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3 ( 1 ) ( 6 ) ( 13 ) ( 18 ) ( 22 ) ( 32 ) ( 42 ) ( 44 ) ( 49 ) ( 54 ) 1

4 ( 59 ) ( 63 ) ( 67 ) ( 75 ) ( 81 ) ( 90 ) ( 99 ) ( 118) ( 123) ( 127) ( 134) ( 139) ( 145) ( 150) ( 161) 2

5 ( 170) ( 173) ( 177) ( 183) ( 188) ( 194) ( 200) ( 204) ( 208) ( 211) ( 216) ( 220) ( 225) ( 231) ( 237) 3

6 ( 242) ( 249) ( 252) Waldenstrom ( 256) ( 261) ( 266) ( 269) ( 280) ( 282) ( 296) 4

7 ( IDA),,,, 10%, 20%, 40%, 50% 1. : 1

8 2. : 3. : 4. : 5. :,, ;,, 1. ( ) ; 2. ; 3. ; 2

9 4. ; 5. ; 6., ; 7. ; 8. ( ) ; 9. ( ) ; g / L; 15% ; 1. : MCV < 80fl, MCH < 26pg, MCHC < 2. < 50 g / dl, > 350 g/ dl, < 3., < 15% ; 4. < 14 g /L; 3

10 5. > 3. 0 g /ghb; 6. ; :,,,, 2. :,,, 4

11 1. 2. :, g, 3 ; 0. 2g, 3, g, mg/,,, : : ( mg) = ( Hb) ( kg) 0. 33, 50mg,, 2 100mg, :, 3 6 > g / L 5

12 1. :, MCV > 80fl,,, 2. : > 20g / L, 3. : ( ) ( megaloblastic anemia, MA) ( ) B 12 ( DNA), 6

13 ,,,,, 1. :,, B : 3. : 4. : 5. : 6. : 6 NO B 12 7

14 , ( ) ( ), ( ) B 12, 1. ( ) ; 2. ; 3. ; 4. : ( 1) B 12 ; ( 2) ; 8

15 ( 3) ( B 12 ) ; ( 4) ( B 12 ) : : ( MCV > 100fl ) ;, 5 > 5% 6 > 1% :, > 10%,,, 2. :, < 3. 0ng /ml ( 6. 81nmol / L), < 100ng / ml ( 227nmol / L) 3. B 12 : > 3. 0ng/ ml, > 100ng/ ml, B 12 < 150pg / ml ( 111pmol / L) 9

16 4. :, B 12 B 12, ( 1) ( + ) ; ( 2) > 100pg/ ml; ( 3) B 12 : 1. :, /,,, B : MDS,,, 3. :,, 10

17 1., 2. : : 5 10mg 3, ) ; B 12 : 100 g 1, ( B 12, 6 7 1, 2 1, 1 B g, 1 1. : ( 1) :, ; 11

18 ( 2) ; ( 3) > 3ng/ ml, > 100ng /ml, B 12 > 150pg / ml 2. : ( 1) ; ( 2) > 30g/ L, ; ( 3) 3. : 6 8, ( ) 12

19 ( pernicious anemia, PA),, : ( ) ; 13

20 Romberg ( ) ; ; ( ) 1. ( ) ; 2. ; 3. B 12 ; 4. ; 5. B 12 ; 6. ; 7. ; 8. 14

21 1. : ( 1) ( 2) ( 3) : 2. : ( 1) : ( 2), ( 5 > 5%, 6 > 1% ) ( 3), > 10%, 3. : ( 1) : ( 2) : 15

22 ml) ( 3) ( 4) B 12 ( ) < 29. 6pmol / L ( < 40pg/ ( 5) B 12 ; 24 < 4%, ( > 7% ) B 12, 24 < 10% ( 1) ( 2) ( 3) ( 3), ( 1) ( 3) ( 1) ( 2 ) ( 3) ( 4) ( 5) 1. :, B 12,,,,,, 16

23 ,,, B :, B 12, LDH LDH 2 LDH 1, B 12, B 12 B 12 : B g/ d im 2 ;, 4 ;, 1, ( ) ;, B g, 1, 6 17

24 B 12, ( ) ( ACD), ( IDA) ACD, ( ) 18

25 1. : ( ) 2. : 3. : 4. : ( ) 19

26 1. ( ) fl 1. ACD 2., MCV < 3., 20

27 4. 5., : ( ) ( ) ACD IDA ACD, 1. 21

28 2. :, 3. : IDA 4. ( EPO) : HCT < 30% : U/,, 3 1. :, Hb > 30g/ L 2. : ( ) ( paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, 22

29 PNH),,,,,, ,, :, ( ) ( ), PNH ( DAF CD 55 ) ( MIRL CD 59 ) C 8 ( HRF) ( ),,,,, 23

30 1. : ( 1) + ; ( 2) ; ( 3) ; ( 4) ; ( 5) ; ( 6) Rous ; ( 7) ; ( 8) B ; ( 9) 2. Ham ( ) 24

31 ; 3. Rous ( ) ; 4., CD 59 CD PNH Ham ( ) ; 2 ; ( CD : ( GPI ) ) 10% ( > 5% < 10% ) 5.,, 25

32 , Rous, Ham 1. :,,, 2. : PNH, PNH,,, PNH, ;,,, Ham Rous 3. :, 26

33 4. : PNH,, PNH,,, 5. : PNH,,,,,, B 12, PNH 1. :, : 20 60mg /,, 1, 27

34 2. : E 0. 1mg/, 3 3. : ( 6 12mg / ) ( G CSF mg/,, Epo u /, ) (, ) ;,, 4. : 5. : 40mg / ; 2mg/ ; 200mg /, ; 6. : 1. : Hb 90g /L; Hb 60 89g/ L; Hb 30 59g/ L; 28

35 Hb < 30g /L 2. : : 2 1 ; : 2 1 ; : 2 3. :, / < 1;,, / 1; / 2 3; PNH : 1. PNH: PNH ( ) ; 2. PNH : PNH ( PNH ) ; 29

36 3. PNH : PNH 4. PNH : PNH AA PNH, PNH ;,,, 1,, : 1. : 1,, ; ;, 2. : 1,, 3. : 2, 2 2 ; 30

37 ; 4. : 1, 5. : ( 5 2 ; ) 1. ; 2. ; 3. ( ) ; ( ) ; 4. ; 5. BFU E CFU E CFU GM ; 6. ; 7., ; 31

38 8. MDS ( ) ( autoimmune hemolytic anemia, AIHA), ( ), AIHA AIHA AIHA, 37, IgG, 32

39 , 20, IgM, AIHA, AIHA,,,, ( ) ( ), 1. : ( 1) + ; ( 2) ; 33

40 ( 3) ; ( 4) ; ( 5) ; ( 6) Rous ; ( 7) ; ( 8) B ; ( 9) 2., 3. ( Coombs ) 4. IgG A M C 3 5. ( < 1 64) 6. ( L D ),

41 , ( ) ( AIHA) 1. : AIHA, ;, 1 /3 AIHA 2. : ( 1),, ( < 15% ) ( 2),, ( 3),, ( 4), C 3 IgG 3. : ( 1) 35

42 ( 2) Coombs ( 3) Coombs,,,, Coombs ), ( 4) ( SLE ) (, ( 5) 4, Coombs ( ) 1. :, 2. : ( 1),,, ( 2), , 1 36

43 ,, ( 3), C 3 3. :, ( > 1 40),, ( ) 1. :, ( 40 ),,, 2. : ( 1),,, ; ( 2) ; ( 3) ( Donath Landsteiner) ( 4) C 3 37

44 3. :,, 1. :,,, 2. :, Ham ( ), ( GPI ) ( CD 59 - ) 10% 3. :, ) 38 ( > 3%

45 1. : AIHA 2. : AIHA, mg/ ( kg d), ; 3. : AIHA, ; mg/ ( kg d) d) mg / ( kg 4. :, 5. :,,, 6. : ( 1) Danazol ( ) :,,, 39

46 ( 2) 0. 4g/ ( kg d) ( 3) :, ( 4) A ( CsA) ( 5) ( CB1348) : 1. : 2. : > 80g/ L, < 5%, < 2mg/ dl,, 3. : 40

47 1. :,,,,, C 3, ( 1 40) 2. :,,,,, 3. :,, 20g/ L,, 50% 4. :, 5. : 1. :,,,,,, 2. :, 41

48 ,,,, 3. :, 20g / L, 4. :, 20g/ L, 5. : ( ) 1. G 6 PD 2. PK 42

49 1. : ; 2. : ; G 6 PD PK G 6 PD, G 6 PD, ( ) 43

50 ( hereditary spherocytosis, HS),,,,,,,,, 44 21

51 ,,,,,,, : 0. 42% 0. 48% ; 0. 24% 0. 28%

52 1. 2. : ; > 10% ; ;, ATP ; ( ) ;, 1. :,,,, IgG ( ) C 3, 2. : 46

53 GSH, > 7,,,, 1. :, Hb 120g / L ( ), Hb 110g / L ( ), Reti < 3% 2. :, Hb 70g/ L, Reti < 8%, 47

54 3. : 4. :, [ ] : : 1. :, 120g/ L, 3%, 2. :, 3. : 4. : ( ) 48

55 ( Fe + + ), ( Fe ), ( methemoglobin, MHb) MHb 1%, ( ) : 1. :, 2. : 49

56 : NADH, MHb 3. MHb,, MHb g /L ; 7. 0g / L 50

57 NADH - MHb ; ; b 5 6. MHB MHb 51

58 : I, MHb Hb 10% 40%,, ; II,, MHb,,,, 3. MHb, ( ),,, MHb 50%, 1., MHb > 1. 0g /L,,, ,,, 10%,, 630nm, 52

59 3. MHb NADH - MHb, ; b 5 b 5 ( b 5 R) ;, 4., 37 1 MHb, MHb,,, 37, MHb, MHb, 90% ;, MHb Hb 1. Hb 2. HbM MHb 1 2mg/ kg, 1 ( ) 53

60 ( microangiopathic hemolytic anemia, MHA), 1. ; 2. ; 3. ; 4. ; 54

61 5. ; 6. ; 7. ; 8. ; 9. ; 10. ; 11. ; 12. Wegener ; 13. ; 14. ; MHA :,, 55

62 ;,, 1. ; 2. ; 3. ; 4. ; 5. ; 6. ;

63 2. 1. ( 3% ), ,, MHA 57

64 ,,,,, : 1. : MHA,,, 58

65 2. : MHA, 3. :, 4. : ( ) ( hemochromatosis),,, 40, 20 59

66 , ; ;,,, 1. ( ) ; 2. ; 3. ; 4. ; 60

67 5. ; 6., 1. :,,,,,, ST T, X,,,,,,,,, 2. : ( 1), > 32 mol / L ( 2),, 62% 61

68 ( 3), > 500 g /L ( 4), 24 > 2mg ( 5) :,,,,,, 1., 400ml, 2., 10mg/ kg 3. :, 62

69 1. :, 2. :, 50% 3. : ( ),, ( Porphyria) 63

70 : : ; ; ; ; :, P 34 ; ; 1. 64

71 2. 50% 1.,,,, 2., 3., %,, 65

72 :,,,, 1. :,, : ml, 4. :,, 125mg, 2 /, 1 1. :,, 66

73 2. :,,, 3. :,,, ( ) ( aplastic anemia, AA),,, 67

74 ,, 1. : 2. : 3. : 4. : 5., PNH SLE

75 1. :,, 2. ;,, 3. :, 1. ( ) CD 59, ( PNH) 69

76 1. 2. : ( 1) < / L ( 2), ( 3), PNH : ( 1) ( 2) < 1%, < / L 70

77 ( 3) < / L ( 4) < / L ( 5) : ( 1) :,,, ( 2) :, ;, ( ) 1. ( PNH) : PNH AA,,, 71

78 ,, - ( GPI) ( CD 59 ) 10%, 2. ( MDS) :, MDS - RA,,,,, 3. :,,,,, 4. :,,,, 1 2, 72

79 1. 2 mg 3, mg 2, ( ) ( ATG ALG) 5 10mg / ( kg d), iv. 5 ( ) A ( CsA) 5 10mg/ ( kg d) 3 6,, 3., ( ) + CsA,

80 d), 1., mg/ d,, 3. ( ) 4. ( 100mg/ d A5 10mg/ ( kg ) :,, 1 2. :,,, 3 3. :, 3, 30g/ L, 3 4. :, 74

81 ( ) ( ) ( pure red cell aplasia, PRCA), ;,, ( ) 1. :, 2. : 75

82 3. :,,, 4. :,,,, 5. :,, 6. : 7. :,, 1. ( ) ; 76

83 2. ; 3.,, ; 4.,, ; 5. ; 6. ; 7. ; 8. X CT 1. : ( 1) ; ( 2) ; ( 3) 2. : ( 1) : ; 77

84 ( ),, ; ( 2) ; ( 3) MCV MCH MCHC ; ( 4) : 3% 5%, 3., ) ; ( 1) (,, ( 2) ; ( 3) ; ( 4) ; ( 5) 78

85 1. ( MDS) :,, 1 3, 2. : 1. ( ) 2. : g / L 3. : mg / ( kg d ), 4 6,, ( 5 10mg / d) 79

86 , 4. : ( 1) : mg/ d, 3 4, ( 2) : ( 3) : 0. 4g/ ( kg d), 5 ( 4) :, A, 1. :, 120g/ L, 100g/ L 1 2. :, 120g/ L, 100g/ L 3 3. :, 30g / L 80

87 , 3 4. :, 30g/ L ( ) ( myelodysplastic syndrome, MDS),, ( ), MDS, MDS, MDS 81

88 , MDS,,,,,, 1. ; 2. ; 3. CFU - E, CFU - GM; 4. : ; 5. 82

89 ( 1986 MDS ) 1. 2 ALP ,, 3.,, MDS MDS ( + ) RA, RAS, RAEB, RAEB - T CMMoL ( CMMoL), ( > /L) [ ] : MDS RA RAEB ( 1) : ( > 60% ) ( < 5% ), > 15%, 83

90 , ( 2) :,,,, ( 3) :,,, FAB 1. ( RA) : :,, : < 1% < 5% RA 2. ( RAS) : 15%, 3. ( RAEB) : 84

91 5% : 2 3,, < :, 2 3 ( + ) 5% 20% 4. ( CMMoL) : : Pelger huet, > / L < 5% : RAEB, 5% 20% 5. RAEB ( RAEB - T) : RAEB 3 : ( 1) > 5% ; ( 2) 20% 30% ; ( 3) Auer WHO ( 2000 ) 1. ( RA) : ( RAS) ; 85

92 ( RA) 2. ( RCMD) ; 3. ( RAEB) ; 4. 5q - ; 5., 1. : MDS, B 12, B 12, B 12, MDS 2. : MDS,,, MDS,,, 86

93 3. : MDS - RAEB RAEB - T,,, 30% 4. :,, 1. RA RAS : ( 1) : 6 12mg/ d, 3 ; 0. 6 / d, 3 ( 2) : 40 60mg /d, 3 ; 1g/ d, 3 4 ( 3) ( EPO) : EPO,, 87

94 1 2 U/ d ( 4) G - CSF GM - CSF: g/ d, ( 5) : : 10 40mg / d, 4 8 ; VtD 3 : g / d, 8 24 ; : U/ d, 3 2. RAEB RAEB - T : +, 3, ( 1) : ( 2) RAEB Ara - C HHT, RAEB - T Ara - C, DA HA HE ( 3) : HLA 3. : ( 1) ; ( 2) 88

95 ( MDS ) 1. : > 120g/ L, > / L, Plt > / L, BM < 5%,, 2. : > 1% Hb 50% / 50% / 50% BM, > 50% ) 3. : 3 3, ( 5 ( 1) Hb 20g/ L; ( 2) / L; ( 3) / L; ( 4) 50% ; ( 5) BM 4. : 89

96 5. :, > 50%, BM > 30% FAB ( ) / L / L ( ) 1. : ( 1) : ( 90

97 ) ( ) ( ) ( ) ( 2) : ( D860 ) ( 3) : ( 4) ( 5) : Felty ( 6) ( 7) : ( 8) ( 9) 91

98 ( 10) 2. : ( 1) ( 2) ( 3) 1. : :,, 2. :,, 92

99 , 1., : ( 1) : / L ( 2) 10 : /L ( 3) < 10 : /L 2. : / L 93

100 : :,, [ ] : 0. 3mg, 20 1, : ( 1) ( 2) :, C B ( 3), 94

101 ( 4) : : 100mg/ d" Po. 1 2mg/ iv 100mg/ d" Po. 3 4,, ( 5) : 2 3 : B mg, 3 / ; B mg, 3 / ; 10 20mg, 3 / ; mg, 3 / ; , 1 2 / ; 1. 0, 3 / ; A" 50U, 1 / d im 7 14 ; : 20 30mg, 3 / d ( ) ( 6) : 2. : ( 1) ( 2), ( 3) : 95

102 , ( 4) :, ( 5) :, 40 60mg /d ( 6) ( G - CSF) ( GM - CSF) : 2 5 g / ( kg d).,, H 25% 10,,, 96

103 1. : ( 1) : ( ) ( 2) : ( 3) : 2. ( ) : ( 1) :, ( / L), < / L / L 2 ( 2) : 100% / L, > / L, 2 ( 3) :, 3. : 97

104 ( 1) : 1 ( ), > / L,, ( 2) : 50%, > /L, ( 3) :, ( ) ( leukemia),, 98

105 ,,, ( ) 3, 1, 30% FAB ( AML) ( ALL), AML M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7, ALL L1 L2 L3, : ; ; ;,,,, 99

106 ,,,,, 1. : + 2. ( ), ( ABO Rh) 3. MIC : ( 1) : :, 100

107 ( ) ( 2) ( 5ml,, ) ( 3) : ALP/ RAR : Ph 1, / bcr / abl ; MDR - 1, / P : 5 HCV,, 5. B 6. : ;, ;, ;, 2 3, 7. AML - M3,, DIC ( 3P 101

108 FDP PT APTT D - ) 8. ALL AML - M4 M5,, 1.,, 2, ( ), PH 3. 1, 5 HCV , 5.,, 10U/ 102

109 0. 1ml 6. AML ( FAB ) 1. ( AML) : ( 1) M1 ( ) : BM ( NEC) 90% ( 2) M2 ( ) : NEC 30% 79%, < 20%, > 10% ( 3) M3 ( ) : BM, NEC > 30% : ( M3a) ; ( M3b) ; ( M3v) M3a M3b,,,, 103

110 ( 4) M4 ( - ) : ( ) NEC > 30%, 30% 79%, > 20% / / L M4, M4E0, > NEC 5%,, / ( ivt 16 ) ( 5) M5 ( ) : M5a ( ) M5b 80%, > 30% ( 6) M6 ( ) : NEC 30%, 50% ( 7) M7 ( ) : 30%, 2. ( ALL) : b / a L1:, ; ;, 104

111 L2:, ; ;,,,,,, L3:, ;,,, ;, 1. ( POX) ( SBB) > 3%, AML ALL 2. : ( - NAE),, ;, AS - D ( NAS - D - CAE),, M3,,, - ( - NBE ),, 3. ( PAS ) :, 105

112 4. ( ACP) : T, 5. : 1. ALL : ( 1) ( Null - ALL) HLA - DR +, CD ( 2) ( C - ALL) CD 10 CD 19 ( 3) B ( Pre - B - ALL) CD 19 CD 20 CD 22 Cyu ( 4) B ( B - ALL) CD 19 CD 20 CD 22 SmIg ( 5) T ( Pre - ALL) CD 7 CD 5 CD 2 ( 6) T ( T - ALL) CD 7 CD 5 CD 2 CD 3 CD 4 CD 8 2. AML : ( 1) M1 CD 33 CD 13 CD 15 ( 2) M2 M1 106

113 ( 3) M3 CD 33 CD 13 CD 15, HLA - DR CD 34 ( 4) M4 CD 33 CD 13 CD 15 CD 14 ( 5) M5 M4 ( 6) M6 CD 33 CD 13, CD 71 ( ) A, ( 7) M7 CD 41 CD 42 CD 61 VWF,, 1. t ( 8 21) 10% 15% AML, M2 2. t ( 15 17) AML M3 3. inv / del ( 16) ( q22) 5% AML, M4E0 4. t ( 9 22) 25% ALL,

114 2. 3. ( CNS - L) : ( CNS) / > 200mmH 2 O, ( CSF) > / L, CSF ( ), > 45mg / dl, ( < ), CSF (,,, ) 4. : AML - M3,, /,,, 108

115 1. : ( 1) AML: : DA ( DNR) 40 50mg/ ( m 2 d), iv. dl 3 ( Ara - C) mg / ( m 2 d), iv. d1 7 : HA ( HHRT) 3 4mg/ ( m 2 d), iv. d1 7 ( Ara - C) mg / ( m 2 d), iv. d1 7, + ( ) 20%,,, 2 2, + > 20%, [ ] M3 : ( ATRA) 20 40mg / ( m 2 109

116 d), Po. " d1 45 : WBC, > / L /L,, Ara - C" 100mg/ ( m 2 d),, 2 ( Q12h ), 5 7, ( VP16) 50mg, Po. 2 /d, 5 7,, ( Dex) 10mg, iv. Q12h WBC, DIC, ( ), ( 2) ALL : VDLP ( VCR) 1. 5mg / ( m 2 d), iv. d1, 8, 15, 22 ( DNR) 40 50mg/ ( m 2 d), iv. d1, 2, 3 ( L - ASP) 6000U / ( m 2 d), im. d7 28 ( Pred) 40 60mg/ ( m 2 d), Po. d1 14, d15 d28 110

117 16, 17 : VDCP ( VCR) 1. 5mg / ( m 2 d), iv. d1, 8, 15, 22 ( DNR ) 40 50mg/ ( m 2 d), iv. d1, 2, 3, 15, ( CTX) 600mg/ ( m 2 d), iv. d1, 15 ( Pred) 40 60mg/ ( m 2 d), Po. d1 14, d15 d28 14,, VDCP , 20%,, 2 2 3, + > 20%, 2. : ( 1) AML: CR 2, 9, 2 3, 1 M3, ATRA : DA; HA; 111

118 Ara - C ( MD - Ara - C), Ara - C" 1. 0g/ m 2, iv. Q12h, ( 2) ALL: CR 2, 9, 2 3, 1 : VDLP VDCP; EA: VP mg / ( m 2 d), iv. d1 7, Ara - C" mg/ ( m 2 d), iv. d1 7; ( HD - MTX) : MTX" mg / ( m 2 d), 1 1 /3 1 2, 2 /3 24 MTX" 10mg mg / m 2, Q6h, 6 8 3, AML, ALL, CR 3 6 / ( APBS/ PCT), 3. : im. ( Allo - BMT) ( 1) AML CR, 2, 1 2 1, 2 3 1, 112

119 DA HA, ( DNR) 500mg/ m 2, ( MTZ) ( AMSA), : 1 6 ( 6 - TG) 6 ( 6 - MP ), 100mg/ ( m 2 d ), d1 5 2 ( MTX) 15mg/ ( m 2 d ), d1 4 3 ( VP16 ) 75mg/ ( m 2 d), d1 5 ( 2) ALL AML, : VDCP, 500mg/ m 2, AML 2 EA DNR MTZ AMSA 4. : ( 1), 1, 1 ( 2), 1 ( 3),, 1 ( 4), DNR HHRT MTZ 1 113

120 5. : WBC / L, : /, ( HU), g/, Po. Q6h, 6, 0. 2, Po. 3 / d, ( Leukapheresis), 30%, : ( 1) CR 6, ( 2) CR 6, PR, MD - Ara - C ( AML ), VP16 ( 100mg / ( m 2 d), d1 3) MTZ ( 5 mg/ ( m 2 d), d1 3 ), AMSA ( 75mg/ ( m 2 d), d1 3) ( 3) CR, APBS/ PCT, Allo - BMT, 1 < 10% 7. : 60 : 114

121 ,,, /,,, 1 / 3 1 /2 ; Ara - C 10mg / ( m 2 d),, Q12h, 14 28, ( HHRT) 1mg / ( m 2 d), iv : ( 1) 1 3,,, ( 2) 4,,, ( 3) 1,,, 1 2, 9. ( CNS-L) : ( MTX) 7. 5mg/ ( m 2 d) ( Ara - C 15mg/ ( m 2 d) ) + 2mg IT, 2 3 1,,, CSF 115

122 , 8 1, 2 ; CNS - L,,, 20GY IT, 1. ( CR) : ( 1) : 5%,, ( 2) : 10g /L, / L, / L, ( 3), 2. ( PR) : > 5%, 20%, 2 1 CR 3. ( NR) : ( PR) 116

123 4. : ( 1) > 5%, 20%, CR ( 2) > 20% ( 3) ( ) 5. ( CCR) : CR, :, 5 7. : 5, 10 ( ) 117

124 ( eosinophilic leukemia ), : ; ;, 1 4 :

125 3. 4.,,, 37% 40%, X,, 1. ; 2. ( ) ; 119

126 3. ; 4. ; 5. ; 6. X ; , 3.,,,,, > 5% 4. 5.,,,, 120

127 1. :,,, 2. :,,, 3. :,, 4. : 20 50,,,,,,, 121

128 5. :,,,,,,,,, ( ) 122

129 ( basophilic leukemia),,,,,, :

130 4. :,,,,,, 1. ; 2. ( ) ; 3. ;

131 2. 3., > 5%,,, 4. 5.,, ( ) 1. :, > / L,, Ph 1 ( NAP) 2. :,,,,,,,,,,, 125

132 3. :,, 4. :,,,, ( ) 126

133 ( CML),,,,,,,, 9 ( 9q34) abl 22 ( 22qll) bcr 22 Ph 1, bcr / abl, P 210 bcr /abl, 127

134 ,,, CML,,,,, CML,,,, CML 1. ; 2. ; 128

135 3. ; 4. ; 5. bcr / abl ; 6. CFU - GM 1. : ( 1) ( 2) : WBC > / L,, ( + ) < 10%,, ( 3) :,,, < 10% ( 4) ph 1 / bcr / abl ( 5) CFU-GM, 129

136 2. : 2, ( 1) / ( 2) ( 3) ( 4) ( + ) > 10%, < 20% ( 5) > 20% ( 6) ( 7) ph 1 ( 8) ( 9) CFU-GM, : 2 + 3, ( MF) 3. : ( 1) ( + ) + 30%, + 30% ( 2) + 50% 130

137 ( 3),, CFU-GM 1. :, > / L,,, NAP, Ph 1, 2. :,,,, / L,,,, Ph 1, 131

138 3. :,, Ph 1 1. : ( Hu) 1 3g/ d, Po. 2 4, ( Bu) 2 8mg/ d, 4 6 WBC, 2. :, INF-a 3 9 U, qd, qod,, > 6,, 3. : 45, 4. WBC > / L, 1. : 132

139 ( 1) < / L,, ( ) ( 2) / L ( 3) ( ) ( 4) 2. : ( 1) 50%, < /L ( 2), / 3. : 4. : ( 1), Ph 1 ( 2), Ph 1 35% 95% ( 3), Ph 1 5% 34% ( 4), Ph 1 ( ) 133

140 ( CLL),, CLL,, CLL,, 134

141 ,, CLL 1. ; 2. ; 3. ; 4. ( Ig) ; 5. Coombs ; : ( 1) ( 2) : : WBC > / L, 135

142 / L, > 3 :, 40%, 3 : : B - CLL: SMIg, k : CD 5 CD 19 CD 20, CD 10 CD 22 T - CLL: CD 2, CD 3, CD 8, CD 5 ( 3) 2. : ( 1) : / ; ( 2) : + ; ( 3) : + ( Hb < 110g/ L) / ( < / L) 1. :,,,, 136

143 2. :,,, 3. :,,,, 1., WBC < / L,, mg/ d 30 60mg/ m 2, 1 3, 4 1, 3. 60mg / d, CLL 4. 50mg Bid Tid, WBC 5. ( Fludarabin) 25 30mg/ ( m 2 d), dl 5, 4 1 CLL 80% 137

144 6. CVP: mg, dl, 2mg dl, 40 60mg /d, dl :,, WBC /L, < / L, 2. :, / 50% 50% 50% 3. : ( ) 138

145 ( Hairy cell leukemia, HCL),,,, 50 55, 4 1,, B 139

146 , 80% 90%, 1. ; 2. ; 3. ; 4. ; 5. B ; 6. ;

147 , 1. :,, 2. :,, :, m,,,,, 5. : ( PAS), ( ACP) ( TRAP), ( - NAE), CD : SIg + CD 19 + CD 20 + CD 21 - CD 22 + CD 11c

148 7. TPA ( ) :, TPA, 24,, 8. :,,,,, 1. :, IgM,, 2. :,,,, > / L 80% 90% 50% 100%, 142

149 3. :,,,,,, : U/ U/, H. qod ( ) : 4mg/ d. Po ( Fludarabine) : 30mg/ ( m 2 d), 5, : 6. : HCL,

150 8. 1. : ( 1) ( 2), Hb 120g / L, / L, / L ( 3) < 5% ( 4) : HCL, 2. :, 50% 3. :, 50% 4. : 144 ( )

151 ( prolymphocytic leukemia, PLL),,,,, 50, 2 1, 1.,, 2., 145

152 ; 2. ; 3. ; 4. ; 5. ; 6., 1. : 50, 146

153 2. : ( 1) :, ( 2) :, 17% 80% 3. ( 1) : /, m ( 2) : 80% ( + ) ; ( + ) ; ( - ) ; ( - ) ; ( - ) ( 3) : B E T 147

154 : < / L < 10%, E,, 1. : ( 1) CHOP : : 750mg / m 2. iv. d1 : 50mg /m 2. iv. d1 : 1. 4mg / m 2. iv. d1 : 1mg/ ( kg d) Po. d ( 2) VLP : 148

155 : 1. 4mg / m 2. iv. dl : 30000U. iv. dl : 1mg/ ( kg d) po. dl d5 ( 3) VAD + - : : 0. 5mg / m 2. iv. dl d4 : 10mg /m 2. iv. dl d4 : 30mg/ m 2. iv. dl d4 4 4 : 300 U3 /, H : GY, 1000GY 1. : ( 1), 149

156 ( 2) :, 120g / L, / L, /L, ( 3) :,, 2. : 50% 50% 3. :,, 4. : ( ) ( Malignant Lymphoma, ML) 150

157 ( ), HD) ( Hodgkin s disease, ( Non-Hodgkin s Lymphoma, NHL),,,,, 1. : 2. : 151

158 3. : ( 1) : ; ; ( ) ; ; ( ) ( 2) : ( ) ; ; ; ; ( 3) : ( LDH ALP) ; ; ; ; IgG A M ( 4) : ; EBV ; HIV ( 5) : B ( ) ; CT; ; ( ) ( 6) ( ) : ; ( 7) ( ) ( HD) 152

159 1. : ( 1), Reed-Sternberg ( 2) ( 3) : CD 15 ( Leu M1) +, CD 25, CD 30 ( Ki 1) +, CD 45 ( LCA) - 2. : ( Rye, 1966) ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ; ( 4) 3. : ( Ann Arbor 1971, Cotswold 1989 ) ( 1 ) : ( ) ( IE) ( 2) : ( ), 153

160 1 ( E) ; ( 4) ( 3) : ( ), ( E), ( S), ( SE) ; ( 1) ( 2) ( 4) : 1, ( 5) : A- B- : > 10% ( > 38 ) 6 E- 1 X- : T6 T7 1 /3, > 10cm 154

161 ( NHL) 1. : 2. : ( NCI, 1982) ( 1) : (, MALT ) ;,, ( 2) :, ; ;, (, Mantle Cell ) ;, Lennert s ) ;, ( 3) : ( ( ), ( ) ; 155

162 ( ) ; ( Burkitt ) ; 1 :,,, NHL WHO ( 2000 ) : ( 1) ( B T) / ; ( 2) B : B CLL / SLL; B ; ; ; B ; B ; ; B ( B ) ; ; Burkitt ; 1 B MALT ( 3) T NK : T ; T ; NK/ T ; Sezary : T ; T ( ) ; T / ; ( T null ) ; 156

163 ; T ; 1 T ; 12 T : SLL: ; MALT: 3. : ( HD) 1. ( AE),, MOPP ABVD ( B ), 3. : ( 1) MOPP : 6mg/ m 2 iv. d1, d mg / m 2 iv. d1, d8 100mg / m 2 Po d1 d14 157

164 40mg/ m 2 Po d1 d , ( 2) ABVD : 6 ( CR 2 ) 25mg/ m 2 iv. d1, d15 10mg/ m 2 iv. d1, d mg /m 2 iv. d1, d15 375mg /m 2 iv. d1, d : BEAM ; 300mg / ( m 2 d) iv. d1 d mg/ ( m 2 d) iv. d2 d mg/ m 2 2 / iv. d2 d5 140mg / m 2 Po. d6 ( ) ( NHL) 158

165 1. ( 1) CHOP : 750mg / m 2 iv. d1 50mg/ m 2 iv. d1 1. 4mg / m 2 iv. d1 100mg / d Po. d1 d ( 2) PMACE - CBOM : 650mg /m 2 iv. d1 25mg/ m 2 iv. d1 120mg /m 2 iv. d1 60mg/ d Po. d1 d5 5mg/ m 2 im. d8 300mg /m 2 iv. d8 1. 4mg /m 2 iv. d8 159

166 120mg /m 2 iv. d8 15mg/ m 2 im. 24, 21 1 ( 3) CE : 400mg/ m 2 iv. d1 Q6h 4 100mg/ m 2 iv. d1 d ( 1) ( CR) :, 1 ( 2) ( PR) : 50%,, 1 ( 3) ( NC) : 50% 25%, 1 160

167 ( 4) ( PD) : 25% 4. ( 1) 6 8 ( 2) : ( ) ( Multiple myeloma, MM),, 2 /10 4 /10,,

168 , 1. : ( 1) ; ( 2) ; ( 3), ; ( 4), 2. : ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ; 162

169 ( 4) ; ( 5), 1. ECG C X ( ) - CT MBI 7. ( ) 8. ( ) 163

170 1. M : IgG > 35g/ L ( IgG ) IgA > 20g/ L ( IgA ) IgM > 15g / L ( IgM ) IgD > 2. 0g /L ( IgD ) IgE > 2. 0g / L ( IgE ) > 1. 0g /24h ( ) : M : ( M ) ; ; 2. > 15% 3. : 3 2, M 164

171 2 3 IgM, 3 1. : 15% 2. :,, 10g/ L, 1. : ( 1) : M2 : 5% G. S. 500ml iv drip d1 ( BCUN) 1. 0mg/ kg iv., d1 165

172 N. S. 10ml ( CTX) 10mg/ kg iv., d1 N. S. 20ml ( VCR) 0. 03mg / kg iv N. S. 10ml, d21 ( Melphalan) 0. 25mg / kg, Po. d1 d4 8mg/ d, Po. d1 d7 ( Prednisone) lmg/ kg, Po. d1 d7 2, 5 1 ( 2) : VAD : ( VCR) 0. 4mg iv drip 24h d1 d4 5% G. S. 1000ml ( ) ( Adriamycin) 10mg/ m 2 iv drip 24h d1 d4 5% G. S. 1000ml ( ) 166

173 ( Dexamethasone) 40mg Po. d1 d4, d9 d12, d17 d20 25 EDAP : ( Etoposide) 25mg iv drip d1 d5 N. S. 200ml iv drip d1 d5 ( Dexamethaxone) ( Adriamycin) ( Carboplatin) 25mg Po. d1 d7 30mg iv d1 d2 200mg iv drip d1 d2 5% G. S. 500ml d1 d :, :, U ( H) 3 /, 167

174 , 4. : ( 1) : 60mg/ d / 50IU/ d ( M), ( 2) : mg, 3, 0. 5, 3, ( 3) : ( 5% ml ) ( 4), ( ) 30 60mg, 5% 500ml, 4, 3 4 1, 5. :, 6. :, ( ), 168

175 7. : 65, /,, 1. :, 2. : 1 2 : M 50% ; 50% ; ( ) < 5% ; 20g/ L ; 3. : ( ) 169

176 ,,,,,,, B,, 170

177 1. ; 2. ; 3. ; 4. X 1., : ; ; ; ; ; ; 2. 3., IgG 4. 3%,, 171

178 5. ; ; ; - ; ; > 10% ( ) 172

179 ,, IgA ( - ), ), IgD ( - ) IgG ( - ), IgM ( -,, 173

180 1. - :,,, 2. - :,,,,, 3. - : 4. - : 1. ; 2. ; 3. ; 4. X 174,

181 , : 1. - :,,, 2. - :,, 3. - :, 4. - :, : 1. - :,,, ; -,, 2. - :, -, 175

182 3. - : 4. - : -, -, 1. : > 15%, ; ; 2. :,,, ; WBC > / L, 50% 40%,, CHOP ( ) 176

183 1. : 2. : 50%,, X ( ) ( malignant histiocytosis, MH),,,, 20 40, =

184 , :,,,,, 1. ; 2. ; 178

185 3. + ; 4. ; 5. B 1. 2., /, 3. / 4.,,,,,,

186 : : ( 1) : ( m),, ;,,,, ;,, ; ;,, 1 3 ( 2) :, 50 m,,, ; 3 10,, ( 3) :,,,, ;, 180

187 1. :,,,,,,, 2. :,,,, 1. : 2. : CHOP MOPP COAP CHOP : 181

188 750mg/ m 2 iv. d1 50mg / m 2 iv. d1 1. 4mg/ m 2 iv. d1 100mg/ Po. d1 d MOPP : 6mg /m 2 iv. d1, d mg/ m 2 iv. d1, d8 100mg/ m 2 Po. d1 d14 40mg / m 2 Po. d1 d :,, 182

189 2. : 50%, ( ) ( allergic purpura ),,,,, 1., ; 183

190 2., ; 3., ; 4., -,,,, 1 3, 1. ( Hb RBC WBC + DC PLT) 184

191 2. ( ) 3. ( ) 4. : ( APTT) ( PT) ( ESR) 9. ( IgA, IgG, IgM ANA + dsdna ENA C ) /

192 :,,,, 2. :,,,,,,, 3. :,,,, 186

193 1., 2. ( ), ( C ) 3. :,, 30 40mg, 1,, 200mg, 1, ( ),, 4. : 200mg iv. 2 3 /, 4g 5. :

194 1. :,, 1 2. :, 3. : ( ) ( ) ( ITP) 188

195 ,,,,,,, ,,,, 1 3, 189

196 1. ( Hb RBC WBC + DC PLT ) ; 2. ( ) ; 3. ANA dsdna ENA CH 50 C 3 C 4 ( Ig), Coombs ( RF) HIV ; 4. HCV ; 5. ( PAIG) ; < / L 2.,, 190

197 : ( 1) ; ( 2) PAIG ; ( 3) PAC 3 ; ( 4) ; ( 5) : Evans,, 191

198 2. :,,,,, 1. :, 2. : ( 1) : 40 60mg / d ( 1 2mg/ ( kg d) ), 3 6 1,,, ( 2) ITP: < / L, > /L 3. :, 6 192

199 4. : ( 1) : ( IVIG) 0. 4 / kg iv. 5 ( 2) : 1 2mg 10ml ( NS), iv. 1, 3 ( 3) ( CTX) 2mg / ( kg d), Po. 4g, ( 4) ( Danazol) 200mg tid Po. 5. : 20U ( 1U 200ml, 10ml ) 10U / L / L, :,,

200 2. : / L / L,, 2 3. :, 2 4. : ( ) ( Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP) - 194

201 , : ( PGI2) PGI2 : 1.,,,, 2.,, 3.,,, 4. :,,,,,, 5. :,,,, 6. :,, 195

202 7., 1. ; 2. ; 3. ; 4. Coombs ; 5. ; 6. ; 7. ; 8. ; 9. X ;

203 1. :,,, ; > 2% ; ;, / ; ;,, 2. :, ; ;, ;, 3. :,,,, 4. :,,, :,, 197

204 PAS 1. :,,,, FDP,, 2. Evans :, Coombs, 3. :, 4, 1. : 60 80mg/ d, mg/ d 2. : 2mg / 198

205 3. : mg/ d 4. : mg/ d 5. 40: 500ml, iv. bid : 5g / d, iv. d1 d3, 6 : 1. ; 2. ; 3.,, ; 4., ; 5. ( ) 199

206 ( Glanzmann s thrombasthenia, GT),,,,,, ( GP) b / a, GP b / a,, GP b / a,, ( GP) 200

207 b / a,,,,,, 1. ( Hb RBC WBC + DC PLT) 2. ( APTT PT) ( GP) b / a 201

208 1. 2., 3.,, 4. 5., 6. : ADP, ( GP) b / a ( CD 41 / CD 61 ) 202

209 ADP ADP vwf 203

210 ,,, b / a, ( ) ( Bernard-Soulier syndrome, BSS),,,, 204

211 ,, Ib ( GPIb), GPIb, vwf,,,,,, 1. ( Hb RBC WBC + DC PLT) 205

212 2. ( APTT PT) Ib ( GPIb) 1. 2.,, :,

213 8. vwf 9. Ib ( GPIb) ,,, Ib, ( ) 207

214 ( hereditary hemorrhagic telangiectasis, HS),,,,,,,,,, 208

215 ,,,,, 1 3mm,,, 1. ( Hb RBC WBC + DC PLT) 2. ( APTT PT)

216 4. 3P X B ; ; 3., 1., 210

217 2. :,, 3. :, 5 20U,, 2. 5mg/ d, ( ) ( Von Willebrand Disease, vwd) ( vwf) vwf 211

218 ,, vwf VIII, VIII vwf, VIII, VIII: C ( VIII ),, vwd vwd,,,,, 1. ( Hb RBC WBC + DC PLT) 2. ( APTT PT) 212

219 3. V C 4. vwf Ag 1., ( APTT) 7. V C 8. vwf Ag

220 1. :, V C, Ib ( GPIb) 2. :,, b / a ( GP b / a) 3. :,, V C, vwf Ag 4. vwf :, vwf Ag, vwd vwf, DDAVP ( 1 8 ) 214

221 1. DDAVP: vwf :, g/ kg 10 g/ m 2 30ml 30min vwf, 2 3 vwf, 2. : DDAVP DDAVP :,, 5U/ ( kg d), ;, 10U/ ( kg d) ;, 20 40U/ ( kg d), 4 10 V C,, vwf vwf vwf Ag V C 215

222 , DDAVP vwf Ag V C, < 5min, V C 1 40% 50%, 30% 40%, 10% 15%, < 5min, V C 20% 40%, 15% ( ) ( infection induced hemophagocytic histiocytosis syndrome, IHHS), EB,, 216

223 ,,, EB,,, AIDS SLE,,, 1. ; 217

224 2. ; 3. + ; 4. ; 5. B ; 6. ; 7., 1. 2., 3., 4. 5., 6. ( NAP) 218

225 ,,,,,, NAP,,,,, 1., 2.,

226 1. :, 2. :, ( ) ( Amyloidosis, AL),, 220

227 0. 89 /10, 2, : 1. ; 2. ; 3. ; 4. ; 5. ; 6. ; 7. ;

228 ,, 1. ; 2. ; 3. ; 4. ; 5. ; 6. X ;

229 1. ( ) / ( ) 2., 3. ( ), ( ), 223

230 : MP, ( M) 0. 15mg / ( kg d), ( P) 0. 8mg / ( kg d), 7, 6 1 : mg/ d, ( INF) C E, 1. : ( ) 50% ; 2. : ( ) 224

231 ( idiopathic thrombocythemia IT),,,,,,, 23 / 19, 40, ( ), 225

232 ( MPD), G 6 PD,, X : ; ; ;,,,,,,,, 226

233 1. ; 2. ; 3. ; 4. ( NAP) 1. :, 2. : > / L 3., 4. ( < 36ml / kg, < 32ml / kg) < 0. 4, 5.,,, MCV 227

234 6. Ph 1 bcr / abl :, / L,,,,, 2. ( CML) ( PV),,, Ph 1 bcr / abl, 0. 92, 228

235 1. : ( Hu) 1 3g/ d ( CTX) mg/ d ( Bu ) 4 6mg / d ( Melphalan) 2 4mg/ d, 3 4,, 2. ( a INF INF) U, 3, 3. :, 4. ( plateletpheresis) :,,, 5. : 32 P, 2. 5mCi / m 2 ( 3 229

236 4mCi), 3 6. : :, ; ; 1. :, 2. : 50%, 1 / 2, 3. :,,, 230

237 10 20,,,, ( MF) ( CML) ( PV) ( AML) ( ) ( polycythemia vera, PV),,,,,, 0. 6 / /10,, 231

238 MPD, G 6 PD,,,, 1. : / L,, 180g/ L, 2. :,, 232

239 ,, 3. : 51 Cr, 39mg/ kg, 27mg / kg, 4. B 12 :, 5. ( NAP) : 1. :, g / L ( ), 170g / L ( ), / L ( ) / L ( ) 3. : 0. 54, ( NAP) > ,, 233

240 7. 1. :,,,,, 2. :,, 3. :,,, ( NAP),, Ph 1 bcr / ab1 234

241 4. :, : ; ;, ; 1. : ( Hu) 1 2g/ d ( CTX) mg/ d ( Bu ) 4 6mg / d ( Melphalan) 2 4mg/ d, 3 4, 2. ( INFa) U, 3 3. : 32 P, 4. : ml 2 3, / L, 50% 235

242 1. :,, 2. :, 3. :,,, 30g/ L 4. :, 18,,, 8 16, 236 ( )

243 ( Hemophilia) ( FV C ) ( FIX ),,,,, ( ),, 237

244 1. ; 2. ; 3. ( ( APTT) 1 1 ( PT) 1 1 ) ; ) ; 4. FV C FXI C ; 5. FV RAg ( ) vwf Ag ( ELISA 6. 1., 238

245 2. 3.,, 4. < 50% ( 60% 140% ) 5. : ( 1) : F < 1%,, ; ; ( 2) : F 1% 5%,, ( 3) : F 5% 25%, ; ( 4) : F 25% 40%, 1., 2., 239

246 3. : ( 1) :, FV C 15% 20%, FV 8 10U /kg, 1 2 /, 1 4 ;, FV C 30%, 15U/ ( kg 12h) ;, FV C 50%, FV 5U/ ( kg 12h) ;, FV C 80% 100%, FV 40 50U/ kg 1, FV C 30% 60%, ( 2) FV : U/ h, U/ h, 30 50U/ ml, FV 40 g/ kg, ( 3) : ( FFP) 30ml / kg, 10 20ml / ( kg 24h) : 240 FIX C 30% FFP30 60ml / kg FIX

247 , 25 50U/ ( kg d), FIX 30% 80%, 4. : ( 1) :, 30 40mg/ d, 7 10 ( 2) : ( ), FV C FIX ( ) 241

248 ( DIC),, 1. : 2. : 3. : 4. : 242

249 5. : 6. : ARDS SLE DIC, : DIC :, ;, ;, ;

250 1. ( Hb RBC WBC + DC PLT BT CT) 2. ( ) 3. DIC ( [ APTT] [ PT] [ TT] 3P [ FDP] D ) 4. FV C FV AT 5. : 1. : ( 1) DIC 244

251 ( 2) : ; ;, ; 2. : ( 1) : 3 < / L / < 1. 5g/ L ( < 1. 8g / L, < 1. 0g /L), 3P FDP > 20mg/ L ( FDP > 60mg/ L), D ( ) 3s ( 5s ) AT ( ) V C < 50% ) ( ( 2) : V C, vwf Ag, V C / vwf Ag TAT, F

252 ( PIC) A DIC / L,, 2 DIC 1. < / L 2 : TG; PF 4 ; TXB 2 ; GMP < 1. 0g/ L 3. V C < 50% 4. 5s 5. 3P FDP > 60mg/ L D DIC 3 : 1. < / L 246

253 2. < 1. 5g/ L 3. 3P FDP > 20mg/ L 4. 3s 5. > 2% 1., DIC 2. ; :, DIC 3. : DIC, ( ) 4. 30, 247

254 , 1mg 1mg 1. : DIC ; ; FDP 2. : 3. : 1 4. :, ( ) 248

255 1. 2. ( ) 3. ( ) : ( LA) LA ( ACL) FDP D GMP 7. : FV C FV a FV Ag

256 8. : ( ET) vwf ( TM) tpa 9. : C ( APC R) AT PC PS tpa PAI 10. : / 11. /, 4000u / kg, 30 45min, 4000u / ( kg h) 24 48h, 5 7 Q6 12h, , > 5, 2 4h TT 250

257 1. : u / ( kg 24h), 4 6h APTT ( ), : ( 1), : ( DVT) ( PE ) : Xa IU/ kg q12h 10d; DVT PE: 40 Xa IU/ kg qd 7 10d, 2h ; ( 2), : DVT PE: > 60kg 6400IU q12h H, < 60kg 4200IU q12h H; DVT PE: A, > 60kg 6400 IU 1 / H; < 60kg 4200 IU 1 / H; B, > 60kg 4200 IU 1 / H, < 60kg 3200 IU 1 / H ( ) 251

258 ( infectious mononucleosis, IM) EB, 1. :, : 3. :,, 4. : 30% 60%, 24% 65%, 3cm 252

259 5. : 10% 20%, 1. ; 2. ; 3. ; 4. EB ; 5. B :, 10% 3. : ( Davidsohn > 1 56), 253

260 , 4. EB : EB IgM, : ( ),, IM,, : 10 15mg/ ( kg d), : 254

261 4. :, 1mg / ( kg d), 5. :, 10 20g/ d, : a U/ d, : ( 1) ( 2) ( EB ) ( 3) ( 4) 1 255

262 2. : ( 1) ( 2) ( 3) 3. : ( 1) ( 2) ( 3) ( ) Waldenstrom 1944 Waldenstrom,, 256

263 ,,, : 2. : 3. : C 257

264 X ( ) CT MBI IgM > 30g/ L, IgM 3. 3, IgM MGUS ( ) 258

265 , 1. : IgM MM 2. IgM, 3. IgM, IgM 3g/ L,, 1% 10%, mg /d Po 2 4,, 2 4mg/ d,, 2. M2 ( MM ) EP ( Etoposide 100mg iv. d1 d7, Prednisone 60mg / d, d1 d7) 259

266 3. 2 CDA ( 2 chlorodeoxyadenosine, cladribin ) 0. 1mg /kg iv. d1 d7 Fludarabin 20 30mg/ m 2 iv. d1 d5, 4. : 5% ml, 1. : M, IgM,, ( ) 2. : M ( IgM) 50%, 50%, 50% 3. : ( ) 260

267 ( Myelofibrosis, MF), ( ),,,,, ( PDGF) B ( TGE B) 261

268 40,,,,,, 1. ; 2., ALP ; 3. ; 4. ; 5. X ; 6. ( ph 1 ) 262

269 1. 2., : / 5. : / 5, 4 2,, ET) 1. ( CML PV,, CML PV ET, MF 263

270 2.,,, 1. : 2. : 3. : ( 1) : ; ; / ( 2) :,,, 4. : ( 25 50rad / d), 5. ( a 300 U, 3 / 264

271 g / d) 1. :, 1 /2,, 2. :,, 1 /2, 1, 1 /2 3. : ( ) 265

272 ( Hypersplenism),, 1., : ( 1) : ( 2) : ( 3) : 266

273 ( 4) : ( 5) : Felty ( 6) : 2.,, : ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ; ( 4)

274 : ( 1) : ; ; / ( 2) :,,, 3. : ( 25 50rad / d),

275 1. : 2. :, 3. : ( ),,, : 1.,,, ; 269

276 2., ; 3., 1. : ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ACD 24, CPDA : ( 1), ; ( 2) ; ( 3), 3. : ( 1), ; ( 2) 4. : 270

277 ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ; ( 4) ; ( 5) ; ( 6) 1. :, 80% 90% 99%, 2. : ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ( 4) 271

278 1. : ( 1) 99. 9% ; ( 2) HLA, 2. : ( 1) ; ( 2) 2 ; ( 3) ( 4) 1. : : / L, 3. : , 1, 5 7, 4. :, 272

279 TA 5. : ( 1) ; ( 2), ; ( 3) GVHD; ( 4), ; ( 5) ; ( 6) G CSF GM CSF 1. : ( 1) , ; ( 2) 22 2, PH , 2. : 273

280 ; ( 1) / L ; ( 2) ; ( 3) ; ( 4) / L ITP ( 5) ITP ; ( 6) / L, / L 10 9 / L; 3. : ( 1) ( TTP) ; ( 2) ( PTP) 4. : ( 1) / L 10 ( 2) DIC, ; 274

281 ( 3) 1. : ( 1) V ; ( 2) ; ( 3) ( vwf) ; ( 4) ( ) ; ( 5) X 2. : ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ; ( 4) X ; ( 5) DIC 275

282 1. : ( 1) 200ml 100ml 50ml ; ( 2) 2. : ( 1) ; ( 2) DIC; ( 3) : V V, 1. : ( 1) ; ( 2), ; ( 3),, ; ( 4), 276

283 2. : ( 1) ; ( 2) 3. : ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ; ( 4) (, ) < 6. 0g / dl < 0. 2, 277

284 : 1. > 5 / l, / l,, 3. < 5000 / l,, 10 15ml /kg ( ) 278

285 ( ), ( AIHA) ( PNH) : ( < 500 / l) G CSF, ( vwd), < 7. 0g /dl < 0. 22,, 279

286 ( ), : 1. ; 2. ; 3.,, ( SOD) ; 4., ; 5.,, 280

287 ;, 6., 1. :,, 2. : 3. :, ( ) 281

288 AA ACD ADM AEOL AIHA AL AML ANLL ALL AUL AMLL ATLL 282 T /

289 Ara C Ara CTP AraU AZA 5 ATP ACR AMSA L Asp ACP ADA ADCC ADH allo BMT auto BMT ATRA 283

290 ATG ALG APTT BCNU BFU E BMT B PLL B BSS BU Coomb s test CBL CCNU CCR CD CEL 284

291 CL C. I. CML CML AP CML CML BP CML CML CP CML CMML CLL CMV CNL CNS CNSL CR CR1 CR2 285

292 13cRA CSA CSF 13 A CSF G CSF GM CTX Dex DFI DFS DIC DNA DNR 2, 3 DPG 2, 3 DTIC EBV 286 EB

293 EPO ELISA ET FEP FCM GF GTP G 6 PD 6 GVL HD HS HAL Har HBV HBC 287

294 HBe HCV HCL HD HHar HLA HU HSV IDA IM ID IDA IFN IL1 IL2 288 e 1 2

295 IL3 3 IL6 6 IL12 12 I. M. I. T. I. V. IU KPTT L1 1 L2 2 L3 3 LAK LD LDH LFS 289

296 MA M0 M1 M2 M2Base M3 M3v M4 M4Eo M5 M6 M7 MAK MBDI McAb 290 M2 /

297 MCNU MDR Mdr MF MDS MHA MHC MHb MIC 6MP MPD MP0 MM MH NEC 6 291

298 ML NHL NHL LP NK cell Non MHC antigen NVT 3P test PA PAS PCL PLL PCR PDGF Pg P 292

299 Ph 1 + CML Ph 1 - CML PNH Po P0X PP0 PR PRCA Pred PT PV Qid Q12h RA RAEB Ph 1 Ph

300 RAEB t RAR RAS rhcsf G rhcsf GM RIA RNA Rous test SF S. C. syn BMT SmIg TBI T cell ALL T T CLL T 294

301 TCR T 6TG 6 THP Tid 3 TLI TNF T PLL T VCR VDS VM26 VP16 ( ) 295

302 ( RBC) / L ( Hb) ( WBC) ( DC) /L g/ L g/ L g/ L / L 54% 62% / L

303 3% 5% 0. 5% 5% % ( HCT) % 40% 3% 8% ( RC) 0. 5% 1. 5% / L ( BPC) / L ( ESR) ( ) 0 15mm / h 0 20mm / h 297

304 ( MCV) 84 96fl 26 32pg ( MCH) ( MCHC) ( MCD) m ( MCT) m < 15% < 0. 3% < 4% 298

305 < 0. 3% < 5% A 1 95% A % 3. 5% A 3 2% 3% > 75% ( Ham) 299

306 0. 44% 0. 42% 0. 34% 0. 32% % 24h < 4. 5% ATP < 0. 4% U U U 300

307 U U U U 0. 02ml ph/ h / L / L / L / L 301

308 G /E ( % )

309

310 ( BT) Duke : 1 3min IVY : min < 10 ( vwf) ( ) ( ) F 1 ( ELISA ) ng / L ( TM) 304

311 TM 20 35ng/ L TM / ( ) : : ( ADP mol / L) ATP ADP mol / L : ADP mol / L : 0. 18g/ L mol / mol / mol /10 11 ( ) nmol /10 9 ( ) 305

312 ( ELISA ) g / L ( ) g / L 4 ( ) ( ELISA ) g/ L ( ) g/ L 3 < 5s camp pmol /10 9 ( 3 H ) cgmp ( 3 H ) pmol / 10 9 ( ) GP b GP b / a

313 ( PAIg) PAIgG ng/10 7 PAIgA ng/10 7 PAIgM ng/10 7 ( PAC) ( ) PAC ng /10 7 PAC ng/ 10 7 ( ) ( B 2 ) B 2 ( ELISA ) ng/ L D 2 ( ) 3 6ng/ E 2 307

314 ( ) ng/ L ( ) 2 4min ( ) 4 12min ( ) 15 30min min > 25s s s s 9 11s 60 85s ( C) C 308

315 ( ) ( R Rcof) R Ag c ( ) ( PK) PK PK ( ) ( ) ( ) ( PT) 309

316 ( ) 11 13s ( ) s PT ( ) ( ) g/ L ( ) V ( ) ( ) ( ) ( ) s

317 ( ) 2 4g/ L g/ L 24h > 45 Fx : Ag Fx : Ag h 311

318 ( ) > 120min ( ) min ( ) U/ ml ( ELISA ) g /L ( PLG) PLGA PLG ( ) g/ L PLG: Ag ( ) g/ L ( ) s

319 12s, 60min < 30s ( ) ( ) g / L FDP Fi FDP < 1 8 < 10mg/ L ( FDP) < 10mg/ L D ( ) ( ELISA ) < 400 g / L g/ L 313

320 ( ) D mg/ L A g/ L B nmol / L B nmol / L 2 ( ) g / L ( ) g/ L ( ) g/ L Ci ( Ci Ci INH: Ag INH) ( lanrell ) mg/ L ( AT ) ( ) ( )

321 ( ) ( ) g / L AT Ag ( lanrell ) g/ L g/ L g/ L ( ) C ( PC) PC Ag ( lanrell ) PC A ( KPTT ) S ( PS Ag) ( ) PS

322 PS min 16 18s 18 22s mmol / L mmol / L mmol / L mmol / L mmol / L mol / L 9 27 mol / L mol / L

323 mol / L mol / L mol / L / ( ) mol / L g/ L g/ L 60 80g / L 35 55g / L 20 30g / L

324 IgG 6 16g/ L g/ L g/ L 318

325 g/ L IgG 1 ( ) g/ L IgG 2 ( ) g / L IgG 3 ( ) g / L IgG 4 ( ) g / L IgA g/ L g/ L g/ L g / L IgA ( ) 0. 05g / L IgM g/ L g/ L g/ L 319

326 g/ L IgD ( ) IgE g/ L ( ELISA) mg/ L ( ) g/ L ( ) g/ L ( ) ( ) ( ) < 80mg/ L kU/ L kU/ L C 1 q g/ L

327 C 3 ( ) g/ L C 4 ( ) g/ L B g / L C 3 C 1 r 25 38mg / L C 1 s 25 38mg / L C 2 C 5 C 6 C 7 C 8 C mg/ L 64 13mg / L 56 8mg/ L 49 70mg / L 43 63mg / L 47 69mg / L ( PEG ) C mg/ L 321

328 28 4mg/ L ( 1 - H - ) mg/ L ( C 3b ) 40 7mg/ L ( S - ) mg/ L E ( ANAE) ANAE ( ) K ( 51 Cr ) < T ( ) CD CD

329 CD CD 4 / CD NK ( 51 Cr ) < Cr cpm / ( LDH ) : Ig B Ig IgG IgM IgA IgD

330 IgE EA EAC FBC B EB ( ) ( ) > 3s ( ) ( )

331 ( ) 1. 0 > < ( ) T Tr Tu K ( ) ( ) Ts

332 ( ) ( ELISA ) P / N < 2. 1 ( ) ( ) < 1 16 ( ) < ( 48h, > 5mm) ( ) mg/ L

333 ( ) mg/ L ( ) 0 40mg/ L ( ) 20 70mg / L ( ) gHb / L ( ) gHb / L ( 1 ) mol / L mol / L mol / L mmol / L ( ) mol / L ( ) mol / L ( ) mol / L 327

334 mol / L ( ) mol / L mmol / L ( ALT GPT) < 500nmol s - 1 / L ( AST) ( ALP) < 667nmol s - 1 / L ( ) mol s - 1 / L mol s - 1 / L ( ) mol s - 1 /L G PD nmol s - 1 /L 4 20mg/ L ( ) nmol s - 1 / L 328

335 ( ) < 3. 20mg / L ( LDH) ( ) mol s - 1 / L < mol s - 1 / L mol s - 1 / L mol s - 1 / L mol s - 1 / L > mol s - 1 / L ( ) mol s - 1 / L LDH ( ) LDH LDH LDH

336 LDH LDH ( ) LDH LDH LDH LDH LDH LDH 1 /LDH 2 < 1. 0 ( ) 330

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