骨盤内孤立性線維性腫瘍の1例　第75巻07号2037頁

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席柯
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1 日臨外会誌 75( 7 ), ,2014 症例骨盤内孤立性線維性腫瘍の 1 例八尾市立病院外科竹田充伸井出義人徳岡優佳佐々木洋症例は65 歳の男性で, 左臀部腫脹を自覚し, 悪化を認めたため精査加療目的に当院外科を紹介受診された. 腹部造影 CTでは, 直腸を右側に圧排する90mm 大の巨大不整形腫瘤を認めた. 周囲への浸潤や遠隔転移を疑う所見はなかった. 画像診断よりGISTや肉腫を疑い, 経皮的針生検を施行し, 孤立性線維性腫瘍 (solitary fibrous tumor; 以下 SFT) と診断し, 骨盤内腫瘍摘出術 ( 腹仙骨式 ) の方針となった. 会陰側腹側の両側から腫瘍を剥離, 直腸などの他臓器損傷なく, 腫瘍を摘出できた. 腫瘍は灰白色充実性腫瘤で, 組織学的には紡錘形細胞の増殖からなり, patternless pattern を認めた. 免疫組織染色では,CD34 vimentin 陽性であり, 術前診断通り孤立性線維性腫瘍と診断した. 術後 14カ月経過の現在無再発生存中である. 骨盤腔内原発の SFT は極めてまれで, 1983~2012 年の30 年間での報告例は自験例を含めて27 例であった. 今回, われわれは骨盤内孤立性線維性腫瘍に対して腹仙骨式腫瘍摘出術を施行した 1 例を経験したので, 若干の文献的考察を加えて報告する. 索引用語 :solitary fibrous tumor, 骨盤内, 後腹膜はじめに孤立性線維性腫瘍 (solitary fibrous tumor; 以下 SFT) は繊維芽細胞様の紡錘形細胞が比較的厚い膠原繊維束により隔てられて増殖し, 限局的な腫瘤を形成する比較的まれな腫瘍である 1). 大部分が胸膜に発生するとされている 1) が, 近年, 胸膜外発生報告が増加してきている. 今回, われわれは比較的まれな骨盤内に発生したSFTに対して腹仙骨式腫瘍摘出術を施行した 1 例を経験したので, 若干の文献的考察を加えて報告する. 症例症例 :65 歳, 男性. 主訴 : 左臀部腫脹. 既往歴 : 特記すべきことなし. 家族歴 : 特記すべきことなし. 現病歴 :2012 年 3 月頃より左臀部腫脹を自覚した. 増大傾向を認めたため, 近医受診し, 精査加療目的にて 7 月に当院外科紹介受診となった年 3 月 20 日受付 2014 年 5 月 19 日採用所属施設住所八尾市龍華町入院時現症 :165.0cm,58.3kg. 腹部は平坦軟で腫瘤は触知しなかった. 視診にて左臀部腫脹を認め, 直腸診にて直腸を右方に圧迫する弾性硬, 可動性不良な腫瘤を触知できた. 血液生化学検査所見 : 血液一般, 生化学, 尿検査に異常を認めなかった. 腫瘍マーカーはCEA 1.2ng/ ml,ca U/ml と正常範囲内であった. 腹部造影 CT 検査所見 : 小骨盤内に90mm 大の充実性腫瘤を認めた. 腫瘍は直腸を右側に圧排し, 前立腺精嚢を右腹側に圧排していた. 境界は比較的保たれており, 周囲への浸潤所見はなかった (Fig. 1). 腹部 MRI 検査所見 : 腫瘍は mm 大であり, 内部が不均一な信号を呈しており,T1 強調にて低信号 T2 強調にて高信号であった. 直腸前立腺精嚢左肛門挙筋左坐骨を含めて周囲への浸潤所見はなかった (Fig. 2). PET CT 検査所見 : 骨盤底部左側に mm 大の境界明瞭な腫瘍が存在し,FDGの軽度集積が認められた (SUVmax 2.16). その他の部位に FDG の異常集積は認めなかった. 下部消化管内視鏡検査所見 : 下部直腸左側から壁外性圧排像を認めたが, 粘膜不整像は認めなかった. 273

2038 日本臨床外科学会雑誌 75 巻 Fig. 1 Enhanced CT findings Ａ : A large round mass with a smooth surface about 9 cm in diameter is compressing the rectum, the prostate, and the seminal vesicles arrows.

T2 -weighted image shows a well-defined tumor whose interior is of mixed intensity arrows. The tumor is compressing the rectum, prostate, and seminal vesicles. Ｂ : Sagittal image. Ｃ : Coronal image.

2 2038 日本臨床外科学会雑誌 75 巻 Fig. 1 Enhanced CT findings Ａ : A large round mass with a smooth surface about 9 cm in diameter is compressing the rectum, the prostate, and the seminal vesicles arrows. No invasion is detected. Ｂ : The tumor arrows is compressing the anal canal. Bl : bladder, P : prostate, R : rectum, Ac : anal canal. Fig. 2 MRI findings Ａ : Axial image. T2 -weighted image shows a well-defined tumor whose interior is of mixed intensity arrows. The tumor is compressing the rectum, prostate, and seminal vesicles. Ｂ : Sagittal image. Ｃ : Coronal image. Bl : bladder, P : prostate, R : rectum 以上の画像診断から骨盤内後腹膜腫瘍と診断した放して膀胱前立腺腫瘍上端が確認できた腫瘍が GIST 平滑筋腫平滑筋肉腫脂肪肉腫孤立は直腸左側に存在していた腹腔側からの腫瘍被膜の性線維性腫瘍神経線維種などが鑑別診断に考えられ確認が困難であり会陰操作に移行した肛門左側にた GIST 肉腫の場合は術前化学療法を行い腫瘍約10cm の縦切開を行い腫瘍被膜を確認した会陰側縮小してからの手術という方針も検討されたため術腹側の両側から腫瘍剥離を行った左肛門挙筋の一部前に経皮的針生検施行する方針となった組織形態を切離し直腸を温存し会陰側から腫瘍摘出した腫免疫染色の結果から SFT と診断し手術骨盤内腫瘍周囲の血流が豊富で止血に難渋した手術時間は９瘍摘出術腹仙骨式の方針とした時間14分出血量は10,994ml で術中輸血を施行した手術所見砕石位腹仙骨式アプローチにて骨盤内腫瘍は骨盤の後腹膜から発生したものと判断した切除標本肉眼所見腫瘍は cm 大で平腫瘍摘出術を施行した下腹部正中切開にて開腹骨盤底深くに腫瘍上縁を触知するが視認できなかった滑な被膜をほぼ全周性に有し内部割面は灰白色充実 S 状結腸から直腸を可能な限り受動し左膀胱側腔を開性であり嚢胞状の腔が多数存在していた Fig

7 号骨盤内 SFT Fig. 3 Macroscopic findings of the resected specimen Ａ : An encapsulated elastic soft tumor, 9.

4 Histological and immunohistochemical findings of the tumor A patternless pattern of spindle cells is seen

3 7 号骨盤内 SFT Fig. 3 Macroscopic findings of the resected specimen Ａ : An encapsulated elastic soft tumor, cm in size. Ｂ : The tumor is grayish white. Fig. 4 Histological and immunohistochemical findings of the tumor A patternless pattern of spindle cells is seen Ａ ; H.E Tumor cells are negative for c-kit Ｂ ; 400. Tumor cells are positive for CD34 Ｃ ; 400. Tumor cells are negative for alpha-sma Ｄ ;

4 2040 日本臨床外科学会雑誌 75 巻 Table 1. Reported cases of SFT in the pelvic cavity No. Author Age (years) Sex Size(cm) Therapy Outcome 1 Kamio 81 F 23 Abdominal resection Unknown 2 Kinoshita 67 F 20 - Autopsy 3 Miyashita 68 M 16 Abdominal resection Dead 9 years 4 Kubota 68 M 19 Abdominal resection Unknown 5 Sekine 42 M - Abdominoperineal resection Alive 18 months 6 Yosimatu 58 M 15 Abdominal resection Unknown 7 Ishikawa 64 M 12.5 Abdominal resection Unknown 8 Satou 60 M 16.5 Abdominal resection Unknown 9 Nagasako 81 M 18 Abdominal resection Unknown 10 Atukawa 61 M 15 Abdominal resection Unknown 11 Nagase 60 M 22 Abdominal resection Unknown 12 Yamada 43 F 19 Abdominal resection Alive 12 months 13 Kawamura 74 F 11.7 TAE+RT Dead 2 years 14 Andou 43 M 11 Abdominal resection Alive 4 months 15 Satou 45 F 8 Abdominoperineal resection Alive 7 years 16 Yoshida 62 M 13 Abdominal resection Alive 13 years 17 Tochikubo 65 M 14 Abdominal resection Alive 6 months 18 Morimoto 19 M 14 Abdominal resection Dead 11 years 19 Satou 76 M 15 Abdominosacral resection Alive 10 months 20 Okabe 77 M 20 Abdominoperineal resection Dead 11 months 21 Kituna 73 M 4 Abdominal resection Alive 6 months 22 Sano 49 M 10 Abdominal resection Alive 6 months 23 Fukuda 56 M 26 Abdominal resection Unknown 24 Satou 50 F 6 Abdominal resection Alive 10 months 25 Tokuge 52 M - Abdominosacral resection (Lap) Unknown 26 Katsuno 56 F - Abdominosacral resection Alive 2 years 27 Our case 65 M 9.6 Abdominosacral resection Alive 14 months 病理組織学的所見 : 被膜様の線維組織に囲まれた腫瘍性病変であった. 膠原繊維の増生を伴って, 紡錘形細胞が錯綜して増殖している, いわゆる patternless pattern を認めた (Fig. 4A). 免疫染色で, 腫瘍細胞はkeratin desmin α-sma S-100 蛋白に陰性で, vimentin CD34 bcl-2に陽性であり,sftと診断された (Fig. 4B~D). 細胞異型は強くなく, 核分裂像は認められなかった. また, 出血壊死像も見られ無かった.Ki-67 陽性率は 2 ~ 3 % であり, 良性腫瘍と考えられた. 他臓器浸潤所見はなかった. 切除断端は陰性であった. 術後経過 : 術後経過は良好で, 術後 14 病日に大きな合併症なく退院となった. 現在, 術後 14カ月経過したが, 直腸機能にも問題なく無再発生存中である. 考察 SFT は1931 年に初めて Klemperer らにより胸膜原発の間葉由来の良性腫瘍として報告された成人に発生するまれな紡錘形細胞腫瘍である 3). 発生率は人口 10 万にあたり2.8 人と比較的まれであり, 好発年齢は60 ~70 歳台で, 男女比は 1 :1.2とほぼ等しい 2). 自覚症状として, 神経障害突出鼻閉塞感泌尿生殖器系の症状骨盤の圧迫感があるが, 多くの症例では本症 276

5 7 号骨盤内 SFT 2041 例と同様, ほとんど自覚症状を認めない 2). そのため, 多くの症例が臨床上偶然発見されることが多いが, 中には腫瘍が insulin-like growth factorⅡを分泌し低血糖症状を引き起こし発見されたとの報告もある 4). 画像所見ではSFTに特徴的な所見はなく, 画像診断による確定診断は困難である. 鑑別疾患として, 平滑筋腫平滑筋肉腫脂肪肉腫線維腫瘍 GIST 神経線維腫などが挙げられる. 鑑別診断の一つである消化管外 GISTを想定すると, イマチニブ投与による腫瘍縮小後に手術を行うという選択肢がある. そのために, 本症例は経皮的針生検による組織学的診断を施行した. 骨盤内を占拠する充実性腫瘍は他臓器温存の観点から難易度が高く, 術前組織学的診断は最適な治療方針の決定に有用であると考える. SFTと消化管外 GISTは同じく間葉系細胞由来の紡錘形細胞を呈する軟部腫瘍であり,CD34 免疫染色陽性の軟部腫瘍の中では,SFTが良悪性中間型, 消化管外 GISTは悪性と分類されている. どちらもc-kit 陰性かつCD34 陽性を示すことがあり, 両者の鑑別は困難であるが,SFTは組織学的特徴として, 膠原繊維の増生を伴って紡錘形細胞が錯綜して増殖している, いわゆる patternless pattern を認めること, また, 様々な程度に拡張した薄壁性の血管が牡鹿の角 staghorn に例えられるように鋭角的に分岐し, それらの血管周囲を腫瘍細胞が取り巻くように配列することが見られる. そして, 孤立性繊維性腫瘍は免疫組織学検査にて消化管外 GISTと異なりbcl-2 高率 (90% 以上 ) に陽性になる. 上記の組織学的特徴免疫組織学検査を踏まえて鑑別を行った. SFTの肉眼的特徴は境界が明瞭で, 結節性または分葉状, ゴム様もしくは硬い腫瘤で時に偽被膜を持ち, 割面は均一な灰白色から褐色調である. 免疫組織化学的染色を施行すると,CD34が80~100% の症例で陽性であり,vimentin が81~100% の症例で陽性となり, この両者が全例で陽性であったという報告が多い 5)~12). 本症例もこれまでの報告と同じく両者とも陽性であった.Englandらは組織学的悪性度の基準として,1 高い細胞密度,2 強拡大 10 視野中 4 個以上の核分裂像,3 核異型,4 出血や壊死の存在を挙げている 1). 本症例ではすべて認めず, 組織学的に良性に相当すると考えられる. SFTの発生部位の大部分は胸膜であるが, これまでに, その他の発生臓器として, 髄膜眼窩副鼻腔上気道唾液腺甲状腺肺縦隔腹膜肝臓後腹膜骨盤腔副腎腎臓精索膀胱前立腺子宮脊髄骨膜軟部組織などの報告もある 2)~8). 後腹膜および骨盤腔内に発生することは極めてまれであり, 今回, われわれが骨盤内に発生したSFTの本邦報告例について, solitary fibrous tumor 骨盤, pelvis,(retro)peritoneum を Keyword に1983 年から2012 年まで医学中央雑誌およびPubMedで検索したところ, 自験例を含めて27 例の報告があった (Table 1). 平均年齢 59.8 歳 (19~81 歳 ), 男性 : 女性は20: 7 で, 平均最大腫瘍径は14.9cm(0.8~26cm) であった. ほぼ全例が腫瘍摘出術を施行されていたが, 化学療法腫瘍塞栓療法の後の放射線照射も 1 例あった. 本症例においては, 現在, 術後 14カ月経過したが, 直腸機能にも問題なく局所再発遠隔転移を認めていない. 現在,SFTの術後経過に対する報告は様々であり, 局所再発や, 肺骨腸間膜などでの転移が報告されている.SFTの大部分は病理組織学的には良性と言われているが, 胸膜外 SFTの再発は 6 % に認められるという報告がある 4). このように病理組織学的には良性であっても再発転移といた生物学的に悪性を呈する症例も報告されている. 一方で, 外科的に十分な切除縁をもって切除されると予後は比較的良好と考えられており,resectability が予後の最も重要な因子であると報告がある 1). また, 本症例は出血が10,994mlと多くなり, 輸血を要した. 出血は主に骨盤底からの持続的な静脈性の出血であった. 出血量が多くなった原因としては, 栄養血管は比較的豊富であったが腫瘍そのものが出血しやすい臓器というよりも, 骨盤底からの出血で止血の術視野がとりにくく, 圧迫止血に難渋したことが考えられる. 出血量もモニタリングしながら, 圧迫止血を有効に使用することが重要であると思われる. 本症例のように骨盤内深部のSFTに対する手術の際には, 止血の面から考えても, 術視野の確保のため, 術体位を含めて適切なアプローチを選択し根治的に手術することが重要であると考える. 骨盤内深部の手術操作において, 自験例では腹仙骨式を選択することで十分な外科的 margin をもって根治的に手術できた. 結語骨盤内に発生したSFTに対して術前に経皮的針生検による確定診断後, 腹仙骨式腫瘍摘出術を施行した 1 例を経験した. 277

6 2042 日本臨床外科学会雑誌 75 巻文献 1)England DM, Hochholzer L, McCarthy MJ, et al : Localized benign and malignant fibrous tumor of the pleura. A clinicopatologic review of cases. Am J Surg Pathol 1989 ; 13 : )Hasegawa T, Matsuno Y, Shimoda T, et al : Extrathoratic solitary fibrous tumors : their histological variability and potentially aggressive behavior. Hum Pathol 1999 ; 30 : )Klemperer P, Rabin CB : Primary neoplasms of the pleura : a report of five cases. Arch Pathol 1931 ; 11 : )Nagase T, Adachi I, Yamada T, et al : Solitary fibrous tumor in the pelvic cavity with hypoglycemia : report a case. Surg Today 2005 ; 35 : )Vallat-Decouvelaere AV, Dry SM, Fletcher CD, et al : Atypical and malignant solitary fibrous tumors in extrathoracic locations. Am J Surg Pathol 1998 ; 22 : )Hasegawa T, Matsuno Y, Shimoda T, et al : Frequent expression of bcl-2 protein in solitary fibrous tumors. Jpn J Clin Oncol 1998 ; 28 : )Hanau CA, Miettinen M : Solitary fibrous tumor : histological and immunohistochemical spectrum of benign and malignant variants presenting of different sites. Hum Pathol 1995 ; 26 : ) 長谷川匡 : 各臓器領域で用いられる抗体とその応用骨軟部組織. 病理と臨 2000;18: )Suster S, Nasciment AG, Miettinen M, et al : Solitary fibrous tumors of soft tissue. A clinicopathologic and immunohistochemical study of 12 cases. Am J Surg Pathol 1995 ; 19 : )Fukunaga M, Naganuma H, Nikaido T, et al : Extrapleural solitary fibrous tumor : a report of seven cases. Mod Pathol 1997 ; 10 : )Sun Y, Naito Z, Ishiwata T, et al : Basic FGF and Ki-67 proteins useful for immunohistological diagnostic evaluations in malignant solitary fibrous tumor. Pathol Int 2003 ; 53 : ) 牛込新一郎, 杉下雅美, 原田徹他 : 軟部腫瘍における hematopoietic progenitor cell antigen(cd34) の発現とその意義に関する研究. 病理と臨 1995;13:79-85 A SOLITARY FIBROUS TUMOR IN THE PELVIC CAVITY Mitunobu TAKEDA, Yoshihito IDE, Masayoshi TOKUOKA and Yo SASAKI Department of Surgery, Yao Municipal Hospital A case of solitary fibrous tumor (SFT) in the pelvic cavity is reported. A 65-year-old man was seen at our hospital because of a large left hip swelling. CT showed a round, heterogeneously enhanced, smooth-surfaced mass compressing the rectum. No invasion was detected. Colonoscopy showed that the lower rectum was compressed from the left side, but the mucosa appeared normal. Because sarcoma or GIST was suspected, a needle biopsy was performed, and the histological diagnosis was SFT. Extirpation of the tumor through an abdominosacral approach was successfully performed without injury to the rectum. Macroscopic findings of the resected specimen showed an encapsulated, grayish white, elastic soft tumor, cm in seize. On histological examination, the tumor was composed of spindleshaped and oval cells, which were immunohistochemically positive for CD34 and vimentin. These findings suggested a diagnosis of SFT in the pelvic space. The patient s postoperative course was uneventful, and the patient is alive without recurrence 17 months after the excision. Key words:solitary fibrous tumor,pelvic cavity,retroperitoneum 278

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2. 主婦パートの能力 2.6 個人正社員経験主婦パートの 9 割以上が正社員経験あり主婦パートに正社員 (または正職員 )でどのくらいの期間働いていたかを聞いたところ全体の 91.6%に正社員で働いた経第 8 回社会保障審議会短時間労働者への社会保険適用等に関する特別部会平成 23 年 11 月 17 日資料 4 平田未緒委員 ( 株式会社アイデム人と仕事研究所所長 ) 提出資料 2. 主婦パートの能力 2.6 個人正社員経験主婦パートの 9 割以上が正社

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