拡大肝左葉切除を行った破裂性肝原発粘液性嚢胞腫瘍の1例　第78巻05号1068頁

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稻征缪
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1 日臨外会誌 78( 5 ), ,2017 症例拡大肝左葉切除を行った破裂性肝原発粘液性嚢胞腫瘍の 1 例鹿児島大学腫瘍学講座消化器乳腺甲状腺外科学, 鹿児島大学臨床腫瘍学講座 2) 濱田由紀又木雄弘迫田雅彦飯野聡上野真一 2) 夏越祥次症例は64 歳の女性で, 腹部 CTで偶然発見された径 10cm 大の肝嚢胞性腫瘍の精査治療目的で当科に紹介された. 画像検査により, 肝粘液性嚢胞腫瘍 (mucinous cystic neoplasm of the liver; 以下, 肝 MCN) と診断され, 根治手術を予定した. 手術待機中に腫瘍破裂をきたし, 軽度腹痛と炎症反応腹水を認めたが, バイタルに著変なく, 保存的に経過観察を行った. 破裂日から14 日目に拡大肝左葉切除を行った. 腹水はなく, 明らかな腹膜播種巣は認めなかった. 最終病理診断にて,mucinous cystadenocarcinoma of the liverの診断であった. 現在術後 1 年経過し, 再発転移の所見なく経過良好である. 肝 MCNの破裂の報告は本症例を含め 5 例報告があるが, 腫瘍径は10cm 以上であり, 根治切除が行われていた. 腹膜播種再発の報告は認めなかった. 索引用語 : 肝粘液性嚢胞腫瘍 ( 肝 MCN), 破裂, 肝左葉切除術はじめに肝粘液性嚢胞腫瘍 (mucinous cystic neoplasm of the liver; 以下, 肝 MCN) は比較的稀な疾患であり, 巽らは2015 年の報告で, 本邦での詳細に記載されたものを40 例としており, なかでも破裂例の報告は少ない. 今回われわれは, 経過中に腫瘍破裂をきたしたが, 待機的に拡大肝左葉切除による根治術を行い得た肝 MCN の 1 例を経験したので報告する. 症例患者 :64 歳, 女性. 主訴 : 特になし. 既往歴 :32 歳時, 左卵巣嚢腫手術.62 歳時, 白内障手術. 家族歴 : 特記なし. 現病歴 :2015 年 6 月, 健康診断で蛋白尿を指摘され前医を受診し, スクリーニング目的のCTにて肝左葉に10cm 大の嚢胞性病変を指摘された. 7 月, 精査目的に当院を受診し, 肝 MCNの診断. 9 月中旬に手術予定となっていたが, 9 月初旬, 腹痛が出現し前医を受診年 10 月 20 日受付 2017 年 2 月 8 日採用所属施設住所鹿児島市桜ヶ丘腹部 CTにて嚢胞径の若干の縮小 (12 10cm) と, 肝周囲およびDouglas 窩に腹水貯留を認め, 腫瘍破裂と診断された. 翌日に当科転院. 軽度腹痛は認めたが, 炎症所見軽度, 全身状態は落ち着いており, 破裂後 14 日目に待期的に手術を行う方針となった. 入院時現症 : 身長 140cm, 体重 39kg, 体温 36.7 度, 血圧 121/75, 脈拍数 63 回 / 分. 腹部膨満なし. 軽度自発痛あるも, 自制内. 圧痛反跳痛なし. 平坦で, 膨瘤はないが, 右肋骨弓下に肝腫瘤を三横指触知した. 血液生化学検査 :WBC:11,680,H:11.9,PLT: 16.8 万,GT:100,CRP:11.48,CEA:3.7,CA19-9:55.4 AFP 2.1であった. 腹部 CT 所見 ( 初回指摘時,Fig. : 肝内側区に12 9 cm 大の嚢胞性腫瘤を認め, 嚢胞内の背側に2.6cm 大の隆起性結節を認め, その足側に3.8cm 大の多房性結節を認め, 同結節は造影効果を認めた. 腹部 MRI 所見 ( 初回指摘時,Fig. 2): 内容成分は T1 強調画像で高信号を呈し粘液成分が示唆された. また, 肝内胆管の拡張を認めるが周囲に明らかな浸潤所見はなく, 胆道系との交通は認めなかった. 腹部 CT MCN 所見より, 肝 MCN が最も疑われた. FDG PET 所見 ( 初回指摘時,Fig. 3): 嚢胞性腫瘍の箇所に集積は認めないが, 嚢胞性結節部に異常集積を認めた. 176

5 号破裂性肝原発粘液性嚢胞腫瘍の 1 切除例 1069 Fig. 1 Enhanced CT findings a.

8 cm was detected in the giant cyst. a CT 経過 : 初回指摘時, 嚢胞性腫瘍径は 12 9 cm 大であったが, 腫瘍破裂時 10 7 cm 大に縮小し, 肝周囲とDouglas 窩に腹水貯留を認めた.

チョコレート色の嚢胞内容物を約 100ml 穿刺吸引施行. 肝左葉は可動性良好で, 授動が容易となり, 中肝静脈切除を含む拡大肝左葉切除術を行った. 手術時間は502 分, 術中出血量は 555mlであった. 術後, 特に合併症なく経過良好で, 術後 15 日目に退院した.

T2 weighted image in EOB-MRI revealed a giant cyst with the nodule (arrow)in the left loe of the liver.

2 5 号破裂性肝原発粘液性嚢胞腫瘍の 1 切除例 1069 Fig. 1 Enhanced CT findings a. Enhanced CT scan revealed a giant cyst with the nodule (arrow)in the left loe of the liver.. Multi-loular cyst (arrow)with the size of 3.8 cm was detected in the giant cyst. a CT 経過 : 初回指摘時, 嚢胞性腫瘍径は 12 9 cm 大であったが, 腫瘍破裂時 10 7 cm 大に縮小し, 肝周囲とDouglas 窩に腹水貯留を認めた. 手術直前は11 8 cm 大に軽度増大し, 腹水は消失していた. 9 月中旬, 破裂日から14 日後に, 待機的に開腹手術施行. 術中所見として, 破裂によると思われる大網の混濁少量の腹水を認めたが, 腹膜播種結節なく, 洗浄腹水細胞診は陰性であった. チョコレート色の嚢胞内容物を約 100ml 穿刺吸引施行. 肝左葉は可動性良好で, 授動が容易となり, 中肝静脈切除を含む拡大肝左葉切除術を行った. 手術時間は502 分, 術中出血量は 555mlであった. 術後, 特に合併症なく経過良好で, 術後 15 日目に退院した. 摘出標本の割面において径 11cm 大の嚢胞性腫瘍を Fig. 2 EOB-MRI findings a. T2 weighted image in EOB-MRI revealed a giant cyst with the nodule (arrow)in the left loe of the liver.. Multi-loular cyst (arrow)was detected in the giant cyst. a 認め, 径 5 mm 大の嚢胞壁からなり, 同壁面に大小の嚢胞からなる乳頭状の充実部を認めた. 病理学的所見として, 嚢胞内腔に単層の円柱上皮 / 立方上皮で覆われ, 卵巣様間質を伴っていた. また, 一部に中等度高度異型上皮細胞の乳頭状増生や癒合状腺管構造を認め, わずかな浸潤像を呈し, 粘液性嚢胞腺癌との診断となった (Fig. 4). 術後経過は良好で, 術後 9 日目に自宅退院となり, 現在, 術後 1 年経過するが, 術後補助化学療法は未施行で, 再発転移の所見はなく生存中である. 考察肝 MCNは, 比較的稀な肝嚢胞性腫瘍であり, 腫瘍の特徴として,1 胆管との交通を認めない,2 粘液産生性の立方状 ~ 円柱状の上皮細胞が裏打ちする,3 単房性または多房性である,4 嚢胞内容が粘液である, 5 卵巣様間質を認める, という特徴を持つ ~4). 177

1070 日本臨床外科学会雑誌 78 巻 Fig. 3 FDG-PET findings : FDG slightly accumulated to the nodule in the giant cyst of the liver. 巽らは, 本邦における肝 MCN 40 例の特徴をまとめているが, 平均年齢は53.1 歳で, 性別は97.

起源に関しては様々な説があり一定の見解は出ていないが,Devaneyらは腫瘍は異所性卵巣組織から発生した可能性があるとし 5),Akwariらは肝臓, 胆管の由来である内胚葉から発生した可能性を唱えている 6).

5%) を報告しており, そのうち予後が判明した22 例の完全切除症例は, 全例無再発生存中であるとしている 4). 本症例の特徴として,1 肝 MCNの根治切除の待機中に破裂をきたしたこと,2 保存的経過観察を行った後,3 待機手術にて肝左葉切除による根治切除を行ったことが挙げられる.

3 1070 日本臨床外科学会雑誌 78 巻 Fig. 3 FDG-PET findings : FDG slightly accumulated to the nodule in the giant cyst of the liver. 巽らは, 本邦における肝 MCN 40 例の特徴をまとめているが, 平均年齢は53.1 歳で, 性別は97.5% が女性であり, 腫瘍の発生部位は左葉の発生が多く, 特に本症例と同様に内側区からの発生例が65.5% であったとしている. 腫瘍の平均径は10.0cmと大きく, 画像所見では多房性嚢胞を示すことが87.5% と多く, さらに, 特徴的な cyst-in-cystの形態を有する腫瘤は97.1% と高率であったと報告している. 起源に関しては様々な説があり一定の見解は出ていないが,Devaneyらは腫瘍は異所性卵巣組織から発生した可能性があるとし 5),Akwariらは肝臓, 胆管の由来である内胚葉から発生した可能性を唱えている 6). また, 長期経過報告として Kuota らは, 肝の嚢胞性病変 194 例を粘液産生性 IPNBと肝 MCNに分けて検討しているが, 最終病理にて卵巣様間質を認めた肝 MCN 9 例の予後は 100% であったとしている 7). 巽らの報告では, 本邦報告例で腺腫 37 例 (92.5%), 腺癌 3 例 (7.5%) を報告しており, そのうち予後が判明した22 例の完全切除症例は, 全例無再発生存中であるとしている 4). 本症例の特徴として,1 肝 MCNの根治切除の待機中に破裂をきたしたこと,2 保存的経過観察を行った後,3 待機手術にて肝左葉切除による根治切除を行ったことが挙げられる. 緊急手術による根治切除を行わなかった理由として,1 腹痛は軽度であり, バイタルサインに著変を認めなかった,2 発症から 2 日以上, 経過していたこと,3 拡大左葉切除という比較的大きな手術を要すること, が挙げられる. これまでに, 肝臓癌や肝血管腫の破裂に関する報告は多数みられる Fig. 4 Resected specimen and histopathological findings a. Cut of the resected specimen. Mural nodule existed in the surface of the cystic wall (arrow).. Cystic lumen was covered with a cylinder / cuic epithelium of a single layer, with the ovarian-like stroma ( 100). a が 8)~10), 肝 MCNの破裂症例に関して,2000 年から 2016 年 9 月までにかけて医学中央雑誌で肝嚢胞腫瘍破裂,PuMed で liver rupture mucinous cyst neoplasm mucinous cyst adenoma mucinous cyst adenocarcinoma で検索し, 更なる引用文献から検索したところ, 本症例含め 5 例の指摘が可能であった (Tale 1~13). それらの症例の特徴として, 全例が女性であり, 腫瘍の局在は内側区域を中心とした左葉に存在していた. 破裂までの期間は様々であったが破裂時の腫瘍径の記載のある 4 例全例 10cmを超えており, 2 例は20cmを超えていた. 5 例中 3 例は単純嚢胞の診断の下長期観察されており, 破裂後手術検体の病理にてMCNと診断されていた. 詳細が不明である 1 例を除き, 治療としてはMCNの完全切除が行われ, 観察期間内の再発播種は認めなかった. 6-24カ月の追跡調査において, 1 例のみ術後肝内再発を認めていたが, 腹膜播種の症例はなかった. 178

4 5 号破裂性肝原発粘液性嚢胞腫瘍の 1 切除例 1071 Tale 1 Reports of five cases of mucinous cystic neoplasm of the liver with intra-peritoneal rupture. period author age gender primary / etween detection of tumor and size of cyst (cm) tumor location symptom / complication therapy intraoperative dissemination period/site rupture 1M Hakim Elfadili 32 female (5M after primary S3 4 5 adominal pain partial resection (-) 14M/- operation) Marko Lempinen 40 female primary 12Y S4 adominal pain partial resection (S4/5) (-) 12M/- Marko Lempinen 59 female primary 5Y unknown S4 adominal pain /leeding, intraadominal infection laparotomy (details unknown) (-) 24M/ intrahepatic Yongliang Sun 42 female primary 7Y left loe adominal pain /lowering of lood pressure, hypoxia left loectomy (-) 6M/- this Case 64 female primary 3M 11 8 S4 5 adominal pain left loectomy (-) 8M/- 結語今回われわれは, 根治切除待機中に嚢胞破裂をきたしたが, 待機的に根治手術を行いえた肝 MCNの 1 例を経験したので, これまでの肝 MCNの破裂の報告を中心に報告した. 本症例は, 術中所見で播種所見等を認めなかったが, 今後も同所見含め慎重な経過観察が必要である. 利益相反 : なし文献巽亮二, 網塚久人, 松原悠他 : 肝粘液性嚢胞性腫瘍 (mucinous cystic neoplasm of the liver) の 1 切除例. 日消誌 2015;112: ) 上野真一, 安藤慶, 迫田雅彦他 : 肝 MCNの 1 例 WHO 分類第 4 版に基づいて. 胆と膵 2013;34: ) 尾島英知, 坂本亨宇 :WHO 分類 (2010) における粘液産生性胆道系腫瘍の位置づけ. 胆と膵 2013;34: ) 中沼安二 :WHO 新分類による胆道癌の前癌病変および早期癌病変. 胆道 2014;34: )Devaney K, Goodman ZD, Ishak KG : Hepatoiliary cystadenoma and cystadenocarcinoma. A light microscopic and immunohistochemical study of 70 patients. Am J Surg Pathol 1994 ; 18 : )Akwari OE, Tucker A, Seigler HF, et al : Hepatoiliary cystadenoma with mesenchymal stroma. Ann Surg 1990 ; 211 : )Kuota K, Nakanuma Y, Kondo F, et al : Clinicopathological features and prognosis of mucinproducing ile duct tumor and mucinous cystic tumor of the liver : a multi-institutional study y the Japan Biliary Association. J Hepatoiliary Pancreat Sci 2014 ; 21 : )Ou D, Yang H, Zeng Z, et al : Comparison of the prognostic influence of emergency hepatectomy and staged hepatectomy in patients with ruptured hepatocellular carcinoma. Dig Liver Dis 2016 ; 48 : )Chan WH, Hung CF, Pan KT, et al : Impact of spontaneous tumor rupture on prognosis of patients with T4 hepatocellular carcinoma. J Surg Oncol 2016 ; 113 : )Zhao W, Guo X, Dong J : Spontaneous rupture of hepatic hemangioma : a case report and literature review. Int J Clin Exp Pathol 2015 ; 8 : Elfadili H, Majar A, Zouaidia F, et al : Spontaneous rupture of a recurrent hepatic cystadeno- 179

5 1072 日本臨床外科学会雑誌 78 巻 ma. World J Hepatol 2010 ; 2 : )Lempinen M, Halme L, Numminen K, et al : Spontaneous rupture of a hepatic cystadenoma and cystadenocarcinoma : report of two cases. J Hepatoiliary Pancreat Surg 2005 ; 12 : )Sun Y, Lu X, Xu Y, et al : Spontaneous rupture of a giant hepatoiliary serous cystadenoma : report of a case and literature review. Hepatol Int 2010 ; 12 : A CASE OF PERFORATED MUCINOUS CYSTIC NEOPLASM ORIGINATED FROM THE LIVER RESECTED BY EXTENDED LEFT HEMIHEPATECTOMY Yuuki HAMADA, Yuko MATAKI, Masahiko SAKODA, Satoshi IINO, Shinichi UENO 2) and Shoji NATSUGOE Department of Digestive, Breast and Thyroid Surgery, Graduate School of Medical and Dental Sciences and Department of Clinical Oncology 2), Kagoshima University A 64-year-old woman was accidentally found to have a 10-cm cystic tumor in the liver y an adominal CT scan. She was diagnosed with mucinous cystic neoplasm (MCN) of the liver and was scheduled to undergo curative surgery. During the waiting period for surgery, the tumor ruptured and caused adominal pain, slight inflammation, and ascites. But her general condition remained stale, therefore she was treated conservatively. She underwent elective surgery, extended left hemihepatectomy, on the 14 th day after the rupture. Intraoperative findings revealed no ascites or peritoneal dissemination. The histopathological diagnosis was mucinous cystadenocarcinoma of the liver. She is doing well without any signs of one year after the surgery. Five cases of ruptured hepatic MCN have een reported, including the present case. These five patients had a tumor more than 10 cm in diameter, underwent curative resection, and have een free from of peritoneal dissemination. Careful follow-up will e necessary in the present case. Key words:mucinous cystic neoplasm (MCN) of the liver,rupture,left loectomy 180

NPO 法人日本乳がん情報ネットワーク実施 2005 年非浸潤性乳管がん診断状況に関するアンケート結果 The results of a questionnaire survey on circumstances where ductal carcinoma in situ (DCIS) is di

NPO 法人日本乳がん情報ネットワーク実施 2005 年非浸潤性乳管がん診断状況に関するアンケート結果 The results of a questionnaire survey on circumstances where ductal carcinoma in situ () is diagnosed (2005) conducted by non-profit organization Japan

拡大肝左葉切除を行った破裂性肝原発粘液性嚢胞腫瘍の1例 第78巻05号1068頁

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