7 扩张型心肌病 (dilated cardiomyopathy, DCM) 是原发性心肌病中最常见的类型, 主要特 征是心腔扩大, 室壁厚度可正常或变薄, 心肌收缩 功能减退, 继发瓣膜关闭不全, 终致严重心律失 常和心力衰竭, 可发生栓塞和猝死等并发症 [1-2] 临床上缺乏有效 特异性治疗方案

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1 6 研究论著 双源 CT 功能成像对扩张型心肌病的诊断价值 探讨双源 CT(DSCT) 在扩张型心肌病 (DCM) 诊断中的应用价值 对 13 例临床确诊为 DCM 的患者 ( 男 9 例, 女 4 例, 年龄 9 ~ 74 岁, 平均 ± 岁 ) 行 DSCT 冠脉造影检查, 利用心功能分析软件评价左室形态与功能, 并与 13 例性别及年龄相匹配的正常人对照, 分析 DCM 患者左心室结构 功能变化及冠状动脉病变特点 13 例 DCM 患者 DSCT 均明确诊断 DCM 组 Dd Ld SI 及 LADd 均大于对照组 DCM 组基底部室壁厚度小于对照组, 中部及心尖部室壁厚度与对照组相仿, 差异无统计学意义 对照组室壁增厚率从基底部到心尖部逐渐递增,DCM 组左室各节段 (S1 ~ S17) 室壁增厚率均小于对照组, 且基底部到心尖部室壁增厚率差异无统计学意义 DCM 组左室 MM EDV ESV 大于对照组, EF 小于对照组 ;SV CO CI 虽然小于对照组, 但差异无统计学意义 7 例 DCM 患者冠状动脉正常,5 例左 右冠状动脉管壁见少量钙化斑块, 管腔狭窄程度均小于 30 % DSCT 实现了对 DCM 解剖形态学 功能学及冠状动脉病变的 一站式 评估, 在 DCM 诊断中具有广阔的临床应用前景 体层摄影术,X 线计算机 ; 心肌病, 扩张型 R814.42;R542.3 A (2013) Diagnosis of dilated cardiomyopathy by dual-source CT functional imaging CHENG Guanxun *, YAN Jing, LIU Guoshun, YU Kanghui. Diagnostic Imaging Center, Nanfang Hospital of Southern Medical University, Guangdong , China * Corresponding author, chengguanxun@hotmail.com Abstract Objective To evaluate the clinical application of dual-source CT (DSCT) in the diagnosis of dilated cardiomyopathy (DCM). Methods The clinical data and DSCT imaging of 13 cases with confirmed DCM and 13 normal controls were analyzed retrospectively. Results 13 cases of DCM were clearly diagnosed by DSCT. Dd, Ld, SI and LADd in the DCM group were significantly greater than in the control group. The basal wall thickness in the DCM group was smaller than in the control group, while there were no significant differences in the middleand apical wall thickness between the DCM and control groups. WT increases gradually in the control group from basal to apical wall, and the difference was statistically significant. WT of all segments (S1 ~ S17) in the DCM group were significant lower than in the control group, and there were no significant differences in WT from basal to apical wall in the DCM group. MM, EDV and ESV in the DCM group were significantly greater than those in the control group. EF in the DCM group was significantly smaller than that in the control group. SV, CO and CI in the DCM group were smaller than those in the control group, but the differences were not statistically significant. Of all the 13 cases with DCM, 7 cases did not have obvious lesions in coronary angiography and one case had mild atheromatous plaque. The degrees of coronary artery stenosis were below 30 %. Conclusion DSCT is a promising modality to assess DCM, which can provide one-stop noninvasive evaluation of cardiac morphology, function, as well as coronary artery anatomy. Key words tomography;x-ray computed;cardiomyopathy, dilated [ ] 广东省自然科学基金 (S ) [ ] 成官迅, 医学博士, 主任医师 主要从事心脏大血管疾病影像诊断 [ ] 广东南方医科大学南方医院影像中心 [ ] 成官迅, chengguanxun@hotmail.com

2 7 扩张型心肌病 (dilated cardiomyopathy, DCM) 是原发性心肌病中最常见的类型, 主要特 征是心腔扩大, 室壁厚度可正常或变薄, 心肌收缩 功能减退, 继发瓣膜关闭不全, 终致严重心律失 常和心力衰竭, 可发生栓塞和猝死等并发症 [1-2] 临床上缺乏有效 特异性治疗方案, 预后极差, 5 年生存率不及 50 % [3] 治疗关键是早期阻止心 衰的发生, 改善症状及预防并发症, 以提高生存 率 因此, 早期诊断 DCM 并准确评估心功能损 害程度, 对临床及时治疗及预后评估非常重要 双源 CT(dual-source CT,DSCT) 冠状动脉分析和心功能评价基于同一套数据, 可实现对 DCM 解剖形态学 功能学及冠状动脉病变的 一站式 评估, 有望成为临床诊断 DCM 理想的影像学检 查方法 国内外尚未见有关 DSCT 对 DCM 系统的研究报道 本研究通过对 2011 年 2 月至 2012 年 2 月来南方医院影像中心行冠状动脉 CT 血管成像检查的住院及门诊 DCM 患者 13 例 DCM 的临床资料和 DSCT 表现进行回顾性分析, 探讨 DSCT 在 DCM 诊断中的应用价值 1.1 收集 13 例中, 男 9 例, 女 4 例, 年龄 9-74 岁, 平均 (48.85 ± 18.96) 岁 所有病例均经临 床表现 X 线胸片 心电图和超声心动图等检查 综合考虑, 确诊为 DCM DCM 组入选标准参照 1995 年 WHO/ISFG 标准及 1999 年全国心肌炎 心肌病研讨会标准 [1-2] 根据纽约心脏协会(New York Heart Association,NYHA) 分级标准, 心功 能 级 1 例, 级 8 例, 级 3 例,Ⅳ 级 1 例 临 床表现为反复活动后胸闷 气促 心悸 呼吸困难 11 例, 下肢水肿 3 例, 夜间阵发性呼吸困难 2 例, 晕厥 2 例等, 病史 1 周至 6 年 对照组选取 13 例 性别 年龄相匹配, 且 CT 血管成像结果阴性的同 期体检健康人员, 经体检 实验室检查 心电图及超声心动图检查排除心脏疾患, 其中男 8 例, 女 5 例, 年龄 岁, 平均 (47.54 ± 8.84) 岁 1.2 扫描设备为 DSCT 扫描仪 (Somatom Definition, Germany,Siemens) 选用 非离子型对比剂碘普罗胺 (370 mgi/ml), 应用美 国 MEDRAD 双筒高压注射器以 5.0 ~ 5.5 ml/s 的 流率在肘前静脉注入 75 ~ 85 ml 对比剂 [ 注射总 量 = 注射速率 ( 扫描时间 + 2 ~ 3s)] 和后续相 同流率 30 ml 生理盐水 采用回顾性心电门控法 和心电脉冲管电流调制技术进行扫描 扫描参数 : 准直 32 mm 0.6 mm, 采用 Z 轴飞焦点技术采集 64 层, 层厚 0.75 mm 冠状动脉分析采用自动重建的最佳舒 张期和最佳收缩期时相的图像进行图像处理 左心解剖形态分析 (1) 为了便于分析和标示病变部位, 采用美国心脏协会 (american heart association,aha) 推荐的 17 节段法划分左室 壁 [4] (2) 观察指标 : 于标准短轴位测量舒张末 期 收缩末期 17 节段各壁的厚度, 计算各节段室 壁增厚率 (wall thickening,wt),wt =( 收缩末室壁厚度 - 舒张末室壁厚度 )/ 舒张末室壁厚度 100 %; 平行于左室流出道的主动脉瓣层面轴斜位测量舒张末期左心房前后径 (end-diastolic left [5] atrium diameter,ladd) 按照 Tischler 等方 法于心尖四腔心层面测量左室舒张末长径 (Ld) 和短径 (Dd), 根据公式计算球形指数 (sphericity index,si)= Dd / Ld 左心功能分析启用左心室心功能分析 (1eft ventricular analysis,lva) 软件, 计算出舒 张末期容积 (end-diastolic volume,edv) 收缩末 期容积 (end-systolic volume,esv) 每搏输出量 (stroke volume,sv) 每分输出量 (cardiac output, CO) 左心室射血分数 (left ventricular ejection fraction,lvef) 心指数 (cardiac index,ci) 心肌质量 (myocardial mass,mm) 和体表面积 (body surface area,bsa) 等功能参数 1.4 应用 SPSS 13.0 软件进行统计 学分析, 计量资料以 x ± s 表示, 组间比较用两独立样本 t 检验, 多重组间比较采用 One-Way- ANOVA 检验 ( 方差不齐时用近似的稳健方差分 析 Welch 法 ), 组间两两比较用 LSD( 方差齐 ) 或 Dunnett T3( 方差不齐 ) 法进行显著性检验 以 P < 0.05 为差异具有统计学意义 例 DCM 患者 DSCT 均明确诊断 DCM 组 Dd Ld SI 及 LADd 均显 著大于对照组 ( 表 1), 表明 DCM 左室 左房腔扩

3 8 大, 左室趋向球形化 ( 图 1,2) DCM 组基底部室 壁厚度小于对照组, 差异有统计学意义 ; 中部及 心尖部室壁厚度与正常组相仿, 无统计学差异 ( 表 1), 表明 DCM 室壁厚度正常或变薄 ( 图 1, 2) 从表 2,3 可见, 对照组室壁增厚率从基底 DCM 组与正常对照组左心室结构指标比较 (cm,x ± s) 比较指标 基底部舒张末室壁厚度中部舒张末室壁厚度心尖部舒张末室壁厚度 对照组 (n=13) DCM 组 (n=13) t 值 P 值 1.00 ± ± ± ± ± ± Dd 4.77 ± ± Ld 8.58 ± ± SI( 比值 ) 0.56 ± ± LADd 2.87 ± ± 部到心尖部逐渐递增, 差异有统计学意义 ;DCM 组左室各节段 (S1 ~ S17) 室壁增厚率均显著小于 对照组, 且基底部到心尖部室壁增厚率无统计学 差异 2.2 从表 4 可以看出, DCM 组与正常对照组不同水平室壁增厚率比 较 较 ( %,x ± s) 比较指标对照组 DCM 组 基底部 ± ± 8.24 中部 ± 4.42 a ± 8.43 心尖部 ± ab ± 9.05 F 值 P 值 注 : a P < 0.05 与基底部室壁比较 ; b P < 0.05 中部室壁比 DCM 组与正常对照组左室壁各节段室壁增厚率比较 (%,x ± s) 比较指标对照组 (n=13) DCM 组 (n=13) t 值 P 值 基底部前壁 (S1) ± ± 前室间隔 (S2) ± ± 后室间隔 (S3) ± ± 后壁 (S4) ± ± 后侧壁 (S5) ± ± 前侧壁 (S6) ± ± 中部前壁 (S7) ± ± 前室间隔 (S8) ± ± 后室间隔 (S9) ± ± 后壁 (S10) ± ± 后侧壁 (S11) ± ± 前侧壁 (S12) ± ± 心尖部前壁 (S13) ± ± 室间隔 (S14) ± ± 后壁 (S15) ± ± 侧壁 (S16) ± ± 心尖 (S17) ± ±

4 9 DCM 组与正常对照组左心室功能参数比较 (x ± s) 对照组 DCM 组 t 值 P 值 EF( % ) ± ± MM( % ) ± ± EDV(ml) ± ± ESV(ml) ± ± SV(ml) ± ± CO(l/min) 6.40 ± ± CI(l/min/m2) 3.68 ± ± 注 :A ~ C 为舒张末期短轴 二腔面及四腔面示左房 左室扩大, 室壁厚度正常,Ld 为 cm( 绿箭 ),Dd 为 7.72 cm( 红箭 ); 图 D ~ F 为收缩末期图像示左室大小及室壁厚度变化不明显 ;G ~ H 为牛眼图直观显示左室壁舒张末期厚度相对均匀一致, 收缩期增厚率普遍性减低 42 岁扩张型心肌病男性患者

5 10 注 :A ~ J 短轴位示左室扩大, 室壁相对变薄,5 % ~ 95 %连续 10 个期相室腔大小及室壁厚度变化不大 ;K 四腔面示收缩期二尖瓣关闭不全 ( 黑箭 );L 通过左室流出道的轴斜位示左房扩大, 前后径约 3.17 cm( 红箭 ) 13 岁扩张型心肌病女性患者 DCM 组左室 MM EDV ESV 显著大于对照组, EF 显著小于对照组 DCM 组 SV CO CI 虽然 小于对照组, 但差异无统计学意义 例 DCM 中,DSCT 显 示 8 例冠状动脉正常,5 例左 右冠状动脉管壁见 少量钙化斑块, 管腔狭窄程度均小于 30 % 3.1 DCM 是一种广泛流行 原因不明的原发性心肌疾病, 可发生于任何年龄, 但以 30 ~ 50 岁多见, 男性多于女性 本组发病年龄 9 ~ 74 岁, 平均 (48.85 ± 18.96) 岁, 男性是女性的 2 倍多, 与文献 [6] 报道一致 DCM 患者早期症状隐匿 或不典型, 往往在常规体检时发现有心律失常, 心 电图异常或心脏有杂音 ; 病情发展到一定阶段, 表现为充血性心力衰竭, 一般先出现左心衰竭, 患 者感到活动后心悸 气短 疲倦无力, 逐渐发生夜 间阵发性呼吸困难, 端坐呼吸甚至肺水肿 ; 病程 后期出现右心衰竭症状, 患者出现肝脏肿大 下肢 水肿及腹水等 本组临床症状均呈进行性加重, 发展为全心衰竭者 3 例 3.2 DSCT 以其较高的时间 空 间和组织分辨率, 提供了清晰的解剖形态图像, 强大的后处理软件使心脏多方位 多平面和三 维立体成像, 全方位显示解剖结构的细节信息 [7-8] Stolzmann 等应用 DSCT 先后对 100 例患者 及 120 例正常人的心脏解剖腔径做了初步研究, 发现数据和超声 MRI 有良好的一致性 这为明 确 DCM 患者心脏增大及其增大的程度和定量各 [5] 节段室壁厚度提供了基础 1993 年,Tischler 等

6 11 提出用左心室短径 (Dd) 与长径 (Ld) 的比值来 衡量左心室趋球形化的程度, 并定义为球形指数 (SI) 本研究结果表明,DCM 左室明显扩大, 长 径和短径均增加, 但以短径增加更为明显, 并由正 常的类椭圆形向类球形发展, 即心室几何形态的 球形化, 室壁厚度正常或变薄 DSCT 结合心电 门控全期相成像技术可对室壁增厚率进行定性 和定量评估, 并可由灰阶对比示意图, 即 17 节段 牛眼图 直观显示各节段增厚情况 结果显示, 正常人左室从基底部到心尖部收缩期室壁增厚率 均大于 30 %, 且呈梯度递增 ;DCM 患者左室各节 段室壁增厚率普遍降低, 从基底部到心尖部室壁 增厚递增的梯度消失, 与杨晓棠等 [9] 研究观点相 同 这与 DCM 的病理基础相一致,DCM 心肌细 胞萎缩 变性, 代偿性不均匀肥大及间质纤维化呈 弥漫性改变, 心肌纤维短缩受到限制, 最终影响心 肌的收缩及形变能力, 这种损害是普遍的, 各部位 的受损程度几乎相同, 致使室壁收缩功能呈弥漫 均衡性减低 DCM 二尖瓣随室腔扩张, 瓣环受牵 拉扩大, 可致相对性二尖瓣关闭不全 左室长轴 位全期相动态电影模式可以观察二尖瓣小叶运动 情况, 对收缩期二尖瓣关闭不全等病态现象可动 态显示 ( 图 2K) DSCT 还可确定瓣膜结构正常, 无器质性病变, 由此鉴别瓣膜疾病发生二尖瓣或 主动脉瓣关闭不全所致的左心室容量负荷增加 左心室扩大伴左心室收缩功能减低 DCM 患者 室壁心肌肥厚 纤维化, 左室顺应性降低, 主动松 弛功能减低, 致使舒张期充盈受限, 而且伴发的二 尖瓣反流, 进一步增加了左房的前负荷, 心房肌长 期代偿发生重构, 造成左房增大 DSCT 在左室 长轴面可清晰显示增大的左房形态, 并可定量评估增大的程度 ( 图 2L), 本组左房前后径约 (3.90 ± 0.60)cm, 明显大于对照组的 (2.87 ± 0.20)cm 3.3 DCM 最主要的临床特征是 心脏收缩功能受损程度进行性加重, 逐渐导致泵 功能衰竭, 患者心功能状况是 DCM 患者最重要的预后因素 因此左室容积和功能指标对 DCM 的诊断和治疗有重要的临床参考价值, 测量结果 的正确性与可重复性非常重要 以往研究多采 用超声心动图评估, 但其对左心室容积的计算依 据的是几何模型, 而 DCM 患者左室腔常扩大 变 形, 形态不再符合椭圆体, 测量的心功能指标将 会偏离实际值 DSCT 能够利用专门的心脏功 能分析软件对左心功能进行测量和计算, 测定依 据 Simpson 原理, 三维勾画的心内膜曲线更接近 左心室腔的解剖形态, 测量的左心室容积的准确 性及可重复性优于超声心动图, 与作为 金标准 的 MRI 有良好的一致性 [10-11], 为精确测定左室功能提供了一个良好的契机 DSCT 显示 DCM 心肌质量显著增加, 左室腔容积明显扩大, 舒张末 期与收缩末期变化不明显,EF 显著降低, 与心肌 细胞肥大与胶原纤维弥漫性增生导致心肌肥厚, 心脏收缩特性明显受损有关 研究结果还表明 DCM 患者 SV CO CI 等心功能指标虽有下降, 但与正常人相比无统计学差异, 可能为本组患 者临床症状相对较轻, 多处于心功能 级状态 (8/13), 由于舒张末容积增大的代偿作用, 心输 出量下降不明显, 尚能维持在正常水平 3.4 虽然 DCM 患者冠状动 脉大多正常, 无明显阻塞性病变, 但有学者 [12] 为仍有低到中等度发生冠状动脉粥样硬化的可能 性, 收缩期功能受损的程度与动脉硬化斑块的严重程度常不成比例 本研究结果显示,5 例 DCM 患者冠状动脉管壁见少量钙化斑块, 但是引起狭 窄的程度较轻, 均小于 30 %, 不足以引起心肌缺 血 采用 DSCT 能在临床早期反映冠状动脉粥 样硬化的存在, 及早干预治疗防止其进展 临床 上几乎所有心脏病终末期都是以心脏扩大 心功 能不全 心律失常为基本特征, 最常见为缺血性心肌病 (ischemic cardiomyopathy,icm), 可有 11 % ~ 45 %的患者因严重冠状动脉粥样硬化发展为明 显的心力衰竭而酷似 DCM DCM 和 ICM 在发 病机制 病程进展 治疗和预后等方面均有明显差 异, 尤其对于 ICM 患者, 及早进行血管重建治疗, 挽救缺血的心肌, 能明显改善预后, 故鉴别诊断十 分重要 冠状动脉造影是鉴别两者最可靠的方法, 但其为有创检查, 可发生严重并发症, 曾报道病死 率约 0.1 %, 且耗费高, 临床上难以推广 认 [13-14] 多 项研究已经证实 DSCT 以其较高的时间和空间分 辨率在显示冠脉病变时与冠状动脉造影有良好的 [12] 一致性 而且 Andreini 等进一步证明了 CT 在 DCM 患者中显示冠状动脉病变的敏感性和特

7 12 异性分别为 99 %和 96.2 % 因此,DSCT 可作为 两者鉴别的有力手段 综上所述,DSCT 不仅能够准确无创评价 DCM 左室形态学改变和心功能状况, 而且在鉴别 诊断上也有重要价值 因此, 合理应用 DSCT 一 站式 扫描技术, 密切结合临床, 则可提供重要的 诊断和鉴别诊断信息, 应用前景广泛 [1] Richardson P, McKenna W, Bristow M, et al. Report of the 1995 world health organization/international society and federation of cardiology task force on the definition and classification of cardiomyopathies[j]. Circulation, 1996, 93(5): [2] 中华心血管病杂志编辑委员会. 全国心肌炎心肌 病学术研讨会纪要 [J]. 中华心血管病杂志, 1996, 93(6): [3] Rakar S, Sinagra G, Di Lenarda A, et al. Epidemiology of dilated cardiomyopathy. A prospective post-mortem study of 5252 necropsies. the heart muscle disease study group[j]. Eur Heart J, 1997, 18(1): [4] Cerqueira MD, Weissman NJ, Dilsizian V, et al. Standardized myocardial segmentation and nomenclature for tomographic imaging of the heart. a statement for healthcare professionals from the cardiac imaging committee of the council on clinical cardiology of the american heart association[j]. Int J Cardiovasc Imaging, 2002, 18(1): [5] Tischler MD, Niggel J, Borowski DT, et al. Relation between left ventricular shape and exercise capacity in patients with left ventricular dysfunction[j]. J Am Coll Cardiol, 1993, 22(3): [6] 陈国伟, 郑宗锷. 现代心脏病内科学 [M]. 长沙 : 湖南科 学技术出版社, 2002: [7] S t o l z m a n n P, S c h e ff e l H, Tr i n d a d e P T, e t a l. Left ventricular and left atrial dimensions and volumes comparison between dual-source CT and [8] Stolzmann P, Scheffel H, Leschka S, et al. Reference values for quantitative left ventricular and left atrial measurements in cardiac computed tomography[j]. Eur Radiol, 2008, 18(8): [9] 杨晓棠, 李思进, 彭琨, 等. MRI SPECT 和二维超声心动图评价原发性扩张型心肌病心功能的比较影像学研究 [J]. 磁共振成像, 2010, 1(3): [10] Yamamuro M, Tadamura E, Kubo S, et al. Cardiac functional analysis with multi-detector row CT and segmental reconstruction algorithm: comparison with echocardiography, SPECT, and MR imaging[j]. Radiology, 2005, 234(2): [11] Busch S, Johnson TR, Wintersperger BJ, et al. Quantitative assessment of left ventricular function with dual-source CT in comparison to cardiac magnetic resonance imaging: initial findings[j]. Eur Radiol, 2008, 18(3): [12] Andreini D, Pontone G, Pepi M, et al. Diagnostic accuracy of multidetector computed tomography coronary angiography in patients with dilated cardiomyopathy[j]. J Am Coll Cardiol, 2007, 49(20): [13] Scanlon PJ, Faxon DP, Audet AM, et al. ACC/AHA guidelines for coronary angiography. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on practice guidelines (Committee on Coronary Angiography). Developed in collaboration with the Society for Cardiac Angiography and Interventions[J]. J Am Coll Cardiol, 1999, 33(6): [14] Bashore TM, Bates ER, Berger PB, et al. American college of cardiology/society for cardiac angiography and interventions clinical expert consensus document on cardiac catheterization laboratory standards. a report of the american college of cardiology task force on clinical expert consensus documents[j]. J Am Coll Cardiol, 2001, 37(8): ( 收稿日期 : ) ( 本文编辑 : 蔡晓珍 ) echocardiography[j]. Invest Radiol, 2008, 43(5):

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