脊髓病

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1 第七章脊髓疾病 Diseases of the Spinal Cord 神经病学 ( 第 5 版 ) 第三军医大学第二附属医院神经精神病学教研室李黔宁副教授 Tel: llqqnn@hotmail.com

2 导 课 : 桑兰 你的笑容是否灿烂依然 1998 年 7 月, 桑兰在纽约参加第四届友好运动会期间, 不幸重伤颈椎 在美国经过近一年的治疗康复后, 于 1999 年 5 月回到祖国 回国后的桑兰康复 学习 生活得怎么样了? 人们都在深深惦念着她 张海迪女 1955 年 9 月生于济南, 张海迪五岁时因患脊髓血管瘤, 高位截瘫 她因此没进过学校, 童年起就开始以顽强的毅力自学知识, 她先后自学了小学 中学和大学的专业课程

3 本次课内容 1. 脊髓疾病概述 2. 急性脊髓炎 ; 3. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

4 教学目的与要求 1. 熟悉脊髓与脊柱的解剖关系 ; 脊髓内部结构 \ 血液供应 \ 脊髓损害的临床表现 2. 掌握急性脊髓炎的临床表现和治疗原则 ; 格林 - 巴利综合征的临床表现和治疗原则

5 本章重点 1. 脊髓内部结构 \ 血液供应 \ 脊髓损害的临床表现 ; 2. 急性脊髓炎的临床表现及治疗要点 ; 3. 格林 - 巴利综合征的临床表现和治疗原则 本章难点 1. 急性脊髓炎的鉴别诊断 ; 2. 格林 - 巴利综合征的鉴别诊断

6 第一节概述

7 脊髓解剖 1. 外部结构 脊髓在 C1 水平与延髓相连, L1 下缘形成脊髓圆锥脊髓发出 31 对脊神经 : 颈 (C) 神经 8 对, 胸 (T) 神经 12, 腰 (L) 神经 5, 骶 (S) 神经 5, 尾神经 1 脊髓有 31 个节段脊髓各节段位置较相应脊椎高, 可由影像学脊椎节段推断脊髓病变水平 ( 下图 )

8 脊髓解剖 脊髓与脊柱的对应关系 脊柱节段 = 脊髓节段 n C1~4, n=0 C5~8, n=1 T1~8, n=2 T9~12, n=3 腰髓对应 T10~T12 骶髓 & 尾髓对应 T12, L1

9 脊髓解剖 1. 外部结构 脊髓与脊柱长度不等, 神经根由相应椎间孔走出椎管, 愈下位脊髓节段神经根愈向下偏斜 腰段神经根几乎垂直下降, 形成 马尾 (cauda equina), 由 L2~ 尾节 10 对神经根组成

10 脊髓解剖 1. 外部结构 颈膨大 & 腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根颈膨大 : C5~T2 节段腰膨大 : L1~S2 节段腰膨大以下逐渐细削, 为脊髓圆锥 (S3~5 & 尾节 ) 圆锥尖端伸出终丝, 终止于第 1 尾椎骨膜

11 脊髓解剖 1. 外部结构 脊髓的 3 层结缔组织被膜最外层 -- 硬脊膜最内层 -- 软脊膜硬脊膜 & 软脊膜间 -- 蛛网膜

12 脊髓解剖 1. 外部结构 3 层结缔组织被膜间的间隙 硬膜外腔 : 硬脊膜 & 脊椎骨膜间隙, 含静脉丛 & 脂肪组织 硬膜下腔 : 蛛网膜 & 硬脊膜间隙, 其间无特殊结构 蛛网膜下腔 : 蛛网膜 & 软脊膜间隙, 与颅内蛛网膜下腔相通, 充满 CSF

13 脊髓解剖 1. 外部结构

14 脊髓解剖 马尾 体表节段性支配 图 2-16 体表节段性感觉分布图 三根定律 图 2-17 感觉皮节三根支配示意图

15 脊髓解剖 2. 内部结构 脊髓内部结构 灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角 白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束 & 楔束

16 脊髓解剖 2. 内部结构 脊髓横切面由白质 & 灰质组成灰质为神经细胞核团 & 部分胶质细胞在脊髓中央呈蝴蝶形或 H 形, 中心为中央管白质为上下行传导束 & 大量胶质细胞, 包绕在灰质的外周

17 脊髓解剖 2. 内部结构 -- 灰质 灰质 H 形中间部称为灰质连合两旁部分为前角 & 后角在 C8~L2 & S2~4 节段有侧角 前角细胞为下运动神经元, 发出纤维组成前根, 支配有关肌肉后角细胞为痛 \ 温 & 部分触觉第 Ⅱ 级神经元, 接受脊神经节发出节后纤维, 传递感觉冲动

18 脊髓解剖 2. 内部结构 -- 灰质 C8~L2 侧角 : 交感神经细胞, 发出纤维经前根 \ 交感神经径路支配 & 调节内脏 \ 腺体功能 C8 T1 侧角 : 发出交感纤维, 部分沿颈内动脉壁进入颅内, 支配同侧瞳孔扩大肌 \ 睑板肌 & 眼眶肌, 另一部分支配同侧面部血管 & 汗腺 S2~4 侧角 : 脊髓副交感中枢, 发出纤维支配膀胱 \ 直肠 & 性腺

19 脊髓解剖 2. 内部结构 -- 白质 白质分前索 \ 侧索 & 后索, 由上行 ( 感觉 )& 下行 ( 运动 ) 传导束组成前索位于前角及前根内侧, 后索位于后正中沟与后角 \ 后根之间, 侧索位于前后角之间 下行传导束包括皮质脊髓束 \ 红核脊髓束 \ 顶盖脊髓束等上行传导束有脊髓丘脑束 \ 脊髓小脑前 & 后束 \ 薄束 & 楔束等

20 脊髓解剖 2. 内部结构 -- 传导束 皮质脊髓束 : 传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧前角细胞, 支配随意运动脊髓丘脑束 : 传递对侧躯体痛温觉 & 粗略触觉至大脑皮质薄束 : 传递同侧下半身深感觉 & 精细触觉楔束 : 传递同侧上半身 (T4 以上 ) 深感觉 & 精细触觉脊髓小脑前 & 后束 : 传递本体感觉至小脑, 参与维持同侧躯干 & 肢体的平衡与协调

21 脊髓解剖 3. 脊髓血液供应 -- 脊髓前动脉 起源于两侧椎动脉颅内部分, 在延髓腹侧合成一支, 沿脊髓前正中裂下行, 为全部脊髓供血 每 cm 分出 3~4 支沟连合动脉, 左右交替深入脊髓, 供应脊髓横断面前 2/3 区域 ( 中央灰质 \ 前柱 \ 侧柱 \ 前索 \ 侧索 & 皮质脊髓束

22 脊髓解剖 3. 脊髓血液供应 -- 脊髓后动脉 起源于同侧椎动脉颅内部分, 左右各一, 沿脊髓全长后外侧沟下行, 分支供应脊髓横断面后 1/3 区域 ( 脊髓后柱 \ 后索 ) 不形成一条完整连续的纵行血管, 略呈网状, 分支间吻合较好, 较少发生供血障碍

23 脊髓解剖 3. 脊髓血液供应 -- 根动脉 脊髓接受椎动脉 \ 甲状腺下动脉 \ 肋间动脉 \ 腰动脉 \ 髂腰动脉 \ 骶外动脉血供, 均沿脊神经根进入椎管, 称为根动脉 进入椎间孔后分为根前动脉与根后动脉, 分别与脊髓前动脉 & 脊髓后动脉吻合, 构成围绕脊髓的动脉冠, 再分出小分支供应脊髓表面结构, 小穿通支进入脊髓, 供血脊髓实质外周部

24 脊髓解剖 3. 脊髓血液供应 -- 根动脉 大多数根动脉细小, 但 C6\T9\L2 三处根动脉粗大根动脉补充血供使脊髓动脉血流极丰富, 不易发生缺血

25 脊髓解剖 3. 脊髓血液供应 脊髓前动脉 & 根前动脉 : 脊髓灰质前角 \ 中央管周围 \ 灰质后角前半部 \ 前索 \ 前连合 & 侧索深部脊髓后动脉 & 根后动脉 & 冠动脉 : 灰质后角表浅部 \ 后索 \ 侧索表浅部

26 脊髓解剖 3. 脊髓血液供应特点 相邻的 2 条根动脉交界处为循环薄弱区, T4 & L1 易发生供血不足脊髓横断面 3 个供血薄弱区 中央管部 皮质脊髓侧束 脊髓前角

27 脊髓解剖 3. 脊髓血液供应 -- 脊髓静脉 脊髓静脉回流 : 经根前静脉 \ 根后静脉引流至椎静脉丛, 后者向上与延髓静脉相通, 在胸段与胸腔内奇静脉 & 上腔静脉相通, 在腹部与下腔静脉 \ 门静脉 & 盆腔静脉相通椎静脉丛内压力很低, 无静脉瓣, 血流方向常随胸 \ 腹腔压力变化 ( 如举重 \ 咳嗽 \ 排便等 ) 而改变, 常为感染 & 恶性肿瘤转移入颅途径

28 脊髓损害症状 & 体征 脊髓损害主要表现 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能 & 自主神经功能障碍 前两者有助于脊髓病变水平定位

29 脊髓损害症状 & 体征 运动障碍 感觉障碍 脊髓半侧损害 脊髓横贯损害 高颈段 (C1~4) 颈膨大 (C5~T2) 胸髓 (T3~12) 腰膨大 (L1~S2) 脊髓圆锥 (S3~5 和尾节 ) 马尾

30 脊髓损害症状 & 体征 1. 脊髓横贯性损害 受损平面以下 完全性运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 判定脊髓损害水平主要依据节段性症状 腱反射消失 根痛 & 根性感觉障碍 节段性肌萎缩

31 脊髓损害症状 & 体征 1. 脊髓横贯性损害 脊髓休克 (spinal shock) 脊髓严重横贯性损伤急性期出现 损伤平面以下弛缓性瘫痪 肌张力低下 \ 腱反射消失 \ 病理征不能引出 尿潴留 一般持续 2~6 周逐渐转为中枢性瘫, 肌张力增高 \ 腱反射亢进 \ 病理征 (+)& 反射性排尿

32 脊髓损害症状 & 体征 1.1 高颈段 (C1-4) 四肢呈上运动神经元性瘫损害平面以下各种感觉缺失括约肌功能障碍, 四肢 & 躯干无汗伴枕 & 后颈部疼痛, 咳嗽 \ 转颈加重, 可有该区感觉缺失 C3~5 节段病变出现膈肌瘫痪 \ 腹式呼吸减弱 & 消失

33 脊髓损害症状 & 体征 1.2 颈膨大 (C5-T2) 运动 : 双上肢下运动神经元瘫双下肢上运动神经元瘫感觉 : 病变平面以下各种感觉缺失, 肩 & 上肢可有放射性根痛括约肌障碍

34 脊髓损害症状 & 体征 1.2 颈膨大 (C5-T2) C8~T1 侧角受损 : Horner 征 ( 瞳孔小 \ 眼裂小 \ 眼球内陷 & 面部汗少 ) 上肢腱反射改变有助于病变节段定位 肱二头肌反射减弱 & 消失, 肱三头肌反射亢进提示 C5 或 C6 病变 肱二头肌反射正常, 肱三头肌反射减弱 & 消失提示 C7 病变

35 脊髓损害症状 & 体征 1.3 胸髓 (T3-12) 运动 : 双上肢正常, 双下肢呈上运动神经元瘫感觉 : 平面以下各种感觉缺失尿便障碍, 出汗异常常伴相应胸腹部束带感 ( 根痛 ) T4 5 节段是血供薄弱区 & 易发病部位

36 脊髓损害症状 & 体征 1.3 胸髓 (T3-12) 上 中 下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为 : T7~8\T9~10\T11~12 节段 T10~11 病变时下半部腹直肌无力, 患者仰卧位用力抬头时, 可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向上移动, 称 Beevor 征

37 脊髓损害症状 & 体征 1.4 腰膨大 (L1-S2) 运动 : 双下肢下运动神经元瘫感觉 : 双下肢 & 会阴部各种感觉缺失尿便障碍反射 : 膝反射消失损害部位 L2~4, 踝反射消失损害部位 S1~2, S1~3 受损出现阳痿腰膨大上段受损 : 神经根痛在腹股沟 & 下背部腰膨大下段受损 : 坐骨神经痛

38 脊髓损害症状 & 体征 1.5 脊髓圆锥 (S3-5) 和尾节 运动 : 在腰膨大以下, 不出现下肢瘫 & 锥体束征感觉 : 肛门周围 & 会阴部感觉缺失呈鞍状分布, 髓内病变出现分离性感觉障碍肛门反射消失 & 性功能障碍, 脊髓圆锥为副交感中枢, 圆锥病变如外伤 \ 肿瘤可出现真性尿失禁

39 脊髓损害症状 & 体征 1.6 马尾 马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似, 但症状 & 体征可为单侧或不对称明显根痛 & 感觉障碍多见, 位于会阴部 \ 股部 \ 小腿下肢可有下运动神经元瘫尿便障碍不明显或较晚出现见于外伤性腰椎间盘脱出 (L1~2 以下 )& 马尾肿瘤

40 脊髓损害症状 & 体征 2. 不完全性脊髓损害 (1) 脊髓半侧损害 脊髓半切 (Brown-Séquard) 综合征, 主要特点 : 病变节段以下同侧上运动神经元瘫 & 深感觉障碍 对侧痛温觉障碍, 触觉保留 后角细胞发出纤维先在同侧上升 2~3 个节段, 再经灰质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束, 故对侧传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低

41 脊髓损害症状 & 体征 2. 不完全性脊髓损害 Brown-Séquard( 半切 ) 综合征 ( 慢性脊髓压迫症 )

42 脊髓损害症状 & 体征 2. 不完全性脊髓损害 (2) 中央管附近损害 后角痛温觉纤维在灰质前联合交叉, 病变产生 : 双侧对称的节段性分离性感觉障碍 ( 痛温觉减弱 & 消失, 触觉保留 )

43 脊髓损害症状 & 体征 2. 不完全性脊髓损害 中央管 ( 脊髓空洞症 \ 肿瘤 )

44 脊髓损害症状 & 体征 2. 不完全性脊髓损害 (3) 前索损害 脊髓丘脑前束受损 : 病灶对侧水平以下粗触觉障碍 刺激性病变 : 病灶对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛, 常伴感觉过敏

45 脊髓损害症状 & 体征 2. 不完全性脊髓损害 (4) 后索损害 薄束 \ 楔束损害 : 振动觉 \ 位置觉障碍, 感觉性共济失调 ; 识别性触觉障碍, 不能辨别在皮肤书写的字 & 几何图形 刺激性病变 : 相应支配区出现电击样剧痛

46 脊髓损害症状 & 体征 2. 不完全性脊髓损害 后索 + 后角 ( 脊髓痨 ) 后索 + 锥体束 + 脊髓小脑束 ( 脊髓小脑性共济失调 ) 后索 + 侧索 ( 亚急性联合变性 )

47 2. 不完全性脊髓损害

48 脊髓损害症状 & 体征 2. 不完全性脊髓损害 (5) 侧索损害 脊髓侧束损害导致病变对侧肢体上运动神经元瘫 后索 + 侧索 ( 亚急性联合变性 )

49 脊髓损害症状 & 体征 2. 不完全性脊髓损害 (6) 前角损害 前角 ( 脊髓肌萎缩症 \ 脊髓灰质炎 ) 常导致支配肌肉 瘫痪 肌萎缩 肌张力显著减低 & 丧失 腱反射消失

50 脊髓损害症状 & 体征 2. 不完全性脊髓损害 (7) 后角损害 支配的相应皮节分离性感觉障碍 ( 同侧节段性痛温觉缺失, 触觉保留 )

51 脊髓损害症状 & 体征 2. 不完全性脊髓损害 (8) 侧角损害 C8~L2 侧角是交感神经低级中枢, 受损出现血管舒缩障碍 \ 泌汗障碍 & 营养障碍等 C8~T1 病变可见 Horner 征 S2~4 侧角为脊髓副交感中枢, 病变产生膀胱 \ 直肠功能障碍 & 性功能障碍

52 脊髓损害症状 & 体征 2. 不完全性脊髓损害 (9) 其他不完全性脊髓损害

53 第二节急性脊髓炎 Acute Myelitis

54 急性脊髓炎 (Acute myelitis) 概念 (Definition) 急性脊髓炎 脊髓白质脱髓鞘 & 坏死 急性横贯性损害 上升性脊髓炎 播散性脊髓炎

55 概念 (Definition) 急性脊髓炎 (Acute myelitis) 非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死, 导致急性横贯性脊髓损害 ( 急性横贯性脊髓炎 ) 临床特征 病损水平以下肢体瘫 传导束性感觉障碍 尿便障碍

56 病因 & 病理 可能是病毒感染诱发异常免疫应答 胸段 (T3~5) 最常见 病理 肉眼 : 受损节段脊髓肿胀 \ 软脊膜充血 & 炎性渗出 镜下 软脊膜 & 脊髓内血管扩张 \ 充血 白质髓鞘脱失 \ 轴突变性 灰质内神经细胞肿胀 & 消失 胶质细胞增生

57 病因 病因 & 病理 病因不清, 包括不同的临床综合征, 如感染后脊髓炎 & 疫苗接种后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎 ( 急性多发性硬化 ) 坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎等 病前 1~4 周患者多有病毒感染症状 ( 上呼吸道感染 \ 发热 \ 腹泻等 ) CSF 未检出抗体, 脊髓 & CSF 未分离出病毒 可能是病毒感染后变态反应

58 病因 & 病理 病理 本病可累及脊髓任何节段, 胸髓 (T3~5) 最常见, 其次为颈髓 & 腰髓急性横贯性脊髓炎通常局限于 1 个脊椎节段, 多灶融合 & 脊髓多个节段散在病灶较少见脊髓内 2 个以上散在病灶称播散性脊髓炎

59 病因 & 病理 病理 肉眼 受损脊髓肿胀 \ 质地变软 \ 软脊膜充血 & 炎性渗出物 切面脊髓软化 \ 边缘不整 \ 灰白质界限不清 镜下 髓内 & 软脊膜血管扩张 \ 充血, 血管周围炎性细胞浸润, 淋巴细胞 & 浆细胞为主 灰质内神经细胞肿胀 \ 碎裂 & 消失, 尼氏体溶解 白质髓鞘脱失 & 轴突变性 病灶可见胶质细胞增生

60 临床表现 1. 急性横贯性脊髓炎 (Acute transverse myelitis) 急性起病, 常在数 h 至 2~3d 发展至完全性截瘫 可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异 病前数日或 1~2 周常有发热 \ 全身不适 & 上呼吸道感染, 可有过劳 \ 外伤 & 受凉等诱因 首发症状 : 双下肢麻木无力 \ 病变节段束带感 & 根痛 发展为脊髓完全横贯性损害, 胸髓常受累, 病变水平以下运动 \ 感觉 & 自主神经障碍

61 临床表现 1. 急性横贯性脊髓炎 (1) 运动障碍 早期常见脊髓休克, 表现截瘫 \ 肌张力减低 & 腱反射消失, 无病理征 休克期 2~4w 或更长, 脊髓损害严重 \ 合并肺部 \ 尿路感染 & 褥疮者较长 恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征, 肌力由远端逐渐恢复

62 临床表现 1. 急性横贯性脊髓炎 (2) 感觉障碍病变节段以下所有感觉缺失在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢复慢

63 临床表现 1. 急性横贯性脊髓炎 (3) 自主神经功能障碍早期尿便潴留, 无膀胱充盈感, 呈无张力性神经源性膀胱, 膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁随着脊髓功能恢复, 膀胱容量缩小, 尿液充盈到 300~400ml 时自主排尿, 称反射性神经源性膀胱损害平面以下无汗 & 少汗 \ 皮肤脱屑 & 水肿 \ 指甲松脆 & 角化过度等

64 临床表现 2. 急性上升性脊髓炎 (Acute ascending myelitis) 起病急骤, 病变在数 h 或 1~2d 内迅速上升 瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群, 吞咽困难 \ 构音障碍 & 呼吸肌瘫痪, 甚至死亡

65 临床表现 3. 脱髓鞘性脊髓炎 (Demyelinative myelitis) 脱髓鞘性脊髓炎为多发性硬化 (MS) 脊髓型临床表现与感染后脊髓炎相似, 但进展较缓慢, 病情常在 1~3w 达到高峰多为不完全横贯性损害, 表现一或双侧下肢无力, 伴麻木感, 感觉障碍水平不明显或有 2 个平面, 可有尿便障碍诱发电位 & MRI 可能发现 CNS 其他部位病灶

66 辅助检查 神经电生理 脑脊液 MRI 压力 细胞数 蛋白含量

67 辅助检查 1. 腰穿 压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻 CSF 压力正常, 外观无色透明, 细胞数 \ 蛋白含量正常 & 轻度增高淋巴细胞为主, 糖 \ 氯化物正常

68 辅助检查 2. 电生理检查 (1) 视觉诱发电位 (VEP) 正常, 可与视神经脊髓炎及 MS 鉴别 (2) 下肢体感诱发电位 (SEP) 波幅可明显减低运动诱发电位 (MEP) 异常, 是判断疗效 & 预后指标 (3) EMG 呈失神经改变

69 辅助检查 3. 影像学检查 脊柱 X 线平片 : 正常脊髓 MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓内多发片状 & 斑点状病灶, T1 低信号 T2 高信号, 强度不均, 可有融合 ; 有的病例可始终无异常

70 辅助检查 3. 影像学检查 -- 急性脊髓炎 矢状位 T2WI 矢状位 T1WI 增强

71 诊断 & 鉴别诊断 1. 诊断 急性起病, 病前感染病史 迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害, 常累及胸髓, 病变以下运动 \ 感觉 & 自主神经功能障碍 CSF 和 MRI 检查可确诊

72 诊断 & 鉴别诊断 2. 鉴别诊断 急性硬膜外脓肿 脊柱结核 & 转移性肿瘤 脊髓出血 可导致四肢瘫的神经疾病 (GBS\ 周期性麻痹 \MG\ 脑干血管性疾病 )

73 诊断 & 鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (1) 急性硬脊膜外脓肿可出现急性脊髓横贯性损害, 常有其他部位化脓性感染, 病原菌经血行 & 邻近组织蔓延原发感染数日或数周后突然起病, 出现头痛 \ 发热 \ 无力等感染中毒症状, 常伴根痛 \ 脊柱叩痛外周血白细胞增高 ; 椎管梗阻, CSF 细胞数 & 蛋白明显增加 ; CT\MRI 有助诊断

74 诊断 & 鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (2) 脊柱结核 & 转移性肿瘤均可引起椎体破坏 & 塌陷, 压迫脊髓出现急性横贯性损害脊柱结核常有全身中毒症状 & 其他结核病灶病变脊柱棘突明显突起 & 后凸成角畸形 X 线可见椎体破坏 \ 椎间隙变窄 & 椎旁寒性脓肿转移性肿瘤 : 老年人多见,X 线可见椎体破坏, 如找到原发灶可确诊

75 诊断 & 鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (3) 脊髓出血由脊髓外伤 & 血管畸形引起起病急骤, 迅速出现剧烈背痛 \ 截瘫 & 括约肌功能障碍腰穿 CSF 为血性, 脊髓 CT 可见出血部位高密度影, 脊髓 DSA 可发现脊髓血管畸形

76 治疗 急性期治疗 皮质类固醇为主, 免疫球蛋白 维生素 B 族 适当选用抗生素预防感染 加强护理, 防止并发症

77 治疗 本病无特效治疗, 主要是减轻脊髓损害 \ 防治并发症 & 促进功能恢复 1. 药物治疗 1 皮质类固醇激素 2 免疫球蛋白 : 急性上升性脊髓炎 & 横贯性脊髓炎急性期立即使用, 成人 0.4g/kg.d, 连用 3~5d 3 抗生素 : 预防和治疗泌尿道 & 呼吸道感染 4 维生素 B 族 \ 烟酸 \ 三磷酸腺苷 \ 胞二磷胆碱等

78 治疗 2. 维持呼吸通畅急性上升性脊髓炎 & 高颈段脊髓炎可发生呼吸肌麻痹轻度呼吸困难可用化痰药 & 超声雾化吸入重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物, 保持通畅 ; 必要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸

79 治疗 3. 预防并发症 1 翻身 \ 拍背, 防止坠积性肺炎, 瘫肢保持功能位 2 骨隆起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体 3 皮肤发红用 70% 酒精轻揉, 涂 3.5% 安息香酊 ; 褥疮局部换药, 加强营养 ; 忌用热水袋以防烫伤 4 排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染 ; 吞咽困难应放置胃管 4. 早期康复训练有助于功能恢复 & 改善预后

80 概念 第六章周围神经疾病第三节脊神经疾病三 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP Guillain-Barré 综合征 (GBS) 急性 & 亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关 & 免疫机制参与

81 历史回顾 Landry Stroh l Guillai n Barre

82 流行病学 GBS 年发病率 0.6~1.9/10 万, 男性略多 欧美国家双峰发病年龄 (16~25 & 45~60 岁 ) 我国青壮年 & 儿童多见 有地区 & 季节流行趋势

83 流行病学 脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型 ( 急性运动感觉轴索型神经病 ) 我国华北常发生急性运动轴索型神经病 (AMAN) CJ 感染常与 AMAN 有关

84 病因 & 发病机制 GBS 确切病因不清 与空肠弯曲菌 (campylobacter jejuni, CJ) 感染有关 CJ-- 革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS 常见血清型 : 2, 4, 19 型, 我国常见 Penner 19 型 CJ 感染潜伏期 24~72h 水样便 脓血便 ( 高峰期 24~48h), 1 周恢复常腹泻停止后发生 GBS 可能与巨细胞病毒 (CMV)\EB 病毒 \ 肺炎支原体乙型肝炎病毒 (HBV)\HIV 感染有关

85 病因 & 发病机制 分子模拟 (molecular mimicry) 机制 病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性 T 细胞和自身 Ab 对周围神经免疫应答 脱髓鞘

86 病因 & 发病机制 GBS 实验动物模型实验性自身免疫性神经炎 (Experimental autoimmune neuritis, EAN) 诱发抗原 1 P2 蛋白 : 分子量 15kD, 碱性蛋白, 致神经炎作用强 2 P1 蛋白 : 分子量 18.5kD, 碱性蛋白, 相当于 CNS 的 MBP, 可诱发 EAN&EAE 3 P0 蛋白 : 分子量 30kD, 糖蛋白, 周围神经含量最多 4 髓鞘结合糖蛋白 (MAG): 分子量 110kD, 糖蛋白

87 病因 & 发病机制 牛 P2 蛋白免疫 Lewis 大鼠, 诱发 EAN 模型 P2 特异性 T 细胞转移 Lewis 大鼠 (4~5d 潜伏期 ) EAN 病理 神经根 \ 神经节 & 周围神经节段性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞 & 巨噬细胞炎性反应 严重者累及轴索

88 临床表现 1. 四肢弛缓性瘫 & 呼吸肌麻痹 病前 1~4 周多有胃肠道 \ 呼吸道感染 & 疫苗接种史 急性 & 亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日 ~2 周达高峰 危重者 1~2d 完全性四肢瘫, 呼吸肌 & 吞咽肌麻痹, 危及生命

89 临床表现 1. 四肢弛缓性瘫 & 呼吸肌麻痹 Landry 上升性麻痹 数 d 内对称性瘫自下肢 上肢, 腱反射减低 & 消失, 可累及脑神经

90 临床表现 2. 肢体感觉障碍 感觉异常 ( 烧灼 \ 麻木 \ 刺痛 \ 不适感 ) 感觉缺失较少见 ( 手套袜子形分布 ) 振动觉 & 关节运动觉通常保存 神经根刺激征 -- 少数病例出现 Kernig 征 \Lasegue 征

91 临床表现 3. 脑神经麻痹 常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状

92 临床表现 4. 自主神经紊乱症状 窦性心动过速 & 心律失常 体位性低血压 & 高血压 出汗增多 & 皮肤潮红 手足肿胀 & 营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻

93 临床表现 5. GBS 变异型 (1) 急性运动轴索型神经病 (AMAN) 特点 ( 纯运动型 ) 病情重, 多有呼吸肌受累 24~48 h 迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差

94 临床表现 5. GBS 变异型 (2) 急性运动感觉轴索型神经病 (AMSAN) 发病与 AMAN 相似 病情更严重, 预后差

95 临床表现 5. GBS 变异型 (3) Fisher 综合征 眼外肌麻痹 \ 共济失调 \ 腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia) (4) 不能分类的 GBS 包括 : 全自主神经功能不全 复发型 GBS( 极少 )

96 辅助检查 1. CSF 蛋白细胞分离 本病特征性表现 ( 病后 2~3w) Pr \C 数正常 少数病例 CSF 细胞数 (20~30) 10 6 /L

97 辅助检查 2. ECG 异常 严重病例可见 窦性心动过速 &T 波改变 QRS 波电压增高 ( 自主神经功能异常所致 )

98 辅助检查 3. 电生理检查 脱髓鞘病变 运动 & 感觉 NCV 减慢 -- 失神经 & 轴索变性 早期仅见 F 波 \H 反射延迟 & 消失 (F 波异常代表神经近端 & 神经根损害, 有助于诊断节段性病变 -- 应检查多根神经 ) 轴索损害 远端波幅减低

99 辅助检查 4. 腓肠神经活检 可见脱髓鞘 & 炎性细胞浸润

100 诊断 & 鉴别诊断 1. 诊断 病前 1~4 周感染史 急性 & 亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍 & 脑神经受累 CSF 蛋白细胞分离 早期 F 波 & H 反射延迟

101 2. 鉴别诊断 (1) 低血钾型周期性瘫痪表 6-2 GBS 与低血钾型周期性瘫痪的鉴别 ( 上 ) 病因 病程 肢体瘫痪 呼吸肌麻痹 GBS 多有病前感染史和自身免疫反应 急性或亚急性起病, 进展不超过 4 周 四肢瘫常自双下肢开始, 近端较明显 可有 低血钾型周期性瘫痪低血钾 甲亢 起病快 ( 数小时 ~1 天 ), 恢复快 (2~3 天 ) 四肢弛缓性瘫 无

102 2. 鉴别诊断 (1) 低血钾型周期性瘫痪表 6-2 GBS 与低血钾型周期性瘫痪的鉴别 ( 下 ) 脑神经 可有 无 受损 感觉障碍 可有 ( 末梢型 ) 及疼痛 脑脊液 蛋白细胞分离 正常 电生理 早期 F 波或 H 反射延迟, 检查 运动 NCV 减慢 血钾 正常 低, 补钾有效 既往发 无 常有 作史 无感觉障碍及神经根刺激症 EMG 电位幅度降低, 电刺激可无反应

103 诊断 & 鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (2) 脊髓灰质炎 发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍 & 脑神经受累 病后 3 周可见 CSF 细胞蛋白分离, 注意鉴别

104 诊断 & 鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (3) 功能性瘫痪 神经体征不固定 腱反射活跃 精神诱因等

105 治疗 1. 病因治疗 需在有特殊设备的医疗中心进行 (1) 血浆交换 (plasma exchange, PE) 每次交换血浆量按 40ml/kg 体重或 1~1.5 倍血浆容量计算用 5% 白蛋白复原血容量 轻 \ 中 \ 重度病人分别做 2 次 /w, 4 次 /w, 6 次 /w 禁忌证 : 严重感染 \ 心律失常 \ 心功能不全 \ 凝血系统疾病

106 治疗 1. 病因治疗 (2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, IVIG) 成人剂量 0.4g/(kg d), 连用 5d, 尽早应用 禁忌证 -- 先天性 IgA 缺乏 ( 可致敏 ) 副作用 -- 发热 \ 面红 ( 减慢输液速度 ) IVIG & PE 是 AIDP 的一线治疗

107 治疗 1. 病因治疗 (3) 皮质类固醇 (corticosteroids) 通常认为对 GBS 无效, 并有不良反应 无条件用 IVIG&PE, 可试用 甲基泼尼松龙 500mg/d, i.v 滴注, 连用 5~7d 地塞米松 10mg/d, i.v 滴注, 一疗程 7~10d

108 治疗 2. 辅助呼吸 呼吸肌麻痹是 GBS 的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压 <70mmHg 可先行气管内插管 1d 不好转应气管切开 & 插管, 接呼吸器 呼吸器管理根据症状 & 血气分析, 调节通气量

109 治疗 3. 对症治疗 & 预防治疗 1 重症病例 -- 持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理 严重心脏传导阻滞 & 窦性停搏 ( 少见 ) 需植入临时性心内起搏器 2 高血压 -- 小剂量 β 受体阻断剂低血压 -- 扩容 & 调整体位

110 治疗 3. 对症治疗 & 预防治疗 3 穿长弹力袜预防深静脉血栓形成小剂量肝素预防肺栓塞 4 应用广谱抗生素预防 \ 治疗坠积性肺炎 & 脓毒血症

111 治疗 3. 对症治疗 & 预防治疗 加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入 & 吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症 5 保持床单平整 & 勤翻身, 预防褥疮 6 及早康复治疗 肢体被动 & 主动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸 \ 按摩 \ 理疗 & 步态训练

112 治疗 3. 对症治疗 & 预防治疗 7 不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息 8 尿潴留加压按摩下腹部 & 留置导尿便秘用番泻叶代茶 & 肥皂水灌肠

113 治疗 3. 对症治疗 & 预防治疗 9 疼痛 -- 镇痛药 试用卡马西平 & 阿米替 10 及早识别 \ 处理焦虑症 & 抑郁症 氟西汀 (fluoxetine)20mg, 1 次 /d, p.o

114 预后 本病为自限性, 单相病程 (monophase course) 经数周 & 数月恢复 70%~75% 的病人完全恢复 25% 遗留轻微神经功能缺损 5% 死亡, 常死于呼吸衰竭 空肠弯曲菌感染者预后差 高龄 \ 起病急骤 \ 辅助通气者预后不良

115 小结 (1) 脊髓外部结构注意脊髓与脊柱的对应关系, 内部结构注意脊髓灰质前角 后角及侧角的神经功能 ; 白质皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束和楔束的神经功能 脊髓血管注意脊髓前动脉 后动脉支配范围 脊髓损伤后的表现注意脊髓横贯性损伤的纵向 ( 上颈段 颈膨大 胸段 腰膨大及圆锥马尾损伤 ) 定位特点及不完全性脊髓损伤的横向 ( 半切 中央灰质 前索 侧索 后索损伤 ) 定位特点

116 小结 (2) 急性横贯性脊髓炎包括急性横贯性脊髓炎 急性上升性脊髓炎及脱髓鞘性脊髓炎 3 型, 注意各型特点 鉴别诊断包括急性硬脊膜外脓肿 脊柱结核或转移性肿瘤及脊髓出血 治疗原则包括减轻脊髓损害, 防治并发症, 促进功能恢复

117 小结 (3) 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现具有前驱症状 ; 首发症状常为双侧对称性无力 ; 感觉障碍比运动障碍轻 ; 颅神经损害, 以双侧面神经麻痹多见 ; 植物神经功能障碍 ; 多数病例病情迅速发展,3 15d 高峰,1 2 月开始恢复 GBS 的变异型有急性运动轴索型神经病 急性运动感觉轴索型神经病 Fisher 综合征及不能分类的 GBS 治疗原则 : 预防感染, 及时诊治 具体治疗包括病因治疗 ( 激素治疗 \ 血浆交换疗法 \ 静脉注射免疫球蛋白 )\ 综合治疗与护理, 防止并发症 \ 适

118 复习思考题 1. 脊髓与脊柱的解剖关系 2. 脊髓内部结构 \ 血液供应 \ 脊髓损害的临床表现 3. 急性脊髓炎的概念 \ 临床表现及治疗原则 4. Guillain Barré 综合征的临床特点和治疗原则

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