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1 神经系统疾病的诊断原则 ( The Diagnostic Principles of the Neurological Diseases) 北京大学第三医院神经科 刘小璇 1

2 神经系统疾病的 诊断原则 定位诊断 (Topical Diagnosis) 解剖学诊断 : 确定病变部位 定性诊断 (Etiologic Diagnosis) 病理学诊断 : 确定病变性质 2

3 神经系统疾病定位诊断准则 确定神经系统病损水平 中枢性 ( 脑 \ 脊髓 ) 周围性 ( 周围神经 ) 肌肉 3

4 神经系统疾病定位诊断准则 确定神经系统病变性质 血管性疾病 感染性疾病 脱髓鞘性疾病 神经系统变性病 营养代谢障碍性疾病 肿瘤 系统性疾病伴发神经系统损害 4

5 感觉 - 运动 - 反射 北京大学第三医院神经科 刘小璇 5

6 感觉系统 Sensory System 6

7 一 感觉系统的解剖生理学 感觉的概念 作用于感受器的各种形式刺激在人脑中反映 感觉的分类 一般感觉 浅感觉 ( 痛 \ 温 \ 触觉 ) 来自皮肤 \ 粘膜 深感觉 ( 运动觉 \ 位置觉 & 震动觉 ) 来自肌肉 \ 肌腱 \ 骨膜 & 关节 皮质感觉 ( 复合感觉 : 实体觉 \ 图形觉 \ 两点辨别觉 \ 定位觉 \ 重量觉 2. 特殊感觉 -- 视 \ 听 \ 嗅 \ 味 7

8 [ 感觉系统的组成 ] 周围部分 ( 感受器 receptor) -- 内 外感受器 本体感受器 传导部分 ( 感觉传导束 sensory tract) 中枢部分 ( 大脑皮层 cerebral cortex) 8

9 感觉障碍 - 解剖学基础 感觉传导径路 共同特点 均经 3 个神经元传导 2 级神经元纤维交叉到对侧 9

10 躯体痛温觉 触觉传导径路 脊神经节 后角细胞 上升 1~2 个节段后交叉至对侧侧索组成脊髓丘脑侧束 ( 痛温觉 )/ 脊髓丘脑前束 ( 触觉 ) 丘脑腹后外侧核内囊后肢丘脑辐射中央后回 10

11 深感觉 精细触觉传导径路 脊神经节薄束 ( 下肢 ) 楔束 ( 上肢 ) 薄束核楔束核交叉至对侧组成内侧丘系丘脑腹后外侧核内囊后肢丘脑皮质束中央后回 11

12 头面部痛温觉 触觉传导径路 三叉神经半月神经节三叉神经脊束三叉神经脊束核 ( 痛温觉 ) 三叉神经感觉主核 ( 触觉 ) 交叉至对侧组成三叉丘系丘脑腹后内侧核内囊后肢丘脑皮质束 中央后回 12

13 三叉神经周围性感觉障碍与核性感觉障碍不同 13

14 感觉皮层 ( 大脑皮层中央后回及顶上小叶 ) 深 浅感觉的投射与人体在大脑皮层代表区的特点 : 1 交叉性 2 倒置 3 投射区域面积与不同体表的感觉敏感度相关 感觉皮层 14

15 脊神经节段性感觉支配 ( 图 2-16) 皮节 每一个脊髓节段或感觉根支配一片皮肤感觉 (31 个皮节 ) 每个皮节均由 3 个后根重叠支配 -- 三根定律 ( 图 2-17) 脊髓损伤上界比查体平面高 1( 1) 周围神经 15

16 髓内感觉传导束的排列 ( 图 2-15) 脊髓丘脑束自外向内骶 \ 腰 \ 胸 \ 颈 (SLTC) 排列 薄束 \ 楔束自外向内颈 \ 胸 \ 腰 \ 骶 (CTLS) 排列对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义 脊髓传导束 16

17 感觉障碍 - 症状分类 抑制症状 完全性感觉缺失 (e.g, polyneuropathy) 分离性感觉障碍 (e.g, syringomyelia) 刺激症状 感觉过敏 (hypersthesia) 感觉倒错 (dysesthesia) 感觉过度 (hyperpathia) 感觉异常 (paresthesia) 疼痛 (pain)-- 局部性 \ 放射性 \ 扩散性 & 牵涉性 17

18 抑制症状 完全性感觉缺失 : 同一部位内各种感觉均缺失 ; 分离性感觉障碍 : 同一部位内仅有某种感觉障碍 ( 如痛觉 温度觉缺失 ), 而其他感觉 ( 如触觉 ) 仍保留者 传导径路不同是分离性感觉障碍 ( 痛温觉受损, 触觉保留 ) 的基础 脊髓侧索病变 仅损伤同侧脊髓丘脑侧束, 脊髓前联合 仅损伤双侧脊髓丘脑侧束, 后角病变 18

19 刺激症状 1 感觉过敏 : 轻刺激产生强烈感觉 是检查时的刺激与传导径路上的兴奋性病灶所产生的刺激总和引起 2 感觉过度 : 接受刺激后需经过一个潜伏期, 才能感受到强烈的 定位不明确的 向四周扩散的痛或不适的感觉 感觉刺激阈值增高和反应剧烈时间延长 可见于丘脑或周围神经的损害 3 感觉倒错 : 对刺激感受的认识错误, 如触觉刺激感受为痛觉, 冷刺激感受为热感觉 4 感觉异常 : 无刺激时而产生异常感觉, 如麻木 蚁走感等 可见于周围神经或脊髓传导束损伤 19

20 刺激症状 5 疼痛 ( 部位 性质 程度 频率 发作性 / 持续性 加重或减轻的因素 ) (1) 局部疼痛 : 部位局限 (2) 发射性疼痛 : 沿神经干放射, 如坐骨神经痛 (3) 扩散性疼痛 : 向邻近部位扩散, 如手指远端挫伤时, 疼痛可扩散至整个上肢 (4) 牵涉性痛 : 内脏病变产生皮肤疼痛, 如肝胆疾病时引起的右肩疼痛 20

21 感觉障碍的定位诊断 感觉障碍临床表现多样, 病变部位不同临床表现各异 ( 图 2-20) 21

22 感觉障碍的定位诊断 1 末梢型 2 神经干型 3 后根型 4 脊髓型: 后角型 前联合型 传导束型 5 脑干型 6 丘脑型 7 内囊型 8 皮质型 22

23 1. 末梢型感觉障碍 双侧对称的以四肢末端为主的各种感觉障碍, 越向远端越明显, 且伴有运动及植物神经功能障碍, 常见于多发性神经病 23

24 2. 神经干型感觉障碍 某一周围神经干受损时, 其支配区皮肤的各种感觉呈条块状障碍, 如股外侧皮神经损害 24

25 3. 后根型感觉障碍 单侧节段性完全性感觉障碍, 感觉障碍范围与神经节段分布一致, 并且, 伴有放射性疼痛 25

26 4. 脊髓型感觉障碍 后角型前联合型传导束型 后根型 单侧节段性完全性感觉障碍后角型 单侧节段性分离性感觉障碍前连合型 双侧对称性节段性分离性感觉障碍 26

27 4. 脊髓型感觉障碍 传导束型 4.1 脊髓半切综合征 (Brown-Sequard syndrome) 病变平面以下对侧痛温觉丧失 同侧深感觉丧失 同侧上运动神经元瘫痪 4.2 脊髓横贯性损害 病变平面以下全部感觉障碍 截瘫或四肢瘫 尿便障碍 见于急性脊髓炎 \ 脊髓压迫症后期 27

28 5. 脑干型感觉障碍 同侧面部 \ 对侧偏身痛温觉减退或丧失, 伴其它结构损害症状 & 体征 e.g, 小脑后下动脉闭塞 (Wallenberg 综合征 ) 病变累及三个核 : 三叉神经脊束 / 脊束核 ( 同侧面部 ) 前庭神经核舌咽迷走神经 / 疑核 病变累及三个束脊髓丘脑侧束 ( 对侧偏身 ) 脊髓小脑束中枢交感干 28

29 6. 丘脑型感觉障碍 对侧偏身 ( 包括面部 ) 感觉缺失或减退, 深感觉和触觉障碍较痛温觉障碍更明显, 可伴有自发性疼痛和感觉过度 29

30 7. 内囊型感觉障碍 对侧偏身 ( 包括面部 ) 感觉缺失或减退, 常伴有对侧偏瘫和偏盲 ( 三偏 ) 30

31 8. 皮层型感觉障碍 抑制性症状 : 单肢感觉缺失刺激性症状 : 感觉性癫痫发作 31

32 运动系统 Motor System 32

33 运动系统 : 锥体系统 锥体外系统和小脑系统组成 锥体系统 : 上运动神经元和下运动神经元组成 33

34 运动传导径路 中央前回 Betz 细胞 脊髓前角细胞 皮质脊髓束 ( 躯干 肢体 ) 皮质核束 ( 头面部 ) 内囊后肢 内囊膝部 中脑大脑脚中 3/5 桥脑腹侧 相皮应质脑核干束运交动叉核终团止于 延髓的锥体交叉至对侧组成皮质脊髓侧束 周围神经 34

35 上运动神经元 大脑额叶中央前回运动区第 V 层锥体细胞 下行轴突形成锥体束 ( 皮质脊髓束 & 皮质延髓束 ) 特点 : 经 2 级神经元传导 35

36 下运动神经元 脊髓前角细胞 脑神经运动核及发出的神经轴突 接受锥体束 \ 锥体外系 & 小脑系统各种冲动的最后共同通路 是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径 每个前角细胞支配 50~200 肌纤维 ( 一个运动单位 ) 每块肌肉获得几个神经根的支配 36

37 临床表现 1. 弛缓性瘫痪 (flaccid paralysis) 下运动神经元瘫或周围性瘫 下运动神经元病变所致 2. 痉挛性瘫痪 (spastic paralysis) 上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较 ( 表 2-8) 37

38 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别 临床特点痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪 瘫痪分布范围较广, 偏瘫 \ 单瘫 \ 截瘫和四肢瘫多局限 ( 肌群为主 ), 或四肢瘫 ( 如 GBS) 肌张力 增高, 呈痉挛性瘫痪 减低, 呈弛缓性瘫痪 反射 腱反射亢进, 浅反射消失 腱反射减弱或消失, 浅反射消失 病理反射 (+) (-) 肌萎缩 无, 可见轻度废用性萎缩 显著, 早期出现 肌束震颤 无 可有 皮肤营养障碍 多数无 常有 肌电图 神经传导速度正常, 无失神经电位 神经传导速度减低, 有失神经电位 肌肉活检 正常, 后期呈废用性肌萎缩 失神经性改变 38

39 瘫痪 - 定位诊断 要点提示 必须首先根据患者的症状体征将病变定位于神经肌肉系统的特定水平, 才能确定肌无力的病因 肌无力分布对神经根病 \ 神经丛病 & 周围神经病, 以及神经源性与肌源性病变的鉴别颇有裨益 39

40 定位诊断 - 痉挛性瘫痪 上运动神经元不同部位病变引起不同临床表现 ( 图 2-22) 1. 皮质 (cortex) 运动区 局限破坏性病损 引起对侧单肢瘫 对侧上肢瘫合并下半部 ( 中枢性 ) 面瘫 大范围病灶可致偏瘫 刺激性病变 对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐, 如杰克逊 (Jackson) 癫痫 40

41 定位诊断 - 痉挛性瘫痪 2. 皮质下白质 ( 放射冠区 ) 放射冠皮质与内囊间的投射纤维 愈接近皮质, 神经纤维分布愈分散, 引起对侧单瘫 愈深部纤维愈集中, 导致对侧不均等性偏瘫 41

42 定位诊断 - 痉挛性瘫痪 3. 内囊 (internal capsule) 运动纤维最集中 ( 图 2-23) 出现 三偏 征 对侧均等性偏瘫 ( 包括中枢性面瘫 \ 舌下神经瘫 ) 对侧偏身感觉减退 对侧同向性偏盲 42

43 定位诊断 - 痉挛性瘫痪 4. 脑干 (brain stem) 交叉性瘫痪 (crossed paralysis) 病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫 ( 包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫 ) Weber 综合征 : 中脑大脑脚底损害, 动眼神经和锥体束 Millard-Gubler 综合征 : 面神经核和锥体束 ( 展神经 ) 43

44 定位诊断 - 痉挛性瘫痪 5. 脊髓 (spinal cord) (1) 脊髓半切损害 病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫 ( 腱反射亢进 \ 病理征 \ 踝阵挛 ) & 深感觉障碍 病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍 病损同节段征象不明显 ( 图 2-24) 44

45 定位诊断 - 痉挛性瘫痪 5. 脊髓 (spinal cord) (1) 脊髓半切损害 - 痉挛性瘫特点 病理征 踝阵挛 腱反射亢进 45

46 定位诊断 - 痉挛性瘫痪 5. 脊髓 (spinal cord) (2) 脊髓横贯性损害 受损平面以下两侧肢体瘫 完全性感觉障碍 括约肌功能障碍 颈膨大以上 : 四肢上运动神经元瘫 颈膨大病变 ( 颈 5~ 胸 2): 双上肢下运动神经元瘫 & 双下肢上运动神经元瘫 胸髓病变 : 双下肢痉挛性截瘫 腰膨大病变 ( 腰 1~ 骶 2): 双下肢弛缓性截瘫 46

47 定位诊断 - 弛缓性瘫痪 1. 脊髓前角细胞 2. 前根 节段性弛缓性瘫 无感觉障碍 节段性分布弛缓性瘫痪见于髓外肿瘤 \ 椎骨病变压迫 \ 脊髓膜炎后根常同时受累伴根性痛 \ 节段性感觉障碍 47

48 定位诊断 - 弛缓性瘫痪 3. 神经丛 4. 周围神经 一个肢体多数周围神经瘫痪 \ 感觉障碍 & 自主神经功能障碍 瘫痪分布与每支周围神经支配一致伴相应区域感觉障碍 48

49 反射系统 Reflex System 49

50 反射 : 机体对外界刺激的不自主反应, 是最简单和最基本的神经活动 50

51 反射弧 (reflex arc) 感受器传入神经元 中间神经元 传出神经元 效应器 51

52 单突触反射弧构成 :2 个神经元 多突触反射弧构成 : 多个中间神经元 反射弧的活动受高级中枢的抑制或易化 52

53 反射的种类 1 正常反射 : 浅反射 深反射 2 病理反射 53

54 1 正常反射 (1) 浅层反射 (superficial reflex) 刺激皮肤 角膜 粘膜所引起的肌肉急速收缩反应, 如 : 腹壁反射 (abdominal reflex ) 提睾反射 (cremasteric reflex ) 足跖反射 (plantar reflex ) 肛门反射 (anal reflex ) 角膜反射 (corneal reflex ) 咽反射 (pharyngeal reflex ) 腭反射 (palatal reflex ) 54

55 浅反射的反射弧有冲动循脊髓上升达大脑皮层的中央后回, 然后到中央前回, 再沿锥体束下传至前角细胞 浅反射的反射弧中断 浅反射消失 锥体束病变 浅反射消失 上运动神经元损害和下运动神经元损害均出现浅反射减弱或消失 55

56 (2) 深层反射 (deep reflex) 包括刺激肌腱 骨膜, 肌肉受突然牵引后引起的急速收缩反应, 如 : 肱二头肌反射 (biceps reflex ) 肱三头肌反射 (triceps reflex ) 桡骨骨膜反射 (radioperiosteal reflex ) 尺骨骨膜反射 (ulnar periosteal reflex ) 膝腱反射 (patellar tendon reflex ) 跟腱反射 (Achilles tendon reflex ) 下颌反射 (mandibular reflex ) 56

57 肱二头肌反射 : 颈髓 5~6 57

58 肱三头肌反射 : 颈髓

59 膝腱反射 : 腰髓 2~4 59

60 跟腱反射 : 腰髓 5~ 骶髓 2 60

61 运动中枢对深反射的反射弧有抑制作用, 深反射增强是释放症状 上运动神经元损害 腱反射增强或反射域扩大 下运动神经元损害 反射弧中断 腱反射减弱或消失 61

62 2 病理反射 (pathologic reflex): 中枢神经系统病变累及皮质脊髓束或皮质延髓束时才出现的异常反射 足部 :Babinski 征 Chaddock 征 Oppenheim 征 Gordon 征 手部 :Hoffmann 征 口部 : 吸吮反射 (sucking reflex) 掌颏反射 ( palmomental reflex) 62

63 脊髓休克 : 急性脊髓横贯性损害时, 脊髓突然失去与高级中枢的联系, 出现损伤平面以下的脊髓反射活动完全消失, 要经过一段时间后才能恢复 脊髓自动反射 : 脊髓完全横贯性损害时出现, 刺激下肢任何部位均可出现双侧 Babinski 征和双下肢回缩 ( 髋 膝屈曲 踝背曲 ), 实际是 Babinski 征的增强反射 总体反射 : 脊髓自动反射更加强烈时, 可伴有大小便排空 射精 下肢出汗 竖毛 皮肤发红等 63

64 反射障碍的临床意义 1 上运动神经元瘫痪及下运动神经元瘫痪均可出现浅反射减弱或消失 2 深反射减弱或消失是下运动神经元瘫痪的一个重要体征 深反射增强为上运动神经元损害的重要体征 3 病理反射是最重要的锥体束受损的体征 64

65 复习思考题 感觉障碍的分类和定位诊断 上下运动神经元损伤的特点 简述浅反射和深反射的类型和意义 65

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?$,$*)-$,)$,$( )$) 上 下运动神经元体征 拟诊标准 个或者更多部位上 下运动神经元体征 部位可以不同 但某些上运动神经元..)%$$)$) 8 体征必须在下运动神经元,$0)%$$)$) 2 缺损的上部 进行性延髓麻痹.$)-/),., 4 诊断标准 临床表现和电生理损害均局限在球 国际神经病学神经外科学杂志 年 第 卷 第 期 论著 4 例运动神经元病的临床特征 林婧 桂梦翠 张 胡晓晴 陈博 唐娜 李志军 卜碧涛华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科 湖北省武汉市 摘 要 目的 了解运动神经元病的临床特点 方法 回顾性分析 ' 例运动神经元病患者的发病特点 病情进展模式及相关检查 对其进行总结分析以提高早期诊断识别率 结果 ' 例患者中 29 例 " 7 29 例 "

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