国际头痛分类，第三版（2013试行版）中文译本

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1 国 际 头 痛 分 类 ICHD-3(2013 试 行 版 ) 解 读 ( 内 部 交 流 资 料 ) 重 庆 头 面 痛 学 组

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3 大 体 分 类 目 录 编 号 (ICHD-3) 编 号 (ICHD-2) 译 者 页 码 第 一 部 分 : 原 发 性 头 痛 1. 偏 头 痛 李 娇 何 增 柳 张 艺 馨 2. 紧 缩 性 头 痛 何 增 柳 3. 三 叉 自 主 神 经 头 面 痛 3. 丛 集 性 头 痛 及 张 艺 馨 其 它 三 叉 自 主 神 经 性 头 痛 4. 其 他 原 发 性 头 痛 黎 伦 晞 第 二 部 分 : 继 发 性 头 痛 5. 头 痛 由 于 头 和 / 或 颈 部 外 伤 于 琨 6. 头 痛 由 于 头 颅 和 颈 部 血 管 疾 病 蒲 圣 雄 7. 头 痛 由 于 非 血 管 性 颅 内 疾 病 王 达 岩 8. 头 痛 由 于 物 质 或 物 质 的 戒 断 王 达 岩 李 王 文 范 文 9. 头 痛 由 于 感 染 黎 伦 晞 10. 头 痛 由 于 内 环 境 失 衡 性 疾 病 董 兰 真 11. 头 或 面 痛 由 于 头 颅 颈 部 眼 陈 津 津 耳 鼻 窦 牙 口 腔 或 其 他 面 部 或 头 颅 结 构 疾 病 12. 头 痛 由 于 精 神 疾 患 陈 津 津 第 三 部 分 13. 痛 性 颅 神 经 病 及 其 它 面 痛 13. 颅 神 经 痛 和 中 李 娇 枢 源 性 面 痛 14. 其 它 头 痛 14. 其 它 头 痛 颅 王 达 岩 神 经 痛 中 枢 性 或 原 发 性 面 痛 附 录 A1~A12 对 应 上 述 1~12 谢 倩 芸 张 艺 馨 李 娇 陈 津 津 王 达 岩 于 琨 李 王 文 王 欣 董 兰 真

4 1. 偏 头 痛 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 1.2 先 兆 偏 头 痛 典 型 先 兆 伴 偏 头 痛 典 型 先 兆 伴 非 偏 头 痛 典 型 先 兆 不 伴 有 头 痛 家 族 性 偏 瘫 性 偏 头 痛 (FHM) 散 发 性 偏 瘫 性 偏 头 痛 基 底 型 偏 头 痛 1.3 常 作 为 偏 头 痛 预 测 指 标 的 儿 童 周 期 性 综 合 症 周 期 性 呕 吐 腹 型 偏 头 痛 儿 童 良 性 发 作 性 眩 晕 1.4 视 网 膜 型 偏 头 痛 1.5 偏 头 痛 并 发 症 慢 性 偏 头 痛 偏 头 痛 持 续 状 态 持 续 性 先 兆 不 伴 脑 梗 偏 头 痛 性 梗 死 偏 头 痛 触 发 癫 痫 发 作 1.6 可 能 性 偏 头 痛 可 能 性 无 先 兆 偏 头 痛 可 能 性 先 兆 偏 头 痛 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 1.2 先 兆 偏 头 痛 典 型 先 兆 偏 头 痛 典 型 先 兆 伴 头 痛 典 型 先 兆 不 伴 头 痛 脑 干 先 兆 性 偏 头 痛 偏 瘫 性 偏 头 痛 家 族 性 偏 瘫 性 偏 头 痛 偏 瘫 性 偏 头 痛 (1 型 ) 偏 瘫 性 偏 头 痛 (2 型 ) 偏 瘫 性 偏 头 痛 (3 型 ) 偏 瘫 性 偏 头 痛 ( 其 他 位 点 ) 散 发 性 偏 瘫 性 偏 头 痛 视 网 膜 型 偏 头 痛 1.3 慢 性 偏 头 痛 1.4 偏 头 痛 并 发 症 偏 头 痛 持 续 状 态 持 续 先 兆 不 伴 梗 死 偏 头 痛 性 脑 梗 偏 头 痛 触 发 癫 痫 发 作 1.5 可 能 性 偏 头 痛 可 能 性 无 先 兆 偏 头 痛 可 能 性 慢 性 偏 头 痛 可 能 性 有 先 兆 偏 头 痛 区 别 :1 对 于 先 兆 后 伴 随 的 头 痛 性 质 范 围 扩 1.6 与 偏 头 痛 可 能 相 关 的 周 期 性 疾 病 大 ;2 根 据 基 因 型 来 区 分 FHM 的 亚 型 ; 复 发 型 胃 肠 功 能 障 碍 视 网 膜 型 偏 头 痛 归 为 先 兆 偏 头 痛 内 ;4 慢 性 周 期 性 呕 吐 综 合 征 偏 头 痛 不 再 作 为 偏 头 痛 并 发 症, 而 是 以 独 立 腹 型 偏 头 痛 诊 断 存 在 ;5 周 期 性 综 合 症 去 掉 儿 童, 良 性 发 作 性 眩 晕 去 除 年 龄 限 制 ;6 新 增 良 性 发 作 性 斜 良 性 发 作 性 斜 颈 颈 概 述 : 原 发 性 继 发 性 头 痛 抑 或 两 者 皆 是? 当 首 次 出 现 具 有 偏 头 痛 性 质 的 头 痛 和 另 外 一 个 已 知 能 引 起 头 痛 的 疾 病 存 在 密 切 时 间 联 系, 或 者 满 足 该 疾 病 的 诊 断 标 准 时, 这 个 头 痛 应 诊 断 为 有 病 因 的 继 发 性 头 痛 当 现 有 的 偏 头 痛 转 化 为 慢 性 的 同 时, 与 某 病 因 存 在 时 间 关 联 性, 那 么 应 同 时 给 出 初 始 的 偏 头 痛 诊 断 和 现 在 的 继 发 诊 断 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛, 就 是 上 述 情 况 的 重 要 例 子 : 如 果 存 在 药 物 过 度 使 用, 那 么 应 该 同 时 作 出 发 作 性 或 慢 性 偏 头 痛 和 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 的 诊 断 当 现 有 的 偏 头 痛 因 某 病 因 显 著 加 重 ( 通 常 频 率 和 / 或 严 重 程 度 增 加 两 倍 以 上 ) 时, 应 该 同 时 给 出 初 始 的 偏 头 痛 诊 断 和 现 在 的 继 发 诊 断 简 介 : 偏 头 痛 是 一 种 常 见 的 致 残 性 原 发 性 头 痛 流 行 病 学 资 料 统 计 了 它 的 高 发 病 率 和 对 社 会 - 经 济 及 个 人 的 严 重 影 响 在 2010 年 全 球 疾 病 严 重 性 调 查 中, 偏 头 痛 是 全 球 第 三 大 高 发 病 率 疾 病 第 七 大 致 残 病 因 1 1

5 偏 头 痛 有 两 个 主 要 亚 型 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 是 一 种 临 床 综 合 征, 其 特 点 为 伴 随 相 关 症 状 和 特 定 性 质 的 头 痛 1.2 先 兆 偏 头 痛 的 主 要 特 征 就 是 短 暂 出 现 的 局 灶 神 经 系 统 症 状, 该 症 状 通 常 先 于 或 偶 尔 伴 随 头 痛 部 分 病 人 也 会 经 历 出 现 在 头 痛 前 几 小 时 至 几 天 的 前 驱 期, 和 头 痛 缓 解 期 前 驱 期 和 缓 解 期 的 症 状 包 括 亢 奋 萎 靡 抑 郁 喜 食 某 些 事 物 倦 怠 头 昏 疲 劳 颈 部 僵 直 和 / 或 疼 痛 当 患 者 满 足 不 止 一 种 偏 头 痛 亚 型 的 诊 断 标 准 时, 应 当 给 出 所 有 亚 型 的 诊 断 例 如, 一 位 发 作 时 频 繁 伴 有 先 兆 的 患 者, 偶 尔 也 有 不 伴 有 先 兆 的 发 作, 那 么 应 该 同 时 给 出 1.1 先 兆 偏 头 痛 和 1.2 无 先 兆 偏 头 痛 的 诊 断 两 种 类 型 的 发 作 同 样 也 包 括 在 1.3 慢 性 偏 头 痛 的 诊 断 标 准 中 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 曾 用 名 : 普 通 偏 头 痛 ; 单 纯 偏 头 痛 描 述 : 反 复 出 现 的 头 痛, 一 般 持 续 4-72 小 时 头 痛 的 典 型 特 点 是 : 单 侧 搏 动 性 中 重 度 日 常 活 动 可 加 剧, 伴 随 恶 心 和 / 或 畏 光 畏 声 同 右 A 至 少 5 次 1 满 足 标 准 B-D 的 发 作 B 头 痛 持 续 4-72 小 时 ( 未 治 疗 或 治 疗 不 成 功 )2,3 C 至 少 有 以 下 2 个 特 点 : 1. 单 侧 2. 搏 动 性 3. 疼 痛 为 中 重 度 4. 由 日 常 活 动 加 重 或 避 免 日 常 活 动 ( 如 走 路 或 上 台 阶 ) D 头 痛 时 至 少 有 以 下 1 个 特 点 : 1. 恶 心 和 / 或 呕 吐 2. 畏 光 和 畏 声 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 : 1 单 次 或 几 次 偏 头 痛 发 作 可 能 很 难 与 症 状 性 偏 头 痛 样 发 作 相 鉴 别 而 且, 可 能 很 难 理 解 单 次 或 几 次 偏 头 痛 的 性 质 因 此, 需 要 至 少 5 次 发 作 否 则, 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 的 诊 断 标 准, 但 是 发 作 次 数 少 于 5 次 的 患 者, 应 当 诊 断 为 可 能 性 无 先 兆 偏 头 痛 2 当 患 者 在 一 次 偏 头 痛 发 作 中 睡 着, 醒 后 偏 头 痛 消 失, 我 们 认 为 持 续 时 间 的 终 点 是 睡 醒 时 3 儿 童 和 青 少 年 ( 年 龄 小 于 18 岁 ) 的 偏 头 痛 发 作 可 能 持 续 2-72 小 时 ( 尚 未 发 现 未 经 治 疗 时, 儿 童 短 于 2 小 时 的 偏 头 痛 发 作 证 据 ) 评 论 : 儿 童 和 青 少 年 ( 年 龄 小 于 18 岁 ) 偏 头 痛 的 头 痛 与 成 人 相 比, 前 者 的 部 位 更 有 可 能 为 双 侧 ; 单 侧 疼 痛 通 常 在 青 少 年 后 期 或 成 年 早 期 出 现 偏 头 痛 的 头 痛 部 位 通 常 在 额 颞 叶 儿 童 很 少 出 现 枕 叶 头 痛, 所 以 在 诊 断 时 需 要 格 外 注 意 除 外 典 型 患 者, 有 一 部 分 为 面 部 疼 痛, 术 语 称 之 为 面 部 偏 头 痛 ; 没 有 证 据 显 示 这 些 患 者 是 一 个 独 立 的 亚 组 在 儿 童 中, 可 以 从 他 们 的 行 为 表 现 中 推 断 出 畏 光 和 畏 声 偏 头 痛 发 作 与 头 面 部 自 主 神 经 症 状 及 皮 肤 痛 觉 过 敏 相 关 无 先 兆 偏 头 痛 通 常 和 月 经 相 关 ICHD-3 测 试 版 提 供 了 A1.1.1 月 经 性 偏 头 痛 和 A1.1.2 月 经 相 关 性 偏 头 痛 的 诊 断 标 准, 由 于 不 确 定 其 是 否 为 独 立 的 疾 病 实 体, 所 以 将 其 划 在 附 录 中 频 繁 的 偏 头 痛 发 作 现 在 为 1.3 慢 性 偏 头 痛 当 有 相 关 的 药 物 过 度 使 用 时, 应 同 时 给 出 1.3 慢 性 偏 头 痛 和 8.2 药 物 过 度 使 用 性 偏 头 痛 的 诊 断 大 量 证 据 提 示 频 繁 使 用 对 症 药 物 会 加 重 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 的 发 作 尽 管 脑 干 可 能 会 出 现 血 流 改 变, 正 如 继 发 于 疼 痛 激 活 后 可 能 会 出 现 大 脑 皮 层 改 变, 但 是 在 无 先 兆 偏 头 痛 发 作 时, 具 有 提 示 扩 散 性 抑 制 (CSD) 的 区 域 脑 血 流 成 像 并 未 出 现 任 何 改 变 2 2

6 这 个 结 果 与 先 兆 性 偏 头 痛 发 作 时 出 现 的 特 征 性 的 扩 散 性 血 流 减 少 正 好 相 反 尽 管 大 量 文 献 提 示 无 先 兆 偏 头 痛 不 会 出 现 CSD, 但 是 近 期 一 些 研 究 呈 现 出 不 同 结 果 另 外, 一 些 证 据 提 示 无 先 兆 偏 头 痛 可 能 存 在 胶 质 波 或 其 他 皮 层 现 象 这 与 信 使 分 子 一 氧 化 氮 (NO),5- 羟 色 胺 (5-HT) 和 降 钙 素 基 因 相 关 肽 (CGRP) 相 关 尽 管 以 前 认 为 偏 头 痛 是 一 种 原 发 性 血 管 疾 病, 但 是 最 近 几 十 年, 疼 痛 传 导 通 路 敏 化 的 重 要 性 以 及 头 痛 可 能 起 源 于 中 枢 神 经 系 统 引 起 了 越 来 越 多 的 关 注 同 时, 意 识 到 偏 头 痛 疼 痛 三 叉 神 经 血 管 系 统 以 及 其 神 经 递 质 在 外 周 和 三 叉 神 经 尾 核 中 传 导 的 部 分 因 素 中 脑 灰 质 和 下 丘 脑 环 路 的 存 在 新 型 高 度 受 体 特 异 性 急 性 期 药 物 如 曲 普 坦 类 (5HT1B/D 受 体 拮 抗 剂 ) 5HT1F 受 体 拮 抗 剂 以 及 CGRP 受 体 拮 抗 剂 在 偏 头 痛 急 性 发 作 期 的 有 效 性 已 经 得 到 了 证 实 由 于 存 在 高 度 受 体 特 异 性, 上 述 药 物 的 治 疗 机 制 提 供 了 偏 头 痛 机 制 的 新 见 解 现 在 清 楚 的 是 无 先 兆 偏 头 痛 是 一 种 神 经 生 物 功 能 失 调, 临 床 和 基 础 神 经 科 学 研 究 增 加 了 我 们 对 偏 头 痛 机 制 的 了 解, 并 将 继 续 发 挥 作 用 1.2 先 兆 偏 头 痛 曾 用 名 : 经 典 或 典 型 偏 头 痛 ; 眼 性 偏 侧 感 觉 异 常 性 偏 瘫 性 或 失 语 性 偏 头 痛 ; 复 杂 性 偏 头 痛 描 述 : 反 复 发 作 的 疾 患, 单 侧 完 全 可 逆 性 视 觉 感 觉 或 其 他 中 枢 神 经 系 统 症 状 持 续 数 分 钟 后 出 现 头 痛 及 偏 头 痛 相 关 症 状 A. 至 少 2 次 满 足 B 的 发 作 B. 先 兆 满 足 其 中 之 一 的 B 和 C 项 诊 断 C. 不 能 归 因 于 其 他 诊 断 区 别 :1. 新 版, 先 兆 增 加 了 视 网 膜 症 状 ;2. 排 除 短 暂 性 缺 血 性 发 作 A. 至 少 2 次 满 足 B 和 C 的 发 作 B. 至 少 出 现 以 下 1 种 完 全 可 逆 的 先 兆 症 状 : 1. 视 觉 2. 感 觉 3. 言 语 和 / 或 语 言 4. 运 动 5. 脑 干 6. 视 网 膜 C. 至 少 有 2 个 以 下 特 征 : 1. 至 少 1 个 先 兆 症 状 逐 步 发 展 时 间 超 过 5 分 钟, 和 / 或 至 少 2 个 症 状 连 续 出 现 2. 每 个 先 兆 症 状 持 续 5-60 分 钟 1 3. 至 少 1 个 先 兆 症 状 是 单 侧 的 2 4. 头 痛 伴 随 先 兆 发 生, 或 发 生 在 先 兆 之 后, 间 隔 时 间 少 于 60 分 钟 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断, 并 且 排 除 短 暂 性 缺 血 性 发 作 注 释 :1. 例 如, 当 先 兆 期 有 3 个 症 状 出 现 时, 可 接 受 的 最 长 持 续 时 间 为 3 60 分 钟 运 动 症 状 可 持 续 72 小 时 2. 失 语 症 通 常 认 为 是 单 侧 症 状 ; 构 音 障 碍 可 能 是, 也 可 能 不 是 评 论 : 先 兆 通 常 是 1.2 先 兆 偏 头 痛 的 头 痛 出 现 前 复 杂 的 神 经 系 统 症 状, 也 可 能 出 现 在 头 痛 阶 段 前 或 者 持 续 到 头 痛 阶 段 视 觉 先 兆 是 最 常 见 的 先 兆, 超 过 90% 的 1.2 先 兆 偏 头 痛 患 者 会 出 现 类 似 发 作, 至 少 有 过 几 次 这 种 先 兆 通 常 表 现 为 闪 光 暗 点 : 发 作 时 出 现 固 定 点 旁 的 z 字 形 图 形, 缓 慢 地 向 左 或 向 右 扩 散, 形 成 一 个 侧 面 凸 起 有 角 度 的 边 缘 闪 光 形 状, 产 生 绝 对 或 不 同 程 度 的 相 对 盲 点 其 3 3

7 他 情 况, 如 没 有 阳 性 症 状 的 暗 点 也 可 能 出 现 ; 先 兆 通 常 是 急 性 发 作, 但 严 格 说 来, 常 为 逐 步 扩 大 在 儿 童 和 青 少 年 中, 先 兆 可 能 表 现 为 不 典 型 的 双 侧 视 觉 症 状 我 们 已 经 研 究 和 验 证 了 具 有 高 度 特 异 性 和 敏 感 性 的 视 觉 先 兆 评 定 量 表 第 二 常 见 的 先 兆 是 感 觉 异 常, 表 现 为 从 原 发 部 位 缓 慢 向 周 围 扩 散 的 麻 木, 直 至 影 响 到 单 侧 肢 体 面 部 和 / 或 舌 头 的 大 部 分 或 少 部 分 麻 木 可 以 出 现 在 发 作 时, 其 也 可 能 是 唯 一 症 状 较 少 常 见 的 先 兆 是 言 语 障 碍, 通 常 表 现 为 失 语, 但 很 难 归 类 当 先 兆 中 有 运 动 障 碍 时, 那 么 应 诊 断 为 偏 瘫 性 偏 头 痛 或 它 的 亚 型 这 些 不 同 类 型 的 先 兆 症 状 通 常 序 贯 出 现 : 开 始 为 视 觉 先 兆, 然 后 是 感 觉 先 兆, 最 后 是 失 语 ; 但 也 应 注 意 到 存 在 相 反 或 其 他 顺 序 大 部 分 的 先 兆 持 续 时 间 是 1 小 时, 运 动 先 兆 通 常 持 续 时 间 更 长 通 常 情 况 下, 患 者 很 难 描 述 他 们 的 先 兆 症 状, 此 时 医 生 应 指 导 患 者 按 时 间 顺 序 前 瞻 性 地 记 录 他 们 的 症 状 这 样 他 们 的 临 床 表 现 就 很 清 晰 了 常 见 的 错 误 报 道 有 单 侧 突 发 性 而 不 是 缓 慢 起 病, 单 侧 视 觉 障 碍 而 不 是 同 侧 视 觉 障 碍 以 及 先 兆 持 续 时 间 错 误 和 错 将 乏 力 认 作 感 觉 减 退 初 步 询 问 病 史 后, 使 用 先 兆 日 记 可 能 会 辅 助 鉴 别 诊 断 许 多 先 兆 偏 头 痛 的 患 者 也 有 无 先 兆 的 头 痛 发 作, 此 时 我 们 应 将 其 诊 断 为 1.2 先 兆 偏 头 痛 和 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 前 驱 期 症 状 包 括 : 疲 劳 注 意 力 不 集 中 颈 部 僵 硬 畏 光 和 / 或 畏 声 视 物 模 糊 倦 怠 和 脸 色 苍 白 最 好 避 免 使 用 前 驱 和 警 惕 症 状, 因 为 很 容 易 将 它 们 归 到 先 兆 症 状 中 偏 头 痛 的 先 兆 有 时 与 不 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 诊 断 标 准 的 头 痛 相 关, 但 由 于 这 种 头 痛 和 先 兆 有 关, 仍 然 认 为 是 偏 头 痛 样 头 痛 另 外, 偏 头 痛 先 兆 的 发 生 可 能 不 伴 有 头 痛 在 先 兆 症 状 发 作 之 前 或 与 之 同 时, 临 床 相 关 受 累 皮 层 或 更 广 的 区 域 出 现 局 部 脑 血 流 的 减 少 血 流 减 少 始 于 大 脑 后 部 并 向 前 扩 散, 并 且 通 常 在 缺 血 阈 值 以 上 先 兆 出 现 1 小 时 至 几 小 时 后, 相 同 区 域 缓 慢 出 现 充 血 其 可 能 为 Leao 的 皮 层 扩 散 性 抑 制 (CSD) 的 机 制 系 统 性 研 究 已 经 证 明 许 多 有 视 觉 先 兆 的 患 者 偶 尔 有 肢 体 和 / 或 言 语 症 状 然 而, 有 肢 体 和 / 或 言 语 或 语 言 先 兆 的 患 者 常 常 有 视 觉 先 兆 视 觉 性 偏 身 感 觉 障 碍 性 言 语 和 / 或 语 言 性 先 兆 偏 头 痛 通 常 是 人 为 区 分 的, 因 此 在 此 分 类 中 并 未 鉴 别 它 们 统 一 诊 断 为 典 型 先 兆 偏 头 痛 脑 干 先 兆 性 偏 头 痛 是 指 有 先 兆 症 状 起 源 于 脑 干, 但 是 这 类 患 者 通 常 也 有 其 他 的 先 兆 症 状 偏 瘫 性 偏 头 痛 患 者 有 运 动 无 力, 由 于 它 和 典 型 先 兆 偏 头 痛 在 基 因 和 病 理 生 理 的 差 别, 它 作 为 一 个 独 立 的 亚 型 存 在, 这 类 患 者 通 常 还 有 脑 干 症 状 曾 经 定 义 过 的 综 合 征, 延 长 性 先 兆 偏 头 痛 和 急 性 发 作 性 先 兆 偏 头 痛 已 经 弃 用 因 为 这 类 患 者 大 部 分 其 他 时 候 的 发 作 满 足 1.2 先 兆 偏 头 痛 中 的 一 种 亚 型, 所 以 将 其 诊 断 为 相 应 亚 型 剩 下 的 诊 断 为 可 能 先 兆 偏 头 痛, 特 指 非 典 型 的 类 型 ( 延 迟 先 兆 或 急 性 发 作 性 先 兆 ) 尽 管 颈 动 脉 夹 层 动 静 脉 畸 形 和 癫 痫 可 继 发 性 引 起 类 似 症 状, 但 通 常 在 详 细 询 问 病 史 后 即 可 明 确 诊 断 典 型 先 兆 偏 头 痛 描 述 : 先 兆 偏 头 痛 的 先 兆 常 缓 慢 发 展, 包 括 视 觉 和 / 或 感 觉 和 / 或 言 语 / 语 言 症 状, 没 有 运 动 障 碍, 每 个 症 状 持 续 时 间 不 长 于 1 小 时, 完 全 可 逆 的 阳 性 和 / 或 阴 性 症 状 A 至 少 2 次 发 作 满 足 标 准 B-D B 先 兆 包 括 至 少 下 面 中 的 1 个 : 1. 完 全 可 逆 的 视 觉 症 状 包 括 阳 性 症 状 ( 闪 光 斑 点 线 条 ) 和 / 或 阴 性 症 状 ( 视 野 缺 失 ) 2. 完 全 可 逆 的 感 觉 症 状 包 括 阳 性 症 状 ( 针 刺 A 至 少 2 次 满 足 B 和 C 的 发 作 B 先 兆 包 括 视 觉 感 觉 和 / 或 言 语 / 语 言 症 状, 每 个 症 状 完 全 可 逆, 无 运 动 脑 干 或 视 网 膜 症 状 C. 至 少 出 现 下 列 2 个 特 征 : 1 至 少 1 个 先 兆 症 状 逐 步 发 展 时 间 超 过 5 分 4 4

8 感 ) 和 / 或 阴 性 症 状 ( 麻 木 ) 3. 完 全 可 逆 的 言 语 困 难 语 言 障 碍 C 至 少 下 面 3 个 特 点 中 的 2 个 : 1. 同 向 偏 侧 视 觉 症 状 和 / 或 单 侧 感 觉 症 状 2. 至 少 一 种 先 兆 症 状 在 5 分 钟 逐 渐 出 现, 和 / 或 不 同 的 先 兆 症 状 在 5 分 钟 连 续 出 现 3. 每 个 症 状 持 续 [5,60] 分 钟 D. 头 痛 满 足 ( 不 满 足 for 1.2.2( 典 型 先 兆 伴 非 偏 头 痛 性 头 痛 )) 标 准 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 B-D 标 准, 在 先 兆 期 出 现 或 先 兆 60 分 钟 内 出 现 E. 不 能 归 因 于 ICHD-2 其 他 诊 断 区 别 :1. 分 类 : 新 版 的 先 兆 出 不 包 括 运 动 症 状 外, 还 不 包 括 脑 干 或 视 网 膜 症 状,2 版 未 排 除 TIA 钟, 和 / 或 至 少 2 个 症 状 连 续 出 现 2. 每 个 先 兆 症 状 持 续 5-60 分 钟 3. 至 少 1 个 先 兆 症 状 为 单 侧 4. 头 痛 伴 随 先 兆 发 生, 或 发 生 在 先 兆 之 后, 间 隔 时 间 少 于 60 分 钟 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断, 排 除 短 暂 性 缺 血 性 发 作 (TIA) 注 释 : 例 如, 先 兆 期 出 现 3 个 症 状, 可 接 受 的 最 长 持 续 时 间 为 3 60 分 钟 失 语 症 通 常 认 为 是 单 侧 症 状 ; 构 音 障 碍 可 能 是, 也 可 能 不 是 典 型 先 兆 伴 头 痛 描 述 : 典 型 先 兆 偏 头 痛 的 先 兆 通 常 伴 随 或 其 后 60 分 钟 内 出 现 头 痛, 头 痛 可 有 或 无 偏 头 痛 特 点 区 别 : 新 增 内 容 A 满 足 典 型 先 兆 偏 头 痛 的 诊 断 标 准 B. 头 痛 伴 随 先 兆 或 出 现 在 先 兆 60 分 钟 内, 有 或 无 偏 头 痛 特 点 典 型 先 兆 不 伴 头 痛 描 述 : 典 型 先 兆 偏 头 痛 的 先 兆 发 作 时 及 发 作 后 不 伴 任 何 形 式 的 头 痛 同 右 A. 满 足 典 型 先 兆 偏 头 痛 的 诊 断 标 准 B. 先 兆 期 和 先 兆 60 分 钟 内 不 伴 头 痛 注 释 : 部 分 患 者 通 常 在 一 次 典 型 的 先 兆 发 作 后 会 出 现 偏 头 痛 样 头 痛, 而 另 外 一 部 分 患 者, 先 兆 发 作 后 出 现 特 点 不 明 确 的 头 痛 或 者 无 头 痛 发 作 因 此 很 多 患 者 可 诊 断 为 典 型 先 兆 偏 头 痛 不 伴 头 痛 对 于 不 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 诊 断 的 头 痛, 其 他 严 重 疾 病 ( 如 TIA) 症 状 很 难 与 其 先 兆 鉴 别, 通 常 需 要 进 一 步 辅 助 检 查 鉴 别 当 40 岁 后 首 次 出 现 先 兆, 且 症 状 主 要 为 阴 性 症 状 ( 如 偏 盲 ) 或 先 兆 延 长 或 极 其 短 暂 时, 需 排 除 其 他 原 因 尤 其 是 短 暂 性 缺 血 性 发 作 (TIA) 5 5

9 1.2.2 脑 干 先 兆 性 偏 头 痛 曾 用 名 : 基 底 动 脉 型 偏 头 痛 ; 基 底 型 偏 头 痛 描 述 : 偏 头 痛 先 兆 症 状 主 要 来 自 脑 干, 但 是 无 运 动 障 碍 A 同 右 B 先 兆 至 少 包 括 下 面 完 全 可 逆 的 症 状 中 的 2 个 : 1. 构 音 障 碍 2. 眩 晕 3. 耳 鸣 4. 听 觉 减 退 5. 复 视 6. 双 眼 的 双 侧 颞 部 和 鼻 窦 区 的 视 觉 症 状 7. 共 济 失 调 8. 意 识 水 平 下 降 9. 双 侧 感 觉 异 常 C 至 少 下 面 中 的 1 个 : 1. 至 少 1 个 先 兆 症 状 5 分 钟 缓 慢 出 现, 和 / 或 不 同 先 兆 症 状 5 分 钟 连 续 出 现 2. 每 个 先 兆 症 状 持 续 5-60 分 钟 D 头 痛 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 诊 断 标 准, 且 常 伴 随 先 兆, 或 先 兆 60 分 钟 内 出 现 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 区 别 :1. 由 基 底 型 偏 头 痛 更 名 为 脑 干 先 兆 性 偏 头 痛 ;2. 新 版 去 掉 双 侧 视 觉 症 状 和 双 侧 感 觉 异 常 A 至 少 2 次 满 足 B-D 的 发 作 B 先 兆 包 括 视 觉 感 觉 和 / 或 言 语 / 语 言 症 状, 每 个 症 状 完 全 可 逆, 但 无 运 动 1 或 视 网 膜 症 状 C 至 少 包 括 下 面 两 个 脑 干 症 状 中 : 1. 构 音 障 碍 2. 眩 晕 3. 耳 鸣 4. 听 觉 减 退 5. 复 视 6. 共 济 失 调 7. 意 识 水 平 下 降 D 至 少 下 面 2 个 特 征 : 1. 至 少 1 个 先 兆 症 状 逐 步 发 展 时 间 超 过 5 分 钟, 和 / 或 至 少 2 个 症 状 连 续 出 现 2. 每 个 先 兆 症 状 持 续 5-60 分 钟 2 3. 至 少 1 个 先 兆 症 状 为 单 侧 3 4. 头 痛 常 伴 随 先 兆, 或 先 兆 60 分 钟 内 出 现 E. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断, 排 除 短 暂 性 缺 血 性 发 作 (TIA) 注 释 :1 出 现 运 动 障 碍 的 为 偏 瘫 性 偏 头 痛 2 当 一 次 先 兆 发 作 时 出 现 3 个 症 状, 可 接 受 的 最 长 持 续 时 间 为 3 60 分 钟 3 失 语 症 通 常 认 为 是 单 侧 症 状 ; 构 音 障 碍 可 能 是, 也 可 能 不 是 评 论 : 以 前 我 们 使 用 基 底 动 脉 型 偏 头 痛 或 基 底 型 偏 头 痛, 但 是 没 有 基 底 动 脉 的 受 累, 所 以 使 用 脑 干 先 兆 性 偏 头 痛 更 加 合 适 大 部 分 先 兆 发 作 时 除 了 脑 干 症 状, 也 有 典 型 的 先 兆 症 状 有 脑 干 先 兆 的 发 作 同 时 也 有 典 型 先 兆 的 发 作 应 诊 断 为 典 型 先 兆 偏 头 痛 和 脑 干 先 兆 性 偏 头 痛 C 中 列 出 的 大 部 分 症 状 可 伴 随 焦 虑 过 度 通 气, 因 此, 这 些 症 状 常 遭 到 误 解 偏 瘫 性 偏 头 痛 描 述 : 偏 头 痛 先 兆 包 括 运 动 障 碍 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 A 至 少 2 次 满 足 B 和 C 的 发 作 6 6

10 A 同 右 B 先 兆 包 括 完 全 可 逆 的 运 动 症 状, 且 至 少 有 下 面 中 的 1 个 : 1. 完 全 可 逆 的 视 觉 症 状 包 括 阳 性 症 状 ( 闪 光 斑 点 线 条 ) 和 / 或 阴 性 症 状 ( 视 野 缺 失 ) 2. 完 全 可 逆 的 感 觉 症 状 包 括 阳 性 症 状 ( 针 刺 感 ) 和 / 或 阴 性 症 状 ( 麻 木 ) 3. 完 全 可 逆 的 言 语 困 难 语 言 障 碍 C 至 少 下 面 3 个 中 的 2 个 : 1. 至 少 1 个 先 兆 症 状 5 分 钟 缓 慢 出 现, 和 / 或 不 同 先 兆 症 状 5 分 钟 连 续 出 现 2. 每 个 先 兆 症 状 持 续 5 分 钟 到 24 小 时 3. 头 痛 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 B-D 的 诊 断 标 准, 且 常 伴 随 先 兆, 或 先 兆 60 分 钟 内 出 现 D 至 少 1 个 一 级 或 二 级 亲 属 有 满 足 A-E 标 准 的 发 作 E 不 能 归 因 于 ICHD-2 其 他 诊 断 B 先 兆 包 括 下 面 2 个 : 1. 完 全 可 逆 的 运 动 障 碍 2. 完 全 可 逆 的 视 觉 感 觉 和 / 或 言 语 / 语 言 症 状 C 至 少 下 面 4 个 特 点 中 的 2 个 : 1. 至 少 1 个 先 兆 症 状 逐 步 发 展 时 间 超 过 5 分 钟, 和 / 或 至 少 2 个 症 状 连 续 出 现 2. 每 个 非 运 动 症 状 持 续 5-60 分 钟, 且 运 动 症 状 持 续 <72 小 时 2 3. 至 少 1 个 先 兆 症 状 为 单 侧 3 4. 头 痛 常 伴 随 先 兆, 或 先 兆 60 分 钟 内 出 现 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断, 排 除 短 暂 性 缺 血 性 发 作 和 卒 中 区 别 :1. 分 类 :2 版 的 ( 散 发 性 偏 头 痛 ) 新 版 的 偏 瘫 性 偏 头 痛 ;2 新 版 地 区 分 为 FHM 1 型 FHM 2 型 FHM 3 型 FHM 4 型 注 释 :1 瘫 痪 (plegic) 指 言 语 上 的 瘫 痪, 但 大 部 分 发 作 以 运 动 功 能 障 碍 为 特 点 2 某 些 患 者 的 运 动 障 碍 可 持 续 几 周 3 失 语 症 通 常 认 为 是 单 侧 症 状 ; 构 音 障 碍 可 能 是, 也 可 能 不 是 评 论 : 运 动 障 碍 有 时 很 难 和 感 觉 减 退 区 分 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 描 述 : 先 兆 中 有 运 动 障 碍 的 先 兆 偏 头 痛 患 者, 至 少 1 个 一 级 或 二 级 亲 属 中 有 含 运 动 障 碍 的 先 兆 偏 头 痛 同 上 A 满 足 偏 瘫 性 偏 头 痛 的 诊 断 B. 至 少 1 个 一 级 或 二 级 亲 属 中 有 满 足 偏 瘫 性 偏 头 痛 诊 断 的 偏 头 痛 评 论 : 新 的 基 因 学 数 据 对 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 的 定 义 更 加 准 确 我 们 已 经 认 识 到 了 不 同 的 基 因 亚 型 : 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 1 型 (FHM1) 是 位 于 19 号 染 色 体 上 的 CACNA1A 基 因 ( 编 码 钙 离 子 通 道 ) 突 变 ; 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 2 型 (FHM2) 是 位 于 1 号 染 色 体 上 的 ATP1A2 基 因 ( 编 码 K/Na-ATPase) 突 变 ; 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 3 型 (FHM3) 是 位 于 2 号 染 色 体 上 的 SCN1A 基 因 ( 编 码 钠 离 子 通 道 ) 突 变 仍 可 能 有 其 他 未 发 现 的 位 点 做 了 基 因 学 测 试 之 后, 具 体 的 基 因 亚 型 ( 如 果 发 现 了 的 话 ) 应 该 可 以 精 确 在 小 数 点 后 第 五 位 现 在 发 现 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 (FHM) 患 者 常 常 会 出 现 典 型 的 先 兆 症 状 以 及 脑 干 先 兆, 并 且 常 有 头 痛 的 发 作 然 而, 在 FHM 中, 很 少 出 现 意 识 障 碍 ( 有 时 包 括 昏 迷 ) 思 维 混 乱 发 热 和 脑 脊 液 细 胞 数 增 多 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 1 型 (FHM1) 7 7

11 区 别 : 新 增 内 容 A 满 足 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 诊 断 标 准 B 已 经 证 明 原 因 为 CACNA1A 基 因 突 变 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 2 型 (FHM2) 区 别 : 新 增 内 容 A. 满 足 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 诊 断 标 准 B. 已 经 证 明 原 因 为 ATP1A2 基 因 突 变 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 3 型 (FHM3) 区 别 : 新 增 内 容 A. 满 足 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 诊 断 标 准 B. 已 经 证 明 原 因 为 SCN1A 基 因 突 变 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛, 其 他 基 因 位 点 (FHM,other loci) 区 别 : 新 增 内 容 A. 满 足 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 诊 断 标 准 B. 基 因 测 试 证 明 CACNA1A 基 因 ATP1A2 和 SCN1A 基 因 无 突 变 散 发 性 偏 瘫 性 偏 头 痛 描 述 : 先 兆 中 有 运 动 障 碍 的 先 兆 偏 头 痛 患 者, 一 级 或 二 级 亲 属 中 无 运 动 障 碍 的 先 兆 偏 头 痛 发 作 A 满 足 前 述 家 族 偏 瘫 性 偏 头 痛 诊 断 标 准 的 A-C E B 一 级 或 二 级 亲 属 中 没 有 满 足 该 标 准 的 偏 头 痛 A. 满 足 偏 瘫 性 偏 头 痛 的 诊 断 B. 一 级 或 二 级 亲 属 中 没 有 满 足 偏 瘫 性 偏 头 痛 诊 断 的 偏 头 痛 评 论 : 流 行 病 学 资 料 证 明 散 发 性 和 家 族 性 偏 瘫 性 偏 头 痛 患 者 的 发 病 率 相 似 视 网 膜 型 偏 头 痛 (RM) 8 8

12 描 述 : 反 复 发 作 的 单 眼 视 觉 障 碍, 包 括 闪 光 盲 点 或 全 盲, 并 与 偏 头 痛 相 关 A. 同 右 B. 同 右 C. 视 觉 先 兆 发 生 的 同 时 或 者 接 下 来 的 60 分 钟 内 出 现 头 痛, 头 痛 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 的 B-D 项 诊 断 标 准 D. 发 作 间 期 眼 科 检 查 正 常 E. 不 能 归 因 于 其 他 疾 病 区 别 :1 分 类 改 变 ( ):2 版 属 于 偏 头 痛 中 独 立 并 平 行 于 MO 与 MA 的 一 个 亚 型,3 版 属 于 MA 中 一 个 亚 型 2 同 其 它 MA 的 亚 型 一 样,3 版 中 对 于 头 痛 的 性 质 不 再 局 限 于 偏 头 痛 A. 至 少 有 2 次 符 合 标 准 B 与 D 的 发 作 B. 发 作 时 的 先 兆 为 完 全 可 逆 的 单 眼 阳 性 和 / 或 阴 性 视 觉 现 象 ( 例 如 闪 光 盲 点 或 全 盲 ), 由 以 下 任 何 一 项 或 两 项 检 查 来 确 定 : 1. 临 床 视 野 检 查 2. 采 用 明 确 的 工 具, 病 人 把 单 眼 的 视 野 缺 损 画 下 来 C. 至 少 以 下 3 项 的 2 项 : 1. 先 兆 逐 渐 传 播 5 分 钟 2. 先 兆 症 状 持 续 5-60 分 钟 3. 先 兆 发 生 的 同 时 或 者 接 下 来 的 60 分 钟 内 出 现 头 痛 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 内 其 他 诊 断, 一 过 性 黒 矇 的 其 他 病 因 需 排 除 注 释 : 一 些 患 者 诉 单 眼 视 力 障 碍, 其 实 就 是 偏 盲 一 些 病 例 可 没 有 头 痛, 但 是 偏 头 痛 并 不 能 确 定 是 潜 在 的 病 因 视 网 膜 型 偏 头 痛 是 造 成 单 眼 视 力 丧 失 的 一 种 罕 见 的 病 因 部 分 病 例 有 永 久 性 单 眼 视 力 丧 失 伴 随 偏 头 痛 该 病 需 要 合 理 的 检 查 以 排 除 其 它 导 致 单 眼 失 明 的 病 因 1.3 慢 性 偏 头 痛 (CM) 描 述 : 头 痛 天 数 15 天 / 月, 并 持 续 大 于 3 个 月, 每 月 至 少 有 8 天 发 作 偏 头 痛 A. 头 痛 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 中 C D 项, 天 数 15 天 / 月, 并 持 续 大 于 3 个 月 B. 不 能 归 因 于 其 它 疾 病 区 别 :1 分 类 改 变 ( ):2 版 属 于 偏 头 痛 并 发 症,3 版 中 为 独 立 并 平 行 于 MO 与 MA 的 一 个 诊 断 年 CM 的 头 痛 不 再 局 限 于 MO, 可 以 是 M 样 发 作 ( 包 括 MO 与 MA,), 可 以 是 TTH 样 发 作, 但 是 要 求 M 样 发 作 要 8 天 / 月 A. 头 痛 ( 紧 缩 样 和 / 或 偏 头 痛 样 ) 15 天 / 月, 持 续 大 于 3 个 月, 并 满 足 B 与 C 项 B. 病 人 至 少 发 作 5 次 头 痛 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 中 B-D 项 或 者 1.2 有 先 兆 偏 头 痛 中 B D 项 C. 8 天 / 月, 持 续 大 于 3 个 月, 并 满 足 以 下 任 意 一 项 : 1. 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 中 C D 项 2. 满 足 1.2 有 先 兆 偏 头 痛 中 B C 项 3. 相 信 病 人 是 偏 头 痛 起 病 或 者 头 痛 可 被 曲 普 坦 麦 角 碱 及 其 衍 生 物 缓 解 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 注 释 : 年 CM 的 诊 断 要 排 除 紧 缩 性 头 痛, 因 为 3 版 中 CM 的 头 痛 性 质 包 括 了 紧 缩 样 头 痛 发 作 2. 将 慢 性 偏 头 痛 (CM) 从 发 作 性 偏 头 痛 (EM) 中 独 立 出 来, 是 因 为 对 于 头 痛 频 繁 或 者 持 续 发 作 的 病 人, 很 难 区 分 每 次 发 作 头 痛 的 性 质 事 实 上, 这 类 病 人 的 头 痛 每 天 甚 至 一 天 内 都 在 不 9 9

13 断 变 化 这 很 难 让 病 人 不 服 药 以 观 察 其 头 痛 的 自 然 病 程 在 这 种 情 况 下, 有 无 先 兆 偏 头 痛 都 要 计 算 在 内, 也 包 括 紧 缩 样 头 痛 最 常 见 的 提 示 CM 的 症 状 是 过 度 使 用 药 物, 这 类 头 痛 定 义 为 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 (MOH) 大 约 50%CM 患 者 在 停 药 后 可 以 明 显 转 变 为 EM, 这 些 病 人 在 一 定 意 义 上 被 误 诊 成 CM 同 时 很 多 过 度 使 用 药 物 的 病 人 在 停 药 后 并 无 明 显 改 善, 那 么 这 时 8.2MOH 的 诊 断 在 一 定 意 义 上 也 是 不 合 适 的 ( 假 定 过 度 使 用 药 物 引 起 的 头 痛 慢 性 化 是 可 逆 的 ) 由 于 以 上 原 因 和 一 般 的 规 律, 病 人 同 时 符 合 1.3CM 与 8.2MOH 时 应 该 同 时 给 予 这 2 个 诊 断, 等 到 停 药 后, 慢 性 偏 头 痛 要 么 转 变 为 发 作 性, 要 么 还 是 慢 性, 再 根 据 情 况 重 新 诊 断 后 者 时 8.2MOH 的 诊 断 应 被 摒 弃 一 些 国 家 通 常 只 有 在 出 院 时 才 做 出 8.2MOH 的 诊 断 频 繁 反 复 发 作 的 头 痛 特 点 需 要 头 痛 日 记 一 天 一 天 来 记 录 下 头 痛 及 相 关 症 状, 至 少 坚 持 一 个 月 1.4 偏 头 痛 并 发 症 偏 头 痛 持 续 状 态 A. 发 生 在 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 的 患 者, 头 痛 除 了 持 续 时 间 外 其 它 与 之 前 的 发 作 一 样 B. 头 痛 满 足 以 下 2 项 : 1. 持 续 72 小 时 不 缓 解 2. 重 度 C. 不 能 归 因 于 其 它 疾 病 区 别 :3 版 中 除 了 重 度 头 痛 外, 也 可 是 剧 烈 呕 吐 等 相 关 症 状 的 加 重 ;3 版 规 定 偏 头 痛 持 续 状 态 还 可 以 发 生 在 MA 患 者 注 释 :1 中 间 可 因 服 药 或 睡 觉 有 长 达 12 小 时 的 缓 解 2 轻 度 头 痛 者, 不 满 足 C2 项, 诊 断 为 可 能 性 无 先 兆 偏 头 痛 A. 符 合 标 准 B 与 D 的 头 痛 发 作 B. 发 生 在 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 和 / 或 1.2 有 先 兆 偏 头 痛 患 者, 除 了 严 重 程 度 与 持 续 时 间 外, 其 它 与 之 前 的 发 作 一 样 C. 满 足 以 下 2 项 : 1. 持 续 72 小 时 不 缓 解 2. 疼 痛 和 / 或 相 关 症 状 令 人 衰 弱 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 3 偏 头 痛 持 续 状 态 经 常 由 过 度 使 用 药 物 引 起, 当 这 时 的 头 痛 满 足 8.2MOH 时, 诊 断 为 1.3CM 与 8.2MOH, 不 能 诊 断 为 偏 头 痛 持 续 状 态 当 药 物 过 度 使 用 <3 个 月 时, 只 诊 断 为 相 应 的 偏 头 痛 亚 型 持 续 先 兆 不 伴 梗 死 描 述 : 先 兆 症 状 持 续 1 周, 且 神 经 影 像 学 无 脑 梗 死 的 证 据 A. 发 生 在 满 足 1.2 有 先 兆 偏 头 痛 的 患 者, 除 了 一 个 或 多 个 先 兆 症 状 持 续 >1 周 外, 其 它 与 A. 满 足 B 项 的 先 兆 B. 发 生 在 满 足 1.2 有 先 兆 偏 头 痛 患 者, 除 了 之 前 先 兆 一 样 一 个 或 多 个 先 兆 症 状 持 续 1 周 外, 其 B. 不 能 归 因 于 其 它 疾 病 它 与 之 前 先 兆 一 样 C. 神 经 影 像 学 无 脑 梗 死 的 证 据 D. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 10 10

14 注 释 : 持 续 先 兆 症 状 很 少 见 但 是 记 录 详 细, 常 为 双 侧, 可 能 持 续 数 月 至 数 年 B 项 中 一 周 的 最 短 持 续 时 间 是 由 专 家 意 见 决 定 的, 有 待 正 式 考 究 诊 断 性 检 查 必 须 区 分 持 续 先 兆 不 伴 梗 死 与 偏 头 痛 性 脑 梗, 排 除 其 他 病 因 引 起 的 脑 梗 所 出 现 的 症 状 性 先 兆 先 兆 发 生 >1 小 时 但 <1 周, 不 满 足 典 型 有 先 兆 偏 头 痛, 诊 断 为 可 能 性 有 先 兆 偏 头 痛 偏 头 痛 性 脑 梗 描 述 : 一 个 或 多 个 偏 头 痛 先 兆 症 状, 与 神 经 影 像 学 提 示 的 相 应 区 域 的 缺 血 性 脑 损 害 有 关 同 右 A. 符 合 标 准 B 与 D 的 偏 头 痛 发 作 B. 发 生 在 满 足 1.2 有 先 兆 偏 头 痛 患 者, 除 了 一 个 或 多 个 先 兆 症 状 持 续 >60 分 钟 外, 其 它 与 之 前 先 兆 一 样 C. 神 经 影 像 学 提 示 相 应 区 域 的 缺 血 性 梗 死 D. 不 能 归 因 于 其 它 诊 断 注 释 : 偏 头 痛 患 者 的 缺 血 性 脑 卒 中, 可 以 分 为 其 他 病 因 引 起 的 脑 梗 与 偏 头 痛 共 存, 其 他 病 因 引 起 的 脑 梗 表 现 出 与 偏 头 痛 先 兆 相 似 的 症 状, 或 者 脑 梗 发 生 在 一 次 典 型 的 偏 头 痛 先 兆 过 程 中 只 有 最 后 一 种 情 况 满 足 偏 头 痛 性 脑 梗 它 大 多 发 生 在 年 轻 女 性 的 后 循 环 几 个 基 于 人 群 的 研 究 已 经 发 现 有 先 兆 偏 头 痛 发 生 缺 血 性 卒 中 的 危 险 度 增 加 2 倍 但 是, 应 该 注 意 的 是 这 些 脑 梗 并 不 是 偏 头 痛 性 脑 梗 偏 头 痛 患 者 缺 血 性 卒 中 发 生 的 危 险 度 增 加 的 机 制 尚 不 明 确 同 样, 先 兆 的 频 率 与 提 示 危 险 度 增 加 的 先 兆 症 状 的 本 质 之 间 的 关 系 也 不 明 确 大 多 数 研 究 并 未 发 现 无 先 兆 偏 头 痛 与 缺 血 性 卒 中 之 间 的 关 系 偏 头 痛 先 兆 触 发 癫 痫 发 作 描 述 : 由 有 先 兆 偏 头 痛 触 发 的 癫 痫 同 右 A. 抽 搐 满 足 癫 痫 其 中 一 种 亚 型 的 诊 断 标 准 与 B 项 B. 发 生 在 有 先 兆 偏 头 痛 患 者, 有 先 兆 偏 头 痛 发 生 的 过 程 中 或 者 发 生 过 后 1 小 时 内 C. 不 能 归 因 于 其 它 诊 断 注 释 : 偏 头 痛 与 癫 痫 都 是 大 脑 发 作 性 疾 病 的 典 型 例 子 尽 管 偏 头 痛 样 头 痛 在 癫 痫 发 作 后 一 段 时 期 是 很 常 见 的, 但 是 癫 痫 只 是 有 时 出 现 在 偏 头 痛 发 生 过 程 中 或 者 发 生 过 后 这 种 现 象 有 时 被 称 为 偏 头 痛 性 癫 痫, 是 非 常 罕 见 的, 最 早 在 有 先 兆 偏 头 痛 患 者 身 上 得 到 描 述 癫 痫 是 否 与 无 先 兆 偏 头 痛 相 关, 尚 缺 乏 相 应 证 据 11 11

15 1.5 可 能 性 偏 头 痛 曾 用 名 : 偏 头 痛 样 疾 病 别 的 诊 断 : 偏 头 痛 样 头 痛 继 发 于 其 他 疾 病 ( 症 状 性 偏 头 痛 ) 时, 应 根 据 原 发 病 做 出 诊 断 描 述 : 以 上 描 述 过 的 偏 头 痛 亚 型 的 特 征 中 只 缺 少 一 项 的 偏 头 痛 样 发 作, 且 不 满 足 其 它 头 痛 诊 断 1.6 可 能 性 偏 头 痛 诊 断 标 准 同 右 可 能 性 无 先 兆 偏 头 痛 可 能 性 有 先 兆 偏 头 痛 可 能 性 慢 性 偏 头 痛 A. 只 差 一 项, 其 它 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 A-D 项 或 1.2 有 先 兆 偏 头 痛 A-C 项 中 的 所 有 诊 断 标 准 B. 不 满 足 ICHD-3 中 其 它 头 痛 诊 断 C. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 它 诊 断 可 能 性 无 先 兆 偏 头 痛 可 能 性 有 先 兆 偏 头 痛 注 释 : 作 头 痛 诊 断 时, 如 果 同 时 满 足 2. 紧 缩 性 头 痛 与 1.5 可 能 性 偏 头 痛 时, 根 据 一 般 规 律 诊 断 为 前 者, 因 为 明 确 的 诊 断 优 先 于 可 能 性 诊 断 但 是, 如 果 病 人 已 经 明 确 诊 断 为 偏 头 痛, 问 题 是 计 算 偏 头 痛 发 作 的 次 数 ( 例 如 作 为 临 床 试 验 的 观 测 指 标 ), 这 时 满 足 1.5 可 能 性 头 痛 的 头 痛 也 应 该 诊 断 为 偏 头 痛 原 因 是 轻 度 偏 头 痛 或 者 早 期 得 到 治 疗 的 偏 头 痛, 经 常 无 法 满 足 所 有 偏 头 痛 的 诊 断 特 征, 但 是 对 特 异 性 偏 头 痛 治 疗 有 效 1.6 与 偏 头 痛 可 能 相 关 的 周 期 性 疾 病 曾 用 名 : 儿 童 周 期 性 综 合 征 ; 儿 童 时 期 的 周 期 性 综 合 征 评 论 :1.1 无 先 兆 性 偏 头 痛 或 1.2 先 兆 性 偏 头 痛, 或 易 患 这 类 疾 病 的 患 者 也 会 出 现 这 类 疾 病 尽 管 以 前 描 述 是 主 要 为 儿 童 患 者, 但 是 成 年 人 也 有 可 能 发 生 这 类 疾 病 这 些 患 者 也 有 可 能 出 现 其 他 情 况 如 周 期 性 晕 动 症 以 及 周 期 性 睡 眠 障 碍 ( 包 括 梦 游 梦 呓 夜 惊 以 及 磨 牙 ) 复 发 型 胃 肠 功 能 障 碍 曾 用 名 : 慢 性 腹 部 疼 痛 ; 功 能 性 腹 部 疼 痛 ; 功 能 性 消 化 不 良 ; 肠 易 激 综 合 征 ; 功 能 性 腹 部 疼 痛 综 合 征 描 述 : 可 能 与 偏 头 痛 相 关 的 复 发 型 周 期 性 腹 部 疼 痛 和 / 或 不 适 感, 恶 心 和 / 或 呕 吐, 其 可 为 偶 发 慢 性 或 有 可 预 测 的 周 期 A 至 少 有 5 次 明 显 的 腹 部 疼 痛 和 / 或 不 适 感 和 / 或 恶 心 和 / 或 呕 吐 B 正 常 的 胃 肠 道 检 查 及 评 估 C 不 能 用 其 他 疾 病 来 解 释 12 12

16 周 期 性 呕 吐 综 合 征 描 述 : 复 发 型 周 期 性 连 续 恶 心 及 呕 吐 发 作, 通 常 表 现 固 定 并 且 可 预 测 时 间 间 隔 发 作 时 可 能 伴 随 面 色 苍 白 以 及 昏 睡 发 作 间 期 症 状 完 全 缓 解 A 至 少 有 5 次 满 足 B 以 及 C A 至 少 有 5 次 满 足 B 以 及 C 的 连 续 恶 心 及 呕 B 每 个 病 人 表 现 固 定, 剧 烈 恶 心 呕 吐, 持 续 1 吐 小 时 -5 天 B 表 现 固 定 并 且 发 作 周 期 具 有 可 预 见 性 C1 小 时 内 至 少 发 作 4 次 恶 心 及 呕 吐, 并 至 少 C 下 列 所 有 症 状 : 持 续 1 小 时 1.1 小 时 内 至 少 发 作 4 次 恶 心 及 呕 吐 D 发 作 间 期 完 全 缓 解 2. 持 续 1 小 时 至 10 天 E 不 能 归 因 于 其 它 诊 断 3. 发 作 间 期 1 周 D 发 作 间 期 完 全 缓 解 E 不 能 归 因 于 其 它 诊 断 (1) 注 释 :(1) 病 史 及 体 格 检 查 不 提 示 为 胃 肠 道 疾 病 评 论 : 周 期 性 呕 吐 综 合 征 是 一 种 典 型 的 儿 童 自 限 性 周 期 发 作 疾 病, 并 且 发 作 间 期 完 全 正 常 其 周 期 特 性 具 有 标 志 意 义, 并 且 可 以 预 测 在 ICHD-1 中 该 疾 病 并 未 包 括 在 儿 童 周 期 性 综 合 征 内, 但 是 在 ICHD-2 中 其 被 纳 入 其 临 床 特 征 类 似 于 其 他 与 偏 头 痛 性 头 痛 相 关 的 疾 病, 并 且 多 项 队 列 研 究 提 示 周 期 性 呕 吐 综 合 征 与 偏 头 痛 相 关 腹 型 偏 头 痛 描 述 : 是 一 种 特 发 性 疾 病, 主 要 见 于 儿 童, 表 现 为 复 发 型 中 重 度 中 线 腹 部 疼 痛, 伴 随 血 管 舒 缩 症 状, 恶 心 及 呕 吐, 持 续 2-72 小 时, 发 作 间 期 完 全 缓 解 发 作 期 间 无 头 痛 发 作 持 续 时 间 为 1-72 小 时 A 至 少 5 次 满 足 B-D 的 腹 部 疼 痛 发 作 B 满 足 至 少 两 项 下 列 特 征 的 疼 痛 : 1. 中 线 部 位, 脐 周 或 者 难 以 定 位 2. 钝 痛 或 酸 痛 3. 中 重 度 C 发 作 期 间 至 少 满 足 下 列 两 项 : 1. 厌 食 2. 恶 心 3. 呕 吐 4. 面 色 苍 白 D 未 进 行 治 疗 或 治 疗 不 成 功 时, 其 症 状 持 续 2-72 小 时 E 发 作 间 期 完 全 缓 解 F 不 能 归 因 于 其 它 诊 断 (1) 13 13

17 注 释 : 病 史 及 体 格 检 查 不 提 示 为 胃 肠 道 及 泌 尿 系 统 疾 病, 或 通 过 检 查 排 除 了 相 关 疾 病 评 论 : 腹 型 偏 头 痛 的 疼 痛 程 度 可 以 严 重 到 干 扰 日 常 活 动 较 小 儿 童 患 者 的 头 痛 发 作 通 常 被 过 分 关 注 应 该 仔 细 询 问 是 否 存 在 头 痛 史, 如 果 在 发 作 期 间 存 在 头 痛 及 头 面 痛, 应 该 诊 断 为 1.1 无 先 兆 性 偏 头 痛 较 难 区 分 儿 童 的 厌 食 和 恶 心 症 状 面 色 苍 白 通 常 伴 随 黑 眼 圈 极 少 数 患 者 的 血 管 舒 缩 症 状 主 要 为 潮 热 大 部 分 儿 童 腹 型 偏 头 痛 患 者 在 后 期 常 发 展 为 偏 头 痛 良 性 发 作 性 眩 晕 描 述 : 特 点 为 在 健 康 儿 童 中 出 现 复 发 型 短 暂 的 眩 晕 发 作, 发 作 前 无 征 兆 并 自 发 缓 解 A 至 少 5 次 满 足 B 的 发 作 B 反 复 发 作 的 重 度 眩 晕, 毫 无 征 兆 并 且 持 续 数 分 钟 至 数 小 时 后 可 自 发 缓 解 C 发 作 间 期 正 常 的 神 经 系 统 体 格 检 查 听 力 及 前 庭 功 能 检 查 D 正 常 脑 电 图 区 别 :1 增 加 眩 晕 发 作 时 的 伴 随 症 状 ;2 去 掉 正 常 脑 电 图 A 至 少 5 次 满 足 B 和 C 的 发 作 B 眩 晕 前 无 征 兆, 一 发 作 即 达 顶 峰 并 且 持 续 数 分 钟 到 数 小 时, 可 自 发 缓 解 并 且 不 伴 意 识 丧 失 C 至 少 一 项 下 列 症 状 : 1. 眼 震 2. 共 济 失 调 3. 呕 吐 4. 面 色 苍 白 5. 恐 慌 感 D 发 作 间 期 正 常 的 神 经 体 格 检 查 听 力 以 及 前 庭 功 能 E 不 能 归 因 于 其 它 诊 断 注 释 : 年 龄 较 小 的 患 者 可 能 自 己 不 会 描 述 眩 晕 症 状 父 母 观 察 到 孩 子 出 现 周 期 性 走 路 不 稳 可 以 认 为 是 眩 晕 评 论 : 必 须 排 除 后 颅 窝 肿 瘤, 癫 痫 以 及 前 庭 疾 病 良 性 发 作 性 眩 晕 以 及 A1.6.6 前 庭 性 偏 头 痛 ( 见 附 录 ) 之 间 的 联 系 需 要 得 到 进 一 步 的 验 证 良 性 发 作 性 斜 颈 描 述 : 复 发 型 周 期 性 头 部 斜 向 一 侧, 可 能 为 轻 度 的 旋 转, 可 自 发 缓 解 常 见 于 一 岁 以 内 的 婴 幼 儿 区 别 : 分 类 改 变 :2 版 出 现 在 附 录 A1.3.5 A 幼 儿 中 满 足 B 和 C 的 复 发 型 (1) 发 作 B 头 部 斜 向 任 意 一 侧, 伴 或 不 伴 轻 度 旋 转, 持 续 数 分 钟 至 数 天 后 可 自 行 缓 解 C 至 少 下 列 一 项 症 状 : 1. 面 色 苍 白 2. 易 怒 3. 萎 靡 不 振 4. 呕 吐 5. 共 济 失 调 (2) 14 14

18 D 发 作 间 期 正 常 的 神 经 学 体 格 检 查 E 不 能 归 因 于 其 它 诊 断 注 释 :(1). 症 状 反 复 发 作 可 持 续 至 数 月 ; (2). 年 龄 较 大 的 儿 童 更 容 易 共 济 失 调 评 论 : 发 作 期 患 者 头 部 可 以 回 到 中 线 部 位 ; 可 能 会 遇 到 一 些 阻 力, 但 是 在 外 力 帮 助 下 仍 可 回 到 中 线 部 位 鉴 别 诊 断 包 括 胃 食 管 反 流 病, 特 发 性 扭 转 性 肌 张 力 障 碍 和 复 杂 部 分 性 癫 痫 发 作, 但 是 需 特 别 注 意 后 颅 窝 和 颅 颈 交 界 的 地 方 先 天 性 或 后 天 性 病 变 可 能 会 产 生 斜 颈 这 些 现 象 需 通 过 患 者 日 记 结 构 化 访 谈 以 及 队 列 数 据 收 集 得 到 进 一 步 证 实 良 性 发 作 性 斜 颈 可 能 会 发 展 为 良 性 发 作 性 眩 晕 或 1.2 先 兆 性 偏 头 痛 ( 特 别 是 脑 干 先 兆 性 偏 头 痛 ), 或 者 无 任 何 其 他 症 状 的 自 行 终 止 发 作 ( 译 者 : 李 娇 何 增 柳 张 艺 馨 ) 2. 紧 缩 型 头 痛 2.1 少 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 2.3 慢 性 紧 缩 型 头 痛 少 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 伴 颅 周 压 痛 慢 性 紧 缩 型 头 痛 伴 颅 周 压 痛 少 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 不 伴 颅 周 压 痛 慢 性 紧 缩 型 头 痛 不 伴 颅 周 压 痛 2.2 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 2.4 可 能 紧 缩 型 头 痛 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 伴 颅 周 压 痛 可 能 少 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 不 伴 颅 周 压 痛 可 能 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 可 能 慢 性 紧 缩 型 头 痛 2.1 少 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 2.2 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 描 述 : 发 作 性 头 痛, 一 般 双 侧, 压 迫 样 或 紧 缩 样 性 质, 轻 中 度, 持 续 30 分 钟 至 7 天 日 常 活 动 不 加 重 疼 痛, 头 痛 与 恶 心 无 关, 但 是 可 有 畏 光 或 畏 声 大 体 同 右, 区 别 : D1: 无 恶 心 或 呕 吐. 有 时 可 有 厌 食 注 释 : 不 伴 / 伴 颅 周 压 痛 : 是 指 用 手 触 诊 颅 周 压 痛 是 否 增 加 触 诊 方 法 : 第 2 3 指 置 于 固 定 触 诊 点, 围 绕 该 点 作 画 小 圆 圈 的 动 作, 每 个 触 诊 点 可 有 0-3 分 的 压 痛 评 分 触 诊 点 : 前 额 颞 部 咬 肌 翼 状 肌 胸 锁 乳 突 肌 夹 肌 斜 方 肌 A. 至 少 有 符 合 标 准 B~D 的 10 次 发 作. 少 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 (code 2.1): 平 均 每 月 头 痛 发 作 不 到 1 天 ( 每 年 头 痛 <12 天 ); 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 (code 2.2): 至 少 3 个 月, 每 月 头 痛 发 作 1~14 天 ( 每 年 头 痛 12 天,<180 天 ) B. 头 痛 持 续 30 分 钟 7 天 C. 至 少 具 有 下 列 特 征 中 2 项 : 1. 双 侧 头 痛 ; 2. 性 质 为 压 迫 感 或 紧 箍 感 ( 非 搏 动 性 ); 3. 强 度 为 轻 度 -- 中 度 头 痛 ; 4. 不 因 步 行 或 上 下 楼 梯 等 日 常 活 动 而 加 重 D. 满 足 以 下 2 项 : 1. 无 恶 心 或 呕 吐 2. 畏 光 或 畏 声 ( 两 项 中 不 超 过 一 项 ) E. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 疾 病 15 15

19 注 释 :2.2 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 常 与 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 共 存 偏 头 痛 患 者 并 存 的 紧 缩 型 头 痛 最 好 通 过 头 痛 日 记 进 一 步 确 定 诊 断 由 于 偏 头 痛 与 紧 缩 型 头 痛 的 治 疗 不 同, 因 此 教 会 患 者 区 分 这 两 种 头 痛 并 选 用 正 确 的 药 物 很 重 要, 可 以 有 效 避 免 药 物 过 度 使 用 以 及 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 的 不 良 后 果 如 前 述, 当 头 痛 同 时 满 足 1.5 可 能 性 偏 头 痛 与 2. 紧 缩 型 头 痛 时, 明 确 的 诊 断 优 先 于 模 糊 的 诊 断, 诊 断 为 后 者 ; 当 头 痛 同 时 满 足 1.5 可 能 性 偏 头 痛 与 2.4 可 能 性 紧 缩 型 头 痛 时, 偏 头 痛 及 其 亚 型 的 诊 断 优 先 于 紧 缩 型 头 痛 及 其 亚 型, 诊 断 为 前 者 2.3 慢 性 紧 缩 型 头 痛 描 述 : 由 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 发 展 而 来, 每 日 或 者 非 常 频 繁 的 头 痛, 一 般 双 侧, 压 迫 样 或 紧 缩 样 性 质, 轻 中 度, 持 续 数 十 分 钟 至 数 天, 或 者 一 直 不 缓 解 日 常 活 动 不 加 重 疼 痛, 头 痛 可 有 轻 度 恶 心 畏 光 或 畏 声 同 右 A. 头 痛 存 在 时 间 平 均 大 于 或 等 于 15 天 / 月, 大 于 3 个 月 ( 大 于 180 天 / 年 ) 并 符 合 以 下 B D 项 B. 平 均 持 续 时 间 数 小 时 或 持 续 存 在 C. 至 少 符 合 以 下 2 项 1. 双 侧 2. 压 迫 / 紧 缩 感 ( 非 搏 动 ) 样 3. 轻 到 中 度 4. 日 常 活 动 ( 走 路 或 者 爬 楼 ) 后 不 加 重 头 痛 D. 符 合 以 下 两 项 : 1. 不 超 过 1 项 : 畏 光 怕 声 轻 度 的 恶 心 2. 没 有 中 度 或 重 度 的 恶 心 和 呕 吐 E. 不 能 归 因 于 ICHD-3 的 其 他 诊 断 注 释 : 2.3 慢 性 紧 缩 型 头 痛 由 2.2 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 发 展 而 来 当 头 痛 满 足 以 上 A-E 项, 并 为 每 日 发 作 且 首 次 起 病 以 来 缓 解 时 间 不 超 过 24 小 时, 应 诊 断 为 4.10 新 发 每 日 持 续 性 头 痛 (NDPH) 当 起 病 的 方 式 记 不 清 或 者 不 能 确 定 时, 诊 断 为 2.3 慢 性 紧 缩 型 头 痛 2.3 慢 性 紧 缩 型 头 痛 与 1.3 慢 性 偏 头 痛 都 需 要 每 月 头 痛 至 少 15 天 对 2.3 慢 性 紧 缩 型 头 痛 而 言, 至 少 15 天 的 头 痛 必 须 满 足 2. 紧 缩 型 头 痛 的 诊 断 ; 而 对 于 1.3 慢 性 偏 头 痛 而 言, 至 少 8 天 的 头 痛 必 须 满 足 1. 偏 头 痛 的 诊 断 因 此, 一 个 病 人 可 能 同 时 满 足 这 两 种 诊 断, 例 如 头 痛 每 月 25 天, 满 足 偏 头 痛 的 头 痛 8 天, 满 足 紧 缩 型 头 痛 的 头 痛 17 天 这 时, 只 诊 断 为 1.3 慢 性 偏 头 痛 很 多 有 药 物 过 度 使 用 的 病 例 诊 断 不 明 确 当 同 时 满 足 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 中 任 何 亚 型 的 B 项 诊 断 标 准 及 2.3 慢 性 紧 缩 型 头 痛 的 标 准, 规 定 两 个 诊 断 都 要 作 出 停 药 后 诊 断 应 该 重 新 考 虑 : 停 药 后 头 痛 不 再 满 足 2.3 的 诊 断, 而 是 恢 复 到 同 一 种 或 者 另 一 种 发 作 性 头 痛 的 亚 型, 这 种 情 况 并 不 少 见 2.4 可 能 性 紧 缩 型 头 痛 16 16

20 描 述 : 紧 缩 样 头 痛, 缺 少 以 上 紧 缩 型 头 痛 及 其 各 个 亚 型 的 诊 断 中 的 一 项, 且 不 满 足 其 它 头 痛 诊 断 注 释 : 患 者 满 足 以 下 诊 断 之 一 的 同 时, 也 可 能 满 足 1.6 可 能 性 偏 头 痛 这 时, 应 该 综 合 所 有 的 信 息 来 决 定 哪 个 诊 断 最 有 可 能 可 能 性 少 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 A. 至 少 一 次 发 作, 只 差 一 项, 其 他 都 满 足 2.1 少 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 B. 发 作 不 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 C. 不 能 归 因 于 其 他 疾 病 可 能 性 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 A. 只 差 一 项, 其 他 都 满 足 2.2 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 B. 发 作 不 满 足 1.1 无 先 兆 偏 头 痛 C 不 能 归 因 于 其 他 疾 病 可 能 性 慢 性 紧 缩 型 头 痛 A. 头 痛 存 在 时 间 平 均 大 于 或 等 于 15 天 / 月, 大 于 3 个 月 ( 大 于 180 天 / 年 ) 并 符 合 以 下 B D 项 B. 平 均 持 续 时 间 数 小 时 或 持 续 存 在 C. 至 少 符 合 以 下 2 项 1. 双 侧 2. 压 迫 / 紧 缩 感 ( 非 搏 动 ) 样 3. 轻 到 中 度 4. 日 常 活 动 ( 走 路 或 者 爬 楼 ) 后 不 加 重 头 痛 D. 符 合 以 下 两 项 : 1. 不 超 过 1 项 : 畏 光 怕 声 轻 度 的 恶 心 2. 没 有 中 度 或 重 度 的 恶 心 和 呕 吐 E. 不 能 归 因 于 其 他 疾 病, 但 是 已 经 存 在 或 者 在 过 去 的 2 个 月 中 药 物 过 度 使 用 满 足 8.2 药 物 过 度 使 用 性 头 痛 的 任 一 亚 型 的 B 项 诊 断 标 准 3. 三 叉 自 主 神 经 性 头 面 痛 (TACs) 可 能 性 少 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 A 至 少 一 次 发 作, 只 差 一 项, 其 他 都 满 足 2.1 少 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 B 不 满 足 ICHD-3 中 其 他 头 痛 诊 断 C 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 其 他 诊 断 可 能 性 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 A. 只 差 一 项, 其 他 都 满 足 2.2 频 发 发 作 性 紧 缩 型 头 痛 B. 不 满 足 ICHD-3 中 其 他 头 痛 诊 断 C 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 其 他 诊 断 可 能 性 慢 性 紧 缩 型 头 痛 A 只 差 一 项, 其 他 都 满 足 2.3 慢 性 紧 缩 型 头 痛 B. 不 满 足 ICHD-3 中 其 他 头 痛 诊 断 C 不 能 归 因 于 ICHD-3 中 其 他 诊 断 3.1 丛 集 性 头 痛 发 作 性 丛 集 性 头 痛 慢 性 丛 集 性 头 痛 3.2 发 作 性 偏 侧 头 痛 阵 发 性 发 作 性 偏 侧 头 痛 慢 性 发 作 性 偏 侧 头 痛 3.3 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 结 膜 充 血 及 流 泪 (SUNCT) 3.4 可 能 性 三 叉 自 主 神 经 性 头 面 痛 ( 译 者 : 何 增 柳 ) 3.1 丛 集 性 头 痛 发 作 性 丛 集 性 头 痛 慢 性 丛 集 性 头 痛 3.2 发 作 性 偏 侧 头 痛 阵 发 性 发 作 性 偏 侧 头 痛 慢 性 发 作 性 偏 侧 头 痛 3.3 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 结 膜 充 血 及 流 泪 17 17

21 3.4.1 可 能 性 丛 集 性 头 痛 可 能 性 发 作 性 偏 侧 头 痛 可 能 性 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 区 别 :1 将 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 的 伴 随 症 状 细 分 为 两 类 并 分 成 发 作 性 及 慢 性 ;2 将 持 续 偏 侧 头 痛 从 其 他 原 发 性 头 痛 转 到 该 分 类 下 (SUNCT) 发 作 性 SUNCT 慢 性 SUNCT 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 头 面 部 自 主 神 经 症 状 (SUNA) 发 作 性 SUNA 慢 性 SUNA 3.4 偏 侧 持 续 头 痛 3.5 可 能 性 三 叉 自 主 神 经 性 头 面 痛 可 能 性 丛 集 性 头 痛 可 能 性 发 作 性 偏 侧 头 痛 可 能 性 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 可 能 性 偏 侧 偏 头 痛 持 续 状 态 概 述 : 原 发 性 继 发 性 头 痛 抑 或 两 者 皆 是? 当 一 种 新 发 头 痛 表 现 为 三 叉 自 主 神 经 性 头 面 痛 (TAC) 特 征, 但 与 可 能 导 致 头 痛 的 其 他 疾 病 在 时 间 顺 序 上 紧 密 联 系, 或 满 足 其 他 疾 病 的 诊 断 标 准, 那 么 这 次 新 发 头 痛 应 该 归 于 有 病 因 的 继 发 性 头 痛 当 以 前 就 存 在 的 TAC 转 化 为 慢 性 并 且 与 继 发 因 素 在 时 间 上 相 关 的 话, 那 么 应 该 给 出 TAC 以 及 继 发 性 诊 断 如 果 以 前 存 在 的 TAC 比 继 发 因 素 的 严 重 程 度 更 为 严 重 ( 在 频 率 和 / 或 程 度 上 呈 双 倍 ) 时, 如 果 该 继 发 因 素 也 能 导 致 头 痛 的 话, 那 么 应 该 给 出 TAC 以 及 继 发 性 诊 断 介 绍 : 三 叉 自 主 神 经 性 头 面 痛 (TACs) 与 头 痛 的 临 床 特 征 相 似, 通 常 为 单 侧 头 痛, 并 伴 有 显 著 的 头 面 部 副 交 感 自 主 神 经 症 状, 并 且 该 症 状 的 发 生 部 位 为 头 痛 侧 实 验 及 功 能 影 像 学 提 示 三 叉 神 经 副 交 感 反 射 激 活, 伴 随 出 现 继 发 性 头 面 部 交 感 神 经 功 能 低 下 症 状 经 典 型 偏 头 痛 性 先 兆 极 少 与 TACs 相 关 3.1 丛 集 性 头 痛 描 述 : 固 定 单 侧 的 重 度 头 痛, 位 置 可 为 眼 眶 眶 周 颞 部 或 跨 越 这 些 区 域, 单 次 发 作 持 续 时 间 为 分 钟, 发 作 频 率 为 2 8 次 / 天 头 痛 时 伴 有 单 侧 结 膜 充 血 流 泪 鼻 塞 流 涕 前 额 和 面 部 出 汗 瞳 孔 缩 小 眼 睑 下 垂 及 / 或 眼 睑 水 肿 和 / 或 烦 躁 不 安 A 至 少 5 次 满 足 B-C 的 发 作 B 重 度 或 极 重 度 的 单 侧 眼 眶 眶 周 和 / 或 颞 部 疼 痛, 持 续 时 间 为 分 钟 ( 未 治 疗 ) 1 C 至 少 满 足 其 中 下 列 一 项 : 1 结 膜 充 血 和 / 或 流 泪 2 鼻 塞 和 / 或 流 涕 3 眼 睑 水 肿 4 前 额 和 面 部 出 汗 5 瞳 孔 缩 小 和 / 或 眼 睑 下 垂 6 烦 躁 不 安 或 躁 动 D 活 跃 期 头 痛 发 作 频 率 为 2 天 / 次 8 次 / 天, 发 作 期 长 于 间 歇 期 A 至 少 5 次 满 足 B-C 的 发 作 B 重 度 或 极 重 度 的 单 侧 眼 眶 眶 周 和 / 或 颞 部 疼 痛, 持 续 时 间 为 分 钟 ( 未 治 疗 )1 C 至 少 满 足 其 中 下 列 一 项 : 1. 至 少 出 现 一 项 症 状, 症 状 出 现 部 位 为 头 痛 侧 : a) 结 膜 充 血 和 / 或 流 泪 b) 鼻 塞 和 / 或 流 涕 c) 眼 睑 水 肿 d) 前 额 和 面 部 出 汗 e) 前 额 和 面 部 潮 红 f) 耳 闷 胀 感 g) 瞳 孔 缩 小 和 / 或 眼 睑 下 垂 18 18

22 E 不 能 ICHD-2 中 的 其 他 诊 断 解 释 2. 烦 躁 不 安 或 躁 动 D 活 动 期 半 数 以 上 的 发 作 的 频 率 为 隔 日 1 次 到 每 日 8 次 区 别 : 新 增 前 额 和 面 部 潮 红 以 及 耳 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 闷 胀 感 注 释 :1 在 3.1 丛 集 性 头 痛 发 作 期 间, 有 小 部 分 时 间 的 发 作 程 度 较 轻 和 / 或 持 续 时 间 相 对 较 短 或 较 长 评 论 : 持 续 数 周 或 数 月 的 发 作 期 ( 也 称 为 丛 集 期 ), 中 间 间 隔 数 月 或 数 年 的 缓 解 期 约 10-15% 的 慢 性 丛 集 性 头 痛 的 患 者 没 有 缓 解 期 在 大 型 长 期 随 访 调 查 中,25% 的 患 者 仅 有 一 次 丛 集 期 这 些 患 者 仍 然 满 足 诊 断 标 准, 并 且 也 应 该 诊 断 为 3.1 丛 集 性 头 痛 3.1 丛 集 性 头 痛 的 疼 痛 部 位 位 于 眼 眶 眶 周 颞 部 或 跨 越 这 些 区 域, 但 是 也 有 可 能 在 其 他 区 域 出 现 疼 痛 发 作 最 为 严 重 时, 其 疼 痛 程 度 难 以 忍 受 患 者 通 常 不 能 平 躺, 其 特 征 为 来 回 走 动 在 一 次 丛 集 期 内, 同 侧 头 部 会 反 复 出 现 疼 痛 在 发 作 性 丛 集 性 头 痛 的 一 个 丛 集 期 内, 以 及 慢 性 丛 集 性 头 痛 的 任 意 时 间 内, 发 作 规 律 并 且 可 能 会 由 酒 精 组 胺 或 硝 酸 甘 油 触 发 发 作 年 龄 通 常 为 岁 由 于 未 知 原 因, 男 性 发 病 率 为 女 性 的 3 倍 急 性 发 作 涉 及 到 下 丘 脑 灰 质 区 域 的 激 活 5% 的 3.1 丛 集 性 头 痛 患 者 可 能 为 常 染 色 体 显 性 遗 传 有 报 道 称, 患 者 可 能 会 同 时 罹 患 3.1 丛 集 性 头 痛 以 及 13.1 三 叉 神 经 痛 ( 有 时 会 称 为 丛 集 样 综 合 征 ) 那 么 对 于 这 类 患 者 就 应 该 做 出 上 述 两 个 诊 断 在 患 者 发 作 间 期 需 同 时 治 疗 上 述 两 种 疾 病 发 作 性 丛 集 性 头 痛 描 述 : 丛 集 性 头 痛 发 作 具 有 丛 集 性, 持 续 时 间 为 7 天 到 1 年, 缓 解 期 至 少 大 于 1 个 月 同 右 A 满 足 3.1 丛 集 性 头 痛 的 诊 断 标 准 并 且 发 作 具 有 丛 集 性 B 至 少 两 次 丛 集 期 持 续 7 天 到 1 年 ( 未 治 疗 ) 并 且 缓 解 期 至 少 大 于 1 个 月 评 论 : 丛 集 期 常 见 为 2 周 到 3 个 月 慢 性 丛 集 性 头 痛 描 述 : 持 续 超 过 1 年 的 丛 集 性 头 痛 无 缓 解, 或 缓 解 期 短 于 1 个 月 同 右 A 满 足 3.1 丛 集 性 头 痛 的 诊 断 标 准 以 及 B B 大 于 1 年 无 缓 解 期 或 缓 解 期 短 于 1 月 评 论 : 可 能 首 发 头 痛 就 为 慢 性 丛 集 性 头 痛 ( 以 前 称 为 原 发 性 慢 性 丛 集 性 头 痛 ), 或 由 发 作 性 丛 集 性 头 痛 发 展 而 来 ( 以 前 称 为 继 发 性 慢 性 丛 集 性 头 痛 ) 部 分 患 者 可 能 由 慢 性 丛 集 性 头 痛 转 化 为 发 作 性 丛 集 性 头 痛 3.2 发 作 性 偏 侧 头 痛 描 述 : 19 19

23 固 定 单 侧 的 重 度 头 痛, 位 置 可 为 眼 眶 眶 周 颞 部 或 跨 越 这 些 区 域, 单 次 发 作 持 续 时 间 为 2-30 分 钟, 发 作 频 率 为 数 次 / 天 头 痛 时 伴 有 单 侧 结 膜 充 血 流 泪 鼻 塞 流 涕 前 额 和 面 部 出 汗 瞳 孔 缩 小 眼 睑 下 垂 及 / 或 眼 睑 水 肿 吲 哚 美 辛 为 其 特 效 药 A 至 少 20 次 满 足 B-E 的 发 作 A 至 少 20 次 满 足 B-E 的 发 作 B 重 度 单 侧 眼 眶 眶 周 和 / 或 颞 部 疼 痛, 持 续 时 B 重 度 单 侧 眼 眶 眶 周 和 / 或 颞 部 疼 痛, 持 续 间 为 2-30 分 钟 时 间 为 2-30 分 钟 C 至 少 出 现 一 项 症 状 : C 至 少 出 现 一 项 症 状, 症 状 出 现 部 位 为 头 痛 1 结 膜 充 血 和 / 或 流 泪 侧 : 2 鼻 塞 和 / 或 流 涕 1 结 膜 充 血 和 / 或 流 泪 3 眼 睑 水 肿 2 鼻 塞 和 / 或 流 涕 4 前 额 和 面 部 出 汗 3 眼 睑 水 肿 5 瞳 孔 缩 小 和 / 或 眼 睑 下 垂 4 前 额 和 面 部 出 汗 D 头 痛 发 作 频 率 至 少 为 5 次 / 天, 发 作 期 长 于 间 歇 5 前 额 和 面 部 潮 红 期 6 耳 闷 胀 感 E 吲 哚 美 辛 为 其 特 效 药 1 7 瞳 孔 缩 小 和 / 或 眼 睑 下 垂 D 发 作 期 超 过 一 半 的 时 间 头 痛 发 作 频 率 至 少 为 5 次 / 天 1 区 别 : 新 增 前 额 和 面 部 潮 红 以 及 耳 闷 胀 E 吲 哚 美 辛 为 其 特 效 药 感 F 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 :1 成 年 人 口 服 吲 哚 美 辛 的 起 始 剂 量 至 少 为 150mg/ 天, 如 有 必 要 可 增 加 至 225mg/ 天 注 射 剂 量 为 mg 维 持 治 疗 的 剂 量 通 常 较 小 评 论 : 与 丛 集 性 头 痛 不 同 的 是, 发 作 性 偏 侧 头 痛 不 具 有 男 性 多 发 特 征 通 常 为 成 年 期 起 病, 但 不 排 除 儿 童 期 起 病 者 阵 发 性 发 作 性 偏 侧 头 痛 描 述 : 偏 侧 头 痛 的 发 作 持 续 时 间 为 7 天 到 1 年, 缓 解 期 至 少 大 于 1 个 月 同 右 A 满 足 3.2 发 作 性 偏 侧 头 痛 的 诊 断 标 准 并 且 发 作 具 有 周 期 性 B 至 少 两 次 发 作 持 续 时 间 为 7 天 到 1 年 ( 未 治 疗 ) 并 且 缓 解 期 至 少 大 于 1 个 月 慢 性 阵 发 性 偏 侧 头 痛 描 述 : 持 续 超 过 1 年 的 阵 发 性 偏 侧 头 痛 发 作, 或 缓 解 期 短 于 1 个 月 同 右 A 满 足 3.2 发 作 性 偏 侧 头 痛 的 诊 断 标 准 以 及 B B 大 于 1 年 无 缓 解 期 或 缓 解 期 短 于 1 月 20 20

24 3.3 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 描 述 : 中 或 重 度 的 单 侧 头 痛, 每 次 发 作 持 续 数 秒 至 数 分 钟, 总 发 作 时 间 持 续 至 少 1 天, 通 常 伴 有 患 侧 眼 睛 发 红 及 流 泪 A 至 少 20 次 满 足 B-D 的 发 作 B 中 或 重 度 单 侧 头 痛, 伴 眶 周 眶 上 颞 部 和 / 或 其 他 三 叉 神 经 支 配 区 域, 持 续 秒, 发 作 呈 锯 齿 样 C 患 侧 至 少 出 现 下 列 一 项 头 面 部 植 物 神 经 症 状 : 1 结 膜 充 血 和 / 或 流 泪 2 鼻 塞 和 / 或 流 涕 3 眼 睑 水 肿 4 前 额 和 面 部 出 汗 5 前 额 和 面 部 潮 红 6 耳 闷 胀 感 7 瞳 孔 缩 小 和 / 或 眼 睑 下 垂 D 发 作 期 超 过 一 半 的 时 间 头 痛 发 作 频 率 至 少 为 1 次 / 天 E 不 能 ICHD-3 中 的 其 他 诊 断 解 释 评 论 : 较 长 持 续 时 间 的 发 作 形 式 通 常 为 多 刺 样 或 锯 齿 样 3.3 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 的 两 种 亚 型 现 归 入 ICHD-3 beta:3.3.1 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 结 膜 充 血 及 流 泪 (SUNCT) 和 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 头 面 部 植 物 神 经 症 状 (SUNA) SUNCT 可 能 为 SUNA 的 一 种 亚 型, 这 仍 需 要 进 一 步 研 究 证 实 同 时, 上 述 两 种 疾 病 各 自 成 为 一 种 亚 型, 将 在 下 面 进 行 分 别 呈 述 SUNCT 和 SUNA 通 常 被 触 发 因 素 触 发 后 没 有 不 应 期 这 个 与 13.1 三 叉 神 经 痛 相 反, 后 者 在 每 次 接 触 触 发 因 素 后 均 有 不 应 期 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 结 膜 充 血 及 流 泪 (SUNCT) A 至 少 20 次 满 足 B-D 的 发 作 B 中 或 重 度 单 侧 头 痛, 伴 眶 周 眶 上 颞 部 和 / 或 其 他 三 叉 神 经 支 配 区 域, 持 续 秒, 发 作 呈 搏 动 性 C 疼 痛 伴 随 同 侧 结 膜 充 血 及 流 泪 D 发 作 频 率 每 日 3 至 200 次 区 别 :1 持 续 时 间 范 围 扩 大 ;2 除 必 须 满 足 结 膜 充 血 及 流 泪 外, 还 应 满 足 至 少 一 项 其 他 面 部 植 物 神 经 症 状 ;3 发 作 频 率 修 改 为 大 于 1 次 即 可 下 诊 断 A 满 足 3.3 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 的 诊 断 标 准 B 伴 有 结 膜 充 血 以 及 流 泪 评 论 : 文 献 提 示 与 SUNCT 最 相 似 的 疾 病 为 后 颅 窝 病 变 有 报 道 称, 存 在 同 时 罹 患 SUNCT 与 13.1 三 叉 神 经 痛 的 患 者 这 两 种 疾 病 从 临 床 上 较 难 鉴 别 对 于 这 类 患 者 需 同 时 下 这 两 个 诊 21 21

25 断 有 报 道 称, 存 在 同 时 罹 患 SUNCT 与 3.1 丛 集 性 头 痛 的 患 者 ; 这 种 交 叉 现 象 的 病 理 生 理 意 义 需 行 进 一 步 研 究 发 作 性 SUNCT 描 述 :SUNCT 的 发 作 持 续 时 间 为 7 天 到 1 年, 缓 解 期 至 少 大 于 1 个 月 区 别 : 新 增 内 容 A 满 足 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 结 膜 充 血 及 流 泪 的 诊 断 标 准 并 且 发 作 具 有 周 期 性 B 至 少 两 次 发 作 持 续 时 间 为 7 天 到 1 年 ( 未 治 疗 ) 并 且 缓 解 期 至 少 大 于 1 个 月 慢 性 SUNCT 描 述 : 持 续 超 过 1 年 的 SUNCT 发 作, 或 缓 解 期 短 于 1 个 月 区 别 : 新 增 内 容 A 满 足 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 结 膜 充 血 及 流 泪 的 诊 断 标 准 以 及 B B 大 于 1 年 无 缓 解 期 或 缓 解 期 短 于 1 月 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 头 面 部 植 物 神 经 症 状 (SUNA) 区 别 : 新 增 内 容 A 满 足 3.3 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 的 诊 断 标 准 及 B B 结 膜 充 血 和 / 或 流 泪 只 有 一 项 或 者 均 无 发 作 性 SUNA 描 述 :SUNA 的 发 作 持 续 时 间 为 7 天 到 1 年, 缓 解 期 至 少 大 于 1 个 月 区 别 : 新 增 内 容 A 满 足 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 头 面 部 植 物 神 经 症 状 的 诊 断 标 准 并 且 发 作 具 有 周 期 性 B 至 少 两 次 发 作 持 续 时 间 为 7 天 到 1 年 ( 未 治 疗 ) 并 且 缓 解 期 至 少 大 于 1 个 月 慢 性 SUNA 描 述 : 持 续 超 过 1 年 的 SUNCT 发 作 不 缓 解, 或 缓 解 期 短 于 1 个 月 22 22

26 区 别 : 新 增 内 容 3.4 持 续 偏 侧 头 痛 A 满 足 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 伴 头 面 部 植 物 神 经 症 状 的 诊 断 标 准 以 及 B B 大 于 1 年 无 缓 解 期 或 缓 解 期 短 于 1 月 描 述 : 持 续 性 的 固 定 单 侧 头 痛, 伴 单 侧 结 膜 充 血 流 泪 鼻 塞 流 涕 前 额 和 面 部 出 汗 瞳 孔 缩 小 眼 睑 下 垂 及 / 或 眼 睑 水 肿, 和 / 或 烦 躁 不 安 或 躁 动 吲 哚 美 辛 为 其 特 效 药 A 满 足 B-D 的 单 侧 头 痛 B 超 过 3 个 月 的 头 痛, 过 程 中 出 现 头 痛 程 度 加 重 C 在 加 剧 期 间 至 少 会 有 下 列 一 项 在 疼 痛 相 同 侧 的 自 主 神 经 体 征 : 1 结 膜 充 血 和 / 或 流 泪 2 鼻 塞 和 / 或 流 涕 3 瞳 孔 缩 小 和 / 或 眼 睑 下 垂 D 吲 哚 美 辛 为 其 特 效 药 1 E 不 能 其 他 诊 断 解 释 区 别 :1 分 类 改 变 :4.7( 归 于 其 他 原 发 性 头 痛 ) 3.4( 归 于 TACs);2 增 加 了 头 痛 时 患 侧 面 部 的 植 物 神 经 症 状 A 满 足 B-D 的 单 侧 头 痛 B 超 过 3 个 月 的 头 痛, 过 程 中 出 现 头 痛 程 度 加 重 C 至 少 满 足 其 中 下 列 一 项 : 1. 至 少 出 现 一 项 症 状, 症 状 出 现 部 位 为 头 痛 侧 : a) 结 膜 充 血 和 / 或 流 泪 b) 鼻 塞 和 / 或 流 涕 c) 眼 睑 水 肿 d) 前 额 和 面 部 出 汗 e) 前 额 和 面 部 潮 红 f) 耳 闷 胀 感 g) 瞳 孔 缩 小 和 / 或 眼 睑 下 垂 2. 烦 躁 不 安 或 躁 动, 或 活 动 加 重 头 痛 1 D 吲 哚 美 辛 为 其 特 效 药 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 :1 成 年 人 口 服 吲 哚 美 辛 的 起 始 剂 量 至 少 为 150mg/ 天, 如 有 必 要 可 增 加 至 225mg/ 天 注 射 剂 量 为 mg 维 持 治 疗 的 剂 量 通 常 较 小 评 论 :3.4 偏 侧 头 痛 持 续 状 态 通 常 会 出 现 偏 头 痛 性 症 状, 例 如 畏 光 和 畏 声 在 ICHD-3beta 版 中 3.4 持 续 偏 侧 头 痛 包 括 在 3. 三 叉 自 主 神 经 头 面 痛 中 ( 曾 经 包 括 在 4. 其 他 原 发 性 头 痛 ), 是 由 于 其 为 典 型 的 单 侧 头 痛, 并 且 在 发 作 时 出 现 头 面 部 植 物 神 经 症 状 头 颅 影 像 学 研 究 显 示, 存 在 后 下 丘 脑 灰 质 区 域 的 激 活 另 外, 吲 哚 美 辛 为 特 效 药 这 一 点 与 3.2 发 作 性 偏 侧 头 痛 类 似 持 续 偏 侧 头 痛, 缓 解 型 描 述 : 持 续 偏 侧 头 痛 的 疼 痛 并 不 是 一 直 呈 持 续 性 发 作, 发 作 间 期 至 少 为 1 天 区 别 : 新 增 内 容 A 头 痛 满 足 3.4 持 续 偏 侧 头 痛 的 诊 断 标 准 以 及 B B 并 非 每 天 或 持 续 性 发 作 头 痛, 未 治 疗 其 缓 解 期 至 少 为 1 天 评 论 : 可 能 初 次 发 作 为 持 续 偏 侧 头 痛, 缓 解 型 也 有 可 能 从 持 续 偏 侧 头 痛, 不 缓 解 型 转 化 而 来 持 续 偏 侧 头 痛, 不 缓 解 型 23 23

27 描 述 : 持 续 性 头 痛, 至 少 1 年 内 缓 解 期 短 于 1 天 区 别 : 新 增 内 容 A 头 痛 满 足 3.4 偏 侧 头 痛 持 续 状 态 的 诊 断 标 准 以 及 B B 每 天 或 持 续 性 头 痛, 至 少 1 年 内 缓 解 期 短 于 1 天 评 论 : 可 能 初 次 发 作 为 持 续 偏 侧 头 痛, 不 缓 解 型 或 者 由 持 续 偏 侧 头 痛, 缓 解 型 发 展 而 来 大 部 分 持 续 偏 侧 头 痛 患 者 起 病 时 为 不 缓 解 型 3.5 可 能 性 三 叉 自 主 神 经 性 头 面 痛 描 述 : 目 前 认 为, 头 痛 发 作 特 征 缺 少 3. 三 叉 自 主 神 经 性 头 面 痛 其 中 一 项 诊 断 标 准, 并 且 不 满 足 其 他 头 痛 诊 断 同 右 A 不 满 足 下 列 3.1 丛 集 性 头 痛 A-D 标 准,3.2 发 作 性 偏 侧 头 痛 A-E 标 准,3.3 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 A-D 或 3.4 偏 侧 头 痛 持 续 状 态 A-D 标 准 中 的 一 项 诊 断 标 准 B 不 满 足 ICHD-3 中 其 他 头 痛 诊 断 标 准 C 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 评 论 : 患 者 可 能 会 被 诊 断 为 3.1 丛 集 性 头 痛,3.2 发 作 性 偏 侧 头 痛,3.3 短 暂 单 侧 神 经 痛 样 头 痛 发 作 或 3.4 偏 侧 头 痛 持 续 这 类 患 者 可 能 由 于 发 作 次 数 不 够 ( 比 如 丛 集 性 头 痛 的 第 一 次 丛 集 期 ), 或 者 不 满 足 其 中 一 项 诊 断 标 准 ( 译 者 : 张 艺 馨 ) 4. 其 他 原 发 性 头 痛 4.1 原 发 性 针 刺 样 头 痛 4.2 原 发 性 咳 嗽 头 痛 4.3 原 发 性 外 力 性 头 痛 4.4 原 发 性 性 交 头 痛 高 潮 前 头 痛 高 潮 时 头 痛 4.5 睡 眠 头 痛 4.6 原 发 性 霹 雳 样 头 痛 4.7 持 续 偏 侧 头 痛 4.8 新 发 每 日 持 续 头 痛 (NDPH) 区 别 :1 将 原 发 性 外 力 性 头 痛 细 分 为 两 4.1 原 发 性 咳 嗽 头 痛 可 能 的 原 发 性 咳 嗽 头 痛 4.2 原 发 性 运 动 头 痛 可 能 的 原 发 性 运 动 头 痛 4.3 原 发 性 性 活 动 伴 随 的 头 痛 可 能 的 原 发 性 性 活 动 伴 随 的 头 痛 4.4 原 发 性 霹 雳 样 头 痛 4.5 冷 刺 激 性 头 痛 外 部 冷 刺 激 诱 发 的 头 痛 摄 入 或 者 吸 入 冷 刺 激 诱 发 的 头 痛 可 能 的 冷 刺 激 性 头 痛 可 能 性 外 部 冷 刺 激 诱 发 的 头 痛 可 能 性 摄 入 或 者 吸 入 冷 刺 激 诱 发 的 头 痛 4.6 外 部 压 力 性 头 痛 外 部 压 缩 力 诱 发 的 头 痛 外 部 牵 拉 诱 发 的 头 痛 24 24

28 种 外 力 ;2 将 原 发 性 性 交 头 痛 的 两 种 分 类 合 并 ;3 将 持 续 偏 侧 头 痛 转 到 TACs 中 ;4 均 增 加 可 能 性 头 痛 分 类 可 能 性 外 部 压 力 性 头 痛 可 能 性 外 部 压 缩 力 诱 发 的 头 痛 可 能 性 外 部 牵 拉 诱 发 的 头 痛 拉 4.7 原 发 性 刺 痛 样 头 痛 可 能 的 原 发 性 刺 痛 样 头 痛 4.8 硬 币 性 头 痛 可 能 的 硬 币 性 头 痛 4.9 睡 眠 性 头 痛 可 能 的 睡 眠 性 头 痛 4.10 新 发 每 日 持 续 性 头 痛 可 能 的 新 发 每 日 持 续 头 痛 概 述 : 当 头 痛 具 有 该 分 类 中 任 何 一 种 疾 病 的 特 点, 第 一 次 发 作 且 和 另 外 已 知 的 能 引 起 头 痛 的 疾 病 有 密 切 的 时 间 关 系, 或 者 和 该 种 疾 病 存 在 因 果 联 系, 这 种 新 发 的 头 痛 就 为 致 病 因 素 所 引 起 的 继 发 性 头 痛 当 已 经 存 在 且 具 有 该 分 类 中 任 何 一 种 疾 病 的 特 点 的 头 痛 变 为 慢 性, 或 者 明 显 加 重 ( 通 常 是 频 率 和 / 或 严 重 程 度 的 翻 倍 或 大 幅 增 加 ), 和 该 种 致 病 疾 病 有 明 显 时 间 关 系, 则 应 同 时 诊 断 为 原 发 性 头 痛 和 继 发 性 头 痛 介 绍 : 本 章 包 括 一 些 具 有 临 床 异 质 性 的 一 组 原 发 性 头 痛, 它 们 的 发 病 机 制 仍 不 是 很 清 楚, 治 疗 也 是 基 于 理 论 或 者 非 对 照 实 验 头 痛 可 以 是 其 它 疾 病 的 一 个 临 床 表 现 ( 即 继 发 性 头 痛 时 ), 当 头 痛 最 开 始 出 现 的 时 候, 需 要 进 行 影 像 学 或 者 其 它 适 当 的 检 查 方 法 来 仔 细 鉴 别 一 些 头 痛 的 发 作, 例 如,4.2 原 发 性 运 动 头 痛 4.3 原 发 性 性 活 动 伴 随 的 头 痛 4.4 原 发 性 霹 雳 样 头 痛, 可 以 是 急 性 的, 头 痛 发 作 时 患 者 有 时 会 在 急 诊 室 进 行 诊 治 适 当 和 充 分 的 检 查 ( 特 别 是 神 经 影 像 学 检 查 ) 是 必 须 的 本 章 还 包 括 一 些 临 床 综 合 征, 比 如 4.7 原 发 性 刺 痛 样 头 痛 和 4.9 睡 眠 性 头 痛, 大 多 数 情 况 下 是 原 发 的 越 来 越 多 的 证 据 证 明 4.8 硬 币 样 头 痛 是 一 种 原 发 性 头 痛 疾 病, 所 以 它 已 经 从 ICHD-II 的 附 录 被 移 到 了 ICHD-3 的 正 文 原 来 在 ICHD-II 的 第 13 章 中 的 两 种 头 痛 :4.5 冷 刺 激 性 头 痛 4.6 外 界 压 力 性 头 痛 也 被 移 到 了 本 章 后 者 包 括 头 痛 由 于 外 界 压 缩 力, 头 痛 由 于 外 力 牵 拉, 因 为 这 些 似 乎 更 像 原 发 性 头 痛, 基 于 他 们 是 由 于 生 理 性 ( 非 破 坏 性 ) 刺 激 所 引 起 的 相 反,3.4 持 续 偏 侧 头 痛, 在 ICHD-II 中 是 属 于 本 章 的 内 容, 由 于 证 据 表 明 它 是 属 于 3. 三 叉 神 经 血 管 性 痛 现 在 被 移 到 了 第 三 章 在 本 章 中 头 痛 可 以 分 为 四 类 :(1) 头 痛 和 体 力 活 动 相 关, 包 括 4.1 原 发 性 咳 嗽 头 痛 4.2 原 发 性 运 动 头 痛 4.3 原 发 性 性 活 动 伴 随 的 头 痛 4.4 原 发 性 霹 雳 样 头 痛 ;2) 头 痛 由 于 直 接 的 物 理 刺 激, 包 括 4.5 冷 刺 激 性 头 痛 4.6 外 界 压 力 性 头 痛 ;(3) 头 顶 部 的 头 痛 ( 即 头 皮 的 头 痛 ), 包 括 4.7 原 发 性 刺 痛 性 头 痛 和 4.8 硬 币 样 头 痛 ;(4) 其 他 原 发 性 头 痛 疾 病, 包 括 4.9 睡 眠 性 头 痛 和 4.10 新 发 每 日 持 续 性 头 痛 因 此 在 ICHD-3 中 就 是 按 照 这 样 的 分 类 来 安 排 章 节 顺 序 4.1 原 发 性 咳 嗽 头 痛 曾 用 名 : 良 性 咳 嗽 性 头 痛 ;valsalva 动 作 引 发 的 头 痛 描 述 : 在 没 有 任 何 颅 内 疾 病 的 情 况 下, 头 痛 由 咳 嗽 或 者 其 他 valsalva 动 作 动 作 所 引 起, 而 不 是 通 过 长 时 间 的 体 育 锻 炼 引 起 25 25

29 A 头 痛 满 足 标 准 B 和 C B 突 然 发 生, 持 续 1 秒 到 30 分 钟 C 同 右 D 同 右 区 别 : 持 续 时 间 :2 版 持 续 时 间 为 1 秒 到 30 秒,3 版 持 续 时 间 为 1 秒 到 2 小 时 A 至 少 有 2 次 满 足 B 和 D 的 头 痛 B 头 痛 的 发 生 只 和 咳 嗽 和 / 或 其 他 Valsalva 动 作 相 关 C 突 然 发 作 D 持 续 1 秒 到 2 小 时 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 :4.1 原 发 性 咳 嗽 头 痛 是 一 种 罕 见 的 疾 病, 占 到 神 经 内 科 头 痛 患 者 的 1% 或 者 更 少 然 而, 一 个 报 告 发 现 1/5 到 呼 吸 科 看 病 的 咳 嗽 患 者 为 咳 嗽 头 痛 4.1 原 发 性 咳 嗽 头 痛 在 咳 嗽 后 很 快 发 作, 并 很 快 达 到 顶 峰, 在 几 秒 到 几 分 钟 内 缓 解 ( 虽 然 部 分 患 者 的 轻 至 中 度 头 痛 会 持 续 2 小 时 ) 头 痛 通 常 为 双 侧 性, 多 为 枕 部, 患 者 常 大 于 40 岁 咳 嗽 的 频 率 和 头 痛 的 严 重 程 度 之 间 有 明 显 的 相 关 性 报 道 称 2/3 的 4.1 原 发 性 咳 嗽 头 痛 患 者 伴 随 眩 晕 恶 心 和 睡 眠 异 常 虽 然 吲 哚 美 辛 (50 200mg/ 天 ) 对 4.1 原 发 性 咳 嗽 头 痛 的 治 疗 通 常 是 有 效 的, 但 是 缺 乏 证 据 40% 的 咳 嗽 头 痛 综 合 征 患 者 有 症 状, 其 中 大 多 数 患 者 同 时 为 I 型 阿 诺 德 - 基 亚 里 畸 形 其 他 有 报 道 的 病 因 包 括 脑 脊 液 压 力 过 低, 颈 动 脉 或 椎 - 基 底 动 脉 疾 病, 颅 中 窝 或 后 窝 肿 瘤, 中 脑 囊 肿, 颅 底 凹 陷, 硬 膜 下 血 肿, 大 脑 动 脉 瘤 和 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 征 神 经 影 像 学 诊 断 在 发 现 颅 内 的 病 变 或 者 异 常 有 重 要 作 用 由 于 幕 下 肿 瘤 占 儿 童 颅 内 占 位 性 病 变 的 50% 以 上, 儿 科 病 人 的 咳 嗽 头 痛 应 该 排 除 其 他 疾 病 可 能 的 原 发 性 咳 嗽 头 痛 区 别 : 新 增 内 容 A 满 足 以 下 任 意 一 项 1. 一 次 头 痛 的 发 作 满 足 标 准 B 到 D 2. 至 少 有 两 次 头 痛 的 发 作 满 足 标 B 并 且 满 足 标 准 C 和 D 中 的 一 个 B 头 痛 的 发 生 只 和 咳 嗽 和 / 或 其 他 Valsalva 动 作 相 关 C 突 然 发 生 D 持 续 1 秒 到 两 小 时 E 不 能 完 全 满 足 ICHD-3 中 其 他 疾 病 的 诊 断 标 准 F 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 4.2 原 发 性 运 动 头 痛 曾 用 名 : 原 发 性 劳 力 性 头 痛, 良 性 劳 力 性 头 痛 描 述 : 在 没 有 任 何 颅 内 疾 病 的 情 况 下, 头 痛 由 任 何 形 式 的 运 动 引 起 A 满 足 B 和 C 的 搏 动 性 头 痛 A 至 少 有 两 次 头 痛 的 发 作 满 足 B 和 C 26 26

30 B 持 续 时 间 为 5 分 钟 到 48 小 时 C 同 右 D 同 右 区 别 : 持 续 时 间 2 版 为 5 分 钟 到 48 小 时,3 版 为 小 于 48 小 时 B 只 在 剧 烈 的 运 动 中 或 运 动 后 发 生 C 持 续 时 间 小 于 48 小 时 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 :4.2 原 发 性 运 动 头 痛 主 要 发 生 于 高 温 天 气 或 者 高 海 拔 如 举 重 者 头 痛 这 一 分 类 是 公 认 的, 但 是 不 作 为 单 独 分 类 和 4.1 原 发 性 咳 嗽 头 痛 不 同, 它 可 以 由 短 时 间 持 续 的 锻 炼 引 发 ( 即 valsalva 类 似 的 动 作 引 发 ),4.2 原 发 性 运 动 头 痛 通 常 是 由 持 久 的 剧 烈 运 动 所 引 发 有 报 道 称, 酒 石 酸 麦 角 胺 的 使 用 能 预 防 原 发 性 运 动 头 痛 的 发 生 大 多 数 的 情 况 下 吲 哚 美 辛 治 疗 有 效 4.2 原 发 性 运 动 头 痛 的 病 理 生 理 机 制 目 前 还 不 清 楚 大 多 数 研 究 者 认 为 它 起 源 于 血 管, 运 动 后 静 脉 或 者 动 脉 扩 张, 可 能 就 是 头 痛 发 生 的 机 制 最 近 的 研 究 发 现 原 发 性 运 动 头 痛 患 者 颈 静 脉 瓣 膜 功 能 不 全 的 发 生 率 明 显 升 高 ( 实 验 组 70%, 对 照 组 20%), 表 明 颅 内 逆 行 性 静 脉 血 流 引 起 的 静 脉 淤 血 在 该 疾 病 的 发 生 的 病 理 生 理 过 程 发 挥 了 作 用 当 有 这 些 特 征 的 头 痛 第 一 次 发 生 的 时 候, 必 须 排 除 蛛 网 膜 下 腔 出 血 动 脉 夹 层 和 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 征 可 能 的 原 发 性 运 动 头 痛 区 别 : 新 增 内 容 A 满 足 以 下 任 意 一 项 1. 一 次 满 足 B 和 C 的 头 痛 发 作 2. 至 少 两 次 满 足 B 但 不 满 足 C 的 头 痛 发 作 B 只 在 剧 烈 的 运 动 中 或 运 动 后 发 生 C 持 续 时 间 小 于 48 小 时 D 不 能 完 全 满 足 ICHD-3 中 其 他 疾 病 的 诊 断 标 准 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 4.3 原 发 性 性 交 头 痛 曾 用 名 : 良 性 性 头 痛 ; 良 性 血 管 性 头 痛 ; 性 交 头 痛 ; 性 高 潮 头 痛 描 述 : 头 痛 由 性 活 动 引 发, 在 没 有 任 何 颅 内 疾 病 的 情 况 下, 以 双 侧 钝 痛 开 始, 随 着 性 兴 奋 头 痛 程 度 增 加, 在 性 高 潮 时 头 痛 程 度 达 到 顶 峰 区 别 :2 版 中 是 分 成 性 高 潮 前 的 头 痛 和 性 高 潮 头 痛 A 至 少 两 次 满 足 B-D 的 头 痛 和 / 或 颈 痛 B 仅 在 性 活 动 的 时 候 发 生 C 至 少 满 足 一 条 : 1. 头 痛 强 度 随 着 性 兴 奋 程 度 的 增 加 而 增 加 2. 在 性 高 潮 来 临 前 或 者 性 高 潮 的 时 候 头 痛 程 度 突 然 达 到 顶 峰 27 27

31 D 中 度 头 痛 持 续 1 分 钟 到 24 小 时 和 / 或 轻 度 头 痛 持 续 到 72 小 时 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 :ICHD-I 和 ICHD-II 包 括 两 种 亚 型 ( 性 高 潮 前 的 头 痛 和 性 高 潮 头 痛 ), 但 是 在 临 床 上 不 能 区 别 二 者 因 此,4.3 原 发 性 性 交 头 痛 现 在 作 为 一 种 具 有 不 同 临 床 表 现 的 的 单 一 疾 病 实 体 最 近 研 究 表 明, 高 达 40% 的 性 交 头 痛 患 者 的 病 程 超 过 1 年 部 分 患 者 一 生 中 仅 出 现 一 次 4.3 原 发 性 性 交 头 痛 发 作, 那 么 应 该 诊 断 为 可 能 的 原 发 性 性 交 头 痛 关 于 这 类 头 痛 进 一 步 的 研 究, 建 议 研 究 对 象 至 少 有 出 现 2 次 头 痛 发 作 流 行 病 学 研 究 进 一 步 表 明,4.3 原 发 性 性 交 头 痛 可 以 在 性 活 跃 期 任 何 年 龄 段 中 出 现, 发 病 率 男 性 比 女 性 高 ( 男 : 女 =1.2:1-3:1), 头 痛 的 发 生 和 和 性 活 动 方 式 没 有 关 系, 大 部 分 患 者 不 伴 有 自 主 神 经 症 状,2/3 患 者 为 双 侧 头 痛,80% 的 患 者 为 弥 散 性 头 痛 或 局 限 于 枕 部 4.3 原 发 性 性 交 头 痛 的 发 作 频 率 与 性 活 动 频 率 相 关 4.3 原 发 性 性 交 头 痛 不 伴 有 意 识 障 碍 呕 吐 或 视 觉 症 状 感 觉 和 运 动 症 状 ( 然 而 症 状 性 性 交 头 痛 可 能 会 出 现 上 述 症 状 ) 第 一 次 因 为 性 活 动 而 发 生 的 头 痛, 必 须 排 除 蛛 网 膜 下 腔 出 血 动 脉 夹 层 和 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 征 (RCVS), 在 性 活 动 时 发 生 的 复 杂 的 爆 炸 样 头 痛 应 考 虑 为 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 征 (RCVS), 需 要 进 行 血 管 造 影 ( 包 括 常 规 或 者 磁 共 振 或 计 算 机 断 层 扫 描 血 管 造 影 ) 或 者 经 颅 多 普 勒 超 声 检 查 排 除 其 他 疾 病 值 得 注 意 的 是, RCVS 早 期 可 能 观 察 不 到 血 管 收 缩 因 此, 有 时 需 要 随 访 检 查 可 能 的 原 发 性 性 交 头 痛 区 别 : 新 增 内 容 A 至 少 满 足 以 下 一 项 : 1 一 次 满 足 B-D 的 头 痛 发 作 2 至 少 两 次 满 足 B 以 及 C 或 D 的 头 痛 发 作 B 只 在 性 活 动 时 发 生 头 痛 C 至 少 满 足 一 项 : 1 头 痛 强 度 随 着 性 兴 奋 程 度 的 增 加 而 增 加 2 在 性 性 高 潮 来 临 前 或 者 性 高 潮 的 时 候 头 痛 突 然 达 到 最 大 程 度 D 中 度 头 痛 持 续 1 分 钟 到 24 小 时 和 / 或 轻 度 头 痛 持 续 到 72 小 时 E 不 能 完 全 满 足 ICHD-3 中 其 他 疾 病 的 诊 断 标 准 F 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 4.4 原 发 性 霹 雳 样 头 痛 曾 用 名 : 良 性 霹 雳 样 头 痛 描 述 : 在 没 有 任 何 颅 内 病 变 的 情 况 下, 类 似 于 脑 动 脉 瘤 破 裂 的 突 发 剧 烈 头 痛 A 同 右 B 满 足 以 下 两 项 : 1 突 然 发 生, 在 一 分 钟 内 达 到 最 严 重 程 度 A 满 足 B 和 C 的 重 度 头 痛 B 突 然 发 生, 在 一 分 钟 内 达 到 最 严 重 程 度 C 持 续 时 间 大 于 等 于 5 分 钟 28 28

32 2 持 续 时 间 为 1 小 时 到 10 天 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 C 在 随 后 的 几 周 或 者 几 个 月 不 会 规 律 地 出 现 D 同 右 区 别 :1. 持 续 时 间 :2 版 持 续 时 间 为 1 小 时 到 10 天,3 版 持 续 时 间 为 大 于 5 分 钟 3.2 版 要 求 在 头 痛 发 生 后 几 周 或 者 几 个 月 内 不 会 规 律 出 现 头 痛,3 版 中 删 除 注 释 : 没 有 足 够 的 证 据 证 明 霹 雳 样 头 痛 是 一 种 原 发 性 头 痛, 对 潜 在 的 病 因 应 该 作 出 迅 速 和 详 细 的 分 析 霹 雳 样 头 痛 常 和 颅 内 严 重 的 血 管 疾 病 相 关, 特 别 是 蛛 网 膜 下 腔 出 血 必 须 排 除 蛛 网 膜 下 腔 出 血 和 一 些 相 关 的 疾 病, 包 括 脑 出 血 脑 静 脉 血 栓 形 成 未 破 裂 的 血 管 畸 形 ( 主 要 是 动 脉 瘤 ) 可 逆 性 脑 血 管 收 缩 综 合 征 (RCVS) 和 垂 体 卒 中 霹 雳 样 头 痛 的 其 他 病 因 有 脑 膜 炎 第 三 脑 室 胶 样 囊 肿 脑 脊 液 压 力 过 低 和 急 性 鼻 窦 炎 ( 特 别 是 有 耳 气 压 伤 ) 当 其 他 组 织 的 疾 病 被 明 确 排 除 后, 才 能 最 后 诊 断 4.4 原 发 性 霹 雳 样 头 痛 这 意 味 着 正 常 的 脑 功 能 成 像, 包 括 脑 血 管, 和 / 或 正 常 的 脑 脊 液 检 测 结 果 值 得 注 意 的 是,RCVS 早 期 可 能 看 不 到 血 管 收 缩, 由 于 这 个 原 因, 即 使 是 暂 时 的, 也 不 应 该 做 出 可 能 的 原 发 性 霹 雳 样 头 痛 这 样 的 诊 断 4.5 冷 刺 激 性 头 痛 描 述 : 头 痛 由 头 部 受 到 外 部 冷 刺 激 摄 入 或 者 吸 入 的 冷 刺 激 所 引 发 外 部 冷 刺 激 诱 发 的 头 痛 概 念 : 普 遍 由 于 未 受 保 护 的 头 部 暴 露 于 低 温 中 所 引 发 区 别 : 新 增 内 容 A 至 少 两 次 满 足 B 和 C 的 急 性 头 痛 发 作 B 仅 在 头 部 受 外 部 的 冷 刺 激 后 发 作 C 去 除 冷 刺 激 后 30 分 钟 内 头 痛 消 失 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 : 这 种 头 痛 是 由 于 头 部 受 到 外 部 冷 刺 激 引 起, 比 如 暴 露 于 寒 冷 环 境 中, 跳 入 冷 水 中 或 是 接 受 冷 冻 治 疗 尽 管 疼 痛 部 位 可 位 于 单 侧 颞 部 额 叶 或 者 眼 眶, 但 部 分 患 者 病 人 会 出 现 剧 烈 短 暂 的 头 部 刺 痛 样 头 痛 摄 入 或 者 吸 入 冷 刺 激 诱 发 的 头 痛 曾 用 名 : 冰 淇 淋 头 痛, 脑 冻 结 头 痛 描 述 : 短 暂 的 前 额 或 者 颞 部 头 痛, 可 能 很 剧 烈, 由 冷 的 物 质 ( 固 体, 液 体 或 气 体 ) 通 过 易 感 人 群 的 腭 和 / 或 咽 后 壁 而 引 起 区 别 : 新 增 内 容 A 至 少 两 次 满 足 B 和 C 的 急 性 额 部 或 者 颞 部 头 痛 B 食 用 冷 的 食 物 或 吸 入 冷 空 气 后 对 腭 和 / 或 咽 后 壁 造 成 一 个 冷 刺 激 后 立 即 发 生 的 头 痛 C 去 除 冷 刺 激 后 30 分 钟 内 头 痛 消 失 D 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 29 29

33 注 释 :4.5.2 摄 入 或 者 吸 入 冷 刺 激 诱 发 的 头 痛 在 人 群 中 是 很 常 见 的, 尤 其 是 1. 偏 头 痛 患 者 中 更 常 见 快 速 摄 入 碎 冰 浆 很 容 易 引 发 这 种 头 痛, 但 是 慢 慢 吃 冰 淇 淋 也 会 引 发 这 种 头 痛 头 痛 位 于 额 部 或 者 颞 部, 一 般 是 双 侧 ( 但 是 也 可 以 是 单 侧 的, 在 有 单 侧 头 痛 的 偏 头 痛 患 者 头 痛 位 于 同 侧 ) 可 能 的 冷 刺 激 性 头 痛 区 别 : 新 增 内 容 A 一 次 符 合 B 和 C 的 头 痛 发 作 B 只 有 在 头 部 受 到 外 在 的 冷 刺 激 或 者 是 摄 入 或 吸 入 冷 刺 激 时 / 之 后 立 即 发 生 头 痛 C 在 去 除 冷 刺 激 后 10 分 钟 内 头 痛 消 失 D 不 能 完 全 满 足 ICHD-3 中 其 他 疾 病 的 诊 断 标 准 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 注 释 : 可 分 类 的 亚 型 有 头 痛 可 能 由 于 外 部 的 冷 刺 激 和 头 痛 可 能 由 于 食 入 或 吸 入 冷 刺 激 4.6 外 部 压 力 性 头 痛 描 述 : 由 于 外 力 压 迫 或 者 牵 引 引 起 的 头 痛 注 释 :4.6 外 部 压 力 性 头 痛 是 一 种 原 发 性 头 痛, 因 为 压 缩 和 牵 引 能 很 敏 感 得 引 起 头 皮 损 伤, 换 句 话 说, 它 们 是 生 理 性 刺 激 外 部 压 缩 力 诱 发 的 头 痛 描 述 : 头 皮 未 受 到 损 伤 的 情 况 下, 颅 骨 膜 软 组 织 受 到 持 续 的 压 缩 引 起 的 头 痛, 比 如 说 绷 带 缠 绕 头 部 较 紧, 带 头 盔 或 者 帽 子, 或 者 是 由 于 或 跳 水 的 时 候 戴 上 护 目 镜 区 别 : 新 增 内 容 A 至 少 两 次 满 足 B-D 的 头 痛 发 作 B 前 额 或 头 皮 受 到 持 续 性 外 部 压 缩 力 1 小 时 内 发 生 头 痛 C 受 压 处 的 疼 痛 程 度 最 大 D 外 部 压 缩 力 去 除 后 1 小 时 内 头 痛 缓 解 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 外 部 牵 拉 诱 发 的 头 痛 曾 用 名 : 马 尾 辫 头 痛 描 述 : 头 痛 是 由 于 对 颅 骨 膜 软 组 织 的 持 续 牵 拉 引 起, 无 头 皮 损 伤 区 别 : 新 增 内 容 A 至 少 两 次 满 足 B-D 的 头 痛 发 作 B 只 在 头 皮 受 到 持 续 牵 拉 时 发 生 C 受 牵 引 处 疼 痛 程 度 最 大 D 牵 引 力 去 除 后 1 小 时 内 头 痛 缓 解 E 不 能 归 因 于 ICHD-3 其 他 诊 断 30 30