家庭醫業前言 SCI (Thyroid storm) (Thyrotoxic periodic paralysis, TPP) 2013 ( ) 10~30% [1-3] (triad) 1.8~1.9% 13% 0.17% 20~40 17:1 70:1 TPP TPP (Familial hy

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英芷赣扈
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賢德醫院新陳代謝暨內分泌專科主治醫師 thyroid storm, thyrotoxic periodic

1 前言 SCI (Thyroid storm) (Thyrotoxic periodic paralysis, TPP) 2013 ( ) 10~30% [1-3] (triad) 1.8~1.9% 13% 0.17% 20~40 17:1 70:1 TPP TPP (Familial hypokalemic periodic paralysis, FHPP) [4-7] TPP 案例報告賢德醫院新陳代謝暨內分泌專科主治醫師 thyroid storm, thyrotoxic periodic paralysis, familial hypokalemic periodic paralysis, hyperthyroidism 家庭醫學與基層醫療第五期

2 表一可能導致甲狀腺風暴的因素甲狀腺手術後使用甲狀腺激素製劑過量使用含碘或放射性顯影劑腦或心血管意外 ( 心肌梗塞 ) 急性或亞急性甲狀腺炎分娩外傷或燒傷低血糖情緒壓力甲狀腺腫樣卵巢瘤 (struma ovarii) H1N1 感染心衰竭過度甲狀腺檢查抗甲狀腺藥物治療中斷放射性碘治療後肺栓塞感染葡萄胎 (molar pregnancy) 人為性甲狀腺高能症 (thyrotoxicosis factitia) 糖尿病酮酸中毒過度激烈運動轉移性甲狀腺癌拔牙干擾素治療後藥物 : 麻醉劑水楊酸麻黃素 Amiodarone 資料來源 : 參考資料 1, 2 152/98 mmhg / Glucose 248 mg/dl (70~110) Creatinine 0.6 mg/dl (0.7~1.4) SGOT 52 U/L (0~42) SGPT 98 U/L (0~42) Na mmol/ L (135~145) K 4.4 mmol/l (3.5~5.5) CPK 242 U/L (30~190) CK-MB 42.7 U/ L (0~24) 表二甲狀腺毒性肌無力症臨床特徵年輕男性急性復發性高熱量高鹽飲食後低血鉀高尿鈣 ( 不一定高血鈣 ) 正常血液酸鹼值臨床性甲狀腺高能症肌電圖 : 低振幅肌動電位, 激化測試無改變偶發性四肢無力為主激烈運動後低尿鉀排出率低尿磷合併低血磷無家族性低鉀肌無力症家族性甲狀腺高能症心電圖 : 竇性心搏過速心律不整第一度房室阻斷或左心室肥大波形資料來源 : 參考資料 4, 5 家庭醫學與基層醫療第五期 127

3 TSH μ IU/mL ( ) free T4(thyroxine) 6.39 ng/dl ( ) TSH 78.8% (<14) 4000 IU/ ml (<115) 1993 Burch & Wartofsky ( ) 60 ( A) Graves' disease 36 SGPT 48 U/L Na mmol/ 表三 Burch & Wartofsky 甲狀腺風暴診斷標準體溫調節功能障礙 [ 體溫 ( )] 分數心臟血管障礙 [ 心跳 bpm] 分數 37.2~37.7 (99~99.9) 5 99~ ~38.3 (100~100.9) ~ ~38.8 (101~101.9) ~ ~39.4 (102~102.9) ~ ~39.9 (103~103.9) ( 104) 30 中樞神經系統障礙分數心臟血管障礙 [ 心衰竭 ] 分數無 0 無 0 輕微 (agitation) 10 輕微 (pedal edema) 5 中度 (delirium, psychosis) 20 中度 (bibasilar rales) 10 重度 (seizure, coma) 30 重度 (pulmonary edema) 15 腸胃肝膽障礙分數心臟血管障礙 [ 心房顫動 ] 分數無 0 無 0 中度 (diarrhea, vomiting) 10 有 10 重度 (jaundice) 20 誘發病史無 0 有 10 分數大於 45 分 : 高度懷疑 (highly suggestive) 為甲狀腺風暴 ; 分數介於 25~44 分 : 疑似 (suggestive) 為甲狀腺風暴 ; 分數低於 25 分 : 較不認為 (unlikely) 是甲狀腺風暴資料來源 : 參考資料 1, 2 分數 128 家庭醫學與基層醫療第五期

L K 3.3 mmol/l urine Na 120.0 mmol/l (30-90) urine K 35.5 mmol/l (25-125) ph 7.44 (7.35-7.45) (potassium gluconate) TSH 0.004 μiu/ml free T4(thyroxine) 2.36 ng/dl TSH 80.

4 L K 3.3 mmol/l urine Na mmol/l (30-90) urine K 35.5 mmol/l (25-125) ph 7.44 ( ) (potassium gluconate) TSH μiu/ml free T4(thyroxine) 2.36 ng/dl TSH 80.9% 240 IU/mL ( B) 甲狀腺代謝機制 T3 T4 T3 T4 (tyrosine) 80~90% T4 T3 10~20% T3 (thyroglobulin) TPO(thyroid peroxidase) T3 T4 T4 T3 camp T3 norepinephrine T4 圖一病患甲狀腺超音波圖片 A. 甲狀腺風暴病患超音波圖片 B. 甲狀腺毒性肌無力症病患超音波圖片, 另有一正常回音性結節家庭醫學與基層醫療第五期 129

5 (99.97% ) T3 T4 Burch & Wartofsky T3 T4 - - TSH(Thyroid-stimulating hormone) T4 TSH TRH(Thyroid-releasing hormone) TSH( Prolactin) TSH TRH Somatostatin, Glucocorticoids, Androgen, Estrogen free T3, free T4 甲狀腺風暴臨床症狀 (thyrotoxic crisis) Lahey % 5.4% Graves' disease (Apathetic thyrotoxicosis) [1-3] 130 家庭醫學與基層醫療第五期

6 1993 Burch & Wartofsky ( ) 45 25~44 25 Burch & Wartofsky [2] ( ) H1N1 Amiodarone (1) propylthiouracil, methimazole carbimazole (2) saturated solution of potassium iodine, Lugol's solution, sodium iodine lithium (3) propranolol, esmolol hydrocortisone (4) cholestyramine 甲狀腺毒性肌無力症臨床症狀 Rosenfeld 1902 TPP Graves' disease TPP FHPP TPP FHPP ( ) (Cav1.1) FHPP (Nav1.4) (Kv3.4) TPP Cav1.1 家庭醫學與基層醫療第五期 131

7 ( ) ( ) ORS TPP ( ) TTKG(trastubular K + concentration gradient) T4 Na/K-ATPase Na/K-ATPase 表四甲狀腺毒性肌無力症與家族性低鉀肌無力症的鑑別特性甲狀腺毒性肌無力症年齡 ( 歲 ) 20~40 <20 家族性低鉀肌無力症男女分佈男性為主男女相同遺傳性偶發性體染色體顯性遺傳種族分佈亞洲人美印地安人西班牙人高加索人亞洲人高加索人家族史有有甲狀腺高能症有無基因遺傳特性資料來源 : 參考資料 4 Cav1.1 (-476A G, intron 2 nt 57G A, intron 26 nt 67A G) Cav1.1 (R5258H, R1239H, R1239G), Nav1.4 (R669H, R672G, R672H), Kv3.4 (R83H) 132 家庭醫學與基層醫療第五期

8 圖二甲狀腺毒性肌無力症機轉資料來源 : 參考資料 4, 5, 9 Na/K- ATPase camp [4-7] androgen Na/K-ATPase androgen receptor estrogen progesterone Na/K-ATPase TTP ( ) TPP TPP 1.9~8.8% 1.8% HLA-A2, Bw22, AW19, B17, DRW8 HLA-B46, DR9, DQB1*0303 TPP TPP [4] 家庭醫學與基層醫療第五期 133

9 methimazole propylthiouracil propranolol KCl gm 10 meq KCl 131 TPP 結論 10~30% TSH, free T4, free T T3 uptake free T free T TSH 參考資料 1. Chiha M, Samarasinghe S, Kabaker AS: Thyroid storm: an updated review. J Intensive Care Med [Epub ahead of print] 2. Burch HB, Wartofsky L: Life-threatening thyrotoxicosis: thyroid storm. Endocrinal Metab Clin North Am 1993;22: Kuo HT, Jeng CY: Overt hypothyroidism with rhabdomyolysis and myopathy: a case report. Chin Med J 2010;123: Kung AW: Clinical review: Thyrotoxic periodic paralysis: a diagnostic challenge. J Clin Endocrinol Metab 2006;91: Lin SH, Huang CL: Mechanism of thyrotoxic periodic paralysis. J Am Soc Nephrol 2012;23: McFadzean AJS, Yeung R: Periodic paralysis complicating thyrotoxicosis in Chinese. Br Med J 1967;1: Tamai H, Tanaka K, Komaki G, et al: HLA and thyrotoxic periodic paralysis in Japanese patients. J Clin Endocrinol Metab 1987;64: Hawkins BR, Ma JTV, Lam KSL, et al: Association of HLA antigens with thyrotoxic Graves' disease and periodic paralysis in Hong Kong Chinese. Clin Endocrinol 1985;23: Guerra M, Rodriguez del Castillo A, Battaner E, Mas M: Androgens stimulate preoptic area Na+,K+-ATPase activity in male rats. Neurosci Lett 1987;78: 家庭醫學與基層醫療第五期

101$1$18

$101$1$18$ CHAPTER 18 內分泌疾病病人之護理甲狀腺疾病甲狀腺功能亢進 hyperthyroidism 甲狀腺功能低下 hypothyroidism p.646 甲狀腺功能亢進 Hyperthyroidism 定義 : 血中甲狀腺激素 (T3 T4) 濃度過高病因分類 : 原發性 : 格雷氏症 (Grave

家庭醫業 前言 SCI (Thyroid storm) (Thyrotoxic periodic paralysis, TPP) 2013 ( ) 10~30% [1-3] (triad) 1.8~1.9% 13% 0.17% 20~40 17:1 70:1 TPP TPP (Familial hy

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