第 3 類 : 肺部疾病或缺氧所引起之肺高壓 (lung disease and/or chronic hypoxemia) 第 4 類 : 慢性血栓性肺動脈高壓和其他肺動脈阻塞引起之肺高壓 (chronic thromboembolic pulmonary hypertension) (remod

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1 肺高壓的診斷與治療及家庭醫學科醫師所扮演的角色 黃農茵 1 吳立偉 2 陳韋良 2 張耀文 3 高東煒 3 前言 [1] % [2] [3] 分類 第 1 類 : 肺動脈高壓 (pulmonary arterial hypertension) (systemic sclerosis) 定義 1 三軍總醫院一般醫學部不分科住院醫師 2 三軍總醫院家庭暨社區醫學部主治醫師 3 三軍總醫院家庭暨社區醫學部主任 pulmonary hypertension, diagnosis, treatment 第 2 類 : 左側心臟疾病導致之肺高壓 (left heart disease) 187

2 第 3 類 : 肺部疾病或缺氧所引起之肺高壓 (lung disease and/or chronic hypoxemia) 第 4 類 : 慢性血栓性肺動脈高壓和其他肺動脈阻塞引起之肺高壓 (chronic thromboembolic pulmonary hypertension) (remodeling) 第 5 類 : 多重或不明原因之肺高壓 (miscellaneous) 症狀 [4] 診斷 Strange G 47 (± 34) 5.3 (± 3.8) 3.0 (± 2.1) [5] 2015 (ESC) (ERS) [6] ( ) 1. E.C.G 2. X 3. B-type natriuretic peptite (BNP) [7] 188

3 圖一診斷流程圖 (Algorithm A) 社區醫學 症狀及病史疑似肺高壓 心臟超音波疑似肺高壓 中高可能性 中低可能性 從症狀 危險因子 心電圖 胸部 x 光 肺功能 HRCT 動脈血氧檢驗綜合評估 考慮其他疾病或定期追蹤 確診肺高壓屬於左心疾病或肺部疾病導致 嚴重肺高壓症狀或右心功能異常 肺部通氣及血流灌注異常與 轉介給肺高壓專家 治療原發疾病 轉介給肺高壓專家 可能為 CTEPH, 安排電腦斷層肺血管攝影, 右心導管,+/- 肺動脈血管攝影 右心導管 mpap>=25mmhg PAWP<=15mmHg 像 PAH: 做特殊檢查 考慮其他疾病 HRCT: High-resolution computed tomography; CTEPH: chronic thromboembolic pulmonary hypertension; mpap: mean pulmonary arterial pressure; PAWP: Pulmonary Arterial Wedge Pressure; PAH: Pulmonary arterial hypertension; PH: Pulmonary hypertension 資料來源 : 參考資料 3 查出病因 第五類 PH 查不出病因 189

4 35-40mmHg VQ Scan (ventilation/perfusion lung scan) (pulmonary function tests) 治療 第 1 類 : 肺動脈高壓 prostacyclin ( ) ( ) 表一世界衛生組織肺高壓功能性評估分級 第一級 第二級 第三級 第四級 第 2 類 : 左側心臟疾病導致之肺高壓 ERA, PDA-5 inhibitor prostacyclin [9] 第 3 類 : 肺部疾病或缺氧所引起之肺 高壓 無論休息或運動狀態皆無症狀 休息狀態無症狀, 活動時會受到輕微限制, 例如逛街會喘 休息狀態可能無症狀, 但活動時會受到顯著限制, 例如做家事很容易疲倦 休息狀態即有症狀 通常已合併右心衰竭 (chronic obstructive pulmonary disease) PO2<60 mmhg SPO2 >90% 190

5 圖二肺動脈高壓的治療 抗凝血藥物 ± 利尿劑 ± 氧氣 ± 毛地黃 急性肺血管反應性測試 + _ 第二級第三級第四級 藥物反應良好 口服 CCB 繼續服用 ERA or PDE-5 inhibitor ERA,PDE-5 inhibitor or Prostacyclin analogue Prostacyclin 心房中膈開口術肺臟移植 綜合治療 CCB=calcium channel blocker, ERA= endothelin receptor antagonist, PDE-5 inhibitor = phosphodiesterase type 5 inhibitor 資料來源 : 參考資料 8 第 4 類 : 慢性血栓性肺動脈高壓和其他肺動脈阻塞引起之肺高壓 (pulmonary endarterectomy) Riociguat (sgc stimulator) 191

6 第 5 類 : 多重或不明原因之肺高壓 (hydroxyurea) 家醫科醫師應注意的其他事項疫苗施打 [4] 手術前評估 懷孕 wafarin 精神上的支持 [10] 結語 參考資料 1. Bhargavi k: A Case of Idiopathic Pulmonary Hypertension. Stanley Medical College, Department of Medicine. from slideshare.net/smcmedicinedept/a-case-ofidiopathic-pulmonary-hypertension. 2. Thenappan T, Shah SJ, Rich S, Tian L, 192

7 Archer SL, Gomberg-Maitland M: Survival in pulmonary arterial hypertension: a reappraisal of the NIH risk stratification equation. Eur Respir J. 2010;35: Seeger W, Adir Y, Barberà JA et al: Pulmonary hypertension in chronic lung diseases. J Am Coll Cardiol. 2013; 62(25 suppl):d Dunlap B, Weyer G: Pulmonary hypertension: diagnosis and treatment. Am Fam Physician 2016; Strange G, Gabbay E, Kermeen F et al: Time from symptoms to defini tive diagnosis of idiopathic pulmonary arterial hypertension: the delay study. Pulm Circ. 2013; 3: Galiè N, Humbert M, Vachiery JL et al: 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37: Leuchte HH, Holzapfel M, Baumgartner RA et al: Clinical significance of brain natriuretic peptide in primary pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2004; 43: Sabatine MS: Pocket Medicine: The Massachusetts General Hospital Handbook of Internal Medicine 5th ed, Wolters Kluwer, 2013: 2-16~ Kingman M, Hinzmann B, Sweet O, Vachiéry JL: Living with pulmonary hypertension: unique insights from an international ethnographic study. BMJ Open. 2014; 4:e

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