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1 342 临 床 病 理 报 告 含 有 血 管 中 心 性 排 列 特 征 的 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 : 病 例 报 告 并 文 献 复 习 程 海 霞 汪 寅 摘 要 研 究 背 景 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 是 常 见 于 小 脑 的 低 级 别 胶 质 瘤, 好 发 于 儿 童 和 青 少 年 本 文 报 告 1 例 临 床 罕 见 发 生 于 成 人 幕 上 的 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 病 例, 其 病 理 形 态 与 典 型 的 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 略 有 不 同 : 脑 组 织 大 部 分 区 域 肿 瘤 细 胞 围 绕 玻 璃 样 变 性 小 血 管 呈 单 层 排 列, 即 所 谓 的 血 管 中 心 性 生 长 本 文 拟 探 讨 含 有 血 管 中 心 性 排 列 特 征 的 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 的 临 床 影 像 学 及 病 理 学 特 征, 并 讨 论 其 与 相 关 肿 瘤 的 临 床 病 理 学 鉴 别 要 点, 以 提 高 对 此 类 肿 瘤 的 诊 断 与 鉴 别 诊 断 能 力 方 法 与 结 果 男 性 患 者,28 岁 临 床 表 现 为 反 复 发 作 的 癫 大 发 作, 抗 癫 药 物 治 疗 无 效, 脑 电 图 检 查 未 发 现 典 型 的 癫 样 放 电 或 局 灶 性 δ 波 影 像 学 检 查 以 额 叶 皮 质 边 界 清 楚 的 囊 性 病 变 伴 壁 结 节 为 特 征 性 表 现 术 中 可 见 肿 瘤 组 织 质 地 较 韧, 表 浅 为 囊 性 结 构 深 部 呈 实 质 性 结 构 光 学 显 微 镜 下 观 察 肿 瘤 细 胞 胞 核 呈 圆 形 卵 圆 形, 胞 质 两 端 突 起 细 长 毛 发 状, 围 绕 玻 璃 样 变 性 小 血 管 单 层 排 列, 部 分 区 域 肿 瘤 细 胞 胞 核 伸 展 呈 梭 形, 束 状 致 密 排 列 或 疏 松 星 网 状 排 列, 偶 见 Rosenthal 纤 维 和 嗜 酸 性 颗 粒 小 体 形 成 肿 瘤 细 胞 弥 漫 表 达 胶 质 纤 维 酸 性 蛋 白 波 形 蛋 白 S 100 蛋 白 巢 蛋 白 和 CD56, 局 灶 性 表 达 Olig2, 不 表 达 上 皮 膜 抗 原 异 柠 檬 酸 脱 氢 酶 1 P53 神 经 元 核 抗 原 神 经 微 丝 蛋 白 突 触 素 及 CD34,Ki 67 抗 原 标 记 指 数 约 为 1% 病 理 诊 断 : 左 侧 额 叶 含 有 血 管 中 心 性 排 列 特 征 的 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 (WHOⅠ 级 ) 术 后 未 行 放 射 治 疗 或 药 物 化 疗, 随 访 1 年 余 未 出 现 癫 发 作, 肿 瘤 无 复 发 结 论 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 好 发 于 儿 童, 以 小 脑 多 见, 发 生 于 成 人 及 幕 上 者 少 见, 含 有 血 管 中 心 性 排 列 特 征 的 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 形 态 特 殊, 诊 断 时 应 注 意 与 毛 细 胞 黏 液 型 星 形 细 胞 瘤 星 形 母 细 胞 瘤 血 管 中 心 型 胶 质 瘤 皮 质 室 管 膜 瘤 及 乳 头 状 型 胶 质 神 经 元 肿 瘤 相 鉴 别 关 键 词 脑 肿 瘤 ; 星 形 细 胞 瘤 ; 毛 细 胞, 听 觉 Pilocytic astrocytoma with angiocentric arrangement: a case report and literature review CHENG Hai xia, WANG Yin Department of Neuropathology, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai , China Corresponding author: WANG Yin ( [email protected]) Abstract Background Pilocytic astrocytoma (PA) is a low grade glioma that occurs mainly in the cerebellum of children and young adults. This article is to report a rare case of PA with angiocentric arrangement in the supratentorial region of a 28 year old male. The pathomorphism of this tumor is different from that of typical PA, since most tumor cells grow in single layer around the hyalinized degenerative vessels, that is to say, angiocentric pattern. This paper aims to discuss the clinical, imaging and pathological features of PA with angiocentric arrangement and clinicopathological differentiations from relevant tumors, so as to improve the ability of diagnosing and differentiating this kind of tumor. Methods and Results A 28 year old male with no significant past history presented with repeated grand mal seizures and did not recover in the treatment with antiepileptic drugs. Physical and neurological examinations were normal. Electroencephalography (EEG) found no typical epileptic wave or focal δ wave. CT and MRI showed a superficial cystic mass with a mural nodule and clear boundary in the left frontal cortex. During the resection of the tumor, the lesion was identified as cystic structure on the surface and solid structure within the cyst wall. Optical microscopy findings revealed that tumour cells with round or doi: /j.issn 作 者 单 位 : 上 海, 复 旦 大 学 附 属 华 山 医 院 神 经 病 理 室 通 讯 作 者 : 汪 寅 ( [email protected])

2 343 oval nuclei and cytoplasm showing slender hair like protuberance of both ends were arranged in single layer around hyalinized blood vessels. Some tumor cells with fusiform nuclei showed compact fascicles or loose stellate reticulum. Rosenthal fibers and eosinophilic granular bodies were occasionally seen. According to immunohistochemical staining, the tumor cells were diffusely positive for glial fibrillary acidic protein (GFAP), Vimentin (Vim), S 100 protein (S 100), Nestin, CD56, and focally positive for Olig2, while the tumor cells were negative for epithelial membrane antigen (EMA), isocitrate dehydrogenase 1 (IDH1), P53, neuronal nuclei antigen (NeuN), neurofilament protein (NFP), synaptophysin (Syn) and CD34. The overall MIB 1 labeling index was 1%. According to these findings, the tumor was diagnosed as PA with angiocentric arrangement in the left frontal lobe (WHO Grade Ⅰ). The patient was not given further treatment including radiotherapy or chemotherapy after surgery. One year follow up showed no onset of seizures or tumor recurrence. Conclusion This is the first case report of a cerebrellum PA with extensive angiocentric arrangement in an adult. According to the clinical and histomorphological (including the angiocentric arrangement) features, the differential diagnosis should include pilomyxoid astrocytoma, astroblastoma, angiocentric glioma, cortical ependymoma and papillary glioneuronal tumor. Key words Brain neoplasms; Astrocytoma; Hair cells, auditory 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 (PA) 是 一 种 相 对 局 限 生 长 缓 慢 的 星 形 细 胞 瘤, 预 后 良 好, 在 世 界 卫 生 组 织 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 分 级 ( 分 类 ) 标 准 中 被 定 为 WHO Ⅰ 级 肿 瘤 好 发 于 儿 童 和 青 少 年, 可 发 生 于 中 枢 神 经 系 统 任 何 部 位, 但 多 见 于 解 剖 中 线 位 置, 如 视 交 [1] 叉 视 束 丘 脑 脑 干 小 脑 等 部 位 笔 者 报 告 1 例 发 生 于 成 年 人 大 脑 半 球 组 织 病 理 学 形 态 呈 血 管 中 心 性 排 列 特 征 的 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤, 并 通 过 文 献 复 习 对 其 组 织 形 态 学 特 点 免 疫 组 织 化 学 表 型 诊 断 与 鉴 别 诊 断, 以 及 治 疗 和 预 后 等 临 床 病 理 学 特 点 进 行 初 步 探 讨 病 历 摘 要 患 者 男 性,28 岁 因 反 复 癫 大 发 作 1 年, 于 2011 年 12 月 20 日 入 院 患 者 近 1 年 来 反 复 出 现 癫 大 发 作, 多 于 夜 间 发 作, 无 先 兆 症 状, 发 作 时 伴 意 识 丧 失 四 肢 抽 搐 口 吐 白 沫 及 剧 烈 头 痛, 每 次 发 作 约 持 续 2 min, 当 地 医 院 诊 断 为 癫, 予 抗 癫 药 物 治 疗 ( 具 体 不 详 ), 无 明 显 效 果 为 求 明 确 诊 断 及 治 疗 入 院 既 往 史 个 人 史 及 家 族 遗 传 史 患 者 平 日 身 体 健 康, 情 况 良 好, 否 认 结 核 病 肝 炎 等 传 染 病 病 史 ; 否 认 外 伤 手 术 输 血 史 ; 否 认 食 物 或 药 物 过 敏 史 预 防 接 种 史 不 详 无 疫 区 疫 水 特 殊 化 学 品 和 放 射 线 接 触 史 父 母 体 格 健 康, 无 家 族 遗 传 性 疾 病 病 史, 家 族 中 无 类 似 病 史 体 格 检 查 患 者 体 温 36.5, 脉 搏 80 次 /min, 呼 吸 20 次 /min, 血 压 110/80 mm Hg(1 mm Hg = kpa) 神 志 清 楚, 精 神 尚 可, 对 答 切 题 全 身 皮 肤 及 黏 膜 无 紫 绀 黄 染, 全 身 浅 表 淋 巴 结 未 触 及 双 侧 眼 睑 无 下 垂, 双 侧 瞳 孔 等 大 等 圆, 直 径 为 3 mm, 对 光 反 射 灵 敏, 眼 球 各 项 活 动 正 常 ; 双 侧 鼻 唇 沟 对 称, 伸 舌 居 中, 颈 软 双 肺 呼 吸 音 粗, 但 未 闻 及 明 显 的 干 湿 啰 音 心 率 80 次 /min 律 齐, 未 闻 及 杂 音 腹 平 软, 无 明 显 压 痛 反 跳 痛, 肝 脾 肋 下 未 及 双 侧 下 肢 无 浮 肿, 肌 力 肌 张 力 正 常, 深 浅 感 觉 正 常, 腱 反 射 阳 性, 病 理 征 未 引 出 诊 断 与 治 疗 经 过 入 院 后 常 规 脑 电 图 检 查 显 示 正 常 脑 电 图 背 景, 未 见 典 型 癫 样 放 电 或 局 灶 性 δ 波 头 部 影 像 学 检 查 发 现 左 侧 额 叶 皮 质 囊 性 病 变 伴 壁 结 节 病 灶, 边 界 清 楚 ( 图 1) 临 床 诊 断 : 低 级 别 胶 质 瘤 入 院 1 周 后 于 神 经 导 航 系 统 下 行 左 侧 额 叶 肿 瘤 切 除 术 患 者 仰 卧 位 头 架 固 定 气 管 插 管 全 身 麻 醉, 术 野 常 规 消 毒 铺 巾 StealthStation 神 经 导 航 系 统 ( 美 国 Medtronic 公 司 ) 引 导 下 进 行 手 术, 确 定 肿 瘤 体 表 投 影, 以 之 为 中 心 行 左 侧 额 叶 弧 形 头 皮 切 口 切 开 颅 骨, 硬 脑 膜 悬 吊 于 骨 窗 缘, 弧 形 剪 开 硬 脑 膜 翻 向 中 线 方 向, 可 见 肿 瘤 组 织 呈 黄 褐 色, 质 地 较 韧, 表 面 为 囊 性 结 构 深 部 为 实 性 结 构 ; 边 界 清 楚, 血 供 较 差, 肿 瘤 大 小 约 为 2 cm 2 cm 2 cm 沿 肿 瘤 边 界 完 整 切 除 肿 瘤, 术 后 行 病 理 检 查 (1) 大 体 标 本 观 察 : 送 检 组 织 为 灰 白 色 脑 组 织 块, 大 小 约 2 cm 2 cm 2 cm, 剖 面 呈 灰 白 色 囊 性 结 构 质 地 中 等 经 体 积 分 数 为 4% 的 中 性 甲 醛 溶 液 固 定 石 蜡 包 埋 制 备 脑 组 织 切 片, 分 别 行 常 规 HE 染 色 和 免 疫 组 织 化 学 染 色 (2) 组 织 形 态 学 观 察 : 光 学 显 微 镜 下 观 察, 大 部 分 区 域 肿 瘤 细 胞 含 有 血 管 中 心 性 排 列 特 征, 细 胞 核 呈 圆 形 卵 圆 形, 胞 质 两 端 突 起 细 长 毛 发 状, 围 绕 玻 璃 样 变 性 小 血 管 单 层 排 列 ; 小 部 分 区 域 肿 瘤 细 胞 胞 核 伸 展 呈 梭 形, 束 状 致 密 排 列 或 疏 松 网 状 分

3 344 1a 1b 1c 1d 1e 1f 图 1 术 前 影 像 学 检 查 可 见, 肿 瘤 位 于 左 侧 额 叶 皮 质, 为 囊 性 病 变 伴 壁 结 节 1a 横 断 面 CT 检 查 显 示 左 侧 额 叶 低 密 度 病 灶 ( 箭 头 所 示 ) 1b 横 断 面 增 强 CT 检 查 显 示, 壁 结 节 明 显 强 化 ( 箭 头 所 示 ) 1c 横 断 面 T1WI 显 示 肿 瘤 灶 呈 低 信 号 ( 箭 头 所 示 ) 1d 横 断 面 T2WI 显 示 肿 瘤 灶 呈 高 信 号 ( 箭 头 所 示 ) 1e 横 断 面 增 强 T1WI 可 见 壁 结 节 明 显 强 化 ( 箭 头 所 示 ) 1f 矢 状 位 增 强 T1WI 可 见 壁 结 节 明 显 强 化, 无 瘤 周 水 肿 ( 箭 头 所 示 ) Figure 1 Preoperative neuroimaging findings of the lesion showed a well defined lesion with a cystic component and a solid nodule in the left frontal cortex. Axial CT scan showed hypodense of the cyst mass in the left frontal lobe (arrow indicates, Panel 1a). Axial enhanced CT scan showed the solid nodule was homogenously enhanced (arrow indicates, Panel 1b). Axial T1WI showed hypointense of the lesion (arrow indicates, Panel 1c). Axial T2WI showed hyperintense of the lesion (arrow indicates, Panel 1d). Axial enhanced T1WI showed enhanced solid nodule (arrow indicates, Panel 1e). Sagittal enhanced T1WI showed strengthened solid nodule without peritumoral edema (arrow indicates, Panel 1f). 布, 偶 见 Rosenthal 纤 维 和 嗜 酸 性 颗 粒 小 体 形 成 ( 图 2) 无 黏 液 样 变 性, 无 核 分 裂 象 血 管 内 皮 增 生 及 坏 死 等 高 级 别 肿 瘤 特 征 (3) 免 疫 组 织 化 学 染 色 : 采 用 EnVision 二 步 法 行 免 疫 组 织 化 学 染 色 抗 体 为 胶 质 纤 维 酸 性 蛋 白 (GFAP,1 100) Olig2(1 200) 波 形 蛋 白 (Vim,1 100) S 100 蛋 白 (S 100,1 400) 巢 蛋 白 (Nestin,1 200) CD56(1 200) 神 经 元 核 抗 原 (NeuN,1 400) 神 经 微 丝 蛋 白 (NFP,1 100) 突 触 素 (Syn,1 100) 上 皮 膜 抗 原 (EMA,1 100) 异 柠 檬 酸 脱 氢 酶 1(IDH1,1 100) P53(1 100) 和 Ki 67 抗 原 (MIB 1,1 100), 以 上 所 有 抗 体 免 疫 组 织 化 学 EnVision 二 步 法 试 剂 盒 和 二 氨 基 联 苯 胺 (DAB) 显 色 试 剂 盒 均 购 自 丹 麦 Dako 公 司 检 测 结 果 显 示, 肿 瘤 细 胞 胶 质 纤 维 酸 性 蛋 白 波 形 蛋 白 S 100 蛋 白 巢 蛋 白 和 CD56 表 达 呈 弥 漫 性 阳 性 表 达 ;Olig2 呈 局 灶 性 阳 性 表 达 ; 上 皮 膜 抗 原 异 柠 檬 酸 脱 氢 酶 1 P53 神 经 元 核 抗 原 神 经 微 丝 蛋 白 突 触 素 及 CD34 标 记 均 呈 阴 性 ;Ki 67 抗 原 标 记 指 数 约 为 1%( 图 3) 结 合 影 像 学 检 查 结 果 组 织 形 态 学 改 变 和 免 疫 组 织 化 学 染 色 结 果, 最 终 病 理 诊 断 :( 左 额 叶 ) 含 有 血 管 中 心 性 排 列 特 征 的 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 (WHOⅠ 级 ) 患 者 术 后 未 接 受 放 射 治 疗 或 药 物 化 疗, 恢 复 良 好, 癫 发 作 停 止, 随 访 1 年 余 肿 瘤 均 无 复 发

4 345 2a 2b 2c 2d 图 2 光 学 显 微 镜 观 察 所 见 HE 染 色 2a 肿 瘤 细 胞 呈 局 灶 性, 与 周 围 脑 组 织 边 界 清 楚 20 2b 突 起 纤 细 的 卵 圆 核 肿 瘤 细 胞 围 绕 玻 璃 样 变 性 血 管 排 列 100 2c 突 起 纤 细 的 梭 形 肿 瘤 细 胞 构 成 束 状 致 密 区 和 疏 松 微 囊 变 区 200 2d 局 部 区 域 可 见 少 量 嗜 酸 性 颗 粒 小 体 和 Rosenthal 纤 维 400 Figure 2 Optical microscopy findings HE staining. The solid nodule was circumscribed and clearly demarcated from adjacent brain tissue 20 (Panel 2a). Enlongated and slender tumor cells with oval nuclei were arranged in angiocentric pattern around the hyalinized degenerative blood vessels 100 (Panel 2b). Enlongated and slender fusiform tumor cells constituted compact fascicles and loose microcystic regions 200 (Panel 2c). A few eosiophilic granular bodies and Rosenthal fibers were focally found 400 (Panel 2d). 讨 论 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 是 好 发 于 儿 童 的 临 床 常 [1] 见 胶 质 瘤 类 型, 其 中 67% 发 生 于 小 脑, 成 人 及 幕 上 者 鲜 见 本 文 患 者 为 成 年 人, 肿 瘤 位 于 左 侧 额 叶, 与 文 献 报 道 的 成 人 病 例 好 发 于 幕 上, 以 颞 叶 基 底 [2] 节 和 额 叶 多 见 相 符 据 肿 瘤 发 生 部 位 可 出 现 相 应 临 床 症 状, 包 括 头 痛 恶 心 呕 吐 行 走 不 稳 视 物 模 糊 等, 少 数 患 者 因 肿 瘤 累 及 大 脑 皮 质 可 诱 发 癫 [2], 该 例 患 者 即 以 癫 发 作 为 主 要 症 状 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 的 典 型 影 像 学 表 现 为 大 囊 小 结 节, 边 界 清 楚,T1WI 呈 低 信 号 T2WI 呈 高 信 号 ; 增 强 后 壁 结 节 明 显 强 化, 但 囊 壁 不 强 化 或 仅 轻 度 强 化, 无 瘤 周 水 肿 CT 呈 现 低 密 度 变 化, 增 强 后 壁 结 节 明 显 强 化 大 体 标 本 观 察, 肿 瘤 边 界 清 楚, 多 数 病 例 可 见 大 囊 小 结 节, 囊 壁 常 为 胶 质 纤 维 性, 有 时 囊 壁 可 被 一 层 灰 色 质 软 胶 冻 状 物 质 所 包 绕, 囊 内 可 见 黄 色 清 亮 液 体 或 血 性 液 体 光 学 显 微 镜 下 观 察 可 见 肿 瘤 组 织 呈 双 向 结 构, 由 致 密 区 和 疏 松 区 构 成, 致 密 区 可 见 双 极 细 长 毛 发 样 突 起 的 梭 形 瘤 细 胞, 呈 束 状 致 密 排 列 或 沿 血 管 长 轴 平 行 排 列, 伴 Rosenthal 纤 维 形 成 ; 疏 松 区 可 见 星 网 状 肿 瘤 细 胞 疏 松 排 列, 常 伴 微 囊 变 和 嗜 酸 性 颗 粒 小 体 形 成 ; 有 时 可 见 少 突 胶 质 细 胞 瘤 样 区 域 免 疫 组 织 化 学 染 色 可 见 肿 瘤 细 胞 弥 漫 强 阳 性 表 达 胶 质 纤 维 酸 性 蛋 白,Ki 67 抗 原 标 记 指 数 较 低, 为 0 ~ 3.89%, 平 均 约 为 1% 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 生 长 缓 慢 预 后 良 好 手 术 全 切 除 是 其 最 佳 治 疗 [3] 方 式, 且 术 后 无 需 行 放 射 治 疗 或 药 物 化 疗 但 成 [4 5] 人 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 易 复 发 和 进 展 有 关 成 人 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 患 者 的 预 后, 以 及 影 响 预 后 的 相 关 因 素 和 术 后 是 否 需 要 放 化 疗 等 的 研 究 尚 需 积 累 更 多 的 临 床 资 料 该 例 患 者 结 合 临 床 表 现 影 像 学 特 征 组 织 形 态 学 和 免 疫 组 织 化 学 染 色 结 果, 最 终 诊 断 为 ( 左 额

5 346 3a 3b 3c 3d 3e 3f 图 3 光 学 显 微 镜 观 察 所 见 免 疫 组 织 化 学 染 色 (EnVision 二 步 法 ) 3a 肿 瘤 细 胞 弥 漫 表 达 胶 质 纤 维 酸 性 蛋 白 200 3b 肿 瘤 细 胞 弥 漫 表 达 S 100 蛋 白 200 3c 肿 瘤 细 胞 局 灶 性 表 达 Olig d 肿 瘤 细 胞 突 触 素 表 达 阴 性 200 3e 肿 瘤 细 胞 上 皮 膜 抗 原 表 达 阴 性 200 3f 肿 瘤 细 胞 Ki 67 抗 原 标 记 指 数 约 为 1% 400 Figure 3 Optical microscopy findings Immunohistochemical staining (EnVision). The tumor cells were diffusely positive for GFAP (Panel 3a) and S 100 (Panel 3b), and focally positive for Olig2 (Panel 3c), but negative for Syn (Panel 3d) and EMA (Panel 3e) 200. The proliferative index (MIB 1) was about 1% (Panel 3f) 400. 叶 ) 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 (WHOⅠ 级 ) 但 该 例 患 者 的 组 织 病 理 形 态 与 典 型 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 略 有 不 同 : 大 部 分 区 域 肿 瘤 细 胞 围 绕 玻 璃 样 变 性 小 血 管 呈 单 层 排 列, 即 所 谓 的 血 管 中 心 性 生 长, 需 与 毛 细 胞 黏 液 型 星 形 细 胞 瘤 (PMA) 相 鉴 别 后 者 为 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 的 亚 型 之 一, 是 2007 年 世 界 卫 生 组 织 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 分 类 中 新 增 变 异 型, 归 于 WHO Ⅱ 级, 具 有 与 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 不 同 的 临 床 和 组 织 学 特 征 与 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 相 比, 毛 细 胞 黏 液 型 星 形 细 胞 瘤 更 为 少 见, 发 病 年 龄 更 小, 常 见 于 婴 幼 儿, 平 均 年 龄 10 个 月, 以 下 丘 脑 视 交 叉 最 常 见, 与 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 的 大 囊 小 结 节 影 像 学 表 现 不 同, 大 多 数 毛 细 胞 黏 液 型 星 形 细 胞 瘤 为 实 性, 肿 瘤 边 界 清 楚,T1WI 呈 低 信 号 T2WI 为 高 信 号, 增 强 [6 7] 后 肿 瘤 灶 明 显 强 化 组 织 学 表 现, 毛 细 胞 黏 液 型 星 形 细 胞 瘤 可 见 大 量 黏 液 样 背 景, 呈 双 极 性 的 梭 形 肿 瘤 细 胞 围 绕 血 管 中 心 呈 放 射 状 排 列, 为 其 主 要 组 织 结 构 特 征, 肿 瘤 细 胞 排 列 呈 单 向 性, 缺 少 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 的 致 密 与 疏 松 相 间 的 双 相 组 织 形 态, [8] 无 Rosenthal 纤 维 和 嗜 酸 性 颗 粒 小 体 ; 免 疫 组 织 化 学 染 色, 肿 瘤 细 胞 胶 质 纤 维 酸 性 蛋 白 S 100 蛋 白 和 波 形 蛋 白 呈 弥 漫 强 阳 性 表 达, 部 分 肿 瘤 细 胞 可 见 突 触 素 表 达 阳 性,Ki 67 抗 原 标 记 指 数 为 2% ~ 20%, 变 化 范 围 较 大 生 物 学 行 为 方 面, 毛 细 胞 黏 液 型 星 形 细 胞 瘤 更 具 侵 袭 性, 易 局 部 复 发 和 经 脑 脊 液 播 散, [6,9] 术 后 需 密 切 随 访 或 接 受 进 一 步 治 疗 该 例 患 者 组 织 形 态 学 改 变 亦 表 现 为 肿 瘤 细 胞 呈 血 管 中 心 性 生 长, 但 无 毛 细 胞 黏 液 型 星 形 细 胞 瘤 所 见 的 明 显 黏

6 347 液 样 背 景, 而 且 呈 现 致 密 与 疏 松 相 间 的 双 相 组 织 学 形 态 少 量 Rosenthal 纤 维 和 嗜 酸 性 颗 粒 小 体 另 外, 该 患 者 年 龄 偏 大, 肿 瘤 灶 位 于 幕 上, 影 像 学 表 现 为 囊 性 病 变 伴 壁 结 节, 这 些 临 床 表 现 影 像 学 特 征 和 组 织 病 理 学 变 化 更 倾 向 于 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤, 因 此 最 终 诊 断 为 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 目 前, 对 于 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 与 毛 细 胞 黏 液 型 星 形 细 胞 瘤 之 间 确 切 的 关 系 尚 不 明 确, 二 者 之 间 [10] 可 能 存 在 一 定 的 相 关 性 Johnson 等 对 84 例 伴 有 黏 液 特 征 的 星 形 细 胞 瘤 患 儿 的 组 织 病 理 学 特 征 进 行 回 顾 分 析, 包 括 42 例 典 型 的 毛 细 胞 黏 液 型 星 形 细 胞 瘤 和 42 例 形 态 介 于 毛 细 胞 黏 液 型 星 形 细 胞 瘤 和 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 之 间 的 中 间 型 毛 细 胞 黏 液 型 肿 瘤, 其 中 3 例 毛 细 胞 黏 液 型 星 形 细 胞 瘤 患 儿 复 发, 再 次 手 术 后 证 实 组 织 学 类 型 转 变 为 中 间 型 1 例 复 发 再 次 手 术 后 证 实 转 变 为 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 提 示 有 相 当 一 部 分 病 例 可 兼 具 上 述 两 种 肿 瘤 的 组 织 病 理 学 特 征, 并 提 出 了 毛 细 胞 黏 液 型 星 形 细 胞 瘤 可 能 会 随 着 时 间 的 推 移, 经 过 中 间 型 向 毛 细 胞 [11] 型 星 形 细 胞 瘤 成 熟 的 假 设 国 内 周 婧 和 杨 国 仪 也 曾 报 告 过 1 例 混 合 性 毛 细 胞 黏 液 型 星 形 细 胞 瘤 病 例 而 本 文 报 告 的 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 患 者 肿 瘤 组 织 中 含 有 明 显 的 血 管 中 心 性 排 列 特 征, 但 无 明 显 黏 液 样 变 性, 这 种 病 理 形 态 是 否 为 介 于 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 与 毛 细 胞 黏 液 型 星 形 细 胞 瘤 之 间 的 中 间 型 肿 瘤 的 一 种 病 理 表 现 形 式, 目 前 国 内 外 文 献 尚 未 见 报 道 因 此, 日 常 工 作 中 应 注 意 到 这 部 分 病 例 的 存 在 并 不 断 积 累 临 床 病 理 资 料, 以 帮 助 我 们 更 加 深 入 地 认 识 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 与 毛 细 胞 黏 液 型 星 形 细 胞 瘤 之 间 的 关 系 该 例 患 者 除 了 应 与 毛 细 胞 黏 液 型 星 形 细 胞 瘤 相 鉴 别 外, 还 需 注 意 与 下 列 具 有 乳 头 状 结 构 的 肿 瘤 进 行 鉴 别 (1) 星 形 母 细 胞 瘤 (astroblastoma):who 分 级 尚 未 建 立, 临 床 较 罕 见, 全 球 目 前 约 报 道 40 例 星 形 母 细 胞 瘤 患 者, 以 儿 童 青 少 年 和 青 年 人 好 发, 肿 瘤 位 置 表 浅, 多 位 于 大 脑 皮 质, 以 头 痛 和 癫 发 作 为 主 要 临 床 表 现,CT 和 MRI 扫 描 显 示 为 边 界 清 楚 [12 14] 的 实 性 肿 块 伴 强 化 和 瘤 内 囊 性 变 肿 瘤 细 胞 围 绕 在 血 管 周 围 排 列 成 乳 头 状 结 构 为 典 型 的 组 织 学 特 征, 肿 瘤 细 胞 突 起 短 而 粗, 细 胞 核 大 多 位 于 与 突 起 相 对 的 另 一 端, 染 色 质 深 呈 粗 颗 粒 状 免 疫 组 织 化 学 染 色 肿 瘤 细 胞 波 形 蛋 白 S 100 蛋 白 和 胶 质 纤 维 酸 性 蛋 白 表 达 阳 性, 上 皮 膜 抗 原 在 细 胞 膜 呈 局 [15] 灶 性 表 达 该 例 患 者 肿 瘤 细 胞 突 起 呈 细 长 毛 发 状, 上 皮 膜 抗 原 表 达 阴 性, 可 资 鉴 别 (2) 血 管 中 心 型 胶 质 瘤 (AG): 生 长 缓 慢, 组 织 学 分 类 WHOⅠ 级 目 前 文 献 共 报 道 40 余 例, 主 要 见 于 儿 童 和 青 少 年, 肿 瘤 位 于 大 脑 皮 质, 位 置 表 浅, 以 颞 叶 最 多 见, 其 次 [16] 为 额 叶 顶 叶, 临 床 主 要 表 现 为 难 治 性 癫 液 体 衰 减 反 转 恢 复 序 列 (FLAIR) 显 示 实 性 边 界 清 楚 的 高 信 号 皮 质 病 灶, 常 呈 蒂 状 向 邻 近 脑 室 延 伸, 增 强 后 肿 瘤 灶 不 强 化 组 织 学 特 点 为 形 态 单 一 的 双 极 性 梭 形 细 胞 围 绕 皮 质 内 血 管 呈 单 层 或 多 层 排 列, 血 管 无 明 显 玻 璃 样 变 性, 核 分 裂 象 罕 见, 无 血 管 内 皮 增 生 和 坏 死 免 疫 组 织 化 学 染 色 胶 质 纤 维 酸 性 蛋 白 S 100 蛋 白 和 波 形 蛋 白 表 达 阳 性, 上 皮 膜 抗 原 [17 18] 呈 点 状 表 达 该 例 患 者 肿 瘤 组 织 内 可 见 大 量 玻 璃 样 变 性 血 管, 上 皮 膜 抗 原 表 达 阴 性 等 组 织 学 改 变 可 资 鉴 别 (3) 皮 质 室 管 膜 瘤 (CE): 室 管 膜 瘤 属 WHOⅡ 级 肿 瘤, 主 要 发 生 于 儿 童 和 青 年 人, 以 脑 室 [19] 系 统 和 脊 髓 内 常 见, 极 少 位 于 大 脑 皮 质 MRI 检 查 可 见 边 界 清 楚 的 肿 瘤 灶, 可 发 生 囊 性 变, 中 度 至 明 显 强 化 典 型 的 组 织 学 特 点 表 现 为, 血 管 周 围 无 核 区 结 构 或 室 管 膜 菊 形 团 结 构 ; 免 疫 组 织 化 学 染 色 肿 瘤 细 胞 S 100 蛋 白 波 形 蛋 白 和 胶 质 纤 维 酸 性 蛋 白 表 达 阳 性, 上 皮 膜 抗 原 呈 点 状 表 达, 一 般 不 表 达 Olig2 [20] 该 例 患 者 手 术 切 除 标 本 观 察 未 见 血 管 周 围 无 核 区 结 构 或 室 管 膜 菊 形 团 结 构, 且 上 皮 膜 抗 原 表 达 阴 性,Olig2 呈 局 灶 性 阳 性 表 达, 具 有 鉴 别 诊 断 意 义 (4) 乳 头 状 型 胶 质 神 经 元 肿 瘤 (PGNT): 组 织 学 分 类 属 WHO Ⅰ 级 肿 瘤, 目 前 世 界 范 围 内 共 计 报 道 [21] 60 例 发 病 年 龄 分 布 广 泛, 为 4 ~ 75 岁, 平 均 为 岁, 肿 瘤 灶 多 位 于 大 脑 半 球, 以 颞 叶 好 发, 常 见 临 床 表 现 为 头 痛 和 癫 发 作, 影 像 学 检 查 肿 瘤 边 界 清 楚, 呈 实 性 或 囊 性, 有 时 表 现 为 囊 性 伴 壁 结 节 [22] 形 式 组 织 学 特 点 为, 胶 质 纤 维 酸 性 蛋 白 表 达 阳 性 的 立 方 形 胶 质 细 胞 围 绕 玻 璃 样 变 性 血 管 呈 单 层 或 假 复 层 排 列 形 成 乳 头 状 结 构, 乳 头 间 为 神 经 元 核 抗 原 突 触 素 和 神 经 微 丝 蛋 白 表 达 阳 性 的 小 神 经 细 胞, 大 的 神 经 元 或 中 等 大 小 的 神 经 节 样 细 胞 呈 片 状 或 巢 状 分 布 该 例 患 者 肿 瘤 细 胞 不 表 达 神 经 元 核 抗 原 突 触 素 和 神 经 微 丝 蛋 白, 可 资 鉴 别 总 之, 本 文 报 告 1 例 发 生 于 成 人 大 脑 半 球 含 有 血 管 中 心 性 排 列 特 征 的 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤, 在 探 讨 其 临 床 病 理 学 特 点 的 同 时, 对 中 枢 神 经 系 统 具 有 乳 头 状 结 构 的 相 关 肿 瘤 临 床 病 理 特 点 进 行 归 纳 总

7 348 结, 有 助 于 提 高 对 此 类 肿 瘤 诊 断 与 鉴 别 的 能 力 参 考 文 献 [1] Scheithauer BW, Hawkins C, Tihan T, VandenBerg SR, Burger PC. Pilocytic astrocytoma//louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK. WHO classifcation of tumours of the central nervous system. Lyon: International Agency for Research on Cancer (IARC) Press, 2007: [2] Forsyth PA, Shaw EG, Scheithauer BW, O'Fallon JR, Layton DD Jr, Katzmann JA. Supratentorial pilocytic astrocytomas. A clinicopathologic, prognostic, and flow cytometric study of 51 patients. Cancer, 1993, 72: [3] Burkhard C, Di Patre PL, Schüler D, Schüler G, Yaşargil MG, Yonekawa Y, Lütolf UM, Kleihues P, Ohgaki H. A population based study of the incidence and survival rates in patients with pilocytic astrocytoma. J Neurosurg, 2003, 98: [4] Stüer C, Vilz B, Majores M, Becker A, Schramm J, Simon M. Frequent recurrence and progression in pilocytic astrocytoma in adults. Cancer, 2007, 110: [5] Johnson DR, Brown PD, Galanis E, Hammack JE. 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