2 S Ashina, 美国 ; MT Goicochea, 阿根廷 ;K Hirata, 日本 ; K Holroyd, 美国 ; C Lampl, 奥地利 ; RB Lipton, 美国 ; DD Mitsikostas, 希腊 ; J Schoenen, 比利时 三叉神经自主神经性头痛工作组

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1 1 国际头痛分类第三版 第一届头痛分类委员会 Jes Olesen, 丹麦 ( 主席 ) André Bes, 法国 Robert Kunkel, 美国 James W Lance, 澳大利亚 Giuseppe Nappi, 意大利 Volker Pfaffenrath, 德国 Frank Clifford Rose, 英国 Bruce S Schoenberg, 美国 Dieter Soyka, 德国 Peer Tfelt-Hansen, 丹麦 ( 秘书 ) K Michael A Welch, 美国 Marica Wilkinson, 英国第二届头痛分类委员会 Jes Olesen, 丹麦 ( 主席 ) Marie-Germaine Bousser, 法国 Hans-Christoph Diener, 德国 David Dodick, 美国 Michael First, 美国 Peter J Goadsby, 英国 Hartmut Göbel, 德国 Miguel JA Lainez, 西班牙 James W Lance, 澳大利亚 Richard B Lipton, 美国 Giuseppe Nappi, 意大利 Fumihiko Sakai, 日本 Jean Schoenen, 比利时 Stephen D Silberstein, 美国 Timothy J Steiner, 英国 ( 秘书 ) 第三届头痛分类委员会 Jes Olesen, 丹麦 ( 主席 ) Lars Bendtsen, 丹麦 David Dodick, 美国 Anne Ducros, 法国 Stefan Evers, 德国 Michael First, 美国 Peter J Goadsby, 美国 Andrew Hershey, 美国 Zaza Katsarava, 德国 Morris Levin, 美国 Julio Pascual, 西班牙 Michael B Russell, 挪威 Todd Schwedt, 美国 Timothy J Steiner, 英国 ( 秘书 ) Cristina Tassorelli, 意大利 Gisela M Terwindt, 荷兰 Maurice Vincent, 巴西 Shuu-Jiun Wang, 台北第三届头痛分类委员会工作组成员偏头痛工作组 : J Olesen, 丹麦 ( 主席 ) (jes.olesen@regionh.dk) S Evers, 德国 ; A Charles, 美国 ; A. Hershey, 美国 ; R Lipton, 美国 ; M First, 美国 ; H Bolay, 土耳其 ; M Lantéri-Minet, 法国 ; EA MacGregor, 英国 ; T Takeshima, 日本 ; HW Schytz, 丹麦 紧张型头痛工作组 : L Bendtsen, 丹麦 ( 主席 ) (lars.bendtsen@regionh.dk) 1

2 2 S Ashina, 美国 ; MT Goicochea, 阿根廷 ;K Hirata, 日本 ; K Holroyd, 美国 ; C Lampl, 奥地利 ; RB Lipton, 美国 ; DD Mitsikostas, 希腊 ; J Schoenen, 比利时 三叉神经自主神经性头痛工作组 : P Goadsby, 美国 ( 主席 ) (peter.goadsby@ucsf.edu) C Boes, 美国 ; C Bordini, 巴西 ; E Cittadini, 英国 ;A Cohen, 英国 ; M Leone, 意大利 ; A May, 德国 ;L Newman, 美国 ; J Pareja, 西班牙 ; J-W Park, 韩国 ; T Rozen, 美国 ; E Waldenlind, 瑞典 其他原发性头痛工作组 : S-J Wang, 台北 ( 主席 ) (sjwang@vghtpe.gov.tw) A Ducros, 法国 ; S Evers, 德国 ; J-L Fuh, 台北 ; A Ozge, 土耳其 ; JA Pareja, 西班牙 ;J Pascual, 西班牙 ; M Peres, Brazil; W Young, 美国 ;S-Y Yu, 中国 缘于头颈部创伤头痛工作组 : T Schwedt, 美国 ( 主席 ) (Schwedt.Todd@mayo.edu) I Abu-Arafeh, 英国 ; J Gladstone, 加拿大 ; S-J Huang, 台北 ; R Jensen, 丹麦 ; JMA Lainez, 西班牙 ; D Obelieniene, 立陶宛 ; P Sandor, 瑞士 ; AI Scher, 美国 缘于头颈部血管疾病的头痛工作组 : A Ducros, 法国 ( 主席 ) (anne.ducros@lrb.aphp.fr) M Arnold, 瑞士 ; M Dichgans, 德国 ;E Houdart, 法国 ; J Ferro, 葡萄牙 E Leroux, 加拿大 ; Y-S Li, 中国 ; A Singhal, 美国 ; G Tietjen, 美国 缘于颅内非血管性疾病的头痛工作组 : DW Dodick, 美国 ( 主席 ) (Dodick.David@mayo.edu) S Evers, 德国 ; D Friedman, 美国 ; S Kirby, 加拿大 ; B Mokri, 美国 ; J Pascual ( 西班牙 ); M Peres, 巴西 ; A Purdy, 加拿大 ; K Ravishankar, 印度 ; P Sandor, 瑞士 ; W Schievink, 美国 ;R Stark, 澳大利亚 ; F Taylor, 美国 缘于某种物质的或物质戒断性头痛工作组 : MB Russell, 挪威 ( 主席 ) (m.b.russell@medisin.uio.no) L Bendtsen, 丹麦 ; J-L Fuh, 台北 ;Z Katsarava, 德国 ; AV Krymchantowski, 巴西 ; M Leone, 意大利 ; K Ravishankar, 印度 ;A Tugrul, 土耳其 ; NJ Wiendels, 荷兰 缘于感染的头痛工作组 : C Tassorelli, 意大利 ( 主席 ) (cristina.tassorelli@mondino.it) E Marchioni, 意大利 ; V Osipova, 俄罗斯 ; K Ravishankar, 印度 ; L Savi, 意大利 ; F Sakai, 日本 ; JR Berger, 美国 缘于内环境紊乱的头痛工作组 : J Pascual, 西班牙 ( 主席 ) (juliopascualgomez@gmail.com) M Bigal, 巴西 ; C Bordini, 巴西 ; J Gonzalez Menacho, 西班牙 ; F Mainardi, 意大利 ; A Ozge, 土耳其 ; J Pereira-Monteiro, 葡萄牙 ; M Serrano-Duenas, 厄瓜多尔 2

3 3 缘于头颅 颈部 眼 耳 鼻 鼻窦 牙 口腔 或其他面部或颈部构造疾病的头痛或面痛工作组 : M Levin, 美国 ( 主席 ) (mo.levin@hitchcock.org) R Cady, 美国 ; C Fernandez de las Penas, 西班牙 ; D Friedman, 美国 ; V Guidetti, 意大利 ; J Lance, 澳大利亚 ; P Svensson, 丹麦 缘于精神障碍的头痛工作组 : M Vincent, Brazil ( 主席 ) (maurice.vincent@me.com) M First, 美国 ; E Loder, 美国 ; AE Lake III, 美国 ;F Radat, 法国 ; JI Escobar, 美国 痛性颅神经病变和其他面痛工作组 : Z Katsarava, Germany ( 主席 ) (zaza.katsarava@uni-due.de) R Benoliel, 以色列 ; C Sommer, 德国 ; A Woda, 法国 ; J Zakrzewska 英国 ; V Aggarwal, 英国 ;L Bonamico, 阿根廷 ; D Ettlin, 美国 ; S Graff-Radford, 美国 ; J-P Goulet, 加拿大 ; S Jaaskelainen, 芬兰 ; V Limmroth, 德国 ; A Michelotti, 意大利 ; D Nixdorf, 美国 ;M Obermann, 德国 ; R Ohrbach, 美国 ;J Pereira-Monteiro, 葡萄牙 ; P Pionchon, 法国 ; T Renton, 英国 ; S De Siqueira, 巴西 ; C Wober-Bingol, 奥地利 附录工作组 : GM Terwindt, 荷兰 ( 主席 ) (G.M.Terwindt@lumc.nl) 3

4 4 国际头痛分类 3beta 版中文版翻译成员 张兴文 ; 汤丽雅 ; 苏慧 ; 张绿明 总负责人 : 于生元, 中国人民解放军总医院, 神经内科, 主任 ( yusy1963@126.com) 缘于某种物质的或物质戒断性头痛翻译组 : 董钊 ; 谢敬聃 ; 李丽 ; 张美辰 ; 冉晔 偏头痛翻译组 : 王晓琳 ; 何孜姿, 吴颖晟楠 ; 朱明明 缘于感染的头痛翻译组 : 李凤鹏 ; 曹雅 ; 王丹 ; 王静 紧张型头痛翻译组 : 张明洁 ; 鱼喆 三叉神经自主神经性头痛翻译组 : 邱恩超 ; 代维 ; 江名芳 其他原发性头痛翻译组 : 王贺波 ; 陈敏 ; 张亦默 ; 贾志华 缘于头颈部创伤的头痛翻译组 : 陈小燕 ; 张亮 ; 谢伟 ; 杨媛 缘于头颈部血管性疾病的头痛翻译组 : 缘于内环境紊乱的头痛翻译组 : 何绵旺 ; 焦格 ; 张毓琦 缘于头颅 颈部 眼 耳 鼻 鼻窦 牙 口腔 或其他面部或颈部构造疾病的头痛或面痛翻译组 : 韩珣 ; 敖然 ; 吴杭飞 ; 范志亮 缘于精神障碍的头痛翻译组 : 张晓飞 痛性颅神经病变和其他面痛及其他类型头痛翻译组 : 刘若卓 ; 周志彬 ; 吴宪聪 ; 张林净 ; 张庆奎 ; 葛维 ; 王云霞 缘于颅内非血管性疾病的头痛翻译组 : 王蓉飞 ; 万东君 ; 刘洁琼 ; 张耀芬 ; 刘慧慧 附录翻译组 : 唐闻晶 ; 梁景耀 ; 侯磊 ; 苏敏 ; 李春林 ; 刘颖璐 ; 王岩 4

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6 6 目录 前言... 7 如何使用此分类标准... 9 分类 第一部分 : 原发性头痛 偏头痛 紧张型头痛 三叉神经自主神经性头痛 其他原发性头痛 第二部分 : 继发性头痛 缘于头颈部创伤的头痛 缘于头颈部血管性疾病的头痛 缘于颅内非血管性疾病的头痛 缘于某种物质的或物质戒断性头痛 缘于感染的头痛 缘于内环境紊乱的头痛 缘于头颅 颈部 眼 耳 鼻 鼻窦 牙 口腔 或其他面部或颈部构造疾病的头痛或面痛 缘于精神障碍的头痛 第三部分 : 痛性颅神经病变和其他面痛及其他类型头痛 痛性颅神经病变和其他面痛 其他类型头痛 附录 名词解释

7 7 前言非常荣幸代表国际头痛协会头痛分类委员会向各位同道呈现第三版国际头痛疾病分类 (ICHD-3) 2013 年推出国际头痛分类 ICHD-3beta 版的目的是希望在 ICHD-3 最终定版之前, 在临床上对 beta 版进行更多的检验 这一目标完成得很好, 很多检验结果已被发表, 其中涉及先兆偏头痛 丛集性头痛 特发性颅高压和三叉神经痛 例如, 检验发现 ICHD-3beta 版附录中 1.2 有先兆偏头痛的诊断标准优于正文中 1.2 有先兆偏头痛, 因其能更好地区分有先兆偏头痛与短暂性脑缺血发作 此外, 检验 3.1 丛集性头痛的诊断标准 C1 中的新的相关特征 面部潮红和耳部胀满感 时发现上述症状对鉴别诊断意义不大, 遂将其放在 ICHD-3 附录中, 需要进一步的研究 上述疾病分类中的循证过程将为未来国际头痛疾病分类的修订奠定基础 我们先推出 beta 版, 是希望当 ICHD-3 正式推出时可以采用世界卫生组织 (WHO) 第 11 版国际疾病分类 (ICD-11) 的诊断编码 然而 ICD-11 未能如期在 2016 年出版, 不可预期的延迟使我们不得已放弃了最初的想法, 呈现未带 ICD-11 诊断编码的 ICHD-3 在第一版国际头痛疾病分类 (ICHD-I) 发表后 30 年,ICHD-3 于 2018 年在 Cephalagia 杂志上发表并成为该杂志同年最重要的事 虽然 ICHD-I 主要基于专家意见编写的, 但事实证明是合理的 2004 年 ICHD-II 发表, 该版本根据提出的新证据和专家意见进行了修订 新的科学证据在 ICHD-3beta 版修订中发挥了重要作用, 今后 ICHD-3 的修定也会基于此类证据 这样以来, 现在和将来的头痛分类都将以科学研究为依据 始于 2010 年的 ICHD-3 编纂工作已告一 段落, 但在未来几年中, 委员会仍有很多工作需要完成 ICHD-3beta 版被翻译成多国语言出版, 这些工作随着 ICHD-3 的推出需要更新, 也希望更多语种加入以促进最新分类标准的推广 在 Hartmut Göbel 教授带领下出版的 ICHD-3beta 电子版也需要更新至至 ICHD-III Morris Levin 教授和 Jes Olesen 教授计划合作出版一本病例集萃 最后, 一旦 ICD-11 发表,Timothy Steiner 教授和我本人会将 ICD-11 的诊断编码与 ICHD-3 结合起来 头痛分类的未来是什么? 原则上分类学必须是保守的学科 当我们对分类做重要修改时, 这些被修改部分的任何应用都必须被重新审视 例如, 一项基于修改前诊断标准的药物队列研究, 在诊断标准修改后需重复研究, 因为在新的诊断标准下纳入的病人与之前的不同 我希望面向 ICHD-3 的实践检验和科学分析能够继续进行, 使未来的修订有据可循 依照传统, 在 ICHD-4 出版前会有 年的时间, 一系列的实践检验会在此期间进行 ICHD-II 中 1.3 慢性偏头痛的诊断标准经过修正早在新版本出版前发表在 Cephalagia 杂志 虽然这一修改直至数年后 ICHD-III beta 出版时才正式被写入, 但是分类委员会早些年已赞同这一修改并建议投入使用 在 ICHD-4 发表前, 头痛分类委员会也将认可并采纳新的或修订的诊断标准, 只要这些标准被发表在 Cephalagia 杂志上的优秀实践研究所证实 ICHD-1 使神经系统最难分类的疾病 头痛成为分类最规范的疾病 过去 30 年我们一直保持这个势头 当委员会在日内瓦进行 ICD-11 神经病学部分修订时, 我们分类的优越性得到充分体现 神经病学的其他领域都未能做到如此系统的分类, 细致到每个疾病单元都有明确的诊断标准 我由衷地希望这一传统能够保持, 使头痛分类能在神经系统疾病分类中保持领先地位 国际头痛协会头痛分类委员主席 Jes Olesen 7

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9 9 如何使用此分类标准不用把分类标准从头到尾背下来 即使分类委员会的委员也不可能全部记住 分类标准应作为一个可以反复查阅的工具 这样就能很快掌握 1.1 无先兆偏头痛 1.2 有先兆偏头痛 2. 紧张型头痛的主要亚型 3.1 丛集性头痛 和一些其他类型头痛的诊断标准 剩下的只需查阅即可 在临床实践中, 明显的偏头痛或紧张型头痛无需使用分类标准, 但当诊断不明确时就可以用它来帮助诊断了 在做头痛研究时, 此分类标准是不可或缺的 : 任何研究无论是药物临床试验或病理生理学 生物化学研究, 每个入组病人必须符合所属疾患的诊断标准 1. 此分类标准是分层的, 使用时应明确需要多具体的诊断 一共分 5 层 首先应对头痛的分类做一个粗略的评估 比如, 是 1. 偏头痛还是 2. 紧张型头痛还是 3. 三叉神经自主神经性头痛? 然后再根据获取的信息作更具体诊断 具体的程度取决于诊断目的 如果是全科医疗, 第一 二层诊断足矣 如果是头痛专病医疗或头痛中心, 第四 五层诊断更合适 2. 大多数情况下, 根据患者近期或一年内头痛的表现可以给出诊断 但若为做基因或一些其他应用时, 则应纵观发病以来的所有病征 3. 对头痛患者存在的每种头痛分类 亚类或亚型必须单独诊断和编码 因此, 一个严重的头痛患者在头痛中心就诊, 可能被给出下列三种诊断和编码 :1.1 无先兆偏头痛,1.2 有先兆偏头痛及 8.2 药物过量性头痛 4. 当存在多个头痛诊断时, 应根据所诊断 头痛对患者影响程度的大小排序 5. 当患者的头痛表现同时符合 2 个诊断标准时, 应通过获取其他信息来甄别哪个是更正确或可能的诊断 这些信息包括 : 头痛的纵向病史 ( 头痛是怎样开始的及何时开始的?) 家族史 药物疗效 与月经的关系 年龄 性别及其他一些信息 在对 1. 偏头痛 2. 紧张型头痛和 3. 三叉神经自主神经性头痛及各自的亚型分类时, 给出的诊断应尽量是明确的而不是 很可能的 ( 各组最后均有提及 ) 换句话说, 如果一个患者同时符合 1.5 很可能的偏头痛 和 2.1 偶发性紧张型头痛 时, 应给出的诊断是后者 但需要注意, 在同一患者中存在部分发作形式满足一类头痛标准, 部分发作形式满足另一类头痛标准 在这种情况下, 两类头痛均应被诊断并编码 6. 为了给患者一个特定的诊断, 很多情况下, 需要患者的头痛必须符合诊断标准中的最少发作次数 ( 或天数 ) 这个发作次数 ( 或天数 ) 在头痛分类 亚类或亚型的诊断标准中已详细说明 且头痛必须满足诊断标准中字母 A B C 等标注的其他条件 有的字母标注的是单一条件, 符合 1 项即可 有的则是多个条件, 比如符合四个列出条件中的任意两项 7. 对于某些头痛, 诊断标准只涉及第一 第二层 如需诊断第三 四层 甚至第五层, 则应在符合前两层的基础上, 符合更多的诊断条件 如标准 A 为符合一到两层诊断标准, 而标准 B 则对诊断标准进一步详细阐述 8. 原发性头痛的发作频率差别较大, 从每一到二年一次到每天发作 头痛发作的严重程度差别也很大 ICHD-3 版没有根据头痛的发作频率或严重程度编码, 但 9

10 10 推荐在诊断旁标注频率和严重程度 9. 原发性头痛 继发性头痛, 抑或二者兼有? 当新发头痛与某个可以导致头痛的疾患有时间相关性或符合该疾患导致头痛的其他标准时, 该新发头痛应编码为缘于该疾患的继发性头痛 即使该头痛符合原发性头痛 ( 偏头痛 紧张型头痛 丛集性头痛或其他三叉神经自主神经性头痛 ) 的特点也应这样诊断 如果事先存在的原发性头痛慢性化与某个可以导致慢性头痛的疾患有时间相关性, 则应同时诊断原发性头痛和继发性头痛 如果事先存在的原发性头痛明显加重 ( 一般为原来的发作频率或疼痛程度的两倍或两倍以上 ) 与某个可以导致头痛的疾患有时间相关性, 只要有明确的证据表明该疾患可以导致头痛即可同时诊断原发性头痛和继发性头痛 10. 几乎每个头痛诊断标准的最后一项都是 不能用 ICHD-3 里的其他诊断更好的解释 考虑其他可能的诊断( 鉴别诊断 ) 是临床诊断的常规步骤 即使头痛符合某一特定诊断标准, 最后也需要提醒一下是否存在更适合的其他诊断 这尤其适用于评估头痛是原发性还是继发性 它也适用于继发性头痛的病因分析 比如, 与急性缺血性卒中在时间上关系密切的头痛可能是卒中的病因 ( 如动脉夹层 ) 而非卒中的结果 11. 一些患者头痛的部分发作符合某一头痛的诊断标准, 而其他发作尽管类似却不符合 这可能是因为进行了相应的治疗 患者无法准确回忆或其他原因 遇此情况可让患者先描述未经治疗或治疗未成功的典型头痛发作, 用于明确诊断 然后, 在计算发作频率时应把相对不典型的发作包括进来 12. 当怀疑患者存在多种头痛类型或亚型时, 我们强烈推荐患者用诊断性头痛日记来记录每次发作时的头痛特征 研究表明头痛日记可提高诊断准确性, 并更精确的判断药物的治疗效果 此外, 头痛日记还有助于统计两种或两种以上头痛类型或亚型的发作次数 最后, 它还可并教授患者识别不同类型的头痛, 比如无先兆偏头痛和偶发性紧张型头痛 13. 在继发性头痛的每一章节中, 我们列出了大多数已被熟知和证实的引起头痛的病因, 并给出了相应的诊断标准 但在很多章节中, 比如 9. 缘于感染的头痛, 存在几乎无穷尽可能的感染病因 为避免赘述, 我们只列出了最重要的病因 而其他罕见的感染就归至 缘于其他全身性感染的头痛 中 其他继发性头痛的章节与之类似 14. 继发性头痛的诊断标准不再要求治疗原发病后头痛缓解或明显改善 在症状出现时或原发病明确后则可根据 ICHD-3 诊断标准进行诊断 诊断标准 :A. 明确头痛的存在,B. 明确疾病的存在,C. 明确两者的因果关系 对急性病程而言, 头痛与可以导致头痛的原发性疾病在时间上的密切相关性足以建立两者的因果联系, 而亚急性病程则需要更多因果联系的证据 在任何情况下最后一项诊断标准 不能用 ICHD-3 里的其他诊断更好地解释 必须用于复核所下诊断 15. 某些继发性头痛, 以 5.2 缘于头部创伤的持续性头痛 为典型案例, 可表现为持续的头痛类型或亚型 即导致头痛的疾患消除后头痛仍不缓解 在这种情况下, 当头痛超出特定的时间 ( 本例为三个月 ), 诊断应该从急性亚型 ( 如 5.1 缘于头部创伤的急性头痛 ) 改为持续性亚型 (

11 11 缘于头部创伤的持续性头痛 ) 病因的证据不仅取决于头痛早期能否符合急性亚型的诊断标准, 还取决于相应的头痛是否持续存在 大多数这类诊断因证据不足只能归至附录部分 虽然通常不被使用, 但可促使研究者们探寻更好的标准来反映疾病与头痛的因果关系 16. 附录用于研究 临床科学家们研究附录 中的这些孤立的疾病有助于明确其在分类主体中的最终走向 ( 尽管有些可能会被排除在主体之外 ) 附录中的大部分诊断和诊断标准, 或是本版本主体诊断中的新标准, 亦或是其备选标准 ) 有些则是一些未经充分证实的旧疾病, 如果没有更新的证据支持, 这些疾病实体将在下一版 ICHD 中被剔除 11

12 12 分类 ICHD-3 编码诊断 1. 偏头痛 1.1 无先兆偏头痛 1.2 有先兆偏头痛 有典型先兆偏头痛 典型先兆伴头痛 典型先兆不伴头痛 有脑干先兆偏头痛 偏瘫型偏头痛 家族性偏瘫型偏头痛 家族性偏瘫型偏头痛 1 型 家族性偏瘫型偏头痛 2 型 家族性偏瘫型偏头痛 3 型 家族性偏瘫型偏头痛, 其他基因位点 散发性偏瘫型偏头痛 视网膜型偏头痛 1.3 慢性偏头痛 1.4 偏头痛并发症 偏头痛持续状态 不伴脑梗死的持续先兆 偏头痛性脑梗死 偏头痛先兆诱发的痫样发作 1.5 很可能的偏头痛 很可能的无先兆偏头痛 很可能的有先兆偏头痛 1.6 可能与偏头痛相关的周期综合征 反复胃肠功能障碍 周期性呕吐综合征 腹型偏头痛 良性阵发性眩晕 良性阵发性斜颈 2. 紧张型头痛 2.1 偶发性紧张型头痛 伴颅周压痛的偶发性紧张型头痛 12

13 不伴颅周压痛的偶发性紧张型头痛 2.2 频发性紧张型头痛 伴颅周压痛的频发性紧张型头痛 不伴颅周压痛的频发性紧张型头痛 2.3 慢性紧张型头痛 伴颅周压痛的慢性紧张型头痛 不伴颅周压痛的慢性紧张型头痛 2.4 很可能的紧张型头痛 很可能的偶发性紧张型头痛 很可能的频发性紧张型头痛 很可能的慢性紧张型头痛 3. 三叉神经自主神经性头痛 3.1 丛集性头痛 发作性丛集性头痛 慢性丛集性头痛 3.2 阵发性偏侧头痛 发作性阵发性偏侧头痛 慢性阵发性偏侧头痛 3.3 短暂单侧神经痛样头痛发作 短暂单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血和流泪 (SUNCT) 发作性 SUNCT 慢性 SUNCT 短暂单侧神经痛样头痛发作伴头面部自主神经症状 (SUNA) 发作性 SUNA 慢性 SUNA 3.4 持续偏侧头痛 持续偏侧头痛, 缓解亚型 持续偏侧头痛, 非缓解亚型 3.5 很可能的三叉神经自主神经性头痛 很可能的丛集性头痛 很可能的阵发性偏侧头痛 很可能的短暂单侧神经痛样头痛发作 很可能的持续偏侧头痛 4. 其他原发性头痛 4.1 原发性咳嗽性头痛 很可能的原发性咳嗽性头痛 4.2 原发性劳力性头痛 13

14 很可能的原发性劳力性头痛 4.3 原发性性活动相关性头痛 很可能的原发性性活动相关性头痛 4.4 原发性霹雳样头痛 4.5 冷刺激性头痛 缘于外部冷刺激的头痛 缘于摄入或吸入冷刺激物的头痛 很可能的冷刺激性头痛 很可能的缘于外部冷刺激的头痛 很可能的缘于摄入或吸入冷刺激物的头痛 4.6 外部压力性头痛 外部压迫性头痛 外部牵拉性头痛 很可能的外部压力性头痛 很可能的外部压迫性头痛 很可能的外部牵拉性头痛 4.7 原发性针刺样头痛 很可能的原发性针刺样头痛 4.8 圆形头痛 很可能的圆形头痛 4.9 睡眠性头痛 很可能的睡眠性头痛 4.10 新发每日持续头痛 (NDPH) 很可能的新发每日持续头痛 5. 缘于头颈部创伤的头痛 5.1 缘于头部创伤的急性头痛 缘于头部中重度创伤的急性头痛 缘于头部轻度创伤的急性头痛 5.2 缘于头部创伤的持续性头痛 缘于头部中重度创伤的持续性头痛 缘于头部轻度创伤的持续性头痛 5.3 缘于挥鞭伤的急性头痛 5.4 缘于挥鞭伤的持续性头痛 5.5 缘于开颅术的急性头痛 5.6 缘于开颅术的持续性头痛 6. 缘于头颈部血管性疾病的头痛 6.1 缘于脑缺血事件的头痛 14

15 缘于缺血性卒中 ( 脑梗死 ) 的头痛 缘于缺血性卒中 ( 脑梗死 ) 的急性头痛 缘于既往缺血性卒中 ( 脑梗死 ) 的持续性头痛 缘于短暂性脑缺血发作 (TIA) 的头痛 6.2 缘于非创伤性颅内出血的头痛 缘于非创伤性脑出血的急性头痛 缘于非创伤性蛛网膜下腔出血 (SAH) 的急性头痛 缘于非创伤性急性硬膜下出血的急性头痛 (ASDH) 缘于既往非创伤性颅内出血的持续性头痛 缘于既往非创伤性脑出血的持续性头痛 缘于既往非创伤性蛛网膜下腔出血的持续性头痛 缘于既往非创伤性急性硬膜下出血的持续性头痛 6.3 缘于未破裂颅内血管畸形的头痛 缘于未破裂颅内囊状动脉瘤的头痛 缘于颅内动静脉畸形 (AVM) 的头痛 缘于硬脑膜动静脉瘘 (DAVF) 的头痛 缘于海绵状血管瘤的头痛 缘于脑三叉神经或软脑膜血管瘤病 (Sturge-Weber 综合征 ) 的头痛 6.4 缘于动脉炎的头痛 缘于巨细胞性动脉炎 (GCA) 的头痛 缘于原发性中枢神经系统血管炎 (PACNS) 的头痛 缘于继发性中枢神经系统血管炎 (SACNS) 的头痛 6.5 缘于颈段颈动脉或椎动脉疾病的头痛 缘于颈段颈动脉或椎动脉夹层的头痛 面痛或颈痛 缘于颈段颈动脉或椎动脉夹层的急性头痛 面痛或颈痛 缘于既往颈段颈动脉或椎动脉夹层的持续性性头痛 面痛或颈痛 动脉内膜剥脱术后头痛 缘于颈动脉或椎动脉血管成形术或支架术的头痛 6.6 缘于脑静脉系统疾病的头痛 缘于脑静脉系统血栓形成 (CVT) 的头痛 缘于脑静脉窦支架植入术的头痛 6.7 缘于其他急性颅内血管病的头痛 缘于颅内动脉内处理的头痛 缘于血管造影术的头痛 缘于可逆性脑血管收缩综合征 (RCVS) 的头痛 缘于可逆性脑血管收缩综合征 (RCVS) 的急性头痛 15

16 很可能的缘于可逆性脑血管收缩综合征 (RCVS) 的急性头痛 缘于既往可逆性脑血管收缩综合征 (RCVS) 的持续性头痛 缘于颅内动脉夹层的头痛 6.8 缘于慢性颅内血管病的头痛和 / 或偏头痛样先兆 缘于伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病 (CADASIL) 的头痛 缘于线粒体脑病伴乳酸酸中毒和卒中样发作 (MELAS) 的头痛 缘于烟雾病 (MMA) 的头痛 缘于脑淀粉样血管病 (CAA) 的偏头痛样先兆 缘于伴有白质脑病和全身表现的视网膜血管病 (RVCLSM) 的头痛 缘于其他慢性颅内血管病的头痛 6.9 缘于垂体卒中的头痛 7. 缘于颅内非血管性疾病的头痛 7.1 缘于脑脊液压力增高的头痛 缘于特发性颅内压增高的头痛 缘于代谢 中毒或激素所致颅内压增高的头痛 缘于继发于染色体异常导致的颅内压增高的头痛 缘于脑积水所致颅内压增高的头痛 7.2 缘于脑脊液压力减低的头痛 硬脊膜穿刺术后头痛 缘于脑脊液瘘的头痛 缘于自发性低颅压的头痛 7.3 缘于颅内非感染性炎性疾病的头痛 缘于神经系统结节病的头痛 缘于无菌性 ( 非感染性 ) 脑膜炎的头痛 缘于其他非感染性炎性颅内疾病的头痛 缘于淋巴细胞性垂体炎的头痛 短暂性头痛和神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多综合征 (HaNDL) 7.4 缘于颅内肿瘤病变的头痛 缘于颅内肿瘤的头痛 缘于第三脑室胶样囊肿的头痛 缘于癌性脑膜炎的头痛 缘于下丘脑或垂体分泌过多或不足的头痛 7.5 缘于鞘内注射的头痛 7.6 缘于癫痫发作的头痛 癫痫发作期头痛 癫痫发作后头痛 7.7 缘于 I 型 Chiari 畸形的头痛 (CM I) 16

17 缘于其他颅内非血管性疾病的头痛 8. 缘于某种物质的或物质戒断性头痛 8.1 缘于某种物质使用或接触的头痛 一氧化氮供体诱发的头痛 一氧化氮供体诱发的速发型头痛 一氧化氮供体诱发的迟发型头痛 磷酸二脂酶抑制剂诱发的头痛 一氧化碳诱发的头痛 酒精诱发的头痛 酒精诱发的速发型头痛 酒精诱发的迟发型头痛 可卡因诱发的头痛 组胺诱发的头痛 组胺诱发的速发型头痛 组胺诱发的迟发型头痛 降钙素基因相关肽诱发的头痛 降钙素基因相关肽诱发的速发型头痛 降钙素基因相关肽诱发的迟发型头痛 缘于外源性急性升压药物的头痛 缘于非头痛治疗药物偶尔使用的头痛 缘于非头痛治疗药物长期使用的头痛 缘于其他物质使用或接触的头痛 8.2 药物过量性头痛 麦角胺过量性头痛 曲坦类过量性头痛 非阿片类止痛药过量性头痛 扑热息痛 ( 对乙酰氨基酚 ) 过量性头痛 非甾体抗炎药过量性头痛 乙酰水杨酸过量性头痛 其他非阿片类止痛药过量性头痛 阿片类药物过量性头痛 复方止痛药物过量性头痛 缘于多种而并非单一种类药物的药物过量性头痛 缘于未确定的或未经证实的多重药物种类的药物过量性头痛 缘于其他药物的药物过量性头痛 8.3 物质戒断性头痛 咖啡因戒断性头痛 17

18 阿片类戒断性头痛 雌激素戒断性头痛 其他物质长期使用后戒断性头痛 9. 缘于感染的头痛 9.1 缘于颅内感染的头痛 缘于细菌性脑膜炎或脑膜脑炎的头痛 缘于细菌性脑膜炎或脑膜脑炎的急性头痛 缘于细菌性脑膜炎或脑膜脑炎的慢性头痛 缘于既往细菌性脑膜炎或脑膜脑炎的持续性头痛 缘于病毒性脑膜炎或脑炎的头痛 缘于病毒性脑膜炎的头痛 缘于病毒性脑炎的头痛 缘于颅内真菌或其他寄生虫感染的头痛 缘于颅内真菌或其他寄生虫感染的急性头痛 缘于颅内真菌或其他寄生虫感染的慢性头痛 缘于局部脑组织感染的头痛 9.2 缘于全身性感染的头痛 缘于全身性细菌感染的头痛 缘于全身性细菌感染的急性头痛 缘于全身性细菌感染的慢性头痛 缘于全身性病毒感染的头痛 缘于全身性病毒感染的急性头痛 缘于全身性病毒感染的慢性头痛 缘于其他全身性感染的头痛 缘于其他全身性感染的急性头痛 缘于其他全身性感染的慢性头痛 10. 缘于内环境紊乱的头痛 10.1 缘于低氧血症和 / 或高碳酸血症的头痛 高海拔性头痛 缘于飞机旅行的头痛 潜水性头痛 缘于睡眠呼吸暂停的头痛 10.2 缘于透析的头痛 10.3 缘于高血压的头痛 缘于嗜铬细胞瘤的头痛 缘于高血压危象而无高血压脑病的头痛 缘于高血压脑病的头痛 18

19 缘于子痫前期或子痫的头痛 缘于自主神经反射障碍的头痛 10.4 缘于甲状腺功能减低的头痛 10.5 缘于禁食的头痛 10.6 心脏源性头痛 10.7 缘于其他内环境紊乱的头痛 11. 缘于头颅 颈部 眼 耳 鼻 鼻窦 牙 口腔 或其他面部或颈部构造疾病的头痛或面痛 11.1 缘于颅骨疾病的头痛 11.2 缘于颈部疾病的头痛 颈源性头痛 缘于咽后肌腱炎的头痛 缘于头颈肌张力障碍的头痛 11.3 缘于眼部疾病的头痛 缘于急性闭角型青光眼的头痛 缘于屈光不正的头痛 缘于眼部炎性疾病的头痛 滑车头痛 11.4 缘于耳部疾病的头痛 11.5 缘于鼻或鼻窦疾病的头痛 缘于急性鼻窦炎的头痛 缘于慢性或复发性鼻窦炎的头痛 11.6 缘于牙齿疾病的头痛 11.7 缘于颞下颌关节紊乱 (TMD) 的头痛 11.8 缘于茎突舌骨韧带炎的头面痛 11.9 缘于其他颅 颈 眼 耳 鼻 鼻窦 牙 口或其他面 颈部结构异常的头面痛 12. 缘于精神障碍的头痛 12.1 缘于躯体化障碍的头痛 12.2 缘于精神病性障碍的头痛 13. 痛性颅神经病变和其他面痛 13.1 缘于三叉神经损伤或病变的疼痛 三叉神经痛 经典三叉神经痛 经典三叉神经痛, 纯发作性 经典三叉神经痛伴持续性面痛 继发性三叉神经痛 缘于多发性硬化的三叉神经痛 19

20 缘于占位性损害的三叉神经痛 缘于其他原因的三叉神经痛 特发性三叉神经痛 特发性三叉神经痛, 纯发作性 特发性三叉神经痛伴持续性面痛 痛性三叉神经病 缘于带状疱疹的痛性三叉神经病 带状疱疹后三叉神经痛 创伤后痛性三叉神经病 缘于其他疾病的痛性三叉神经病 特发性痛性三叉神经病 13.2 缘于舌咽神经损伤或病变的疼痛 舌咽神经痛 经典的舌咽神经痛 继发性舌咽神经痛 特发性舌咽神经痛 痛性舌咽神经病 缘于已知病因的痛性舌咽神经病 特发性痛性舌咽神经病 13.3 缘于中间神经损伤或疾病的疼痛 中间神经痛 经典的中间神经痛 继发性中间神经痛 特发性中间神经痛 痛性中间神经病 缘于带状疱疹的痛性中间神经病 疱疹后痛性中间神经病 缘于其他疾病的痛性中间神经病 特发性痛性中间神经病 13.4 枕神经痛 13.5 颈舌综合征 13.6 痛性视神经炎 13.7 缘于缺血性眼动神经麻痹的头痛 13.8 Tolosa-Hunt 综合征 13.9 三叉神经交感 - 眼交感神经综合征 (Raeder s 综合征 ) 复发性痛性眼肌麻痹神经病 烧灼嘴综合征 (BMS) 20

21 持续性特发性面痛 (PIFP) 中枢性神经病理性疼痛 缘于多发性硬化 (MS) 的中枢性神经病理性疼痛 卒中后中枢性痛 (CPSP) 14. 其他类型头痛 14.1 未分类的头痛 14.2 无特征性头痛 附. 附录附 1. 偏头痛附 1.1 无先兆偏头痛附 单纯月经性无先兆偏头痛附 月经相关性无先兆偏头痛附 非月经性无先兆偏头痛附 1.2 有先兆偏头痛附 单纯月经性有先兆偏头痛附 月经相关性有先兆偏头痛附 非月经性有先兆偏头痛附 1.3 慢性偏头痛 ( 备选诊断标准 ) 附 有无痛期的慢性偏头痛附 疼痛持续的慢性偏头痛附 1.4 偏头痛并发症附 偏头痛先兆状态附 视雪症附 1.6 可能与偏头痛相关的周期综合征附 婴儿 ( 肠 ) 绞痛附 儿童交替性偏瘫附 前庭性偏头痛附 2. 紧张型头痛 ( 备选标准 ) 附 2.1 偶发性紧张型头痛 ( 备选标准 ) 附 2.2 频发性紧张型头痛 ( 备选标准 ) 附 2.3 慢性紧张型头痛 ( 备选标准 ) 附 3. 三叉神经自主神经性头痛附 3.1 丛集性头痛 ( 备选标准 ) 附 3.2 阵发性偏侧头痛 ( 备选标准 ) 附 3.3 短暂单侧神经痛样头痛发作 ( 备选标准 ) 附 3.4 持续偏侧头痛 ( 备选标准 ) 21

22 22 附 3.6 未确定的三叉神经自主神经性头痛附 4. 其他原发性头痛附 4.11 头皮闪痛附 5. 缘于头颈部创伤的头痛附 5.1 缘于头部创伤的急性头痛附 缘于头部中重度创伤的迟发性急性头痛附 缘于头部轻中度创伤的迟发性急性头痛附 5.2 缘于头部创伤的持续性头痛附 缘于头部中重度创伤的迟发性持续性头痛附 缘于头部轻中度创伤的迟发性持续性头痛附 5.7 缘于头部放射治疗术的头痛附 5.8 缘于其他头颈部创伤的急性头痛附 5.9 缘于其他头颈部创伤的持续性头痛附 6. 缘于头颈部血管性疾病的头痛附 6.10 缘于既往头颈部血管性疾病的持续性头痛附 7. 缘于颅内非血管性疾病的头痛附 7.6 缘于癫痫的头痛附 电休克疗法 (ECT) 后头痛附 7.9 缘于既往颅内非血管性疾病的持续性头痛附 8. 缘于某种物质的或物质戒断性头痛附 8.4 缘于物质使用或暴露后的持续性头痛附 9. 缘于感染的头痛附 9.1 缘于颅内感染的头痛附 缘于既往颅内真菌或其他寄生虫感染的持续性头痛附 9.3 缘于 HIV 病毒感染的头痛附 10. 缘于内环境紊乱的头痛附 10.7 缘于体位性低血压的头 ( 颈 ) 痛附 10.8 缘于其他内环境紊乱的头痛附 缘于太空旅行的头痛附 缘于其他代谢性或系统性疾病的头痛附 10.9 缘于既往内环境紊乱的持续性头痛附 11. 缘于头颅 颈部 眼 耳 鼻 鼻窦 牙 口腔 或其他面部或颈部构造疾病的头痛或面痛附 11.2 缘于颈部疾病的头痛附 缘于上颈部神经根型颈椎病的头痛附 缘于颈肌筋膜疼痛的头痛附 11.3 缘于眼部疾病的头痛 22

23 23 附 缘于隐性斜视或显性斜视的头痛附 11.5 缘于鼻或鼻窦疾病的头痛附 缘于鼻粘膜 鼻甲 鼻中隔疾病的头痛附 12. 缘于精神障碍的头痛附 12.3 缘于抑郁症的头痛附 12.4 缘于分离性焦虑症的头痛附 12.5 缘于惊恐障碍的头痛附 12.6 缘于特定恐惧症的头痛附 12.7 缘于社交焦虑症 ( 又名社交恐惧症 ) 的头痛附 12.8 缘于广泛性焦虑症的头痛附 12.9 缘于创伤后应激障碍的头痛 23

24 24 第一部分 : 原发性头痛 1. 偏头痛 2. 紧张型头痛 3. 三叉神经自主神经性头痛 4. 其他原发性头痛 24

25 25 1. 偏头痛 1.1 无先兆偏头痛 1.2 有先兆偏头痛 有典型先兆偏头痛 典型先兆伴头痛 典型先兆不伴头痛 有脑干先兆偏头痛 偏瘫型偏头痛 家族性偏瘫型偏头痛 家族性偏瘫型偏头痛 1 型 家族性偏瘫型偏头痛 2 型 家族性偏瘫型偏头痛 3 型 家族性偏瘫型偏头痛, 其他基因位点 散发性偏瘫型偏头痛 视网膜型偏头痛 1.3 慢性偏头痛 1.4 偏头痛并发症 偏头痛持续状态 不伴脑梗死的持续先兆 偏头痛性脑梗死 偏头痛先兆诱发的痫样发作 1.5 很可能的偏头痛 很可能的无先兆偏头痛 很可能的有先兆偏头痛 1.6 可能与偏头痛相关的周期综合征 反复胃肠功能障碍 周期性呕吐综合征 腹型偏头痛 良性阵发性眩晕 良性阵发性斜颈别处编码 : 继发于其他疾病的偏头痛样头痛 ( 症状性偏头痛 ) 分类时归类至继发性头痛 概述原发性头痛或继发性头痛或兼而有之? 具体参照以下 3 个原则 : 1. 首次发生的偏头痛样头痛, 与近期发生的其他可导致头痛的疾病在时间上密切相关, 或符合该疾病导致头痛的标准时, 该新发头痛则被诊断为该疾病所致的继发性头痛 2. 原有的偏头痛因该疾病导致慢性化时, 原发性偏头痛和继发性偏头痛均应诊断 8.2 药物过量性头痛就是这样的例子, 只要存在药物过量性头痛, 偏头痛 ( 发作性或慢性 ) 及 8.2 药物过量性头痛都需要诊断 3. 原有的偏头痛因某种近期的疾病加重 ( 频率或程度增加至 2 倍或 2 倍以上 ) 且有证据表明该疾病是导致加重的原因时, 原发性偏头痛和继发性头痛都要诊断 简介偏头痛是一种常见的失能性原发性头痛 很多流行病学研究均表明偏头痛在人群中的患病率高, 并可对社会经济及个人造成重大负担 在 2010 年全球疾病负担调查 (GBD2010) 中, 偏头痛在疾病流行谱中排名第三 在 GBD2015 中, 偏头痛在全球 50 岁以下人群 ( 男女均包括 ) 失能原因排名第三 偏头痛有两个主要类型 :1.1 无先兆偏头痛是有特征性头痛和相关症状的一种临床综合征 1.2 有先兆偏头痛主要以头痛前或头痛发生时, 短暂的局灶神经症状为主要表现 部分患者可有前驱症状 ( 头痛发作前数小时或数天 ), 伴或不伴头痛缓解后的后期症状 25

26 26 这些症状包括多动 少动 抑郁 嗜特异性食物 反复打哈欠 疲劳 颈部僵硬感和 / 或疼痛 当患者符合不止一种偏头痛分类 亚类或亚型的诊断标准时, 所有的类型都要诊断 例如, 患者在频繁的有先兆偏头痛发作中还存在无先兆偏头痛的发作, 应同时诊断 1.2 有先兆偏头痛和 1.1 无先兆偏头痛 但是, 1.3 慢性偏头痛的诊断标准包括了发作性偏头痛的所有分类 亚类或亚型, 当诊断慢性偏头痛时则无需再诊断偏头痛中的发作性亚类 1.1 无先兆偏头痛曾用名 : 普通偏头痛 ; 单纯偏侧头痛 描述 : 反复头痛, 持续 4-72 小时 典型头痛表现为单侧 搏动性 中重度头痛, 日常体力活动可加重, 伴呕吐和 / 或畏光 畏声 诊断标准 : A. 符合 B-D 标准的头痛至少发作 5 次 B. 头痛发作持续 4-72 小时 ( 未治疗或治疗效果不佳 ) 2,3 C. 至少符合下列 4 项中的 2 项 : 1. 单侧 2. 搏动性 3. 中重度头痛 4. 日常体力活动加重头痛或因头痛而避免日常活动 ( 如 : 行走或上楼梯 ) D. 发作过程中, 至少符合下列 2 项中的 1 项 : 1. 恶心和 / 或呕吐 1 2. 畏光和畏声 E. 不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解释 注释 : 1. 一些偏头痛与症状性偏头痛难以鉴别 而且, 一次与数次的发作有时难以诊断 所以, 至少要有 5 次发作 如果符合 1.1 无先兆偏头痛的其他诊断标准, 但发作次数不足 5 次, 可诊断为 很可能的无先兆偏头痛 2. 如发作过程中入睡, 醒后头痛消失, 则头痛持续作时间按醒来时估算 3. 对于儿童和青少年 ( 小于 18 岁 ) 发作时间为 2-72 小时 ( 儿童未治疗而持续时间少于 2 小时则不足以诊断偏头痛 ) 评注 : 儿童和青少年 ( 小于 18 岁 ) 患者双侧头痛比成人多见, 青少年晚期或成年早期常表现为单侧头痛 头痛以额颞部多见 儿童的枕区头痛少见, 在诊断时需要引起注意 一部分典型患者有面部局灶性疼痛, 文献中称为 面性偏头痛, 目前尚无证据表明这类头痛是偏头痛的独立亚型 无先兆偏头痛发作前数小时或一两天可出现前驱症状, 包括疲劳 注意力难以集中 颈部僵硬感 对光 / 和 / 或声敏感 恶心 视物模糊 打哈欠和面色苍白 后期症状通常发生在头痛缓解后 48 小时内, 包括疲劳 注意力难以集中 颈部僵硬感 头痛后期症状研究相对较少 偏头痛发作时可伴随头部自主神经症状和皮肤痛觉超敏 儿童的畏光和畏声的表现可以从其行为 26

27 27 表现推断出来 少数 (<10%) 女性的偏头痛发作多与月经周期相关, 这些发作通常是无先兆的 月经期的发作持续时间更长并伴有更严重的恶心 在 ICHD-3 版中提供了附 单纯月经性无先兆偏头痛 附 月经相关性无先兆偏头痛和附 非月经性无先兆偏头痛的诊断, 但因不确定是否为独立疾病而放在了附录中 ICHD-3 附录中还提供了附 单纯月经性有先兆偏头痛和附 月经相关性有先兆偏头痛 附 非月经性有先兆偏头痛的诊断标准, 如果他们确实是独立的疾病, 这种分类能更好地诠释它们的特征 频繁发作的偏头痛要与 1.3 慢性偏头痛鉴别 当频繁发作与药物使用过量有关时, 1.3 慢性偏头痛和 8.2 药物过量性头痛两者要同时诊断 1.1 无先兆偏头痛最容易因频繁使用对症药物而加重 1.1 无先兆偏头痛发作时, 虽然脑干和皮层的血流可在疼痛激活时发生变化, 但是局部脑血流图检查未发现皮层扩步性抑制相关的血流变化 这不同于 1.2 有先兆偏头痛特征性的扩布性血流减少 尽管大量文献提示 1.1 无先兆偏头痛不发生皮层扩布性抑制, 但近期的一些研究却不这么认为 而且, 已有研究提出神经胶质波或其他皮层信号可能也参与了 1.1 无先兆偏头痛的发生 信号分子 NO 5-HT 和 CGRP 也参与其中 尽管既往认为偏头痛发病机制主要和血管有关, 但近几十年, 疼痛通路的敏化疼痛的中枢起源受到越来越多的关注 同时, 偏头痛疼痛环路 三叉神经血管反射系统 和周围神经系统 三叉神经脊束核尾核 中枢导水管周围灰质和丘脑内的神经递质传递也得到了一定程度的认识 具有高度受体特异性的急性期治疗药物如 5-HT 1B/D 受体激动剂 ( 曲坦类 ) 5-HT 1F 受体激动剂和 CGRP 受体拮抗剂已在偏头痛 发作的急性期治疗中产生效果 因为这类药物具有高度受体特异性, 它们的作用机制为偏头痛发病机制的研究提供了新的思路 目前非常明确的是 1.1 无先兆偏头痛是一种神经生物障碍, 临床和基础神经科学研究逐渐深化我们对偏头痛发病机制的认识 1.2 有先兆偏头痛曾用名 : 典型或经典的偏头痛 ; 眼性 偏身感觉障碍性 偏瘫性或失语性偏头痛 ; 复杂性偏头痛 描述 : 反复发作, 持续数分钟, 逐渐出现的单侧可完全恢复的视觉 感觉或其他中枢神经系统症状, 通常随之出现头痛和偏头痛相关症状 诊断标准 : A. 至少有 2 次发作符合 B 和 C B. 至少有 1 个可完全恢复的先兆症状 : 1. 视觉 2. 感觉 3. 言语和 / 或语言 4. 运动 5. 脑干 6. 视网膜 C. 至少符合下列 6 项中的 3 项 : 1. 至少有 1 个先兆持续超过 5 分钟 2. 2 个或更多的症状连续发生 3. 每个独立先兆症状持续 5-60 分钟 4. 至少有一个先兆是单侧的 5. 至少有一个先兆是阳性的 6. 与先兆伴发或在先兆出现 60 分钟内

28 28 出现头痛 D. 不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解释 注释 : 1. 例如, 当 3 个症状一起出现在一次先兆中, 可接受的最长先兆持续时间是 3*60 分钟 运动症状可以持续长达 72 小时 2. 失语被认为是单侧症状, 构音障碍可以是单侧或双侧的 3. 闪光和发麻属于阳性先兆症状 评注 : 很多病人既有先兆偏头痛发作, 也有无先兆偏头痛发作, 他们应同时诊断为 1.2 有先兆偏头痛和 1.1 无先兆偏头痛 临床检验对 ICHD-3beta 版正文中的 1.2 有先兆偏头痛和附录中附 1.2 有先兆偏头痛进行对比后, 发现后者能更好的区分有先兆偏头痛和短暂性脑缺血发作, 故已将其收录至 ICHD-3 正文 先兆是复杂的神经系统症状, 一般发生在头痛前, 也可在头痛期开始后出现, 或持续至头痛期 视觉先兆是最常见的先兆, 超过 90% 的有先兆偏头痛患者的先兆为视觉先兆, 先兆至少存在于患者的部分发作中 视觉先兆通常表现为闪光和暗点 : 视野中心的齿轮样图像逐渐向左或向右扩散, 边缘散光成角凸出, 随后遗留完全或不同程度的暗点 其他一部分患者可表现为仅有暗点而无阳性表现, 这也被认为是急性发作, 但仔细观察会发现, 暗点在逐渐扩大 儿童和青少年发生典型双侧视觉先兆较少 具有高度特异性和敏感性的视觉先兆评分量表已经制定并通过了效用 验证 从发生频率上看, 感觉异常是排在第 2 位的先兆, 常表现为某一点发麻, 然后逐渐移动, 累及偏身 面部和 / 或舌头, 受累区域可逐渐变大或逐渐变小 麻木可在其他症状后出现, 但也可作为唯一症状出现 发生频率更少的是言语障碍, 通常表现为失语, 但难以区分具体为何种失语 系统研究表明很多有视觉先兆的病人偶尔也会出现肢体和 / 或言语症状 相反的, 有肢体和 / 或言语症状的患者几乎同时都有视觉先兆, 至少部分发作时会有 将偏头痛先兆区分为视觉先兆 偏身感觉障碍先兆 言语和 / 或语言障碍先兆可能只是一种人为划分, 因此在本版分类中并未将它们分为不同的亚类, 而是均归为于 有典型先兆偏头痛 当出现多种先兆时, 这些不同类型的先兆症状常接连发生, 视觉症状开始, 随后出现感觉 失语, 但是症状发生顺序颠倒或以其他顺序发生的情况也有报道 大多数先兆最长可达 1 小时, 但运动症状往往持续更长 源于脑干的先兆症状被编码为 有脑干先兆偏头痛, 但这类发作往往伴随其它典型先兆 当先兆包括肢体无力时应归为 偏瘫型偏头痛或其中的亚型 因为 偏瘫型偏头痛具有不同于 有典型先兆偏头痛的基因和病理生理特征 偏瘫型偏头痛的患者常伴有脑干症状 患者经常难以描述先兆症状, 应指导他们记录先兆发生时间和表现形式 根据临床表现绘图可将具体发病情况展示得更加清晰明了 常见的错误有 : 单侧描述为双侧, 突发描述为逐渐出现, 单眼视觉障碍描述为同向视觉障碍, 先兆持续时间描述错误以及感觉丧失描述为力弱 初次就诊后, 通过记录先兆日记可明确诊断 虽然有时偏头痛先兆伴发的头痛不符合 28

29 无先兆偏头痛诊断标准中的头痛特征, 但因头痛与先兆有关, 仍考虑是偏头痛性头痛 在其他部分患者中, 有时偏头痛先兆可单独出现而无头痛 在先兆症状之前或同时, 出现的还有与临床症状相对应的大脑局部皮层的脑血流下降 脑血流下降一般从后部开始, 逐渐向前扩布, 但血流下降的始终无法达到脑缺血的程度 1 到数小时后逐渐转化为相同区域充血 皮层扩布性抑制可能是其发生的潜在机制 既往的诊断如长时限先兆的偏头痛和先兆急性发作的偏头痛已被废除, 先兆持续超过 1 小时的情况并不罕见, 但这种情况下病人至少有两项符合诊断标准 C 的症状 即使某病人的多数发作症状不符合诊断标准 C, 但通常其他的发作症状会符合 1.2 有先兆偏头痛的亚型诊断标准中至少一条, 所以这种情况被诊断为 1.2 有先兆偏头痛 那些不符合的可以诊断为 很可能的有先兆偏头痛, 并在括号中备注不典型的特征 ( 先兆的时限延长或急性先兆发作 ) 详细询问病史后往往诊断明确, 但也有少数继发性头痛如颈动脉夹层 动静脉畸形和癫痫也可出现类似表现而易造成误诊 有先兆头痛可在头痛发作前数小时或 1-2 天出现前驱症状, 包括疲劳 注意力难以集中 颈部僵硬感 对光和 / 或声敏感 恶心 视物模糊 打哈欠和面色苍白 我们用 前驱 取代了 先兆期 或 先兆症状, 因为这一时期不包括先兆 头痛后期通常表现为疲劳 注意力难以集中 颈部僵硬感, 可在头痛缓解后出现并持续至头痛缓解后 48 小时 头痛后期研究较少 有典型先兆偏头痛 描述 : 有先兆偏头痛, 先兆包括视觉和 / 或感觉和 / 或语言 / 言语症状, 无肢体力弱, 逐渐发展, 每种症状持续时间不超过 1 小时, 阳性或阴性均可存在并可完全可逆 诊断标准 : A. 头痛发作同时符合 1.2 有先兆偏头痛诊断和标准 B B. 先兆发生同时符合以下两项 : 1. 完全可逆的视觉 感觉和 / 或语言症状 ; 2. 无运动 脑干或视网膜症状 典型先兆伴头痛描述 : 典型先兆伴头痛为先兆发生时伴发头痛或在先兆发生 60 分钟内出现头痛, 头痛可以具有或不具有偏头痛的特征 诊断标准 : A. 符合 有典型先兆偏头痛的诊断标准和标准 B B. 头痛符合或不符合偏头痛特征, 伴随先兆出现或在先兆出现 60 分钟内出现 典型先兆不伴头痛描述 : 有典型先兆偏头痛在先兆发生过程中及随后都不出现任何形式的头痛 诊断标准 : A. 符合 有典型先兆偏头痛诊断标准和标准 B B. 先兆发生 60 分钟内无头痛出现 29

30 30 评注 : 典型先兆后一般都伴有偏头痛样头痛, 但很多患者在先兆出现后可以没有头痛或头痛表现不典型 除外其他诊断可诊断 典型先兆不伴头痛 当 1.1 无先兆偏头痛患者出现类似先兆的症状不伴头痛时, 先兆的准确诊断与其他严重疾病 ( 如短暂脑缺血发作 ) 的鉴别则变得更加困难, 需要完善相关检查予以明确 40 岁以后首次出现先兆, 尤其表现为阴性症状 ( 如偏盲 ) 或先兆时间过长或过短, 都要排除其他疾病, 尤其是短暂性脑缺血发作 注释 : 2. 无运动 6 和视网膜症状 1. 构音障碍应区别于失语 ; 2. 眩晕不包括且应区别于头晕 ; 3. 该标准不包括耳胀感 ; 4. 复视不包括 ( 或应排除 ) 视物模糊 ; 5. 住院期间完成格拉斯哥昏迷量表 (GCS) 评分 ; 或根据患者描述进行 GCS 评估 ; 6. 当出现运动症状时则诊断为 偏瘫 型偏头痛 有脑干先兆偏头痛曾用名 : 基底动脉偏头痛 ; 基底偏头痛 ; 基底型偏头痛 描述 : 先兆明确的起源于脑干, 但不伴肢体力弱 诊断标准 : A. 头痛发作同时符合 1.2 有先兆偏头痛诊断和标准 B B. 先兆符合以下两点 : 1. 至少存在完全可逆的下列脑干症状中的 2 项 : a. 构音障碍 b. 眩晕 c. 耳鸣 2 d. 听力减退 e. 复视 f. 非感觉损害引起的共济失调 g. 意识水平下降 (GCS 13) 5 评注 : 最初的 基底动脉型偏头痛 或 基底 偏头痛 不再使用, 因为发病中基底动脉受累可能性小, 因此脑干先兆型偏头痛更合适 多数发作除脑干症状外一般都有典型的先兆症状 很多有脑干先兆偏头痛的患者发作时同时伴发其他典型先兆, 此时应同时诊断 有典型先兆偏头痛和 有脑干先兆偏头痛 在 B1 标准中的很多症状, 在焦虑和过度换气时也可以出现, 可能会影响判断 偏瘫型偏头痛 描述 : 有先兆偏头痛, 先兆症状包括肢体力弱 诊断标准 : A. 头痛发作同时符合 1.2 有先兆偏头痛诊 断和标准 B B. 先兆包括以下 2 项 : 1. 完全可逆的肢体力弱 2. 完全可逆的视觉 感觉和 / 或言语 / 语 2 30

31 31 言症状 注释 : 1. 偏瘫在这里指的是肢体力弱 2. 运动症状持续时间通常 <72 小时, 但部分病人, 肢体力弱可持续数周 评注 : 肢体力弱和感觉缺失可能难以鉴别 先兆外通常都有脑干症状, 而且先兆后几乎都有头痛 在少数情况下, 家族性偏瘫型偏头痛发作过程中可出现意识障碍 ( 包括昏迷 ) 意识模糊 发热和脑脊液细胞增高的发生 家族性偏瘫型偏头痛会被误诊为癫痫并给予相应治疗, 但效果不佳 轻度头外伤可能诱发家族性偏瘫型偏头痛发作 约 50% 家族性偏瘫型偏头痛患者家庭成员可表现为慢性进行性小脑性共济失调, 且共济失调发生与偏头痛发作无关 家族性偏瘫型偏头痛描述 : 偏头痛先兆包括肢体力弱, 在一级或二级亲属中至少有一人偏头痛先兆包括肢体力弱 诊断标准 : A. 符合 偏瘫型偏头痛诊断标准 B. 在一级或二级亲属中至少有 1 个人符合 偏瘫型偏头痛的诊断 家族性偏瘫型偏头痛 1 型诊断标准 : A. 符合 家族性偏瘫型偏头痛的诊断 B. 证实 CACNA1A 基因突变 家族性偏瘫型偏头痛 2 型诊断标准 : A. 符合 家族性偏瘫型偏头痛的诊断 B. 证实 ATP1A1 基因突变 评注 : 基因数据库的丰富使得 家族性偏瘫型偏头痛的诊断更加精准 特异性基因有 : 家族性偏瘫型偏头痛 1 型为 19 号常染色体 CACNA1A( 编码钙通道 ) 基因突变 ; 家族性偏瘫型偏头痛 2 型为 1 号常染色体的 ATP1A2( 编码 K/Na-ATP 酶 ) 基因突变 ; 家族性偏瘫型偏头痛 3 型为 2 号染色体的 SCN1A( 编码钠通道 ) 基因突变 家族性偏瘫型偏头痛也可能与其他未未证实的突变位点有关 如果行基因检测, 基因亚型的诊断应精确到疾病编码的第 5 层 一般 家族性偏瘫型偏头痛除典型 家族性偏瘫型偏头痛 3 型诊断标准 : A. 符合 家族性偏瘫型偏头痛的诊断 B. 证实 SCN1A 基因突变 家族性偏瘫型偏头痛, 其他基因位点诊断标准 : A. 符合 家族性偏瘫型偏头痛的诊断 B. 基因检测证实 CACNA1A, ATP1A2 或 31

32 32 SCN1A 基因无突变 散发性偏瘫型偏头痛描述 : 有先兆偏头痛, 先兆包括肢体力弱, 且一级亲属或二级亲属中无人发生肢体力弱先兆 诊断标准 : A. 符合 偏瘫型偏头痛的诊断 B. 无 1 级或 2 级亲属符合 偏瘫型偏头痛诊断 评注 : 流行病学研究表明家族性和散发性偏瘫型偏头痛的患病率相差无几 散发性偏瘫型偏头痛和 家族性偏瘫型偏头痛临床特点相同 如果在明确散发性患者中查到突变基因, 或者后来其一级或二级亲属出现了偏瘫型偏头痛, 则诊断应改为 家族性偏瘫型偏头痛 散发病例需要完善神经影像和相关检查除外其他疾病 腰穿可以鉴别 短暂性头痛和神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多综合征 视网膜型偏头痛描述 : 反复发作的单眼视觉障碍, 包括闪光 暗点或黑矇, 伴偏头痛样头痛 诊断标准 : A. 头痛发作同时符合 1.2 有先兆偏头痛诊断和标准 B B. 先兆同时具备以下 2 项 : 1. 发作期出现完全可逆的单眼阳性或阴性视觉症状 ( 如闪光 暗点或黑矇 ), 且被至少以下 1 项检查结果证实 : a. 临床视野检查 b. 自画单眼视野存在缺损 ( 得到充分指导 ) 2. 至少符合下列 3 项中的 2 项 : a. 先兆逐渐发生至少有 5 分钟 b. 先兆持续 5-60 分钟 c. 伴随先兆或先兆发生 60 分钟内出现头痛 C. 不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解释 排除了其他引起一过性黑矇的病因 评注 : 一些患者主诉单眼视觉障碍其实是同向性偏盲 一些单纯视网膜先兆而无头痛的病例有所报道, 但无法确定偏头痛为潜在病因 虽然 视网膜型偏头痛导致单眼视力丧失极其罕见, 但已有偏头痛而引起的永久性单眼视力丧失的报道 诊断时需完善相关检查以除外其他可能导致一过性单眼黑朦的疾病 1.3 慢性偏头痛描述 : 1,2 每月至少 15 天出现头痛, 持续至少 3 个月, 且每月符合偏头痛特点的头痛天数至少 8 天 诊断标准 : A. 符合 B 和 C 的头痛 ( 偏头痛样头痛或紧张型样头痛 1 ) 每月发作至少 15 天, 至少持续 3 个月 32

33 33 B. 符合 1.1 无先兆偏头痛诊断 B-D 标准和 / 或 1.2 有先兆偏头痛 B 标准和 C 标准的头痛至少发生 5 次 C. 头痛符合以下任何 1 项, 且每月发作大 于 8 天, 持续时间大于 3 个月 2 : 无先兆偏头痛的 C 和 D 有先兆偏头痛的 B 和 C 3. 患者所认为的偏头痛发作可通过服用曲坦类或麦角类药物缓解 D. 不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解 释 3-5 注释 : 1. 之所以将 1.3 慢性偏头痛与发作性偏头痛区分开来是因为在频繁发作或持续存在的偏头痛中, 单次发作是难以分辨的 事实上, 这类患者的头痛性质每天都可能不同, 甚至一天内也有变化 对这种病人我们很难阻止患者服药来观察头痛的自然病程 在这种情况下, 有先兆或无先兆以及紧张型头痛都需要计算在内 ( 但不包括继发性头痛 ) 2. 反复头痛发作的患者需每天记录头痛日记并坚持至少 1 个月, 记录内容包括疼痛信息及伴随症状 3. 由于 1.3 慢性偏头痛的诊断标准涵盖了紧张型头痛, 所以慢性偏头痛的诊断需排除 2. 紧张型头痛或其类型的诊断 新发每日持续头痛可具有 1.3 慢性偏头痛的特点 后者由 1.1 无先兆偏头痛和 / 或 1.2 有先兆偏头痛发展而来 ; 因此, 当头痛第 1 次发作后每日均有发作, 24 小时内不缓解且同时符合 A C 标准的时则诊断为 4.10 新发每日持续头痛 如发病形式无法回忆或不确切则诊断为 1.3 慢性偏头痛 5. 慢性偏头痛最常见的原因是药物过量 50% 的慢性偏头痛患者在撤药后恢复到发作性偏头痛, 这种患者诊断 1.3 慢性偏头痛是有问题的 另一半撤药后无效的患者诊断药物过量性头痛也是有问题的 ( 假设药物过量导致的慢性化大多是可逆的 ) 鉴于上述原因, 当患者同时符合 1.3 慢性偏头痛和 8.2 药物过量性头痛诊断标准时二者均应诊断 撤药后, 可能会变成发作性偏头痛也可能仍是慢性头痛, 但需要再重新诊断, 对于后者药物过量性头痛是需要撤销的 1.4 偏头痛并发症评注 : 偏头痛类型或亚型与偏头痛并发症是独立的编码 偏头痛持续状态描述 : 偏头痛发作期疼痛缓解时间超过 72 小时 诊断标准 : A. 符合 B 和 C 的头痛 B. 符合 1.1 无先兆偏头痛和 1.2 有先兆偏头痛的诊断, 除了持续时间和疼痛程度外, 既往发作典型 C. 同时符合下列 2 个特点 : 1. 持续超过 72 小时 2. 疼痛或相关症状使其体力减弱 D. 不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解释

34 34 注释 : 1. 服用药物或睡眠后缓解时间超过 12 小时也归为此类 2. 较轻的病例, 不符合 C2 标准的, 诊断为 很可能的无先兆偏头痛评注 : 符合 偏头痛持续状态特点的头痛可能由药物过量引起 但当服药情况符合诊断 8.2 药物过量性头痛时, 应该诊断 1.3 慢性偏头痛和 8.2 药物过量性头痛而非 偏头痛持续状态 但如果服药时间小于 3 个月时, 仅用相应偏头痛亚型的诊断 不伴脑梗死的持续先兆描述 : 先兆症状持续至少 1 周但无脑梗死的影像学证据 诊断标准 : A. 先兆符合标准 B B. 发生在 1.2 有先兆偏头痛患者, 除了 1 个或多个先兆持续时间大于或等于 1 周, 先兆呈典型表现 C. 神经影像学无脑梗死的证据 D. 不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解释 评注 : 持续先兆症状虽然罕见但不乏文献报道 这类症状通常表现为双侧, 可持续数月或数年 B 标准中的至少 1 周是根据专家意见制定的, 尚需要正式的研究 不伴脑梗死的持续先兆需要与 偏头痛性脑梗死相鉴别, 并除外那些脑梗死或其他原因导致的症状性先兆 当先兆持续时间小于 1 周且不符合 有典型先兆偏头痛诊断标准时可诊断为 很可能的有先兆偏头痛 偏头痛性脑梗死描述 : 典型的有先兆偏头痛发作, 且至少 1 个先兆症状与影像学上的缺血灶相符 诊断标准 : A. 偏头痛发作符合标准 B 和 C B. 符合 1.2 有先兆偏头痛诊断标准, 先兆症状典型, 除了 1 个或多个先兆时程大于 60 分钟 1 C. 神经影像学证实先兆相关脑区的梗死灶 D. 不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解释 注释 : 1. 梗死可引起附加症状 评注 : 偏头痛患者发生缺血性卒中需要考虑 1 其他原因引起的脑梗死伴 1. 偏头痛 2 其他原因引起的脑梗死症状与 1.2 有先兆偏头痛类似 3 有先兆偏头痛发作过程中发生了脑梗死, 只有第三种情况可以诊断为 偏头痛性脑梗死 偏头痛性脑梗死一般发生在后循环, 年轻女性多见 多项人口学调查证明有先兆偏头痛患者的缺血性卒中发病风险是正常人的两倍 但 34

35 35 需要注意的是, 这些梗死并不是偏头痛性脑梗死 偏头痛患者缺血性卒中风险高于常人的机制尚不明确, 同样, 先兆发生频率和先兆症状的特点与卒中风险相关的机制也不清楚 大多数研究表明,1.1 无先兆偏头痛与缺血性卒中无明确相关性 偏头痛先兆诱发的痫样发作描述 : 有先兆偏头痛触发的痫样发作 诊断标准 : A. 痫性发作符合癫痫发作诊断标准中的 1 种类型, 并符合标准 B B. 1.2 有先兆偏头痛患者在有先兆偏头痛发生过程中或发作后 1 小时内出现痫样发作 C. 不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解释 评注 : 偏头痛和癫痫都是典型的发作性脑疾病 尽管偏头痛样头痛常发生于癫痫发作后, 但部分患者却在偏头痛发作过程中或偏头痛发作后出现痫样发作 这种现象很少见, 有时被称为 偏头痛性癫痫, 最初被归为 1.2 有先兆偏头痛 目前没有证据表明这种痫样发作与 1.1 无先兆偏头痛相关 1.5 很可能的偏头痛曾用名 : 偏头痛样障碍 别处编码 : 继发于其他疾病的偏头痛样头痛 ( 症状性偏头痛 ) 描述 : 仅有 1 项不符合以上偏头痛各亚型诊断标准的偏头痛样发作, 且不满足其他类型头痛诊断的标准 诊断标准 : A. 符 1.1 无先兆偏头痛诊断标准 A-D 中除 1 项外的全部或 1.2 有先兆偏头痛诊断标准 A-C 中除 1 项外的全部 B. 不符合 ICHD-3 中其他类型头痛诊断标准 C. 不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解释 评注 : 根据疑诊要让步于确诊的原则, 当头痛发作同时符合 2. 紧张型头痛和 1.5 很可能的偏头痛诊断标准时应诊断前者 但是, 对于已经确诊的偏头痛患者, 且需要对其进行头痛发作次数统计时 ( 如药物试验的疗效评估 ), 如果头痛发作符合 1.5 很可能的偏头痛则应该考虑为偏头痛的一次发作 这是因为若患者为轻度偏头痛 或发作早期已进行治疗, 其头痛发作常不能符合偏头痛诊断标准中的所有必要特征, 但这类患者偏头痛药物的治疗反应往往不错 很可能的无先兆偏头痛诊断标准 : A. 符合 1.1 无先兆偏头痛诊断标准 A-D 中除 1 项外的全部 35

36 36 B. 不符合 ICHD-3 中其他类型头痛诊断 C. 不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解释 很可能的有先兆偏头痛诊断标准 : A. 符合 1.2 有先兆偏头痛诊断标准 A-C 中除 1 项外的全部 B. 不符合 ICHD-3 其他类型头痛诊断标准 C. 不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解释 1.6 可能与偏头痛相关的周期综合征曾用名 : 儿童周期综合征 ; 儿童的周期性综合征 评注 : 这组疾病见于 1.1 无先兆偏头痛或 1.2 有先兆偏头痛患者, 或很可能发展为两者之一的患者 虽然儿童多见, 但成人亦可出现 这类患者还可出现其他症状包括发作性晕动症 周期性睡眠障碍包括梦游 梦呓 夜惊和夜间磨牙 / 或呕吐, 偶尔 长期或周期性发作, 可能和偏头痛发作相关 诊断标准 : A. 明确的腹痛, 和 / 或腹部不适, 和 / 或恶心, 和 / 或呕吐发作, 至少发作 5 次 B. 胃肠检查和评估正常 C. 不能归因于其他疾病 周期性呕吐综合征描述 : 反复发作严重恶心 呕吐, 发作具有刻板性 周期性 发作时可伴面色苍白 精神萎靡 发作间期完全缓解 诊断标准 : A. 至少发作 5 次符合标准 B 和 C 的严重恶心和呕吐 B. 发作形式刻板, 周期性反复发作 C. 符合下列 3 项 : 1. 每小时至少恶心 呕吐 4 次 2. 每次发作大于 1 小时, 发作期不超过 10 天 3. 发作间隔大于 1 周 D. 发作间期症状完全缓解 E. 不能归因于其他疾病 反复胃肠功能障碍曾用名 : 慢性腹痛 ; 功能性腹痛 ; 功能性消化不良 ; 肠易激综合征 ; 功能性腹痛综合征 描述 : 反复发作的腹痛和 / 或腹部不适 恶心和 注释 : 1. 需要特别注意的是病史和体格检查均无发现胃肠疾病的征象 评注 : 周期性呕吐综合征是一种典型的儿童期自限性发作性疾病, 周期性是其显著 36

37 37 特点, 发作间期完全正常 这种疾病在 ICHD-2 中首次作为儿童周期性综合征被纳入 这类综合征的临床特点与偏头痛类似, 且近来多方面研究表明 周期性呕吐综合征与偏头痛有关 腹型偏头痛描述 : 一种主要见于儿童的反复发作的中重度中线处的特发性腹痛, 伴血管舒缩症状 恶心和呕吐, 持续 2-72 小时, 发作间期完全正常 发作期无头痛 诊断标准 : A. 符合 B-D 的腹痛至少发作 5 次 B. 疼痛至少符合下列 3 项中的 2 项 : 1. 位于中线 脐周或难以定位 2. 性质为钝痛或 只有酸痛 3. 中重度疼痛 C. 发作时至少符合下列 4 项中的 2 项 : 1. 食欲减退 2. 恶心 3. 呕吐 4. ( 面色 ) 苍白 D. 未治疗或治疗无效的情况下持续 2-72 小时 E. 发作间期完全缓解 F. 不能归因于其他疾病 1 注释 : 1. 需要特别注意的是 : 病史和体格检查没有发现胃肠或肾脏疾病征象或胃肠 肾脏疾病已通过相应检查排除 评注 : 腹型偏头痛疼痛的严重程度可影响日常工作 在幼儿, 头痛发作常被忽略 应详细询问是否存在头痛, 如果发作期有头痛, 则应考虑 1.1 无先兆偏头痛 孩子可能难以鉴别食欲减退和恶心 面色苍白常伴黑眼影 在少数几例患者中, 血管舒缩症状主要表现为面部发红 大部分患腹型偏头痛的孩子后期会发展成偏头痛 良性阵发性眩晕描述 : 儿童期出现反复发作的眩晕, 发作前无预兆, 可自发缓解, 无其它异常表现诊断标准 : A. 符合 B 和 C 发作至少 5 次 B. 没有预兆的眩晕 1, 发作即达峰, 数分钟至数小时后可自行缓解, 无意识丧失 C. 至少存在下列症状或体征中的 1 项 : 1. 眼球震颤 2. 共济失调 3. 呕吐 4. 苍白 5. 恐惧 D. 发作间期神经系统检查与听力 前庭功能检查正常 E. 不能归因于其他疾病注释 : 2 1. 孩子可能不能描述眩晕症状 家长叙述的阵发性行走不稳可能就是眩晕的表现 2. 尤其需要除外后颅窝肿瘤, 癫痫和前庭 37

38 38 障碍 评注 : 良性阵发性眩晕和附 前庭性偏头痛需要进一步鉴别 良性阵发性斜颈描述 : 反复发作的头向一侧倾斜, 可伴轻微旋转, 可自行缓解 这种情况一般发生在 1 岁以内的婴幼儿 诊断标准 : A. 符合 B 和 C, 儿童期反复发作 B. 头转向一侧, 可伴或不伴轻微旋转, 数分钟或数天后自行缓解 C. 至少存在下列 5 项中的 1 项 : 1. ( 面色 ) 苍白 2. 易激惹 3. 精神萎靡 4. 呕吐 1 5. 共济失调 D. 发作间期无神经系统阳性体征 E. 不能归因于其他疾病注释 : 1. 有每月发作的倾向 稍微大一些的孩子容易出现共济失调 3. 鉴别诊断包括胃食管反流 特发性扭转肌张力障碍和复杂部分性癫痫, 需要特别注意的是先天或获得的后颅窝和颅颈结合部疾病引起的斜颈 评注 : 孩子在发作时头可以回到中线位置, 可能会有一定程度抵抗, 但可克服 患者的发作日记 结构化访谈及纵向信息采集有助于疾病诊断 良性阵发性斜颈可能发展为 良性阵发性眩晕或 1.2 有先兆偏头痛 ( 特别是 有脑干先兆偏头痛 ), 也逐渐缓解而无其他症状 参考文献和书目 1.1 偏头痛 Arruda MA, Guidetti V, Galli F, et al. Primary headaches in childhood-a population-based study. Cephalalgia 2010;30: Diener HC and Silberstein SD. Medication overuse headache. In: Olesen J, Goadsby PJ, Ramadan NM, et al. (eds). The Headaches, 3rd ed. Philadelphia: Lippincott Williams &Wilkins 2006; GBD 2015 Disease and Injury Incidence and Prevalence Collaborators. Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, : a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study Lancet 2016; 388: Gelfand AA, Fullerton HJ and Goadsby PJ. Child neurology: Migraine with aura in children. Neurology 2010; 75(5): e16-e19. Goadsby PJ. Recent advances in the diagnosis and management of migraine. BMJ 2006; 332: Goadsby PJ. Migraine pathophysiology. Headache 2005; 45Suppl 1: S14-S24. Katsarava Z, Manack A, Yoon MS, et al. Chronic migraine: classification and comparisons. Cephalalgia 2011; 31: Lipton RB, Bigal ME, Steiner TJ, et al. Classification of 38

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