7急性肾小球肾炎及肾病综合征（康复等）PPT-2018

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聪邵
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1 肾小球疾病华西第二医院陶于洪

2 肾脏疾病的临床分类肾小球疾病原发性继发性肾小管 - 间质遗传性

3 原发性肾小球疾病 (primary glomerular diseases) 1. 肾炎综合症 ( 肾小球肾炎 glomerulonephritis) 急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis, AGN) 急进性肾小球性肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN) 迁延性肾小球肾炎 (persistent glomerulonephritis) 慢性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis) 2. 肾病综合症 (nephrotic syndrome, NS) 1 2 单纯性肾病 (simple type NS) 肾炎性肾病 (nephritic type NS) 3. 孤立性血尿 / 蛋白尿 (isolated hematuria or proteinuria) 1 孤立性血尿 (isolated hematuria) 2 孤立性蛋白尿 (isolated proteinuria)

4 急性肾小球肾炎

5 一定义 n 指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变. n 临床以水肿少尿血尿及高血压为主要表现. n 预后良好, 但如处理不当也可于急性期死于肺水肿高血压脑病或 ARF n 绝大多数为链球菌感染后所致, 称之为 APSGEN, 即通常临床所谓的急性肾炎

二病因 Etiology l 致肾炎性链球菌 -- 溶血性链球菌 M 12 4 25 49 57 型 l

6 二病因 Etiology l 致肾炎性链球菌 -- 溶血性链球菌 M 型 l 在感染之后 1~4 周 l 与体质因素有关, 如免疫功能障碍, 因为可溶性抗原抗体复合物的形成与抗原抗体结合时的比例有关

7 三发病机制 Pathogenesis

9 四病理 Pathology

10 正常的肾小球

11 内皮细胞与系膜细胞增生, 系膜基质增多可见中性粒细胞浸润,HE, 400

12 内皮细胞与系膜细胞增生, Masson, 400

13 上皮细胞下嗜复红蛋白沉积 (F) Masson, 400

14 晚期, 系膜细胞增生明显,Masson, 400

15 IgG 粗大颗粒状沿毛细血管沉积, 荧光, 400

16 上皮侧可见驼峰状沉积, 右 4000, 左 8000

17 五临床表现 l 水肿 Edema l 少尿 Oliguria l 血尿 Hematuria (micro or macroscopic) l 高血压 Hypertension

18 n 水肿双睑水肿或遍及全身非凹陷性

20 几乎均有血尿, 约 30%-50% 患儿有肉眼血尿呈茶褐色或烟蒂水样洗肉水样

21 少尿

22 n 非典型无症状病例肾外症状肾病综合征 n 严重表现循环充血高血压脑病急性肾功能不全

23 严重病例 ---- 高血压脑病 l 由于血压急剧升高, 导致脑血管痉挛或脑血管高度充血, 而致脑水肿表现为头痛恶心呕吐复视或一过性失明, 严重者可出现惊厥昏迷血压升高超过 140/90mmHg, 并伴视力障碍惊厥及昏迷之一者即可诊断

24 急性肾衰竭肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿氮质血症代谢性酸中毒电解质紊乱 (BUN>6.4mmol/L Cr>62.0µmol/L )

25 非典型表现 n 无症状病例 ( 亚临床类型 ) n n 肾外症状性急性肾炎以肾病综合征表现的急性肾炎

26 三实验室检查

27 1. 尿常规 l Protein 尿蛋白 ++~+++ l 管型 Casts 可有透明颗粒和细胞管型, 约 2/3 病例有红细胞管型, 但无蜡样管型 l 红细胞 ++~+++, 白细胞 +~++, 但不表明为尿路感染,

28 2. 肾功能检查 n 血尿素氮和肌酐可增高肌酐清除率降低, 随利尿消肿多数迅速恢复正常 n 少数病例肾功能损害严重而表现为急性肾衰竭

29 3. 病灶细菌培养 l 若尚存有感染灶, 可进行细菌培养以明确病原

30 4. 抗链球菌的抗体 n antistreptolysin-o (ASO) 增高率为 70% 左右, 感染天后滴度开始增加,3-5 周达高峰, 其后逐渐降低, 一般 3-6 月恢复, 有的延长到 1 年才恢复 ASO 高低与肾炎严重程度无关 n 抗链球菌 DNA 酶 B 脓皮病中阳性率高于 ASO n 透明质酸酶脓皮病中阳性率高 n 二磷酸吡啶核苷酸酶咽部感染后阳性率高

31 5. 血清补体 n n n 在起病 2 周内,80%-92% 患者血清补体 C3 降低, 以后逐渐回复, 多在 6-8 周后大多数恢复正常如病程超过 8 周仍 C3 降低, 应考虑其他类型肾炎, 如膜增殖性肾炎 ( membranoproliferative glomerulonephritis) 补体下降程度与本病的严重性和最终预后无关, 但持续降低说明并非链球菌感染后肾炎

32 六急性肾炎诊断要点 v v v v 起病 1-3w 有链球菌的前驱期感染临床出现水肿少尿血尿高血压尿检有蛋白 RBC 管型血清 C3, 伴或不伴 ASO

33 肾活检指征肾功能持续减退, 考虑有急进性肾炎持续性血尿在 3 月以上持续性蛋白尿和血尿在 6 月以上发展为肾病综合征

34 五鉴别诊断 n 其他原发性肾炎 (IgA 病膜增生性肾炎 ) n n n 继发性肾炎慢性肾炎急性发作特发性肾病综合征

35 六治疗 l 本病为自限性疾病, 无特效治疗. l 主要在于休息和对症治疗, 纠正其病理生理过程 ( 如水钠潴留血容量过大 ), 防治急性期并发症保护肾功能, 以利其自然恢复

36 基础治疗 l 休息 l 饮食

37 抗感染治疗 n n 抗生素常用青霉素

38 对症治疗 l 利尿 l 降压

39 严重并发症的治疗 l 高血压脑病 l 严重循环充血 l 急性肾衰竭

40 肾病综合征 nephrotic syndrome

41 一含义由于肾小球滤过膜的通透性增加, 导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群以大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症和不同程度水肿为特征原发性 NS 约占儿科泌尿系统住院的 20%, 仅次于 ANG, 居第 2 位

42 肾小球滤过屏障 l 孔径屏障 (size selective barrier): (1) 内皮细胞, 窗孔 (2)GBM (3) 上皮足突间的裂孔隔膜 (nephrin,cd2ap 等 ) l 电荷屏障 (charge selective barrier)

43 病因 --- 不明 l 感染, 尤其是呼吸道感染 l 过敏因素 l HLA

45 Relative Frequency of Primary Glomerular Diseases Underlying the Nephrotic Syndrome in Children and Adults Orth, S. R. et al. N Engl J Med 1998;338:

46 发病机理 Causes of Proteinuria l 微小病变型 l 非微小病变型细胞免疫失调补体和免疫复合物

47 发病机理 l 毛细血管通透性增加 : 研究重点 : 结构和功能变化 l 存在通透性增加的因子 : 细胞因子

48 概述 n 原发继发先天 n 单纯型肾炎型 n 病理类型

50 Structural Alterations in Podocytes( 足细胞 ) in Minimal-Change Glomerulopathy.( 微小病变 )

51 Structural Alterations in Podocytes in Minimal-Change Glomerulopathy Orth, S. R. et al. N Engl J Med 1998;338:

56 Rare Causes of the Nephrotic Syndrome

57 l Underfill theory 肾小球对白蛋白通透增加蛋白尿低白蛋白血症水肿机制 : 血浆胶体渗透压下降 ( 水自血管内进入间质 ) 血容量下降神经内分泌调节改变 (RAA ADH 交感神经系改变 ) ( 水钠潴留 ) 水肿

58 Overfill theory 肾原发钠水潴留 ( 远端肾单位 :ANP 抵抗? 髓质水通道表达,aquaporin 和尿素转运子, 升支厚段 Na 转运子改变?) 血容量增加血压增高 RA 系统抑制局部组织 starling 力改变水肿

59 水肿

60 大量蛋白尿 l 正常尿中有少量蛋白 : 上限 :150mg/24h, 4mg/h/m 2 l 肾病 : 定性 : +++ 定量 : 成人 >3.5g/d 小儿 >40mg/h/m 2 >50mg/kg/24h 随机一次尿 : 尿蛋白 / 尿肌酐 (mg/mg) >3.5 ( 正常 <0.2)

61 滤过屏障破坏 l

63 大量蛋白尿对机体的影响 l 低蛋白血症 l 尿中多种蛋白丢失的影响血清转铁蛋白铜蓝蛋白锌结合蛋白甲状腺结合蛋白 25- 羟胆骨化醇结合蛋白皮质醇结合蛋白 IgG 补体旁路 B 因子脂蛋白酶 : 脂代谢改变抗凝血酶 Ⅲ 纤溶有关因子, 高凝状态 l 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变

64 蛋白尿的后果 l 低蛋白血症 l 其他蛋白质丢失 ( 微量元素载体蛋白激素结合蛋白免疫球蛋白补体 B 因子前列腺素结合蛋白抗凝血酶 3 脂蛋白酶)

65 蛋白尿的后果低蛋白血症 l 内环境 ( 渗透压下降导致水肿血容量下降 ) l 高脂血症 l 影响药物代谢动力学

66 水肿 l 胶体渗透压降低 l 水钠潴留

67 高脂血症 l 发生机理 : 肝脏合成脂蛋白增加清除率下降 ( 脂蛋白酶和卵磷脂转酰酶 LCAT 活性下降 ) l 影响 : 对系膜细胞的毒性增加血小板聚集产生动脉粥样硬化

68 三肾病综合征诊断 n 是肾病吗? n n 原发继发先天性 NS 单纯型肾炎型 n 病理类型如何?

69 四实验室检查

70 1. assess the severity of the condition with NS 血红蛋白 haemoglobin 24 小时尿蛋白定量 24 hour urine for volume protein Measurement 血浆白蛋白 plasma albumin 血脂 lipids

71 2. 肾功 renal functionwith plasma urea Creatinine creatinine clearance

72 3.attempt to define the etiology l 血补体 C3 和 C4 serum C3 and C4 l 乙型肝炎 hepatitis B l 抗核抗体抗 DNA 抗体 autoantibody screen for ANF (SLE) l ASO (post - streptococcal glomerulonephritis) l ANCA (Wegener's granulomatosis)

73 五. 并发症 Complications

74 1. 感染 l 免疫功能低下 l 全身水肿和循环不良 l 蛋白质营养不 l 免疫抑制药物的使用 l 气管炎 l 肺炎 l 腹膜炎 l 皮肤感染

75 2. 低血容量电解质紊乱 l 体液调节机制差, 强利尿剂和大量放腹水 l 大量长期使用了激素降低了保钠作用 l 白蛋白 <20g/L 难以维持 l 低血钠 l 低血钙 l 低血钾 l 低血容量休克正常血容量 l 免疫抑制药物的使用 l 长期免盐或低盐

76 3.1 高凝状态及血栓栓塞 hypercoagulable state l 有凝血抗凝纤溶系统的紊乱 l 血小板功能异常 l 血液粘稠度增加

77 3.2 高凝状态及血栓栓塞 l 常发生于静脉 ( 肾静脉下腔静脉及肢体静脉 ) l 静脉血栓可脱落导致肺栓塞 l 也可发生于动脉

78 六治疗进展 v 药物案选择重视病理类型及组织学变化 ; v 新型免疫抑制剂问世, 治疗案更为合理化 ; v 难治性 NS 治疗的不断探索 ; v 抗凝降脂治疗应用范围日益扩 ; v 更加合理地应用利尿剂 ; v 液净化疗法的介

79 治疗要点 l 休息 l 营养限盐 1-2g/d, 蛋白质 2g±/kg/d l 抗感染 l 利尿 l 降压或对症处理 ( 包括严重病例处理 )

80 糖皮质激素治疗 n 短疗程 8-12 周 n 中长疗程目前国内通行长程治疗 9 月 -1 年以上针对肾炎性 NS 复发性单纯性 NS 难治性肾病

81 肾病综合症的治疗以肾上腺皮质激素为主的综合治疗 l 激素效应 : 激素敏感 95% 不复发 27% 不频复发 37% 频复发 15% 依赖 16% 激素耐药 5%

82 激素疗效判定 l 以泼尼松 1.5-2mg/kg/d( 最大量 60mg/d) 治疗 8w 判断 : F 激素完全效应 ( 敏感型 ) F 激素部分效应 ( 部分敏感型 ) F 激素无效应 ( 耐药型 )

83 激素疗效判定 l 勤复发 : 半年内有 2 次以上或 1 年内有 3 次以上的复发 F 依赖 : 对激素敏感, 用药缓解, 减量或停药 2 周内复发, 恢复用量或再次用药又缓解并重复 2-3 次者

年

贵阳医学院教案首页 2010 年 9 月 29 日授课年级专业 08 级独立学院班甲授课时间 10Am 12Am 课程名称 : 内科护理学总学时 108 本人授课学时 52 教研室 : 内科护理学讲课学时 72 考试课 / 考查课考试课教师 : 付蕾实验学时 36 教学地