书名 : 作者 : 出版社 : 出版时间 :
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- 垂峨 景
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2 书名 : 作者 : 出版社 : 出版时间 :
3 ( 1 ) ( 6 ) ( 13 ) ( 18 ) ( 22 ) ( 32 ) ( 42 ) ( 44 ) ( 49 ) ( 54 ) 1
4 ( 59 ) ( 63 ) ( 67 ) ( 75 ) ( 81 ) ( 90 ) ( 99 ) ( 118) ( 123) ( 127) ( 134) ( 139) ( 145) ( 150) ( 161) 2
5 ( 170) ( 173) ( 177) ( 183) ( 188) ( 194) ( 200) ( 204) ( 208) ( 211) ( 216) ( 220) ( 225) ( 231) ( 237) 3
6 ( 242) ( 249) ( 252) Waldenstrom ( 256) ( 261) ( 266) ( 269) ( 280) ( 282) ( 296) 4
7 ( IDA),,,, 10%, 20%, 40%, 50% 1. : 1
8 2. : 3. : 4. : 5. :,, ;,, 1. ( ) ; 2. ; 3. ; 2
9 4. ; 5. ; 6., ; 7. ; 8. ( ) ; 9. ( ) ; g / L; 15% ; 1. : MCV < 80fl, MCH < 26pg, MCHC < 2. < 50 g / dl, > 350 g/ dl, < 3., < 15% ; 4. < 14 g /L; 3
10 5. > 3. 0 g /ghb; 6. ; :,,,, 2. :,,, 4
11 1. 2. :, g, 3 ; 0. 2g, 3, g, mg/,,, : : ( mg) = ( Hb) ( kg) 0. 33, 50mg,, 2 100mg, :, 3 6 > g / L 5
12 1. :, MCV > 80fl,,, 2. : > 20g / L, 3. : ( ) ( megaloblastic anemia, MA) ( ) B 12 ( DNA), 6
13 ,,,,, 1. :,, B : 3. : 4. : 5. : 6. : 6 NO B 12 7
14 , ( ) ( ), ( ) B 12, 1. ( ) ; 2. ; 3. ; 4. : ( 1) B 12 ; ( 2) ; 8
15 ( 3) ( B 12 ) ; ( 4) ( B 12 ) : : ( MCV > 100fl ) ;, 5 > 5% 6 > 1% :, > 10%,,, 2. :, < 3. 0ng /ml ( 6. 81nmol / L), < 100ng / ml ( 227nmol / L) 3. B 12 : > 3. 0ng/ ml, > 100ng/ ml, B 12 < 150pg / ml ( 111pmol / L) 9
16 4. :, B 12 B 12, ( 1) ( + ) ; ( 2) > 100pg/ ml; ( 3) B 12 : 1. :, /,,, B : MDS,,, 3. :,, 10
17 1., 2. : : 5 10mg 3, ) ; B 12 : 100 g 1, ( B 12, 6 7 1, 2 1, 1 B g, 1 1. : ( 1) :, ; 11
18 ( 2) ; ( 3) > 3ng/ ml, > 100ng /ml, B 12 > 150pg / ml 2. : ( 1) ; ( 2) > 30g/ L, ; ( 3) 3. : 6 8, ( ) 12
19 ( pernicious anemia, PA),, : ( ) ; 13
20 Romberg ( ) ; ; ( ) 1. ( ) ; 2. ; 3. B 12 ; 4. ; 5. B 12 ; 6. ; 7. ; 8. 14
21 1. : ( 1) ( 2) ( 3) : 2. : ( 1) : ( 2), ( 5 > 5%, 6 > 1% ) ( 3), > 10%, 3. : ( 1) : ( 2) : 15
22 ml) ( 3) ( 4) B 12 ( ) < 29. 6pmol / L ( < 40pg/ ( 5) B 12 ; 24 < 4%, ( > 7% ) B 12, 24 < 10% ( 1) ( 2) ( 3) ( 3), ( 1) ( 3) ( 1) ( 2 ) ( 3) ( 4) ( 5) 1. :, B 12,,,,,, 16
23 ,,, B :, B 12, LDH LDH 2 LDH 1, B 12, B 12 B 12 : B g/ d im 2 ;, 4 ;, 1, ( ) ;, B g, 1, 6 17
24 B 12, ( ) ( ACD), ( IDA) ACD, ( ) 18
25 1. : ( ) 2. : 3. : 4. : ( ) 19
26 1. ( ) fl 1. ACD 2., MCV < 3., 20
27 4. 5., : ( ) ( ) ACD IDA ACD, 1. 21
28 2. :, 3. : IDA 4. ( EPO) : HCT < 30% : U/,, 3 1. :, Hb > 30g/ L 2. : ( ) ( paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, 22
29 PNH),,,,,, ,, :, ( ) ( ), PNH ( DAF CD 55 ) ( MIRL CD 59 ) C 8 ( HRF) ( ),,,,, 23
30 1. : ( 1) + ; ( 2) ; ( 3) ; ( 4) ; ( 5) ; ( 6) Rous ; ( 7) ; ( 8) B ; ( 9) 2. Ham ( ) 24
31 ; 3. Rous ( ) ; 4., CD 59 CD PNH Ham ( ) ; 2 ; ( CD : ( GPI ) ) 10% ( > 5% < 10% ) 5.,, 25
32 , Rous, Ham 1. :,,, 2. : PNH, PNH,,, PNH, ;,,, Ham Rous 3. :, 26
33 4. : PNH,, PNH,,, 5. : PNH,,,,,, B 12, PNH 1. :, : 20 60mg /,, 1, 27
34 2. : E 0. 1mg/, 3 3. : ( 6 12mg / ) ( G CSF mg/,, Epo u /, ) (, ) ;,, 4. : 5. : 40mg / ; 2mg/ ; 200mg /, ; 6. : 1. : Hb 90g /L; Hb 60 89g/ L; Hb 30 59g/ L; 28
35 Hb < 30g /L 2. : : 2 1 ; : 2 1 ; : 2 3. :, / < 1;,, / 1; / 2 3; PNH : 1. PNH: PNH ( ) ; 2. PNH : PNH ( PNH ) ; 29
36 3. PNH : PNH 4. PNH : PNH AA PNH, PNH ;,,, 1,, : 1. : 1,, ; ;, 2. : 1,, 3. : 2, 2 2 ; 30
37 ; 4. : 1, 5. : ( 5 2 ; ) 1. ; 2. ; 3. ( ) ; ( ) ; 4. ; 5. BFU E CFU E CFU GM ; 6. ; 7., ; 31
38 8. MDS ( ) ( autoimmune hemolytic anemia, AIHA), ( ), AIHA AIHA AIHA, 37, IgG, 32
39 , 20, IgM, AIHA, AIHA,,,, ( ) ( ), 1. : ( 1) + ; ( 2) ; 33
40 ( 3) ; ( 4) ; ( 5) ; ( 6) Rous ; ( 7) ; ( 8) B ; ( 9) 2., 3. ( Coombs ) 4. IgG A M C 3 5. ( < 1 64) 6. ( L D ),
41 , ( ) ( AIHA) 1. : AIHA, ;, 1 /3 AIHA 2. : ( 1),, ( < 15% ) ( 2),, ( 3),, ( 4), C 3 IgG 3. : ( 1) 35
42 ( 2) Coombs ( 3) Coombs,,,, Coombs ), ( 4) ( SLE ) (, ( 5) 4, Coombs ( ) 1. :, 2. : ( 1),,, ( 2), , 1 36
43 ,, ( 3), C 3 3. :, ( > 1 40),, ( ) 1. :, ( 40 ),,, 2. : ( 1),,, ; ( 2) ; ( 3) ( Donath Landsteiner) ( 4) C 3 37
44 3. :,, 1. :,,, 2. :, Ham ( ), ( GPI ) ( CD 59 - ) 10% 3. :, ) 38 ( > 3%
45 1. : AIHA 2. : AIHA, mg/ ( kg d), ; 3. : AIHA, ; mg/ ( kg d) d) mg / ( kg 4. :, 5. :,,, 6. : ( 1) Danazol ( ) :,,, 39
46 ( 2) 0. 4g/ ( kg d) ( 3) :, ( 4) A ( CsA) ( 5) ( CB1348) : 1. : 2. : > 80g/ L, < 5%, < 2mg/ dl,, 3. : 40
47 1. :,,,,, C 3, ( 1 40) 2. :,,,,, 3. :,, 20g/ L,, 50% 4. :, 5. : 1. :,,,,,, 2. :, 41
48 ,,,, 3. :, 20g / L, 4. :, 20g/ L, 5. : ( ) 1. G 6 PD 2. PK 42
49 1. : ; 2. : ; G 6 PD PK G 6 PD, G 6 PD, ( ) 43
50 ( hereditary spherocytosis, HS),,,,,,,,, 44 21
51 ,,,,,,, : 0. 42% 0. 48% ; 0. 24% 0. 28%
52 1. 2. : ; > 10% ; ;, ATP ; ( ) ;, 1. :,,,, IgG ( ) C 3, 2. : 46
53 GSH, > 7,,,, 1. :, Hb 120g / L ( ), Hb 110g / L ( ), Reti < 3% 2. :, Hb 70g/ L, Reti < 8%, 47
54 3. : 4. :, [ ] : : 1. :, 120g/ L, 3%, 2. :, 3. : 4. : ( ) 48
55 ( Fe + + ), ( Fe ), ( methemoglobin, MHb) MHb 1%, ( ) : 1. :, 2. : 49
56 : NADH, MHb 3. MHb,, MHb g /L ; 7. 0g / L 50
57 NADH - MHb ; ; b 5 6. MHB MHb 51
58 : I, MHb Hb 10% 40%,, ; II,, MHb,,,, 3. MHb, ( ),,, MHb 50%, 1., MHb > 1. 0g /L,,, ,,, 10%,, 630nm, 52
59 3. MHb NADH - MHb, ; b 5 b 5 ( b 5 R) ;, 4., 37 1 MHb, MHb,,, 37, MHb, MHb, 90% ;, MHb Hb 1. Hb 2. HbM MHb 1 2mg/ kg, 1 ( ) 53
60 ( microangiopathic hemolytic anemia, MHA), 1. ; 2. ; 3. ; 4. ; 54
61 5. ; 6. ; 7. ; 8. ; 9. ; 10. ; 11. ; 12. Wegener ; 13. ; 14. ; MHA :,, 55
62 ;,, 1. ; 2. ; 3. ; 4. ; 5. ; 6. ;
63 2. 1. ( 3% ), ,, MHA 57
64 ,,,,, : 1. : MHA,,, 58
65 2. : MHA, 3. :, 4. : ( ) ( hemochromatosis),,, 40, 20 59
66 , ; ;,,, 1. ( ) ; 2. ; 3. ; 4. ; 60
67 5. ; 6., 1. :,,,,,, ST T, X,,,,,,,,, 2. : ( 1), > 32 mol / L ( 2),, 62% 61
68 ( 3), > 500 g /L ( 4), 24 > 2mg ( 5) :,,,,,, 1., 400ml, 2., 10mg/ kg 3. :, 62
69 1. :, 2. :, 50% 3. : ( ),, ( Porphyria) 63
70 : : ; ; ; ; :, P 34 ; ; 1. 64
71 2. 50% 1.,,,, 2., 3., %,, 65
72 :,,,, 1. :,, : ml, 4. :,, 125mg, 2 /, 1 1. :,, 66
73 2. :,,, 3. :,,, ( ) ( aplastic anemia, AA),,, 67
74 ,, 1. : 2. : 3. : 4. : 5., PNH SLE
75 1. :,, 2. ;,, 3. :, 1. ( ) CD 59, ( PNH) 69
76 1. 2. : ( 1) < / L ( 2), ( 3), PNH : ( 1) ( 2) < 1%, < / L 70
77 ( 3) < / L ( 4) < / L ( 5) : ( 1) :,,, ( 2) :, ;, ( ) 1. ( PNH) : PNH AA,,, 71
78 ,, - ( GPI) ( CD 59 ) 10%, 2. ( MDS) :, MDS - RA,,,,, 3. :,,,,, 4. :,,,, 1 2, 72
79 1. 2 mg 3, mg 2, ( ) ( ATG ALG) 5 10mg / ( kg d), iv. 5 ( ) A ( CsA) 5 10mg/ ( kg d) 3 6,, 3., ( ) + CsA,
80 d), 1., mg/ d,, 3. ( ) 4. ( 100mg/ d A5 10mg/ ( kg ) :,, 1 2. :,,, 3 3. :, 3, 30g/ L, 3 4. :, 74
81 ( ) ( ) ( pure red cell aplasia, PRCA), ;,, ( ) 1. :, 2. : 75
82 3. :,,, 4. :,,,, 5. :,, 6. : 7. :,, 1. ( ) ; 76
83 2. ; 3.,, ; 4.,, ; 5. ; 6. ; 7. ; 8. X CT 1. : ( 1) ; ( 2) ; ( 3) 2. : ( 1) : ; 77
84 ( ),, ; ( 2) ; ( 3) MCV MCH MCHC ; ( 4) : 3% 5%, 3., ) ; ( 1) (,, ( 2) ; ( 3) ; ( 4) ; ( 5) 78
85 1. ( MDS) :,, 1 3, 2. : 1. ( ) 2. : g / L 3. : mg / ( kg d ), 4 6,, ( 5 10mg / d) 79
86 , 4. : ( 1) : mg/ d, 3 4, ( 2) : ( 3) : 0. 4g/ ( kg d), 5 ( 4) :, A, 1. :, 120g/ L, 100g/ L 1 2. :, 120g/ L, 100g/ L 3 3. :, 30g / L 80
87 , 3 4. :, 30g/ L ( ) ( myelodysplastic syndrome, MDS),, ( ), MDS, MDS, MDS 81
88 , MDS,,,,,, 1. ; 2. ; 3. CFU - E, CFU - GM; 4. : ; 5. 82
89 ( 1986 MDS ) 1. 2 ALP ,, 3.,, MDS MDS ( + ) RA, RAS, RAEB, RAEB - T CMMoL ( CMMoL), ( > /L) [ ] : MDS RA RAEB ( 1) : ( > 60% ) ( < 5% ), > 15%, 83
90 , ( 2) :,,,, ( 3) :,,, FAB 1. ( RA) : :,, : < 1% < 5% RA 2. ( RAS) : 15%, 3. ( RAEB) : 84
91 5% : 2 3,, < :, 2 3 ( + ) 5% 20% 4. ( CMMoL) : : Pelger huet, > / L < 5% : RAEB, 5% 20% 5. RAEB ( RAEB - T) : RAEB 3 : ( 1) > 5% ; ( 2) 20% 30% ; ( 3) Auer WHO ( 2000 ) 1. ( RA) : ( RAS) ; 85
92 ( RA) 2. ( RCMD) ; 3. ( RAEB) ; 4. 5q - ; 5., 1. : MDS, B 12, B 12, B 12, MDS 2. : MDS,,, MDS,,, 86
93 3. : MDS - RAEB RAEB - T,,, 30% 4. :,, 1. RA RAS : ( 1) : 6 12mg/ d, 3 ; 0. 6 / d, 3 ( 2) : 40 60mg /d, 3 ; 1g/ d, 3 4 ( 3) ( EPO) : EPO,, 87
94 1 2 U/ d ( 4) G - CSF GM - CSF: g/ d, ( 5) : : 10 40mg / d, 4 8 ; VtD 3 : g / d, 8 24 ; : U/ d, 3 2. RAEB RAEB - T : +, 3, ( 1) : ( 2) RAEB Ara - C HHT, RAEB - T Ara - C, DA HA HE ( 3) : HLA 3. : ( 1) ; ( 2) 88
95 ( MDS ) 1. : > 120g/ L, > / L, Plt > / L, BM < 5%,, 2. : > 1% Hb 50% / 50% / 50% BM, > 50% ) 3. : 3 3, ( 5 ( 1) Hb 20g/ L; ( 2) / L; ( 3) / L; ( 4) 50% ; ( 5) BM 4. : 89
96 5. :, > 50%, BM > 30% FAB ( ) / L / L ( ) 1. : ( 1) : ( 90
97 ) ( ) ( ) ( ) ( 2) : ( D860 ) ( 3) : ( 4) ( 5) : Felty ( 6) ( 7) : ( 8) ( 9) 91
98 ( 10) 2. : ( 1) ( 2) ( 3) 1. : :,, 2. :,, 92
99 , 1., : ( 1) : / L ( 2) 10 : /L ( 3) < 10 : /L 2. : / L 93
100 : :,, [ ] : 0. 3mg, 20 1, : ( 1) ( 2) :, C B ( 3), 94
101 ( 4) : : 100mg/ d" Po. 1 2mg/ iv 100mg/ d" Po. 3 4,, ( 5) : 2 3 : B mg, 3 / ; B mg, 3 / ; 10 20mg, 3 / ; mg, 3 / ; , 1 2 / ; 1. 0, 3 / ; A" 50U, 1 / d im 7 14 ; : 20 30mg, 3 / d ( ) ( 6) : 2. : ( 1) ( 2), ( 3) : 95
102 , ( 4) :, ( 5) :, 40 60mg /d ( 6) ( G - CSF) ( GM - CSF) : 2 5 g / ( kg d).,, H 25% 10,,, 96
103 1. : ( 1) : ( ) ( 2) : ( 3) : 2. ( ) : ( 1) :, ( / L), < / L / L 2 ( 2) : 100% / L, > / L, 2 ( 3) :, 3. : 97
104 ( 1) : 1 ( ), > / L,, ( 2) : 50%, > /L, ( 3) :, ( ) ( leukemia),, 98
105 ,,, ( ) 3, 1, 30% FAB ( AML) ( ALL), AML M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7, ALL L1 L2 L3, : ; ; ;,,,, 99
106 ,,,,, 1. : + 2. ( ), ( ABO Rh) 3. MIC : ( 1) : :, 100
107 ( ) ( 2) ( 5ml,, ) ( 3) : ALP/ RAR : Ph 1, / bcr / abl ; MDR - 1, / P : 5 HCV,, 5. B 6. : ;, ;, ;, 2 3, 7. AML - M3,, DIC ( 3P 101
108 FDP PT APTT D - ) 8. ALL AML - M4 M5,, 1.,, 2, ( ), PH 3. 1, 5 HCV , 5.,, 10U/ 102
109 0. 1ml 6. AML ( FAB ) 1. ( AML) : ( 1) M1 ( ) : BM ( NEC) 90% ( 2) M2 ( ) : NEC 30% 79%, < 20%, > 10% ( 3) M3 ( ) : BM, NEC > 30% : ( M3a) ; ( M3b) ; ( M3v) M3a M3b,,,, 103
110 ( 4) M4 ( - ) : ( ) NEC > 30%, 30% 79%, > 20% / / L M4, M4E0, > NEC 5%,, / ( ivt 16 ) ( 5) M5 ( ) : M5a ( ) M5b 80%, > 30% ( 6) M6 ( ) : NEC 30%, 50% ( 7) M7 ( ) : 30%, 2. ( ALL) : b / a L1:, ; ;, 104
111 L2:, ; ;,,,,,, L3:, ;,,, ;, 1. ( POX) ( SBB) > 3%, AML ALL 2. : ( - NAE),, ;, AS - D ( NAS - D - CAE),, M3,,, - ( - NBE ),, 3. ( PAS ) :, 105
112 4. ( ACP) : T, 5. : 1. ALL : ( 1) ( Null - ALL) HLA - DR +, CD ( 2) ( C - ALL) CD 10 CD 19 ( 3) B ( Pre - B - ALL) CD 19 CD 20 CD 22 Cyu ( 4) B ( B - ALL) CD 19 CD 20 CD 22 SmIg ( 5) T ( Pre - ALL) CD 7 CD 5 CD 2 ( 6) T ( T - ALL) CD 7 CD 5 CD 2 CD 3 CD 4 CD 8 2. AML : ( 1) M1 CD 33 CD 13 CD 15 ( 2) M2 M1 106
113 ( 3) M3 CD 33 CD 13 CD 15, HLA - DR CD 34 ( 4) M4 CD 33 CD 13 CD 15 CD 14 ( 5) M5 M4 ( 6) M6 CD 33 CD 13, CD 71 ( ) A, ( 7) M7 CD 41 CD 42 CD 61 VWF,, 1. t ( 8 21) 10% 15% AML, M2 2. t ( 15 17) AML M3 3. inv / del ( 16) ( q22) 5% AML, M4E0 4. t ( 9 22) 25% ALL,
114 2. 3. ( CNS - L) : ( CNS) / > 200mmH 2 O, ( CSF) > / L, CSF ( ), > 45mg / dl, ( < ), CSF (,,, ) 4. : AML - M3,, /,,, 108
115 1. : ( 1) AML: : DA ( DNR) 40 50mg/ ( m 2 d), iv. dl 3 ( Ara - C) mg / ( m 2 d), iv. d1 7 : HA ( HHRT) 3 4mg/ ( m 2 d), iv. d1 7 ( Ara - C) mg / ( m 2 d), iv. d1 7, + ( ) 20%,,, 2 2, + > 20%, [ ] M3 : ( ATRA) 20 40mg / ( m 2 109
116 d), Po. " d1 45 : WBC, > / L /L,, Ara - C" 100mg/ ( m 2 d),, 2 ( Q12h ), 5 7, ( VP16) 50mg, Po. 2 /d, 5 7,, ( Dex) 10mg, iv. Q12h WBC, DIC, ( ), ( 2) ALL : VDLP ( VCR) 1. 5mg / ( m 2 d), iv. d1, 8, 15, 22 ( DNR) 40 50mg/ ( m 2 d), iv. d1, 2, 3 ( L - ASP) 6000U / ( m 2 d), im. d7 28 ( Pred) 40 60mg/ ( m 2 d), Po. d1 14, d15 d28 110
117 16, 17 : VDCP ( VCR) 1. 5mg / ( m 2 d), iv. d1, 8, 15, 22 ( DNR ) 40 50mg/ ( m 2 d), iv. d1, 2, 3, 15, ( CTX) 600mg/ ( m 2 d), iv. d1, 15 ( Pred) 40 60mg/ ( m 2 d), Po. d1 14, d15 d28 14,, VDCP , 20%,, 2 2 3, + > 20%, 2. : ( 1) AML: CR 2, 9, 2 3, 1 M3, ATRA : DA; HA; 111
118 Ara - C ( MD - Ara - C), Ara - C" 1. 0g/ m 2, iv. Q12h, ( 2) ALL: CR 2, 9, 2 3, 1 : VDLP VDCP; EA: VP mg / ( m 2 d), iv. d1 7, Ara - C" mg/ ( m 2 d), iv. d1 7; ( HD - MTX) : MTX" mg / ( m 2 d), 1 1 /3 1 2, 2 /3 24 MTX" 10mg mg / m 2, Q6h, 6 8 3, AML, ALL, CR 3 6 / ( APBS/ PCT), 3. : im. ( Allo - BMT) ( 1) AML CR, 2, 1 2 1, 2 3 1, 112
119 DA HA, ( DNR) 500mg/ m 2, ( MTZ) ( AMSA), : 1 6 ( 6 - TG) 6 ( 6 - MP ), 100mg/ ( m 2 d ), d1 5 2 ( MTX) 15mg/ ( m 2 d ), d1 4 3 ( VP16 ) 75mg/ ( m 2 d), d1 5 ( 2) ALL AML, : VDCP, 500mg/ m 2, AML 2 EA DNR MTZ AMSA 4. : ( 1), 1, 1 ( 2), 1 ( 3),, 1 ( 4), DNR HHRT MTZ 1 113
120 5. : WBC / L, : /, ( HU), g/, Po. Q6h, 6, 0. 2, Po. 3 / d, ( Leukapheresis), 30%, : ( 1) CR 6, ( 2) CR 6, PR, MD - Ara - C ( AML ), VP16 ( 100mg / ( m 2 d), d1 3) MTZ ( 5 mg/ ( m 2 d), d1 3 ), AMSA ( 75mg/ ( m 2 d), d1 3) ( 3) CR, APBS/ PCT, Allo - BMT, 1 < 10% 7. : 60 : 114
121 ,,, /,,, 1 / 3 1 /2 ; Ara - C 10mg / ( m 2 d),, Q12h, 14 28, ( HHRT) 1mg / ( m 2 d), iv : ( 1) 1 3,,, ( 2) 4,,, ( 3) 1,,, 1 2, 9. ( CNS-L) : ( MTX) 7. 5mg/ ( m 2 d) ( Ara - C 15mg/ ( m 2 d) ) + 2mg IT, 2 3 1,,, CSF 115
122 , 8 1, 2 ; CNS - L,,, 20GY IT, 1. ( CR) : ( 1) : 5%,, ( 2) : 10g /L, / L, / L, ( 3), 2. ( PR) : > 5%, 20%, 2 1 CR 3. ( NR) : ( PR) 116
123 4. : ( 1) > 5%, 20%, CR ( 2) > 20% ( 3) ( ) 5. ( CCR) : CR, :, 5 7. : 5, 10 ( ) 117
124 ( eosinophilic leukemia ), : ; ;, 1 4 :
125 3. 4.,,, 37% 40%, X,, 1. ; 2. ( ) ; 119
126 3. ; 4. ; 5. ; 6. X ; , 3.,,,,, > 5% 4. 5.,,,, 120
127 1. :,,, 2. :,,, 3. :,, 4. : 20 50,,,,,,, 121
128 5. :,,,,,,,,, ( ) 122
129 ( basophilic leukemia),,,,,, :
130 4. :,,,,,, 1. ; 2. ( ) ; 3. ;
131 2. 3., > 5%,,, 4. 5.,, ( ) 1. :, > / L,, Ph 1 ( NAP) 2. :,,,,,,,,,,, 125
132 3. :,, 4. :,,,, ( ) 126
133 ( CML),,,,,,,, 9 ( 9q34) abl 22 ( 22qll) bcr 22 Ph 1, bcr / abl, P 210 bcr /abl, 127
134 ,,, CML,,,,, CML,,,, CML 1. ; 2. ; 128
135 3. ; 4. ; 5. bcr / abl ; 6. CFU - GM 1. : ( 1) ( 2) : WBC > / L,, ( + ) < 10%,, ( 3) :,,, < 10% ( 4) ph 1 / bcr / abl ( 5) CFU-GM, 129
136 2. : 2, ( 1) / ( 2) ( 3) ( 4) ( + ) > 10%, < 20% ( 5) > 20% ( 6) ( 7) ph 1 ( 8) ( 9) CFU-GM, : 2 + 3, ( MF) 3. : ( 1) ( + ) + 30%, + 30% ( 2) + 50% 130
137 ( 3),, CFU-GM 1. :, > / L,,, NAP, Ph 1, 2. :,,,, / L,,,, Ph 1, 131
138 3. :,, Ph 1 1. : ( Hu) 1 3g/ d, Po. 2 4, ( Bu) 2 8mg/ d, 4 6 WBC, 2. :, INF-a 3 9 U, qd, qod,, > 6,, 3. : 45, 4. WBC > / L, 1. : 132
139 ( 1) < / L,, ( ) ( 2) / L ( 3) ( ) ( 4) 2. : ( 1) 50%, < /L ( 2), / 3. : 4. : ( 1), Ph 1 ( 2), Ph 1 35% 95% ( 3), Ph 1 5% 34% ( 4), Ph 1 ( ) 133
140 ( CLL),, CLL,, CLL,, 134
141 ,, CLL 1. ; 2. ; 3. ; 4. ( Ig) ; 5. Coombs ; : ( 1) ( 2) : : WBC > / L, 135
142 / L, > 3 :, 40%, 3 : : B - CLL: SMIg, k : CD 5 CD 19 CD 20, CD 10 CD 22 T - CLL: CD 2, CD 3, CD 8, CD 5 ( 3) 2. : ( 1) : / ; ( 2) : + ; ( 3) : + ( Hb < 110g/ L) / ( < / L) 1. :,,,, 136
143 2. :,,, 3. :,,,, 1., WBC < / L,, mg/ d 30 60mg/ m 2, 1 3, 4 1, 3. 60mg / d, CLL 4. 50mg Bid Tid, WBC 5. ( Fludarabin) 25 30mg/ ( m 2 d), dl 5, 4 1 CLL 80% 137
144 6. CVP: mg, dl, 2mg dl, 40 60mg /d, dl :,, WBC /L, < / L, 2. :, / 50% 50% 50% 3. : ( ) 138
145 ( Hairy cell leukemia, HCL),,,, 50 55, 4 1,, B 139
146 , 80% 90%, 1. ; 2. ; 3. ; 4. ; 5. B ; 6. ;
147 , 1. :,, 2. :,, :, m,,,,, 5. : ( PAS), ( ACP) ( TRAP), ( - NAE), CD : SIg + CD 19 + CD 20 + CD 21 - CD 22 + CD 11c
148 7. TPA ( ) :, TPA, 24,, 8. :,,,,, 1. :, IgM,, 2. :,,,, > / L 80% 90% 50% 100%, 142
149 3. :,,,,,, : U/ U/, H. qod ( ) : 4mg/ d. Po ( Fludarabine) : 30mg/ ( m 2 d), 5, : 6. : HCL,
150 8. 1. : ( 1) ( 2), Hb 120g / L, / L, / L ( 3) < 5% ( 4) : HCL, 2. :, 50% 3. :, 50% 4. : 144 ( )
151 ( prolymphocytic leukemia, PLL),,,,, 50, 2 1, 1.,, 2., 145
152 ; 2. ; 3. ; 4. ; 5. ; 6., 1. : 50, 146
153 2. : ( 1) :, ( 2) :, 17% 80% 3. ( 1) : /, m ( 2) : 80% ( + ) ; ( + ) ; ( - ) ; ( - ) ; ( - ) ( 3) : B E T 147
154 : < / L < 10%, E,, 1. : ( 1) CHOP : : 750mg / m 2. iv. d1 : 50mg /m 2. iv. d1 : 1. 4mg / m 2. iv. d1 : 1mg/ ( kg d) Po. d ( 2) VLP : 148
155 : 1. 4mg / m 2. iv. dl : 30000U. iv. dl : 1mg/ ( kg d) po. dl d5 ( 3) VAD + - : : 0. 5mg / m 2. iv. dl d4 : 10mg /m 2. iv. dl d4 : 30mg/ m 2. iv. dl d4 4 4 : 300 U3 /, H : GY, 1000GY 1. : ( 1), 149
156 ( 2) :, 120g / L, / L, /L, ( 3) :,, 2. : 50% 50% 3. :,, 4. : ( ) ( Malignant Lymphoma, ML) 150
157 ( ), HD) ( Hodgkin s disease, ( Non-Hodgkin s Lymphoma, NHL),,,,, 1. : 2. : 151
158 3. : ( 1) : ; ; ( ) ; ; ( ) ( 2) : ( ) ; ; ; ; ( 3) : ( LDH ALP) ; ; ; ; IgG A M ( 4) : ; EBV ; HIV ( 5) : B ( ) ; CT; ; ( ) ( 6) ( ) : ; ( 7) ( ) ( HD) 152
159 1. : ( 1), Reed-Sternberg ( 2) ( 3) : CD 15 ( Leu M1) +, CD 25, CD 30 ( Ki 1) +, CD 45 ( LCA) - 2. : ( Rye, 1966) ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ; ( 4) 3. : ( Ann Arbor 1971, Cotswold 1989 ) ( 1 ) : ( ) ( IE) ( 2) : ( ), 153
160 1 ( E) ; ( 4) ( 3) : ( ), ( E), ( S), ( SE) ; ( 1) ( 2) ( 4) : 1, ( 5) : A- B- : > 10% ( > 38 ) 6 E- 1 X- : T6 T7 1 /3, > 10cm 154
161 ( NHL) 1. : 2. : ( NCI, 1982) ( 1) : (, MALT ) ;,, ( 2) :, ; ;, (, Mantle Cell ) ;, Lennert s ) ;, ( 3) : ( ( ), ( ) ; 155
162 ( ) ; ( Burkitt ) ; 1 :,,, NHL WHO ( 2000 ) : ( 1) ( B T) / ; ( 2) B : B CLL / SLL; B ; ; ; B ; B ; ; B ( B ) ; ; Burkitt ; 1 B MALT ( 3) T NK : T ; T ; NK/ T ; Sezary : T ; T ( ) ; T / ; ( T null ) ; 156
163 ; T ; 1 T ; 12 T : SLL: ; MALT: 3. : ( HD) 1. ( AE),, MOPP ABVD ( B ), 3. : ( 1) MOPP : 6mg/ m 2 iv. d1, d mg / m 2 iv. d1, d8 100mg / m 2 Po d1 d14 157
164 40mg/ m 2 Po d1 d , ( 2) ABVD : 6 ( CR 2 ) 25mg/ m 2 iv. d1, d15 10mg/ m 2 iv. d1, d mg /m 2 iv. d1, d15 375mg /m 2 iv. d1, d : BEAM ; 300mg / ( m 2 d) iv. d1 d mg/ ( m 2 d) iv. d2 d mg/ m 2 2 / iv. d2 d5 140mg / m 2 Po. d6 ( ) ( NHL) 158
165 1. ( 1) CHOP : 750mg / m 2 iv. d1 50mg/ m 2 iv. d1 1. 4mg / m 2 iv. d1 100mg / d Po. d1 d ( 2) PMACE - CBOM : 650mg /m 2 iv. d1 25mg/ m 2 iv. d1 120mg /m 2 iv. d1 60mg/ d Po. d1 d5 5mg/ m 2 im. d8 300mg /m 2 iv. d8 1. 4mg /m 2 iv. d8 159
166 120mg /m 2 iv. d8 15mg/ m 2 im. 24, 21 1 ( 3) CE : 400mg/ m 2 iv. d1 Q6h 4 100mg/ m 2 iv. d1 d ( 1) ( CR) :, 1 ( 2) ( PR) : 50%,, 1 ( 3) ( NC) : 50% 25%, 1 160
167 ( 4) ( PD) : 25% 4. ( 1) 6 8 ( 2) : ( ) ( Multiple myeloma, MM),, 2 /10 4 /10,,
168 , 1. : ( 1) ; ( 2) ; ( 3), ; ( 4), 2. : ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ; 162
169 ( 4) ; ( 5), 1. ECG C X ( ) - CT MBI 7. ( ) 8. ( ) 163
170 1. M : IgG > 35g/ L ( IgG ) IgA > 20g/ L ( IgA ) IgM > 15g / L ( IgM ) IgD > 2. 0g /L ( IgD ) IgE > 2. 0g / L ( IgE ) > 1. 0g /24h ( ) : M : ( M ) ; ; 2. > 15% 3. : 3 2, M 164
171 2 3 IgM, 3 1. : 15% 2. :,, 10g/ L, 1. : ( 1) : M2 : 5% G. S. 500ml iv drip d1 ( BCUN) 1. 0mg/ kg iv., d1 165
172 N. S. 10ml ( CTX) 10mg/ kg iv., d1 N. S. 20ml ( VCR) 0. 03mg / kg iv N. S. 10ml, d21 ( Melphalan) 0. 25mg / kg, Po. d1 d4 8mg/ d, Po. d1 d7 ( Prednisone) lmg/ kg, Po. d1 d7 2, 5 1 ( 2) : VAD : ( VCR) 0. 4mg iv drip 24h d1 d4 5% G. S. 1000ml ( ) ( Adriamycin) 10mg/ m 2 iv drip 24h d1 d4 5% G. S. 1000ml ( ) 166
173 ( Dexamethasone) 40mg Po. d1 d4, d9 d12, d17 d20 25 EDAP : ( Etoposide) 25mg iv drip d1 d5 N. S. 200ml iv drip d1 d5 ( Dexamethaxone) ( Adriamycin) ( Carboplatin) 25mg Po. d1 d7 30mg iv d1 d2 200mg iv drip d1 d2 5% G. S. 500ml d1 d :, :, U ( H) 3 /, 167
174 , 4. : ( 1) : 60mg/ d / 50IU/ d ( M), ( 2) : mg, 3, 0. 5, 3, ( 3) : ( 5% ml ) ( 4), ( ) 30 60mg, 5% 500ml, 4, 3 4 1, 5. :, 6. :, ( ), 168
175 7. : 65, /,, 1. :, 2. : 1 2 : M 50% ; 50% ; ( ) < 5% ; 20g/ L ; 3. : ( ) 169
176 ,,,,,,, B,, 170
177 1. ; 2. ; 3. ; 4. X 1., : ; ; ; ; ; ; 2. 3., IgG 4. 3%,, 171
178 5. ; ; ; - ; ; > 10% ( ) 172
179 ,, IgA ( - ), ), IgD ( - ) IgG ( - ), IgM ( -,, 173
180 1. - :,,, 2. - :,,,,, 3. - : 4. - : 1. ; 2. ; 3. ; 4. X 174,
181 , : 1. - :,,, 2. - :,, 3. - :, 4. - :, : 1. - :,,, ; -,, 2. - :, -, 175
182 3. - : 4. - : -, -, 1. : > 15%, ; ; 2. :,,, ; WBC > / L, 50% 40%,, CHOP ( ) 176
183 1. : 2. : 50%,, X ( ) ( malignant histiocytosis, MH),,,, 20 40, =
184 , :,,,,, 1. ; 2. ; 178
185 3. + ; 4. ; 5. B 1. 2., /, 3. / 4.,,,,,,
186 : : ( 1) : ( m),, ;,,,, ;,, ; ;,, 1 3 ( 2) :, 50 m,,, ; 3 10,, ( 3) :,,,, ;, 180
187 1. :,,,,,,, 2. :,,,, 1. : 2. : CHOP MOPP COAP CHOP : 181
188 750mg/ m 2 iv. d1 50mg / m 2 iv. d1 1. 4mg/ m 2 iv. d1 100mg/ Po. d1 d MOPP : 6mg /m 2 iv. d1, d mg/ m 2 iv. d1, d8 100mg/ m 2 Po. d1 d14 40mg / m 2 Po. d1 d :,, 182
189 2. : 50%, ( ) ( allergic purpura ),,,,, 1., ; 183
190 2., ; 3., ; 4., -,,,, 1 3, 1. ( Hb RBC WBC + DC PLT) 184
191 2. ( ) 3. ( ) 4. : ( APTT) ( PT) ( ESR) 9. ( IgA, IgG, IgM ANA + dsdna ENA C ) /
192 :,,,, 2. :,,,,,,, 3. :,,,, 186
193 1., 2. ( ), ( C ) 3. :,, 30 40mg, 1,, 200mg, 1, ( ),, 4. : 200mg iv. 2 3 /, 4g 5. :
194 1. :,, 1 2. :, 3. : ( ) ( ) ( ITP) 188
195 ,,,,,,, ,,,, 1 3, 189
196 1. ( Hb RBC WBC + DC PLT ) ; 2. ( ) ; 3. ANA dsdna ENA CH 50 C 3 C 4 ( Ig), Coombs ( RF) HIV ; 4. HCV ; 5. ( PAIG) ; < / L 2.,, 190
197 : ( 1) ; ( 2) PAIG ; ( 3) PAC 3 ; ( 4) ; ( 5) : Evans,, 191
198 2. :,,,,, 1. :, 2. : ( 1) : 40 60mg / d ( 1 2mg/ ( kg d) ), 3 6 1,,, ( 2) ITP: < / L, > /L 3. :, 6 192
199 4. : ( 1) : ( IVIG) 0. 4 / kg iv. 5 ( 2) : 1 2mg 10ml ( NS), iv. 1, 3 ( 3) ( CTX) 2mg / ( kg d), Po. 4g, ( 4) ( Danazol) 200mg tid Po. 5. : 20U ( 1U 200ml, 10ml ) 10U / L / L, :,,
200 2. : / L / L,, 2 3. :, 2 4. : ( ) ( Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP) - 194
201 , : ( PGI2) PGI2 : 1.,,,, 2.,, 3.,,, 4. :,,,,,, 5. :,,,, 6. :,, 195
202 7., 1. ; 2. ; 3. ; 4. Coombs ; 5. ; 6. ; 7. ; 8. ; 9. X ;
203 1. :,,, ; > 2% ; ;, / ; ;,, 2. :, ; ;, ;, 3. :,,,, 4. :,,, :,, 197
204 PAS 1. :,,,, FDP,, 2. Evans :, Coombs, 3. :, 4, 1. : 60 80mg/ d, mg/ d 2. : 2mg / 198
205 3. : mg/ d 4. : mg/ d 5. 40: 500ml, iv. bid : 5g / d, iv. d1 d3, 6 : 1. ; 2. ; 3.,, ; 4., ; 5. ( ) 199
206 ( Glanzmann s thrombasthenia, GT),,,,,, ( GP) b / a, GP b / a,, GP b / a,, ( GP) 200
207 b / a,,,,,, 1. ( Hb RBC WBC + DC PLT) 2. ( APTT PT) ( GP) b / a 201
208 1. 2., 3.,, 4. 5., 6. : ADP, ( GP) b / a ( CD 41 / CD 61 ) 202
209 ADP ADP vwf 203
210 ,,, b / a, ( ) ( Bernard-Soulier syndrome, BSS),,,, 204
211 ,, Ib ( GPIb), GPIb, vwf,,,,,, 1. ( Hb RBC WBC + DC PLT) 205
212 2. ( APTT PT) Ib ( GPIb) 1. 2.,, :,
213 8. vwf 9. Ib ( GPIb) ,,, Ib, ( ) 207
214 ( hereditary hemorrhagic telangiectasis, HS),,,,,,,,,, 208
215 ,,,,, 1 3mm,,, 1. ( Hb RBC WBC + DC PLT) 2. ( APTT PT)
216 4. 3P X B ; ; 3., 1., 210
217 2. :,, 3. :, 5 20U,, 2. 5mg/ d, ( ) ( Von Willebrand Disease, vwd) ( vwf) vwf 211
218 ,, vwf VIII, VIII vwf, VIII, VIII: C ( VIII ),, vwd vwd,,,,, 1. ( Hb RBC WBC + DC PLT) 2. ( APTT PT) 212
219 3. V C 4. vwf Ag 1., ( APTT) 7. V C 8. vwf Ag
220 1. :, V C, Ib ( GPIb) 2. :,, b / a ( GP b / a) 3. :,, V C, vwf Ag 4. vwf :, vwf Ag, vwd vwf, DDAVP ( 1 8 ) 214
221 1. DDAVP: vwf :, g/ kg 10 g/ m 2 30ml 30min vwf, 2 3 vwf, 2. : DDAVP DDAVP :,, 5U/ ( kg d), ;, 10U/ ( kg d) ;, 20 40U/ ( kg d), 4 10 V C,, vwf vwf vwf Ag V C 215
222 , DDAVP vwf Ag V C, < 5min, V C 1 40% 50%, 30% 40%, 10% 15%, < 5min, V C 20% 40%, 15% ( ) ( infection induced hemophagocytic histiocytosis syndrome, IHHS), EB,, 216
223 ,,, EB,,, AIDS SLE,,, 1. ; 217
224 2. ; 3. + ; 4. ; 5. B ; 6. ; 7., 1. 2., 3., 4. 5., 6. ( NAP) 218
225 ,,,,,, NAP,,,,, 1., 2.,
226 1. :, 2. :, ( ) ( Amyloidosis, AL),, 220
227 0. 89 /10, 2, : 1. ; 2. ; 3. ; 4. ; 5. ; 6. ; 7. ;
228 ,, 1. ; 2. ; 3. ; 4. ; 5. ; 6. X ;
229 1. ( ) / ( ) 2., 3. ( ), ( ), 223
230 : MP, ( M) 0. 15mg / ( kg d), ( P) 0. 8mg / ( kg d), 7, 6 1 : mg/ d, ( INF) C E, 1. : ( ) 50% ; 2. : ( ) 224
231 ( idiopathic thrombocythemia IT),,,,,,, 23 / 19, 40, ( ), 225
232 ( MPD), G 6 PD,, X : ; ; ;,,,,,,,, 226
233 1. ; 2. ; 3. ; 4. ( NAP) 1. :, 2. : > / L 3., 4. ( < 36ml / kg, < 32ml / kg) < 0. 4, 5.,,, MCV 227
234 6. Ph 1 bcr / abl :, / L,,,,, 2. ( CML) ( PV),,, Ph 1 bcr / abl, 0. 92, 228
235 1. : ( Hu) 1 3g/ d ( CTX) mg/ d ( Bu ) 4 6mg / d ( Melphalan) 2 4mg/ d, 3 4,, 2. ( a INF INF) U, 3, 3. :, 4. ( plateletpheresis) :,,, 5. : 32 P, 2. 5mCi / m 2 ( 3 229
236 4mCi), 3 6. : :, ; ; 1. :, 2. : 50%, 1 / 2, 3. :,,, 230
237 10 20,,,, ( MF) ( CML) ( PV) ( AML) ( ) ( polycythemia vera, PV),,,,,, 0. 6 / /10,, 231
238 MPD, G 6 PD,,,, 1. : / L,, 180g/ L, 2. :,, 232
239 ,, 3. : 51 Cr, 39mg/ kg, 27mg / kg, 4. B 12 :, 5. ( NAP) : 1. :, g / L ( ), 170g / L ( ), / L ( ) / L ( ) 3. : 0. 54, ( NAP) > ,, 233
240 7. 1. :,,,,, 2. :,, 3. :,,, ( NAP),, Ph 1 bcr / ab1 234
241 4. :, : ; ;, ; 1. : ( Hu) 1 2g/ d ( CTX) mg/ d ( Bu ) 4 6mg / d ( Melphalan) 2 4mg/ d, 3 4, 2. ( INFa) U, 3 3. : 32 P, 4. : ml 2 3, / L, 50% 235
242 1. :,, 2. :, 3. :,,, 30g/ L 4. :, 18,,, 8 16, 236 ( )
243 ( Hemophilia) ( FV C ) ( FIX ),,,,, ( ),, 237
244 1. ; 2. ; 3. ( ( APTT) 1 1 ( PT) 1 1 ) ; ) ; 4. FV C FXI C ; 5. FV RAg ( ) vwf Ag ( ELISA 6. 1., 238
245 2. 3.,, 4. < 50% ( 60% 140% ) 5. : ( 1) : F < 1%,, ; ; ( 2) : F 1% 5%,, ( 3) : F 5% 25%, ; ( 4) : F 25% 40%, 1., 2., 239
246 3. : ( 1) :, FV C 15% 20%, FV 8 10U /kg, 1 2 /, 1 4 ;, FV C 30%, 15U/ ( kg 12h) ;, FV C 50%, FV 5U/ ( kg 12h) ;, FV C 80% 100%, FV 40 50U/ kg 1, FV C 30% 60%, ( 2) FV : U/ h, U/ h, 30 50U/ ml, FV 40 g/ kg, ( 3) : ( FFP) 30ml / kg, 10 20ml / ( kg 24h) : 240 FIX C 30% FFP30 60ml / kg FIX
247 , 25 50U/ ( kg d), FIX 30% 80%, 4. : ( 1) :, 30 40mg/ d, 7 10 ( 2) : ( ), FV C FIX ( ) 241
248 ( DIC),, 1. : 2. : 3. : 4. : 242
249 5. : 6. : ARDS SLE DIC, : DIC :, ;, ;, ;
250 1. ( Hb RBC WBC + DC PLT BT CT) 2. ( ) 3. DIC ( [ APTT] [ PT] [ TT] 3P [ FDP] D ) 4. FV C FV AT 5. : 1. : ( 1) DIC 244
251 ( 2) : ; ;, ; 2. : ( 1) : 3 < / L / < 1. 5g/ L ( < 1. 8g / L, < 1. 0g /L), 3P FDP > 20mg/ L ( FDP > 60mg/ L), D ( ) 3s ( 5s ) AT ( ) V C < 50% ) ( ( 2) : V C, vwf Ag, V C / vwf Ag TAT, F
252 ( PIC) A DIC / L,, 2 DIC 1. < / L 2 : TG; PF 4 ; TXB 2 ; GMP < 1. 0g/ L 3. V C < 50% 4. 5s 5. 3P FDP > 60mg/ L D DIC 3 : 1. < / L 246
253 2. < 1. 5g/ L 3. 3P FDP > 20mg/ L 4. 3s 5. > 2% 1., DIC 2. ; :, DIC 3. : DIC, ( ) 4. 30, 247
254 , 1mg 1mg 1. : DIC ; ; FDP 2. : 3. : 1 4. :, ( ) 248
255 1. 2. ( ) 3. ( ) : ( LA) LA ( ACL) FDP D GMP 7. : FV C FV a FV Ag
256 8. : ( ET) vwf ( TM) tpa 9. : C ( APC R) AT PC PS tpa PAI 10. : / 11. /, 4000u / kg, 30 45min, 4000u / ( kg h) 24 48h, 5 7 Q6 12h, , > 5, 2 4h TT 250
257 1. : u / ( kg 24h), 4 6h APTT ( ), : ( 1), : ( DVT) ( PE ) : Xa IU/ kg q12h 10d; DVT PE: 40 Xa IU/ kg qd 7 10d, 2h ; ( 2), : DVT PE: > 60kg 6400IU q12h H, < 60kg 4200IU q12h H; DVT PE: A, > 60kg 6400 IU 1 / H; < 60kg 4200 IU 1 / H; B, > 60kg 4200 IU 1 / H, < 60kg 3200 IU 1 / H ( ) 251
258 ( infectious mononucleosis, IM) EB, 1. :, : 3. :,, 4. : 30% 60%, 24% 65%, 3cm 252
259 5. : 10% 20%, 1. ; 2. ; 3. ; 4. EB ; 5. B :, 10% 3. : ( Davidsohn > 1 56), 253
260 , 4. EB : EB IgM, : ( ),, IM,, : 10 15mg/ ( kg d), : 254
261 4. :, 1mg / ( kg d), 5. :, 10 20g/ d, : a U/ d, : ( 1) ( 2) ( EB ) ( 3) ( 4) 1 255
262 2. : ( 1) ( 2) ( 3) 3. : ( 1) ( 2) ( 3) ( ) Waldenstrom 1944 Waldenstrom,, 256
263 ,,, : 2. : 3. : C 257
264 X ( ) CT MBI IgM > 30g/ L, IgM 3. 3, IgM MGUS ( ) 258
265 , 1. : IgM MM 2. IgM, 3. IgM, IgM 3g/ L,, 1% 10%, mg /d Po 2 4,, 2 4mg/ d,, 2. M2 ( MM ) EP ( Etoposide 100mg iv. d1 d7, Prednisone 60mg / d, d1 d7) 259
266 3. 2 CDA ( 2 chlorodeoxyadenosine, cladribin ) 0. 1mg /kg iv. d1 d7 Fludarabin 20 30mg/ m 2 iv. d1 d5, 4. : 5% ml, 1. : M, IgM,, ( ) 2. : M ( IgM) 50%, 50%, 50% 3. : ( ) 260
267 ( Myelofibrosis, MF), ( ),,,,, ( PDGF) B ( TGE B) 261
268 40,,,,,, 1. ; 2., ALP ; 3. ; 4. ; 5. X ; 6. ( ph 1 ) 262
269 1. 2., : / 5. : / 5, 4 2,, ET) 1. ( CML PV,, CML PV ET, MF 263
270 2.,,, 1. : 2. : 3. : ( 1) : ; ; / ( 2) :,,, 4. : ( 25 50rad / d), 5. ( a 300 U, 3 / 264
271 g / d) 1. :, 1 /2,, 2. :,, 1 /2, 1, 1 /2 3. : ( ) 265
272 ( Hypersplenism),, 1., : ( 1) : ( 2) : ( 3) : 266
273 ( 4) : ( 5) : Felty ( 6) : 2.,, : ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ; ( 4)
274 : ( 1) : ; ; / ( 2) :,,, 3. : ( 25 50rad / d),
275 1. : 2. :, 3. : ( ),,, : 1.,,, ; 269
276 2., ; 3., 1. : ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ACD 24, CPDA : ( 1), ; ( 2) ; ( 3), 3. : ( 1), ; ( 2) 4. : 270
277 ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ; ( 4) ; ( 5) ; ( 6) 1. :, 80% 90% 99%, 2. : ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ( 4) 271
278 1. : ( 1) 99. 9% ; ( 2) HLA, 2. : ( 1) ; ( 2) 2 ; ( 3) ( 4) 1. : : / L, 3. : , 1, 5 7, 4. :, 272
279 TA 5. : ( 1) ; ( 2), ; ( 3) GVHD; ( 4), ; ( 5) ; ( 6) G CSF GM CSF 1. : ( 1) , ; ( 2) 22 2, PH , 2. : 273
280 ; ( 1) / L ; ( 2) ; ( 3) ; ( 4) / L ITP ( 5) ITP ; ( 6) / L, / L 10 9 / L; 3. : ( 1) ( TTP) ; ( 2) ( PTP) 4. : ( 1) / L 10 ( 2) DIC, ; 274
281 ( 3) 1. : ( 1) V ; ( 2) ; ( 3) ( vwf) ; ( 4) ( ) ; ( 5) X 2. : ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ; ( 4) X ; ( 5) DIC 275
282 1. : ( 1) 200ml 100ml 50ml ; ( 2) 2. : ( 1) ; ( 2) DIC; ( 3) : V V, 1. : ( 1) ; ( 2), ; ( 3),, ; ( 4), 276
283 2. : ( 1) ; ( 2) 3. : ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ; ( 4) (, ) < 6. 0g / dl < 0. 2, 277
284 : 1. > 5 / l, / l,, 3. < 5000 / l,, 10 15ml /kg ( ) 278
285 ( ), ( AIHA) ( PNH) : ( < 500 / l) G CSF, ( vwd), < 7. 0g /dl < 0. 22,, 279
286 ( ), : 1. ; 2. ; 3.,, ( SOD) ; 4., ; 5.,, 280
287 ;, 6., 1. :,, 2. : 3. :, ( ) 281
288 AA ACD ADM AEOL AIHA AL AML ANLL ALL AUL AMLL ATLL 282 T /
289 Ara C Ara CTP AraU AZA 5 ATP ACR AMSA L Asp ACP ADA ADCC ADH allo BMT auto BMT ATRA 283
290 ATG ALG APTT BCNU BFU E BMT B PLL B BSS BU Coomb s test CBL CCNU CCR CD CEL 284
291 CL C. I. CML CML AP CML CML BP CML CML CP CML CMML CLL CMV CNL CNS CNSL CR CR1 CR2 285
292 13cRA CSA CSF 13 A CSF G CSF GM CTX Dex DFI DFS DIC DNA DNR 2, 3 DPG 2, 3 DTIC EBV 286 EB
293 EPO ELISA ET FEP FCM GF GTP G 6 PD 6 GVL HD HS HAL Har HBV HBC 287
294 HBe HCV HCL HD HHar HLA HU HSV IDA IM ID IDA IFN IL1 IL2 288 e 1 2
295 IL3 3 IL6 6 IL12 12 I. M. I. T. I. V. IU KPTT L1 1 L2 2 L3 3 LAK LD LDH LFS 289
296 MA M0 M1 M2 M2Base M3 M3v M4 M4Eo M5 M6 M7 MAK MBDI McAb 290 M2 /
297 MCNU MDR Mdr MF MDS MHA MHC MHb MIC 6MP MPD MP0 MM MH NEC 6 291
298 ML NHL NHL LP NK cell Non MHC antigen NVT 3P test PA PAS PCL PLL PCR PDGF Pg P 292
299 Ph 1 + CML Ph 1 - CML PNH Po P0X PP0 PR PRCA Pred PT PV Qid Q12h RA RAEB Ph 1 Ph
300 RAEB t RAR RAS rhcsf G rhcsf GM RIA RNA Rous test SF S. C. syn BMT SmIg TBI T cell ALL T T CLL T 294
301 TCR T 6TG 6 THP Tid 3 TLI TNF T PLL T VCR VDS VM26 VP16 ( ) 295
302 ( RBC) / L ( Hb) ( WBC) ( DC) /L g/ L g/ L g/ L / L 54% 62% / L
303 3% 5% 0. 5% 5% % ( HCT) % 40% 3% 8% ( RC) 0. 5% 1. 5% / L ( BPC) / L ( ESR) ( ) 0 15mm / h 0 20mm / h 297
304 ( MCV) 84 96fl 26 32pg ( MCH) ( MCHC) ( MCD) m ( MCT) m < 15% < 0. 3% < 4% 298
305 < 0. 3% < 5% A 1 95% A % 3. 5% A 3 2% 3% > 75% ( Ham) 299
306 0. 44% 0. 42% 0. 34% 0. 32% % 24h < 4. 5% ATP < 0. 4% U U U 300
307 U U U U 0. 02ml ph/ h / L / L / L / L 301
308 G /E ( % )
309
310 ( BT) Duke : 1 3min IVY : min < 10 ( vwf) ( ) ( ) F 1 ( ELISA ) ng / L ( TM) 304
311 TM 20 35ng/ L TM / ( ) : : ( ADP mol / L) ATP ADP mol / L : ADP mol / L : 0. 18g/ L mol / mol / mol /10 11 ( ) nmol /10 9 ( ) 305
312 ( ELISA ) g / L ( ) g / L 4 ( ) ( ELISA ) g/ L ( ) g/ L 3 < 5s camp pmol /10 9 ( 3 H ) cgmp ( 3 H ) pmol / 10 9 ( ) GP b GP b / a
313 ( PAIg) PAIgG ng/10 7 PAIgA ng/10 7 PAIgM ng/10 7 ( PAC) ( ) PAC ng /10 7 PAC ng/ 10 7 ( ) ( B 2 ) B 2 ( ELISA ) ng/ L D 2 ( ) 3 6ng/ E 2 307
314 ( ) ng/ L ( ) 2 4min ( ) 4 12min ( ) 15 30min min > 25s s s s 9 11s 60 85s ( C) C 308
315 ( ) ( R Rcof) R Ag c ( ) ( PK) PK PK ( ) ( ) ( ) ( PT) 309
316 ( ) 11 13s ( ) s PT ( ) ( ) g/ L ( ) V ( ) ( ) ( ) ( ) s
317 ( ) 2 4g/ L g/ L 24h > 45 Fx : Ag Fx : Ag h 311
318 ( ) > 120min ( ) min ( ) U/ ml ( ELISA ) g /L ( PLG) PLGA PLG ( ) g/ L PLG: Ag ( ) g/ L ( ) s
319 12s, 60min < 30s ( ) ( ) g / L FDP Fi FDP < 1 8 < 10mg/ L ( FDP) < 10mg/ L D ( ) ( ELISA ) < 400 g / L g/ L 313
320 ( ) D mg/ L A g/ L B nmol / L B nmol / L 2 ( ) g / L ( ) g/ L ( ) g/ L Ci ( Ci Ci INH: Ag INH) ( lanrell ) mg/ L ( AT ) ( ) ( )
321 ( ) ( ) g / L AT Ag ( lanrell ) g/ L g/ L g/ L ( ) C ( PC) PC Ag ( lanrell ) PC A ( KPTT ) S ( PS Ag) ( ) PS
322 PS min 16 18s 18 22s mmol / L mmol / L mmol / L mmol / L mmol / L mol / L 9 27 mol / L mol / L
323 mol / L mol / L mol / L / ( ) mol / L g/ L g/ L 60 80g / L 35 55g / L 20 30g / L
324 IgG 6 16g/ L g/ L g/ L 318
325 g/ L IgG 1 ( ) g/ L IgG 2 ( ) g / L IgG 3 ( ) g / L IgG 4 ( ) g / L IgA g/ L g/ L g/ L g / L IgA ( ) 0. 05g / L IgM g/ L g/ L g/ L 319
326 g/ L IgD ( ) IgE g/ L ( ELISA) mg/ L ( ) g/ L ( ) g/ L ( ) ( ) ( ) < 80mg/ L kU/ L kU/ L C 1 q g/ L
327 C 3 ( ) g/ L C 4 ( ) g/ L B g / L C 3 C 1 r 25 38mg / L C 1 s 25 38mg / L C 2 C 5 C 6 C 7 C 8 C mg/ L 64 13mg / L 56 8mg/ L 49 70mg / L 43 63mg / L 47 69mg / L ( PEG ) C mg/ L 321
328 28 4mg/ L ( 1 - H - ) mg/ L ( C 3b ) 40 7mg/ L ( S - ) mg/ L E ( ANAE) ANAE ( ) K ( 51 Cr ) < T ( ) CD CD
329 CD CD 4 / CD NK ( 51 Cr ) < Cr cpm / ( LDH ) : Ig B Ig IgG IgM IgA IgD
330 IgE EA EAC FBC B EB ( ) ( ) > 3s ( ) ( )
331 ( ) 1. 0 > < ( ) T Tr Tu K ( ) ( ) Ts
332 ( ) ( ELISA ) P / N < 2. 1 ( ) ( ) < 1 16 ( ) < ( 48h, > 5mm) ( ) mg/ L
333 ( ) mg/ L ( ) 0 40mg/ L ( ) 20 70mg / L ( ) gHb / L ( ) gHb / L ( 1 ) mol / L mol / L mol / L mmol / L ( ) mol / L ( ) mol / L ( ) mol / L 327
334 mol / L ( ) mol / L mmol / L ( ALT GPT) < 500nmol s - 1 / L ( AST) ( ALP) < 667nmol s - 1 / L ( ) mol s - 1 / L mol s - 1 / L ( ) mol s - 1 /L G PD nmol s - 1 /L 4 20mg/ L ( ) nmol s - 1 / L 328
335 ( ) < 3. 20mg / L ( LDH) ( ) mol s - 1 / L < mol s - 1 / L mol s - 1 / L mol s - 1 / L mol s - 1 / L > mol s - 1 / L ( ) mol s - 1 / L LDH ( ) LDH LDH LDH
336 LDH LDH ( ) LDH LDH LDH LDH LDH LDH 1 /LDH 2 < 1. 0 ( ) 330
<322ECAA1BCB6B9ABC1A2D2BDD4BAD2BDBCBCD5EFC1C6CFEEC4BFCAD5B7D1C7E5B5A52E786C73>
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