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1 2034 临床与病理杂志 J Clin Pathol Res 2018, 38(9) doi: /j.issn View this article at: 胆囊腺肌症诊治的研究进展闫昌盛, 王林, 周锋, 刘冬晓, 王拥卫综述吴祥松审校 ( 哈尔滨医科大学附属第一医院胰胆外科, 哈尔滨 ) [ 摘要 ] 胆囊腺肌症 (gallbladder adenomyomatosis,gba) 是一种后天获得的良性疾病, 其病因及发病机制尚不明确 GBA 术前诊断率不高, 多于术后病理中发现部分学者将 GBA 归为癌前病变如果影像学检查发现本病, 应根据临床表现和影像学分型决定治疗方案, 腹腔镜胆囊切除术是治疗 GBA 的首选术式随着对该病的深入研究及影像学技术的发展,GBA 诊断与治疗水平有显著提高 [ 关键词 ] 胆囊疾病 ; 胆囊腺肌症 ; 诊断 ; 影像 ; 治疗 Research progress in diagnosis and treatment of gallbladder adenomyomatosis YAN Changsheng, WANG Lin, ZHOU Feng, LIU Dongxiao, WANG Yongwei, WU Xiangsong (Department of Hepatobiliary and Pancreatic Surgery, First Affiliated Hospital, Harbin Medical University, Harbin , China) Abstract Keywords Gallbladder adenomyomatosis (GBA) is an acquired benign disease, and its etiologies and pathogenesis are still unclear. GBA, mostly found in postoperative pathology, has been kept at a low level at preoperative diagnosis. Some scholars tend to classify GBA into precancerous lesions. The treatments of GBA should be determined according to clinical manifestation and imaging classification when it is found in imaging examination. Laparoscopic cholecystectomy is the first choice for the treatments of GBA. With the in-depth study of the disease and the development of imaging technology, there has been a significant improvement in diagnosis and treatment. gallbladder diseases; gallbladder adenomyomatosis; diagnosis; imaging; treatment 胆囊腺肌症 (gallbladder adenomyomatosis, GBA) 也可以称为胆囊壁憩室症胆囊腺肌瘤症等, 主要表现为无症状性胆囊肿块或胆囊壁增厚其影像学主要分为弥漫型节段型和局限型 GBA 男女发病率大致相等,50 岁以后发病率呈上升趋势迄今为止,1 岁以内的儿童病例报道不足 10 例 [1] 胆囊切除术后病理中 GBA 的发现率为 2%~9% [2] GBA 的病理特征为胆囊腺体和肌层过度增生, 合并黏膜层陷入肌层形成罗 - 阿氏窦 (Rokitansky-Ashoff sinuse,ras), 随着胆汁的浓缩收稿日期 (Date of reception): 通信作者 (Corresponding author): 吴祥松, @163.com 基金项目 (Foundation item): 黑龙江省教育厅科学技术研究项目 ( ); 黑龙江省科技计划 (LCO8C25); 黑龙江省博士后资助项目 ( ) This work was supported by Science and Technology Research Project of Heilongjiang Provincial Education Department ( ); Science and Technology Plan of Heilongjiang Province (LCO8C25); and Post-doctoral Assistance of Heilongjiang Province ( ), China.

2 胆囊腺肌症诊治的研究进展闫昌盛, 等 2035 可形成晶体沉淀和钙化灶 [2-3] GBA 主要有 4 种病理类型 : 弥漫型局限型节段型和环状型弥漫型 GBA 以整个胆囊壁弥漫性增厚为主要特征 ; 局限型 GBA 是最常见的类型, 通常以胆囊壁局灶性增厚为主要特征 ; 节段型 GBA 的特点是病灶累及胆囊壁的大部分, 通常是胆囊底和远端的 1/3; 环状型 GBA 的特征是胆囊壁呈环状增厚, 其整体形态改变为沙漏形 [3] [4] 据一些学者介绍, 环形 GBA 应被看作是节段型 GBA 的一个子类型 1 病因及发病机制 GBA 的病因及发病机制尚不完全清楚, 关于 GBA 的形成, 主要有以下观点 :1) 与胆囊结石和慢性炎症有关在慢性炎症的基础上, 胆囊神经原性功能障碍, 从而导致胆囊壁动力异常, 囊内压力升高, 胆汁排流受限, 使黏膜陷入肌层从而形成憩室及特征性的 RAS [5] 2) 与胰胆管汇合异常 [6] 胰液反流刺激有关已有研究证明胆囊上皮细胞长期暴露于胰液而发生增生笔者认为,GBA 的形成不能一概而论, 可能是以上多种因素共同作用的结果 2 临床表现 GBA 通常隐匿发生, 无特异性临床表现部分患者无临床症状 ; 多数患者表现为右上腹隐痛右肩部放射痛等 ; 也有患者表现为非特异性消化功能紊乱 : 脂肪食物不耐受, 胃肠胀气恶心呕吐 ; 少数患者可有黄疸及 Murphy 征阳性体征, 偶见不明原因发热约 50% 的 GBA 合并结石, 其中很少表现为右季肋部胆绞痛 ; 无结石性 GBA 也会表现为右季肋部胆绞痛, 这种症状往往持续数分钟到数小时不等, 可自行消失 3 影像学表现 3.1 常规超声常规超声 (ultrasound, US) 是诊断 GBA 的显像模式之一, 在大多数情况下, 它能准确地识别和描述 GBA US 的敏感度约为 65% [7], 对于单纯的 GBA,US 诊断率更高 GBA 的超声特点如下 : 1) 局限型胆囊壁局限性增厚, 病变多位于胆囊底部, 呈圆锥帽状增厚, 病变可突向胆囊腔外节段型病变多位于胆囊体中部底部或胆囊颈部与体部之间, 可形成节段性增厚, 增生以狭窄处为主, 胆囊的囊腔变窄, 呈葫芦状, 严重者胆囊腔可闭合弥漫型较少见, 胆囊壁呈弥漫性增厚, 黏膜层和浆膜层连续完整, 内壁凹凸不平 2) 增厚的胆囊壁内可以见到小囊状的低回声或无回声, 或者胆囊壁上附着 [8-9] 强回声, 后伴彗星尾征一项报道称 : 高频超声探头 (2.5~7 MHz) 对 GBA 与胆囊癌的鉴别诊断特别敏感, 其灵敏度相当于 MRI 此外, 凸阵探头与线阵探头联合应用, 可能提高对 GBA 的检出率 [10] 3.2 超声内镜超声内镜 (endoscopic ultrasound,eus) 是一种侵入性成像模式, 能够准确评估胆囊壁在评估胆囊壁厚度方面, 比 US 有更高的准确性尤其对于肥胖患者,EUS 可以更好地显示胆囊 [2] 已有研 [3] 究证明 : 使用 EUS 可以观察到胆囊癌中的微小空间, 因此在 GBA 与胆囊癌的鉴别诊断方面,EUS 比 US 敏感性更高 [11] 然而, 考虑到 EUS 的侵入性低耐受性和高成本, 临床上一般不将其作为常规检查 3.3 超声造影超声造影 (contrast-enhanced ultrasound, CEUS) 已成为快捷准确可靠的影像检查方法, 可以更清晰地显示胆囊壁的完整性并判断其内部回声是否均匀一致, 诊断效能明显优于 US [12] GBA 在 CEUS 声像图的动脉相和静脉相均呈现出不均匀增强, 内部可见散在性细小无增强区域, 有时伴随彗星尾征, 即为 RAS [13] CEUS 在鉴别诊断胆囊良恶性病变方面具有一定的应用价值, 尤其在判断胆囊癌浸润周围肝组织以及肝内是否转移方面优势明显 [14] [15] 有学者指出 :US 与 CEUS 结 [16] 合, 可以提高局限型 GBA 的检出率 Tang 等也证实 :CEUS 可以通过增加 RAS 的可视化程度而提高节段型 GBA 的检出率 CEUS 的不足之处主要表现为慢性炎症导致的胆囊局限性增厚, 易误诊为 GBA; 急性炎症导致的胆囊局限性增厚, 易误诊为胆囊癌 [17] 3.4 CT 检查 CT 对总体疾病的诊断率在 61.75%~75%, 但是对 GBA 的诊断率只有 38%~43% [18] GBA 在 CT 上典型的表现是囊壁增厚和壁内钙化 CT 有助于鉴别胆囊底部的局灶型腺肌症和局灶性慢性胆囊炎 [18], 借助多层螺旋 CT 有助于发现 RAS, 从而诊

3 2036 临床与病理杂志, 2018, 38(9) 断 GBA [19] 此外, 根据不同的病理分型,GBA 在 CT 上表现不同, 弥漫型胆囊壁增厚欠均匀, 囊腔内面轮廓不整, 壁内见多个 RAS, 部分与囊腔相通局限型胆囊底部呈帽状增厚, 多向外凸出, 囊腔内面较光整节段型胆囊壁节段性增厚, 胆囊缩窄变形, 远端囊腔内可伴有小结石增强 CT 主要表现为胆囊壁节段性增厚, 壁内多发小憩室样突出, 胆囊腔呈节段性狭窄如 GBA 发生在胆囊颈部, 则胆囊呈葫芦状或哑铃状变形 ; 如在胆囊底部则部分胆囊壁增厚, 壁内有小憩室样突出, 底部中心常可见脐样凹陷 [20] 过去认为与 MRI 相比,CT 检查并不能很好地鉴别 [21] GBA 和胆囊癌最近 Yang 等研究显示 : 在局限型或弥漫型 GBA 与胆囊癌鉴别诊断方面, 增强 CT 显示的棉球征比 MRI 显示的珍珠项链征有更高的敏感性和特异性 3.5 MRI/MRCP 检查由于近年来技术的发展以及它的高组织密度分辨率多参数多方位成像等优势,MRI/ MRCP 在诊断胆囊疾病方面越来越受到重视 [22] 在 T2WI,STIR 序列中, 尤其是 STIR 序列,RAS 表现为增厚的胆囊壁及壁内点状或小囊状高信号, 此为典型的 MRI 表现 MRCP 显示的增厚的胆囊壁内出现多个小圆形高信号称为珍珠项链征, 是 GBA 的特征性表现, 它能够精确定位 RAS 的位置此外,MRI/MRCP 能够很好地对胆囊壁厚度胆囊壁是否光整显示 RAS 窦胆囊壁是否出现钙化现象肝胆交界是否清晰以及浆膜层是否存在强化等影像学表现进行评价, 上述影像学征象可作为鉴别诊断 GBA 与胆囊癌的重要参考指标 [23] [24] 有研究显示 :MRCP 对的肿瘤的鉴别诊断帮助很 [25] 大, 灵敏度大于 80% 此外,Tomizawa 等证实 : 弥散加权成像有助于区分 GBA 和胆囊癌, 并提高胆囊癌诊断率早期胆囊癌合并 GBA 时影像学诊断困难, 临床医生应对此加以警惕 [26] GBA 与早期的壁厚型胆囊癌在影像学上具有相似性, 两者之间的鉴别诊断是临床上的一个挑战 [27] 笔者认为 : 实际情况中, 若一种影像学方法不能明确诊断 GBA, 则应联合几种影像学检查, 尽量做到明确诊断, 才能决定下一步治疗方案 4 GBA 的治疗 [28] 关于 GBA 的治疗, 国外学者最近提出以下观点 :1) 对于胆囊切除术后病理中偶然发现的 GBA, 不需要后续治疗 2) 疑似但全面的影像学检查还不能确诊 GBA 时, 为排除胆囊癌, 建议行胆囊切除术若因 GBA 导致胆囊壁增厚, 则无需后续治疗 ; 若因胆囊癌, 则应尽快行专科治疗当怀疑胆囊癌时, 不建议行腹腔镜手术 3) 有症状的 GBA, 无论合并胆囊结石, 都是胆囊切除术的指征 [29], 因以往报道的病例均通过手术缓解了症状然而, 必须先排除其他病因引起的腹痛, GBA 最好通过 MRCP 来确定诊断在没有禁忌证的情况下, 腹腔镜胆囊切除术应作为首选病理结果确定为 GBA 后, 无需后续治疗 4) 对于无症状的局限型 GBA, 通过类比息肉 >10 mm 有癌变 [30] 倾向, 有学者建议胆囊病变 >10 mm 作为胆囊切除术的手术指征然而并没有文献证明局限型 GBA>10 mm 有癌变倾向因此, 对于无症状的局限型 GBA, 不建议行胆囊切除术无症状的局限型 GBA 合并结石也不建议行手术治疗, 因为无症状的胆囊结石并不是手术指征 5) 无症状的节段型或弥漫型 GBA, 可以手术, 由于老年节段型 GBA 患者的癌变率较高, 以及弥漫型 GBA 有时难以与胆囊癌相鉴别, 因此弥漫型 GBA 和节段型 GBA 可以考虑手术治疗 [30] ; 与胰胆管汇合异常相关的无症状的 GBA, 即使没有原发性胆管囊状扩张, 也必须预防性行胆囊切除术, 因为这是已知的胆囊癌的危险因素该手术指征与 GBA 类型无关 7) 儿童 GBA 儿童 GBA 发病率极低, 所有报道的病例均为有症状的儿童患者, 在行胆囊切除术后, 症状均完全消失因此, 对于这种罕见的有症状的 GBA 病例, 提倡行腹腔镜胆囊切除术 5 结语随着影像学技术的发展,GBA 的诊断率逐渐提高但由于影像设备及技术等差异, 漏诊误诊的病例时有发生目前, 尚缺乏 GBA 与胆囊癌之间的分子生物学关联, 但两者常同时存在, 可能具有相同的促炎症领域 [28] 对于这种共存现象, 临床医生应加以警惕随着对胆囊功能的进一步认识, 胆囊除具有存储浓缩排出胆汁和调节胆道压力的作用, 还具有复杂的化学免疫酸碱及肠道菌群的调节能力 [31] 胆囊切除术后会出现十二指肠液的胃反流及胃液食管反流消化不良性腹泻等各种不良并发症因此, 对于 GBA 是否手术治疗, 应该结合影像学诊断临床表现决定治疗方案, 严格

4 胆囊腺肌症诊治的研究进展闫昌盛, 等 2037 把握手术指征, 避免不要的手术切除参考文献 1. Parolini F, Indolfi G, Magne MG, et al. Adenomyomatosis of the gallbladder in childhood: A systematic review of the literature and an additional case report[ J]. World J Clin Pediatr, 2016, 5(2): Bonatti M, Vezzali N, Lombardo F, et al. Gallbladder adenomyomatosis: imaging findings, tricks and pitfalls[ J]. Insights Imaging, 2017, 8(2): Hammad AY, Miura JT, Turaga KK, et al. A literature review of radiological findings to guide the diagnosis of gallbladder adenomyomatosis[ J]. HPB (Oxford), 2016, 18(2): Catalano OA, Sahani DV, Kalva SP, et al. MR imaging of the gallbladder: a pictorial essay[ J]. Radiographics, 2008, 28(1): Kim JH, Jeong IH, Han JH, et al. Clinical/pathological analysis of gallbladder adenomyomatosis; type and pathogenesis[ J]. Hepatogastroenterology, 2010, 57(99/100): Sugiyama M, Haradome H, Takahara T, et al. Biliopancreatic reflux via anomalous pancreaticobiliary junction[ J]. Surgery, 2004, 135(4): Golse N, Lewin M, Rode A, et al. Gallbladder adenomyomatosis: Diagnosis and management[ J]. J Visc Surg, 2017, 154(5): Bang SH, Lee JY, Woo H, et al. Differentiating between adenomyomatosis and gallbladder cancer: revisiting a comparative study of high-resolution ultrasound, multidetector CT, and MR imaging[ J]. Korean J Radiol, 2014, 15(2): Joo I, Lee JY, Kim JH, et al. Differentiation of adenomyomatosis of the gallbladder from early-stage, wall-thickening-type gallbladder cancer using high-resolution ultrasound[ J]. Eur Radiol, 2013, 23(3): 张勤勤, 陈菲, 邱少东. 超声和 CT 对胆囊腺肌增生症诊断价值的对照分析 [ J]. 临床肝胆病杂志, 2014, 30(6): ZHANG Qinqin, CHEN Fei, QIU Shaodong. Diagnostic values of ultrasonography and CT for gallbladder adenomyomatosis: a comparative analysis[ J]. Journal of Clinical Hepatology, 2014, 30(6): Kim HJ, Park JH, Park DI, et al. Clinical usefulness of endoscopic ultrasonography in the differential diagnosis of gallbladder wall thickening[ J]. Dig Dis Sci, 2012, 57(2): 苏晖, 张波, 刘翠云, 等. 超声造影对胆囊腺肌症的诊断价值 [ J]. 中华医学超声杂志 ( 电子版 ), 2016, 13(5): SU Hui, ZHANG Bo, LIU Cuiyun, et al. Value of contrast enhanced ultrasound in the diagnosis of gallbladder adenomyomatosis[ J]. Chinese Journal of Medical Ultrasound. Electronic Edition, 2016, 13(5): Zhang HP, Bai M, Gu JY, et al. Value of contrast-enhanced ultrasound in the differential diagnosis of gallbladder lesion[ J]. World J Gastroenterol, 2018, 24(6): 徐辉雄, 刘琳娜, 郑曙光, 等. 胆囊超声造影临床应用指南 (2012) 解读 [ J]. 中华医学超声杂志 ( 电子版 ), 2014, 11(2): XU Huixiong, LIU Linna, ZHENG Shuguang, et al. Interpretation of clinical application guidelines for gallbladder contrast ultrasound (2012)[ J]. Chinese Journal of Medical Ultrasound. Electronic Edition, 2014, 11(2): Yuan HX, Wang WP, Guan PS, et al. Contrast-enhanced ultrasonography in differential diagnosis of focal gallbladder adenomyomatosis and gallbladder cancer[ J]. Clin Hemorheol Microcirc, 2018 [Epub ahead of print]. 16. Tang S, Huang L, Wang Y, et al. Contrast-enhanced ultrasonography diagnosis of fundal localized type of gallbladder adenomyomatosis[ J]. BMC Gastroenterol, 2015, 15: 李霞, 李静, 刘佳, 等. 二维与超声造影在诊断胆囊腺肌症方面的分析 [ J]. 中华临床医师杂志 ( 电子版 ), 2014, 8(3): LI Xia, LI Jing, LIU Jia, et al. Analysis of two-dimensional and contrastenhanced ultrasound in the diagnosis of gallbladder adenomyosis[ J]. Chinese Journal of Clinicians. Electronic Edition, 2014, 8(3): Kim BS, Oh JY, Nam KJ, et al. Focal thickening at the fundus of the gallbladder: computed tomography differentiation of fundal type adenomyomatosis and localized chronic cholecystitis[ J]. Gut Liver, 2014, 8(2): Türkvatan A, TA, Tğlu MA, Ozoğul Y, et al. Multidetector computed tomography diagnosis of adenomyomatosis of the gallbladder[ J]. Turk J Gastroenterol, 2013, 24(3): 朱铖, 周海伟, 王红梅, 等. 超声造影与增强 CT 在胆囊疾病诊断中的对比分析 [ J]. 医学影像学杂志, 2011, 21(1): ZHU Cheng, ZHOU Haiwei, WANG Hongmei, et al. Comparison of contrast-enhanced ultrasound and contrast-enhanced helical CT of gallbladder diseases[ J]. Journal of Medical Imaging, 2011, 21(1): Yang HK, Lee JM, Yu MH, et al. CT diagnosis of gallbladder adenomyomatosis: importance of enhancing mucosal epithelium, the "cotton ball sign"[ J]. Eur Radiol, 2018 [Epub ahead of print]. 22. Catalano OA, Sahani DV, Kalva SP, et al. MR imaging of the gallbladder: a pictorial essay[ J]. Radiographics, 2008, 28(1): 孙敏, 张磊, 刘洋, 等. MRI 结合 MRCP 在胆囊癌与胆囊腺肌症鉴别诊断中的应用价值 [ J]. 河北医药, 2018, 40(4): SUN Min, ZHANG Lei, LIU Yang, et al. The application value of MRI combined with MRCP in differential diagnosis between gallbladder carcinoma and gallbladder adenomyomatosis[ J]. Hebei Medical Journal, 2018, 40(4): Bang SH, Lee JY, Woo H, et al. Differentiating between

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研发前沿,, M,. 相关报道 ( / ),. significance in clinical diagnosis and guiding treatment of gallbladder polypoid lesions. 2015 Baishideng Publishing Gro

研发前沿,, M,. 相关报道 ( / ),. significance in clinical diagnosis and guiding treatment of gallbladder polypoid lesions. 2015 Baishideng Publishing Gro : http://www.baishideng.com/wcjd/ch/index.aspx : http://www.wjgnet.com/esps/helpdesk.aspx DOI: 10.11569/wcjd.v23.i11.1829 2015 4 18 ; 23(11): 1829-1833 ISSN 1009-3079 (print) ISSN 2219-2859 (online) 2015.