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均宋
5 years ago
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1 泌尿系统疾病 ( 二 ) Diseases of the Urinary System 白求恩医学院病理学系李伟

2 急性弥漫性增生性肾小球肾炎大体 : 大红肾, 蚤咬肾光镜 : 肾小球体积增大, 细胞增多电镜 : 上皮细胞下驼峰样电子致密物沉积免疫荧光 : IgG 和 C3 颗粒状荧光

3 快速进行性肾小球肾炎病理学特征肾小球壁层上皮细胞增生, 新月体形成, 故又称新月体性肾小球肾炎 (crescentic glomerulonephritis,crgn) 临床表现急进性肾炎综合症如不及时治疗, 病人常用在数周或数月内死于急性肾功能不全

4 快速进行性肾小球肾炎 (RPGN) 分类和发病机制 : 分三型 I 型新月体性肾炎 - 抗肾小球基膜肾炎 linear immunofluorescence 原发性 Goodpasture s 综合症 II 型免疫复合物性肾炎原发性感染后性系统性红斑狼疮过敏性紫癜 granular immunofluorescence III 型免疫反应缺乏型 minimal immunofluorescence 共同特点 : 严重的肾小球损伤

5 快速进行性肾小球肾炎 GBM 严重破坏白细胞纤维素炎症介质等进入肾小球囊腔促发新月体形成壁层上皮细胞增生单核细胞浸润

6 快速进行性肾小球肾炎大体 --- 肾体积增大, 色苍白, 皮质表面有出血点

7 快速进行性肾小球肾炎光镜 : 新月体形成壁层上皮细胞增生 (>70%) 单核细胞浸润新月体使肾小球球囊腔狭窄闭塞, 并压迫毛细血管丛新月体细胞成分间见较多纤维素新月体细胞性纤维 / 细胞性纤维性

8 快速进行性肾小球肾炎 normal normal 新月体

9 快速进行性肾小球肾炎新月体形成 -- 壁层上皮细胞增生 -- 单核细胞浸润细胞性新月体纤维 / 细胞性新月体纤维性新月体

10 快速进行性肾小球肾炎细胞性新月体

11 快速进行性肾小球肾炎纤维 - 细胞性新月体 Appear as crescent form or ring form

12 快速进行性肾小球肾炎新月体压迫肾小球毛细血管丛, 使其狭窄闭塞

13 快速进行性肾小球肾炎 normal 毛细血管丛受压闭塞新月体形肾小球肾炎 (PAS 染色 )

14 快速进行性肾小球肾炎免疫荧光显示胶原纤维阳性纤维性新月体

15 快速进行性肾小球肾炎免疫荧光 I 型新月体性肾小球肾炎, 呈连续的线性荧光 Ⅱ 型新月体性肾小球肾炎, IgA 团块状和颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁抗纤维素抗体显示肾小囊内大量纤维素沉积 (F)

16 快速进行性肾小球肾炎电镜新月体形成 GBM 缺损断裂

17 快速进行性肾小球肾炎大体 : 双肾体积增大, 色苍白光镜 : 新月体形成电镜 : 新月体, GBM 断裂免疫荧光 : I 型 -- 线性荧光 Ⅱ 型 -- 颗粒状荧光 III 型 -- 无荧光

18 快速进行性肾小球肾炎临床病理联系急进性肾炎综合症 : 表现为血尿, 伴红细胞管型中度蛋白尿, 并有不同程度的高血压和水肿迅速出现少尿无尿和氮质血症最终发生肾功能衰竭预后极差, 取决于形成新月体的肾小球的比例

19 病例分析 -2 患者, 男性,26 岁因浮肿血尿少尿 20 天, 恶心呕吐 3 天入院体格检查 : 血压 164/100mmHg, 面色苍白, 颜面部及双下肢浮肿实验室检查 :24 小时尿量 150ml, 尿色洗肉水样, 尿蛋白 (++), 红细胞 (+++), 红细胞管型 1~3 个 /HP; 肌酐 426μmol/L (<178μmol/L) B 超检查示 : 双肾增大诊断 : 快速进行性肾小球肾炎

20 肾小球肾炎 --- 临床表现急性肾炎综合征 (acute nephritic syndrome): 明显血尿轻至中度蛋白尿, 水肿和高血压严重者氮质血症快速进行性肾炎综合征 (rapidly progressive nephritic syndrome) 水肿血尿和蛋白尿, 迅速发生少尿或无尿, 伴氮质血症, 急性肾功能衰竭肾病综合征 (nephrotic syndrome) : 1 大量蛋白尿 3.5g/d,2 明显水肿 ; 3 低蛋白血症,4 高脂血症和脂尿

21 肾病综合症关键环节 : 肾小球毛细血管壁受损, 通透性增加, 导致血浆蛋白滤过增加, 形成大量蛋白尿. 大量蛋白尿选择性蛋白尿非选择性蛋白尿高度水肿 ( 小腿前侧和眼睑最为明显 ) 高脂血症和脂尿低蛋白血症三高一低

22 肾小球肾炎的病理类型急性弥漫性增生性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 ( 快速进行性新月体性 ) 肾小球肾炎膜性肾小球病 ( 膜性肾病 ) 膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎 ( 脂性肾病 ) 局灶性节段性肾小球硬化肾病综合征 IgA 肾病 (Berger 病 ) 慢性肾小球肾炎

23 膜性肾小球病成人肾病综合症的最常见原因病变特点 : 肾小球毛细血管壁弥漫性增厚上皮细胞下出现含免疫球蛋白的致密沉积物病因和发病机制 --- 慢性原位免疫复合物介导的自身免疫性疾病

24 膜性肾小球病免疫荧光 : - 颗粒状荧光,IgG 和补体 C3 沉积

25 膜性肾小球病电镜 : 电子致密物沉积在上皮细胞和基底膜之间, 上皮细胞肿胀, 足突消失基底膜表面形成钉状突起, 插入沉积物之间钉突向沉积物表面延伸并将其覆盖, 使基底膜增厚沉积物被溶解吸收, 形成虫蚀状空隙 I II III IV

26 膜性肾小球病电镜 : 上皮细胞肿胀, 足突消失基膜与上皮间电子致密物沉积基膜样物之增多, 形成钉突基膜明显增厚沉积物沉积物基底膜基底膜

27 膜性肾小球病电镜

28 膜性肾小球病六胺银染色 : 基底膜及钉突

29 膜性肾小球病钉突

30 膜性肾小球病光镜 --- 早期正常 --- 肾小球毛细血管壁弥漫性增厚 --- 膜性肾病正常基底膜弥漫增厚

31 膜性肾小球病 PAS 染色 :GBM 弥漫性增厚, 不伴细胞的增多 Normal

32 膜性肾小球病大体 : 双肾肿大, 颜色苍白大白肾

33 膜性肾小球病临床病理联系成人肾病综合症的最常见类型非选择性蛋白尿 ± 血尿病程迁延, 慢性进行性过程激素治疗不敏感 25%-40% 发展成为慢性肾小球肾炎

34 膜增生性肾小球肾炎病变特征肾小球毛细血管壁增厚系膜细胞和系膜基质增多 Ⅰ 型循环免疫复合物沉积, 伴补体的激活特征性的内皮细胞下电子致密物沉积 Ⅱ 型 --- 补体替代途径的异常激活基膜致密层特征性的带状电子致密物沉积

35 膜增生性肾小球肾炎 I 型 : 内皮细胞下电子致密物沉积, 也可见于系膜区内皮细胞下 normal

36 膜增生性肾小球肾炎 Ⅱ 型 : 带状高电子密度沉积物在基底膜内沉积 --- 致密沉积物病 normal

37 膜增生性肾小球肾炎免疫荧光 Type I I 型 --- IgG 和 C3 颗粒状沉积 II 型毛细血管袢内补体 C3 沉积系膜区和毛细血管袢内 IgG 阳性颗粒状荧光

38 膜增生性肾小球肾炎光镜 : 肾小球体积增大, 细胞数量增多系膜细胞和内皮细胞增生, 系膜基质增多肾血管球小叶分隔增宽, 呈分叶状基底膜明显增厚

39 膜增生性肾小球肾炎系膜细胞增生, 系膜基质增多, 基底膜增厚血管丛呈分叶状 normal

40 膜增生性肾小球肾炎肾小球内弥漫性细胞数量增多. 小叶间空隙增宽使其呈分叶状

41 膜增生性肾小球肾炎增生的系膜细胞突起和系膜基质插入邻近的毛细血管袢, 形成双轨状而非基底膜本身的分离 double-contour tram-track appearance

42 膜增生性肾小球肾炎 PAS/ PSAM 染色 --GBM 增厚呈双轨症

43 膜增生性肾小球肾炎

44 膜增生性肾小球肾炎光镜 : 肾小球体积增大, 细胞数增多, 呈分叶状外观系膜细胞和系膜基质增生,GBM 增厚 PAS/ PSAM 染色 : GBM 增厚呈双轨症免疫荧光 :I 型 -- C3, IgG 颗粒状荧光 II 型 -- 毛细血管袢内补体 C3 沉积电镜 : I 型 : 内皮细胞下电子致密物沉积 Ⅱ 型 : 基底膜内带状高电子致密物沉积

45 系膜增生性肾小球肾炎光镜 : 弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多肾小球毛细血管袢正常正常

46 系膜增生性肾小球肾炎

47 系膜增生性肾小球肾炎免疫荧光 : 颗粒状荧光 IgG 和 C3/IgM 和 C3/C3 沉积 IgG 在系膜区团块状沉积

48 微小病变性肾小球肾炎 - 脂性肾病儿童肾病综合症最常见原因病变特点 : 弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失, 光镜下肾小球基本正常

49 微小病变性肾小球肾炎大体 : 肾脏肿胀, 颜色苍白, 切面可见黄白色条纹

50 微小病变性肾小球肾炎光镜 : 肾小球结构基本正常近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴和蛋白小滴脂滴沉积 PAS 染色

51 微小病变性肾小球肾炎电镜 : 弥漫性上皮细胞足突消失正常轻微肾小球病变电镜下观察可见上皮细胞足突部分融合

52 微小病变性肾小球肾炎脏层上皮细胞足突消失, 细胞表面微绒毛增多

53 微小病变性肾小球肾炎临床 : 儿童肾病综合症最常见类型选择性蛋白尿肾上腺皮质激素治疗有效

54 局灶性节段性肾小球硬化局灶性 :< 50% 的肾小球受累节段性 : 肾小球的一部分毛细血管袢受累硬化 PAS stain

55 局灶性节段性肾小球硬化

56 局灶性节段性肾小球硬化光镜 : 病变呈局灶性病变肾小球内部分毛细血管袢内血浆蛋白和系膜基质沉积, 基膜塌陷, 严重者管腔闭塞

57 局灶性节段性肾小球硬化蓝色 : 胶原沉积

58 局灶性节段性肾小球硬化免疫荧光 : 病变部位 IgM 和 C3 沉积

59 局灶性节段性肾小球硬化临床病理联系 : 肾病综合症依据以下几点可与微小病变性肾小球肾炎的区别出现血尿, 高血压的比例较高非选择性蛋白尿免疫荧光 :IgM, C3 沉积对肾上腺皮质激素治疗不敏感预后不好, 多发展为慢性肾小球肾炎

60 IgA 肾病 (Berger 病 ) 全球最常见肾炎类型, 我国占 30% 临床 : 反复发作的镜下或肉眼血尿免疫荧光显示系膜区 IgA 沉积发病机制 IgA 的产生和清除异常免疫复合物沉积于系膜区激活补体替代途径肾小球损伤

61 IgA 肾病 (Berger 病 ) 组织学上 : 系膜增生性病变局灶性节段性肾小球硬化新月体形成系膜细胞和系膜基质增生 PAS 染色

62 IgA 肾病 (Berger 病 ) 免疫荧光显示系膜区 IgA 沉积特征性的 IgA 沉积具有诊断价值

63 慢性肾小球肾炎病因和发病机制 --- 不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段 1-2%

64 慢性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎大体 : 继发性颗粒性固缩肾双肾对称性体积缩小, 表面呈弥漫细颗粒状

65 慢性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎大体 : 切面 : 继发性颗粒性固缩肾肾皮质明显变薄, 皮髓质界限不清肾盂周围脂肪增多肾内小动脉和微动脉管壁增厚变硬

66 慢性肾小球肾炎光镜 : 早期 : 相应类型肾小球肾炎的改变肾小球 : 玻璃样变和硬化, 所属肾小管萎缩消失间质纤维化, 伴淋巴细胞和浆细胞浸润肾内细小动脉玻璃样变和硬化, 内膜增厚, 管腔狭窄

67 慢性肾小球肾炎光镜 : 硬化的肾小球相互靠拢

68 慢性肾小球肾炎光镜 : Masson 三色染色显示大部分肾小球被蓝染的胶原纤维所取代

69 慢性肾小球肾炎光镜 : 残存肾单位代偿性肥大其所属肾小管扩张, 腔内可见各种管型部分肾小球代偿性肥大扩张的肾小管内可见蛋白管型

70 慢性肾小球肾炎光镜 : 细小动脉发生玻璃样变和硬化内膜增厚, 管腔狭窄甚至闭塞 --- 洋葱皮样改变

71 慢性肾小球肾炎临床病理联系慢性肾炎综合征 : 多尿夜尿和低比重尿肾性高血压贫血氮质血症和尿毒症伴全身中毒症状病程长, 预后差, 多因尿毒症, 心力衰竭, 脑出血等死亡

72 慢性肾小球肾炎治疗 : 透析肾移植透析 4 年者的肾脏

73 慢性肾小球肾炎大体 :--- 继发性颗粒性固缩肾表面 : 双肾对称性体积缩小, 表面呈弥漫细颗粒状切面 : 肾皮质明显变薄, 皮髓质界限不清肾盂周围脂肪增多肾内小动脉和微动脉管壁增厚变硬

74 慢性肾小球肾炎镜下 : 肾小球玻璃样变和硬化, 所属肾小管萎缩消失间质纤维化, 伴淋巴细胞和浆细胞浸润肾内细小动脉玻璃样变和硬化残存肾单位代偿性肥大, 所属肾小管扩张, 腔内可见各种管型肾小球玻变和硬化肾小球代偿性肥大小动脉硬化肾小管扩张伴蛋白管型

75 临床类型临床表现急性肾炎综合征 1-4 周前感染史, 起病急, 明显的血尿蛋白尿管型尿, 水肿和高血压快速进行性肾炎综合征出现水肿血尿和蛋白尿后, 迅速发生少尿或无尿氮质血症及急性肾功能衰竭肾病综合征大量蛋白尿明显水肿高脂血症脂尿低蛋白血症无症状性血尿或蛋白尿持续或复发性肉眼或镜下血尿, 或轻度蛋白尿病理类型急性弥漫性增生性肾炎快速进行性肾炎轻微病变性肾炎局灶性节段性肾小球硬化病理特点光镜电镜免疫荧光系膜细胞和内皮细胞弥漫性增生肾小球新月体形成肾小球正常肾小管脂质沉积局灶性节段性肾小球玻璃样变和硬化膜性肾病弥漫性基底膜增厚, 钉状突起形成, 系膜无增生膜性增生性肾炎系膜增生性肾炎 IgA 肾病系膜增生, 基底膜呈双轨状弥漫性系膜增生, 基底膜无变化弥漫性或局灶性节段性系膜增生脏层上皮细胞下驼峰状沉积物无沉积物毛细血管袢沉积物无沉积物无沉积物, 脏层上皮细胞足突消失脏层上皮细胞足突消失及细胞剥脱脏层上皮细胞下沉积物, 基底膜增厚 (I) 内皮细胞下沉积物 (II) 肾小球基底膜致密层的条带状沉积物系膜区沉积物 IgG 和 C 3 沿基底膜和系膜区内呈颗粒状沉积 IgG 和 C 3 沿肾小球毛细血管壁呈线状沉积 IgG 和 C 3 沿肾小球毛细血管壁呈颗粒状沉积阴性或极弱阴性局灶性 IgM 和 C3 IgG 和 C 3 沿肾小球毛细血管壁呈弥漫性颗粒状沉积 I 型内皮细胞下 IgG 和 C 3 C1 或 C4 沉积 II 型基底膜内 C 3 颗粒状荧光系膜区 IgG(IgM) 和 C3 沉积发病机制常与感染有关, 免疫复合物沉积抗基底膜型免疫复合物型免疫反应不明显不明,T 细胞功能异常不清楚自身抗体与抗原原位反应 I 型免疫复合物 II 型自身抗体, 补体替代途径激活不明系膜区沉积物系膜区 IgA 和 C3 沉积不明

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PowerPoint 演示文稿泌尿系统疾病 ( 一 ) Diseases of the Urinary System 白求恩医学院病理学系李伟 2010-5-19 Still remember? 泌尿系统组成 : 肾输尿管膀胱和尿道肾脏的生理功能 : 排泄体内的代谢产物调节机体水电解质和酸碱平衡内分泌作用, 分泌促红细胞生成素肾素和前列腺素等肾脏的解剖学和组织学结构皮质肾乳头肾盂肾盏髓质肾脏的解剖学和组织学结构