2014 3 13 2 http: / / www. cjrccm. com 5 1 1 1 2 1 1 1 1 ( 200092) ; 2 ( 200092), 1,, CT,,,, PET/CT,, ; ; ; ; Multiple Systemic Sarcoidosis Misdiagnosed as Lymphoma: One Case Report and Literature Review Zhang Yue *, Han Fengfeng, Guo Xuejun, Guan Wenbing, Sun Jinyuan, Song Lin, Ge Xiahui. * Department of Respiratory Diseases, Xinhua Hospital, School of Medicine, Shanghai Jiaotong University, Shanghai, 200092, China Corresponding Author: Han Fengfeng, E-mail: fengfh86@ sina. com Abstract Objective To improve the diagnosis and treatment of multiple systemic sarcoidosis ( MSS) and avoid misdiagnosis. Methods To analyze the diagnosis and treatment of a MSS patient misdiagnosed as lymphoma. Related literatures were also reviewed. Results The patients clinical manifestations were not specific including cough and stethocatharsis. Lung and thoracic lymph nodes were most commonly involved in MSS. MSS was characterized by symmetrical lymph nodes enlargement in the bilateral lung hilus and/ or mediastinum. homogeneous enhancement. Symmetrical fluorodeoxyglucose ( FDG) The enlarged lymph nodes had a clear boundary and showed uptake in the hilar and/ or mediastinal node was a typical finding of sarcoidosis on FDG PET/ CT. Mucosal inflammation and mucosal nodules could be seen in the bronchoscope. Sarcoidosis was characterized by the presence of noncaseating groanulomas histologically. Hormonal therapy was effective for MSS. Conclusions Sarcoidosis is a kind of disease involving multiple systems and organs with unknown etiology. The clinical manifestation of sarcoidosis is nonspecific, so it s likely to be misdiagnosed. Imaging examination and laboratory examination are helpful to the diagnosis of MSS. The definitive diagnosis depends on the pathologic biopsy. Key words Multiple systemic sarcoidosis; Diagnosis; Treatment; Tomography; Pathology ( Sarcoidosis) Hutchinson 69,, 90%, DOI: 10. 7507 /1671-6205. 2014044 :, E-mail: fengfh86@ sina. com [ 1-2 ],,,,,
6 Chin J Respir Crit Care Med, March 2014, Vol. 13, No. 2 http: / / www. cjrccm. com 脾脏正常 大小 胸 部 增强 CT 见纵 隔 双 侧 肺门 淋 临床资料 巴结较前明显缩小, 肺内结节 斑片及粟粒样密度影 患者女性, 45 岁, 无 特 殊职 业 因 咳 嗽 咳痰 明显减少 ( 图 5) 纤 维 支 气管 镜 检 查 未 见 明 显 异 2 周伴右胸部 隐 痛 于 2012 年 11 月收 治 入 院 既 常 因经济原因, 患者未行 F-FDG PET /CT 检查 往体健, 病程中无发热 盗汗 气促 咯血 否认传染 病史 过敏史 家族史, 否认 吸烟 史, 冠 心病 糖 尿病 史 入院查体无阳性体征 辅助检查: 血常规 肝肾 功能 肿瘤指标 免疫指标 G 试验均正常; 结核抗体 ( - ) ; PPD 试 验 ( - ) ; 血 管 紧 张 素 转 化 酶 正 常 ( 22 IU/ L) ; 血 钙 浓 度 正 常, 24 h 尿 钙 轻 度 升 高 ( 500 mg /24 h) ; 肺功能 心脏彩超均正常; 眼底检查 正常 淋巴结 B 超 示: 双侧 锁骨上 双 侧腋 窝 左侧 颈部淋 巴 结 明 显 肿 大; 后 腹 膜 淋 巴 结 肿 大 ( 最 大 26 mm mm) ; 脾 脏 轻 度 增 大 胸 部 增 强 CT 见 纵隔 双侧肺门 颈部 腋窝多发肿大淋巴结, 右下肺 图2 电子纤维支气管镜检查 左侧支气管黏膜充血, 其表面 见多个黄白色小结节 结节影, 两肺 多发 斑片 及粟 粒样 密 度影 ( 图 1) 电 子纤维支气管镜检查: 左侧支气管黏膜充血, 表面见 多个黄白色小 结节 ( 图 2) 行 结节 活检, 病理 学检 查提示 肉 芽 肿 性 病 变, 未 见 干 酪 样 坏 死 F-FDG PET/ CT 提示 双 侧 颈 部 锁 骨 区 腋窝 纵 隔 肺 门 胸骨旁 后腹膜 胰周 髂总 髂 外 腹 股沟 淋巴 结肿 大, 脾大, 右侧肱骨远端点状 FDG 代谢增高, SUV 平 均值 9. 0, 最高 值 15. 0, 首 先 考 虑 为 淋 巴 瘤 ( 图 3) 根据 PET 检查 建 议, 取 左颈 部 淋巴 结 活 检, 病 理提示左颈部淋巴结肉芽肿性病变, 未见明确坏死; 免疫组 化 结 果: 网 状 纤 维 ( + ), PAS( - ), 六 胺 银 ( - ) ( 图 4) 结合组 织化 学染 色, 临床诊 断为 Ⅱ期 结节病, 遂给 予泼尼 松口 服 40 mg /d, 1 个月 后患者 症状明显改善, 泼尼松减至 30 mg / d, 并 根据 病情逐 图3 步减量, 6 个月 后 减至 10 mg /d 维持 2013 年 7 月 肺门 胸骨旁 后腹膜 胰周 髂总 髂外 腹股沟淋巴 结肿大, 患者再次入院复查, 无 明 显咳 嗽 咳 痰 等症 状; B 超 脾大, 右侧肱骨远端点状 FDG 代谢增高; b, c: 全身多处淋巴 检查示浅表淋巴结及后腹膜淋巴结未见明显肿大, 图1 胸部增强 CT( 2012 年 11 月) 粒样密度影 F-FDG PET/ CT a: 双侧 颈部 锁 骨区 腋窝 纵 隔 结 SUV 值异常增高, SUV 平均值 9. 0, 最高值 15. 0 a, b: 纵隔 双侧肺门多发大小不等肿大淋巴结; c: 右下肺结节影, 两肺可见多发斑片及粟
中国呼 吸与危 重监 护杂志 2014 年 3 月第 13 卷第 2 期 图4 病理学检查 1 87 http: / / www. cjrccm. com a. 左颈部淋巴结肉芽肿性病变, 未见明确坏死( HE 40) ; b: 免疫组 化结果: 网状纤维( + ), PAS( - ), 六 胺银( - ) ( 网银纤维染色 40) 图5 胸部增强 CT( 2013 年 7 月) 讨 a, b: 纵隔 双侧肺门淋巴结较前明显缩小; c: 肺内结节 斑片及粟粒样密度影明显减少 性恶性肿瘤, 分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤二类, 论 以后者侵犯肺 部多 见 临 床常 以不 规则 发 热 淋巴 结节病是一种累及多系统的非干酪性坏死性肉 结无痛性 进 行 性 肿 大 为 典 型 表 现, 由 于 是 恶 性 肿 芽肿性疾病, 病因不明, 多为良性病变, 有自愈倾向, 瘤, 因而 预后 差 本例 患者 为 45 岁女 性, 临床 症状 90% 以上的结节病累及胸部 结节病的诊断并无金 轻, 确诊结节病后给予激素口服治疗, 随访至今 8 个 标准, 它是 一 个排 他 性 疾 病 [ 3], 该 病 的 诊断 需 综 合 月, 一般情况好 临床 影像学和病理, 并排除其他可能导致肉芽肿样 结节病的 CT 影像 学表 现最常 见的 是双侧 肺门 改变的原因后方可确诊 当结节病表现为全身多系 淋巴结对称性 增大, 伴 或不 伴 纵隔 淋巴 结增 大 而 统受累时, 临床多会误诊为淋巴瘤 淋巴结结核或其 在纵隔淋巴结中以 中 纵隔 淋巴 结增 大最 为 常见, 多 他恶性肿瘤, 误 诊 率 达 63. 2% 的鉴别最为困难 [ 5-6 ] [ 4], 尤 其 是 与 淋 巴瘤 为主动脉弓旁 隆突下区及气管旁淋巴结, 而单发前 纵隔淋巴 结 受累 仅 为 10% 增强 后 肿 大 的 淋巴 结 结节病多见于 20 45 岁, 女 性居 多, 非 吸 烟者 呈中等以上明显强化, 强化的淋巴结密度均匀一致, 高于吸烟者, 病 程 长, 起 病 缓 慢 约 有 50% 的 患者 无坏死或囊变区, 边 界清 楚, 未 见融 合, 临 近脂 肪间 无临床症状, 仅在 无意 或 体检 中发 现 其 固有 症状 隙或其 他结 构 无 明 显 侵 犯 这 是 结 节 病 胸 部 增 强 不具特异性, 表现为疲劳 低热 盗汗等, 由于结节病 CT 的特点 多侵犯肺部, 故临床可有干咳 胸痛 呼吸困难等, 但 血管束 小叶 间 隔 胸 膜 下 淋巴 组 织 分 布 的 多 发 结 咯血和胸腔积液少见 此外, 结节病有肺外受累, 主 节, 直径 1 5 mm, 有的 可 达 1 cm 而 淋 巴 瘤侵 犯 要累及浅表 淋巴 结 肝 脾 皮肤 眼 心 脏 唾液 腺 胸部主要表现为前 纵 隔多 发淋 巴结 肿大, 以血 管前 神经系统 骨骼等器 官, 表 现为 皮肤 结 节性 红斑 眼 间隙和气管旁最 常见, 可 以 单发, 但 常多 发, 分 散存 的球结膜炎 视网膜 血 管炎 肝 功能 异 常 心律 失常 在, 增强后肿大淋巴结轻度强化且相互融合, 可见坏 等 淋巴瘤是起源于淋巴结或结外淋巴组织的实体 死或囊变区, 表现为 不 强化 的低 密度 区, 边 界不 清, [ 7] 此外, 结节病在肺内可见到沿支气管
8 Chin J Respir Crit Care Med, March 2014, Vol. 13, No. 2 http: / /www. cjrccm. com,,, CT CT,,,,,,, CT, 1 cm,, CT 1 8 F-FDG PET/CT, F-FDG,, FDG, PET, :, ;,,,, ;,, [ 5, 8 ],,, PET ;, PET,, SUV 9. 0, 15. 0, PET,,,,, FDG, FDG, PET, [ 9-10 ],, ( BALF) T ( CD4), T ( CD8), >3. 5, 53%, 94%, CD4 / CD8 [ 1 0-11] ( sace), sace 50% 70% [ 12 ] sace, 2 [ 1 3] sace,, CT B,,,,,, Tremblay [ 1 4] ( EBUS-TBNA) TBNA, EBUS- TBNA, [ 15-16],, -,,,,,,,, PET,,, CT PET,,,,, 50%, 10%, 1% 4%,,
2014 3 13 2 http: / / www. cjrccm. com 9, 3,, 30 50 mg/d, 2 1,, 2 5 mg, 10 15 mg/ d 8 12, 2 4 2. 5 mg/d, ;,, sace, 40 mg/ d, 1 CT, ;, ;,, 30 mg/ d, 1 20 mg/ d, 45 d 15 mg/d, 6 10 mg/ d 8, CT, ; ; sace,,,, CT PET/CT,, FDG,, PET/ CT, sace,,,, 1 Polychronopoulous VS, Prakash UB. Airway involvement in sarcoidosis. Chest, 2009, 136: 1371-1380. 2 Clement DS, Postma G, Rothova A, et al. Intraocular sarcoidosis of clinical characteristics of uveitis with positive chest high-resolution computed tomography findings. Br J Ophthalmol, 2010, 94: 219-222. 3 Costabel U, Ohshimoa S, Guzman J. Diagnosis of sarcoidosis. Curr Ooin Pulm Med, 2008, 14: 455-461. 4,. 19., 2012, 11: 176-179. 5,,,. 22 F-FDG PET /CT., 2011, 31: 334-338. 6 Kruger S, Buck AK, Mottaghy FM, et al. Use of integrated FDG PET / CT in sarcoidosis. Clinical Imaging, 2008, 32 : 269-273. 7 Malasamy S, Dala B, Bimenyuy C, et al. The clinical and radiologic features of nodular pulmonary sarcoidosis. AJR, 2009, 7: 9-15. 8 Michael CI, Benjamin AR, Alvin ST. Sarcoidosis. N Eng J Med, 2007, 357: 2153-2165. 9 Boros PW, Enright PL, Quanjer PH, et al. Impaired lung compliance and DL, CO but no restrictive ventilatory defect in sarcoidosis. Eur Respir J, 2010, 36 : 1315-1322. 10 Danila E, Jurgauskiene L, Malickaite R. BAL fluid cells and pulmonary function in different radiographic stages of newly diagnosed sarcoidosis. Adv Med Sci, 2008, 53 : 228-233. 11 Gerke AK, Hunninghake G. The immunology of sarcoidosis. Clin Chest Med, 2008, 29: 379-390. 12,,.., 2007, 36: 111-113. 13 Judson MA. The diagnosis of sarcoidosis. Clin Chest Med, 2008, 29 : 415-427. 14 Tremblay A, Stather DR, Maceachern P, et al. A randomized controlled trial of standard vs endobronchial ultrasonography-guided transbronchial needle aspiration in patients with suspected sarcoidosis. Chest, 2009, 136: 340-346. 15 Nakajima T, Yasufuku K, Kurosu K, et al. The role of EBUS-TBNA for the diagnosis of sarcoidosis--comparisons with other bronchoscopic diagnostic modalities. Respir Med, 2009, 103: 1796-00. 16 Navani N, Booth HL, Kocjan G, et al. Combination of endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration with standard bronchoscopic techniques for the diagnosis of stage I and stage II pulmonary sarcoidosis. Respirology, 2011, 16: 467-472. ( : 2013-07- : 2014-02 -28) ( : )