部 右 側 並 未 觸 摸 到 結 節 或 腫 塊, 口 腔 及 鼻 咽 也 未 發 現 病 灶 病 患 自 述 無 抽 菸 喝 酒 吃 檳 榔 習 慣, 亦 無 藥 物 或 食 物 過 敏, 近 三 個 月 內 未 出 國 旅 遊 ; 除 一 寵 物 狗 外, 並 未 接 觸 其 他 動 物 回 顧 過 去 病 史, 病 患 本 身 有 地 中 海 型 貧 血, 十 年 前 因 急 性 闌 尾 炎 住 院 手 術 切 除 闌 尾, 98 年 4 月 3 日 因 脾 臟 腫 大 梗 塞 於 他 院 接 受 脾 臟 切 除 手 術 抽 血 結 果 顯 示 白 血 球 量 增 高, 其 餘 異 常 數 值 則 與 患 有 地 中 海 型 貧 血 的 病 人 相 符 合 - 271 -
台 灣 口 外 誌 環 口 攝 影 並 未 發 現 顎 骨 病 灶 ; 胸 腔 放 射 檢 查 亦 無 特 殊 發 現 ; 頭 頸 部 核 磁 共 振 影 響 則 顯 示 於 病 患 頸 部 左 側 胸 鎖 乳 突 肌 內 側 有 一 邊 界 清 楚 於 T2 weighted 影 像 內 含 物 訊 號 增 強 之 9.3 公 分 4.3 公 分 3.8 公 分 囊 腫 狀 病 灶, 施 打 顯 影 劑 後 病 灶 訊 號 並 未 增 強 頸 部 並 無 明 顯 淋 巴 節 腫 大, 口 腔 鼻 咽 及 下 咽 部 亦 無 異 常 發 現 ( 圖 2 3) 頸 動 脈 超 音 波 掃 描 顯 示 左 側 總 頸 動 脈 血 流 受 壓 迫, 應 與 頸 部 腫 塊 有 關 根 據 上 述 檢 查 結 果, 臨 床 臆 斷 為 腮 裂 囊 腫, 遂 建 議 採 手 術 切 除 治 療 病 患 於 民 國 98 年 6 月 12 日 於 全 身 麻 醉 下 接 受 手 術 治 療 於 頸 部 左 側 胸 鎖 乳 突 肌 位 置 切 開, 翻 開 胸 鎖 乳 突 肌 後 可 見 周 界 清 楚 且 與 周 圍 組 織 幾 無 沾 黏 的 腫 塊, 貼 於 頸 動 脈 鞘 (carotid sheath) 外 側 ( 圖 4 5 6) 沿 其 邊 緣 完 整 剝 離 發 現 此 腫 塊 約 7.8 公 分 5.5 公 分 有 彈 性 的 組 織 ( 圖 7) 病 理 切 片 結 果 顯 示 為 一 外 層 由 鱗 狀 上 皮 細 胞 所 包 覆 的 囊 腫 ( 圖 8), 與 臨 床 診 斷 相 符 合, 為 一 腮 裂 囊 腫 病 患 於 術 後 恢 復 情 形 良 好, 無 特 殊 併 發 症, 於 術 後 第 三 天 出 院 持 續 於 門 診 追 蹤, 目 前 未 有 復 發 或 其 他 病 灶 發 生 討 論 腮 裂 囊 腫 為 一 少 見 之 先 天 性 囊 腫 腮 弓 在 懷 孕 第 二 週 起 開 始 發 育, 第 四 週 時 腮 裂 出 現, 而 胚 胎 生 長 的 第 七 週 時 這 些 腮 裂 開 始 內 捲, 當 腮 裂 內 捲 不 完 全 或 失 敗 時, 腮 裂 發 育 異 常 即 產 生 1,2 這 些 異 常 包 含 腮 裂 囊 腫 腮 竇 或 腮 裂 瘻 管, 本 病 例 之 腮 裂 發 育 異 常 即 以 腮 裂 囊 腫 的 形 式 表 現 腮 裂 異 常 依 據 部 位 分 為 四 種 ( 表 1): 第 一 至 第 四 腮 裂 異 常 1,3 第 一 腮 裂 異 常 僅 佔 所 有 腮 裂 異 常 的 1% 依 發 生 位 置 再 分 為 兩 型, 第 一 腮 裂 第 一 型 異 常 來 自 外 胚 層, 位 在 顏 面 神 經 外 側, 於 耳 朵 附 近 腫 大 第 一 腮 裂 第 二 型 則 來 自 外 胚 或 中 胚 層, 位 在 顏 面 神 經 內 側, 第 一 腮 裂 第 二 型 囊 腫 可 在 耳 朵 前 下 後 方 出 現, 低 於 下 顎 骨 角 或 胸 鎖 乳 突 肌 之 前 臨 床 表 徵 可 在 下 顎 骨 角 處 有 凹 陷 並 可 引 流, 亦 可 能 於 腮 腺 處 形 成 腫 大, 或 於 耳 朵 附 近 腫 大 並 自 耳 道 滲 液 根 據 統 計 第 一 腮 裂 異 常 每 個 病 患 須 接 受 2.4 次 手 術 才 能 切 除 乾 淨, 因 此 統 計 數 據 上 復 發 率 較 其 他 腮 裂 異 常 高 1,4,5 第 二 腮 裂 異 常 佔 所 有 腮 裂 異 常 95%, 依 照 發 生 位 置 分 為 四 型 第 二 腮 裂 異 常 第 一 型 位 在 胸 鎖 乳 突 肌 前 方, 不 與 頸 動 脈 鞘 接 觸 第 二 腮 裂 異 常 第 二 型 最 常 見, 位 在 胸 鎖 乳 突 肌 深 層 與 頸 動 脈 鞘 之 間, 本 病 例 之 腮 裂 囊 腫 依 其 位 置 應 為 第 二 腮 裂 囊 腫 之 第 二 型 ( 圖 9) 14,5 第 三 型 則 位 在 內 頸 及 外 頸 動 脈 之 間 第 四 型 位 在 頸 動 脈 鞘 內 側 近 咽 部 第 三 腮 裂 異 常 位 於 胸 鎖 乳 突 肌 的 後 方, 在 內 頸 動 脈 後 方, 往 內 穿 過 舌 下 神 經 及 舌 咽 神 經 第 四 腮 列 異 常 則 位 在 主 動 脈 弓 前 方 後 兩 者 皆 極 為 罕 見 1,4,5 診 斷 腮 裂 囊 腫 主 要 有 以 下 幾 種 方 式 :(1) 影 像,(2) 細 針 抽 吸 細 胞 學 檢 查 (Fine Needle Aspiration Cytology),(3) 組 織 切 片 檢 查 6 影 像 學 檢 查 包 括 超 音 波 檢 查 電 腦 斷 層 檢 查 及 核 磁 共 振 超 音 波 能 鑑 別 實 心 與 囊 腫 狀 病 灶 6,7, 以 及 囊 腫 內 結 構 和 血 管 質 (vascularity) 7 文 獻 上 仍 然 建 議 在 使 用 超 音 波 檢 查 頸 部 囊 腫 狀 病 灶 時, 應 搭 配 電 腦 斷 層 或 核 磁 共 振 影 像 檢 查, 尤 其 對 於 發 生 在 老 年 人 的 頸 部 病 灶 更 加 需 要 7 電 腦 斷 層 影 像 檢 查 下, 腮 裂 囊 腫 是 一 個 發 生 於 特 定 位 置, 內 含 液 體 的 病 灶 而 在 核 磁 共 振 影 像 的 表 現 則 與 囊 腫 內 液 體 的 蛋 白 質 含 量 有 關, 但 通 常 在 T2 weight 下 信 號 增 強,T1 則 否 3,5,6,8 注 射 顯 影 劑 後 囊 腫 的 周 緣 信 號 增 加 而 內 涵 物 不 會 7 本 病 例 鑑 別 診 斷 時 未 採 用 的 細 針 抽 吸 細 胞 學 檢 查 法 對 於 實 心 腫 塊 的 鑑 別 診 斷 很 有 幫 助, 其 精 確 度 可 達 100%, 而 偽 陰 性 則 < 3% 7 然 而 對 於 鑑 別 診 斷 囊 腫 狀 的 病 灶, 細 針 抽 吸 細 胞 學 檢 查 法 較 不 可 能, 因 為 其 偽 陰 性 較 高 (38-63%) 7 腮 裂 囊 腫 的 組 織 切 片 多 半 被 鱗 狀 上 皮 細 胞 包 覆, 可 見 些 許 角 質 化, 同 時 也 有 淋 巴 組 織 包 覆 1,6,7 某 些 病 灶 中 可 見 呼 吸 上 皮 同 時 有 文 獻 指 出 在 成 人 的 腮 裂 囊 腫 病 例 中 有 鱗 狀 上 皮 細 胞 癌 的 轉 變, - 272 -
台 灣 口 外 誌 腮 裂 囊 腫 病 例 報 告 圖 1 頸 部 側 面 觀 頸 部 左 側 有 一 8 公 分 5 公 分 大 小 的 硬 腫 塊, 用 力 觸 壓 或 轉 頭 時 病 患 感 覺 疼 痛 圖 2 T1 weight 核 磁 共 振 影 像 : 病 灶 周 界 訊 號 增 強 內 含 物 訊 號 未 增 強 - 273 -
台 灣 口 外 誌 圖 3 T2 weight 核 磁 共 振 影 像 : 內 含 物 訊 號 增 強 之 9.3 公 分 4.3 公 分 3.8 公 分 囊 腫 狀 病 灶 施 打 顯 影 劑 後 病 灶 訊 號 並 未 增 強 圖 4 手 術 切 線 設 計 - 274 -
腮裂囊腫 病例報告 台灣口外誌 圖5 翻開胸鎖乳突肌可見病灶 圖6 沿病灶周圍剝離 - 275 -
台 灣 口 外 誌 圖 7 檢 體 為 邊 界 完 整 包 覆 約 7.8 公 分 5.5 公 分 有 彈 性 的 組 織 圖 8 病 理 切 片 顯 示 為 一 外 層 由 鱗 狀 上 皮 細 胞 所 包 覆 的 囊 腫, 與 臨 床 診 斷 相 符 為 一 腮 裂 囊 腫 - 276 -
台 灣 口 外 誌 腮 裂 囊 腫 病 例 報 告 表 1 腮 裂 異 常 分 類 Branchial Clefts Type Location First Type 1 Lateral to the facial nerve Type 2 Medial to the facial nerve Inferior to the mandibular angle, anterior to SCM Second Type 1 Anterior to SCM, not contact the carotid sheath Third Forth Type 2 Type 3 Type 4 The most common. Deep to SCM, adjacent to carotid sheath Between internal and external carotid arteries Deep to carotid sheath, close to pharynx Posterior to SCM, posterior to internal carotid artery, passes between hypoglossal and glossopharyngeal n. Anterior to the aortic arch 圖 9 本 病 例 之 腮 裂 囊 腫 位 在 胸 鎖 乳 突 肌 之 下 與 頸 動 脈 鞘 之 間, 屬 第 二 腮 裂 囊 腫 第 二 型 - 277 -
台 灣 口 外 誌 但 機 率 極 低 7 手 術 切 除 為 腮 裂 囊 腫 的 最 佳 治 療 方 式 若 新 生 兒 患 腮 裂 囊 腫, 至 少 等 其 三 個 月 大 時 再 進 行 手 術 切 除 腮 裂 囊 腫 的 預 後 極 佳, 手 術 清 除 後 復 發 率 僅 3% 但 術 後 回 診 仍 應 注 意 是 否 有 囊 腫 復 發 情 形, 及 監 測 對 側 頸 部 是 否 有 病 灶 本 病 例 之 腮 裂 囊 腫 手 術 切 除 至 今 無 復 發 情 形, 對 側 亦 未 發 現 病 灶 結 論 腮 裂 囊 腫 為 一 少 見 之 良 性 先 天 性 囊 腫, 多 半 在 孩 童 及 年 輕 人 身 上 發 現 外 科 手 術 切 除 為 其 最 佳 治 療 方 式, 且 預 後 良 好, 復 發 率 低 與 其 他 頸 部 腫 塊 之 鑑 別 診 斷 為 最 關 鍵 步 驟, 應 利 用 各 種 可 行 之 檢 查 方 式, 抽 絲 剝 繭 確 立 診 斷 參 考 文 獻 1. Acierno SP, Waldhausen JHT. Congenital Cervical Cysts, Sinuses and Fistulae. Otolaryngol Clin N Am 2007; 40: 161 76. 2. Dallan I, Seccia V, Bruschini L, Ciancia E, Franceschini SS. Parapharyngeal Cyst: Considerations on Embryology, Clinical Evaluation, and Surgical Management. J Craniofac Surg 2008; 19: 1487-90. 3. Cerezal L, Morales C, Abascal F, Usamentiaga E, Canga A, Olcinas O. Pharyngeal branchial cyst: magnetic Resonance findings, Manuel Bustamante Eur J Radiol 1998; 29: 1 3. 4. Khateeb TH, Zoubi F. Congenital Neck Masses: A Descriptive Retrospective Study of 252 Cases. J Oral Maxillofac Surg 2007; 65: 2242-7. 5. Papadogeorgakis N, Petsinis V, Parara E, Papaspyrou K, Goutzanis L, Alexandridis C. Branchial cleft cysts in adults. Diagnostic procedures and treatment in a series of 18 cases. Oral Maxillofac Surg 2009; 13: 79 85. 6. Shockley WW, Pillsbury III HC. The Neck: diagnosis and surgery Mosby St. Louis: c1994; 73-88. 7. Pietarinen-Runtti P, Apajalahti S, Robinson S, Passador-Santos F, Leivo I, Mäkitie AA. Cystic neck lesions: clinical, radiological and differential diagnostic considerations. Acta Oto-Laryngologica 2010; 130: 300-4. 8. Joshi MJ, Provenzano MJ, Smith RJH, Sato Y, Smoker WRK. The Rare Third Branchial Cleft Cyst. Am J Neuroradiol 2009; 30: 1804-6. - 278 -
台 灣 口 外 誌 腮 裂 囊 腫 病 例 報 告 Branchial Cleft Cyst Report of A Case Chia-En Fang, Yi-Hsin Peng, Bou-Yue Peng, Yung-Ho Lin +, Jia-Yo Wu Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Taipei Medical University and Hospital, Taipei, Taiwan, R.O.C. + Department of Pathology, Taipei Medical University, Taipei, Taiwan, R.O.C. Abstract Branchial cleft cyst is a rare congenital anomaly which was more likely to be found in children and teenagers due to infection of the cyst but in rare occasion was it discovered in adults. There is neither gender nor racial predilection. Neck swelling is the most common sign of branchial cleft cyst. Image study, fine needle aspiration cytology and histology are tools for differentiating branchial cleft cysts from other neck lesions. Surgical excision is the definitive treatment, and the recurrent rate is only 3%. This was a 26 years old female with branchial cleft cyst on the left side of her neck which was treated by surgical excision. The patient recovered well, and no recurrence has been noted to this date. Key words: branchial cleft cyst, neck mass. Received: August 30, 2010 Accepted: October 21, 2010 Reprint requests to: Dr. Chia-En Fang, Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Taipei Medical University and Hospital, Taipei, Taiwan, R.O.C. - 279 -