小儿血液特点和小儿贫血概述

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1 西安医学院教案 ( 临床课程 ) 课程名称儿科学班级临床医学 06 级专业, 层次临床医学本科教师何文专业技术职务主任医师教授授课方式 ( 大班, 小班实习 ) 大班课时 2 授课题目 ( 章, 节 ) 第十五章, 第一节小儿造血和血液特点第二节小儿贫血概述基本教材或沈晓明, 儿科学, 北京 : 人卫出版社,2008 年 4 月, 第 7 版主要参考书胡亚美, 实用儿科学, 北京 : 人卫出版社,2008 年 3 月, 第 7 版郭迪, 基础儿科学, 北京 : 人卫出版社,1991 年 8 月, 第 1 版教学目的 : 1. 了解小儿造血胚胎期造血特点, 熟悉出生后的造血, 掌握骨髓外造血的概念 2. 熟悉小儿血象特点, 掌握生理性贫血的概念和机理 3. 掌握小儿贫血的概念标准分度 ; 熟悉贫血的分类方法 4. 熟悉小儿贫血的临床表现诊断思维方法治疗方法教学内容 : 1. 小儿造血特点 2. 小儿血象特点 3. 小儿贫血的概念标准分类分度 4. 小儿贫血的临床表现诊断思维方法治疗原则教具 1. 教材 2. 投影胶片或电脑多媒体设备教学重点, 难点 : 1. 小儿骨髓外造血生理性贫血 2. 小儿贫血的概念分类诊断思维方法教研室审阅意见 ( 教研室主任签名 ) 年月日

2 教学内容时间分配第一节小儿造血及血液特点提纲 : 1. 血细胞起源及发育 2. 小儿造血特点 3. 小儿血象特点血细胞起源和发育血细胞起源 : 起源于中胚叶的卵黄囊血细胞发育 : 肝脾胸腺等转移迁入骨髓多能造血干细胞自我复制和分化多向性造血干细胞 ( 造血祖细胞 ) 红系单能干细胞髓系造血干细胞粒 - 单系干细胞粒系淋巴细胞干细胞原红细胞始粒细胞幼稚血细胞小儿造血特点一胚胎期造血 : 单核细胞巨核细胞血小板 T 细胞 B 细胞巨核系干细胞前 T 细胞前 B 细胞 1. 中胚叶造血 : 卵黄囊第 3 周起 6 周减退 9 周消失主要是原始细胞 2. 肝脏造血 : 胚胎 6 周起造 20 周达高峰 24 周减退定型红细胞及少量的血小板和粒细胞单核系脾脏造血 : 开始于胚胎 12 周, 可造各种血细胞胚胎 20 周减退但其造淋巴细胞功能和破血功能可维持终生胸腺造血 : 胚胎 6~7 周开始, 在其微环境和胸腺素的作用下, 诱导淋巴干细胞分化为前 T 细胞, 短暂而少量的生成红粒细胞淋巴结 : 胚胎第 16 周起接受造血干细胞, 主要是生成淋巴细胞和浆细胞, 短暂而少量的生成红细胞 3. 骨髓造血 : 骨髓于胚胎第 6 周形成,20 周开始造血,24 周后造血功能稳定二生后造血 : 教辅手段多媒体显示 5 分钟 10 分钟

3 教学内容时间分配教辅手段 1. 骨髓造血 : 生后头 5 年全是红骨髓,5~7 岁开始, 出现黄骨髓 ; 黄骨髓在造血需要增加时可转变为红骨髓而具有造血功能 2. * 骨髓外造血婴幼儿时期遇到感染贫血溶血骨髓受到异常细胞侵犯等时, 肝脾淋巴结可以恢复到胎儿时期的造血功能状态, 而出现的肝脾淋巴结的肿大, 外周血当中可以出现幼稚粒细胞和有核的红细胞小儿血象特点给出一个小儿血象化验单, 判断血象正常与否 1. 红细胞和血红蛋白的变化 RBC Hb 网织红细胞年龄 ( ) (g/l) (%) 出生时 5~7 150~220 4~6 2~3 月时个月后 4~ ~ ~ 岁后达到成人水平女 :3.5~5.0 男 :4.0~5.5 女 :110~150 难 :120~ ~ 分钟投影或多媒体显示生后 10 日内降低 20%; 以后继续降低 2~3 个月时降低到最地点 * 生理性贫血概念 : 血红蛋白的构成变化 Gower1 Gower2 HbF 年龄胚胎 4~8 周胚胎 6 月 (δ2ε2) (α2ε2) (α2γ2) (α HbA 2 2δ2 HbA ) (α2β2) % 很少 5-10% 出生时 70% <1% 约 30% 2 岁时与成人同 2% 2-3% 95% 2. 白细胞总数及分类总数的变化

4 年龄白细胞总数中性粒白细胞淋巴白细胞 10 9 /L (%) (%) 出生时 15~ ~6 天 12 相等相等婴幼儿期 10~ ~6 岁 8~10 相等相等 7~8 岁以后与成人相同 4~9 50~70 20~40 3. 血小板 : 与成人相同,150~ 血容量 : 按体重计算比成人多年龄占体重比例 % 血容量 (ml/kg) 9 早产儿 90~108 足月儿 10% 85 婴幼儿和儿童 8~10% 75~80 成人 6~8% 60~80 附录 : 血细胞的起源与分化关于血细胞的起源多年来有一元论二元论三原论和多元论等分歧二十世纪 60 年代起采用脾集落的研究方法后已经公认血细胞来自多能造血干细胞造血干细胞 (hematopoietic stem cell,hsc) 是生成各种血细胞的始祖细胞, 它起源于人胚胎卵黄囊血岛从胚胎第 3 周起, 卵黄囊上形成血管网的原始内皮细胞, 中间的细胞从血管壁游离出来变成原始的血细胞即多能造血干细胞, 以后卵黄囊虽然消失, 但其留下的造血种子多能造血干细胞随着血循播散到肝脏脾脏骨髓等造血器官并进一步分化多能造血干细胞具有多向分化能力, 在不同的集落刺激因子作用下可分化为淋巴定向干细胞和髓系造血干细胞淋巴样干细胞进一步分化为前 T 前 B 细胞髓系造血干细胞在不同的刺激因子作用下分化为红系巨核系粒系的祖细胞这些祖细胞在经过原始阶段以及早中晚期幼稚阶段的发育, 成为成熟的血细胞贮存于造血器官, 并不断向外周血液释放

5 教学内容时间分配教辅手段第二节小儿贫血概述贫血定义以及标准贫血:Anemia 1. who 推荐的贫血标准 6 个月 ~6 岁 :Hb<110g/L 6 岁 ~ 14 岁 : Hb<120g/L 成人 : 性别红细胞数目 (*10 12 /L) 血红蛋白的量 (g/l) 红细胞比容 % 男性 4~ ~160 40~50 女性 3.5~5 110~150 37~48 5 分钟海拔每升高 1000 米 Hb 上升 4%, 低于此标准为当地贫血 2. 6 个月以下小儿贫血无国际统一标准, 我国小儿血液会议暂定为 : 新生儿 :Hb<145g/L 1~4 个月时 :Hb<90g/L 4~6 个月时 :Hb<100g/L 贫血分类 ( 一 ) 病因分类生成破坏丢失三者的动态平衡遭到破坏, 即 : 生成不足或破坏增多或丢失增多, 便可发生贫血骨髓生成外周 ( 末梢 ) 血液破坏丢失生成不足 : A. 造血因子缺乏 : 叶酸 VitB12 铁 VitB6 蛋白质等 B. 骨髓造血障碍 : 有原发性和继发性的包括 01 纯红再障 ( 单纯的红系单能干细胞的缺乏 ): 先天性或获得性 02 再障 ( 髓系干细胞的缺乏导致三系细胞减少 ) 03 骨髓受肿瘤细胞浸润骨髓感染性炎症等 C. Epo 分泌不足 : 慢性肾功能不全生理性贫血溶血性贫血 A. 红细胞内在因素 : 01 红细胞膜结构异常 : 02 红细胞酶的缺陷 :G-6-D-P 缺陷丙酮酸激酶缺陷 15

6 03 血红蛋白合成异常 : 地中海贫血 ( 常染色体不完全显性遗传的珠蛋白合成障碍 ) 异常血红蛋白病(Hb 分子结构异常 S C D E) B. 红细胞外在因素 : 01 免疫性 : 新生儿溶血症自免溶药物性溶血等 02 感染性 : 疟疾细菌毒素支原体等 03 脾功能亢进 : 原发性或继发性 04 理化因素 : 苯砷铅蛇毒等失血性 : 急性慢性 ( 钩虫病肺含铁血黄素沉着症 ITP 等 ) ( 二 ) 形态学分类 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常值 80~94 28~32 32~38 正细胞性贫血 80~94 28~32 32~38 大细胞性贫血 >94 >32 32~38 单纯小细胞性贫血 <80 <28 32~38 小细胞低色素性贫血 <80 <28 <32 3. 程度程度血红蛋白 (g/l) 新生儿轻度 120~90 145~120 中度 60~90 90~120 重度 30~60 60~90 极重度 <30 <60 贫血临床表现与贫血发生的缓急轻重程度相关急性 : 重时可以发生休克慢性 : 代偿失代偿时可以心衰贫血缺血苍白贫血缺氧缺氧及机体的代偿反应贫血造血器官的的反应骨髓外造血表现贫血的病因造血因子缺乏的特殊表现原发病的表现具体表现 : 1. 一般表现 : 皮肤黏膜苍白是其突出的表现 ; 大可被黄疸青紫色素沉着等所掩盖慢性可有疲倦毛发干枯营养低下体格发育迟缓等症状

7 2. 造血器官反应 -: 骨髓外造血, 尤其是婴儿期 ; 但再障很少引起髓外造血表现 3. 各系统功能状态的改变 : 呼吸和循环系统 : 代偿反应表现为呼吸加速心跳及快脉搏加速动脉压升高严重贫血代偿失调时 : 心脏扩大心力衰竭 (Hb<70g/L 时 ) 消化系统 : 胃肠蠕动以及消化酶的分泌功能受影食欲减退恶心腹胀便秘等神经系统 : 脑慢性缺氧精神不振注意力不集中情绪易激动等年长儿头昏眼前发黑耳鸣记忆力下降泌尿生殖系统 : 肾缺氧以及肾血管收缩导致肾功能变化多尿尿比重降低蛋白尿等月经紊乱性功能减退贫血诊断本质是贫血病因的确定要做到 : 病因诊断程度诊断并发症诊断 1. 病史 : 年龄喂养史生长发育史 ; 病程经过以及伴随症状 : 急性慢性 ; 黄疸神经精神症状发热骨骼疼痛等既往史 : 消化系肾脏病史均与贫血有关 ; 药物应用史 ( 氯霉素磺胺类等 );EBV 微小病毒 19 感染史等家族史 : 地中海贫血异常血红蛋白病 G-6-P-D 缺陷等 2. 体格检查 3. 实验室检查 : 由简繁 01 血常规确定贫血存在及程度 02 网织红细胞记数 : 间接反应骨髓造血功能 03 骨髓穿刺涂片或活检 : 04 其他 : 血红蛋白分析 : 构成电泳碱变试验等红细胞脆性试验 : 正常人脆性试验 :0.42~0.46% 开始溶血 ;0.32~0.34% 全溶球型红细胞增多症 :0.68% 开始溶血 ;0.40% 全溶 ; 脆性增大, 地中海贫血 :0.4~0.3% 开始溶血 ;0.2% 全溶脆性降低特殊检查 : a. 红细胞酶活力测定 b. 抗人球蛋白试验 (Comb s Test) c. 血清铁铁蛋白测定 d. 血清叶酸维生素 B12 测定 e. 骨髓活检等贫血治疗原则 1

8 1. 去除病因 : 是治疗的关键 2. 一般治疗 : 饮食疗法预防感染坚强护理 3. 药物治疗 : 根据病因的特效药物治疗如铁剂叶酸维生素 B12 EPO 糖皮质激素等 4. 输血疗法 : 急性失血 : 急快输血慢性贫血 : 慢少量指征 : 01 急性失血性贫血 : 纠正贫血抢救休克 02 慢性贫血 : 血红蛋白小于 30g/L 或贫血性心衰时 03 贫血合并感染时方法 : 急性的 : 快输慢性的 :10ml/kg. 次, 或浓缩红细胞 ; 贫血心衰的 :5~7ml/kg. 次 5. 治疗并发症 : 感染营养不良消化功能紊乱心衰等 6. 特殊治疗 : 01 造血干细胞移植如骨髓移植脐血干细胞移植胎肝移植对再障地中海贫血等治愈的可能

9 小结 (5 分钟 ) 1. 了解小儿胚胎期造血特点 : 分为中胚叶的卵黄囊造血期肝脾胸腺淋巴结骨髓造血 2. 出生后的造血主要是骨髓造血和特殊情况下的骨髓外造血掌握骨髓外造血概念以及特点 3. 小儿血象之中红细胞和血红蛋白白细胞总数极其分类比例等与成人不同掌握小儿血象特点和生理性贫血的概念 4. 不同年龄阶段的小儿血容量占体重的百分比例不同了解小儿血容量的变化 5. 小儿贫血的标准与成人不同, 掌握贫血的概念和不同年龄小儿贫血的标准 6. 贫血有两种分类方法 : 形态学分类病因学分类, 通过形态学可以进一步明确病因贫血按病情分为四种程度 : 轻中重极重度 7. 贫血的诊断 : 实质是明确病因根据病史临床表现实验室检查可明确诊断要善于从最基本的病史和实验检查发现病因的线索, 从而选择必要的检查明确诊断思考题 1. 简述骨髓外造血的概念以及特点 2. 简述小儿生理性贫血的原因及特点 3. 简述小儿白细胞总数及其分类的变化 4. 什么是贫血? 新生儿婴儿儿童的贫血标准是否相同? 5. 贫血如何分度? 小细胞低色素性贫血常见那些疾病? 评估评教课后征求同学同行教师的意见建议评学下一节课前提问复习思考题后记

内容介绍 (Major Items) 正常小儿造血与血液特点 (hematopoiesis & hematological features) 小儿贫血总论 (childhood anemia: a overview) 重要参考文献和网络资源 (key websites & references)

小儿贫血概论 Childhood Anemia: An Overview 高举 MD, PhD, 儿科学教授四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科内容介绍 (Major Items) 正常小儿造血与血液特点 (hematopoiesis & hematological features) 小儿贫血总论 (childhood anemia: a overview) 重要参考文献和网络资源 (key websites