前言 SCI (Thyroid storm) (Thyrotoxic periodic paralysis, TPP) 2013 ( ) 10~30% [1-3] (triad) 1.8~1.9% 13% 0.17% 20~40 17:1 70:1 TPP TPP (Familial hypokalemic periodic paralysis, FHPP) [4-7] TPP 案例報告 賢德醫院新陳代謝暨內分泌專科主治醫師 thyroid storm, thyrotoxic periodic paralysis, familial hypokalemic periodic paralysis, hyperthyroidism. 32 126 家庭醫學與基層醫療 第五期
表一可能導致甲狀腺風暴的因素 甲狀腺手術後使用甲狀腺激素製劑過量使用含碘或放射性顯影劑腦或心血管意外 ( 心肌梗塞 ) 急性或亞急性甲狀腺炎分娩外傷或燒傷低血糖情緒壓力甲狀腺腫樣卵巢瘤 (struma ovarii) H1N1 感染心衰竭 過度甲狀腺檢查抗甲狀腺藥物治療中斷放射性碘治療後肺栓塞感染葡萄胎 (molar pregnancy) 人為性甲狀腺高能症 (thyrotoxicosis factitia) 糖尿病酮酸中毒過度激烈運動轉移性甲狀腺癌拔牙干擾素治療後 藥物 : 麻醉劑 水楊酸 麻黃素 Amiodarone 資料來源 : 參考資料 1, 2 152/98 mmhg 38.7 98 / Glucose 248 mg/dl (70~110) Creatinine 0.6 mg/dl (0.7~1.4) SGOT 52 U/L (0~42) SGPT 98 U/L (0~42) Na 143.2 mmol/ L (135~145) K 4.4 mmol/l (3.5~5.5) CPK 242 U/L (30~190) CK-MB 42.7 U/ L (0~24) 表二甲狀腺毒性肌無力症臨床特徵 年輕男性急性復發性高熱量高鹽飲食後低血鉀高尿鈣 ( 不一定高血鈣 ) 正常血液酸鹼值臨床性甲狀腺高能症肌電圖 : 低振幅肌動電位, 激化測試無改變 偶發性 四肢無力為主 激烈運動後 低尿鉀排出率 低尿磷合併低血磷 無家族性低鉀肌無力症 家族性甲狀腺高能症 心電圖 : 竇性心搏過速 心律不整 第一度房室阻斷或左心室肥大波形 資料來源 : 參考資料 4, 5 家庭醫學與基層醫療 第五期 127
TSH 0.001 μ IU/mL (0.49-4.67) free T4(thyroxine) 6.39 ng/dl (0.89-1.8) TSH 78.8% (<14) 4000 IU/ ml (<115) 1993 Burch & Wartofsky ( ) 60 ( A) Graves' disease 36 SGPT 48 U/L Na 140.6 mmol/ 表三 Burch & Wartofsky 甲狀腺風暴診斷標準 體溫調節功能障礙 [ 體溫 ( )] 分數心臟血管障礙 [ 心跳 bpm] 分數 37.2~37.7 (99~99.9) 5 99~109 5 37.8~38.3 (100~100.9) 10 110~119 10 38.4~38.8 (101~101.9) 15 120~129 15 38.9~39.4 (102~102.9) 20 130~139 20 39.5~39.9 (103~103.9) 25 140 25 40 ( 104) 30 中樞神經系統障礙分數心臟血管障礙 [ 心衰竭 ] 分數 無 0 無 0 輕微 (agitation) 10 輕微 (pedal edema) 5 中度 (delirium, psychosis) 20 中度 (bibasilar rales) 10 重度 (seizure, coma) 30 重度 (pulmonary edema) 15 腸胃肝膽障礙分數心臟血管障礙 [ 心房顫動 ] 分數 無 0 無 0 中度 (diarrhea, vomiting) 10 有 10 重度 (jaundice) 20 誘發病史 無 0 有 10 分數大於 45 分 : 高度懷疑 (highly suggestive) 為甲狀腺風暴 ; 分數介於 25~44 分 : 疑似 (suggestive) 為甲狀腺風暴 ; 分數低於 25 分 : 較不認為 (unlikely) 是甲狀腺風暴 資料來源 : 參考資料 1, 2 分數 128 家庭醫學與基層醫療 第五期
L K 3.3 mmol/l urine Na 120.0 mmol/l (30-90) urine K 35.5 mmol/l (25-125) ph 7.44 (7.35-7.45) (potassium gluconate) TSH 0.004 μiu/ml free T4(thyroxine) 2.36 ng/dl TSH 80.9% 240 IU/mL ( B) 甲狀腺代謝機制 T3 T4 T3 T4 (tyrosine) 80~90% T4 T3 10~20% T3 (thyroglobulin) TPO(thyroid peroxidase) T3 T4 T4 T3 camp T3 norepinephrine T4 圖一病患甲狀腺超音波圖片 A. 甲狀腺風暴病患超音波圖片 B. 甲狀腺毒性肌無力症病患超音波圖片, 另有一正常回音性結節 家庭醫學與基層醫療 第五期 129
(99.97% ) T3 T4 Burch & Wartofsky T3 T4 - - TSH(Thyroid-stimulating hormone) T4 TSH TRH(Thyroid-releasing hormone) TSH( Prolactin) TSH TRH Somatostatin, Glucocorticoids, Androgen, Estrogen free T3, free T4 甲狀腺風暴臨床症狀 (thyrotoxic crisis) Lahey 1926 2012 0.22% 5.4% Graves' disease (Apathetic thyrotoxicosis) [1-3] 130 家庭醫學與基層醫療 第五期
1993 Burch & Wartofsky ( ) 45 25~44 25 Burch & Wartofsky [2] ( ) H1N1 Amiodarone (1) propylthiouracil, methimazole carbimazole (2) saturated solution of potassium iodine, Lugol's solution, sodium iodine lithium (3) propranolol, esmolol hydrocortisone (4) cholestyramine 甲狀腺毒性肌無力症臨床症狀 Rosenfeld 1902 TPP Graves' disease TPP FHPP TPP FHPP ( ) (Cav1.1) FHPP (Nav1.4) (Kv3.4) TPP Cav1.1 家庭醫學與基層醫療 第五期 131
( ) ( ) ORS TPP ( ) TTKG(trastubular K + concentration gradient) T4 Na/K-ATPase Na/K-ATPase 表四甲狀腺毒性肌無力症與家族性低鉀肌無力症的鑑別特性 甲狀腺毒性肌無力症 年齡 ( 歲 ) 20~40 <20 家族性低鉀肌無力症 男女分佈男性為主男女相同 遺傳性偶發性體染色體顯性遺傳 種族分佈 亞洲人 美印地安人 西班牙人 高加索人 亞洲人 高加索人 家族史有有 甲狀腺高能症有無 基因遺傳特性 資料來源 : 參考資料 4 Cav1.1 (-476A G, intron 2 nt 57G A, intron 26 nt 67A G) Cav1.1 (R5258H, R1239H, R1239G), Nav1.4 (R669H, R672G, R672H), Kv3.4 (R83H) 132 家庭醫學與基層醫療 第五期
圖二甲狀腺毒性肌無力症機轉 資料來源 : 參考資料 4, 5, 9 Na/K- ATPase camp [4-7] androgen Na/K-ATPase androgen receptor estrogen progesterone Na/K-ATPase TTP ( ) TPP TPP 1.9~8.8% 1.8% HLA-A2, Bw22, AW19, B17, DRW8 HLA-B46, DR9, DQB1*0303 TPP TPP [4] 家庭醫學與基層醫療 第五期 133
methimazole propylthiouracil propranolol KCl 2 8 2 gm 10 meq KCl 131 TPP 結論 10~30% TSH, free T4, free T3 09009 T3 uptake 09107 free T3 09106 free T4 09112 TSH 參考資料 1. Chiha M, Samarasinghe S, Kabaker AS: Thyroid storm: an updated review. J Intensive Care Med 2013. [Epub ahead of print] 2. Burch HB, Wartofsky L: Life-threatening thyrotoxicosis: thyroid storm. Endocrinal Metab Clin North Am 1993;22:263-77. 3. Kuo HT, Jeng CY: Overt hypothyroidism with rhabdomyolysis and myopathy: a case report. Chin Med J 2010;123:633-7. 4. Kung AW: Clinical review: Thyrotoxic periodic paralysis: a diagnostic challenge. J Clin Endocrinol Metab 2006;91:2490-5. 5. Lin SH, Huang CL: Mechanism of thyrotoxic periodic paralysis. J Am Soc Nephrol 2012;23:985-8. 6. McFadzean AJS, Yeung R: Periodic paralysis complicating thyrotoxicosis in Chinese. Br Med J 1967;1:451-5. 7. Tamai H, Tanaka K, Komaki G, et al: HLA and thyrotoxic periodic paralysis in Japanese patients. J Clin Endocrinol Metab 1987;64:1075-8. 8. Hawkins BR, Ma JTV, Lam KSL, et al: Association of HLA antigens with thyrotoxic Graves' disease and periodic paralysis in Hong Kong Chinese. Clin Endocrinol 1985;23:245-52. 9. Guerra M, Rodriguez del Castillo A, Battaner E, Mas M: Androgens stimulate preoptic area Na+,K+-ATPase activity in male rats. Neurosci Lett 1987;78: 97-100. 134 家庭醫學與基層醫療 第五期