幻灯片 1

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形当鲍
6 years ago
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1 肺血管病的肺功能评价肺血管病的肺功能评价同济大学附属上海市肺科医院肺循环科肺功能科刘锦铭

2 肺动脉高压临床分类 (Nice,2013) 1. 动脉性肺动脉高压 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 BMPR2 激活素受体样激酶 1( ALK1), endoglin SMAD9,CAV1,KCNK3 1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压结缔组织疾病 HIV 感染门脉高压先天性心脏病血吸虫病 1 肺静脉闭塞病, 肺毛细血管瘤样增生症 1 新生儿持续性肺动脉高压 2. 左心疾病相关性肺动脉高压收缩功能不全舒张功能不全瓣膜疾病先天性 / 获得性左心流出道 / 流入道阻塞 3. 肺部疾病和 / 或低氧相关性肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病间质性肺病睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征长期居住高原环境发育性肺疾病先天性膈疝支气管肺发育不良 4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 5. 多种未明机制所致肺动脉高压血液系统疾病 : 骨髓增生异常, 慢性溶贫, 脾切除系统性疾病 : 结节病, 肺朗格罕氏细胞增多症, 肺平滑肌瘤病, 神经纤维瘤, 血管炎代谢性疾病 : 糖原累积症, 高原病, 甲状腺疾病其他 : 肿瘤阻塞, 纤维纵隔炎, 慢性肾衰或透析, 其他

3 病理生理学基础肺动脉高压是一类以肺血管阻力进行性升高为主要特点的肺血管疾病肺动脉高压的肺血管均存在共同的病理学基础, 即直径 <200μm 的小肺动脉进行性闭塞除小肺动脉病变外, 由于扩张肺血管机械压迫或血管平滑肌张力增加及增殖还可损害外周气道的结构, 最终导致进行性右心功能衰竭和肺换气功能障碍肺功能检查是确定第三大类肺动脉高压重要检查项目

4 静息肺功能主要测定参数 : 肺活量 (VC) 用力肺活量 (FVC) 第一秒用力呼气量 (FEV1) 一秒率 (FEV1/FVC) 残气量 (RV) 肺总量 (TLC) 残总比 (RV/TLC) 最大通气量 (MVV) 一氧化碳弥散量 (DLCO) 等

5 静息肺功能不典型限制性通气功能障碍阻塞性通气功能障碍混合性通气功能障碍弥散功能障碍 *** 肺功能检查正常不能作为排除肺动脉高压的筛查手段

6 PH 肺功能特点 1 早期研究认为, 肺动脉高压的肺功能特点主要是肺容量正常和限制性通气功能障碍此研究对 79 例 IPAH 患者开展肺功能研究, 发现 FEV1 与 FVC 成比例的降低, FEV1/FVC 正常,TLC 降低, 说明肺动脉高压患者存在限制性通气功能障碍

7 2 近年来越来越多研究提示, 肺动脉高压往往也存在阻塞性通气障碍此研究对 171 例 IPAH 和 64 例正常对照的肺功能特点进行研究, 结果发现 IPAH 组的 TLC 基本正常,RV 增加,VC 下降,RV/TLC 增加, 从而证实原发性肺动脉高压存在外周气道阻塞, 并且该研究认为阻塞性通气功能障碍与疾病的严重程度呈正相关

8 肺动脉高压患者肺功能变化特点研究唐志君郭健杨文兰刘锦铭年龄 ( 岁 ) mpap(mmhg) PVR(Wood 单位 ) DLco(%pred) IPAH CTEPH 肺动脉高压患者存在轻度限制性及阻塞性通气障碍和弥散功能障碍 WHO 肺动脉高压功能分级越高, 其外周小气道阻塞情况越严重 IPAH 患者弥散功能更差, 其他肺功能改变两类患者基本类似 IPAH 患者较 CTEPH 患者平均确诊年龄更低, 其血流动力学指标受损更严重

9 小气道阻塞最大中期呼气流量 (maximal mid-expiratory flow,mmef) 是反应外周小气道阻塞的很好指标我们的研究发现在肺动脉高压患者中,MMEF 明显低于正常人, 提示小气道阻塞 : 特发性肺动脉高压占预计值的 59.52±24.27%, 先天性心脏病占预计值的 48.89±27.45%, 结缔组织疾病占预计值的 59.95±33.92%

10 Why? 肺动脉高压肺血管重新塑型内皮素 1 受体升高因肺血管和外周气道解剖关系毗邻而侵犯小气道支气管平滑肌细胞增殖和成纤维细胞增殖外周小气道阻塞

11 3 几乎所有的研究都证实肺动脉高压患者的一氧化碳弥散量明显下降主要机制有 : 肌型和弹性肺动脉中膜肥厚, 弹性肺动脉扩张, 内膜粥样硬化肺泡血流灌注不佳, 血管床面积减少内皮细胞的增值, 弥散膜的厚度增加小气道功能的受限, 通气功能障碍

12 此研究 :IPAH 及 CTEPH 的 DLCO 降低, 且膜弥散与 PVR 相关

13 心肺运动试验通气功能测定换气功能测定心电图血压血氧饱和度监测功率递增症状限制性运动心肺功能联合测定运动耐力综合评估

14 不同疾病的 CPET 反应模式不同

15 CPET 在 PH 中的应用价值发现患者静息状态下难以发现的病理生理改变, 为早期诊断提供参考依据测定患者运动耐力, 为评估病情严重程度和预后提供客观依据发现患者肺内通气灌注匹配及气体交换异常辅助诊断卵圆孔未闭和运动导致的肺动脉高压为临床医生选择合适的治疗方案 ( 如肺移植患者的术前评估等 ) 评价疗效和制定肺康复运动处方提供重要的参考依据

16 主要测定参数摄氧量 (VO2) 最大摄氧量 (VO2max) 峰值摄氧量 (peakvo2) 二氧化碳排出量 (VCO2) 心率 (HR) 分钟通气量 (VE) 功率负荷 (Load) 无氧阈 (AT) 潮气末氧分压 (PETO2) 潮气末二氧化碳分压 (PETCO2) 呼吸交换率 (RER) 氧通气当量 (VE/VO2) 二氧化碳通气当量 (VE/VCO2) 等

17 肺动脉压力增加肺泡血流量减少, 通气 / 血流比例失调心输出量减少气体交换障碍氧供应减少, 肌肉功能障碍呼吸困难乏力 CPET 中运动耐力降低

18 CPET 在肺动脉高压中的具体表现通气血流比例失调过早达无氧阈, 乳酸酸中毒肺血管床减少, 低氧血症运动耐力下降通气有效性降低 VO2max peak Load O 2 pulse AT 均降低 VE/VCO2 显著升高

19 PPH 的运动耐力及通气有效性降低, 且 CPET 相关指标可评估疾病严重程度

20 不同类型的 PH 患者, 虽然血流动力学改变相似, 但功率递增运动过程中的心肺反应却有明显的差别

21 不同类型以及不同严重程度的 PH 其通气有效性也存在明显的差异

23 CPET 在鉴别不同类型 PH 的意义

24 肺动脉高压患者的运动耐力显著低于健康者 OUES% 及 AT% 是评估运动耐力的独立预测因子 OUES% 同时反映患者的心功能状态

26 CPET 在肺动脉高压早期诊断中的作用有研究表明, 因呼吸困难或疲劳行 CPET 的患者中, 表现为呼吸储备减少,VE/VCO2 slope V D /V T P(A-a)O 2 同时增加的患者中有 88% 的患者右心导管显示 PVR 增高在不明原因的呼吸困难患者中, 当 AT 时的 VE/VCO2 60 且 P ET CO2 20 mm Hg 时强烈提示存在 PH CPET 可用于鉴别 COPD 患者是否合并 PH: COPD 合并 PH 的患者的通气效率显著降低, 低氧血症更明显

27 可发现 PH 患者在运动中出现的右向左分流现象 ( 卵圆孔未闭 )

28 若运动中出现右向左分流现象, 则 P ET CO2 突然急剧下降, P ET O2 升高, VE/VCO2 和 RER 急剧升高, 血氧饱和度进行性下降!

29 CPET 是发现 PH 患者右向左分流的有效手段 PH 患者中, 存在分流的患者比无分流患者的运动耐力及通气有效性更差, 血流动力学指标受损更严重

可早期诊断 PE 患者中可能存在的 CTEPH CTEPH 患者的 CPET 指标如 :VE/VCO2slop EqO2 EqCO2 PET CO2@AT 和 P(c-ET)CO2 与单纯的 PE 患者有明显的差异其中 P(c- ET)CO2 在预测

30 可早期诊断 PE 患者中可能存在的 CTEPH CTEPH 患者的 CPET 指标如 :VE/VCO2slop EqO2 EqCO2 PET 和 P(c-ET)CO2 与单纯的 PE 患者有明显的差异其中 P(c- ET)CO2 在预测 CTEPH 中的敏感性及特异性最高, 其敏感性为 85.7%, 特异性为 88.2% 通过 VE/VCO2slop P(A-a)O2 PETCO2 和 P(c-ET)CO2 的交叉验证, CTEPH 预测的敏感性可达 83.3%, 而特异性可达到 92.2%

31 CPET 在 PH 患者病情评估中的作用 Peak VO2%pred 和 VE/VCO2 与心功能分级有良好的相关性相对于仅与症状主诉相关的心功能分级, 根据峰值摄氧量进行量化分级更加客观科学

32 CPET 在 PH 患者病情评估中的作用 PEAK VO2 和 VE/VCO2 slop 与 PH 患者的心功能分级以及血流动力学参数均有良好的相关性

33 CPET 在 PH 患者疗效评估中的作用 Peak VO2 VE/VCO2 和 P ET CO 2 可作为疗效观察的敏感指标 Iloprost 吸入治疗虽然可以提高 Peak VO2, 但是不能改善静息及运动过程中的 VE/VCO2 和 P ET CO2 西地那非治疗后, 患者的 Peak VO2 及 AT 时的 PETCO2 明显增加,AT 时的 VE/VCO2 明显下降 Sitaxsentan 能够显著提高 Peak VO2, 但对 VE/VCO2 无明显改善作用

34 peakvo2 小于或等于 10.4ml/kg/min 时,1 年死亡率是 50% 2 年死亡率是 85%, peakvo2 大于 10.4ml/kg/min 时, 则分别是 10% 及 30% CPET 在 PH 患者预后评估中的作用

35 CPET 在 PH 患者预后评估中的作用 Peak VO2 和峰值运动时的收缩压 (Peak SBP) 是评估原发性肺动脉高压预后的最强独立风险因子, 若患者同时满足 Peak VO2 10.4ml/kg/min 且 Peak SBP 120mmHg, 则高度提示预后不良,1 年生存率仅为 23%, 若不存在上述风险因子或仅有 1 项风险因子则预后较好, 1 年生存率分别为 97% 和 79%

36 CPET 在 PH 患者预后评估中的作用 In conclusion, a persistent exercise-induced right-to-left shunt and poor ventilatory efficiency were highly predictive of poor outcomes in patients with pulmonary arterial hypertension.

37 CPET 在 PH 患者康复指导中的应用 CPET 在运动康复中的作用是任何检查都替代不了的, 其具体作用是 : 运动风险评估制定运动处方及评价运动康复效果等 Mereles D,Ehlken N,Kreuscher S,etal.Exercise and resoiratory training improve exercise capacity and quality of life in patients with severe chronic pulmonary hypertension.circulation,2006;114: 低负荷的运动及呼吸训练可显著改善肺高压患者的运动耐量,6 分钟步行试验, 生活质量,WHO 心功能分级和最大耗氧量运动及呼吸训练有望成为进展性肺高压患者安全而有效的辅助治疗方法

39 CPET 在肺栓塞患者中的表现 The exercise capacity and ventilatory efficiency of the patients with PE decreased significantly. The distinct characteristics in the CPET parameters were found in the patients with PE.

40 小结对 PH 患者行肺功能及心肺运动试验检查是必要的 PH 患者肺功能主要特点是限制性通气功能或混合性通气功能障碍和弥散功能降低肺功能正常不能完全作为排除 PH 的筛查手段 PH 患者 CPET 主要特点是运动耐力及通气有效性降低 CPET 对 PH 患者早期诊断病情评估疗效评估预后评估康复指导均有一定作用肺栓塞患者在 CPET 中同样表现出运动耐力及通气有效性的降低

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PowerPoint 演示文稿心肺运动试验心肺康复科赵阳心肺运动试验 (CPET) 通过测定人体在休息运动及恢复期每一次呼吸的摄氧量 ( VO 2 ) 二氧化碳排出量(VCO 2 ) 通气量(VE), 以及心率血压心电图等综合评价人体呼吸系统心血管系统血液系统神经生理, 以及骨骼肌系统对运动时的应激反应通过增加运动负荷, 测量气体交换心肺功能参数, 并收集运动过程中的相关信息结合患者运动时出现的症状, 全面客观把握患者的运动反应