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1 肺动脉高压诊疗进展中南大学湘雅医院心血管内科上海余再新

2 肺高压的血流动力学定义定义特征 * 临床分组 PH PAPm 25 mmhg 所有

3 心脏压力正常值部位压力平均值 (mmhg) 范围 (mmhg) 右心房 a 波 V 波平均右室收缩压舒张压肺动脉收缩压舒张压平均肺毛压平均左心房 a 波 V 波平均

4 肺高压的血流动力学定义定义特征 * 临床分组 PH PAPm 25 mmhg 所有静息时正常平均肺动脉压的上限约为 20 mmhg 平均肺动脉压为 mmhg 的临床意义尚不清楚肺动脉高压高危患者的肺动脉压在此范围时应密切随访

5 早期诊断应注意什么? PAH 高危人群 - 需提高警惕, 早期筛查 09 年欧洲肺动脉高压指南 09 年美国 PAH 专家共识高危风险因素家族史结缔组织病先天性心脏病门脉高压环境 / 药物因素 ( 苯氟拉明 / 苯丁胺, 甲基苯丙胺 ) HIV 高危风险因素 BMPR2 突变系统性硬化门脉高压 HIV 感染药物因素 ( 苯氟拉明 )

6 PAH 筛查主要针对没有症状的高危病人 Systemic sclerosis(ssc) BMPR2 mutation carriers or relatives of patients with herit Patients with sickle cell disease (SCD) Patients with portal hypertension referred for liver transpla

7 PAH 筛查方法要求 : 非侵入性检查可重复高的阴性预测价值和经济适用 :PFTs,NT-proBNP

9 肺高压的血流动力学定义定义特征临床分组 PH PAPm 25 mmhg 所有毛细血管前性 PH 毛细血管后性 PH 孤立性毛细血管后 PH 被动性肺高血压毛细血管前性和毛细血管后性 PH 相结合主动性肺高血压 PAPm 25 mmhg PAWP 15 mmhg PAPm 25 mmhg PAWP>15 mmhg DPG <7 mmhg 和 / 或 PVR 3 WU DPG 7 mmhg 和 / 或 PVR > 3 WU 1. 肺动脉高压 3. 肺疾病所致 PH 4. 慢性血栓栓塞性 PH 5. 原因不明和 / 或多因素所致 PH 2. 左心疾病所致 PH 5. 发病机制不明和 / 或多重发病机制所致 PH 仅由肺静脉压力增高导致肺静脉及肺动脉均受累导致压力增高 DPG=diastolic pressure gradient (diastolic PAP mean PAWP)

10 Defining PH and PAH PCWP12 or 15 mmhg? Mean PAP 25 mmhg Definition of PH Mean PAP 25 mmhg Definition of PAH PAWP 15 mmhg CO normal or reduced

12 影响 PCWP 的因素 PCWP 会受到机械通气 PEEP 胸内压力升高左心室顺应性改变腹内压力升高心脏瓣膜病变等因素的影响 ; 右心导管的位置影响, 尖端应位于左心房同一水平 ( 若 PAC 高于左心房水平, 或用 PEEP 时,PAWP 大于左房压 ) 球囊充盈体积, 是否完全嵌顿?( 不能太远也不能太近 ; 充气时进入到嵌入部位, 放气后又退回到较大肺动脉分支 ) ) 注意事项 : 可以球囊充气后抽导管远端血做血气, 鉴别是否准确 ; 避免反复球囊充气和放气, 以免血管破裂穿刺部位出血 ( 穿刺锁骨下静脉, 华法林低分子肝素

14 Should LVEDP replace PAWP 些? 如果患者没有左心疾病的病史, 以及可能的相关异常检查结果, 如左心的超声结果异常,PAWP 是可靠的, 不必要做左心导管如果患者有左心疾病的病史, 如冠心病高血压病, 左室肥厚, 左房扩大, 房颤, 即使 PAWP 小于 15mmHg, 也要做冠脉造影和 LVEDP

15 个别左心功能不全患者使用利尿剂以后 PCWP/LVEDP 可以正常 Baseline: PCWP = 7mmHg LVEDP=7mmHg 快速静脉输入 500 ml 生理盐水后 PCWP = 16mmHg LVEDP=21mmHg 结论 : 左心功能不全导致的肺高压

16 肺动脉高压 1.1 特发性 1.2 遗传性 BMPR 2 突变其他突变 1.3 药物和毒素诱导 1.4 与以下情况相关 : 结缔组织病人免疫缺陷病毒感染门脉高压先天性心脏病血吸虫病 1. 肺静脉闭塞性疾病和 / 或肺毛细血管瘤 1.1 特发性 1.2 遗传性 EIF2AK 突变其他突变 1.3 药物, 毒素和放射线诱导 1.4 与以下情况相关 : 结缔组织疾病 HIV 感染 1. 新生儿持续性肺动脉高压 2. 左心疾病所致肺动脉高压 2.1 左心室收缩功能障碍 2.2 左心室舒张功能障碍 2.3 瓣膜病 2.4 先天性 / 获得性左心流入 / 流出道障碍和先天性心肌病 2.5 先天性 / 获得性肺静脉狭窄肺高压临床分类 3. 肺疾病和 / 或缺氧所致肺高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他肺疾病, 合并混合性限制性和阻塞性模式 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡换气障碍 3.6 长期暴露于高海拔 3.7 进展性肺疾病 (Web Table III) 2 4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉障碍 4.1 慢性血栓栓塞性肺高压 4.2 其他肺动脉障碍血管肉瘤其他血管内肿瘤动脉炎先天性肺动脉狭窄寄生虫 ( 包虫病 ) 5. 原因不明和 / 或多因素所致 PH 5.1 血液学障碍 : 慢性溶血性贫血, 骨髓增生性疾病, 脾切除术 5.2 全身性障碍, 结节病, 肺组织细胞增多病, 淋巴管肌瘤病 5.3 代谢紊乱 : 糖原贮积病, 戈谢病, 甲状腺障碍 5.4 其他 : 肺肿瘤样血栓性微血管病, 纤维化纵隔炎, 慢性肾衰竭 ( 需 / 无需透析 ), 节段性肺动脉高压 Eur Heart J 2015 doi: /eurheartj/ehv317, Eur Respir J, /

17 肺高压临床分类肺动脉高压 1.1 特发性 1.2 遗传性 BMPR 2 突变其他突变 1.3 药物和毒素诱导 1.4 与以下情况相关 : 结缔组织病人免疫缺陷病毒感染门脉高压先天性心脏病血吸虫病 1. 肺静脉闭塞性疾病和 / 或肺毛细血管瘤 1. 1 特发性 1.2 遗传性 EIF2AK 突变其他突变 1.3 药物, 毒素和放射线诱导 1.4 与以下情况相关 : 结缔组织疾病 HIV 感染 1. 新生儿持续性肺动脉高压 2015 指南 1 肺动脉高压 (PAH) ) 1.1 特发性 1.2 遗传性 BMPR ALK1, 苯妥英钠 ( 有 / 无遗传性出血性毛细血管扩张未知 1.3 药物和毒素诱导 1.4 与以下情况相关 (APAH): 结缔组织疾病 HIV 感染门静脉高压先天性心脏病血吸虫病慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺高压 1, 肺静脉闭塞性疾病, 有 / 无肺毛细血管瘤 2009 指南 Eur Heart J 2015 doi: /eurheartj/ehv317, Eur Respir J, /

18 肺高压临床分类 Pre-capillary PH associated with chronic haemolytic anaemia appears to be significantly different fro

19 肺高压综合性临床分类肺动脉高压 1.1 特发性 1.2 遗传性 BMPR 2 突变其他突变 1.3 药物和毒素诱导 1.4 与以下情况相关 : 结缔组织病人免疫缺陷病毒感染门脉高压先天性心脏病血吸虫病 1. 肺静脉闭塞性疾病和 / 或肺毛细血管瘤 1. 1 特发性 1.2 遗传性 EIF2AK 突变其他突变 1.3 药物, 毒素和放射线诱导 1.4 与以下情况相关 : 结缔组织疾病 HIV 感染 1. 新生儿持续性肺动脉高压 2015 指南 ACVRL1 ENG SMAD9 CAV1 KCNK3 1 肺动脉高压 (PAH) ) 1.1 特发性 1.2 遗传性 BMPR ALK1, 苯妥英钠 ( 有 / 无遗传性出血性毛细血管扩张未知 1.3 药物和毒素诱导 1.4 与以下情况相关 (APAH): 结缔组织疾病 HIV 感染门静脉高压先天性心脏病血吸虫病慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺高压 1, 肺静脉闭塞性疾病, 有 / 无肺毛细血管瘤 2009 指南 Eur Heart J 2015 doi: /eurheartj/ehv317, Eur Respir J, /

20 药物相关肺动脉高压肯定相关可能相关阿米雷司芬氟拉明右芬氟拉明毒性菜籽油苯氯雷司选择性 5- 羟色胺再摄取抑制剂 ( 抗抑郁药, 如百忧解 ) 非常可能相关安非他明可卡因苯丙醇胺圣约翰草化疗药物 Interferon α and β Amphetamine-like drugs 不可能相关口服避孕药 L- 色氨酸雌激素甲基苯丙胺, Dasatinib 吸烟 A definite association is acknowledged in the case of either an epidemic, such as occurred with appetite suppressants, or if large, multicentre epidemiological studies demonstrate an association between the clinical condition or drug and PAH. A likely association is acknowledged if a single-centre case control study or multiple case series demonstrate an association or if clinical and haemo- dynamic recovery occurs after stopping exposure, such as oc- curred in dasatinib-induced PAH. A possible association can be suspected, for example, for drugs with similar mechanisms of action as those in the definite or likely category but which have not yet been studied, such as drugs used to treat attention deficit disorder.

21 肺高压综合性临床分类肺动脉高压 1.1 特发性 1.2 遗传性 BMPR 2 突变其他突变 1.3 药物和毒素诱导 1.4 与以下情况相关 : 结缔组织病人免疫缺陷病毒感染门脉高压先天性心脏病血吸虫病 1. 肺静脉闭塞性疾病和 / 或肺毛细血管瘤 1.1 特发性 1.2 遗传性 EIF2AK 突变其他突变 1.3 药物, 毒素和放射线诱导 1.4 与以下情况相关 : 结缔组织疾病 HIV 感染 1. 新生儿持续性肺动脉高压 Eur Heart J 2015 doi: /eurheartj/ehv317, Eur Respir J, /

22 先心病手术时机选择

23 无事件生存率 (%) 生存率 (%) 铁缺乏与 ES 患者的不良结局相关 Eur Heart J 2011;32: 例 ES 患者中位随访时间 3.1 年目的 : 研究铁缺乏是否与不良结局相关铁充足铁充足 P=0.004 P=0.001 铁缺乏铁缺乏 1. 铁缺乏与不良结局相关 2. 口服抗凝药的应用和频繁静脉放血疗法与铁缺乏相关 3. 抗凝患者应严密监测铁缺乏.

24 现阶段 ES 患者 BNP 水平预测疾病的程度和对靶向治疗的效果的价值 Heart 2012;98: 例 ES 患者 ( 年龄 37±12 岁,31% 合并唐氏综合症 ) 预期死亡率 (%) 中位随访时间 3.3 年四分位距 2.2~4.4 年结论 :BNP 浓度可用于预测现阶段 ES 患者的结局,BNP 浓度随时间而升高同样具有预后意义

25 肺动脉高压合并先天性心脏病成人患者的 C 反应蛋白及其预测价值 Heart 2014;100(17): 个 CRP 值, 来自在过去 12 年被诊断为 CHD-PAH 的 225 例患者剔除了与感染或输血有关的 CRP 值升高

26 CHD-PAH 伴 CRP 正常或升高患者的存活率 CRP>10 mg/l 的患者死亡风险增加 3 倍以上 ( 基于时间依赖性变量 CRP 的 Cox 模型 : HR 3.63,95% CI 2.07~6.38, p<0.0001) Scognamiglio G, Heart 2014;100(17):

27 在 CHD-PAH 患者中,CRP 和死亡率的关系引发了几个问题炎症在 CHD-PAH 的肺血管重建发生机制中起作用吗? 或者说 CRP 升高只是偶发, 而无法反映基础炎症机制? CRP 本身是血管重构的一个介质吗? CRP 反映了 CHD-PAH 的营养学状态和 / 或自身免疫激活? CRP 可作为附加风险用于 CHD-PAH 患者的死亡风险分层和指导治疗策略的制定? Scognamiglio G, Heart 2014;100(17):

28 肺静脉闭塞病 (PVOD)

29 肺毛细血管瘤 (PCH)

30 PVOD and PCH 的诊断高分辨 CT: 胸膜下增厚的小叶间隔线, 小叶中心毛玻璃样改变, 纵隔淋巴结大该三联征的出现, 对于 PVOD 和 PCH 的诊断,100% 特异性,66% 敏感性

31 PVOD and PCH 的诊断 Kerley A 线 ( 箭号 ) 是从外周延伸到肺门的线性阴影 ;A 线是连接外周淋巴管和中央淋巴管的通道扩张所导致的 Kerley B 线 ( 白色箭头 ) 是短的水平横线, 在肺底与胸膜表面垂直 ;B 线是小叶间隔水肿的表现 Kerley C 线 ( 黑色箭头 ) 是肺底的网状阴影, 是 Kerley B 线的平面影像

32 PVOD and PCH PCH 的病理特征可以在 73% 的 PVOD 患者中发现 ; 而 PVOD 的病理特征可以在 80% 的 PCH 患者中发现两者有相似的临床表现和病理特征, 使用 PAH 靶向药物治疗容易发生肺水肿, 提示两者有交叉, 有联系,PVOD 导致毛细血管后阻塞, 肺毛细血管继发增殖

33 PVOD and PCH 的诊断金标准 : 肺活检尽量避免对于家族性的, 不需要病理组织学的检查,bi-allelic EIF2AK4 mutation 就足够明确诊断体查可见杵状指, 双肺可闻及湿啰音, 在其他 PAH 不常见 ; 低氧更明显,DLCO 水平更低, 与其他 PAH 不同胸片 :Kerley B 线, 纵隔淋巴结大, 外周间质浸润

34 肺高压综合性临床分类肺动脉高压 1.1 特发性 1.2 遗传性 BMPR 2 突变其他突变 1.3 药物和毒素诱导 1.4 与以下情况相关 : 结缔组织病人免疫缺陷病毒感染门脉高压先天性心脏病血吸虫病 1. 肺静脉闭塞性疾病和 / 或肺毛细血管瘤 1. 1 特发性 1.2 遗传性 EIF2AK 突变其他突变 1.3 药物, 毒素和放射线诱导 1.4 与以下情况相关 : 结缔组织疾病 HIV 感染 1. 新生儿持续性肺动脉高压 2015 指南 1 肺动脉高压 (PAH) ) 1.1 特发性 1.2 遗传性 BMPR ALK1, 苯妥英钠 ( 有 / 无遗传性出血性毛细血管扩张未知 1.3 药物和毒素诱导 1.4 与以下情况相关 (APAH): 结缔组织疾病 HIV 感染门静脉高压先天性心脏病血吸虫病慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺高压 1, 肺静脉闭塞性疾病, 有 / 无肺毛细血管瘤 2009 指南 Eur Heart J 2015 doi: /eurheartj/ehv317, Eur Respir J, /

35 基因检测散发或家族性 PAH 或 PVOD/PCH 患者导致突变的可能性很大, 应建议其进行有效的遗传试验有经验的中心对于特发性 PAH( 散发性或厌食诱导的 ) 和有 PAH 家族史的患者应建议其进行基因检测和 BMPR2 突变筛查散发性或家族性 PVOD / PCH 患者应建议进行 EIF2AK4 突变检测 Bi 等位基因突变可用于 PVOD/PCH 的确诊 BMPR2, 骨形态生成蛋白受体 2 EIF2AK4, 真核翻译起始因子 2α 激酶 4 PAH, 肺动脉高压 PVOD, 肺静脉闭塞性疾病 PCH, 肺毛细血管瘤

36 肺动脉高压 1.1 特发性 1.2 遗传性 BMPR 2 突变其他突变 1.3 药物和毒素诱导 1.4 与以下情况相关 : 结缔组织病人免疫缺陷病毒感染门脉高压先天性心脏病血吸虫病 1. 肺静脉闭塞性疾病和 / 或肺毛细血管瘤 1.1 特发性 1.2 遗传性 EIF2AK 突变其他突变 1.3 药物, 毒素和放射线诱导 1.4 与以下情况相关 : 结缔组织疾病 HIV 感染 1. 新生儿持续性肺动脉高压 2. 左心疾病所致肺动脉高压 2.1 左心室收缩功能障碍 2.2 左心室舒张功能障碍 2.3 瓣膜病 2.4 先天性 / 获得性左心流入 / 流出道障碍和先天性心肌病 2.5 先天性 / 获得性肺静脉狭窄肺高压综合性临床分类 3. 肺疾病和 / 或缺氧所致肺高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他肺疾病, 合并混合性限制性和阻塞性模式 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡换气障碍 3.6 长期暴露于高海拔 3.7 进展性肺疾病 (Web Table III) 2 4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉障碍 4.1 慢性血栓栓塞性肺高压 4.2 其他肺动脉障碍血管肉瘤其他血管内肿瘤动脉炎先天性肺动脉狭窄寄生虫 ( 包虫病 ) 5. 原因不明和 / 或多因素所致 PH 5.1 血液学障碍 : 慢性溶血性贫血, 骨髓增生性疾病, 脾切除术 5.2 全身性障碍, 结节病, 肺组织细胞增多病, 淋巴管肌瘤病 5.3 代谢紊乱 : 糖原贮积病, 戈谢病, 甲状腺障碍 5.4 其他 : 肺肿瘤样血栓性微血管病, 纤维化纵隔炎, 慢性肾衰竭 ( 需 / 无需透析 ), 节段性肺动脉高压增加先天条件增加先天条件重新命名和扩大

37 肺部疾病导致肺高压的血流动力学分类

38 肺高压患者的诊断心电图胸片超声心动图肺功能试验和动脉血气分析肺通气灌注扫描高分辨率计算机断层扫描, 对比增强计算机断层扫描心脏磁共振成像血液试验和免疫学腹部超声扫描右心导管插入术和血管反应性试验肺血管造影

39 肺动脉高压症状患者的超声心动图三尖瓣返流峰速率 (m/s) 有其他 PH 征象超声心动图 PH 概率 2.8 或不可测量无低 2.8 或不可测量有无有 >3.4 不要求中等高 A: 心室 B: 肺动脉 C: 下腔静脉和右心房右心室 / 左心室底面直径比 >1.0 室间隔 ( 左心室离心指数 >1.1 收缩期和 / 或舒张期 ) 右心室流出多普勒效应加速时间 <105 m/sec 和 / 或收缩中期下凹舒张早期肺返流速率 >2.2 m/sec PA 直径 >25 mm 下腔静脉直径 >21 mm 和吸气萎缩减少 ( 用力吸气 <50% 或静息吸气 <20% ) 右心房面积 ( 收缩期 )> 18 cm 2

40 有 / 无 PAH 或 CTEPH 危险因素的有症状的患者根据超声心动图 PH 概率的诊断管理超声心动图 PH 概率无危险因素或与 PAH/CTEPH 相关的条件 Class Level 低考虑替代诊断 IIa C 中考虑替代诊断, 超声随访 IIa 建议对 PH 给予进一步的观察 IIb C 高建议对 PH( 包括 RHC) 给予进一步的观察 I C 超声心动图 PH 概率有危险因素或与 PAH/CTEPH 相关的条件 Class Level 低考虑回声随访 IIa C 中考虑对 PH( 包括 RHC 在内 ) 进行长期评估 IIa B 高建议对 PH( 包括 RHC) 给予进一步的观察 I C

41 肺动脉高压行右心导管插入术的建议建议 Class Level 推荐 RHC 用于明确肺动脉高压诊断 (Group 1) 和帮助制定治疗方案建议 PH 患者在有经验的中心完成 RHC, 因为对技术要求高且可能出现严重并发症 RHC 可用于评估肺动脉高压 (Group 1) 治疗药物的疗效 IIa C 建议 Class Level 推荐 RHC 用于明确肺动脉高压诊断 (Group 1) 和帮助制定治疗方案 I C 建议 PH 患者在有经验的中心完成 RHC, 因为对技术要求高且可能出现严重并发症 RHC 可用于评估肺动脉高压 (Group 1) 治疗药物的疗效 IIa C 推荐 RHC 用于先天性心脏分流术, 有助于做出正确决策 I C 左心疾病 (Group 2) 或肺疾病 (Group 1) 所致 PH, 如果考虑器官移植, 推荐行 RHC 当 PAWP 测量值不可靠时, 建议行左心导管插入术来测量 LVEDP IIa C RHC 可用于疑似 PH 和左心疾病或肺疾病, 有助于诊断和治疗决策 IIb C RHC 可用于慢性血栓栓塞性肺高压 (Group 4), 有助于诊断和治疗决策 I C I I I I C B B C

42 关于血气分析 Blood samples for oximetry should be taken from the high superior vena cava, IVC and PA at a minimum. Systemic arterial blood oxygen (O2) saturation should also be determined. A stepwise assessment of O2 saturation should be performed in every patient with a pulmonary arterial O2 saturation >75% and whenever a left-to-right shunt is suspected

43 急性肺血管扩张试验的建议建议 Class Level 急性肺血管扩张试验仅推荐在有经验中心进行 I C 急性肺血管扩张试验建议用于药物治疗的 IPAH, HPAH 和 PAH 患者, 以确定患者是否可用高剂量的钙通道阻滞剂急性肺血管扩张试验阳性定义为平均 PAP 减少 10 mmhg, 达到平均 PAP 绝对值 40 mmhg, 心输出量增加或无改变推荐一氧化氮用于急性肺血管扩张试验 I C 静脉前列环素可用于急性血管扩张试验, 作为备选 I C 腺苷可用于急性血管扩张试验, 作为备选 IIa C 吸入伊洛前列素可考虑用于急性血管扩张试验, 作为备选 IIb C 急性血管反应性试验不建议使用口服或静脉的钙通道拮抗剂 III C 除 IPAH HPAH 和药物相关的 PAH 患者外, 急性肺血管扩张试验不建议用于 PAH 患者以筛选出可接收高剂量钙拮抗剂治疗的患者, 不推荐用于肺高压 Group2,3,4,5 I I III C C C

44 肺高压行右心导管术的建议建议 Class Level 急性肺血管扩张试验仅推荐在有经验中心进行 I C 急性肺血管扩张试验建议用于药物治疗的 IPAH, HPAH 和 PAH 患者, 以确定患者是否可用最高剂量的钙通道阻滞剂急性肺血管扩张试验阳性定义为平均 PAP 减少 10 mmhg, 达到平均 PAP 绝对值 40 mmhg, 心输出量增加或无改变推荐一氧化氮用于急性肺血管扩张试验 I C 静脉前列环素可用于急性血管扩张试验, 作为备选 I C 腺苷可用于急性血管扩张试验, 作为备选 IIa C 吸入伊洛前列素可考虑用于急性血管扩张试验, 作为备选 IIb C 急性血管反应性试验不建议使用口服或静脉的钙通道拮抗剂 III C 除 IPAH HPAH 和药物相关的 PAH 患者外, 急性肺血管扩张试验不建议用于 PAH 患者以筛选出可接收高剂量钙拮抗剂治疗的患者, 不推荐用于肺高压 Group2,3,4,5 I I III C C C

45 诊断策略建议建议 Class Level 推荐超声心动图作为疑似 PH 患者的首选非侵入性诊断检查建议对原因不明 PH 患者给予通气 / 灌注或肺灌注扫描以排除 CTEPH 推荐肺动脉 CT 血管造影作为 CTEPH 患者病情的检查 I C 建议所有 PAH 患者均常规进行生化血流动力学免疫学 HIV 试验和甲状腺功能试验, 以明确病因建议腹部超声用于门脉高压的筛查手段 I C 肺功能检查和 DLCO 建议用于 PH 患者的初始评估 I C 高分辨率 CT 应考虑用于所有 PH 患者 IIa C 推荐肺血管造影用于 CTEPH 患者病情的检查 IIa C 不建议 PAH 患者行开胸或胸腔镜下肺活检 III C I I I C C C

46 肺高压诊断流程 (1) PH 症状, 提示和病史超声心动图 PH 概率高或中低症状迹象风险因素,ECG, PFT+DLCO, 胸片和 HRCT 以及动脉血气分析提示左心和肺疾病未提示严重 PH/RV 功能障碍治疗基础疾病是否确诊左心疾病或肺疾病? V/Q 扫描与灌注缺损不匹配? 转至有 PH 经验的中心考虑其他原因和 / 或随访提示重度 PH/RV 功能障碍转至有 PH 经验的中心

47 肺高压诊断流程 (2) 治疗基础疾病 CTEPH 概率 :CT 肺血管造影术,RHC+/- 肺血管造影术 V/Q 扫描与灌注缺损不匹配? 转至有 PH 经验的中心 PAH 概率很高特异性诊断检查转至有 PH 经验的中心 RHC mpap 25 mmhg, PAWP 15 mmhg, PVR>3 wood units 考虑其他原因 CTD 药物毒性 HIV CHD 门肺血吸虫病 Group 5 遗传性 PVOD/PCH 特发性 PVOD/PC 特发性 PAH 遗传性 PAH

48 肺动脉高压风险评估预后的决定因素 ( 估算的 1 年死亡率 ) 低危 <5% 中危 5 10% 高危 >10% 右心衰临床体征无无有症状进展无慢快晕厥无偶发反复发生 WHO 功能分级 IV 6MWD <165 m 心肺运动试验血浆 BNP 或 NT-proBNP 水平 VO 2 峰值 >15 ml/min/kg (>65% pred.) VE/VCO 2 斜率 <36 BNP<50 ng/l NTproBNP<300 ng/ml VO 2 峰值 11 15ml/min/kg (35 65% pred.) VE/VCO 2 斜率 BNP ng/l NT-proBNP ng/l VO 2 峰值 <11ml/min/kg (<35% pred.) VE/VCO 2 斜率 >45 BNP>300 ng/l NT-proBNP>1400 ng/l 影像学 ( 超声心动图,CMR 成像 ) RA 面积 <18 cm 2 无心包积液 RA 面积 cm 2 无或心包积液最小值 RA 面积 >26 cm 2 有心包积液血流动力学 RAP<8 mmhg CI 2.5 l/min/m 2 SvO 2 65% RAP 8 14 mmhg CI l/min/m 2 SvO % RAP>14 mmhg CI<2.0 l/min/m 2 SvO 2 <60% 内容仅供内部学习使用

49 早期诊断及治疗的重要性有证据显示 : 早期接受治疗的患者, 其远期预后较好 1 早期识别和早期治疗是延缓疾病进展的关键 1 PAH 的症状往往缺乏特异性, 早期诊断困难对存在 PAH 高危人群应定期随访, 进行筛查, 如 : 系统性硬化症患者 2 1. Galiè N, et al. Lancet 2008; 371: Humbert M, et al. Arthritis Rheum 2011; 63:

50 与常规临床实践相比, 早期筛查出的 SSc-PAH 患者的生存率更优早期筛查出的 SSc-PAH 患者 ( 灰色 ) vs. 常规临床实践 ( 法国 PAH 登记研究中的 SSc-PAH 患者, 紫色 ) Humbert M et al. Arthritis Rheum. 2011;63(11):

51 根据 WHO 功能分级,PAH(group 1) 单药治疗有效性的建议按等级和字母顺序排序钙通道阻滞剂内皮素受体拮抗剂 5 型磷酸二酯酶抑制剂鸟苷酸环化酶激动剂前列环素类似物 IP- 受体激动剂安倍生坦波生坦马西替坦西地那非他打那非伐地那非瑞司瓜特前列环素伊洛前列素曲前列环素贝前列素 Selexipag 静脉吸入静脉皮下吸入静脉口服口服口服 *

52 根据 WHO 功能分级 PAH(group 1) 起始联合治疗有效性的建议按等级和字母顺序排序措施 / 治疗安立生坦 + 他达那非其他 ERA+PDE-5i 波生坦 + 西地那非 + i.v. 前列环素波生坦 +i.v. 前列环素其他 ERA / PDE-5i+ sc 曲前列环素其他 ERA /PDE-5i + i.v. 前列环素类似物

53 根据 WHO 功能分级 PAH(group 1) 序贯药物联合治疗有效性的建议按等级和字母顺序排序措施 / 治疗西地那非加用马西替坦波生坦加用 Riociguat ERA 加用 Selexipag 和 / 或 PDE-5i 依前列醇加用西地那非西地那非 / 波生坦加用吸入曲前列尼尔波生坦加用吸入性依洛前列素波生坦加用他达那非西地那非加用安贝生坦禁止 Riociguat 与 sildenafil 或其他 PDE-5i 合用

54 与结缔组织病相关的肺动脉高压的建议建议 Class Level 建议 CTD 相关的 PAH 患者的治疗原则与 IPAH 患者相同建议将静息超声心动图作为无症状 SSc 合并系统性硬化症患者的筛查手段, 之后每年随访超声心动图 DLCO 和生物标记物建议对所有疑似 CTD 相关的 PAH 行 RHC I C 建议对有血栓形成倾向的个体给予口服抗凝 IIb C I I C C CTD= 结缔组织病 ;IPAH= 特发性肺动脉高压 ;PAH= 肺动脉高压 ; RHC= 右心导管插入术

55 门静脉高压相关肺动脉高压的建议建议 Class Level 建议有症状的肝病或门脉高压患者以及所有计划肝移植的患者行超声心动图以评估 PH 概率建议受门脉高压相关 PAH 影响的患者转诊至这两方面都具备专业性的中心就诊建议将其他形式 PAH 的治疗原则应用于考虑肝病严重度的门脉高压相关的 PAH I I I B C C 不建议给予门脉高压相关的 PAH 患者抗凝治疗 III C 肝移植应考虑用于对 PAH 治疗应答良好的患者 IIb C 肝移植禁用于严重和未控制 PAH 的患者 III C

56 人免疫缺陷病毒感染相关肺动脉高压的建议建议 Class Level 不建议无症状 HIV 患者使用超声心动图检测 PH III C HIV 感染相关的 PAH 患者可考虑采用与 PAH 患者相同的治疗, 但需注意共患病和药物相互作用不建议对缺乏获益风险比相关数据的患者进行抗凝治疗 IIa III C C

57 肺静脉闭塞性疾病的建议建议 Class Level 建议诊断 PVOD/PCH 应结合临床表现体格检查支气管镜检查和影像学结果综合考虑 I C 建议将 EIF2AK4 双等位基因突变的识别用于明确无组织学证据支持的遗传性 PVOD/PCH 的诊断 I B PVOD/PCH 患者一旦确诊就应评估其是否符合移植标准 I C 由于首次 PAH 治疗后肺水肿风险很高, 因此 PVOD/PCH 患者应在有丰富 PH 经验的中心进行管理 IIa C

58 先天性心脏病相关肺动脉高压的建议建议 Class Level 波生坦推荐用于 WHO-FC III 的 ES 患者 I B 其他 ERAs PDE-5i 和前列环素可考虑用于 ES 患者 IIa C 无明显咯血的肺动脉血栓或心衰体征的患者, 可以考虑口服抗凝治疗若额外吸氧能持续性增加血氧饱和度并减轻症状, 应考虑额外吸氧如出现高粘血症症状且血细胞容量 >65% 时, 应考虑使用等容液替换血液血浆铁蛋白水平下降时应考虑铁补充治疗 IIb C ES 患者可以考虑联合用药 IIb C CCBs 不建议用于 ES 患者 III C IIb IIa IIa C C C

定义肺高压 (PH): 肺高血压是指肺内循环系统发生高血压, 包括肺动脉高压肺静脉高压和混合性肺高压整个肺循环, 任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压 ( 简称 : 肺高压 ), 对应英文为 pulmonary hypertension 由多种病因引起肺血管床受累而肺循环

定义肺高压 (PH): 肺高血压是指肺内循环系统发生高血压, 包括肺动脉高压肺静脉高压和混合性肺高压整个肺循环, 任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压 ( 简称 : 肺高压 ), 对应英文为 pulmonary hypertension 由多种病因引起肺血管床受累而肺循环肺动脉高压再认识昆明医科大学第一附属医院心内科彭云珠 1 定义肺高压 (PH): 肺高血压是指肺内循环系统发生高血压, 包括肺动脉高压肺静脉高压和混合性肺高压整个肺循环, 任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压 ( 简称 : 肺高压 ), 对应英文为 pulmonary hypertension 由多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加, 最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征

肺高压的血流动力学定义 定义特征 * 临床分组 PH PAPm 25 mmhg 所有

肺高压的血流动力学定义定义特征 * 临床分组 PH PAPm 25 mmhg 所有