Waldenstrom s Macroglobulinemia Glossary and Abbreviations 華氏巨球蛋白血症詞彙表與縮寫 國際華氏巨球蛋白血症基金會願景宣言 在致力研究治癒療法的同時 給予每一位華氏巨球蛋白血症病友支持 國際華氏巨球蛋白血症基金會使命宣言 提供華氏巨球蛋白血

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2 Waldenstrom s Macroglobulinemia Glossary and Abbreviations 華氏巨球蛋白血症詞彙表與縮寫 國際華氏巨球蛋白血症基金會願景宣言 在致力研究治癒療法的同時 給予每一位華氏巨球蛋白血症病友支持 國際華氏巨球蛋白血症基金會使命宣言 提供華氏巨球蛋白血症社群以及對此病症有興趣者之間的互助與鼓勵 提供病友關切的相關資訊和教育課程 促進並支持相關研究 以尋找更佳的治療 及最終達到治癒的方法 國際華氏巨球蛋白血症基金會 IWMF 出版 本資料由國際華氏巨球蛋白血症基金會免費提供給您 敬請考慮加入或支持國際 華氏巨球蛋白血症基金會讓我們可以繼續提供這樣的資源並支持病友服務與研 究 以尋找更佳的治療 及最終達到治癒華氏巨球蛋白血症的方法 您可以透過 我們的網頁加入或支持我們 我們的網址是 您也可以將您的貢 獻郵寄到下列地址 6144 Clark Center Avenue, Sarasota, FL IWMF 是一個 501(c)(3)免稅非營利組織 聯邦編號 Fed ID # 最後更新 2015 i

3 序言 本詞彙表旨在幫助華氏巨球蛋白血症患者學習和理解與其疾病相關的醫學術 語 無庸置疑地 這些術語對大部分病人而言是陌生的 然而 對於那些希望能 建立自己的醫學詞彙以便更好了解醫學刊物內容的人而言 我們期盼這本詞彙表 可以成為有助益的指引 今日世界醫學術語迅速擴張 同時這本專業詞彙表也會不時更新和再版 國 際 華 氏 巨 球 蛋 白 血 症 基 金 會 董 事 會 和 成 員 感 到 非 常 榮 幸 能 有 理 事 Guy Sherwood 醫學博士 Sue Herms Pete DeNardis 和病患志願者 Bret Blakeslee 一起努力研究華氏巨球蛋白血症的相關醫學術語 並且耐心地為我們完成了這個 了不起的輔助工具 由衷的感謝他們每一個人 Judith May 2012 年秋 本文所有由他人製作的名辭或項目皆受原始版權保護(未特別註明) 這本小冊子是由創立於西元 1994 年非營利組織的國際華氏巨球蛋白血症基金會 所製作, 國際華氏巨球蛋白血症基金會的任務與目的包括鼓勵與支持華氏巨球 蛋白血症患者和其家人 並提供患者所關切的訊息與教育課程 同時提升醫學研 究 期能發現更好的治療方法並能完全治癒這個病 我們歡迎並感激所有為教育 與研究的捐贈 所有捐贈皆可抵稅 如果您有意願欲捐贈可利用國際華氏巨球蛋 白血症基金會網址 或寄到國際華氏巨球蛋白血症基金會辦公 室 住址為 6144 Clark Center Avenue, Sarasota, FL 欲了解更多信息 可電 或 到 中文版翻譯 高雄榮民總醫院病理檢驗部 曾陽明 許胤璁 郭餘芬 陳靚縈 陳心慧 莊淑貞 楊凰坤 李家宜 王巧翎 林佳謹 磨肖樺 陳蕙菁 金一如 校閱 林聰義 王志生 ii

4 目錄表 Glossary for Waldenstrom s Macroglobulinemia Patients and Caregivers 華氏巨球蛋白血症病人和照護者適用詞彙表... 1 ABO 血型不相容(ABO incompatibility)... 1 ABT 後天性免疫/獲得性免疫(Acquired immunity)... 1 急性期反應物(Acute phase reactants)... 1 佐劑(Adjuvant)... 2 阿法米(Afamin)... 2 親和力(Affinity)... 2 凝集反應(Agglutination)... 2 白蛋白(Albumin)... 2 甲型胎兒蛋白/α-胎兒蛋白(Alpha-fetal protein)... 2 烷基化劑(Alkylating agent)... 2 過敏原(Allergen)... 2 同種異基因的(Allogeneic)... 3 同種移植(Allogeneic transplantation)... 3 同種異型移植物(Allograft)... 3 禿頭(Alopecia)... 3 氨基酸 Amino acids... 3 類澱粉蛋白沉積症(Amyloidosis)... 3 未分化的(Anaplastic)... 3 貧血(Anemia)... 3 非整倍數體性(Aneuploidy)... 3 血管新生(Angiogenesis)... 3 抑制血管新生(Antiangiogenesis)... 3 抗體(免疫球蛋白)(Antibodies(Immunoglobulins))... 3 抗體-抗原複合體(Antibody-antigen complexes)... 4 抗體依賴型細胞介導的細胞毒性作用 Antibody-dependent cell-mediated cytotoxicity, ADCC... 4 抗原(Antigen)... 4 抗原呈現細胞(Antigen-presenting cells)... 4 iii

5 抗代謝物(Antimetabolite)... 4 分離術(Apheresis)... 4 細胞凋亡(Apoptosis)... 4 動脈硬化(Arteriosclerosis)... 4 關節痛(Arthralgia)... 4 無症狀的(Asymptomatic)... 5 運動失調(Ataxia)... 5 動脈粥樣硬化(Atherosclerosis)... 5 自體抗體(Autoantibody)... 5 自泌作用(Autocrine action)... 5 自體移植(Autograft)... 5 自體免疫溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia)... 5 自體的(Autologous)... 5 自體移植(Autologous transplantation)... 5 親合力(Avidity)... 5 腋窩(Axilla)... 5 B 細胞/B 淋巴球(B-cells / B-lymphocytes)... 5 B 細胞受體 B-cell receptor... 6 嗜鹼性球(Basophils)... 6 BDR... 6 本周氏蛋白(Bence-Jones proteins)... 6 普癌汰(Bendamustine (Treanda))... 6 良性的(Benign)... 6 Beta-2 微球蛋白(Beta-2-microglobulin)... 6 雙功能的(Bifunctional)... 6 輸送膽汁的(Biliary)... 6 膽紅素(Bilirubin)... 7 賓-內二氏綜合症(Bing-Neel syndrome)... 7 生物利用度(Bioavailability)... 7 生物標誌(Biomarker)... 7 活檢(Biopsy)... 7 血球細胞或全血細胞(Blood cells or whole blood cells)... 7 血漿(Blood plasma)... 7 iv

6 血清(Blood serum)... 7 血型(Blood type)... 7 ABO 血型系統(ABO blood group system)... 8 AB 血型(Blood group AB)... 8 A 血型(Blood group A)... 8 B 血型(Blood group B)... 8 O 血型(Blood group O)... 8 Rh 血型系統(Rh blood group system)... 8 血管(Blood vessel)... 9 動脈(Artery)... 9 微血管(Capillary)... 9 內膜(Intima)... 9 中膜(Media)... 9 靜脈(Vein)... 9 骨髓(Bone marrow)... 9 骨髓消融治療(Bone marrow ablation)... 9 骨髓穿刺抽吸(Bone marrow aspiration) 骨髓活檢 Bone marrow biopsy 骨髓微環境(Bone marrow microenvironment) 骨髓移植(Bone marrow transplant) 硼替佐米 Bortezomib (Velcade 萬珂) B-R 布魯頓酪氨酸激酶 Bruton s tyrosine kinase (BTK) 布魯頓酪氨酸激酶 BTK 抑制物 Bruton s tyrosine kinase (BTK) inhibitor CAR T 細胞療法 CaRD 卡非佐米 Carfilzomib (Kyprolis) 導管(Catheter) 陽離子(Cation) CD 分化群集標記 CD Markers (CD4, CD20, 等 細胞株(Cell line) 細胞表面受體(Cell surface receptors) v

7 化學免疫療法 Chemoimmunotherapy 趨化因子(Chemokines) 化學治療(Chemotherapy) CdA CHOP CPR CVP FCR R-CHOP R-CVP RX 苯丁酸氮芥 Chlorambucil 瘤可寧 Leukeran CHOP 染色體(Chromosome) 慢性淋巴細胞性白血病 Chronic lymphocytic leukemia, CLL 克拉屈濱 Cladribine (2CdA / Leustatin) 第 I 類組織相容性複合體分子(Class I major histocompatibility complex molecules (class I MHC)) 第 II 類組織相容性複合體分子(Class II major histocompatibility complex molecules (class II MHC)) 類別轉換重組(Class switch recombination) 臨床試驗(Clinical trial) 克隆(Clonal) 克隆選擇(Clonal selection) 克隆(Clone) 分化群集 Cluster of differentiation (CD) CD CD4 T-細胞 CD4 / CD8 比率 CD CD8 Tc-細胞 CD CD vi

8 輔因子(Cofactor) 冷凝集素病(Cold agglutinin disease (CAD)) 群落刺激因子(Colony-stimulating factors) 聯合治療(Combination therapy) 合併症(Comorbidity) 補體依賴性細胞毒性(Complement-dependent cytotoxicity (CDC)) 補體蛋白(Complement proteins) 全血細胞計數(Complete blood count (CBC)) 紅血球計數(Red blood cell count) 白血球計數(White blood cell count) 完全緩解 Complete response (CR) 全面代謝組合(Comprehensive metabolic panel (CMP)) 全身性症狀(Constitutional symptoms) 電腦軸向斷層掃描(Computerized axial tomography (CT or CAT) scan). 17 恆定區(Constant region) C-反應蛋白(C-reactive protein (CRP)) 冷球蛋白(Cryoglobulin(s)) 冷球蛋白血症(Cryoglobulinemia) 冷沉澱免疫複合體(Cryoprecipitable immunocomplex) 電腦斷層掃描 電腦軸向斷層掃描 (CT or CAT (computerized axial tomography) scan) CVP CXCR 環磷酰胺(Cyclophosphamide (Cytoxan)) 細胞因子 淋巴因子 (Cytokines (lymphokines)) 巨細胞病毒(Cytomegalovirus (CMV)) 細胞減少(Cytopenias) 細胞質(Cytoplasm) 細胞毒殺作用(Cytotoxicity) 變性作用(Denaturation) 樹突細胞(Dendritic cells) 去氧核醣核酸(Deoxyribonucleic acid (DNA)) 迪皮質醇(Dexamethasone) vii

9 診斷(Diagnosis) 瀰漫性大型 B 細胞淋巴瘤 Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL).. 20 擴張(Dilation) 二倍體(Diploid) 結構區域(Domain) DRC 耳 鼻 喉(Ear, nose, and throat) 作用細胞(Effector cells) 作用效應(Effector functions) 功效(Efficacy) 內皮(Endothelial) 腫脹(Engorgement) Enzastaurin 酵素(Enzymes) 嗜酸性白血球(Eosinophils) 表觀遺傳學(Epigenetics) 上皮組織(Epithelial tissues) 表位(Epitope) Epstein-Barr 病毒(Epstein-Barr virus (EBV)) 紅血球沉降速率(Erythrocyte sedimentation rate (ESR)) 紅血球(Erythrocytes (red blood cells / RBCs)) 紅血球生成素(Erythropoietin, EPO) 病因(Etiology) 依維莫司 Everolimus RAD001 或 Afinitor 髓外疾病(Extramedullary disease) Fab Fc Fc 接受器(Fc receptors) 纖維蛋白(Fibrin) 纖維蛋白原(Fibrinogen) 纖維母細胞(Fibroblast) 螢光原位雜交分析法(FISH (fluorescence in situ hybridization) analysis) 23 流式細胞分析儀(Flow cytometry) viii

10 福達樂靜脈凍晶注射劑 (Fludarabine (Fludara) ) 濾泡(Follicles) 濾泡型淋巴瘤(Follicular lymphoma (FL)) 眼底檢查(Funduscopic exam) 麩氨酸轉移酵素(Gamma glutamyl transferase) 胃食道逆流疾病(Gastroesophageal reflux disease (GERD)) 腸胃道(Gastrointestinal (GI)) 基因(Gene) 家醫科醫師(General practitioner (GP)) 基因體定序(Genome sequencing) 外顯子組定序 Exome sequencing 全基因體定序(Whole genome sequencing) 基因型(Genotype) 發生中心(Germinal centers) 球蛋白(Globulin) 移植物對抗宿主疾病(Graft vs. host disease (GVHD)) 顆粒球(Granulocytes) 顆粒球集落增生刺激因子(Granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF)) 半衰期/ 抗體半衰期 (Half-life / (antibody half-life)) 單倍體(Haploid) 半抗原(Haptens) 血色素結合蛋白(Haptoglobin) HDAC 組蛋白去乙醯基酶抑制劑 histone deacetylase inhibitor 重鏈(Heavy chains) 血球容積比(Hematocrit) 血液癌症(Hematologic cancer) 血液學家(Hematologist) 血液學家/腫瘤學家(Hematologist / oncologist) 血液學(Hematology) 造血作用(Hematopoiesis) 造血幹細胞(Hematopoietic stem cells) 血色素(Hemoglobin (Hb)) ix

11 溶血(Hemolysis) 溶血的(Hemolytic) 溶血性貧血(Hemolytic anemia) 肝的(Hepatic) 肝炎(Hepatitis) A 型肝炎病毒(Hepatitis A virus) B 型肝炎病毒(Hepatitis B virus) C 型肝炎病毒(Hepatitis C virus) D 型肝炎病毒(Hepatitis D virus) 肝脾腫大(Hepatosplenomegaly) 皰疹病毒(Herpes virus) 鉸鏈區(Hinge region) 組織氨(Histamine) 組織學(Histology) 組蛋白去乙醯酶 HDAC 抑製劑 Histone deacetylase (HDAC) inhibitor 多倍體/少倍體(Hyperploidy / Hypoploidy) 高變區(Hypervariable regions) 高黏滯血症(Hyperviscosity) 高黏滯血症候群(Hyperviscosity syndrome) 低 γ(gamma)球蛋白血症(hypogammaglobulinemia) Ibrutinib Imbruvica Idelalisib Zydelig 不明原因的(Idiopathic) 抗原決定位(Idiotype) 迴腸的(Iliac) 免疫系統(Immune system) 免疫反應(Immune response) 免疫力(Immunity) 免疫誘導(Immunization) 免疫原(Immunogen) 免疫調節藥物 Immunomodulatory drugs (IMIDs) IMO x

12 表面屏障(Surface barriers) 先天性免疫系統/自然性免疫系統(Innate immune system / natural immune system) 發炎反應(Inflammation) 補體系統(Complement system) 白血球(Leukocytes) 後天性免疫(Adaptive immune system) 免疫固定法(Immunofixation) 免疫球蛋白(Immunoglobulins) 免疫球蛋白 A (Immunoglobulin A, IgA) 免疫球蛋白 D (Immunoglobulin D, IgD) 免疫球蛋白 E (Immunoglobulin E, IgE) 免疫球蛋白 G (Immunoglobulin G, IgG) 免疫球蛋白 M (Immunoglobulin M, IgM) 免疫表現型(Immunophenotyping) 免疫抑制(Immunosuppression) 免疫治療(Immunotherapy) 在試管中(in vitro) 在活體中(in vivo) 無法治癒的(incurable) 進展緩慢(Indolent) 梗塞(Infarct) 發炎(Inflammation) 注入(Infusion) 攝入(Ingestion) 腹股溝(Inguinal) 注射(Injection) 先天性免疫(自然免疫)( Innate immunity (natural immunity)) 干擾素(Interferons) 白細胞介素(Interleukins) 靜脈注射(Intravenous (IV)) 靜脈內導管(Intravenous catheter) 靜脈注射免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin G (IVIg)) xi

13 輻射(Irradiation) 局部缺血(Ischemia) 同功酶(Isoenzyme (isozyme)) 同族血球凝集素(Isohemagglutinins) 同型(Isotypes) J 鏈( J chain) Kappa 輕鏈(Kappa light chains) 染色體核型(Karyotype) 乳酸脫氫酶(Lactate dehydrogenase (LDH)) Lambda(λ)輕鏈(Lambda light chains) 來那度胺 瑞復美 (Lenalidomide (Revlimid)) 白血病(Leukemia) 白血球(Leukocytes) 白血球減少症(Leukopenia) 配體(Ligand) 活化劑(Agonist) 拮抗劑(Antagonist) 逆活化劑(Inverse agonist) 輕鏈(Light chain) 免疫球蛋白輕鏈(Immunoglobulin light chains) 鐵蛋白輕鏈(Ferritin light chains) 肌球蛋白輕鏈(Myosin light chains) Kinesin 驅動蛋白輕鏈(Kinesin light chains) Dynein 動力蛋白輕鏈(Dynein light chains) Kappa(κ)和 Lambda(λ)輕鏈(Kappa and lambda light chains) 輕鏈沉積症(Light chain deposition disease) 嗜脂細胞(Lipophages) 脂蛋白(Lipoprotein) 內腔(Lumen) 淋巴(Lymph) 淋巴結(Lymph nodes) 淋巴管(Lymph vessels) 淋巴結病變(Lymphadenopathy) xii

14 淋巴系統(Lymphatic system) 淋巴球(Lymphocytes) 淋巴幹細胞(Lymphoid stem cell) 初級淋巴器官 或中樞淋巴器官 (Primary lymphoid organs (or central lymphoid organs)) 淋巴激素 細胞激素 (Lymphokines (cytokines)) 淋巴癌(Lymphoma) 淋巴球減少症(Lymphopenia) 淋巴漿細胞淋巴瘤(Lymphoplasmacytic lymphoma (LPL)) 裂解(Lysis) 溶酶體儲積症(Lysosomal storage disease) 溶酶體(Lysosomes) 溶酶(Lysozymes) M-峯 M-spike 巨噬細胞(Macrophage) 磁共振成像(Magnetic resonance imaging (MRI)) 持效莫須瘤 Rituxan (Maintenance Rituxan) 持效治療(Maintenance therapy) 主要組織相容性複合體(Major histocompatibility complex (MHC)) 第一型主要組織相容性複合體分子(Class I major histocompatibility complex molecules) 第二型主要組織相容性複合體分子(Class II major histocompatibility complex molecules) 肥大細胞(Mast cells) 中位數(Median) 縱隔(Mediastinum) 減數分裂(Meiosis) 記憶細胞(Memory cells) 腸繫膜(Mesentery) 新陳代謝(Metabolism) 微核糖核酸 MicroRNA, mirna 微型異體移植 減少強度或非清髓移植 (Mini-allogeneic transplant (reduced intensity or non-myeloablative transplant)) xiii

15 輕微反應(Minor response) 有絲分裂(Mitosis) 混合型冷凝球蛋白血症(Mixed cryoglobulinemia) 單克隆(Monoclonal) 單克隆抗體(Monoclonal antibodies (MABs)) 單克隆抗體治療(Monoclonal antibody therapy) 單克隆免疫球蛋白病變(Monoclonal gammopathy) 意義未明的單克隆免疫球蛋白病變(Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS)) 單核球(Monocytes) 單核球激素(Monokines) 單點測試(Monospot test) 單一療法(Monotherapy) MRI 核磁共振成像 (magnetic resonance imaging) mtor 黏膜相關淋巴組織(Mucosa-associated lymphoid tissue (MALT)) 黏膜(Mucous membranes) 黏膜炎(Mucositis) 多灶性運動神經病變(Multi-focal motor neuropathy) 多發性骨髓瘤(Multiple myeloma (MM)) 突變 Mutation 黴漿菌 Mycoplasma MYD MYD88 L265P 髓鞘 Myelin 骨髓發育不良 Myelodysplasia 骨隨增生異常綜合症 Myelodysplastic syndrome (MDS) 骨髓抑制 Myelosuppression 肌紅蛋白 Myoglobin 自然免疫力 Natural immunity 自然同種血球凝集素 Natural isohemagglutinins 自然殺手細胞(Natural killer (NK) cell) 壞死 Necrosis xiv

16 腫瘤 Neoplasia 腫瘤的 Neoplastic 免疫比濁法 Nephelometry 神經傳導檢查 Nerve conduction studies 神經學的 Neurological 嗜中性白血球低下 Neutropenia 嗜中性白血球 Neutrophils NF kappa B 菸鹼酸 Niacin (nicotinic acid) 夜間盜汗 Night sweats 非何杰金氏淋巴瘤 Non-Hodgkin's lymphoma (NHL) 核苷類似物 Nucleoside analog Obinutuzumab Gazyva 奧法木單抗(亞舍拉/HuMax-CD20) Ofatumumab (Arzerra / HuMax-CD20) 致癌基因 Oncogenes 腫瘤科醫生 Oncologist 伺機性感染 Opportunistic infection 器官腫大 Organomegaly 總存活率(Overall survival) 症狀 緩和 治療 Palliation 帕比司他 Panobinostat (Farydak) 旁分泌效應 Paracrine action 副 病變 蛋白 Paraprotein 副甲狀腺賀爾蒙 Parathyroid hormone 部分緩解 Partial response (PR) 病理學 Pathology 派立福新 Perifosine 周邊血液幹細胞(Peripheral blood stem cells (PBSCs)) 周邊神經病變(Peripheral neuropathy (PN)) 腹膜 Peritoneum PET 正子發射斷層攝影 點狀出血 Petechiae xv

17 培氏斑塊 Peyer s patches 吞噬細胞 Phagocytes 吞噬 Phagocytic 吞噬作用 Phagocytosis 表現型 Phenotype PI3K/AKT/mTOR 路徑 PI3K/AKT/mTOR pathway 腦下垂體功能試驗 Pituitary function test 血漿(Plasma) 漿細胞(Plasma cells) 漿細胞增多(Plasmacytosis) 漿細胞瘤(Plasmacytoma) 血漿分離術 Plasmapheresis (PP) 血小板 血栓細胞 (Platelets (thrombocytes)) 多克隆/多株(Polyclonal) 聚合酶鏈反應 Polymerase chain reaction, PCR 遺傳/基因多型性 Polymorphism 多形核白血球 顆粒細胞 (Polymorphonuclear leukocytes (granulocytes)) 多形核嗜中性球(Polymorphonuclear neutrophils) 泊馬度胺(Pomalidomide) 卟啉/紫質(Porphyrins) 正子造影 Positron emission tomography, PET 普尼松龍(Prednisolone) 處方 Prescription 初級照護提供者 Primary care provider (PCP) 初級淋巴器官 中樞淋巴器官 Primary lymphoid organs (central lymphoid organs) 前驅細胞 Progenitor cells 預後 Prognosis 無惡化存活期(Progression-free survival) 蛋白酶體抑制劑 Proteasome inhibitor 蛋白激酶 C Protein kinase C 蛋白質 Proteins xvi

18 蛋白質體學(Proteomics) 嘌呤衍生物(Purine analog) 發熱(Pyrexia) RAD001 Afinitor/ everolimus 抗藥性 Resistance 核糖核酸 Ribonucleic acid (RNA) Rituxan + CHOP(R-CHOP) RAD001(癌伏妥, Afinitor / everolimus) 放射免疫治療(Radioimmunotherapy) 紅血球(Red blood cells, RBCs) 參考範圍(Reference ranges) 頑抗性/難治療的/治療無效(Refractory) 治療方法(Regimen) 復發(Relapse) 緩解期(Remission) 反應(Response) 限制性片段長度多型性(Restriction fragment length polymorphism) 網狀(Reticular) 網狀紅血球細胞(Reticulocytes) 網狀內皮單核-巨噬細胞系統(Reticuloendothelial monocyte-phagocytic system) 視網膜(Retinal) 腹膜後腔 Retroperitoneum 類風濕因子 Rheumatoid factor (RF) 核糖體 Ribosome 莫須瘤(Rituximab, Rituxan) 救援性治療 Salvage therapy 次級淋巴器官和組織 Secondary lymphoid organs and tissues 靈敏度 Sensitivity 敗血症 Sepsis 血清 Serum 血清蛋白電泳 Serum protein electrophoresis, SPEP 血清黏稠度(Serum viscosity (SV)) xvii

19 帶狀泡疹(Shingles) 症候(Sign) 小纖維神經病變(Small fiber neuropathy) 悶燒型華氏巨球蛋白血症(Smoldering Waldenstrom s macroglobulinemia) 體基因超突變(Somatic hypermutation) 特異性(Specificity) 脾臟(Spleen) 脾臟切除(Splenectomy) 幹細胞(Stem cells) 幹細胞驅動 Stem cell mobilization 幹細胞移植(Stem cell transplant (SCT)) 狹窄(Stenosis) 皮下組織的(Subcutaneous) 症狀(Symptom(s)) 症狀的(Symptomatic) 同源基因移植(Syngeneic transplantation) T(胸腺來源)細胞/T 淋巴球/T 細胞(T (thymus-derived)-cells / T-lymphocytes / T-cells) T 細胞受體(T-cell receptors) 細胞毒性 T 細胞(T-cytotoxic cells) 第一類輔助 T 細胞(T-helper-1 cells) 第二類輔助型 T 細胞(T-helper-2 cells) 標靶治療 Targeted therapy 終端分化 Terminally differentiated 沙利竇邁(Thalidomide) 凝血酶 Thrombin 血小板/血栓細胞 Thrombocyte 血小板減少症 Thrombocytopenia 胸腺 Thymus 促甲狀腺激素(Thyroid-stimulating hormone TSH) 甲狀腺素 Thyroxine 類鐸受體 Toll-like receptors xviii

20 毒性 Toxicity 轉錄 Transcription 轉型 Transformation 轉化生長因子 Transforming growth factors 輸血 Transfusion 輸血反應 Transfusion reaction 轉位 Transposition 治療 Treatment 腫瘤 Tumor 腫瘤壞死因子(Tumor necrosis factor TNF) 酪氨酸激酶 Tyrosine kinase 超音波(超音波檢查)( Ultrasound (ultrasonography)) 尿酸 Uric acid 尿液分析 Urinalysis (UA) 接種疫苗 Vaccination 變異區 Variable region 水痘帶狀泡疹病毒(Varicella-zoster virus) 血管內皮 Vascular endothelium VDJ 連接 VDJ joining 脊椎動物 Vertebrates 非常好的部分緩解 Very good partial response 黏滯性(Viscosity) Von Willebrand 氏因子(Von Willebrand factor) 華氏巨球蛋白血症 Waldenstrom s macroglobulinemia (WM) 華氏巨球蛋白血症腫瘤 WM mass 觀察及等待 Watch and wait (W&W) 西方墨點法(免疫墨點法)( Western blot (immunoblot)) 白血球(White blood cells (WBCs)) 鋅(Zinc) 華氏巨球蛋白血症病人和照護者適用之縮寫 CdA Abs ADCC xix

21 AFP AIHA APRs BMB BMT CAT / CT CBC CD markers CDC CHOP Class I MHC Class II MHC CLL CPR CR CSFs CVP DNA Dx ENT EPO ESR FCR FCM G-CSF GERD GGT GI GP HCT HAV HBV HCV xx

22 HDV Hem Hem-Onc HGB / HB HSCs HSM HHV IgA IgD IgE IgG IgM Igs IFNs ILs IV IVIG LCDD LDH LPL LSDs MALT MC MfMN / MMN MGUS MHC MM MR / RM MRI NHL NK cells Onc PCP xxi

23 PCR PET scan PLTs PN PP PR PTH R-CHOP R-CVP RBC RF RFLP Rx SCT SFN SPEP SV SW / SWM T TC cells TCRs TGFs TH1 cells TH2 cells TNF TSH Tx VZV W&W WBC WM X xxii

24 Glossary for Waldenstrom s Macroglobulinemia Patients and Caregivers 華氏巨球蛋白血症病人和照護者適用詞彙表 中文詞彙後面括弧為原英文詞彙 詞彙表順序是依照英文詞彙第一個字母排列 美國國家衛 生研究院國家癌症研究所(The U.S. National Institutes of Health s National Cancer Institute)維持擴充的癌症相關在綫字典於 ABO 血型不相容(ABO incompatibility) 乃輸血反應的原因 是指輸血者的同族 血球凝集素 抗體 會與捐血者的紅血球反應 血型 O 型病人具有對抗 A 型和 B 型抗原的同族血球凝集素 血型 A 型病人具有對抗 B 型抗原的同族血球凝集 素 血型 B 型病人具有對抗 A 型抗原的同族血球凝集素 血型 AB 型病人沒有 對抗 A 型也沒有對抗 B 型的同族血球凝集素 ABT-199 一種口服藥用來抑制抗凋亡蛋白 anti-apoptotic protein BCL-2 目前正嘗試用於華氏巨球蛋白血症 Waldenstrom s macroglobulinemia 的病 人 後天性免疫/獲得性免疫(Acquired immunity) 因感染或接種疫苗 主動免疫 或輸入抗體或輸入淋巴球 被動免疫 所產生的免疫力 它不僅包含人體對感染 的天然屏障 也有白血球的活化和抗體的產生 急性期反應物(Acute phase reactants) 急性反應物是蛋白質 在急性發炎時會 增減 如 C 反應蛋白 C3 補體 纖維蛋白元 血紅素結合蛋白質和運鐵蛋白 急性反應的篩檢試驗是非特異性的 包含紅血球沉降率 1

25 佐劑(Adjuvant) 凡可增強對抗原的免疫力反應物質稱之 佐劑可在疫苗中提升 其效力 阿法米(Afamin) 是白蛋白基因家族的成員之一 由座落在第 4 號染色體上的 4 個串聯排列基因構成 這被認為是與進化相關的血清運輸蛋白是由 4 個基因所編 譯而成的結構性相關蛋白 此基因編譯蛋白質的調節與進化有關 在肝臟表現並 分泌至血液裡 親和力(Affinity) 抗原上的單一結合位置與抗體上的單一結合位置之間結合的力 量或強度的量測 凝集反應(Agglutination) 因抗體而使抗原產生凝聚成塊 凝集 現象 應用於 紅血球凝集 細菌或附蓋著抗體的惰性粒子上 白蛋白(Albumin) 白蛋白一般歸屬於水溶性蛋白 中等程度地溶於濃鹽溶液 且加熱會變性 普遍發現在血漿中 已知與進化有關的血液運送蛋白成員中有血 清白蛋白 甲型胎兒蛋白 維生素 D 結合蛋白和阿法米 afamin 白蛋白是血 漿中的主要蛋白 它可以與水 陽離子 脂肪酸 荷爾蒙 膽紅素 甲狀腺素 和藥物結合 它的主要功能是調節血液膠體滲透壓 此壓力應用於溶液內 避免 溶液外的水經半滲透膜內流 甲型胎兒蛋白/α-胎兒蛋白(Alpha-fetal protein) 人類的甲型胎兒蛋白 又稱 α-1 胎兒蛋白或甲型胎兒球蛋白 是由甲型胎兒蛋白基因所編譯出來的蛋白質 甲型 胎兒蛋白是在胚胎發育期由卵黃囊和肝臟製造出來主要的血漿蛋白 被認為是胎 兒型血清白蛋白 甲型胎兒蛋白可以與銅 鎳 脂肪酸和膽紅素結合成單聚型 雙聚型和三聚型 烷基化劑(Alkylating agent) 是一種化學治療劑 如阻止細胞分裂的瘤克寧 chlorambucil (Leukeran)或環磷醯胺 cyclophosphamide (Cytoxan) 過敏原(Allergen) 可誘發 IgE 的產生 造成過敏反應的ㄧ種抗原 2

26 同種異基因的(Allogeneic) 在同物種有遺傳歧異性的 同種移植(Allogeneic transplantation) 病人接受遺傳上類似但不是相同的捐贈 者 例如非同卵雙胞胎的人 的骨髓或造血幹細胞的步驟 同種異型移植物(Allograft) 同一物種而基因型不相同個體間移植的組織 禿頭(Alopecia) 掉髮 通常是化學治療的結果 氨基酸 Amino acids :蛋白質 proteins 的建構物 它們由胺和羧酸功能基 以及每個氨基酸特有的側鏈組成 氨基酸的關鍵要素是碳 氫 氧和氮 類澱粉蛋白沉積症(Amyloidosis) 由各種不同病因所產生不溶於水的蛋白纖維 類澱粉 沉積在全身不同器官和組織 危及器官和組織的機能 這些相關疾病 可能是發炎性的 遺傳性的或腫瘤的 其沉積可以是局部性 全身性或是系統性 在華氏巨球蛋白血症中通常是因輕鏈片段造成 對腎臟和心臟影響尤甚 未分化的(Anaplastic) 一種細胞失去了正常的分化 失去與其他細胞排列的功 能 也失去了自己的軸心架構以及和血管的相關位置 腫瘤組織為其典型代表 貧血(Anemia) 血液中的紅血球數量或血色素低於正常值的狀態 非整倍數體性(Aneuploidy) 細胞內染色體數目異常 增加者稱多倍數體 減少 者稱少倍數體 血管新生(Angiogenesis) 新的血管形成 腫瘤血管新生 供應腫瘤細胞的新生 血管可藉由腫瘤細胞自己所分泌ㄧ種可溶性化學媒介物來誘發 這也日益成為癌 症生物標靶治療的重要目標 抑制血管新生(Antiangiogenesis) 破壞血管 避免血管新生 抗體(免疫球蛋白)(Antibodies(Immunoglobulins)) 由某些白血球製造的蛋白質 用來對抗外來物質 抗原 每ㄧ個抗體僅能與ㄧ個特定抗原結合 目的是要摧 3

27 毀那個抗原 這些結構相關蛋白質是由 B 細胞和漿細胞製造 依據結構和生物 活性 可分成五個基本類型或同種型 IgA, IgD, IgE, IgG, IgM 抗體-抗原複合體(Antibody-antigen complexes) 當抗體附著上抗原所形成的複 合體 大部分抗體-抗原複合體是無害的 但有些會變成冷沉澱免疫複合體或其 他種類 會活化免疫系統或刺激發炎反應而造成組織傷害 抗 體 依 賴 型 細 胞 介 導 的 細 胞 毒 性 作 用 Antibody-dependent cell-mediated cytotoxicity, ADCC : 被附著上抗體的標的細胞會被特定殺手細胞殺死的現象 此殺手細胞具有附著在細胞上的抗體 Fc 接受器 這接受器讓殺手細胞或選擇性 作用細胞去與被抗體附著的標的結合並摧毀它 抗原(Antigen) 抗體產生器(antibody generator)的簡稱 抗原可以是任何外來分 子 可以跟原先產生的抗體 以及 T 細胞和 B 細胞上的特定接受器反應 一般 也泛指用來產生免疫力的物質(immunogen) 抗原呈現細胞(Antigen-presenting cells) 一種特別類型的細胞 其細胞表面具 有第二型主要組織相容性複合體抗原 涉將抗原加工並呈現給輔助性 T-細胞 抗代謝物(Antimetabolite) 可取代或抑制代謝物質利用的一種物質 代謝物質 通常是代謝所產生的有毒物質 與細胞正常生化反應中的天然化學物質非常類 似的一種藥物 但其差異足以干擾細胞的正常分裂和功能 分離術(Apheresis) 全血分離出來 將其中一部分去掉 並將剩餘部分再輸回 去的步驟 多以液體補充 參看血漿分離術 細胞凋亡(Apoptosis) 程式性的細胞死亡 受細胞內部死亡程式觸發的細胞死亡 型式 動脈硬化(Arteriosclerosis) 較小動脈血管壁變硬變厚 小動脈 關節痛(Arthralgia) 關節疼痛 4

28 無症狀的(Asymptomatic) 沒有症狀的 運動失調(Ataxia) 失去肌肉的協調性 動脈粥樣硬化(Atherosclerosis) 動脈粥樣硬化是非常常見的ㄧ種動脈硬化 乃 大動脈和中等動脈的內層與中層 內層與內中層壁 形成黃色斑塊 粥樣化斑 內含膽固醇 脂肪物質和嗜脂細胞 自體抗體(Autoantibody) 對抗自身抗原的抗體稱之 如對抗正常組織的成份 引發周圍神經病變的 IgM 抗體被認為是自體抗體的一種 自泌作用(Autocrine action) 細胞製造出的細胞激素可作用在分泌它的細胞本 身 自體移植(Autograft) 一種組織移植到同一個個體的另一處 自體免疫溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia) 因自體抗體引起的溶血 紅血球被破壞 可見於某些疾病 包含淋巴瘤 使用某些藥物 和ㄧ些常無 法解釋的原因 冷凝集素病是一種自體免疫溶血性貧血 也在某些華氏巨球蛋白 血症的病人身上見到 自體的(Autologous) 來自同一個體 自己 自體移植(Autologous transplantation) 取出自己的骨髓或造血幹細胞 此類細 胞可發育成所有種類的血球 貯存之 日後再輸回去同一個體的步驟 親合力(Avidity) 多個親和力的總和 例如抗體與抗原多處區域結合的所有親和 力的總和 腋窩(Axilla) 腋下或腋窩 B 細胞/B 淋巴球(B-cells / B-lymphocytes) 在骨髓中由造血幹細胞形成的白血 球 是可製造抗體的分化成熟漿細胞的前身 B 細胞在它們細胞膜上具有免疫球 5

29 蛋白和第二型主要組織複合體抗原 華氏巨球蛋白血症是屬於一種 B 細胞疾病 B 細胞受體 B-cell receptor : 為一種位於 B 細胞表面上的蛋白質 當 B 細胞 B-cells 初次遇到抗原 antigen 和它的受體可變區結合而被激活時 B 細 胞會開始增殖和分化成分泌抗體的漿細胞和記憶 B 細胞 該受體也有助於處理 和呈現抗原蛋白質給輔助性 T 細胞 嗜鹼性球(Basophils) 可被特定染料染成藍色的白血球 被刺激時會釋放出組織 胺和血清胺 通常發生於過敏反應 BDR: 為硼替佐米 bortezomib (Velcade 萬珂)) 地塞米松 dexamethasone 和利妥昔單抗 Rituxan 組合成化學免疫療法的縮寫 P23 本周氏蛋白(Bence-Jones proteins) 是免疫球蛋白輕鏈形成的不正常二合體複 合物 可在某些病人尿液中發現 尤其是多發性骨髓瘤和華氏巨球蛋白血症的病 人 普癌汰(Bendamustine (Treanda)) 用來治療慢性淋巴球白血病和生長緩慢的 B 細胞非霍奇金淋巴瘤 如華氏巨球蛋白血症 普癌汰破壞癌細胞的 DNA 而使其 死亡 屬於一種烷基化劑和抗代謝物 良性的(Benign) 非癌性的 良性腫瘤可以變大但不會擴散到身體其他部位 Beta-2 微球蛋白(Beta-2-microglobulin) 細胞膜表面的蛋白質 是第一類主要組 織相容性複合體分子的一部分 在發炎 腎臟病 後天免疫缺乏症候群和某些 癌症時會上升 包含華氏巨球蛋白血症 慢性淋巴球白血病和多發性骨髓瘤 尿 液中的 Beta-2 微球蛋白量會受到腎臟病影響 雙功能的(Bifunctional) 對抗體而言 它意指兩種功能 抗體的 Fab 端可與抗原 結合 Fc 端可以活化免疫細胞和補體 輸送膽汁的(Biliary) 與肝臟 膽管 或/和膽囊有關 6

30 膽紅素(Bilirubin) 膽紅素 以前被稱為血棕素 是一種血基質代謝後的黃色分 解產物 血基質存在紅血球主要成分血色素內 由膽汁和尿液排出 在某些疾病 中會上升 造成瘀傷所呈現的黃色 尿液變黃 尿膽素 其還原分解產物 糞 便的棕色 轉換成糞膽色素 以及黃疸 賓-內二氏綜合症(Bing-Neel syndrome) 一種因華氏巨球蛋白血症的細胞癌浸潤 及/或 IgM 沉積造成的中樞神經系統 (腦和脊隨)異常狀況 或者是高粘滯綜合症 引起的結果 生物利用度(Bioavailability) 一種物質被吸收到體內的程度和速率 生物標誌(Biomarker) 在血液 其它體液 或組織中發現的生物分子 可以是 正常或異常過程 一種狀況或疾病的標誌 生物標誌可以用來瞭解身體對某種治 療的反應如何 活檢(Biopsy) 手術切除一小塊組織或骨頭以供顯微鏡評估 血球細胞或全血細胞(Blood cells or whole blood cells) 血液是一種在動物身上 特殊的體液 其可提供必要的物質 例如營養素和氧氣 給細胞 並且從這些相 同的細胞將代謝廢物運走 在脊椎動物中 血液是由血球細胞懸浮於稱為血漿的 液體所形成 血漿(Blood plasma) 血液和淋巴的液體部分 血漿 佔血液的 55 主要是水 佔 92 的體積 並含有散佈其間的蛋白質 葡萄糖 礦物質離子 荷爾蒙 二氧化碳 血漿是運送排泄產物的主要媒介 血小板和血球細胞本身 白蛋白 是在血漿中的主要蛋白質 有調節血液膠體滲透壓的功能 血清(Blood serum) 血清是除去纖維蛋白原的血漿 血清包括不參與血液凝固 凝結 的所有蛋白質和所有的電解質 抗體 抗原 荷爾蒙和任何外源性物質 例如 藥物和微生物 血型(Blood type) 血型是依紅血球表面上遺傳抗原物質的有無來分類 根據血 7

31 型系統的不同 這些抗原可以是蛋白質 碳水化合物 醣蛋白 或醣脂 這些抗 原有的也存在各種組織其他類型的細胞表面上 其中一些表面抗原可共同形成一 個血型系統 血型是遺傳的 並代表從雙親來的基因表現 標準的 ABO 血型有 8 個; 其類型和一般人口所佔的平均值如下 O O 萬 能供血者 A A B+ (20.59%), B- (1.39%), AB 通用接受者 和 AB ABO 血型系統(ABO blood group system) ABO 血型系統是人類輸血中最 重要的血型系統 相關的抗-A 和抗-B 抗體通常是免疫球蛋白 M 型抗體 ABO 免疫球蛋白 M 型抗體是在出生後的第一年被環境物質如食物 細菌和 病毒致敏所產生的 在 ABO 血型中的 O 往往在其他語言中稱為 0 零或空 AB 血型(Blood group AB) 這些個體的紅血球表面上有 A 和 B 抗原 其血 漿中不含有任何抗 A 或 B 抗原的抗體 因此 AB 血型的個體可接收任何血 型的血液 AB 型是優選 但只可以捐血給另一個 AB 型個體 A 血型(Blood group A) 這些個體的紅血球表面上有 A 抗原及血清中含有對 抗 B 抗原的 IgM 抗體 因此 一個 A 血型的個體可以接受血型 A 或 O 個體 捐血 其中 A 型是優選 可以捐血給 A 型或 AB 型的個體 B 血型(Blood group B) 這些個體的紅血球表面上有 B 抗原及血清中含有對 抗 A 抗原的 IgM 抗體 因此 一個 B 血型的個體可以接受血型 B 或 O 個體 捐血 其中 B 型是優選 可以捐血給 B 型或 AB 型的個體 O 血型(Blood group O) 或 在一些國家稱為零血型 這些個體的紅血球 表面上沒有 A 或 B 抗原 但他們的血清中含有對抗 A 和 B 血型抗原的抗 A 和抗 B 的 IgM 抗體 因此 O 血型個體只能接受 O 血型的個體的捐血 但是可以捐血給任何 ABO 血型 即 A B O 或 AB 的個體 如果醫院患 者在緊急情況下需要輸血 或是處理接受者的血液所需的時間會導致有害的 延遲 則 O 型 RH 陰性血液可先發出 Rh 血型系統(Rh blood group system) 目前人類輸血 50 種抗原中 Rh 系 統是第二重要的血型系統 最重要的 Rh 抗原是 D 抗原 因為它是最有可能 8

32 引起免疫系統反應者 D 陰性個體通常不具有任何抗 D 的 IgG 或 IgM 抗體 因為抗 D 抗體通常不會受環境的物質致敏產生 然而 D 陰性個體可因以 下的致敏事件產生對抗 D 的 IgG 抗體 可能是懷孕時透過母-胎輸血途徑從 胎兒接收到 D 陽性紅血球 或是偶爾接受到 D 陽性紅血球輸血 Rh 疾病可 以在這些情況下發生 Rh 陰性血型較少發生在亞洲人群中 只佔 0.3 白種人較多 佔 15 血管(Blood vessel) 血管是循環系統的一部分 將血液運輸到整個身體 有三 種類型的血管 動脈(Artery) 一種從心臟輸送富含氧氣血液到身體的血管 小動脈是從動 脈擴展和分支的微循環中小直徑的血管並且通往微血管 微血管(Capillary) 微血管讓水 化學物質和氧氣在血液和組織之間實際的 交換 內膜(Intima) 內膜 或內鞘膜 是動脈或靜脈的最內層並且與血流直接接 觸 中膜(Media) 中膜 或中鞘膜 - 中間層 是動脈或靜脈的中間層 靜脈(Vein) 將氧氣已經被細胞提取利用的血液攜帶到心臟的血管 管徑大 小不一 小靜脈是微循環中將缺氧血從微血管床返回較大靜脈的非常小的血 管 骨髓(Bone marrow) 佔據骨頭中空中央腔的海綿組織是造血的位置 青春期之 後 位於脊柱 肋骨 胸骨 臀部 肩膀和頭骨的骨髓是形成血球細胞最活躍的 部位 在成人中 手 腳 腿和手臂骨頭中不含有製成血球細胞的骨髓 在這些 部位 骨髓充滿脂肪細胞 骨髓消融治療(Bone marrow ablation) 一種使用輻射或高劑量抗癌藥物破壞骨 髓的方法 在骨髓或血液幹細胞移植之前用來殺死癌細胞和骨髓細胞 這方法是 為健康的幹細胞製造空間 9

33 骨髓穿刺抽吸(Bone marrow aspiration) 骨髓穿刺是用針從骨髓中抽取出液體 和細胞 骨髓活檢 Bone marrow biopsy 骨髓活檢是從骨頭裡面取出稱為骨髓的軟組 織 骨髓是在大多數骨頭的中空部位 檢體通常取自髖骨 骨髓微環境(Bone marrow microenvironment) 在骨髓中細胞的鄰域;包括些促 進造血細胞的存活 分化和增殖的細胞 骨髓移植(Bone marrow transplant) 骨髓移植是用健康骨髓幹細胞來取代損壞 或被破壞的骨髓的一種方法 骨髓移植有三種 第一種是自體骨髓移植 自體 是指 自己 所用的幹細胞是在患者接受高劑量化療或放射治療之前先取得 高劑量化療或放射治療之後這些幹細胞再移植回病患身體 第二種是異體骨髓移 植 異體 是指 其它 其中的幹細胞是從另一個人取得 稱為捐贈者 大多數 時候 捐贈者必須與病人具有相同或相似的基因配對 這樣他或她對接受者才是 一個 配對者 完成特殊的血液檢查後才能確定捐贈者是否是一個很好的配對 者 兄弟或姐妹是最有可能成為一個很好的配對者 然而 有時父母 子女和其 他親屬也可能是很好的配對者 與病人不相關的捐贈者可通過國家骨髓登記來尋 找 第三種骨髓移植的是臍帶血移植 其中幹細胞是從新生嬰兒的臍帶在出生後 立即取得 幹細胞被儲存直到需要時用來移植 臍帶的血球細胞是如此不成熟所 以較少擔心不會配對 硼替佐米 Bortezomib (Velcade 萬珂) 用於治療多發性骨髓瘤和某些類型的 淋巴瘤 包括華氏巨球蛋白血症的藥物 屬於蛋白酶體抑製劑的一種藥物 B-R 為苯達莫司汀(Treanda)和利妥昔單抗 Rituxan 組合化學免疫療法的縮 寫 布魯頓酪氨酸激酶 Bruton s tyrosine kinase (BTK) 一種在 B 細胞發育和激 活上重要的酶 ; 它在華氏巨球蛋白血症中會過度表現 依鲁替尼 ibrutinib (Imbruvica) 藥物為針對此酶的抑制劑 10

34 布魯頓酪氨酸激酶 BTK 抑制物 Bruton s tyrosine kinase (BTK) inhibitor : 能 夠 抑 制 布 魯 頓 酪 氨 酸 激 酶 表 現 的 藥 物 稱 之 例 如 依 鲁 替 尼 ibrutinib (Imbruvica) CAR T 細胞療法 這種療法乃基於利用自己體內的 T 細胞來搜尋找並殺死癌細 胞的基礎上 這種類型的療法是在實驗室中進行修飾毒殺性 T 細胞表面上的受 體 讓它可以識別個體自己腫瘤細胞的某些特定抗原 - 這些經工程改造的 T 細 胞稱為嵌合抗原受體 chimeric antigen receptor (CAR) T 細胞 它們可在實 驗室大量生產 然後回輸到患者體內 藉此搜尋並破壞患者體內的腫瘤 這種類 型的療法仍然在臨床試驗測試中 尚未實際運用於臨床上 CaRD 為卡非佐米(Kyprolis) 利妥昔單抗 rituximab (Rituxan) 及地塞米松 dexamethasone 組合成化學免疫療法的縮寫 卡非佐米 Carfilzomib (Kyprolis) :一種較新型的蛋白酶體抑製劑家族藥物 用 來治療多發性骨髓瘤和某些類型的淋巴瘤包括華氏巨球蛋白血症 導管(Catheter) 一種薄且有彈性的管子 可讓液體通過以便進入或離開人體 陽離子(Cation) 陽離子是一種帶有淨正電荷的離子 離子是一個原子或分子 其中電子的總數不等於質子的總數 使它成為一個淨正或負電荷 氫原子只包含 一個質子和一個電子 移除它的電子 帶負電荷 就形成陽離子 而外加一個電 子 帶負電荷 就形成陰離子 CD 分化群集標記 CD Markers (CD4, CD20, 等 請參見後面的分化群集 細胞株(Cell line) 一種不斷分裂的細胞家族 為單細胞的產物 它們是從人或 動物的組織中獲得的 並且可以長期在體外複製 在實驗室 它們經常用於與 胚胎幹細胞有關的研究 整個生物體的複製 或癌症與其它疾病的研究 細胞表面受體(Cell surface receptors) 細胞表面受體 也稱為表面受體 細胞 膜受體 或跨膜受體 是崁在細胞膜上特殊分化的細胞膜蛋白 參與細胞與外界 之間的溝通 細胞外信號分子 通常是荷爾蒙 神經遞質 細胞因子 生長因子 11

35 或細胞識別分子 附著到細胞表面受體 而觸發細胞功能的改變 這個過程被稱 為信號轉導 引發胞膜內側細胞的化學變化 經由這樣的方式 表面受體在細胞 的溝通和信號轉導扮演一個獨特和重要的角色 化學免疫療法 Chemoimmunotherapy :結合化學療法和免疫療法的治療 化 學療法使用藥物來殺死或減慢癌細胞的生長 免疫療法使用如單株抗體 生長因 子 疫苗等來刺激或恢復具有對抗癌症能力免疫系統 常見的化學免疫治療方式 為 CHOP 結合利妥昔單抗 又稱為 R-CHOP 趨化因子(Chemokines) 這些具有細胞活化特性的細胞因子是由專門的免疫細 胞產生 並促進或吸引標的細胞朝向該趨化因子的濃度梯度 該項因子的濃度變 化 方向遷移 化學治療(Chemotherapy) 通常稱為化療 使用一或多種特定抗癌藥物如氟達 拉濱 環磷酰胺 CHOP CVP 傳統的化學治療藥劑為細胞毒性和作用在快速 分裂的細胞上面 而快速分裂為大部份癌細胞的主要特性之一 但傳統的化學治 療藥劑也會傷害快速分裂的正常細胞 包括骨髓細胞 消化道 和毛囊 即使只 用單一種化療藥物也經常在用藥前先使用可以減少主藥副作用的藥物 2CdA 化療包含克拉屈濱(cladribine) 其結構相似於氟達拉濱(fludarabine) CHOP 環 磷 酰 胺 (Cytoxan) hydroxydoxorubicin 也 稱 為 阿 黴 素 Doxorubicin or Adriamycin 長春新鹼 長春新鹼 和潑尼松(prednisone) CPR 環磷酰胺(Cytoxan) 潑尼松(prednisone) 以及莫須瘤(Rituxan) 非 心肺復甦的簡稱 CPR CVP 同 CHOP 但沒有 hydroxydoxorubicin FCR 氟達拉濱(fludarabine) 環磷酰胺(Cytoxan) 以及莫須瘤(Rituxan) R-CHOP 莫須瘤(Rituxan) 環磷酰胺(Cytoxan) hydroxydoxorubicin 也 稱為阿黴素 Doxorubicin or Adriamycin 長春新鹼 也稱為 vincristine 12

36 和潑尼松(prednisone) R-CVP R-CHOP 但沒有 hydroxydoxorubicin RX4 以莫須瘤(Rituxan)的治療 每週給藥一次 連續 4 週 苯丁酸氮芥 Chlorambucil 瘤可寧 Leukeran 用於治療多種類型的白血病和淋 巴瘤的藥物 它藉由破壞細胞的 DNA 阻斷細胞生長並且殺死癌細胞 它是烷基 化劑的一種 CHOP 是治療非何傑金氏淋巴瘤和其他類型癌症的化療組合的縮寫 它包括環 磷酰胺(Cytoxan) hydroxydoxorubicin 也稱為阿黴素 長春新鹼 Oncovin 也 稱 vincristine 和潑尼松(prednisone)等藥物 染色體(Chromosome) 存在於每個細胞的細胞核內 為包裹去氧核糖核酸的螺 紋狀結構 絕大多數的人體細胞 除了卵子和精子 中包含 23 對染色體 共計 46 條染色體 慢性淋巴細胞性白血病 Chronic lymphocytic leukemia, CLL 慢性淋巴細胞 性白血病是一種血液和骨髓的癌症 骨髓是指骨頭內部海綿組織製造血球細胞的 部位 慢性淋巴細胞性白血病一詞中所用的 慢性 乃因相較於其他類型的白血病 它的進展較為緩慢的事實 名詞中 淋巴細胞 是指受該疾病影響的細胞 - 一群稱 為淋巴細胞幫助人體抵抗感染的白血球 慢性淋巴細胞性白血病最常影響老年 人 克拉屈濱 Cladribine (2CdA / Leustatin) 屬於核苷類似物家族的抗癌藥物 第 I 類 組 織 相 容 性 複 合 體 分 子 (Class I major histocompatibility complex molecules (class I MHC)): 表現在所有細胞細胞表面的蛋白質 用來呈現抗原物 質給 CD8 陽性細胞毒殺型 T 細胞 因此第 I 類組織相容性複合體分子在免疫系 統識別自己上是很重要的 在識別被病毒感染的細胞或是已變成惡性的細胞也有 其重要性 13

37 第 II 類 組 織 相 容 性 複 合 體 分 子 (Class II major histocompatibility complex molecules (class II MHC)): 表現在巨噬細胞與免疫系統的其他抗原呈獻細胞細 胞表面的蛋白質 用來識別目標抗原並呈獻給輔助型 T 細胞 第 II 類組織相容 性複合體分子在 CD4 陽性輔助型 T 細胞的活化上扮演了一個關鍵的角色 類別轉換重組(Class switch recombination) 由單個 B 細胞或其後代將免疫球蛋 白重鏈恆定區 C 區 的基因連接到其重組的可變區 V 區 基因 以產生具有 相同特異性但不同類型 同種型 抗體的過程 這個過程是不可逆的 從製造 IgM 轉變成製造 IgG 但無法反向 臨床試驗(Clinical trial) 在人體上測試新醫療方法療效的一種研究 這些研究是 要測試篩選 預防 診斷 或治療疾病的新方法 克隆(Clonal) 用於形容克隆 來自一個單親 單克隆 IgM 免疫球蛋白 如發 現於華氏巨球蛋白血症者 是來自單一個細胞 惡性克隆 的產物 華氏巨球蛋 白血症的所有癌細胞都是相同或單克隆的 克隆選擇(Clonal selection) 淋巴細胞活化的重要基礎 其間抗原選擇性使某淋 巴細胞活化 分裂和分化 只有那些具有受體可與該抗原結合的細胞可被該抗原 活化 見克隆 克隆(Clone): 由單一親代經無性繁殖而得到與親代遺傳特性完全一致的一組或 多組細胞 分化群集 Cluster of differentiation (CD) 分化群集開始是用於白血球和血小 板細胞表面分子的識別與研究調查的一個系統 後來幾乎在身體所有種類的細胞 都能發現 提供免疫表現分型的標記和作為單株抗體治療的標靶 此外 這些標 記物經常用於表達與細胞相關聯的某些免疫功能 雖然只使用一個 CD 分子來定 義某種細胞群是不常見的 雖然有幾個例子存在 結合多種標記物 CD 分子 可以辨識出免疫系統內有著非常具體定義的細胞類型 即分化群集的 群集 CD4 CD4 是輔助型 T 細胞和其它白血球的細胞表面受體蛋白 CD4 對 抗原的反應是引起 T 細胞增殖 並導致 B 細胞產生免疫球蛋白 CD4 也作 14

38 為人類免疫缺陷病毒 AIDS 病毒 的受體 CD4 T-細胞 CD4 陽性 T 細胞是具有特定功能分化的 T 細胞子類 在它們 的細胞表面上表現 CD4 標記 可觸發 B 細胞產生抗體 輔助型 T 細胞也有 助於產生細胞毒殺性 T 細胞 輔助型 T 細胞辨識與第 II 類主要組織相容性 複合體分子有關聯的抗原 CD4 / CD8 比率 CD4 陽性輔助型 T 細胞對 CD8 陽性抑制/細胞毒性型 T 細胞的比率正常是 這比率是監測愛滋病病人臨床狀況的最好指 標 其中 小於 0.5 的比率是常見的 0.1 或更小的值預測臨床惡化 這個 比率最常以流式細胞儀來檢測 CD8 CD8 是抑制和細胞毒殺性 T 細胞 Tc 表面受體蛋白的一個分化群 集標記;與抗原呈獻細胞的第 I 類主要組織相容性複合物抗原結合 CD8 Tc-細胞 CD8 是表現在細胞毒殺性 T 細胞 Tc 細胞 表面上的分化 群集標記物 CD8 Tc 細胞可以殺死那些由細胞膜上第 I 類主要組織相容性 複合體分子呈現抗原片段給它的惡性細胞或受病毒感染的標的細胞 CD20 CD20B 淋巴細胞抗原(或 CD20)是表現在 B 細胞表面上的分化群集 標記物 CD20 在 B 細胞前期(pro-B phase)就開始表現 且濃度會逐漸增加 直到成熟的 B 細胞 該蛋白質沒有已知的天然配體 它的功能是使 B 細胞 具有最佳的免疫反應 特別是針對非依賴 T 細胞的抗原 據推測 它具有 細胞膜鈣通道的作用 CD20 是單株抗體莫須瘤(rituximab), Iiritumomab tiuxetan, 和 tositumomab 的標靶 這些藥物可有效治療所有 B 細胞淋巴瘤 和白血病 如華氏巨球蛋白血症 CD34 CD34 是造血幹細胞的分化集群分子 可用於其鑑定和分離造血幹 細胞 它也可以介導幹細胞附著到骨髓細胞外基質或直接附著到基質細胞 上 CD34 是一種重要的粘附分子且為 T 細胞進入淋巴結所需 相反地 在其它情況下的 CD34 已被證實可作為"鐵氟龍 Teflon"分子 與阻止肥大細 胞粘附或利於血管管腔開通 不管其作用方式如何 在所有情況下 CD34 已被證實會促進細胞遷移 CD34 也是該蛋白質人類基因編碼的名稱 15

39 輔因子(Cofactor) 輔因子是結合於蛋白質且是蛋白質生物活性所必需的一種非 蛋白化合物 這些蛋白質通常是酶 而輔因子可以被認為是用以協助生物化學轉 化的 輔助分子 輔因子作用的方式是借由改變酶的形狀或是實際參與酶的反 應 冷凝集素病(Cold agglutinin disease (CAD)) 在皮膚和皮下組織的毛細血管到達 某個溫度的情況下 自體抗體會與自己的紅血球結合 而引起紅血球破壞 溶血 的一種自體免疫溶血性貧血 抗體的性質為單株抗體 只具有κ或λ輕鏈而非兩者 都有 可見於某些華氏巨球蛋白血症的患者 群落刺激因子(Colony-stimulating factors) 群落刺激因子 也稱為生長因子 是能控制骨髓造血幹細胞的分化並刺激這些骨髓細胞發展增生的細胞因子 聯合治療(Combination therapy) 使用一種以上藥物或治療模式 合併症(Comorbidity) 在同一時間內具有兩個或更多種疾病的情況 補體依賴性細胞毒性(Complement-dependent cytotoxicity (CDC)) 由抗原-抗體 複合物的形成導致補體蛋白一連串活化而造成的細胞破壞機轉 補體蛋白(Complement proteins) 一組參與炎症的控制 吞噬細胞的活化 並 攻擊細胞膜造成細胞裂解的血清蛋白 該血清蛋白系統可以經由與免疫系統的抗 體相互作用而被活化 經典途徑 全血細胞計數(Complete blood count (CBC)) 全血細胞計數是一個測試的組 合 由醫生或其他醫療專業人士提出申請 提供有關病人血液細胞的資訊 在血 流中循環的細胞通常分為三種類型; 白血球 leukocytes 紅血球 erythrocytes 和血小板 凝血細胞 異常高或低的計數可表示許多不同形式疾病的存在 因 此血液計數是醫學上最常用的血液試驗 因為它們可以提供病人的總體健康狀況 的概況 紅血球計數(Red blood cell count) 紅血球計數是一個有用的血液試驗 可 16

40 以提供人體血液全血球計數中紅血球的數量有多少 白血球計數(White blood cell count) 白血球計數是全血細胞計數的一部 分 可用來篩檢許多疾病和狀況況 幫助診斷感染或炎症過程 決定是否有 會影響白血細胞計數的疾病 例舉幾例如過敏 白血病或免疫疾病 監測諸 如上述疾病病況的進展 監測身體對各個治療的反應 和/或監測骨髓功能 一些已知會影響白血球的治療方法 例如放療和化療 可以使用白血球計數 來監測 完全緩解 Complete response (CR) 在華氏巨球蛋白血症治療中 完全緩解 定義為使用免疫固定法於血清中測不到 IgM 單株抗體 血清 IgM 含量正常 原 本淋巴結腫大和脾臟腫大的症狀完全緩解 骨髓抽吸及穿刺檢查正常 全面代謝組合(Comprehensive metabolic panel (CMP)) 一個有著 14 個血液試 驗的組合 幫助醫師 專科護士師和醫師助理作為最初的篩選工具 因為它往往 是年度體檢常規檢查的一部分 隨著時間的推移 全面代謝組合提供了病人基本 生理的一個重要基準 任何變化或不正常結果 尤其某特定組合有不正常結果 時 可提供鑑別診斷上重要的原始數據 依據結果再申請更特殊的檢驗 無論如 何 全面代謝組合提供了腎功能 肝功能 電解質和液體平衡的重要概況 除了 被用於健康患者的常規體檢 全面代謝組合也常規地用於監測慢性疾病病人的病 況 全身性症狀(Constitutional symptoms) 全身性症狀是指可影響身體許多不同部 位的症狀 實例包括體重減輕 發燒 疲勞和不舒服 其它還包括發冷 夜間盜 汗 和食慾減少 通常 它們是非常不具特異性的 潛在的原因與許多疾病和狀 況有關 需要作進一步的評估才能下診斷 電腦軸向斷層掃描(Computerized axial tomography (CT or CAT) scan) 通常稱 為電腦斷層掃描 這是放射線檢查得一種 藉由電腦產生身體橫截面之詳細 X 射線圖片 加上靜脈注射造影劑有助於勾勒出血管和腎功能 而口服造影劑則有 助於使器官顯影更好 如胃和腸道 恆定區(Constant region) 抗體的重鏈和輕鏈的終端部分 其特定的免疫球蛋白 17

41 類型區不會改變 C-反應蛋白(C-reactive protein (CRP)) 在血液中發現的一種蛋白質 發炎時其 數值會上升 冷球蛋白(Cryoglobulin(s)) 於實驗室檢測的異常蛋白 將血清冷卻至低於攝氏 32 度時 該蛋白質會變成非可溶性 在攝氏 37 度正常體溫時 冷球蛋白是可溶 性 來自患者冷球蛋白的血清檢體直到測試前都必須保溫 冷球蛋白血症(Cryoglobulinemia) 臨床上以血清中有冷球蛋白為特徵的疾病 常有抗原-抗體免疫複合體 冷沉澱免疫複合體 沉積在腎和其它組織 有三種 類型的冷球蛋白血症 I 型 單株冷球蛋白血症 ; II 型 混合型冷球蛋白血症 首先在華氏巨球蛋白血症發現 在其他自體免疫性疾病也有; III 型 混合多株多株冷球蛋白血症 可見於自體免疫疾病 感染 及其他內科疾病 冷沉澱免疫複合體(Cryoprecipitable immunocomplex) 當抗體-冷球蛋白免疫複 合體被暴露在溫度低於攝氏 37 度的正常體溫時會產生沉澱 臨床表現包括關節 痛 紅皮疹 不耐寒 尤其是四肢 如手指 腳趾和鼻子 等症狀 電腦斷層掃描 電腦軸向斷層掃描 (CT or CAT (computerized axial tomography) scan) 請參見電腦軸向斷層掃描 CVP 為 CVP 化療組合的縮寫 用於治療生長緩慢的非何傑金氏淋巴瘤 NHL 及慢性淋巴細胞白血病 CLL 藥物包括環磷酰胺 長春新鹼 也稱為 Vincristine 和潑尼松 CXCR4 對幹細胞返回骨髓有重要作用的一種趨化因子 chemokine 近來發 現約 華氏巨球蛋白血症患者 CXCR4 發生突變 並可能影響患者的臨床 表現和整體存活率 環磷酰胺(Cyclophosphamide (Cytoxan)) 用於治療多種癌症的藥物 它會連接 到細胞的去氧核醣核酸(DNA)並殺死癌細胞 它屬於烷基化劑類 18

42 細胞因子 淋巴因子 (Cytokines (lymphokines)) 由一個細胞群所釋放的非抗 體蛋白質的通稱 為細胞間的介質 參與免疫反應的產生 巨細胞病毒(Cytomegalovirus (CMV)) 皰疹病毒的一種類型 能以非激活狀態 終生存在健康個體中 但在免疫系統被抑制的人則具有危險性 細胞減少(Cytopenias) 低於正常數量的血球細胞 見於白血球減少 淋巴球減 少 中性球減少 及血小板減少 細胞質(Cytoplasm) 細胞質是凝膠狀物質 駐留在由細胞膜所包裹的所有細胞 內部子結構 稱為胞器 之間 細胞核除外 細胞毒殺作用(Cytotoxicity) : 細胞毒殺作用指對細胞有毒殺作用 變性作用(Denaturation):透過一些外力或物質 例如強酸強鹼 濃縮無機鹽類 酒精及氯仿等有機溶劑或加熱等方式 破壞蛋白質或核酸原始三級與二級結構的 過程 一個活細胞內的蛋白質若經過變性作用 可能造成細胞活性的破壞甚至細 胞死亡 變性蛋白質具有從溶解性不佳到互相凝集等多種特性 樹突細胞(Dendritic cells):存在於組織中的一種免疫細胞 當捕捉抗原之後會移 行至淋巴結及脾臟 在此處樹突細胞會特別活化以將處理後的抗原呈現給 T 細 胞 去氧核醣核酸(Deoxyribonucleic acid (DNA)):去氧核醣核酸是所有已知的活生 物體 不包含核糖核酸病毒 在生物發育及機能運作上所使用具遺傳指令的核 酸 攜帶遺傳信息的去氧核糖核酸片段被稱為基因 同樣地 其他的去氧核糖核 酸序列亦具有維持結構的目的 或參與調節這些遺傳信息的使用 去氧核醣核 酸 核糖核酸 及蛋白質 是所有已知生命形式所需的主要三大分子 迪皮質醇(Dexamethasone):一種合成的類固醇(與腎上腺自然產生的類固醇荷爾 蒙相似) 迪皮質醇被使用於白血病及淋巴癌的治療 也可應用於其他癌症及其 治療後所產生的問題 19

43 診斷(Diagnosis): 任何事物性質和原因的鑑別 診斷被應用在許多不同的領域 利用醫學 邏輯 分析及經驗等方法以判斷因果關係 瀰漫性大型 B 細胞淋巴瘤 Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) 一種 B 細胞癌症 是成人非霍奇金淋巴瘤中最常見的類型 是一種侵襲快速的癌症 通 常是從正常 B 細胞轉變而來 但它也能從另一種類型的白血病或淋巴瘤惡性轉 變而來 此疾病最常見的特徵是淋巴結迅速腫大 發燒 體重減輕 以及盜汗 擴張(Dilation):放大 二倍體(Diploid) 不包含精子或卵子 人體細胞所具有染色體的正常數量 二倍 體細胞的每組染色體具有兩套 通常一套來自母親另一套來自父親 幾乎所有的 哺乳動物皆為二倍體生物 人類的二倍體細胞具有 46 條染色體 單倍體配子 卵 子或精子 則有 23 條染色體 結構區域(Domain) 免疫球蛋白分子的緻密片段 由約 110 個胺基酸圍繞著雙 硫鍵組成 透過被非轉譯序列包圍的 DNA 獨立片段所編碼 DRC: 為地塞米松 dexamethasone 利妥昔單抗 Rituxan 及環磷醯胺 cyclophosphamide 癌德星 Cytoxan 組合化學免疫療法的縮寫 耳 鼻 喉(Ear, nose, and throat) 耳鼻喉科 是內外科專門在診斷和治療頭頸 部疾病上的分支 作用細胞(Effector cells) 受到刺激時會執行特殊功能的細胞 通常用在描述免 疫系統裡的自然殺手細胞 嗜中性白血球 巨噬細胞等 作用效應(Effector functions) 免疫系統內作用細胞的末端效應 這些末端效應 主要包括受刺激後所產生的發炎反應 會根據參與細胞的類型而變化 功效(Efficacy) 效用 達到預期結果的治療能力 20

44 內皮(Endothelial) 分佈在心臟 血管及淋巴管之空腔上的細胞層 參見血管內 皮層 腫脹(Engorgement) 充滿血導致充血 例如:視網膜靜脈腫脹 Enzastaurin:一種癌症用藥 被使用於包括非何杰金氏淋巴瘤 乳癌 大腸癌 肺癌 卵巢癌和攝護腺癌等的治療 Enzastaurin 可阻斷一些細胞傳導路徑以及 阻止腫瘤生長所需的新血管生成 是一種絲氨酸/羥丁氨酸激酶抑制物及血管增 生抑制劑 酵素(Enzymes):催化(即為增加速率)化學反應的蛋白質 在酵素反應中 受質(反 應的初始物質) 會被轉換成其它不同的分子 稱為產物 幾乎所有生物細胞內 發生的化學反應皆需要酵素參與以產生足夠速率維持生命 由於酵素與其受質具 有配對性 且在許多可能的配對中僅少部分會進行催化反應 故一個細胞內酵素 的組合可決定何種代謝路徑發生 嗜酸性白血球(Eosinophils):能被酸性染劑(紅色)染色的一群白血球 主要參與對 抗寄生蟲及一些 IgE 引起的過敏反應 表觀遺傳學(Epigenetics):研究在不改變 DNA 序列的情形下 經由某些機制引起 細胞表現型(外觀)的變化或基因的表現 這些變化可於細胞分裂後仍維持 這些 變化不僅發生在整個細胞生命週期內也可能持續好幾代 然而 基本的生物 DNA 序列是沒有改變的 反而是一些非基因因子(例如壓力 環境 飲食)導致生物基 因有不同的表現 上皮組織(Epithelial tissues):四種基本動物組織之一 其餘包括結締組織 肌肉 組織 神經組織 上皮組織分布在整個身體的腔體及構造表面 同時也組成許多 腺體 上皮細胞的功能包括分泌 選擇性吸收 保護 細胞間物質運輸以及感覺 的偵測 表位(Epitope):可被抗體辨識及結合的抗原部位 Epstein-Barr 病毒(Epstein-Barr virus (EBV)) 可引起感染性單核球增多症的疱 21

45 疹病毒 與 Burkitt s 淋巴瘤 鼻咽癌 免疫抑制病人的淋巴癌等有關聯 紅血球沉降速率(Erythrocyte sedimentation rate (ESR)) 亦稱為 Westergren 紅 血球沉降速率 指一小時內紅血球沉降於實驗管底部的速率 是一項常見的血液 學試驗 可偵測發炎反應的非特異性檢驗 紅血球(Erythrocytes (red blood cells / RBCs)) 含有血色素的血球 當紅血球通 過肺臟時 血色素會與氧氣結合 然後在身體組織中釋放氧氣 紅血球佔正常人 體血液將近一半的體積 紅血球生成素(Erythropoietin, EPO) 一種主要由腎臟產生 用以調節紅血球生 成的激素 當血氧濃度降低時(例如 貧血) 紅血球生成素會被釋放到血流中並 和紅血球前驅細胞上的紅血球生成素接受器結合 藉以促使紅血球增生 Epoetin-α(Epogen)及 darbepoetin-α(aranesp)是由實驗室合成的人類紅血球生 成素激素 應用於貧血的治療 病因(Etiology) 在醫學上指造成疾病或病理的原因 若疾病無法確定病因 則 稱為自發性的 依維莫司 Everolimus RAD001 或 Afinitor 抑制雷帕黴素在哺乳類動物細 胞的標靶 mtor 藥物 用於復發的治療華氏巨球蛋白血症 髓外疾病(Extramedullary disease) 骨髓以外有淋巴結腫塊的情形 在一些華氏 巨球蛋白血症病人 骨髓以外也會有腫塊 Fab 具有抗原結合區的抗體片段 由輕鏈及部份重鏈所組成 經由酵素 papain 自抗體上的鉸鍊區切下而生成 Fc 不包含抗原結合區域的抗體片段 主要負責與抗體接受器及補體結合 經 由酵素 papain 作用於抗體而生成 Fc 片段含有免疫球蛋白重鏈末端的固定結構 區域(C: Constant) Fc 接受器(Fc receptors) 可與免疫球蛋白 Fc 區域結合的細胞表面分子 具有 22

46 抗體分類的專一性及同型選擇性 纖維蛋白(Fibrin) 亦稱作 Ia 因子 是一種參與血液凝固的纖維狀非球蛋白 纖 維蛋白由纖維蛋白原組成 先在傷口區聚合形成一個網絡狀 最後形成止血栓或 凝塊(與血小板協力) 纖維蛋白原(Fibrinogen) 存在血漿中的一種蛋白 透過在鈣離子存在下凝血酶 的作用 可被轉換成纖維蛋白 這是血液凝固所必須的成份 纖維母細胞(Fibroblast) 發展出結締組織的任何細胞 纖維母細胞可分化成存在 於骨質中的成骨母細胞(以及其他類細胞) 螢光原位雜交分析法(FISH (fluorescence in situ hybridization) analysis) 偵測 細胞和組織中基因或染色體的實驗室技術 將一小段帶有螢光染色劑的 DNA 片 段加到含有細胞或組織的玻片上 若這些 DNA 片段能與玻片上特定的基因或染 色體結合 透過特殊光源的照射會發光 並可在顯微鏡下被觀察到 流式細胞分析儀(Flow cytometry) 計數分類細胞或染色體等微小分子的技術 這些細胞形成懸浮狀通過流體通道 然後受到激發光的照射(通常是雷射光) 透 過電子檢測裝置可測得細胞受照射後所散射(反射)出的光 分析散射光可測得細 胞的物理結構 流式細胞儀也可分析具有特殊抗原 能與螢光標記的抗體結合的 細胞 當標記抗體加入懸浮細胞中 被抗體標定的細胞經由雷射光激發 依標記 的染色種類會發出特定顏色的螢光 福達樂靜脈凍晶注射劑 (Fludarabine (Fludara) ) 癌症注射用藥 用以治療慢性 B 淋巴球白血病(CLL) 非何杰金氏淋巴瘤 包括華氏巨球蛋白血症 是一種核 苷酸相似物 透過阻斷去氧核醣核酸 DNA 的複製以殺死癌細胞 濾泡(Follicles): B 淋巴球聚集形成的巨大區域 包圍樹突細胞形成 出現在淋巴 結 脾臟 Peyer 氏淋巴集結等周邊淋巴組織 濾泡型淋巴瘤(Follicular lymphoma (FL)) 是慢性非何杰金氏淋巴瘤中最常見的 一種 也是整體非何杰金氏淋巴瘤中第二常見者 此疾病為濾泡中心 B 淋巴球(中 23

47 心細胞及中心母細胞)所形成之具濾泡特徵的淋巴瘤 B 淋巴球抗原分子 CD10 CD19 CD20 檢查為陽性 但 CD5 分子檢測總為陰性 眼底檢查(Funduscopic exam) 使用眼底鏡觀察眼睛底部的檢查 可以放大血 管 神經和視網膜等以利評估 麩氨酸轉移酵素(Gamma glutamyl transferase) 與膽道(膽管)阻塞非常相關的 酵素 麩氨酸轉移酵素分布在細胞膜並負責運送胺基酸通過細胞膜 在肝臟的存 量最多 腎臟及胰臟也會出現 麩氨酸轉移酵素被應用於肝 膽囊疾病之診斷 並與酒精的攝取特別相關 胃食道逆流疾病(Gastroesophageal reflux disease (GERD)) 一種胃內容物(食 物或液體)由胃部逆向回流至食道(由口腔延伸至胃部的管道)的現象 這情形會刺 激食道並導致胃灼熱及其他症狀 腸胃道(Gastrointestinal (GI)) 泛指食道 胃 小腸 大腸及肛門的組合 基因(Gene) 控制一個生物個體遺傳性狀的一段 DNA 家醫科醫師(General practitioner (GP)) 治療急性或慢性疾病的醫師 並提供預 防保健及健康教育給所有年齡層和性別的民眾 基因體定序(Genome sequencing) 可用來測定一個生物個體基因中的 DNA 順 序的方法或技術 外顯子組定序 Exome sequencing 只定序基因體中的蛋白質編碼基因的 一種技術 首先選出可編碼蛋白質的 DNA 片段 稱為外顯子 axons 然後定序此部份的 DNA 人類基因體中有 180,000 個外顯子 約佔全部 DNA 的 1 ;外顯子突變所造成的影響可能比其餘 99 的人類基因體更為嚴重許 多 全基因體定序(Whole genome sequencing) 測定基因體中完整 DNA 序列 的一種技術 24

48 基因型(Genotype) 個體所有的基因組成 發生中心(Germinal centers) B 淋巴球複製 分化 體突變 面對抗體後類型 轉換等發生的位置 分布在周邊淋巴組織的淋巴結濾泡中 球蛋白(Globulin) 在人類生物化學領域中 球蛋白為三種血清蛋白的一員 其 餘兩者為白蛋白與纖維蛋白原 一些球蛋白由肝臟製造 部分則由免疫系統產 生 球蛋白具有典型高分子量 以及溶解性及電泳速率皆慢於白蛋白等異質特性 移植物對抗宿主疾病(Graft vs. host disease (GVHD)) 移植組織(移植物)內的白 血球對抗接受者組織(宿主)的反應 顆粒球(Granulocytes) 負責攻擊及破壞細菌的白血球(參考嗜中性白血球) 顆粒球集落增生刺激因子(Granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF)) 控 制造血幹細胞分化成嗜中性白血球及自然殺手細胞等顆粒球的一群細胞激素(例 如: Neupogen, Neulasta) 半衰期/ 抗體半衰期 (Half-life / (antibody half-life)): 一種評估抗體分子形成 後的平均存活時間 通常是已知抗體量消減一半所需要的時間 不同類型免疫球 蛋白有不同的半衰期 單倍體(Haploid) 具有單組染色體 通常由配子 精子或卵 所攜帶 人類單倍 體染色體數目是 23 半抗原(Haptens) 是一個小分子 它可以與抗體結合 但單憑自己無法引起適 應性免疫反應 半抗原必須以化學鍵與蛋白質載體結合才能引發免疫反應 血色素結合蛋白(Haptoglobin) 在血液循環中的一種急性期反應物蛋白質 在血 清中會因應急性炎症 感染 壓力 或壞死 組織死亡 而增加 它主要的角色 是與紅血球經過自然死亡後所釋放出來的血色素結合 防止釋放出來的游離血色 素在血漿中堆積 當血色素內所含的鐵離子被移出並在體內回收再利用後 與血 25

49 色素結合蛋白結合的血色素會被網狀內皮單核巨噬細胞系統清除 HDAC 組蛋白去乙醯基酶抑制劑 histone deacetylase inhibitor 見組蛋白 去乙醯酶抑制劑(Histone deacetylase inhibitor) 重鏈(Heavy chains) 重鏈是一種蛋白質複合物的大型多胜肽子單元 正常的免 疫球蛋白或抗體分子是由這些重鏈以及另一種輕鏈子單元所組成 血球容積比(Hematocrit) 一種表示紅血細胞佔全血百分比的度量 血液癌症(Hematologic cancer) 一種源自血液或骨髓的癌症 諸如白血病或淋 巴瘤 血液學家(Hematologist) 血液學家是血液學方面的專業醫生 血液學家常規的 主要工作包括血液疾病患者的照護和治療 雖然有些也從事血液學實驗室工作 血液學家/腫瘤學家(Hematologist / oncologist) 是一群特殊培訓的醫生 專精 於診斷和治療血液疾病 尤其是血液細胞的癌症 這類型的醫生接受血液學(血 液的研究)和腫瘤學(癌症研究) 的 訓練 血液學(Hematology) 血液學(Hematology 也寫成 haematology) 是綜合生物 學 生理學 內科學 病理學 臨床實驗室工作以及小兒科學 並專門涉及血液 造血器官和血液疾病研究的一門醫學分支 造血作用(Hematopoiesis) 血液形成的過程 造血幹細胞(Hematopoietic stem cells) 造血幹細胞存在於骨髓 是血液和免疫 細胞中所有具有功能的細胞的共同祖先 在成人骨髓細胞中造血幹細胞所佔的比 例小於 0.01 造血幹細胞能夠增生並分化成數量更多的中等分化的前趨細胞 (progenitor cells) 這些前驅細胞進一步分裂並通過各種不同的時期分化成執行 特殊任務的成熟細胞 這些幹細胞還能夠通過自我更新重新創造自己 這種壽命 無限及不斷增殖的潛力是造血幹細胞最重要的特質及定義 26

50 血色素(Hemoglobin (Hb)) 血色素是轉運氧的含鐵蛋白 存在於幾乎所有脊椎 動物的紅血球細胞 以及一些無脊椎動物組織中的紅血球細胞 血液中的血色素 攜帶從呼吸器官 肺或鰓 到身體其他地方 如組織 它釋放氧氣使得細胞能 夠代謝的營養物質並且提供能量給器官能夠運作 血色素還收集器官代謝產生的 二氧化碳將其帶回呼吸器官 溶血(Hemolysis) 溶血是紅血球細胞的破裂 紅血細胞 以及它們的内容物 血 色素 釋放入血漿 溶血的(Hemolytic) 相關或涉及或造成溶血 溶血性貧血(Hemolytic anemia) 因紅血球溶血所造成的一種貧血 此溶血可發 生於血管內 intravascular 或人體其它地方 extravascular 血管外 可能的 原因很多 從相對較沒有危害性到會危及生命的都有 溶血性貧血也分為遺傳性 或後天性 治療方式取決於溶血的原因和性質 肝的(Hepatic) 意指 肝 肝炎(Hepatitis) 肝炎在醫學上定義為肝臟發炎 它的特徵是有發炎細胞存在於 肝臟 肝炎可以是自限性 自行痊癒 也可進展到纖維化 結疤 和肝硬化 肝 炎可能有輕微症狀或是沒有症狀 但往往導致黃疸 厭食 食慾差 和全身乏 力 肝炎若持續不到半年是為急性 持續時間更長則為慢性 全世界引起肝炎的 最主要原因是一群稱為肝炎病毒的病毒 但肝炎也可能是由毒素 尤其是酒精 某些藥物 工業有機溶劑 以及植物 其他感染 以及自身免疫性疾病等所引 起 A 型肝炎病毒(Hepatitis A virus) A 型肝炎是全球分佈的一種急性卻很少致 命的疾病 它是由小核糖核酸病毒(picornavirus)感染所引起 在許多國家 A 型肝炎是發病的 身體欠佳 的常見原因 大約 30 的美國人口具有以前 曾經感染的證據 A 型肝炎病毒是由口腔糞便途徑傳播 往往是吃到受污染 的食物造成 其臨床表現包括發燒 非特異性胃腸道不適 肝脾腫大 黃疸 以及瘙癢 疾病持續四到六週接著就會完全康復 抗體的形成可提供保護 防止再受到感染 實驗室檢查發現包括轉氨酶 一個氨基酸和一個 α-酮酸 27

51 之間催化 增加 和由於膽紅素增加使尿顏色變暗 有安全而有效的 A 型 肝炎疫苗可供使用 B 型肝炎病毒(Hepatitis B virus) B 型肝炎病毒是小而具有高度傳染性的 DNA 病毒 它是藉由人與人體液的交換 例如血液 精液 而感染 在還 沒有特異性血清檢驗之前 B 型肝炎病毒是輸血的主要健康危害因子 因此 目前須對所有捐獻的血液進行敏感度高的血清測試 避免使用到含有 B 型 肝炎病毒的血液 B 型肝炎病毒也是 公共衛生的危害因子 因為它可藉由 性行為傳播 B 型肝炎病毒感染的症狀相當多樣 從輕微的各式各樣病痛到 死亡 該疾病有幾個階段 急性期 恢復期和慢性期 各階段由血液中出現 的不同類型病毒抗原和不同類型抗病毒抗體而決定 有安全而有效的 B 型 肝炎病毒疫苗可供使用 Rituximab 治療與濳伏的 B 型肝炎病毒感染再激活 發作有關 C 型肝炎病毒(Hepatitis C virus) C 型肝炎病毒是另一種肝炎病毒 主要感 染肝臟並且在引發肝癌中扮演重要角色 與 B 型肝炎相同的是 C 型肝炎 也是藉由體液傳染 例如血液以及精液 也可以由母親垂直傳染給嬰兒 利 用已開發的聚合酶鏈反應(PCR)可檢測並追蹤 C 型肝炎的病程 D 型肝炎病毒(Hepatitis D virus) D 型肝炎病毒是一個不完整的 RNA 病毒 它需要與 B 型肝炎病毒共感染才能引起的肝臟疾病 患者有 D 型肝炎病毒 時通常也會呈現抗 B 肝病毒抗體陽性 D 型肝炎病毒常常與劇烈的 嚴重 的肝炎和肝硬化有關(感染 D 型肝炎病毒有 60-70%會發展成肝硬化)並且在 全球許多地方流行 肝脾腫大(Hepatosplenomegaly) 肝脾腫大係指肝 肝腫大 和脾 脾腫大 同 時腫大 肝脾腫大可發生在血液疾病 淋巴瘤 急性病毒性肝炎 傳染性單核細 胞增多症和組織胞漿菌病(histoplasmosis 也稱為 Spelunker s Lung ) 或者它 也可以是一個嚴重且危及生命的溶酶體貯積症 lysosomal storage disease 的 警訊 全身靜脈高血壓 可見於右側心臟衰竭的患者 也會增加發展為肝脾腫大 的風險 皰疹病毒(Herpes virus) 皰疹病毒是 DNA 病毒家族中的一員 它可以長時間隱 28

52 匿(潛伏)長達數年 已有七種 可能為八種 人類皰疹病毒被鑑定出來 皰疹病 毒可經由培養或血液血清學來檢測 鉸鏈區(Hinge region) 免疫球蛋白重鏈的 Fc 和 Fab 區之間的部分 它允許分 子內有靈活的彈性並允許兩個結合部位可以獨立操作 組織氨(Histamine) 是一種存儲在肥大細胞(mast cell) 當抗原結合到肥大細胞 上的 IgE 抗體時可釋放出來的物質 它會產生一些立即過敏反應的症狀 組織學(Histology) 解剖學的一部份 涉及組織的微細結構 成分和功能 組蛋白去乙醯酶 HDAC 抑製劑 Histone deacetylase (HDAC) inhibitor 抗 癌藥物的一種類型 其作用為干擾組蛋白去乙醯酶作用 此酶負責細胞分裂時 DNA 的旋轉與解旋作用 多倍體/少倍體(Hyperploidy / Hypoploidy) (詳見 非整倍體) 高變區(Hypervariable regions) 免疫球蛋白重鏈與輕鏈的一部份 其胺基酸序 列在不同的免疫球蛋白分子間具有高度的變異性 構成抗體分子的抗原結合部 位 高黏滯血症(Hyperviscosity) 過高的血液黏稠度 高黏滯血症候群(Hyperviscosity syndrome) 一群由於血液黏稠度增加所引發的 症狀 症狀包括粘膜自發性的出血 視力障礙 以及一些神經學的症狀 程度從 頭痛 頭暈 眩暈 癲癇發作到昏迷 低 γ(gamma)球蛋白血症(hypogammaglobulinemia) 免疫缺陷一種 特點是 IgA IgG IgM 等免疫球蛋白減少 Ibrutinib Imbruvica 一種針對布魯頓酪氨酸激酶 Bruton s tyrosine kinase (BTK) 的口服標靶藥物 布魯頓酪氨酸激酶對於 B 細胞的發育和活化極為重要 在華氏巨球蛋白血症 WM 會過度表達 這是第一個 也是迄今為止唯一獲得 29

53 FDA 批准用於 WM 的治療藥物 Idelalisib Zydelig 一種抑制磷酸肌醇 3-激酶 inhibitor of phosphoinositide 3-kinase 的口服藥物 用於慢性淋巴性白血病 目前也嘗試用於華氏巨球蛋白 血症患者 不明原因的(Idiopathic) 一個不明原因的疾病或健康狀況 抗原決定位(Idiotype) 細胞表面獨特的抗原決定位 可做專一性細胞鑑定用 迴腸的(Iliac) 是指有關解剖學上迴腸的構造 迴腸位在小腸的遠側部分 從空 腸 十二指腸與迴腸之間的小腸 延伸到盲腸 迴腸的這個名詞通常指迴腸動脈 或迴腸淋巴結. 免疫系統(Immune system) 免疫系統是指生物體體內的生物結構及運作系統 可保護個體 對抗病菌或病原體 要能適當運作 免疫系統必須能夠偵測岀各 式各樣的傷害或感染因子 包括病毒 細菌和寄生蟲 並且能夠區別生物體本 身的健康組織和變化過程 此外 病原體可迅速演化並調適以逃避免疫系統的偵 查和破壞 因此 免疫系統必須發展出多層防禦機制來辨認和中和病原體 多層 保護機制是從生物體的表層開始 如果病原體突破表層障礙進入個體 先天性免 疫系統會提供一個立即但非特異性的反應 如果病原體成功躲避先天性免疫反 應 適應性免疫系統就會接棒加入對抗 先天性和適應性免疫皆仰賴於免疫系統 能區別自我和非自我分子的能力 在免疫學裡 自我分子是指組成生物體的成 分 而此成分能夠被免疫系統辨認為與外來物質有別 一種非自我的分子稱為抗 原 antigen(抗體發生器 antibody generators 的簡寫) 其定義為結合到特異性免 疫受器並引發免疫反應的物質 免疫反應(Immune response) 不管是自我或外來物質引起免疫系統的活化皆 稱之為免疫反應 免疫力(Immunity) 免疫的狀態 經由免疫誘導或預防接種 之前曾被感染 或是其他非免疫因子所產生的免疫反應 可保護個體免受感染 30

54 免疫誘導(Immunization) 免疫誘導透過以下兩種方式 (1)接觸或暴露于抗原 (antigen) 刺激免疫系統活化並接著產生抗體來保護個體對抗疾病 (例如 透 過接種疫苗來產生主動免疫) (2) 接受從已有免疫力的個體取得的具有免疫 力的淋巴細胞或血清 來提供一個專一性的免疫反應 (例如 透過靜脈輸注 IgG 來產生被動免疫) 免疫原(Immunogen) 一種能誘導免疫反應的物質 在大多數情況下與抗原是 相同意思 但並非總是相同 免 疫 調 節 藥 物 Immunomodulatory drugs (IMIDs) 包 括 沙 利 度 胺 thalidomide 來那度胺 lenalidomide 和 pomalidomide 的一類藥物 用於 治療多發性骨髓瘤 以及少數的華氏巨球蛋白血症 免疫調節藥物不是傳統的化 療藥物;它們的作用機制尚未完全了解 但它們可對抗血管生成 antiangiogenic 並有助於刺激 T 細胞和自然殺手細胞的生產 IMO-8400 一種針對第七 八 九型類鐸受體的口服藥物 目前正測試用於華 式巨球蛋白血症的患者中 表面屏障(Surface barriers) 免疫系統藉由特異性越來越高的層層防禦來保護個 體免於感染 簡單來說 物理性的屏障防止細菌和病毒進入生物體 例如 皮膚 就是個體防止病原體進入的首要屏障 但是皮膚並不能涵蓋整個生物體 因此咳 嗽 打噴嚏就能夠以機械力的方式將病原體或其他呼吸道上的刺激物排出 淚液 和尿液的沖洗動作也能夠以機械力的方式將病原體排出體外 而呼吸道及胃腸道 的黏液分泌用於捕捉和纏住微生物 先天性免疫系統/自然性免疫系統(Innate immune system / natural immune system) 一般來說 先天性免疫系統是基於個體遺傳體質的免疫力 除了遺傳 體質 個人的先天性免疫差異也受年齡 種族 以及個人的激素和代謝條件所影 響 更具特異性的層面是 微生物或毒素成功進入個體後 會遭遇到細胞和先天 免疫系統的反應機制 先天性免疫反應通常都是在微生物被模組識別受體 (pattern recognition receptors)所辨識後誘發 這種模組識別受體會辨識普遍保 留於多種微生物間的組成成份 或當細胞受到損壞 受傷或壓力時所釋放出來的 警示訊號 許多(但不是全部)這種警示訊號都可以被同樣的抗原辨識受體所辨 31

55 識 亦即病原體及許多細胞受損的警示訊號由相同的抗原辨識受體所辨識 先天 性免疫防禦為非特異性 意味著這系統是以一個通用的方法對付病原體 該系統 並無法提供對病原體持久的免疫力 先天性免疫系統是絕大多數生物體宿主的主 要防禦系統 發炎反應(Inflammation): 當一地方受傷或造成組織毀壞 會啟動此機制用於破 壞 稀釋或局限住(隔離)有害物質及受傷組織的一種保護機制 發炎反應急性期 典型的徵候為痛(dolor) 熱(calor) 紅(rubor) 腫(tumor)及失去功能 在細胞解 剖學層面 它涉及一系列複雜的事件 包含小動脈 微血管 小靜脈的擴張 增 加血管通透性及血流量 液體滲出(其滲出液包含血漿蛋白) 和白血球遷移進入 發炎區 發炎反應經常依時間長短分類為急性與慢性發炎 急性發炎包括身體對 組織損傷的起始反應 而慢性發炎則是身體對組織損傷的延長反應 補體系統(Complement system) 在血液中由許多小分子蛋白組成 這些蛋白經 由肝臟合成 可產生一聯串生化反應並攻擊外來細胞的表面 共有超過二十幾種 蛋白質組成 命名為補體是因為它能補助抗體將病原菌清除 在人體中 補體活 化方式包括補體結合到先與微生物結合的抗體上 或補體蛋白直接與微生物表面 碳分子結合 此辨識訊號會啟動免疫細胞快速破壞病原體 或藉由直接干擾細胞 膜而使細胞溶解 白血球(Leukocytes): 白血球像是獨立行動的單細胞個體 也是先天性免疫系統 的第二支手臂 先天性免疫白血球包含吞噬細胞(巨噬細胞 嗜中性球和樹突細 胞) 肥大細胞 嗜酸性球 嗜鹼性球以及自然殺手細胞 這些細胞辨識並消除 病原體 可直接接觸並攻擊較大的病原體 或是先吞噬再殺死微生物 嗜中性球 和巨噬細胞是在身體各處巡邏追補入侵病原體的吞噬細胞 在急性發炎期 特別 是細菌感染 嗜中性球經由趨化作用的過程移往發炎部位 它通常是第一個到達 感染的現場的細胞 巨噬細胞是存於組織內的多功能細胞 可生產各式各樣的化 學物質 包含酵素 補體蛋白和調節因子例如介白素 1 巨噬細胞也像清道夫 清除身體損毀的細胞或者其他的細胞碎片 且可作為抗原呈現細胞並活化後天性 免疫系統 樹突細胞是組織內與外部環境接觸的吞噬細胞 因此 它們主要坐落 於皮膚 鼻子 肺臟 胃和小腸 它們如此命名是因為它們與神經元樹突相似 兩者都有很多棘狀突起 但樹突細胞與神經系統並沒有連結 樹突細胞為全身組 織與先天性和後天性免疫系統的連結 因為它們呈現抗原給 T 細胞 而 T 細胞 32

56 為後天性免疫的關鍵細胞之一 後天性免疫(Adaptive immune system): 後天性免疫系統乃由先天性免疫反應後 被活化 後天性免疫系統在感染期間調整其免疫反應以增進辨識病原體的能力 此增進辨識病原體的能力在病原體被清除之後仍然以免疫記憶的形式保留 並在 每次遇見此病原體時 讓後天性免疫系統可以發動更快速更強大的攻擊 後天 性免疫系統可以提供更強大的免疫反應以及免疫記憶 免疫記憶會記住每一個病 原體的識別標誌抗原 後天性免疫反應為抗原專一性 且需要在抗原呈現期間能 辨識專一性 非自身 抗原 抗原專一性使免疫反應針對特定病原體或受病原體感 染的細胞而量身訂製 這種發動專一性量身訂製的免疫反應能力是在體內由記憶 細胞所維持 一旦某病原體感染身體不只一次 再犯 這些專一性記憶細胞就 會被用來迅速將之移除 後天性免疫系統的細胞是特別型態的白血球 叫做淋巴球細胞 B 細胞和 T 細胞 是淋巴球細胞的主要型態 它們源自於骨隨 B 細胞參與體液免疫反應 而 T 細 胞參與細胞介導免疫反應 B 細胞和 T 細胞兩者都帶著能辨識專一標的的接受器 分子 T 細胞辨識非自身標的抗原 例如一個病原體 但此抗原(病原體的小片 段)必須先經過處理 並與稱為主要組織相容性複體(major histocompatibility complex, MHC)分子的自身接受器結合一起呈現給 T 細胞 T 細胞有兩種主要次 型態: 殺手型 T 細胞和輔助型 T 細胞 殺手型 T 細胞只辨識與第一型 MHC 結合 的抗原 而輔助型 T 細胞只辨識與第二型 MHC 結合的抗原 這兩種抗原呈現的 機轉反映出兩種 T 細胞不同的角色 第三種次要型態辨識完整的抗原 此完整 抗原不與 MHC 接受器結合 反之 B 細胞抗原專一性接受器是 B 細胞表面的 一種抗體分子 可辨識整個病原體 不需要任何抗原處理的過程 每一 B 細胞 家譜表現不同的抗體 故整套 B 細胞抗原接受器即代表人體可以製造的全部抗 體 當 B 細胞和 T 細胞被活化並且開始增殖 它們一些子代變成長命的記憶細胞 在動物有生之年 這些記憶細胞會記得每一個它所遭遇過的特定病原體 若再次 偵測到同樣的病原體 就會作出強大的反應 此為 適應 因為是發生在個體成 長過程中為了適應該病原體的感染而作了調整 並準備好將來再接受挑戰的免疫 系統 33

57 免疫性的記憶可以是被動短期記憶或主動長期記憶的形式 母親提供數層被動免 疫防護 之所以稱為被動免疫是因為胎兒不會製造任何記憶細胞或抗體 只能透 過胎盤從母親那接受到記憶細胞或抗體 此被動免疫通常是短期 可維持幾天至 數個月 在醫學上 防禦性的被動免疫也能經由人為方式將含有豐富抗體的血清 注射到另一個人身上 長期主動記憶可藉由感染後 B 細胞和 T 細胞的活化而產 生 主動免疫也可透過人為方式由疫苗接種產生 免疫固定法(Immunofixation) 用於確認血清或尿液中是否存有單株免疫球蛋白 以及免疫球蛋白類型的實驗室檢驗法 免疫球蛋白(Immunoglobulins): 由 B 細胞產生 任何與抗體結構相關的分子 基於結構和生物活性的不同 免疫球蛋白分為五種基本型或同型(免疫球蛋白 M, 免疫球蛋白 G, 免疫球蛋白 A, 免疫球蛋白 E, 免疫球蛋白 D 以及它們的相關次 型) 分別討論如下: 免疫球蛋白 A (Immunoglobulin A, IgA): 免疫球蛋白 A 是在黏膜性免疫中扮演關 鍵性角色的抗體 黏膜表面所分泌的免疫球蛋白 A 比其他型態抗體的加總還多; 每天有三至五克分泌至小腸空腔 所分泌的免疫球蛋白 A 累積占人體全部免疫 球蛋白的百分之七十五 免疫球蛋白 A 有兩種次型(免疫球蛋白 A1 和免疫球蛋 白 A2(IgA1 and IgA2))並且能以二聚體的型式存在 稱做分泌型免疫球蛋白 A(sIgA) 分泌型免疫球蛋白 A 是黏膜分泌中主要的免疫球蛋白 包括眼淚 唾 液 初乳 泌尿生殖道黏膜 胃腸道 前列腺和呼吸道上皮的黏膜分泌物 免疫球蛋白 D (Immunoglobulin D, IgD): 免疫球蛋白 D 是同型抗體之一 約佔不 成熟 B 淋巴球細胞膜蛋白質的百分之一 通常與另一個細胞表面抗體 免疫球 蛋白 M 共同表現 血清中可以找到非常少量的分泌型免疫球蛋白 D 自從 1964 年被發現以來 免疫球蛋白 D 在免疫學上的功能仍是一個謎 免疫球蛋白 D 最 近被發現存在於軟骨魚至人類(或許除了鳥類) 這種幾乎廣泛存在於所有物種 具有 後天性免疫功能的現象顯示免疫球蛋白 D 如同免疫球蛋白 M 一樣古遠 也 暗示免疫球蛋白 D 有著重要的免疫功能 在 B 細胞 免疫球蛋白 D 的功能是傳 遞訊息讓 B 細胞活化 B 細胞活化後 準備好在免疫系統中參與身體的防禦 免疫球蛋白 E (Immunoglobulin E, IgE): 免疫球蛋白 E 是抗體的一種 目前為止 34

58 只有在哺乳類發現 它主要的功能是對寄生蟲產生免疫反應 包括曼氏血吸蟲 (Schistosoma mansoni) 旋 毛 蟲 (Trichinella spiralis) 和 肝 片 吸 蟲 (Fasciola hepatica) 且在對抗某些原蟲寄生蟲 例如鐮狀瘧原蟲 Plasmodium falciparum) (瘧疾) 的免疫防禦上也很重要 它在第一型過敏反應(過敏症)中也扮演必要角 色 雖然免疫球蛋白 E 通常是最少的一種同型抗體 (血清中的免疫球蛋白 E 只 佔正常人體中免疫球蛋白濃度的 0.05% 相較於每毫升 10 毫克的免疫球蛋白 G 此同型抗體負責大部分典型的後天性免疫反應) 免疫球蛋白 G (Immunoglobulin G, IgG): 免疫球蛋白 G 是四個胜肽鏈-兩個重鏈 和兩個輕鏈組成的抗體 每個免疫球蛋白 G 有兩個抗原結合位 其他免疫球蛋 白會以多聚體的用語敘述並以免疫球蛋白 G 的結構當作單聚體 人類血清免疫 球蛋白中有百分之七十五是免疫球蛋白 G 免疫球蛋白 G 抗體主要參與次級免 疫反應(淋巴結的反應) 一般而言 某特定免疫球蛋白 G 的存在代表具有成熟的 抗體反應 免疫球蛋白 M (Immunoglobulin M, IgM): 一種特定的免疫球蛋白 它過量的表 現是華氏巨球蛋白血症的特徵 免疫球蛋白 M 是由 B 細胞所產生的基本抗體 目前所知 免疫球蛋白 M 是人類循環系統中最大的抗體 它是第一次接觸抗原 產生免疫反應時首先出現的抗體 免疫球蛋白 M 抗體在感染早期會先出現 再 次感染時也會再出現 但程度較輕 免疫球蛋白 M 的此種生物特性使它在感染 性疾病的診斷上非常有用 在病患的血清中找到免疫球蛋白 M 抗體表示最近有 感染 免疫表現型(Immunophenotyping): 免疫表現型允許細胞被定義或被視為標的 端視存在細胞表面的分子是哪一種而定 藉由與正常免疫系統細胞的免疫表現型 比對 可用來診斷白血病 血癌 和淋巴瘤的特定細胞型式 免疫抑制(Immunosuppression): 因藥物或其他方式造成免疫反應的極端弱化 免疫抑制作用包括使免疫系統的激活性及效力減弱 免疫系統本身的某部分對其 他部分的免疫系統有免疫抑制效應 免疫抑制也可以是治療其它疾病時產生的不 良反應 免疫治療(Immunotherapy): 可促進或恢復免疫系統能力 以對抗癌症 感染或 35

59 其他疾病的治療;也可用來減少某些癌症治療可能造成的某些副作用 用於免疫 治療的試劑包括單株抗體 生長因子和疫苗 這些試劑也可能有直接抗癌的效果 在試管中(in vitro): 在實驗室的;體外的實驗 在活體中(in vivo): 在體內的實驗 無法治癒的(incurable): 無法完全治癒 雖然常無法確定 醫生通常可以告知某 特定的癌症是否能被完全治癒 即使癌症是無法治癒的 但治療能提供生命的延 長和症狀控制 進展緩慢(Indolent): 生長緩慢 梗塞(Infarct): 因循環受阻使局部缺血而導致該區域的組織產生凝固性壞死 循 環受阻最常見原因是血栓(血液凝塊)或栓子(凝塊隨血流運行到某區域造成該區 域血液循環受阻 - 凝塊可能是血栓 空氣 脂肪或羊水栓子) 發炎(Inflammation): 一種由組織受傷或毀壞所引發的局部防護反應 用於破 壞 稀釋或包圍住(隔絕)引起傷害的物質以及受傷的組織 急性期發炎的典型徵 候為痛(dolor) 熱(calor) 紅(rubor) 腫(tumor)及功能喪失 組織學上 它牽涉 一系列的複雜事件 包括小動脈 微血管和小靜脈擴張 血流和通透性增加; 液 體滲出 包括血漿蛋白; 以及白血球移動至發炎處 注入(Infusion): 將液體引入靜脈 攝入(Ingestion): 從口攝取入體內 腹股溝(Inguinal): 腹股溝的解剖區域 腹股溝 注射(Injection): 使用針筒和針將液體或藥物注入體內;通常稱為注射(shot) 先天性免疫(自然免疫)( Innate immunity (natural immunity)): 基於個體基因遺 傳體質的免疫力 每個人先天性免疫不同 除基因外 也與年齡 種族以及個體 36

60 的賀爾蒙和新陳代謝狀況有關 干擾素(Interferons): 針對 DNA 病毒 抗原 和與感染或惡性細胞有關的其他 物質 由 T 細胞或其他細胞所產生的任一種免疫調節蛋白(免疫調節者) 干擾素 增加巨噬細胞殺細菌 殺病毒 及殺腫瘤細胞的能力 (見淋巴激素 ) 白細胞介素(Interleukins):一組由淋巴細胞 單核細胞 以及其他細胞分泌的信號 分子 可誘導淋巴樣細胞和造血幹細胞生長和的分化 見淋巴介質 靜脈注射(Intravenous (IV)) 打入靜脈內 靜脈內導管(Intravenous catheter) 插入靜脈內 可以輸液的的薄塑料管 靜脈注射免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin G (IVIg)) 靜脈注射免疫球蛋 白是一種注射到靜脈內的血液產品 它是從超過一千位獻血者的血漿中提取匯集 的多價免疫球蛋白 G 靜脈注射免疫球蛋白 G 的效用可維持 2 週到 3 個月 輻射(Irradiation) 使用高能量輻射(X 射線 γ 射線 中子 質子 和其他來源) 來殺死癌細胞和縮小腫瘤 局部缺血(Ischemia) 由於血管功能性收縮或實際阻塞造成部分區域血液不足(例 如心肌缺血是由於冠狀動脈的阻塞或收縮造成血液供應到心臟肌肉不足) 同功酶(Isoenzyme (isozyme)) 具有相同的機制 但具有不同的化學 物理 或免疫學特徵各種結構形式的酶 同族血球凝集素(Isohemagglutinins) 天然存在可結合 ABO 血型的紅血球抗原 之免疫球蛋白 M 和免疫球蛋白 G 抗體 這些抗體可與 A 和 B 抗原結合使人類紅 血球凝集 (見 ABO 血型不合) 同型(Isotypes) 存在於所有正常人的免疫球蛋白的亞型/類型 如免疫球蛋白 M 免疫球蛋白 G 免疫球蛋白 A 免疫球蛋白 E 免疫球蛋白和 D 37

61 J 鏈( J chain) 免疫球蛋白 M 五聚體中的多肽鏈 通過二硫鍵連結五個免疫球 蛋白 M 分子形成典型的免疫球蛋白 M 五聚體 接合 J 片段(Joining (J) segment) 編碼於 DNA 內 J 基因的氨基酸短片段 用來連結一個抗體分子的 V 可變的 和 C 恆定 基因 J 區域存在好幾個基 因 可產生另一種程度的可變性來提供免疫系統所需的的龐大多樣性抗體 Kappa 輕鏈(Kappa light chains) 基本四鏈免疫球蛋白分子中的兩種輕鏈其中一 種 Κappa 及 lambda 兩種輕鏈存在於所有個體 Kappa 或 lambda 輕鏈皆可與 任何重鏈結合 但每一個免疫球蛋白分子中的二個輕鏈的組成一定是相同的 不 是二個都是 kappa 鏈就是二個都是都是 lambda 鏈 某些異常情況下 特別是在 多發性骨髓瘤 在尿中會出現雙單元結構 雙體 的輕鏈 稱為本斯瓊司氏 (Bence-Jones)蛋白 染色體核型(Karyotype) 一個人或一個種的染色體組合的特徵 包括數量 形 式和染色體的大小 乳酸脫氫酶(Lactate dehydrogenase (LDH)) 乳酸脫氫酶是一種存在於所有細胞 的細胞質中的酶 測量全部乳酸脫氫酶活性可用來篩選肝 肌肉和心肌疾病 乳 酸脫氫酶也常被用作某些白血病 淋巴瘤 貧血 和多發性骨髓瘤之標記 乳酸 脫氫酶同工酶可再細分以決定乳酸脫氫酶的主要來源 同工酶 LDH1 主要來 源為心肌和紅血球; 同工酶 LDH2 濃縮於白血細胞內; 同工酶 LDH3 以肺 部和血小板最高; 同工酶 LDH4 以腎臟 胎盤和胰腺最高; 同工酶 LDH5 在肝臟和骨骼肌最高 Lambda(λ)輕鏈(Lambda light chains) 見 Kappa(κ)輕鏈 來那度胺 瑞復美 (Lenalidomide (Revlimid)) 類似於沙利竇邁的一種藥 用 於治療多發性骨髓瘤和其他類型的癌症 白血病(Leukemia) 一種造血器官的進展性 惡性疾病 其特徵是在血液和骨髓 中白血球與其前驅物扭曲的增殖發育並且排擠正常發育中的血液細胞 38

62 白血球(Leukocytes) 白血球在骨髓形成 包括淋巴細胞 嗜中性球 嗜酸性球 單核球/巨噬細胞 嗜鹼性球 和自然殺手細胞 白血球減少症(Leukopenia): 白血球不正常低值 配體(Ligand) 在生物化學和藥理學 配體是一種物質 通常是小分子 為了 生物學的目的與一個生物分子合成複合物 狹義上 它是一個信號觸發分子 與目標蛋白結合位結合 配體也可充當活化劑或拮抗劑 許多配體被發現在生物 系統中 例如血紅素中的輔因子和紫質 活化劑(Agonist) 活化劑是一種化學物質 結合於細胞的接受體並觸發該細 胞的反應 活化劑常常模擬天然存在的物質的作用 拮抗劑(Antagonist) 拮抗劑阻斷活化劑的作用 逆活化劑(Inverse agonist) 一個反向活化劑 引起與活化劑相反的作用 輕鏈(Light chain) 輕鏈是一個蛋白複合物內的一個小多胜肽 更具體而言 它 是以下任何輕鏈之一 免疫球蛋白輕鏈(Immunoglobulin light chains)(見下文 Kappa(κ)和 Lambda(λ)輕鏈 ) 鐵蛋白輕鏈(Ferritin light chains) 鐵蛋白是細胞內的主要貯存鐵的蛋白 它 是由 24 個次單元的重和輕鐵蛋白鏈組成 肌球蛋白輕鏈(Myosin light chains) 肌球蛋白是肌細胞最常見的蛋白 負 責肌肉的彈性和收縮特性 平滑肌細胞的每一個肌球蛋白分子包括兩對輕分 子量鏈 Kinesin 驅動蛋白輕鏈(Kinesin light chains) Kinesin 驅動蛋白是利用 ATP 水解所釋放的能量沿微管絲移動的動力蛋白 多種細胞功能都需驅動蛋白的 活動支持 包括有絲分裂 減數分裂和細胞內的物質運輸 例如軸突運輸 39

63 Kinesin 驅動蛋白向微管正極移動 通常是朝向細胞膜 被稱為 正極端走向 的微管馬達 Dynein 動力蛋白輕鏈(Dynein light chains) Dynein 動力蛋白是利用 ATP 水解所釋放的能量沿微管絲移動的動力蛋白 Dynein 動力蛋白運輸各種類 型的細胞物質(貨運) 並沿微管朝向其負極移動 通常朝向細胞中心 被稱 為 負極端走向的微管馬達 Kappa(κ)和 Lambda(λ)輕鏈(Kappa and lambda light chains) 四鏈免疫球 蛋白分子只有兩種類型的輕鏈 κ 輕鏈由位於第 2 對染色體的免疫球蛋白 κ 基因座合成 λ 輕鏈由位於第 22 對染色體的免疫球蛋白 λ 基因座合成 兩 種類型的輕鏈存在於所有的個體 並且無論是 κ 或 λ 輕鏈類型可以與任何的 重鏈類型結合 但在任何一種類型的 B 細胞免疫球蛋白分子 其兩條輕鏈 和兩條重鏈都是相同類型 在健康個體中 總 κ 與 λ 的比値在血清約為 2 1 測量完整的抗體 或 1 1.5(只測量游離輕鏈) 在腫瘤則比値差異很大 κ 和 λ 可以成比例增加 保 持正常比值 這通常是指示血細胞增生失調或血細胞惡性增生(dyscrasia) 異常 以外的疾病 如腎臟病等 如果淋巴結或類似組織是反應性或是良 性 它應具有 κ 陽性和 λ 陽性兩種細胞混合 但是 如果一種類型的輕鏈顯 著的比另一種類型的輕鏈多 這些細胞很可能從一個小克隆群體增生而來 指示可能有惡性情況 如 B 細胞淋巴瘤 在某些異常情況 輕鏈會以雙單 元結構 雙體 的結構在尿中出現 尤其是多發性骨髓瘤 見本斯瓊司氏 (Bence-Jones)蛋白 游離免疫球蛋白輕鏈增加也會在各種發炎性疾病出現 要注意的是 相對於 淋巴瘤患者的單克隆免疫球蛋白輕鏈增加 在各種發炎性疾病所增加的免疫 球蛋白輕鏈是多克隆的 最近的研究發現 這些免疫球蛋白輕鏈可結合到肥 大細胞 並利用其結合抗原的能力 促進這些肥大細胞活化 輕鏈沉積症(Light chain deposition disease) 抗體是由稱為輕鏈和重鏈的小蛋白 片段組成 體內某些被稱為 B 細胞的細胞常製造出 額外 輕鏈 此 額外 輕鏈會 被腎臟分解成小塊 然後將其再吸收並在體內回收再利用 輕鏈沉積症患者製造 40

64 太多的輕鏈 沉積在身體許多不同的組織 包括腎臟 有的輕鏈沉積症患者其輕 鏈多到超過腎臟可以回收或排除的能力 嗜脂細胞(Lipophages) 吞噬脂蛋白 脂肪 的巨噬細胞 巨噬細胞內有脂肪存 在可以指示有代謝疾病 如高膽固醇血症 血液中的膽固醇量高 這種細胞會 出現在傷口癒合過程中的傷口部位 並在傷口癒合第 2-3 天會與含鐵巨噬細胞 siderophages 一起出現 嗜脂細胞是腸系膜脂肪炎的標誌 腸系膜脂肪炎是 一種極為罕見的疾病 其腸系膜的正常脂肪架構被纖維化 結疤 壞死和鈣化(由 於鈣鹽沉積使軟組織硬化)所取代 這些細胞也見於輻射引起的粥樣硬化(動脈壁 的最內層因沉積或退化而堆積含脂塊狀物) 脂蛋白(Lipoprotein) 於血液中輸送脂質的任何脂質-蛋白質複合物 內腔(Lumen) 在生物學 管腔是指管狀結構的內部空間 例如動脈或腸 淋巴(Lymph) 在淋巴管內循環 並攜帶對抗感染和疾病的淋巴球 的清澈液體 淋巴結(Lymph nodes) 免疫系統的淋巴系統的一部分 分佈於腋下 腹股 溝 頸部 和腹部的豆狀器官 因為淋巴液穿過它們 所以是淋巴液的過濾 器 淋巴結是淋巴球補抓抗原的主要位置 繼而活化免疫反應 淋巴管(Lymph vessels) 在解剖學上 淋巴管是攜帶淋巴 有瓣膜的薄壁 結構 由於淋巴管為淋巴循環系統的一部分 與心血管循環系統互補 淋巴結病變(Lymphadenopathy) 淋巴結腫大 淋巴系統(Lymphatic system) 免疫系統的一部分 被認為是二級淋巴組織 /器官;包括淋巴 管道 器官 淋巴管 淋巴球和淋巴結 其功能是攜帶淋 巴液和白血球以對抗疾病和感染 淋巴球(Lymphocytes) 任何單核的 非吞噬性白白血球 包括 T 細胞和 B 細胞 存在人體血液中具免疫能力的細胞和它們的前驅物 41

65 淋巴幹細胞(Lymphoid stem cell) 淋巴球的祖先細胞 初級淋巴器官 或中樞淋巴器官 (Primary lymphoid organs (or central lymphoid organs)) 能從不成熟祖細胞產生淋巴細胞的淋巴器官 這些器官 包括胎肝 成人骨髓和胸腺 參見次級淋巴器官 淋巴激素 細胞激素 (Lymphokines (cytokines)) 是致敏淋巴細胞與抗原接觸 後所釋放的可溶性 類似荷爾蒙 的免疫反應媒介物 由活化的 T 細胞 自然 殺手細胞 以及免疫系統的其他選擇性細胞所產生 它們可以藉由促進細胞的增 殖 生長和/或分化 來增強或抑制免疫系統 並經由基因轉錄和發炎反應來調 節細胞功能 干擾素 白細胞介素 以及細胞集落刺激因子 如顆粒細胞集落刺 激因子 也都是是淋巴激素 淋巴癌(Lymphoma): 淋巴系統癌症 淋巴系統包括骨髓 脾臟 胸腺 淋巴結 和攜帶液體和抗感染細胞的血管 或淋巴組織的任何腫瘤性疾病 淋巴癌一般歸 為兩類 霍奇金淋巴癌和非霍奇金淋巴癌 非霍奇金淋巴癌再依嚴重程度分為輕 度 包括華氏巨球蛋白血症 中度 和重度 包括瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤 淋巴球減少症(Lymphopenia) 血液中淋巴球數量低於正常值 淋巴漿細胞淋巴瘤(Lymphoplasmacytic lymphoma (LPL)) 根據 REAL(Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms)分類系統中代表華 氏巨球蛋白血症的現代名詞 此名詞指出細胞的外觀形態介於淋巴細胞和漿細胞 之間 其他分類系統認為華氏巨球蛋白血症為淋巴漿細胞淋巴瘤的一種 並以分 泌單株免疫球蛋白 IgM 為其特異性特徵 裂解(Lysis) 裂解指的是細胞分解 通常是由病毒 酵素或滲透壓機制影響而破 壞細胞完整性 溶酶體儲積症(Lysosomal storage disease) 一群約 50 種由溶酶體功能缺陷所 導致的罕見遺傳代謝性疾病 溶酶體儲積症由溶酶體 身體細胞的一種特定胞器 失去功能所致 溶酶體儲積症是由溶酶體功能障礙 通常是其中的單一酵素缺 乏 所引起 此單一酵素是代謝脂質 脂肪 醣蛋白 含有蛋白質的醣類 或 42

66 所謂的粘多醣 生命中的重要的碳水化合物家族一員 所需的酵素 溶酶體(Lysosomes) 細胞內囊泡 內含參與細胞內消化過程的多種酵素 溶酶(Lysozymes) 天然存在於唾液 眼淚和溶酶體中的酵素 幫助消化細胞內 物質與/或分解某些細菌細胞壁 M-峯 M-spike : 也稱為單克隆峯 單克隆蛋白或單株免疫球蛋白 IgM 免疫 球蛋白 M-spike 為華氏巨球蛋白血症的特徵 它可以同時用於疾病診斷和病人追 蹤 可使用血清蛋白電泳 依據電荷和大小的不同 將血液中的蛋白質個別分離 來檢測到此單株免疫球蛋白 正常血清的血清蛋白電泳有固定的分佈形態 是可 推測的 血清中每一種蛋白會遷移到電泳凝膠板的某一點上 所有免疫球蛋白會 遷移到一個獨特的區域的位置 稱為 gamma 區域 因為在正常的患者 免疫球 蛋白都是不同的 所以會遷移至 gamma 區域內稍微不同的地方 呈現一種類似 鐘形的曲線或塗抹狀 取決於觀察凝膠上的描繪圖或觀察實際凝膠上的帶狀 圖 華氏巨球蛋白血症中的免疫球蛋白是屬於單克隆 所以所有的蛋白都遷移 到凝膠上相同位置 形成一個大的 M-峯 M-spike 如果看凝膠上的描繪圖 或很獨特 鮮明 特別強的區帶 如果看凝膠上的帶狀圖 巨噬細胞(Macrophage) 白血球的一種 可與抗原相互作用 並呈現這些抗原 給 T 細胞 而活化 T 細胞 循環在血液中的巨噬細胞被稱為單核細胞 而循環 在某些組織的被稱為組織巨噬細胞或巨噬細胞 巨噬細胞具有吞噬作用 並可分 泌的各種物質 提高對感染源和惡性細胞的免疫反應 見抗原呈現細胞 磁共振成像(Magnetic resonance imaging (MRI)) 磁共振成像也稱為核磁共振 成像或磁共振斷層攝影術 一種利用放射去視化詳細內部結構的醫學成像技術 圖像的產生是藉由患者通過一個產生強大的電磁場的管狀結構 氫離子在體內經 受高強度的射頻磁場與射頻信號反應 藉由電腦的處理以產生一個圖像在膠片或 電腦上 持效莫須瘤 Rituxan (Maintenance Rituxan) 一系列的定期注射莫須瘤 通 常為兩年 以努力延長患者對先前給予含有莫須瘤的治療的反應 43

67 持效治療(Maintenance therapy) 一種在疾病對先前給予的治療有反應後再給予 定期的治療; 持效治療用來幫助防止疾病的擴散或復發 主要組織相容性複合體(Major histocompatibility complex (MHC)) 在所有哺乳 動物中都可發現一個遺傳區域 為個體間移植物會快速排斥的主要原因 也參與 淋巴細胞和抗原呈現細胞之間信號傳遞的功能 第一型主要組織相容性複合體抗 原與一個稱為 B2-微球蛋白的小多肽有關 與 T-細胞毒性和自然殺手細胞相互作 用 並參與辨識受病毒感染的細胞 第二型主要組織相容性複合體抗原的特徵是 具有可以刺激淋巴細胞的能力 存在於 B 細胞 巨噬細胞 樹突細胞 和其它 輔助性免疫系統細胞 第 一 型 主要 組 織 相容 性 複 合體 分 子 (Class I major histocompatibility complex molecules) 此蛋白表現於所有細胞的細胞表面用來呈現抗原物 質給細胞毒性 CD8 陽性 T 細胞 因此第一型主要組織相容性複合體分子 在免疫系統自我辨識 辨認受病毒感染的細胞 或辨認變成惡性的細胞上 是非常重要的 第二型主要組織相容性複合體 分子(Class II major histocompatibility complex molecules) 此蛋白表現於免疫系統中負責提供標靶抗原給輔助 型 T 細胞的巨噬細胞和其他抗原呈現細胞的細胞表面 第二型主要組織 相容性複合體分子扮演活化 CD4 陽性輔助型 T 細胞的關鍵角色 肥大細胞(Mast cells) 分佈在絕大多數組織中血管附近的非移動性細胞 這些 細胞內含有充分的發炎媒介物質 且通常與過敏反應有關 中位數(Median) 坐落在中間; 此數值的兩側都是全體的百分之五十 縱隔(Mediastinum) 胸腔內分離兩側肺臟的組織 介於前面的胸骨和後面的脊 柱之間 從上方胸腔入口延伸到下方的橫隔膜 它包含了心臟和心包 主要大血 管的基部 氣管和支氣管 食管 胸腺 淋巴結 胸導管 膈神經和迷走神經 以及其他結構和組織 減數分裂(Meiosis) 減數分裂是真核生物的有性生殖中必要的一種特殊細胞分 44

68 裂 真核生物是指其細胞的細胞核有膜包圍的生物-這包括除了細菌和古生菌 Archaea 以外的一切生物 由減數分裂所產生的細胞為單倍體 也稱為配子 或孢子 在許多生物 包括所有的動物和陸生植物 但不包括真菌等其他類別 配子則稱為精子和卵細胞 記憶細胞(Memory cells) 經抗原誘導後分化成長壽的 B 細胞 但尚未分化成漿 細胞的程度 記憶細胞再次接觸到相同抗原刺激時會比原始淋巴球更快作出反 應 腸繫膜(Mesentery) 腸繫膜是由雙層腹膜組成 從腹部後壁懸吊空腸和迴腸 廣義而言則指連接腹腔各部位的雙層腹膜 新陳代謝(Metabolism) 經由物理和化學反應生成和維持生命所需物質 合成作 用 以及經由轉換產生能量供生物體利用 分解作用 的總和稱為新陳代謝 微核糖核酸 MicroRNA, mirna 在細胞和血液中發現的一種核糖核酸(RNA) 微核糖核酸比其他類型的核糖核酸小 可結合到訊息核糖核酸 mrnas 阻止 蛋白質生成 微核糖核酸正用於癌症診斷和治療的研究中 微型異體移植 減少強度或非清髓移植 (Mini-allogeneic transplant (reduced intensity or non-myeloablative transplant)) 一種異體移植方法 使用較低劑量 化療或放射線於準備接受移植的病人 此類型的移植的目是為了抑制病人的免疫 系統使其可接受捐贈細胞的植入 而不是要徹底消滅接受捐贈者的骨髓 輕微反應(Minor response) 在華式巨球蛋白血症 治療後輕微反應的特徵是可 檢測到 IgM 單株抗體蛋白 與病人的基準值相比 血清中 IgM 的量減少 25 以 上但小於 50 且沒有出現新的活動性疾病徵兆或症狀 有絲分裂(Mitosis) 細胞的分裂一種過程 使得所產生的兩個細胞含有與原始細 胞相同的染色體與去氧核醣核酸(DNA) 混合型冷凝球蛋白血症(Mixed cryoglobulinemia) 第二型冷凝球蛋白血症 其 特徵為: 具有對抗免疫球蛋白 G 的單株 IgM 自體抗體 兩者形成冷沉澱免疫複 45

69 合體 可伴隨或沒有臨床症狀產生 見冷球蛋白血症 冷球蛋白 單克隆(Monoclonal) 經由單一個原始細胞不斷複製所產生的一群細胞 見克隆 單克隆抗體(Monoclonal antibodies (MABs)) 實驗室生產 可以針對一個特定 抗原 完全一樣的抗體 單克隆抗體治療(Monoclonal antibody therapy) 利用實驗室生產的抗體 能夠 在體內定位並結合到相對應的抗原 包括腫瘤細胞 每一種單克隆抗體可結合一 個特定的抗原 它們可以單獨使用 也可以用來攜帶藥物 毒素 或放射性物質 直接導向腫瘤 單克隆免疫球蛋白病變(Monoclonal gammopathy) 一種體內合成單一抗體受到 干擾的異常現象 意義未明的單克隆免疫球蛋白病變(Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS)) 之前稱為良性單克隆免疫球蛋白病變 在一般實驗室檢 驗中發現血液有副蛋白 產生過量的免疫球蛋白或免疫球蛋白輕鏈 的一種良性 病變 與多發性骨髓瘤及類似疾病相似 但抗體含量較低 此病沒有症狀或造成 問題 也無需治療 患有 MGUS 的病人會增加發生某些癌症的風險 包括多發 性骨髓瘤和華氏巨球蛋白血症 單核球(Monocytes) 白血球的一種 可移動並存在於循環中 佔循環中白血球 含量的 2-5 可分解老舊的血液細胞和微生物 單核球激素(Monokines) 單核球和巨噬細胞所釋放的一組分子 為免疫反應的 可溶性介質 但不是抗體或補體 單點測試(Monospot test) 為嗜異性抗體 藉由與自身抗原有交叉反應的外部抗 原來誘導產生的抗體 測試的一種形式 可快速檢測由 Epstein-Barr 病毒感染所 造成的傳染性單核球增多症 該測試對因 Epstein-Barr 病毒感染而使人類免疫系 統產生的嗜異性抗體具敏感性 此測試方法的特異性高 幾乎 100 所以陽性 測試結果可以用來確認 Epstein-Barr 病毒感染 但是 在罕見情況下 弓形體 一 46

70 種寄生蟲病 德國麻疹 淋巴瘤和白血病會有偽陽性嗜異性抗體測試反應 此 測試雖然特異性高 但敏感性僅為中等 所以陰性測試結果並不能排除 Epstein-Barr 病毒感染 尤其是在小孩 許多小孩在感染的任何階段都不會產生 嗜異性抗體 因此檢測結果為假陰性 單一療法(Monotherapy) 採用單一藥物或模式的治療方式 MRI 核磁共振成像 (magnetic resonance imaging) 見磁共振成像 mtor 一種有助於控制多種細胞功能的蛋白質 包括細胞分裂和存活 並可以 和 rapamycin 及其他藥物結合 mtor 在某些類型的癌細胞中比在正常細胞中 更為活躍 阻斷 mtor 信號路徑會導致癌細胞死亡 它是一種絲氨酸/蘇氨酸蛋 白激酶(serine/threonine protein kinase) 也被稱為哺乳動物的 rapamycin 標靶 黏膜相關淋巴組織(Mucosa-associated lymphoid tissue (MALT)) 與胃腸道 支 氣管 和其他黏膜組織相關的淋巴組織的總稱 黏膜(Mucous membranes) 也稱為粘膜(mucosa) 負責吸收和分泌的內襯上 皮 他們內襯於曝露于外部環境和內部器官的管腔中 他們在很多地方與皮膚相 連 包括鼻孔 嘴 唇 眼瞼 耳 生殖區和肛門 黏膜和腺體所分泌的粘性濃 稠液體稱為粘液 但非每個粘膜都可分泌粘液 黏膜炎(Mucositis) 某些癌症治療的併發症 造成消化系統的表面發炎 大多數 以口腔疼痛表現 多灶性運動神經病變(Multi-focal motor neuropathy) 是一種持續惡化的狀況 造成四肢肌肉逐漸衰弱 這是一種只影響運動神經的運動神經病變綜合徵 通 常是不對稱的 雖然多灶性運動神經病變通常不會疼痛 除了肌肉痙攣 也很 罕見會致命 但可導致顯著失能 手部功能喪失會影響工作和日常生活 足部 功能喪失會導致足下垂或無法站立和行走 許多未經治療的患者最終需使用輔助 拐杖和步行器 多灶性運動神經病變的治療因人而異 有些人只有輕微的 和緩 的症狀 不需要治療 有些則需要靜脈注射免疫球蛋白或接受環磷酰胺 cyclophosphamide 免疫抑製劑治療 通常治療開始後 3 至 6 個星期內可改 47

71 善肌肉的強度 絕大多數接受早期治療的病患只有輕微的失能 如果會發生的 話 但是 有證據指出好幾年後會緩慢進展 多發性骨髓瘤(Multiple myeloma (MM)) 多發性骨髓瘤也被稱為漿細胞骨髓瘤或 是卡勒氏病 Kahler's disease (以 Otto Kahler 的名字來命名) 是一種漿細胞 癌症 而漿細胞為負責製造抗體的一種白血球 在多發性骨髓瘤中 不正常的漿 細胞會聚集並堆積在骨髓進而影響正常血球的產生 大部分骨髓瘤的病例都具有 製造副蛋白 paraprotein 的特性 副蛋白是一種不正常的抗體 會導致腎臟的 疾病 也常發生骨骼的病變以及高血鈣症 突變 Mutation 一個細胞內 DNA 上的任何改變 黴漿菌 Mycoplasma 一種沒有細胞壁的微小菌屬 會感染上皮細胞並引起 移動的肺炎 (4~6 個星期病情就會消退) 因為缺少細胞壁 他們不受到許多常見 作用於細胞壁之抗生素影響 像是盤尼西林或是其他乙內醘胺 beta-lactam 類抗生素這些作用於細胞壁合成機制的抗生素 黴漿菌的型態多變讓它們即使在 高倍電子顯微鏡下也難以鑑定 黴漿菌也不易於實驗室培養 因此診斷疾病時常 被忽略其為可能的致病原因 超過 100 種類的黴漿菌能引起人類 動物以及植 物的多種疾病 肺炎黴漿菌 Mycoplasma pneumoniae 和至少其他 7 種的黴 漿菌目前已被證實為許多慢性疾病的直接病因或顯著輔助因子 就算只提一些例 子 包括了類風濕關節炎 阿茲海默症 多發性硬化症 纖維肌痛 慢性疲勞症 候群 糖尿病 克隆氏症 肌萎縮性脊隨側索硬化症 非淋菌性尿道炎 氣喘 狼瘡 不孕 愛滋病以及某些癌症和白血病等 黴漿菌約只有直徑 0.1 微米大小 是地球上已知最小的細胞 通常患者之血清可用來偵測抗體 若要培養病毒則需 以拭子採取喉嚨 鼻腔和泌尿生殖系統的檢體 MYD88 一種稱為髓樣分化初級反應基因 88 的基因 myeloid differentiation primary response gene 88 對應的蛋白為 MYD88 蛋白 此蛋白在先天性和適 應性免疫反應中扮演重要的核心角色 在白介素-1 和類鐸受體(Toll-like receptor) 信號路徑中重要的蛋白 MYD88 L265P 發生於 MYD88 的基因突變 此突變導致位於 265 位置上的胺 基酸從原本的亮氨酸 leucine 轉譯成脯氨酸 proline 至少 90 的華氏巨球 48

72 蛋白血症患者發現有此突變 此突變會使 NF kappa B 通路持續作用而導致 WM 細胞持續生長和增殖 髓鞘 Myelin 是一種包覆並保護神經之脂質 骨髓發育不良 Myelodysplasia 骨髓製造出會導致白血病之不正常血球 骨隨增生異常綜合症 Myelodysplastic syndrome (MDS) 以前稱為血癌前期 包括多種血液疾病導致的無效或異常髓細胞形成 MDS 患者常有嚴重貧血而需 要經常輸血 因為先前的其它疾病接受治療 如化療或放射治療 而產生細胞突 變也會導致 MDS 的發生 骨髓抑制 Myelosuppression 為一種骨髓功能下降的情況 導致血小板 紅 血球以及白血球的數量減少 骨髓抑制可能是某些化療造成之副作用 肌紅蛋白 Myoglobin 一種存在於肌肉內 能和氧氣可逆性結合之蛋白質 在 運動或其他肌肉活動時使組織依需要可以獲得氧氣 於肌肉萎縮症 發炎 肌肉 缺氧或創傷 以及心肌梗塞時肌紅蛋白均會上升 自然免疫力 Natural immunity 見先天免疫力 自然同種血球凝集素 Natural isohemagglutinins 目前已確知血型抗原物質 A 和 B 在子宮內胚胎時期已由基因決定並發展形成 相反的 許多學者相信血型 抗體 也被稱為 自然的 同種血球凝集素 乃是在出生後 3~6 個月才出現 這些 同種血球凝集素究竟是天生的 還是經由抗原刺激而產生的 仍是一個不論在實 驗上及長期爭論上所欲釐清的主題 有關同種血球凝集素乃在出生後經由攝取的 食物和腸道菌叢中正常存在之 A B 抗原所誘發之理論已有許多支持者 然而 同種血球凝集素已被證實在新生兒時即已出現 且被認為乃源自母親並經胎盤傳 送到胎兒身上 (見同種血球凝集素 ABO 不相容性) 自然殺手細胞(Natural killer (NK) cell) 一種白血球 佔周邊白血球的 3~5% 具有殺死多種目標細胞的能力 49

73 壞死 Necrosis 因酵素不斷降解作用以及代表細胞死亡的型態改變的總稱 其也可能影響一群細胞 或是一個結構或器官的一部分 腫瘤 Neoplasia 不受控制的不正常細胞生長 腫瘤的 Neoplastic 腫瘤性 指細胞不正常增生形成的組織內腫瘤 腫瘤細 胞的增生超越周圍正常組織且與周圍正常組織無法協調 免疫比濁法 Nephelometry 一種定量 IgM IgG 和 IgA 值 濁度 的技術 其原理乃基於當光線通過小粒子懸浮液時 小粒子懸浮液除了吸光外還會產生散 射光 舉例來說 IgM(或其他免疫球蛋白)和其抗體在合適濃度下混合能形成小 複合物而不會很快沉澱到溶液的底部 當光線通過樣本 將測量到的散射光的 量和已知濃度混合物的散射光的量做比較 就能計算出其濃度 神經傳導檢查 Nerve conduction studies 利用神經刺激並測量神經傳導速 度 評估神經功能的一種非侵入性檢查 通常會將兩個金屬電極彼此相隔一段距 離放在皮膚上 經由一個電極給予神經電刺激 引起可測量的肌肉動作電位 神經學的 Neurological 有關神經系統的 嗜中性白血球低下 Neutropenia 嗜中性白血球數量較正常範圍來得少 嗜中 性白血球為白血球的一種 嗜中性白血球 Neutrophils 也稱做多核嗜中性白血球或是多型核嗜中性白血 球 它們是具多核的白血球 每個細胞在細胞質內會有超過一個核的型態 通常 嗜中性白血球包含一個會分成 3~5 葉的細胞核並藉 DNA 細線相連接 嗜中性顆 粒球是哺乳動物身上含量最多的白血球 並且在先天免疫系統上佔有重要的地 位 大致上來說 它們分成分節狀中性球和帶狀中性球 並且和嗜鹼性白血球以 及嗜酸性白血球共同組成多型核細胞族群 嗜中性白血球常出現在周邊血中 在 急性發炎時期 尤其是細菌感染 環境的暴露和一些癌症時 嗜中性白血球是最 早趕到發炎部位的炎性細胞之ㄧ 它們是膿細胞的主要成份 使其有白/淡黃色 外觀 嗜中性白血球具有對趨化因子和細胞激素反應的特性 可附著到免疫抗原 抗體複合物以及具有胞噬作用 50

74 NF kappa B 一種蛋白質複合物 可控制 DNA 轉錄 在調節因感染所產生的免 疫反應上具有關鍵作用 NF kappa B 的不當調節與癌症 炎症和自體免疫性疾 病有關 它在華氏巨球蛋白血症細胞的生長和增殖上也扮演重要的角色 菸鹼酸 Niacin (nicotinic acid) 一種水溶性 B 群維他命 與輔酶菸鹼胺腺嘌 呤二核苷酸結合 此輔酶為去氫酶的氫離子接受者之ㄧ 菸鹼酸是在身體內由色 胺酸形成的 色胺酸存在於高蛋白的食物中(例如 家禽 肉類食物 酵母) 菸 鹼酸缺乏(糙皮病)會有厭食症 舌炎(草莓舌) 頭痛 失眠 疹子 沮喪以及假 性失智等症狀 而菸鹼酸降低可見於癌症 營養不良 糖尿病等慢性病患 夜間盜汗 Night sweats 睡中多汗症 多稱作夜間盜汗 是在睡眠時發生過 度流汗的現象 患者也可能在醒著時候過度流汗 非何杰金氏淋巴瘤 Non-Hodgkin's lymphoma (NHL) 非何杰金氏淋巴瘤是種類 眾多的一大類血液腫瘤 即除了何杰金氏淋巴瘤以外的各種淋巴瘤 非何杰金氏 淋巴瘤會發生在任何年齡層 通常以淋巴結腫大 發燒 體重減輕等表現 不同 類型可分成侵略性(快速生長) 中度的 及緩慢性(緩慢生長) 並可起源於 B 細 胞或是 T 細胞 核苷類似物 Nucleoside analog 為抗代謝藥物 為抗癌症藥物的一部分 可 特異性地作用於增生中的細胞 氟達拉濱(福達樂)( Fludarabine (Fludara))和克 拉曲濱(2CdA 或祿斯得停)( cladribine (2CdA or Leustatin))是常用來治療華氏巨 球蛋白血症的兩種嘌呤類似物 Obinutuzumab Gazyva 為 人 源 化 單 株 抗 體 humanized monoclonal antibody 已被批准用於治療慢性淋巴細胞白血病 目前嘗試用於華氏巨球蛋 白血症患者 與利妥昔單抗一樣 它也是標靶於 B 細胞上的 CD20 蛋白 奧法木單抗(亞舍拉/HuMax-CD20) Ofatumumab (Arzerra / HuMax-CD20) 一種用來治療其他化療無法得到更好療效的慢性淋巴性白血病所使用的藥物 它 也正被研究用在包括非何杰金氏淋巴瘤等其他癌症的治療中 奧法木單抗結合到 一種存在於正常 B 細胞和大部分 B 細胞腫瘤表面的 CD20 蛋白質 是單株抗體 中之一種 51

75 致癌基因 Oncogenes 調控細胞生長的基因 當這些基因在結構或表達上有 缺陷時 會導致細胞不斷地生長而形成腫瘤 腫瘤科醫生 Oncologist 腫瘤學是癌症醫學的一個分支 腫瘤科醫生乃專攻 腫瘤學的醫療專家 伺機性感染 Opportunistic infection 被一種通常不會致病的微生物造成的感 染 伺機性感染發生在免疫系統變弱或缺乏的人 器官腫大 Organomegaly 一個器官不正常的增大 總存活率(Overall survival) 在研究或治療族群中 從確診或開始治療某疾病 如 癌症 開始 於一段特定時間內仍存活的比率 症狀 緩和 治療 Palliation 去除或緩解症狀而不是治癒疾病的治療 帕 比 司 他 Panobinostat (Farydak) 組 蛋 白 去 乙 醯 基 酶 抑 製 劑 histone deacetylase (HDAC) inhibitors 類的抗癌藥 用於多發性骨髓瘤 目前也嘗試 用於華氏巨球蛋白血症患者 旁分泌效應 Paracrine action 意指由細胞合成的物質 像是荷爾蒙或細胞激 素 釋放出來並影響其鄰近細胞的功能 副 病變 蛋白 Paraprotein 不正常的血漿蛋白質 例如華氏巨球蛋白血 症的 IgM 單株免疫球蛋白 副甲狀腺賀爾蒙 Parathyroid hormone 副甲狀腺賀爾蒙是身體裡用來維持鈣 離子平衡的荷爾蒙 它是由副甲狀腺產生並於血清鈣離子降低時分泌以執行調控 作用 副甲狀腺賀爾蒙能增加腸道中鈣的吸收 並將骨骼中的鈣帶到血液中 以 及增加腎臟中磷的排出 副甲狀腺賀爾蒙可評估高血鈣症及作為副甲狀腺功能亢 進 副甲狀腺功能亢進導致副甲狀腺賀爾蒙產生過多 之鑑別診斷之用 52

76 部分緩解 Partial response (PR) 另見反應 Response 在華氏巨球蛋白血 症中 部分緩解的特徵是可檢測到 IgM 單株抗體 與病人的基準值相比 血清 中 IgM 的量減少 50 以上但小於 90 原本淋巴結腫大和脾臟腫大的情形變 小 且沒有出現新的活動性疾病徵兆或症狀 病理學 Pathology 疾病的科學研究 也用於描述可偵測到的組織傷害 派立福新 Perifosine 正在研究中用於治療癌症 包括華氏巨球蛋白血症 的 一種藥物 它屬於甲基磷脂質類家族的藥物 周邊血液幹細胞(Peripheral blood stem cells (PBSCs)) 在血液中循環的幹細 胞 周邊神經病變(Peripheral neuropathy (PN)) 脊隨以外的神經有永久性或暫時性 功能異常問題的一種臨床症狀 神經病變的症狀包括麻木 虛弱 發麻 灼痛感 以及失去反射能力(通常在手或足部) 此病變可能導致輕微或嚴重的疼痛及失 能 腹膜 Peritoneum 連接腹腔及骨盆腔壁並包覆內臟器官的薄層漿膜(由會分泌 漿液之一個薄的細胞層以及一個薄的結締組織層組成之平滑膜) 乃是一層堅 固 無色 具平滑表面的膜 它在男性體內形成一個雙層封閉的囊 在女性體內 則是和輸卵管黏膜相連 PET 正 子 發 射 斷 層 攝 影 見 正 子 發 射 斷 層 攝 影 (Positron emission tomography) 點狀出血 Petechiae 出血所造成的皮下微小 未隆起的圓形小紅點 培氏斑塊 Peyer s patches 腸道壁上聚集的淋巴細胞 形成二級淋巴組織 吞噬細胞 Phagocytes 能夠攝取被抗體或補體附著的微生物和其他顆粒性 抗原的免疫系統細胞(單核球及巨噬細胞) 這個過程是由特定的細胞表面受體 (Fc 受體) 所介導的 53

77 吞噬 Phagocytic 是指特定細胞所具有攝取及破壞入侵外來小分子(例如細菌) 的能力 吞噬作用 Phagocytosis 細胞吞噬物質並將其包圍在細胞內特殊區域(液泡/ 吞噬小體)的過程 表現型 Phenotype 乃由遺傳和環境所決定的個體的整個物理 生化及生理 構造 與其相對的是基因型 PI3K/AKT/mTOR 路徑 PI3K/AKT/mTOR pathway 一種在細胞凋亡和癌症演 變過程中重要的細胞內訊息傳遞路徑 腦下垂體功能試驗 Pituitary function test 任何用於評估腦下垂體前葉功能的 實驗室檢查之通稱 腦下垂體功能試驗可以是靜態的 即檢測血清中的腦下垂體 賀爾蒙(例如促腎上腺皮質賀爾蒙)和相關的反饋賀爾蒙(腎上腺皮質醇 由促腎上 腺皮質賀爾蒙刺激腎上腺所分泌)的數值 或是動態的 即給予賀爾蒙來評估反 饋器官對腦下垂體前葉(腺垂體)賀爾蒙刺激之反應 血漿(Plasma) 血液中包含水 電解質及各種蛋白質的液體組成 漿細胞(Plasma cells) B 細胞譜系末期分化之白血球 可製造抗體 在多發性 骨髓瘤 漿細胞轉為惡性 且大多數病例製造大量的 IgG 抗體 漿細胞增多(Plasmacytosis) 血液中有異常數量的漿細胞 漿細胞瘤(Plasmacytoma) 群聚的漿細胞出現在軟組織或骨頭的單一個位置 上 而不是廣泛分布於骨髓中 血漿分離術 Plasmapheresis (PP) 從患者的血漿中分離出特定成分(如華氏 巨球蛋白血症患者的單株免疫球蛋白 IgM) 再將剩餘血漿輸回患者體內的過 程 此過程透過連續性血液循環裝置將血漿輸回患者體內 這個過程能從大量的 54

78 血漿中移除某些特定成分 血液分離術或血液成分分離術也是類似的方法 藉此 方法可個別分離出血小板 紅血球 幹細胞或某些血漿成份 血小板 血栓細胞 (Platelets (thrombocytes)) 血小板由骨髓中的骨髓造血幹 細胞所生成 它們在血液中循環 是幫助血液凝固與控制出血所必需 多克隆/多株(Polyclonal) 源自不同細胞 正常免疫球蛋白 IgM 為多克隆/多株 的 因為它來自於各自產生其特有免疫球蛋白 IgM 的多種不同 B 細胞 有別於 由單株惡性華氏巨球蛋白血症細胞所產生的單株免疫球蛋白 IgM 聚合酶鏈反應 Polymerase chain reaction, PCR 一種利用酵素聚合酶 可 催化聚合反應形成高分子量的化合物 複製出大量特定的去氧核醣核酸 (Deoxyribonucleic Acid, DNA)序列的一種實驗技術 遺傳/基因多型性 Polymorphism 在遺傳學上 基因多型性是指在同一個群 體裏出現兩種或兩種以上由基因決定的表現型 而此基因表現型出現的機率無法 用反覆突變來解釋 多形核白血球 顆粒細胞 (Polymorphonuclear leukocytes (granulocytes)) 有 著多分葉狀細胞核及細胞質顆粒的白血球 包括嗜中性球 嗜酸性球和嗜鹼性球 之多形核白血球 多 形 核 嗜 中 性 球 (Polymorphonuclear neutrophils) 參 考 嗜 中 性 球 Neutrophils 泊馬度胺(Pomalidomide) 一種正被研究用來治療前列腺癌 多發性骨髓瘤及其 他癌症的藥物 Pomalidomide 是一種與沙利竇邁(thalidomide)同類的新型藥 物 它能阻止血管增生 刺激免疫系統並殺死癌細胞 Pomalidomide 是一種血 管增生抑制劑與免疫調節劑 卟啉/紫質(Porphyrins) 由四個吡咯環互相聯結而形成的有機色素化合物 環狀 物圍成一個方形平面空間 中間有金屬原子 卟啉/紫質普遍出現在細胞質內且 與金屬原子結合行使其功能 例如血紅素螯合鐵離子 葉綠素螯合鎂離子等 55

79 正子造影 Positron emission tomography, PET 通常稱為正子掃描 此種特 殊的影像檢查可以產生體內的三維立體 3D 圖像與其功能性圖像 可協助醫 師了解病患內部器官與組織之實際運作 普尼松龍(Prednisolone) 一種可減輕發炎並抑制人體免疫反應的藥物 用於治 療許多器官系統疾病 與治療數種白血病及淋巴瘤之症狀 此藥正被研究用來治 療 其 他 類 型 之 癌 症 普 尼 松 龍 (Prednisolone) 是 一 種 治 療 用 的 糖 皮 質 激 素 glucocorticoid 處方 Prescription 醫師針對個別病患所開立的所有醫療計畫與照護之指令 處方可包括由患者 看護 護士 藥師或其他治療師所執行之指令 通常處方指 的是給藥的指令 初級照護提供者 Primary care provider (PCP) 初級照護醫師或家庭醫生是 提供個人初次看診尚未診斷的健康問題 以及後續各式各樣疾病之持續照護 不 限於疾病發生之原因 器官系統 或診斷 初級淋巴器官 中樞淋巴器官 Primary lymphoid organs (central lymphoid organs) 為淋巴細胞完成初次成熟步驟的地方 包含胎兒時期的肝臟 成人 的骨髓 以及胸腺 前驅細胞 Progenitor cells 此細胞是由造血幹細胞衍生而來之過度期幹細胞 可繼而成熟及分化為其他細胞類型 預後 Prognosis 對於疾病的進程及結果的預測 無惡化存活期(Progression-free survival) 在疾病 如癌症 治療後及治療期間 該患者仍有此病情但不再惡化的時間 在臨床試驗中 觀察無惡化存活期是評估 新治療方案療效的一種方法 蛋白酶體抑制劑 Proteasome inhibitor 一種阻止蛋白酶體作用的藥物 蛋 白酶體是一種大型蛋白質複合物 當其他細胞蛋白質不再需要時 蛋白酶體會將 56

80 其破壞 當蛋白酶體的作用被阻擋時 這種細胞 垃圾蛋白質 會擋住並擁塞在細 胞內 最 後殺死細 胞 蛋白 酶體抑制 劑現被應 用於 多發 性骨隨瘤 (multiple myeloma)及華氏巨球蛋白血症(waldenstrom s macroglobulinemia)之治療 蛋白激酶 C Protein kinase C 遍佈整個身體組織和器官的一種酵素 數種 類形的蛋白激酶 C 參與許多細胞的功能 蛋白激酶現被應用於癌症治療之研究 蛋白質 Proteins 蛋白質由單一條或多條胜肽鏈以球狀或纖維狀摺疊而成 為參與生物功能的生化複合物 而胜肽鏈是由相鄰胺基酸的羧基和氨基以胜肽鍵 連結成的單一條線形聚合物 蛋白質中氨基酸的序列是由去氧核醣核酸組成之基 因編碼來決定 一般來說 遺傳編碼可對應 20 種標準的胺基酸 但是在某些生 物 其遺傳編碼尚包含硒半胱胺酸(selenocysteine)與吡咯賴胺酸(pyrrolysine) 蛋白質體學(Proteomics): 研究各種蛋白質之結構與功能的一門學問 包括它們 如何運作以及在細胞內如何相互作用 方案計畫(Protocol) 關於醫學實驗 治療及步驟之詳細計畫 在臨床試驗中 它述明會做什麼研究 該怎麼做以及為什麼要做 方案內會說明有多少人參與這 項試驗 哪些人有資格參加 會使用哪些研究藥物或其他介入處置 將會執行哪 些測試及其測試頻率 以及將會蒐集哪些資訊等 嘌呤衍生物(Purine analog) 參考核苷衍生物 Nucleoside analog 發熱(Pyrexia) 發燒 RAD001 Afinitor/ everolimus 見依維莫司 Everolimus 抗藥性 Resistance 此名詞用於癌症的情況時表示癌細胞規避藥效的能力 使藥物不能有效發揮作用而癌細胞持續生長 核糖核酸 Ribonucleic acid (RNA) 體內兩個主要的核酸之一 另一個是去氧 核糖核酸 DNA RNA 的基本功能是將 DNA 中的基因訊息轉變成執行所有細 胞活動的蛋白質 57

81 Rituxan + CHOP(R-CHOP) 一種治療非何杰金氏淋巴瘤 套細胞淋巴瘤之合併 用藥療法的縮寫 R-CHOP 應用於其他癌症治療的成效正在評估中 合併療法 所 包 含 的 藥 物 有 莫 須 瘤 (Rituxan) 環 磷 酰 胺 (Cytoxan) 阿 黴 素 hydroxydoxorubicin, 亦 稱 Doxorubicin 或 Adriamycin 以 及 普 尼 松 隆 (prednisone) RAD001(癌伏妥, Afinitor / everolimus) 一種用於治療已對其它抗癌藥物治療沒 有療效的晚期腎細胞癌之藥物 RAD001 現也被應用於其他癌症治療之研究 包 括華氏巨球蛋白血症的治療 RAD001 阻止癌細胞的分裂增生並且能阻止腫瘤 生長所需要的新生血管 RAD001 也會降低人體之免疫反應 放射免疫治療(Radioimmunotherapy) 一種全身性的放射治療 將放射性物質 與抗體結合後注入體內即可鎖定位置以殺死腫瘤細胞 紅血球(Red blood cells, RBCs) 參考紅血球(Erythrocytes) 參考範圍(Reference ranges) 在醫學上 是醫生用來解釋病患檢驗結果的一組 數據 參考範圍的依據是根據 95 健康人群的檢測結果 有時候健康被測者其 檢測結果會落在參考值外 而有些有健康方面有問題的病患 其檢測結果卻落在 參考值範圍內 各項目的參考範圍可能會因族群而有所不同 例如 男性和女 性 頑抗性/難治療的/治療無效(Refractory) 對於治療並無反應 治療方法(Regimen) 一種治療計畫 述明劑量 給藥進度安排及治療期間 復發(Relapse) 病患經治療已得到緩解後再次發病 緩解期(Remission) 疾病的症候與症狀消失 緩解期是無法痊癒的疾病的症候 與症狀暫時消失的階段 反應(Response) 一種描述腫瘤對治療過程的反應情形 58

82 限制性片段長度多型性(Restriction fragment length polymorphism) 在分子遺 傳學上 去氧核醣核酸(Deoxyribonucleic Acid, DNA)序列的多型性可透過特定 限制酶內切而產生的 DNA 片段長度差異而檢測出 網狀(Reticular) 與網狀相關或類似的- 最常用於免疫系統相關之敘述 網狀紅血球細胞(Reticulocytes) 在血液循環中為數極少的未成熟紅血球 其數 量增加時有可能是骨髓對貧血的增生反應 網 狀 內 皮 單 核 - 巨 噬 細 胞 系 統 (Reticuloendothelial monocyte-phagocytic system) 具有吞噬能力 隔絕與清除體內病菌等惰性粒子之一群細胞 包含巨 噬細胞或巨噬前驅細胞 排列在肝臟竇狀腔中 脾臟及骨髓中的特殊網狀內皮 細胞 以及淋巴組織的網狀細胞 巨噬細胞 和骨髓的網狀細胞 纖維母細胞 視網膜(Retinal) 有關於視網膜的 為眼睛的一種視覺感知膜 腹膜後腔 Retroperitoneum 有關腹膜後面的解剖位置 此區域包含腎臟 腹膜後淋巴結及其他結構 類風濕因子 Rheumatoid factor (RF) 類風濕因子是一群針對部分免疫球蛋 白 G 的抗體 80 類風濕關節炎患者關節內的發炎細胞會產生此種抗體 類風 濕因子能引發免疫複合物以激活補體連鎖反應 並促使嗜中性球釋放酵素導致組 織傷害 有許多種方法能偵測血清中的類風濕因子-利用血清凝集法 比濁法 測 量液體或氣體分散膠體中的懸浮顆粒 螢光免疫測定法 以螢光物質標記在抗 原上 測定極微量的物質 及酵素免疫測定法 在液體或濕潤樣本中檢測某種物 質 核糖體 Ribosome 由兩個分離的次單元所組成的細胞內大分子結構 為蛋 白質合成的位置 莫須瘤(Rituximab, Rituxan) 一種用於治療特定類型非何杰金氏 B 細胞淋巴瘤 的藥物 它也可與其他藥物併用來治療慢性淋巴細胞白血病和類風濕關節炎 莫 59

83 須瘤正用在治療其他類型癌症和其他疾病的研究中 當莫須瘤與 B 細胞上的 CD20 蛋白質結合就能殺死癌細胞 它是一種單克隆 單株 抗體 救援性治療 Salvage therapy 在第一線治療失敗後施用的任何治療 次級淋巴器官和組織 Secondary lymphoid organs and tissues 次級淋巴組 織包括有完整包覆的器官 像是脾臟與淋巴結 以及沒有完整包覆的聚積的淋巴 組織 這些組織和器官通常是免疫細胞與抗原初次相逢的部位 一般來說 淋巴 細胞通常在初級淋巴組織生成 而在次級淋巴組織發揮功能 次級或週邊淋巴器 官保留成熟的純真淋巴細胞 naive lymphocytes 以及啟動後天性免疫反應 adaptive immune response 週邊淋巴器官為淋巴細胞被抗原活化的位置 淋巴細胞活化將導致其大量增生及促使其結合能力趨近成熟 成熟淋巴細胞在血 液與周邊淋巴器官之間來回移動直到它們碰到與它們對應的特異性抗原 次級淋 巴組織提供外來分子或已改變分子 抗原 與淋巴細胞間相互作用所需的環境 次級淋巴器官和組織包括如淋巴結 扁桃體的淋巴濾泡 培氏斑塊 (Peyer's patches) 脾 臟 腺 樣 體 ( adenoids) 皮 膚 以 及 黏 膜 相 關 淋 巴 組 織 mucosa-associated lymphoid tissue (參考初級淋巴器官 ) 靈敏度 Sensitivity 該詞與診斷性檢驗有關 為某項臨床檢驗可正確檢驗出 某疾病的機率 也就是以真陽性數除以真陽性數與假陰性數之總合 換句話說 就是真正罹患某種疾病的病人檢驗為陽性 真陽性檢驗數 除以所有罹患某種疾 病的病人數 真陽性檢驗數加上假陰性檢驗數 之百分比 敗血症 Sepsis 一種非常嚴重且通常會致命的血流感染疾病 血清 Serum 血液凝固後的液體成份 血清蛋白電泳 Serum protein electrophoresis, SPEP 可檢測血液中稱為球 蛋白 globulins 的某些特定蛋白質的一種檢驗方法 可將收集的血清通過電流 藉其大小和電荷特性可分離出五類血清蛋白質成份 血清白蛋白 α-1 球蛋白 α-2 球蛋白 β-球蛋白和 γ-球蛋白 (serum albumin, alpha-1 globulins, alpha-2 globulins, beta globulins, and gamma globulins) 針對華氏巨球蛋白血症和相 關疾病 該技術可用於檢測 IgM IgG 和 IgA 等各種免疫球蛋白 60

84 血清黏稠度(Serum viscosity (SV)) 與血清 濃稠度 有關的物理特性 血清黏 稠性受到血清中組成物質的濃度影響 血清中的可溶性分子越多 則黏稠度越高 帶狀泡疹(Shingles) 當帶狀泡疹病毒(varicella zoster virus)再活化所引起的疾 病 發生於以前曾經感染過水痘(chickenpox)的人 症候(Sign) 疾病的客觀證據 通常是醫師觀察所見 (見 症狀 Symptom(s)) 小纖維神經病變(Small fiber neuropathy) 小纖維神經病變乃細小 無髓鞘的周 邊神經受損害所引起 細小無髓鞘的周邊神經支配皮膚及內臟 包含心血管系 統 腸胃道系統以及膀胱等 這些神經纖維可傳遞皮膚的疼痛及溫度感覺 並可 調節自律神經功能 悶燒型華氏巨球蛋白血症(Smoldering Waldenstrom s macroglobulinemia) 為 尚未完全成熟的華氏巨球蛋白血症 臨床上定義為血清中具有大於或等於 3 g/dl 的單抗免疫球蛋白 IgM 蛋白 或/及骨髓淋巴漿細胞浸潤大於或等於 10% 但是 沒有證據顯示終端器官受損(貧血 全身性症狀 高黏滯血症) 淋巴結病變(淋巴 結腫脹或變大) 或是肝脾腫大 體基因超突變(Somatic hypermutation) 一種發生於 B 細胞成熟過程的細胞機 制 涉及免疫球蛋白變異區的基因突變 為已設定好的細胞程式 經過此程序可 使抗體的特異性更為細緻 特異性(Specificity) 就診斷特異性而言是一種條件概率 一種臨床檢驗可確認 一個人並未罹患某種疾病的機率 即以真陰性的結果除以真陰性及偽陽性結果的 和所獲得的數據 換句話說 這是針對某種疾病 所有檢測結果為陰性的人中 真正沒有罹患該疾病的人之百分比 脾臟(Spleen) 為最大的淋巴系統構造 脾臟是位於左上腹的腺狀器官 它可以 作為儲存血液 製造淋巴球和漿細胞的地方 也有血液 過濾器 的功能 可去 除血液循環中受損的紅血球 61

85 脾臟切除(Splenectomy) 移除脾臟的手術 幹細胞(Stem cells) 可分化成多樣細胞的不成熟細胞 並可以自己更新以製造 更多的幹細胞 幹細胞驅動 Stem cell mobilization 使用某些藥物使幹細胞從骨髓中移動到 周邊血的量增加 以便在周邊血中收集幹細胞用於幹細胞移植 幹細胞移植(Stem cell transplant (SCT)) 幹細胞移植就是將健康的幹細胞注入 身體內 如果骨隨停止運作 而且無法製造足夠的健康幹細胞 就可能需要幹細 胞移植 幹細胞移植能夠幫助身體製造足夠的健康的白血球 紅血球或是血小 板 並且降低罹患感染 貧血和出血等足以危害生命的風險 狹窄(Stenosis) 狹小或狹窄的導管或管腔(例如 主動脈狹窄是指心臟主動脈開 口或是主動脈本身狹窄 頸動脈狹窄是指頸動脈的動脈粥狀硬化狹窄) 皮下組織的(Subcutaneous) 在皮膚以下 症狀(Symptom(s)) 疾病的主觀證據 通常由病人觀察所見 (見 徵象 Sign(s)) 症狀的(Symptomatic) 和症狀有關 或根據症狀的 同源基因移植(Syngeneic transplantation) 為病患從基因相同的捐贈者接受骨 髓或是造血幹細胞的一個過程(例如 同卵雙胞胎) T(胸腺來源)細胞/T 淋巴球/T 細胞(T (thymus-derived)-cells / T-lymphocytes / T-cells) T 細胞可能是免疫系統中最複雜的細胞群 其複雜性包含 T 細胞類型 的多樣性 由活化的 T 細胞所產生種類繁多的細胞激素 生長因子以及免疫調 節劑 T 細胞和抗原交互作用的複雜性 以及 T 細胞在胸腺錯綜複雜的成熟過 程 一般而言 T 細胞是在胸腺成熟 可攻擊病毒的白血球 T 細胞受體(T-cell receptors) 和抗體有關的結構 T 細胞受體位於 T 細 胞表面 與免疫系統的抗原呈現細胞呈現的抗原及第一類或第二類主要組 62

86 織相容性複合物分子(classⅠ或 classⅡ MHC)交互作用 T 細胞受體經活化 後能使 T 細胞執行多樣功能 T 細胞受體無法辨識游離的抗原 在基因上 T 細胞受體和免疫球蛋白有許多相似之處 細胞毒性 T 細胞(T-cytotoxic cells) CD8 T 細胞 CD8 T 細胞會與標靶 細胞表面呈現的第一類主要組織相容性複合物分子與病毒或是腫瘤抗原 起反應 使受感染的標靶細胞被細胞毒性 T 細胞摧毀或溶解 第一類輔助 T 細胞(T-helper-1 cells) 第一類 CD4 T 細胞 第一類 CD4 T 細胞製造的細胞激素與細胞介導的炎症反應 補體激活 巨噬細胞激活 以及抗體依賴性細胞介導的細胞毒性有關 第二類輔助型 T 細胞(T-helper-2 cells) CD4 T 細胞製造的細胞激素 可 介入強力的抗體及過敏反應 標靶治療 Targeted therapy 一種用藥物或是單株抗體 來辨識並攻擊特定 癌細胞的一種治療方式 相較於其他癌症治療方式 標靶治療的副作用較少 終端分化 Terminally differentiated 指分化的最後一個步驟的術語 或是指 免疫系統的細胞成熟 漿細胞是 B 細胞的終端分化細胞 沙利竇邁(Thalidomide) 一種用於治療被診斷出為多發性骨髓瘤病人及會引發 疼痛的痲瘋皮膚病人所使用的藥物 它也被出可用來治療一些癌症 沙利竇邁也 是一種血管生成抑制劑 也是屬於一種免疫調節的藥物(IMIDs) 凝血酶 Thrombin 是一種由人類 F2 基因譯碼的 似胰蛋白酶 絲胺酸蛋白 酶蛋白質 凝血酶原(凝固因子Ⅱ)是在凝固反應中水解凝血酶而獲得 用於止血 凝血酶這種絲胺酸蛋白酶可以將可溶性纖維蛋白原轉換成一串不可溶的纖維蛋 白 用來催化許多與凝血有關的反應 血小板/血栓細胞 Thrombocyte (見 血小板 Platelet) 血小板減少症 Thrombocytopenia 血液中血小板的數量不正常的偏低 63

87 胸腺 Thymus 為 T 細胞主要的分化場所 被認為是位於胸腔內在心臟上方 的初級淋巴器官 促甲狀腺激素(Thyroid-stimulating hormone TSH) 受到下腦丘分泌的促甲狀腺 激素釋放激素刺激而由腦下垂體(腦下腺)前葉所分泌的醣胜肽類激素 /甲狀腺 釋素(TRH)來調節 促甲狀腺激素可調控甲狀腺的生長 發展和分泌 其生產量 受到血液中的甲狀腺素以及甲狀腺釋放激素濃度之影響 甲狀腺素 Thyroxine 一種刺激新陳代謝與耗氧量的荷爾蒙 受到腦下腺前葉 分泌的促甲狀腺激素刺激而製造出 類鐸受體 Toll-like receptors :這些蛋白質能感受微生物的存在 於針對病原 體所引發的早期先天性免疫反應中扮演關鍵角色 毒性 Toxicity 具有毒素或是與對身體有害的某種物質有關 毒性物質通常會 造成不期望的副作用 轉錄 Transcription 基因表現的第一個步驟 將特定的 DNA 片段複製成信使 RNA 信使 RNA 接著作為蛋白質合成的模板 轉型 Transformation 遲緩型淋巴瘤通常都生長緩慢 有時候會長時間維持 穩定狀態 甚至會自然消退 然而 有時候遲緩型細胞中會出現具侵略性的細胞 (不久數量就會超過遲緩型細胞) 導致需要接受治療的症狀 這個過程就稱為轉 型 當遲緩型淋巴瘤發生轉化 會出現遲緩型和侵略型的細胞混合在一起 而治 療的目標則是著重在侵略型細胞 在成功的治療之後 遲緩型淋巴瘤會留下 治 療上仍有其挑戰性 濾泡性淋巴瘤比起其他遲緩型淋巴瘤來說 是最容易轉型成 侵略型細胞的一種淋巴瘤 轉化生長因子 Transforming growth factors 是一群被認為會促進某些細胞生 長的細胞激素 轉化生長因子通常也具有免疫抑制性 輸血 Transfusion 經過靜脈注射血液成分進入人體循環的一個過程 64

88 輸血反應 Transfusion reaction 當個體在輸血過程中輸入錯誤的 ABO 血型 會產生嚴重的溶血反應 其血漿中含有紅血球同種血球凝集素 會破壞輸入的紅 血球 理論上 O 型捐血者的血液可以安全地提供給每一位受血者 因為 O 型 血球上沒有 A 型也沒有 B 型抗原 因此不會受到受血者血漿中的 A 型或 B 型抗 體的破壞 (見 同種血球凝集素 ABO 血型不合) 轉位 Transposition 一個 DNA 基因片段移動到另一個位置 或是更換 交 換成另一個基因片段的現象 治療 Treatment 幾種對抗疾病的方法之一 例如 化療 放射線治療 手術 移植 等 都是治療的代名詞 腫瘤 Tumor 不正常的塊狀組織 可能是良性的或是惡性的 腫瘤壞死因子(Tumor necrosis factor TNF) 一種由活化的巨噬細胞所釋放的細 胞激素 主要負責調節炎症以及細胞毒性反應 酪氨酸激酶 Tyrosine kinase 可將能量分子 ATP 中的磷酸基團 phosphate group 轉移到細胞內蛋白質的酶 此酶作用為 打開 或 關閉 細胞的許多功能 包括細胞內的聯繫信號以及調節細胞的活動 例如細胞分裂 這些酶可能產生突 變 卡在 開 的位置 造成細胞失控生長而導致癌症的發生 因此 酪氨酸激酶 的抑製劑往往是有效的癌症治療 酪氨酸激酶的其中一個例子是 BTK 而 ibrutinib 是 BTK 的抑製劑 超音波(超音波檢查)( Ultrasound (ultrasonography)) 一種根據各種組織之不同 密度對於慢速超音波會產生不同圖像的診斷方法 尿酸 Uric acid 普林/嘌呤(purines)的小分解物 是 DNA 的一部分 尿酸主 要是由腎臟也及腸胃道分泌的代謝物 過多的尿酸會沉積在各種組織 如膝蓋 手腕 腳踝 尤其是大拇指關節是好發部位 痛風 這個術語為尿酸結晶沉積 在關節上之炎症和劇烈疼痛的病況 過多的尿酸和細胞更替有關 如癌症(尤其 是癌症化療期間會有大量的細胞死亡) 藥物治療 (特別是使用利尿劑) 以及在 65

89 許多其他情況下亦會發生 尿液分析 Urinalysis (UA) 一種價廉的檢驗項目 使用尿液來篩檢之各種疾 病 接種疫苗 Vaccination 故意注射死亡或是弱化的病原體到人體內 來誘導產 生免疫反應 變異區 Variable region 是免疫球蛋白輕鏈和重鏈的一部分 主要負責與抗 原結合 這一區經常受基因操控或是突變影響而產生變異 水痘帶狀泡疹病毒(Varicella-zoster virus) 也被稱為水痘 是一種屬於泡疹系列 的病毒 被歸類為第三類人類泡疹病毒 在孩童期主要以水痘之病徵呈現 通常 是可擴散至全身的發癢性水泡 會在三天到五天之間癒合 比較值得擔心的是 如果是在成人時期才第一次接觸到水痘帶狀泡疹病毒 會因缺乏保護性的抗體而 致病 抗體在急性感染後一天到四天之內可被檢出 血管內皮 Vascular endothelium 是薄薄的一層細胞分佈在血管和淋巴管的 管腔內側表面 在血液循環與淋巴循環系統的管腔與管壁之間形成介面 這些細 胞因為來自內皮 所以被稱為內皮細胞 內皮細胞若直接接觸血液的就被稱為血 管內皮細胞 如果是直接接觸淋巴液的則被稱為淋巴內皮細胞 血管內皮細胞分 佈在整個血液循環系統內 從心臟到最細小的微血管均有之 這些細胞具有非常 鮮明而且獨特的功能 在血管生物學研究上是極為重要的 其功能包含體液的過 濾像是腎臟中的腎絲球(將血液過濾成尿液) 調節血管 促進止血(血液凝固) 促使嗜中性白血球的聚集 以及激素的運送 內皮若是分佈在心臟腔室內表面 上 則被稱為心內膜 VDJ 連接 VDJ joining 當遺傳物質要合成免疫球蛋白重鏈時 為連接具可變 性 多樣性的基因片段的過程 因這些基因片段的精確接合位置是不恆定的 以 至於有不同的抗原結合位 也因此可增加其可變性與多樣性 完整的 VDJ 片段 可連結至免疫球蛋白重鏈上恆定區的基因片段 脊椎動物 Vertebrates 脊椎動物在已知的各種動物中大約佔了 5% 其餘的 66

90 則是缺乏脊椎的無脊椎動物 全部的脊椎動物都是沿著脊索來建構身體 這是一 條通過全身上下的堅硬柱狀物(脊柱或脊索) 其位置在有著中空管狀神經組織(脊 髓)的下方及腸胃道的上方 非常好的部分緩解 Very good partial response 在華氏巨球蛋白血症中 非 常好的部分緩解特徵是經治療後仍可檢測到單株 IgM 蛋白 與病人的基準值相 比 血清中 IgM 的量減少 90 以上 原本存在的淋巴結腫大和脾臟腫大情形完 全消失 且沒有出現新的活動性疾病徵兆或症狀 黏滯性(Viscosity) 一種液體流動時的阻力,例如血液的濃稠度或於血液循環中流 動的容易度 Von Willebrand 氏因子(Von Willebrand factor) 是一個大分子蛋白質,由多個次 單元組成,乃由血管和血小板所合成;為血液凝固初期的關鍵因子 這種類似膠一 樣的蛋白是由血管壁的內襯細胞所產生, 與一種稱為血小板的血液細胞相互作 用而形成血栓,避免受傷部位繼續流血 患有Von Willebrand血管性血友病的病人 無法產生血栓, 因為他們沒有足夠的 Von Willebrand 氏因子或是他們的 Von Willebrand氏因子是異常的 血液凝固的有效性與次單元的大小(次單元包括瑞斯 托黴素輔因子(ristocetin cofactor) Von Willebrand氏因子及第八凝血因子(第八 凝血因子為患有血友病的人身上所缺少或功能異常的凝血因子) 以及Von Willebrand抗原) 血管內皮 巨核細胞(負責生產血小板的骨髓細胞) 以及血小 板等因素有關 Von Willebrand疾病是一種相對罕見的遺傳性出血性疾病 華氏巨球蛋白血症 Waldenstrom s macroglobulinemia (WM) : 華氏巨球蛋白 血症是一種罕見的,進展緩慢的非何杰金氏淋巴瘤,是發生於稱為B淋巴細胞或B 細胞的白血球 這些B細胞在淋巴結 脾 骨髓和其他組織中成熟 淋巴漿細胞 是由B細胞成熟至漿細胞過程中的細胞 在華氏巨球蛋白血症中 不正常的淋巴 漿細胞不斷增殖不受控制 產生大量的蛋白質稱為單株免疫球蛋白IgM(也稱作巨 球蛋白) 高濃度的免疫球蛋白IgM在血液中具高粘滯性 血液濃稠度 導致華 氏巨球蛋白血症的很多症狀 華氏巨球蛋白血症腫瘤 WM mass 淋巴漿細胞淋巴瘤/華氏巨球蛋白血症細 胞的聚集 會在身體任何地方出現 甚至會出現於淋巴系統以外 67

91 觀察及等待 Watch and wait (W&W) 觀察和等待(或謹慎觀察)常常被使用在 緩慢或無法完全治癒的癌症 意味著醫生不積極主動治療病患 而是監控其病 情 這是可行的 因為治療無症狀的病患並不能治癒其疾病 提高其生活品質 或改變結果 更何況許多治療會產生不良的副作用 觀察和等待方法被用於確保 需要減輕症狀和提高生活品質時開始採取治療 於此期間 患者仍將接受常規醫 療檢查 以掌握他或她目前的疾病狀態 西方墨點法(免疫墨點法)( Western blot (immunoblot)) 一種免疫測定法 用於 鑑定某特定分子量蛋白質的存在 當以酵素連結免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay)檢測人類免疫缺陷病毒呈陽性時 常用西方墨點法來進 一步證實人類免疫缺陷病毒 西方墨點法也被用在鑑定萊姆病(Lyme disease) 的特殊蛋白質 該蛋白質可以電泳分離出,然後轉移(吸印)到硝酸纖維素或尼龍膜 上 再加入標記的抗體以偵測想要知道的標的抗原(即蛋白質) 白血球(White blood cells (WBCs)) 見白血球 鋅(Zinc): 鋅是一種微量礦物質 是人體生長和發育所不可少的 有超過 200 種 涉及基因表現的酶(例如碳酸酐酶 羧肽酶 DNA 和 RNA 的聚合酶 反轉錄酶) 和蛋白質需要鋅 鋅存在於海鮮 動物蛋白 未精製的穀類 豆類和堅果 食物 中的鋅大概有 20%會被吸收 富含蛋白質的食物可以增加鋅的吸收 體內的鋅, 有 50-60%存在於肌肉中, 有 30%存在於骨頭中 每日之建議攝取量為 5-15 毫 克 68

92 華氏巨球蛋白血症病人和照護者適用之縮寫 2CdA: Cladribine chemotherapy 克拉屈濱化療 Abs: Antibodies 抗體 ADCC: Antibody-Dependent Cell-mediated Cytotoxicity 抗體依賴性細胞毒殺 作用 AFP: Alpha-Fetal Protein甲型胎兒蛋白 AIHA: AutoImmune Hemolytic Anemia 自體免疫溶血性貧血 APRs: Acute Phase Reactants 急性期反應物 BMB: Bone Marrow Biopsy 骨髓穿刺檢查 BMT: Bone Marrow Transplant 骨髓移植 CAT / CT: Computerized Axial Tomography 電腦斷層掃描 CBC: Complete Blood Count 全套血液細胞計數 CD markers: Cluster of Differentiation 分化群 CDC: Complement-Dependent Cytotoxicity (not Centers for Disease Control) 補體依賴型細胞毒殺作用(不是疾病管制局) CHOP: Cytoxan, Hydroxydoxorubicin (also called Doxorubincin or Adriamycin), Oncovin (vincristine), and Prednisone chemotherapy 環磷酰胺,羥基柔紅黴素(也稱為多柔比星或阿黴素),長春新鹼,和普尼松 (一種腎上腺皮質類固醇)化學療法 Class I MHC: (MHC Class I) Class I Major Histocompatibility Complex molecules 第一類主要組織相容性複合分子 Class II MHC: (MHC Class II) Class II Major Histocompatibility Complex Molecules 第二類主要組織相容性複合分子 CLL: Chronic Lymphocytic Leukemia 慢性淋巴細胞白血病 CPR: Cytoxan, Prednisone, and Rituxan chemotherapy (not Cardio-Pulmonary Resuscitation) 環磷酰胺, 普尼松和莫須瘤(利妥昔)之化學療法(不是心肺復甦術) CR: Complete Response 完全反應 CSFs: Colony-Stimulating Factors 聚落刺激因子 CVP: Same as CHOP but without the Hydroxydoxorubicin 與CHOP相同但 沒有羥基柔紅黴素 69

93 DNA: DeoxyriboNucleic Acid 去氧核醣核酸 Dx: Diagnosis 診斷 ENT: Ear, Nose, and Throat 耳鼻喉 EPO: ErythroPOietin 紅血球生成素 ESR: Erythrocyte Sedimentation Rate 紅血球沉降速率 FCR: Fludarabine, Cytoxan, and Rituxan chemotherapy 氟達拉賓, 環磷酰 胺, 和莫須瘤(利妥昔)化學療法 FCM: Flow CytoMetry 流式細胞分析 G-CSF: Granulocyte-Colony Stimulating Factor 顆粒性細胞聚落刺激因子 GERD: GastroEsophageal Reflux Disease 胃食道逆流疾病 GGT: Gamma Glutamyl Transferase 伽瑪麩胺醯轉移酶 GI: GastroIntestinal 胃腸道 GP: General Practitioner 全科醫生(家醫科醫師) HCT: HematoCriT 血比容 HAV: Hepatitis A Virus (also known as Hep A) A型肝炎病毒(也稱為A肝) HBV: Hepatitis B Virus (also known as Hep B) B型肝炎病毒(也稱為B肝) HCV: Hepatitis C Virus (also known as Hep C) C型肝炎病毒(也稱為C肝) HDV: Hepatitis D Virus (also known as Hep D) D型肝炎病毒(也稱為D肝) Hem: Hematologist 血液專科醫師 Hem-Onc: a Hematology and Oncology specialist 血液和腫瘤學專家 HGB / HB: HemoGloBin 血色素 HSCs: Hematopoietic Stem Cells 造血幹細胞 HSM: HepatoSplenoMegaly 肝脾腫大 HHV: Human Herpes Viruses 人類皰疹病毒 IgA: Immunoglobulin A 免疫球蛋白 A IgD: Immunoglobulin D 免疫球蛋白 D IgE: Immunoglobulin E 免疫球蛋白 E IgG: Immunoglobulin G 免疫球蛋白G IgM: Immunoglobulin M 免疫球蛋白M Igs: Immunoglobulins 免疫球蛋白 IFNs: InterFeroNs 干擾素 ILs: InterLeukins 白細胞介素 IV: IntraVenous 靜脈內 70

94 IVIG: IntraVenous Immunoglobulin G 靜脈內免疫球蛋白G LCDD: Light Chain Deposition Disease 輕鏈沉積疾病 LDH: Lactate DeHydrogenase 乳酸脫氫酶 LPL: LymphoPlasmacytic Lymphoma 淋巴漿細胞淋巴瘤 LSDs: Lysosomal Storage Diseases 溶酶體儲積症 MALT: Mucosa-Associated Lymphoid Tissue 黏膜相關淋巴組織 MC: Mixed Cryoglobulinemia 混合冷球蛋白血症 MfMN / MMN: Multi-focal Motor Neuropathy 多灶性運動神經病變 MGUS: Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance 意義未明之單株丙種(γ)球蛋白病變 MHC: Major Histocompatibility Complex 主要組織相容性複合物 MM: Multiple Myeloma 多發性骨髓瘤 MR / RM: Maintenance Rituxan 莫須瘤(利妥昔)維持療法 MRI: Magnetic Resonance Imaging 核磁共振造影 NHL: Non-Hodgkin's Lymphoma 非何杰金氏淋巴瘤 NK cells: Natural Killer cells 自然殺手細胞 Onc: Oncologist 腫瘤學家(醫師) PCP: Primary Care Provider 初級照護者 PCR: Polymerase Chain Reaction 聚合酶鏈鎖反應 PET scan: Positron Emission Tomography 正子放射斷層攝影 PLTs: PlaTelets 血小板 PN: Peripheral Neuropathy 週邊神經病變 PP: PlasmaPheresis 血漿分離術 PR: Partial Response 部分反應 PTH: ParaThyroid Hormone 副甲狀腺激素 R-CHOP: Rituxan, Cytoxan, Hydroxydoxorubicin (or Doxorubicin or Adriamycin), Oncovin (or Vincristine) and Prednisone 莫須瘤(利妥昔) 環磷酰胺 羥基柔紅黴素(也稱為多柔比星或阿黴 素) 長春新鹼 和普尼松 R-CVP: R-CHOP without Hydroxydoxorubicin R-CHOP缺Hydroxydoxorubicin RBC: Red Blood Cell 紅血球 RF: Rheumatoid Factor(s) 類風濕因子 RFLP: Restriction Fragment Length Polymorphism 71

95 限制性(內切酶)片段長度多態性 Rx: a medical prescription 醫生處方 SCT: Stem Cell Transplant 幹細胞移植 SFN: Small Fiber Neuropathy 小纖維神經病變 SPEP: Serum Protein ElectroPhoresis 血清蛋白電泳 SV: Serum Viscosity 血清黏滯度 SW / SWM: Smoldering Waldenstrom's Macroglobulinemia 悶燒型華氏巨球蛋白血症 T4: Thyroxine 甲狀腺素 TC cells: T-Cytotoxic cells 細胞毒性T細胞 TCRs: T-Cell Receptors T細胞受器 TGFs: Transforming Growth Factors 轉化生長因子 TH1 cells: T-Helper-1 cells 輔助型T1細胞 TH2 cells: T-Helper-2 cells 輔助型T2細胞 TNF: Tumor Necrosis Factor 腫瘤壞死因子 TSH: Thyroid-Stimulating Hormone 促甲狀腺激素 Tx: Treatment 治療 VZV: Varicella-Zoster Virus 水痘 - 帶狀皰疹病毒 W&W: Watch and Wait 觀察及等待 WBC: White Blood Cell 白血球 WM: Waldenstrom's Macroglobulinemia 華氏巨球蛋白血症 X4: 4 infusions 4次注入 72

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