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作熏水
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1 疾病名支气管扩张英文名 bronchiectasis 缩写别名 bronchiect.;bronchiectasia;bronchodilation; 支气管扩张症 ; 支扩 ICD 号 J47 概述支气管扩张 (bronchiectasis) 以局部支气管不可逆性解剖结构异常为特征, 是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化, 使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏, 导致支气管变形及持久扩张典型的临床症状有慢性咳嗽咳大量脓痰和反复咯血流行病学起病多见于儿童和青年近年来, 由于抗生素的广泛使用以及对儿童作免疫接种, 严重的支气管扩张已较少见另一方面, 诊断技术的发展, 也使一些临床及胸片表现不典型的患者得以诊断病因支气管扩张可分为先天性与继发性两种先天性较少见, 是由于先天性支气管发育不良, 存在先天性缺陷或遗传性疾病, 使肺的外周不能进一步发育, 导致已发育支气管扩张, 如支气管软骨发育不全 (Williams-Camplen 综合征 ) 有的病人支气管扩张在出生后发生, 但也有先天异常的因素存在, 如 Kartagener 综合征, 患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变, 它实际上属于纤毛无运动综合征 (immotile cilia syndrome) 的一个亚型支气管扩张症也可见于 Young 综合征, 该病特征为阻塞性精子缺乏, 慢性鼻窦炎, 反复肺部感染和支气管扩张部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷 IgG 缺乏易于反复细菌感染, 其中 IgG 和 IgG 缺乏更为重要继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染支气管阻塞以及支气管受到牵连, 三种因素相互影响儿童时期麻疹百日咳流行性感冒 ( 某些腺病毒感染 ) 或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌葡萄球菌流感病毒真菌分枝杆菌以及支原体感染, 使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏, 黏液纤毛清除功能降低, 削弱了管壁的支撑作用, 吸气

2 咳嗽时管腔内压力增加, 管腔扩张, 而呼气时不能回缩, 分泌物长期积存于管腔内, 发展为支气管扩张 ; 支气管肿瘤, 支气管内膜结核引起的肉芽肿瘢痕性狭窄, 异物吸入 ( 吸入性肺炎吸入有害气体或硅石滑石粉等颗粒 ) 黏液嵌塞或管外原因 ( 如肿大的淋巴结肿瘤压迫 ) 均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞, 使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张 ; 随病情进展, 支气管周围纤维增生广泛胸膜增厚以及肺不张胸腔内负压对病肺的牵引, 产生对支气管牵拉, 同时由于局部防御机制和清除功能降低, 反复感染使支气管壁肌层萎缩, 软骨破坏张力下降, 在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张发病机制支气管扩张按其形态可分为柱状囊状和混合状先天性多为囊状, 继发性多为柱状柱状扩张的管壁破坏较轻, 支气管外观规则, 管径无明显增大, 仅在末端呈矩方形扩张, 随病情进展, 支气管炎症扩展到外周肺组织, 导致其破坏及纤维化, 在远端形成囊状扩张, 呈蜂窝状, 常有痰液潴留和继发感染, 使囊腔进一步扩大炎症蔓延到邻近肺实质, 引起不同程度的肺炎小脓肿和小叶肺不张支气管扩张多见于下叶左下叶支气管较为细长, 与主支气管的夹角大且受心脏血管压迫, 引流不畅, 诱发感染机会较多, 故左下叶支气管扩张较右下叶多见左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管, 易受下叶的感染影响, 故左下叶与舌叶支气管常同时扩张右肺中叶支气管开口较细, 其内外前有三组淋巴结环绕, 因此非特异性或结核性感染时淋巴结常肿大, 压迫右中叶支气管, 使其阻塞发生肺不张, 继之支气管扩张, 称为中叶综合征支气管扩张部位的小肺动脉常有血栓形成, 以致病变区域部分血液由支气管动脉供应, 该处肺动脉和支气管动脉分支常有扩张扭曲和吻合支增多, 在管壁黏膜下形成小血管瘤, 极易受损破裂而成为支气管扩张咯血的病理基础支气管扩张的病理生理改变取决于病变的范围及性质由于肺脏具有极大的储备力, 如病变较局限, 对机体可无影响, 呼吸功能一般可无明显改变柱状扩张对呼吸功能影响较小, 而囊状扩张易并发阻塞性肺气肿如病变范围较广泛, 则主要表现为阻塞性通气障碍, 肺容积缩小, 气体流速下降, 吸入气体分布不均匀, 生理分流增加, 通气 / 血流比例失调该病变区域支气管动脉与肺

3 动脉吻合支增多, 交通支开放, 肺的解剖分流亦增加, 常导致低氧血症, 呼吸衰竭疾病晚期, 伴有肺泡毛细血管广泛破坏, 肺循环阻力增加, 同时低氧血症加重, 最终导致肺动脉高压, 肺源性心脏病, 甚至心功能衰竭临床表现支气管扩张病程多呈慢性经过, 可发生于任何年龄起病往往可追溯到幼年患有麻疹百日咳或流感后肺炎病史, 或有肺结核支气管内膜结核肺纤维化等病史症状可能在若干年后才出现典型症状为慢性咳嗽咳大量脓痰和反复咯血咳痰在晨起傍晚和就寝时最多, 每天可达 100~400ml, 许多病人在其他时间几乎没有咳嗽咳痰通畅时患者自感轻松 ; 痰液引流不畅, 则感胸闷全身症状亦明显加重痰液多呈黄绿色脓样, 合并厌氧菌感染时可臭味, 收集全日痰静置于玻璃瓶中, 数小时后可分为 3 层 : 上层为泡沫, 中层为黄绿色混浊脓液, 下层为坏死组织沉淀物 90% 患者常有咯血, 程度不等, 咯血量与病情严重程度病变范围不一定平行有些病人, 咯血可能是其首发和惟一的主诉, 临床上称为干性支气管扩张, 常见于结核性支气管扩张, 病变多在上叶支气管若反复继发感染, 可出现全身毒血症状, 病人时有发热盗汗乏力食欲减退消瘦等当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时, 患者可有呼吸困难气急或发绀, 晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现支气管扩张体征无特征性, 但肺部任何部位的持续性固定湿啰音可能提示支气管扩张, 并发肺气肿肺心病可有相应的体征部分病人 (1/3) 可有杵状指 ( 趾 ), 全身营养不良并发症当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时, 患者可有呼吸困难气急或发绀, 晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现实验室检查有低氧血症感染明显时血白细胞升高, 核左移典型的痰液在放置数小时后, 可分为 3 层 : 上层为泡沫, 中层为黏液, 下层为黄绿脓性物和坏死组织, 在有厌氧菌生长的, 痰有恶臭, 培养可见致病菌药敏的细菌学检查, 针对囊性纤维化的 sweat 试验血清免疫球蛋白测定 (B 淋巴细胞 ) 淋巴细胞计数和皮肤试验 (T 淋巴细胞 ) 白细胞计数和分类( 吞噬细胞 ) 补体成分测定 (CH C C )

4 其他辅助检查 1. 肺功能检查一秒用力呼出量 / 用力肺活量比值肺功能损害为渐进性, 表现为阻塞性通气障碍,FEV FEV /FVC PEF 降低残气量 / 肺总量比值残气占肺总量百分比增高后期可有低氧血症 2.X 线胸片可无异常 ( 占 10%) 或肺纹理增多增粗, 排列紊乱囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状 ( 卷发状 ) 阴影, 或圆形卵圆形透明区, 甚至出现小液平, 多见于肺底或肺门附近柱状支气管扩张常表现为轨道征, 即在增多纹理中出现 2 条平行的线状阴影 ( 中央透明的管状影 ) 3. 胸部的 CT 检查 CT 诊断支气管扩张的敏感性为 64%~97%, 特异性为 93%~100% CT 检查对支气管扩张显示能力取决于 CT 扫描方法扩张支气管的级别及支气管扩张的类型,CT 诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大支气管扩张的 CT 表现与支气管扩张类型有无感染及管腔内有无黏液栓有关 : (1) 柱状支气管扩张 : 当伴有黏液栓时, 呈柱状或结节状高密度阴影, 当管腔内无黏液时, 表现为支气管分支逐渐变细的征象消失, 支气管管径较伴随的肺动脉内径明显增大 (1.5 倍以上 ), 管壁增厚可呈轨道征 (2) 囊状支气管扩张 : 表现为分布集中, 壁内外面光滑的小空腔, 其内可见液平, 又称为葡萄串征 " 合并感染时, 病灶周围可有不规则高密度阴影 (3) 支气管血管曲张 : 支气管呈不规则串珠状 (4) 支气管曲张并拢 : 支气管并拢时肺容量缩小, 相邻肺组织代偿性膨胀高分辨率 CT(HRCT) 较普通 CT 诊断支气管扩张敏感性特异性更高, 尤其对临床疑为轻度支气管扩张患者, 其诊断准确性可超过支气管造影 ; 此外, HRCT 操作简单, 安全无痛苦, 且能同时观察支气管壁及周围肺实质的异常, 这更是支气管造影所不能相比的因此, 对临床疑为支扩的患者, 摄胸片后首选的确诊方法是 HRCT 而非支气管造影当 HRCT 显示为弥漫性支扩时, 已无手术指征, 支气管造影则可完全避免 ; 当 HRCT 显示阴性且临床症状不典型时, 则可完全排除支气管扩张螺旋 CT 在诊断支气管扩张的程度和在某一肺段中的分布方面优于 HRCT 4. 支气管造影支气管碘油造影是传统的确诊支气管扩张症的方法, 可确定病变的存在, 明确病变的部位性质及范围, 可为外科手术指征和切除范围

5 提供重要的参考依据造影前要控制急性炎症, 尽可能减少痰量, 造影后应采取体位引流, 使造影剂能及时排出近年的研究表明,HRCT 或螺旋 CT 检查已有取代支气管碘油造影的趋势 5. 支气管镜纤维支气管镜检查, 通过纤支镜可明确扩张出血和阻塞部位镜下可见黏膜充血脓液从患处流出等 ; 同时可进行局部灌洗, 取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养, 对协助诊断及治疗均有帮助 ; 通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断诊断诊断依据为 : 1. 幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史, 如麻疹百日咳或流感后肺炎病史, 或肺结核病史等 2. 出现长期慢性咳嗽咳脓痰或反复咯血症状 3. 体检肺部听诊有固定性持久不变的湿啰音, 杵状指 ( 趾 ) 4.X 线检查示肺纹理增多增粗, 排列紊乱, 其中可见到卷发状阴影, 并发感染出现小液平,CT 典型表现为轨道征或戒指征或葡萄征确诊有赖于支气管碘油造影或 HRCT 怀疑先天因素应作相关检查, 如血清 Ig 浓度测定血清 γ- 球蛋白测定胰腺功能检查鼻或支气管黏膜活检等鉴别诊断 1. 慢性支气管炎多见于中年以上的患者, 冬春季节出现咳嗽咳痰或伴有喘息, 多为白色黏液痰, 并发感染时可有脓痰急性发作时两肺底均有散在的干湿啰音, 与支气管扩张症的固定性湿啰音不同, 本病湿啰音为易变性, 咳嗽后湿啰音可消失 2. 肺脓肿有急性起病过程, 畏寒高热, 当咳出大量脓痰后体温下降, 全身毒血症状减轻 X 线可见大片致密炎症阴影, 其间有空腔及液平面, 急性期经有效抗生素治疗后, 可完全消退慢性肺脓肿以往曾有急性肺脓肿病史, 常可并发支气管扩张, 支气管扩张亦可并发肺脓肿, 明确诊断有赖于支气管碘油造影或 HRCT 3. 肺结核多有低热盗汗全身乏力消瘦等结核中毒症状, 伴咳嗽咳痰咯血, 痰量一般较少啰音一般位于肺尖, 胸片多为肺上部斑片状浸润阴影, 痰中可找到结核杆菌或 PCK 法结核杆菌 DNA 阳性

6 4. 先天性肺囊肿多于继发感染后出现咳嗽咳痰咯血, 病情控制后胸片表现为多个边界清晰的圆形阴影, 壁薄, 周围肺组织无浸润治疗 1. 保持呼吸道通畅 (1) 体位引流 : 患肺位置抬高, 引流支气管开口向下, 使痰液流入大支气管和气管, 经咳嗽而排出如病变在下叶, 患者俯卧, 前胸靠近床沿, 两手撑地, 头向下进行深呼吸和咳痰可同时拍背以提高引流效果 (2) 祛痰剂 : 有助于帮助恢复纤毛摆动功能, 并使黏稠痰液变稀薄, 有利于咳出口服用药可在下述药物中选择 : 溴己新 8~16mg,3 次 /d; 氨溴索 ( 沐舒坦 )30mg,3 次 /d; 桃金娘科树叶标准提取物 ( 强力稀化黏素 )300mg,3 次 /d; 鲜竹沥水 ( 鲜竹沥 )10ml,3 次 /d 亦可使用溴己新 8mg 溶液雾化吸入, 溴己新 8mg 或沐舒坦 15~30mg,2 次 /d 静脉注射 (3) 纤维支气管镜引流排痰 : 是一种有效的治疗措施, 尤其对那些经体位引流, 但痰液仍不能排出的患者操作时可予以支气管内滴入 1% 肾上腺素消除黏膜水肿, 减轻阻塞, 利于痰液排出 (4) 支气管扩张药 : 适当给予支气管扩张药解除气道痉挛有利于痰液排出, 如口服氨茶碱激动药 ; 亦可吸入 β 受体激动药 2. 积极控制感染抗生素的选择应根据感染细菌的种类以及对肺组织和气道分泌物的穿透力而定病情较轻者以口服为主, 较重者采用静脉用药通常给予广谱抗生素, 如磺胺甲噁唑 / 甲氧苄啶 ( 复方磺胺甲基异噁唑,TMP- SMZ)0.48g,2 次 /d 口服, 首剂加倍 ; 新型大环内酯类抗生素如 : 克拉霉素 0.75g,2 次 /d 口服或阿奇霉素 0.1g,2 次 /d 口服 ; 第二代头孢霉素亦可供选择, 如 : 头孢呋辛纳 0.75g,3 次 /d 静注或头孢克洛 ( 希刻劳 )0.25g,3 次 /d 口服 ; 氟喹诺酮类如环丙沙星 0.5~0.75g,2 次 /d 口服, 左氧氟沙星 ( 左旋氧氟沙星 )0.1g,2 次 /d 口服有报道, 经纤维支气管镜局部灌洗后, 注入抗生素可有显著疗效 3. 并发咯血的处理支气管扩张症常并发咯血, 咯血量从痰血数口到十几口或大咯血大咯血的定义尚无定论, 有人认为一次咯血量大于 100ml 即为大咯血, 亦有人强调 24h 咯血量大于 300ml 为大咯血实际上对咯血量的估计

7 不应拘泥于数字, 应当结合病人的状况, 如面色脉搏呼吸血压和发绀等 (1) 止血药物 : 1 一般止血药物通常通过改善出凝血机制毛细血管及血小板功能而起作用, 实际上常见的咯血并非或不完全是因上述机制, 故它们的治疗效果并不确切, 因此不能作为治疗咯血的主要方法这类药物包括抗纤维溶解的氨基己酸 (6- 氨基己酸,PAMBA) 氨甲苯酸( 对羧基苄胺,EACA); 增加血小板和毛细血管功能的酚磺乙胺 ( 止血敏 ) 卡巴克络( 安络血 ); 参与凝血酶原合成的维生素 K; 对抗肝素的鱼精蛋白中药包括云南白药和各种止血粉 2 垂体后叶素 : 具有强烈的血管收缩作用通常为 10~20U, 加入 250~ 500ml 液体中静脉滴注大咯血时以 10U 于 20~40ml 液体中静脉推注, 继以 10~20U 静脉滴注, 每天用量可为 20~60U 对大咯血, 通常主张 12~24h 连续用药, 避免仅单次大剂量用药, 有效后逐渐减量高血压冠心病和妊娠者慎用 (2) 血管扩张药 : 该类药物止血机制包括 : 1 扩张血管, 降低肺动脉压和肺嵌楔压, 减少肺血流量 ; 2 使全身血管阻力下降, 回心血量降低, 肺血管床的血液流向肢体, 起到内放血作用通常使用 α 受体阻滞剂酚妥拉明 10~20mg 加入 250~500ml 液体中静脉滴注, 连续 5~7 天当咯血量大, 血容量不足时, 应在补足血容量的基础上再用该药其他类似药物还包括阿托品硝酸异山梨酸酯和钙离子拮抗剂等普鲁卡因亦常用于咯血的治疗, 有扩张血管降低肺循环压力以及镇静而达到止血作用通常以 300~500mg 加入 250~500ml 液体中静脉滴注, 每天 1~2 次少数人对此药过敏, 应做皮试使用血管扩张药的主要适应证是对垂体后叶素禁忌者, 其次为垂体后叶素疗效不佳者有时可同时使用垂体后叶素和血管扩张药, 两者联合使用既可降低肺循环压力, 减少肺血含量, 收缩肺小动脉, 有利止血, 又能预防血压下降, 达到相辅相成的作用纪树国等采用垂体后叶素首次以 5U 莫氏管静脉滴注, 以后 250ml 液体中加入 5U 维持滴注, 每天总量 20~30U 同时并用酚妥拉明 20mg,2 次 /d, 置 250ml 液体中静脉滴注, 口服硝苯地平 10mg,3~4 次 /d, 同单用垂体后叶素比较, 该治疗方案的有效率达 98%, 平均止血时间 5 天

8 (3) 纤维支气管镜 : 对出血并不急骤的部分患者可通过纤维支气管镜对出血灶滴入 0.1% 肾上腺素或去甲肾上腺素 5m1 对药物治疗无效且未能明确出血具体病灶者, 可将 4 冷生理盐水 500ml 加肾上腺素 4mg, 分次注入出血肺段, 停留 1min 后吸引, 并行面罩给氧或高频通气对不能手术的大咯血或上述纤维支气管镜治疗后仍有大出血者, 可经纤维支气管镜将气囊导管送入相应的出血支气管, 使气囊充气或充水, 阻塞出血支气管, 以防治出血淹溺健肺并压迫止血,24h 后放松气囊, 观察数小时无再出血时即可拔除导管 (4) 支气管动脉栓塞术 : 选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种有效手段, 其适应证广泛一般认为, 任何支气管咯血, 经内科治疗无效, 怀疑出血来自支气管动脉, 而无血管造影禁忌证者, 均可考虑行支气管动脉栓塞治疗, 尤其适用于急性致命性大咯血的急救 ; 长期反复咯血的治疗以及咯血基础病变广泛, 肺功能低下, 不能耐受外科手术者的治疗具体方法为 : 经选择性支气管动脉造影, 显示异常扩张体 - 肺动脉交通及造影剂外渗, 均提示为病变的支气管动脉, 可采用吸收性明胶海绵氧化纤维素等将可疑病变动脉尽可能全部栓塞支气管动脉栓塞的远期疗效受患者术前咯血基础病变严重程度, 以及术后感染控制等因素的影响由于病变广泛的支气管扩张不可逆程度高, 参与病灶区供血的异常血管丰富, 有时肺动脉亦可能参与出血, 因此难免栓塞不完全另外支气管的严重扭曲畸形, 痰液引流不畅, 感染持续不愈以及局部支气管动脉侧支循环易于重建等, 均可使咯血复发选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种创伤性技术, 其副反应和并发症也应引起临床高度重视, 主要为脊髓动脉栓塞, 可造成脊髓横断性损伤 4. 手术治疗手术切除肺是根治支气管扩张的唯一方法具体手术指征要依据胸片情况及肺功能检查结果而定适应证为反复呼吸道急性感染和 ( 或 ) 大咯血, 病变范围小于二叶肺, 药物不易控制, 年龄 40 岁以下, 全身状况好, 可根据病变范围做肺叶切除术对于双侧广泛支气管扩张手术与否一直存在争议对已并发肺气肿或年老体弱者, 估计病变切除后, 将导致严重呼吸功能损害者, 不宜手术对反复大咯血而不能耐受手术, 经行支气管动脉造影确定血管病变后, 可行支气管动脉栓塞治疗以止血预后

9 支扩症虽为良性疾患, 但预后较差随着治疗学的进步, 大为改观 1940 年 Perry 等报告 400 例患者 70% 死于 4O 岁以前 1974 年 Sanderson 报告 393 例, 随访 1~15 年, 仅 9% 死亡, 死亡年龄为 45~59 岁 1981 年 Ellis 报告 116 例,22 例死亡, 平均死亡年龄 53.3 岁, 死亡原因 19 例为慢性肺疾患, 死于心肌梗死脑血管意外及结肠癌各 1 例, 伴发淀粉样变者 2 例支扩症平均病程 24.5 年有人报告结核所致支扩症预后较好, 但多数认为病因与病情轻重无关, 并且有哮鸣音存在者预后较差也有说脓性痰者预后差的影响本病预后的因素恐怕当属肺功能, 死亡者多为一开始肺功能较差者, 生存组 80% 的病人 FEV 下降不超过其预计值, 下降较明显者则为吸烟组预防积极防治婴幼儿呼吸道感染, 对儿童定期免疫接种 ; 清除鼻腔咽部慢性病灶 ; 对支气管结核淋巴结核早期诊断, 及时治疗预防结核性支气管扩张, 防止误吸

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ÀÏÄêÈËÖ§Æø¹ÜÀ©ÕÅ 疾病名老年人支气管扩张英文名 senile bronchiectasis 缩写别名老年人支气管扩张症 ; 老年支气管扩张症 ICD 号 J47 概述支气管扩张 (bronchiectasis) 是指肺内支气管管腔持久扩张变形由于支气管及其周围组织的慢性炎症及支